Болезнь аддисона или бронзовая болезнь. Что такое болезнь Аддисона? При болезни аддисона причиной гипотензии является

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

аутоиммунным поражением коры надпочечников;
туберкулезом надпочечников;
удалением надпочечников;
кровоизлияниями в ткани надпочечников;
адренолейкодистрофией;
саркоидозом;
длительной заместительной гормональной терапией;
грибковыми инфекциями;
сифилисом;
амилоидозом;
СПИДом;
опухолями;
облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
мышечная слабость;
гипотония;
ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
снижение аппетита, похудение;
тяга к кислой и (или) соленой пище;
повышенная жажда;
боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
дисфагия;
тремор рук и головы;
парестезии конечностей;
тетания;
полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
тахикардия;
раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

резкое падение артериального давления;
рвота, диарея;
внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
спутанное сознание или острый психоз;
обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

стимуляционный тест с АКТГ;
определение уровня АКТГ в крови;
определение уровня кортизола в крови;
определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Впервые болезнь описал Аддисон (1855), указавший на общую слабость и истощение больных, резкое ослабление сердечной деятельности, расстройство желудочно-кишечного тракта и своеобразное изменение цвета кожи при поражении надпочечников.
Анатомически чаще всего находят двустороннее поражение надпочечников туберкулезным фиброзно-казеозным процессом, реже сифилисом или же врожденную атрофию коры и мозгового вещества. Патологические изменения обнаруживаются и в солнечном сплетении, и в брюшной части симпатического ствола. При поражении надпочечников туберкулезом всегда находят и другие локализации туберкулеза, например, в лимфатических узлах, мочеполовом тракте, костной системе. Сердце уменьшено в размерах и представляет картину бурой атрофии; со стороны почек-явление токсического нефроза с некрозом канальцевых клеток. Вилочковая железа и лимфатические узлы увеличены. В коже содержится много пигмента меланина.

Патогенез бронзовой болезни

Значительное разрушение вещества надпочечников или их прогрессирующая атрофия при выключении не менее 5/6 паренхимы органа приводит к недостаточному образованию гормонов коркового слоя надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением нормального водно-солевого обмена: натрий (NaCl) в крови не удерживается и выделяется через почки вместе с большим количеством воды, наступает резкое обезвоживание организма, уменьшение объема и сгущение крови, падение артериального давления. Ряд симптомов бронзовой болезни- артериальная гипотония, гипогликемия, понижение основного обмена - раньше связывался преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с поражением мозгового вещества. Однако в настоящее время вместе с расширением наших знаний о разносторонней функции различных гормонов коры надпочечника имеется тенденция все большее число признаков болезни связывать с поражением именно коркового слоя. Корковая недостаточность лежит, в частности, в основе характерных для болезни обострений, «кризов», терминального периода болезни. Токсические кризы протекают с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, уменьшением массы крови и тканевой жидкости, резким падением диуреза вследствие падения кровообращения в почках, гипогликемией и задержкой в крови мочевины, остаточного азота, сульфатов и калийных ионов.

В развитии поражения надпочечников при бронзовой болезни следует придавать значение иневрогенному фактору, особенно учитывая доказанную нервно-вегетативную регуляцию надпочечниковой деятельности и тесную связь деятельности надпочечников с эмоциональными переживаниями.
Механизм образования бронзового пигмента (меланина) нельзя считать окончательно выясненным; раньше подчеркивалась химическая близость его к адреналину, в настоящее же время признают преимущественное значение нарушения особого фермента в коже.

Клиническая картина бронзовой болезни

Больные жалуются на постоянное чувство слабости, понижение работоспособности, боли в крестце, падение аппетита, исхудание, половую слабость. Во время кризов и в терминальный период резкая слабость больных является результатом сосудистого коллапса и.протекает с похолоданием кожи, обморочными припадками, одышкой, резким - падением артериального давления (например, максимальное ниже 60 мм), с тошнотой, рвотой (хлоропенической) и с катастрофически быстрым падением веса.
Чрезвычайно своеобразны изменения кожи, сохраняющей в противоположность, например, раковой кахексии свою эластичность и бросающейся в глаза своим цветом, напоминающим по первому впечатлению сильный загар. Особенно резко окрашиваются складки кожи, рубцы после операций, ожогов и т. д., места давления пояса, подвязок, половые органы. На слизистой полости рта также обнаруживают пигментные пятна. Болезнь сопровождается значительными нарушениями обмена веществ и биохимическими сдвигами: увеличением содержания калия в крови и уменьшением его в моче, падением хлоридов в крови и увеличением их выделения с мочой, низким содержанием сахара и холестерина крови, а также резким уменьшением выделения 17-кетостероидов в моче. Помимо полных форм болезни, выделяют так называемые стертые формы болезни, которые характеризуются мало выраженной симптоматологией: слабостью, склонностью к пигментациям, к артериальной гипотонии, нерезкими нарушениями водно-солевого обмена и др.

