Атрезия трикуспидального клапана единственный левый. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана

3609 0

Атрезия трехстворчатого клапана — врожденный шорок сердца, который характеризуется отсутствием правого атриовентродаулярного отверстия, наличием межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка; почти как правило, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Порок встречается не так редко, как это было принято считать, и занимает третье место среди цианотических врожденных пороков сердца, после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота атрезии трехстворчатого клапана составляет 1,6—3% среди врожденных заболеваний сердца (А. Д. Арапов, 1961; М. В. Муравьев и др., 1962; Abbott, 1936; Gasul e. a., 1966). Большая смертность больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, составляющая, по данным В. И. Бураковского и Б. А. Константинова (1970), 75—90% к первому году жизни, ведет к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.

В связи с изложенным настоятельную необходимость приобретает раннее выявление больных с атрезией трехстворчатого клапана и направление их в кардиохирургическую клинику.

Анатомия

Полые вены нормальным образом соединяются с правильно расположенным правым предсердием. Однако в противоположность нормальному строению отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком и между ними располагается мышечно-соединительнотканная пластинка, обе стороны которой покрыты тонким эндокардом (Л. Д. Крымский, 1963).

Полость правого предсердия расширена, стенка гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при атрезии трехстворчатого клапана невозможна.

Чаще всего межпредсердное сообщение представлено дефектом в области овального окна или вторичным дефектом межпредсердной перегородки, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. В последнем случае с функциональной точки зрения можно говорить о двухкамерном сердце.

Во всех наблюдениях правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибулярной камерой. Полость ее уменьшена, однако стенка нередко бывает утолщена. Левое предсердие и левый желудочек, выбрасывающие кровь в увеличенном объеме, показывают расширение их полостей и гипертрофию стенок. В данных условиях левый желудочек один обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения. Митральное отверстие всегда расширено.

Левый желудочек посредством дефекта межжелудочковой перегородки «сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочная артерия. В 80% случаев определяется ее сужение, обусловленное чаще всего клапанным или подклапанными стенозом, реже — небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки. Аорта отходит от левого желудочка в обычном месте.

В редких наблюдениях межжелудочковый дефект отсутствует и правый желудочек представлен щелевидным слепым карманом, так как обычно этому сопутствует атрезия клапанов легочной артерии. В таких случаях можно отметить компенсирующий это состояние открытый артериальный проток или хорошо выраженные бронхиальные артерии.

У больных с транспозицией магистральных сосудов от левого желудочка отходит ствол легочной артерии, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта. Дефект межжелудочковой перегородки и полость правого желудочка в этих условиях несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии.

Отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных сосудов ведет к атрезии восходящей аорты. В этих условиях от сердца отходит один магистральный сосуд — легочная артерия, которая через открытый артериальный проток осуществляет кровообращение в большом круге (Polanco, Powell, 1955).

А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов и Ю. В. Евтеев (1967) наблюдали атрезию трехстворчатого клапана у больных с аномалиями расположения сердца. Определенный интерес представляет тот факт, что может наблюдаться атрезия трехстворчатого клапана, расположенного между левым предсердием и артериальным анатомически правым желудочком, у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (Donoso e. а., 1956; Kahn e. а., 1960).

Классификация

В приводимой классификации объединены эти принципы, содержатся основные клинико-анатомические данные и отражены типы расположения магистральных сосудов.

1 — верхняя полая вена: 2 — нижняя полая пена; 3 — легочные вены; 4 — правое предсердие; 5 — левое предсердие; 6 — левый желудочек; 7 — легочная артерия; 8 — аорта; 9 — гипоплазированный правый желудочек; 10 — открытый артериальный проток; 11 — межпредсердное сообщение

У новорожденных или детей раннего возраста каждая из представленных групп может наблюдаться у больных: а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным сообщением; б) с большим межпредсердным сообщением.

Такое выделение представляется важным в прогностическом отношении и при определении хирургической тактики.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения зависят от варианта порока. При атрезии трехстворчатого клапана венозная системная кровь, поступающая в правое предсердие через полые вены, должна паправляться через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. В создавшихся условиях размеры дефекта межпредсердной перегородки определяют величину и градиент давлений между предсердиями.

