Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм). Иценко-Кушинга болезнь

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

Формы синдрома


Причины развития

Основная причина Группы риска Симптомы и проявления
Опухоль Женщины, имеющие злокачественные образования. 1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечников Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы. 14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечниках У женщин с генетической предрасположенностью. Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга У женщин с 20 до 40 лет. В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
Медикаменты У женщин с 20 до 40 лет. Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

  • Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
  • Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза.
  • Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
  • Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах.
  • Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
  • Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
  • Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в . При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
  • Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
  • Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
  • Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20%). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин.
  • Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
  • Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
  • Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга.
  • Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

  • перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
  • надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
  • грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
  • симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

Диагностика


Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

  1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
  2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
  3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

Недуг, вызванный поражениями гипофиза и гипоталамуса, получил в медицине название «болезнь Иценко-Кушинга». Эта ситуация известна повышением гормональной активности надпочечников под влиянием ударных доз адренокортикотропного гормона гипофиза.

Кора надпочечников начинает продуцировать кортизол и кортизон (гормоны) в чрезмерных количествах. Такая ситуация заметно отражается на внешности и самочувствии пациентов. Стоит упомянуть, что болезнь Иценко-Кушинга - по большей части женская проблема. Мужчин такой недуг выбирает редко.

Совет. Даже небольшие изменения в работе желез «бьют» по главнейшим системам нашего организма. Поэтому, заподозрив у себя (или у своих родных) проблему гормонального характера, следует без лишних раздумий посетить эндокринолога.

Два лика одной проблемы

Люди, которые имеют к медицине весьма опосредованное отношение, часто интересуются, что такое синдром и болезнь Иценко-Кушинга, каковы отличия между этими двумя состояниями.

Врачи говорят о синдроме, если причиной гормонального «перекоса» стало новообразование, развивающееся из тканей надпочечниковой коры.

Передача Жить здорово о синдроме гиперкортизолемии

А болезнью принято считать ситуацию, когда опухолевые образования отсутствуют, а сами надпочечники производят опасную дозу гормонов из-за патологии гипоталамуса (мозгового отдела, который регулирует функционирование желез) и гипофиза (маленькой железы в мозгу, задача которой - руководить обменными процессами). Активизация коры надпочечников при этом вызвана влиянием повышенных доз АКТГ - адренокортикотропного гормона гипофиза.

Интересный факт. Впервые подробно описал признаки эндокринно-неврологического «сбоя» советский доктор Николай Иценко. Доктор считал, что причиной недуга являются разрушительные процессы в гипоталамусе.

Немного позже нейрохирург из Соединённых Штатов Америки Харвей Кушинг высказал предположение, что избыток гормонов, продуцируемых надпочечниками, вызван опухолевым поражением гипофиза.

Многочисленные исследования медиков подтвердили, что и поражения гипоталамуса, и новообразования гипофиза способны повлечь за собой удручающие «сдвиги» в работе эндокринной системы. Правота обоих докторов была признана и доказана. Комплекс изменений, происходящих в организме по вине заболеваний обеих структур, «спрятанных» в голове человека, теперь известен, как «болезнь и синдром Иценко-Кушинга».

Не тайна, что любые патологии в железах человека могут изменить до неузнаваемости его внешность, угнетать детородную функцию, негативно повлиять на состояние сосудов и сердца. Поэтому доктора с особым вниманием воспринимают новые сведения, касающиеся болезни Иценко-Кушинга, причин, вызывающих развитие недуга.

Известны такие факторы, влияющие на состояние гипофиза и надпочечников:

  • Воспаление паутинной оболочки мозга пациента, сопровождающееся образованием спаек (арахноидит).
  • Сотрясение мозга.
  • Энцефалиты (воспаления мозговых структур, вызванные активностью клещей или болезнетворными микроорганизмами).
  • Новообразования, развивающиеся из тканей гипофиза (аденомы).
  • Наследственная склонность.
  • Опухолевые образования на надпочечниках.
  • Гормонально активные опухоли, развивающиеся из тканей других желез (не гипофиза). К гормональной «дисгармонии» приводят опухолевые поражения поджелудочной, вилочковой и щитовидной желез. Иногда такие ситуации становятся продолжением опухоли яичников.
  • Длительный приём гормонов. Многочисленные истории болезни показывают, что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться после гормонального лечения таких затяжных и неприятных состояний, как бронхиальная астма, красная волчанка.

Важно! У женщин заболевание часто возникает после проблемных родов, искусственного прерывания беременности. Не исключено развитие эндокринной патологии у взрослых дам в период климакса. Изредка недуг «нападает» и на болезненных девочек-подростков, у которых началось половое созревание.

Стремительное отложение жира на животе вызывает появление кожных «растяжек» - стрий

Внешние изменения, которые нельзя не заметить

Эффективность выбранного доктором способа лечения зависит от того, насколько быстро обратился к нему больной, заметив настораживающие метаморфозы, затронувшие его внешность и мыслительные способности. Для болезни Иценко-Кушинга характерно существенное изменение пропорций человеческого тела.

Вот какими внешними признаками проявляется недуг:

  • У человека появляются избыточные отложения жира на груди, животе и спине. При этом ноги и руки пациента становятся очень тонкими. Подозрительная полнота лица, язвочки на коже, багровые растяжки на бёдрах и животе - проблемы, на которые жалуются специалистам и мужчины, и женщины с эндокринными нарушениями.
  • Болезнь часто «сигналит» о своём появлении повышенной пигментацией на коже. Могут появляться и высыпания (красные прыщи, гнойники) на лице и груди страдающего человека.
  • Женщины жалуются на возникновение растительности на лице и плечах.