{module директ4}

Диагноз основывается на меланодермии и гипотоническом симптомокомплексе. В редких случаях на рентгенограмме поясничной области удавалось обнаружить обызвествление в области надпочечников, что подтверждало наличие фиброзно-казеозного поражения их. Биопсия кожи обнаруживает избыток меланина. В сомнительных случаях диагноз подтверждается благоприятным результатом лечения дезоксикортико-стероном, кортином и поваренной солью. Имеют значение указанные выше биохимические сдвиги.
Дифференцировать бронзовую болезнь приходится от ряда заболеваний-пеллагры, гемохроматоза (бронзового диабета), склеродермии, кахексии-раковой, туберкулезной и т. д., от тяжелой механической желтухи (melas icterus), от пигментации кожи при беременности, желчнокаменной болезни, базедовой болезни, от малярийного гемомеланоза, аргирии и т. д. Каждая из этих болезненных форм характеризуется специальными признаками: для пеллагры характерны воспалительно-дистрофические изменения кожи со вторичной пигментацией, а главное, локализация на кистях рук и вообще открытых для солнца частях тела, диаррея и демеитное состояние; при гемохроматозе (иначе-пигментном циррозе печени, бронзовом диабете) имеется увеличение печени и селезенки, обильное отложение железосодержащего гемосидерина в коже и во внутренних органах, особенно в печени, поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и т. д.

Прогноз . Бронзовая болезнь-прогрессирующее заболевание, кончавшееся ранее летально во всех случаях, кроме редких сифилитических форм, когда специфическим лечением удавалось задержать процесс. В настоящее время, благодаря успехам специфического лечения туберкулеза и заместительной терапии стероидами коры надпочечников, возможно несколько облегчить течение болезни и в случаях туберкулезного поражения надпочечников, и медленно прогрессирующей атрофии их. Поражение туберкулезом, кроме надпочечников, других органов ухудшает течение болезни. Страдающие бронзовой болезнью тяжело переносят привходящие инфекции вследствие малого содержания при этой болезни в печени гликогена. Гликогеновый резерв во время инфекций истощается еще более, больные не дают температурной и лейкоцитарной реакции: часто спустя 7-10 дней от начала инфекции наступает смертельный исход в состоянии гипогликемической комы.