При небольшом диаметре дефекта правое предсердие увеличивается, повышается систолическое и среднее давление, которые превышают его уровень в левом предсердии, т. е. правое предсердие стремится протолкнуть как можно больший объем крови в левое предсердие. В отличие от этого при больших размерах межпредсердного сообщения градиент давлений между предсердиями невысокий и может наблюдаться значительное увеличение размеров левого предсердия.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, гипоплазированный правый желудочек и из них далее — в магистральные сосуды. Так как в полостях левого предсердия и левого желудочка происходит полное смешивание потоков крови, то в обоих магистральных сосудах циркулирует в равной степени оксигенированная кровь. Это определяет также наличие артериальной гипоксемии у подавляющего числа больных, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.

При нормальном расположении магистральных сосудов и большом дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем в полость правого желудочка, в обоих желудочках регистрируется давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением. Таким образом, в левом предсердии происходит смешивание большого объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови и насыщением кислородом смешанной крови выше. У таких больных цианоз иногда отсутствует или может быть минимальным. Аналогичная картина наблюдается у больных с атрезией трехстворчатого клапана, транспозицией магистральных сосудов и без стеноза легочной артерии.

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения существует легочная гипертензия, является атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья аорты. В этих случаях основную функцию по кровообращению выполняет легочная артерия, снабжающая кровью оба круга кровообращения, причем кровообращение в большом круге происходит через открытый артериальный проток.

У больных, имеющих с рождения легочную гипертензию, появление или усиление цианоза обычно связано с уменьшением легочного кровотока из-за склеротических изменений в артериальном русле легких.

У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от характера расположения магистральных сосудов или типа аномального расположения сердца, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается артериальная кровь в относительно небольшом объеме и венозная кровь в большом объеме. У таких больных, как правило, наблюдается значительная гипоксемия и резко выражен цианоз.

Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана и нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья легочной артерии зависит от величины открытого артериального протока, а при его отсутствии — от состояния коллатерального бронхиального кровотока. Однако следует отметить, что открытый артериальный проток, как правило, небольшой и в достаточной степени не обеспечивает кровью малый круг кровообращения.

Клиника и диагностика

Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого года жизни, так как закрытие овального отверстия (или открытого артериального протока) делает их нежизнеспособными. В то же время известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, т. е. те случаи, где атрезия трехстворчатого клапана сочеталась с легким стенозом легочной артерии и имелись большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки (Cooley e. а., 1950; Chiche e. а., 1952).

У 80—85 % больных атрезия трехстворчатого клапана протекает с уменьшенным легочным кровотоком. Сразу после рождения у младенцев отмечают цианоз, который усиливается при движении, крике. Реже цианоз при рождении отсутствует и появляется в первые недели или месяцы жизни. Цианоз имеет тепденцию к усилению с увеличением возраста.

У 10% больных периодически появляются одышечно-цианотические приступы, точно такие же, какие наблюдаются гари тетраде Фалло. Их возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка при наличии инфундибулярного стеноза (Jasul e. а., 1966) или спазмом мышц в области дефекта межжелудочковой перегородки, который приводит к уменьшению поступления крови в легкие (А. Д. Арапов, 1962).

Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается при движении или легком физическом напряжении; 20% больных присаживаются на корточки. Если при рождении масса ребенка обычно нормальная, то в возрасте 3—6 мес часто можно встретить гипотрофию, рахит, В детском возрасте у 70% больных определяется отставание в физическом развитии и у половины — в психическом развитии.

При осмотре у всех больных выражены симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно отметить набухание вен шеи и их пульсацию. Пальпируемая пресистолическая пульсация печени имеет ту же природу, хотя встречается нечасто. У большинства пациентов отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Количество гемоглобина может достигать 20—25, число эритроцитов — 6 000 000—7 000 000, гематокрит — 70—75%.

Перкуссия обнаруживает небольшое увеличение сердца или нормальные его размеры. «Сердечный горб» обычно не наблюдается. При выслушивании сердца определяется нормальный I тон и ослабленный II тон во второе межреберье у левого края грудины. В 20—30% случаев в этой же точке определяется нормальный или усиленный II тон, передающийся с аорты. У большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается довольно грубый систолический шум, который может быть вызван прохождением крови через дефект межжелудочковой перегородки или той или иной формой стеноза легочной артерии.

Отсутствие систолического шума и непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье у левого края грудины может отмечаться у больных с атрезией устья легочной артерии и зависеть от компенсирующего открытого артериального протока или увеличенного бронхиального кровотока. У 30—40% больных наблюдается увеличение печени.

Электрокардиографическому исследованию в диагностике порока придают большое значение. Для атрезии трехстворчатого клапана характерным признаком является: отклонение электрической оси сердца влево, которое считается наиболее постоянным признаком, а также гипертрофия левого желудочка и деформация зубца Р в стандартных и грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет повышенную прозрачность легочных полей за счет сосудистого рисунка. В ряде случаев в прикорневой области он усилен благодаря хорошо развитому коллатеральному кровообращению.

Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. Она приближается по своей конфигурации к тени сердца при тетраде Фалло. Но в отличие от последней дуга левого желудочка удлинена и выпукла в большей степени, особенно в верхней части, так что тень сердца приобретает четырехугольные очертания (В. Йонаш, 1963). В ряде случаев сердце принимает яйцевидную форму: справа это вызвано расширением правого предсердия, слева — увеличенным левым желудочком (А. Д. Арапов, 1962). Такая конфигурация может, по-видимому, наблюдаться при небольшой величине межпредсердного сообщения.

Наибольшую диагностическую ценность приобретает рентгенологическое исследование во втором косом положении, когда определяются признаки увеличения левого желудочка и срезанный передний контур сердца в месте проекции правого желудочка.

Значительно реже встречается атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, при которой клиническая картина несколько отличается от представленной выше. Наблюдаемая ранняя смертность в этой клинической группе зависит от существующей с рождения легочпой гипертензии и резко увеличенного легочного кровотока, вызывающих расширение левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затрудняет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от системной венозной и левожелудочковой недостаточности. Лишь небольшая группа «больных переживает возраст 1—2 года.

Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или наблюдается акроцианоз. Быстрое нарастание цианоза в более старшем возрасте обычно «вязано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока из-за развития морфологических изменений в артериальном русле легких.

Одышечно-цианотические приступы и симптом приседания на корточки у больных этой клинической группы не наблюдаются. У большинства пациентов наблюдаются одышка и признаки сердечной недостаточности в виде увеличения печени, застойных хрипов в легких и т. д.

Аускультативная картина представлена систолическим шумом межжелудочкового дефекта и акцентом II тона над легочной артерией. На верхушке может прослушиваться диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях шумы могут отсутствовать.

У немногих больных этой группы наблюдается нормальная электрическая ось или отклонение ее вправо. В таких случаях обычно отмечают транспозицию магистральных сосудов (Gasul e. а., 1966).

У больных с увеличенным легочным кровотоком рентгенологическое исследование, как правило, выявляет выраженное усиление сосудистого рисунка легких — картину легочной гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике преимущественно за счет левых его отделов — левого предсердия и левого желудочка. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента легочной артерии.

Из рентгено-функциональных признаков можно отметить пульсацию корней легких. Во время катетеризации сердца не удается провести катетер из правого предсердия в правый желудочек, а все попытки ведут к его проникновению в левое предсердие и далее — в левый желудочек.

Запись давления в полостях сердца свидетельствует о повышении систолического (до 20—22 мм рт. ст.) и среднего (до 10—12 мм рт. ст.) давления в правом предсердии и существовании градиента давлений между правым и левым предсердием иногда до 6—9 мм рт. ст., степень которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса венозной крови из правого предсердия и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная, то у больных с дефицитом легочного кровотока определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.

Ангиокардиографическое исследование при атрезии трехстворчатого клапана, как и при всех врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом, является решающим диагностическим методом. Наиболее целесообразной следует считать селективную ангиокардиографию, выполненную в двух проекциях с введением контрастного вещества в полость правого предсердия.