Лечение бронзовой болезни

Для сохранения состояния относительной компенсации больные должны соблюдать максимальный покой, до минимума ограничивать рабочую нагрузку, избегать всевозможных инфекций; при туберкулезе или сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В последнее время появились сообщения о благоприятном действии при туберкулезной этиологии болезни стрептомицина (вместе с заместительной терапией). Больные должны принимать несколько раз в день углеводную пищу для поддержания гликогеновых запасов, обильно солить ее: принимать хлористый натрий как лекарство в капсулах по 0,5 до 10,0-20,0 в день, в зависимости от содержания натрия в сыворотке крови. Назначают бедную калием пищу, которая усиливает действие натриевых солей.
Из натриевых солей особенно рекомендуют лактат, цитрат и бикарбонаты. В легких случаях уже этот солевой режим повышает общий тонус, диспептические явления (тошнота и рвота) исчезают, вес нарастает, пигментация кожи несколько спадает. В более тяжелых случаях, особенно во время кризов, необходимы инъекции дезоксикортикостерона и кортина. Кортин (экстракт коры надпочечников, содержащий смесь гормонов) удерживает натрий в сыворотке крови, прекращая значительную потерю этого иона с мочой и отчасти регулируя переход его из клеток в жидкие среды. При тяжелом коллапсе кортин вводят каждые 4-6 часов в вену в сочетании с большими количествами 5 % раствора поваренной соли и глюкозы. В последнее время применяют и синтетический гормон надпочечника-дезоксикортикостерон, резко увеличивающий массу крови, регулирующий электролитный состав плазмы и повышающий артериальное давление; однако этот чистый препарат опасен из-за легкой возможности передозировки, особенно при богатом натрием и бедном калием режиме.
Отечественный препарат дезоксикортикостеронацетат назначают по 5-10-20 мг в день, в зависимости от тяжести болезни, внутримышечно. При лечении дезоксикортикостероном следует особенно следить за водно-солевым обменом, так как он способствует задержке солей и воды, и у больного могут появиться отеки. Последние отчасти могут зависеть и от сопутствующей недостаточности сердца, ибо дезоксикортикостерон может вызвать (при передозировке) повышение кровяного давления и ослабление сердечной деятельности. Некоторые авторы при назначении дезоксикортикостерона не рекомендуют, назначать обильное-количество хлористого натрия и резко ограничивать калий в пище. Дезоксикортикостерон может назначаться и в виде специально приготовленных кристаллов, которые вводятся больным под кожу (образование длительных «депо» гормона). Рекомендовавшийся ранее при лечении аддисоновой болезни адреналин практически оказывается недейственным. Целесообразно также вводить глюкозу с аскорбиновой кислотой в вену и аскорбиновую кислоту внутрь по 250-300 мг ежедневно.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Этиология

При болезни Аддисона нарушается работа коры надпочечников. На этот момент в медицине не существует точной этиологии недуга. Но, как показывает медицинская практика, провоцирующими факторами могут выступать следующее:

аутоиммунное поражение коры надпочечников;
тяжёлые инфекционные и вирусные заболевания (чаще всего );
онкологические заболевания (раковые опухоли);
недостаточность коры надпочечников;
неправильное лечение.

Что касается опухолей и недостаточности, то такие факторы встречаются в медицинской практике довольно редко. По статистике, на общее количество больных, это не больше 3%.

В 70% случаев провоцирующим фактором для развития болезни Аддисона является тяжёлое инфекционное или вирусное заболевание. Чаще всего это или туберкулёз.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) отличается довольно быстрым развитием. Начальная стадия быстро переходит в хроническую и не исключается рецидив. В зависимости от степени поражения и особенностей развития различают первичную и вторичную форму.

Патогенез

Вышеуказанные этиологические факторы приводят к полной или частичной атрофии коры надпочечников. В результате этого резко уменьшается выработка необходимых гормонов - кортикостероида и альдостерона. Как следствие этого могут образоваться недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и общие сбои в работе организма.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

кожные покровы бледные, сухие;
кожа на руках утрачивает эластичность;
пониженное артериальное давление;
нарушения в работе сердца;
образуются заболевания ЖКТ;
неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна .

У женщин симптомы более ярко выражены:

прекращается менструация;
в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
онемение ног и рук;
слабость в мышцах;
ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Диагностика

Диагностика при подозрении на аддисонову болезнь проводится посредством лабораторных, инструментальных анализов. Также во внимание принимается анамнез и общее состояние больного, его образ жизни.

Диагностика посредством лабораторных анализов включает в себя следующее:

тестовые пробы на выработку гормонов.

Инструментальные методы диагностики в этом случае, таковы:

Только на основании результатов комплексной диагностики врач может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Лечение

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжёлых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

глюкокортикостероиды;
минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.

Диета

Помимо медикаментозного лечения, нужно придерживаться специальной диеты. Следует исключить или свести к минимуму продукты, богатые на калий.

В ежедневном рационе больного должны присутствовать такие продукты:

яблоки, цитрусовые;
пища с витаминами группы В (печень, морковь, яичный желток);
продукты, которые богаты на минералы, жиры, углеводы.

Алкоголь полностью исключается. В организме больного очень важно поддерживать оптимальный обмен веществ и не допускать потерю веса (если нет лишней массы).

Такое комплексное лечение позволит значительно улучшить состояние больного, снять симптоматику и не допустить развития осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

тяга к солёной пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
нарушения в работе ЖКТ;
апатия, раздражительность;
нарушение памяти, концентрации;
резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
гормональные анализы;

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее укрепление иммунной системы, предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.