В противоположность нормальной ангиокардиографической картине при селективной ангиографии не происходит поступления контрастного вещества в правый желудочек, а наблюдается раннее контрастирование полости левого предсердия и далее — расширенного левого желудочка. В большинстве случаев в прямой проекции непосредственно лед диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком, т. е. в месте проекции приточной части правого желудочка, отмечается неконтрастированный участок треугольной формы. Это так называемое окно правого желудочка (Campbell, Hills, 1950), являющееся характерным признаком атрезии трехстворчатого клапана.

А — передне-задняя проекция; б — боковая проекция

Распознавание па ангиокардиограммах гипоплазированного правого желудочка также иногда представляет определенные трудности из-за наложения теней контрастированного левого предсердия в прямой проекции и правого предсердия — в боковой проекции. Поэтому для его выявления, а также для уточнения типа и тяжести стеноза легочной артерии иногда целесообразно введение контрастного вещества из левого желудочка.

Ангиокардиограммы позволяют также судить о типе расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, а из полости левого желудочка — аорта, при транспозиции магистральных сосудов соотношения обратные: из гипоплазированного правого желудочка контрастируется аорта, а из левого желудочка — легочная артерия.

Диагноз

Типичная симптоматика включает цианоз, появившийся с рождения или вскоре после рождения, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию левого желудочка и правого предсердия на ЭКГ и срезанный передний контур тени сердца во втором косом положении па рентгенограмме.

Решающее диагностическое значение принадлежит селективной ангиокардиографии из правого предсердия, выявляющей раннее контрастирование левого предсердия и левого желудочка, при отсутствии контрастирования правого желудочка, и типичный признак — неконтрастированный участок треугольной формы между заполненными контрастным веществом правым предсердием и левым желудочком.

При диагностике больных с атрезией трехстворчатого клапана и увеличенным легочным кровотоком необходимо учитывать весь комплекс клинико-инструментального обследования.

Дифференциальный диагноз при атрезии трехстворчатого клапана проводят с тетрадой Фалло, большим дефектом межжелудочковой перегородки, единственным желудочком сердца, полной транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки, общим артериальным стволом и др.

Лечение больных с атрезией трехстворчатого клапана только хирургическое. Однако в силу сложившихся анатомических особенностей радикальная коррекция порока до настоящего времени не разработана. Показания к применению паллиативных операций определяются состоянием легочного кровотока, размерами межпредсердного сообщения, возрастом больных и т. д.

У новорожденных и младенцев с атрезией трехстворчатого клапана и небольшим межпредсердным сообщением для избежания венозной недостаточности необходима декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения. Для этого больным в указапном возрасте применяют атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, хотя опубликованы хорошие ее результаты и для более старшего возраста (методика атриосептостомии изложена в главе, посвященной полной транспозиции магистральных сосудов.

После успешного проведения атриосептостомии в зависимости от состояния легочного кровотока выполняют одну из паллиативных операций. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняют один из видов аорто-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. При увеличенном легочном кровотоке применяют операцию сужения легочной артерии. Адекватным сужение считается тогда, когда давление в легочной артерии будет составлять 40—50% от системного. Эта операция, хотя несколько увеличивает артериальную гипоксемию, но, нормализуя легочный кровоток, значительно улучшает состояние больных.

У детей с атрезией трехстворчатого клапана более старшего возраста при уменьшенном легочном кровотоке среди различных видов аорто-легочных анастомозов целесообразнее применять внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии. Этот вид анастомоза, по нашему мнению, обладает преимуществами по сравнению с ранее применяемыми анастомозами Поттса — Смита и Блелока, так как его (выполняют через правую передне-боковую таракотомию, которая дает возможность ревизовать размеры межпредсердного сообщения через правое предсердие. В случае небольших его размеров из этого же доступа можно выполнить операцию атриосептактомии по одной из известных методик (типа операции Blalock, Hanlon, 1950).

Необходимость в таких случаях расширения или создания дефекта межпредсердной перегородки обусловлена тем, что аорто-легочные анастомозы увеличивают приток крови к левому предсердию. Давление в его полости повышается и препятствует поступлению крови через небольшой дефект межпредсердной перегородки из правого предсердия. Наступает застой венозной крови в правом предсердии и в системе полых вен, который ведет к быстрой гибели больных.

Результаты и прогноз

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению.

Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.

Причины

Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:

• вирусные инфекции;
• производственные вредности;
• хронический алкоголизм у матери;
• прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.

Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:

• возраст матери более 35 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикоз в первом триместре;
• эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
• наличие случаев мертворождения в анамнезе.

Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.

Симптомы

Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
• симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
• общий цианоз.

Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.

Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.

Диагностика

Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.

Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие , а также обеднен легочный рисунок. Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию. Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия .

ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.

Лечение

Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.

Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:

1. Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
2. Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.

Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.

Последствия

Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.

Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.

Профилактика

Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.

Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.

Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!

Существует большой спектр врожденных пороков сердца , при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют термины «общий желудочек», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «одножелудочковое сердце» и т. п., однако наиболее удачным и распространенным является термин «единственный желудочек». Характерная особенность патологии - нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.

Частота единственного желудочка по критериям M.L. Jacobs и J.E. Мауеr составляет около 0,13 на 1000 новорожденных, среди всех ВПС - 2,5%, среди «критических» ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий (аорта отходит от выпускника).

До последнего времени продолжаются дебаты о том, какую патологию включать в синдром единственного желудочка. Согласно классическому определению Van Praagh, в единственный желудочек впадают трикуспидальный и митральный клапаны или общий атриовентрикулярный клапан. Таким образом, по этому определению из спектра патологии исключаются атрезии атриовентрикулярных клапанов. Другие авторы допускают, что трикуспидальная атрезия также может представлять единственный желудочек. В 2000 г. M.L. Jacobs и J.E. Mayer, основываясь на клинических потребностях, предложили относить к единственному желудочку следующие аномалии: сердца с двуприточным левым или правым желудочком, сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия), сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал), единственный желудочек с синдромом гетеротаксии, а также другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.

Однако синдром гипоплазии левого сердца , атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сердца с «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном классифицируются ими как самостоятельные патологии. Мы считаем, что для детских кардиологов, ориентирующихся преимущественно на клинические проявления порока, данная систематизация удобна, так как во многом опирается на основную черту патологии - гемодинамику, присущую сердцу с одним желудочком. Характеризуется она тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как при нормальном сердце.

В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца при двуприточном желудочке идентифицируют следующие нозологии: двуприточный левый желудочек (более 63% случаев), двуприточный правый желудочек (около 20%), двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев). Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов; нередко его рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка. С полостью основного желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбовентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка. При трикуспидальной атрезии второй (правый) желудочек выражен более отчетливо; отверстие между желудочками нередко обозначают как ДМЖП.

Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14% больных).

При развернутой характеристике каждого конкретного случая описывают также выход магистральных сосудов из желудочка, наличие выпускника - с рестриктивным или нерестриктивным бульбовентрикулярным окном и отхождением от него аорты или легочной артерии; двойное отхождение сосудов от желудочка, положение сосудов (транспозиция, мальпозиция - до 75% случаев), атрезию, стеноз или гипоплазию легочной артерии (50%), субаортальный стеноз. Аномалии впадения системных или легочных вен не столь важны, так как притекающая к сердцу кровь в конечном итоге попадает все в тот же единственный желудочек. Существенным фактором является лишь обструкция легочных вен, приводящая к застою в малом круге кровообращения и снижению оксигенации крови. В случае атрезии атриовентрикулярного клапана большое значение приобретает диаметр межпредсердного сообщения, через которое опорожняется соответствующее предсердие.

– врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

Общие сведения

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов . При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Причины атрезии трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха , грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности , случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке .

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке , в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности .

Классификация атрезии трехстворчатого клапана

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию , позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена , предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена , благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени . Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов . При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога , получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

КАРДИОЛОГИЯ - профилактика и лечение БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА - сайт

Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.

Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.

Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.

С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы - «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.

Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Методы диагностики атрезии трикуспидального клапана

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Хирургическая коррекция порока

Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.

Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до 20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.