Другие тревожные сигналы

Не только внешними проявлениями опасен недуг. Также он приносит множество удручающих внутренних изменений. Они могут грозить пациенту инвалидностью и даже смертью.

Стоит перечислить недомогания, часто встречающиеся у людей:

  • Слабость мышц, боли в мышцах и в суставах.
  • Сосудистые рисунки на коже (звёздочки розового или синеватого цвета).
  • Изменения структуры костей (остеопороз). Костная ткань истощается, из-за чего больной рискует получить перелом руки или ноги даже в безобидной бытовой ситуации (при купании в ванной, резком приседании на табуретку и др.).
  • Чрезмерная подверженность инфекциям, простуде. Частые бронхиты, воспалительные процессы в лёгких.
  • Перебои в сердечном ритме, давящая боль в сердце.
  • Высокое давление.
  • Сахарный диабет стероидного типа.
  • Тупые боли в области лба или затылка, бессонница.
  • Эмоциональные расстройства, изменения сознания (плохая концентрация внимания, беспричинная меланхолия или безудержное веселье). Не исключено и появление у больного мыслей о самоубийстве.
  • Исчезновение менструаций у женщин. Некоторые девушки и дамы жалуются на молоко, выделяющееся из сосков. При этом младенца-грудничка у пациенток нет: «беспричинное» молоко истекает из-за гормональных нарушений.
  • Снижение полового влечения у мужчин.
  • Резкая боль в желудке (может свидетельствовать о развитии язвы).

Совет родственникам больного. Заболевание приносит многим мужчинам и дамам эмоциональные расстройства, изменения сознания. Сам страдающий человек не способен проанализировать, с каких пор у него ухудшилась концентрация внимания, появилась апатия. Беспричинную меланхолию или безудержное веселье больного замечают обычно его родственники. Догадавшись, что с супругом или родственником происходит нечто неладное, стоит уговорить его пойти на приём к неврологу.

Проявления недуга у детей

У грудничков и дошкольников сильные гормональные сбои встречаются очень редко. Но если недуг у юного пациента начал проявляться, к специалисту нужно обращаться без промедления. Ведь болезнь Иценко-Кушинга у детей протекает очень тяжело, принося малышам немало мучительных моментов.

У деток недуг проявляется ожирением, ненормальной пухлостью лица. Руки и ноги пациента - непропорционально тонкие. Насторожить мам должна и постоянная краснота на щеках малыша, не связанная с аллергией на продукты. Появление растительности на подбородке или щеках ребёнка, синяки, возникающие на его коже без существенной причины, также являются частыми проявлениями недуга.

Измученный малыш может напугать своих родных беспричинным бурным весельем или яростью, агрессией. У больного ребёнка нередко наблюдаются периоды сильной заторможенности, потери интереса к жизни.

Важно! Если мероприятия лечебного характера не будут начаты после первых «атак» заболевания, ребёнок может перестать расти. Развитие его половых органов также прекратится.

Диагностика

Чтобы выяснить, какие факторы вызвали появление нежелательных состояний, оценить степень нарушений, имеющихся в организме измученного человека, специалист направляет его на обследование.

Магнитно-резонансная томография показывает, есть ли опухолевое образование в голове пациента, или оно локализуется в тканях надпочечников.

Анализы мочи и крови также весьма информативны. Повышенный уровень кортизола в урине - признак гормонального «перекоса». Исследования крови также проинформируют эндокринолога о том, что данного гормона в организме больного - слишком много.

Наличие изменений в костной ткани (остеопороз) показывает рентгенография.

Если пациент страдает от боли в сердце, подъемов давления, врач назначит ему электрокардиографию.

Способы «укрощения» гормонов

Лекарственная терапия при заболевании эффективна лишь в тех случаях, когда опухолевых образований у пациентки (пациента) нет. Действие лекарств «нацелено» на угнетение кортизола. Дополнительно пациенту могут быть назначены препараты для укрепления костей, медикаменты для снижения сахара в крови. Обычно с помощью лекарств можно устранить симптомы, которые были вызваны длительным приёмом гормонов или возникли у человека из-за патологии надпочечников.

Если неприятности появились у пациента из-за аденомы гипофиза, лечение болезни Иценко-Кушинга будет оперативным. Оперативное вмешательство осуществляется с применением миниатюрных инструментов. В последние несколько лет наиболее востребован метод эндоскопического устранения нежелательных образований без вскрытия черепа (маленький зонд вводится больному через нос). При образованиях значительного размера такой способ, к сожалению, не подходит.

Чтобы заставить аденому «съежиться и замолчать», хирурги часто применяют лучевое воздействие. Наиболее щадящим считается протонное облучение. В ходе процедуры лучевая энергия нацелена только на аденому, а здоровые ткани остаются неповреждёнными. Но стоит понимать, что такое воздействие не приносит немедленных результатов (нужно время, чтобы аденома исчезла).

Примечание. В ситуации, когда нездоровое состояние вызвано новообразованием на надпочечниках, врачи устраняют эту структуру.

Иммунная коррекция применяется для укрепления естественных защитных сил организма. Пациент заметит, что после таких мероприятий слабость, боли и постоянные простуды остались в прошлом.

Заболевание, обусловленное поражением диэнцефально-гипофизарной системы. Иценко-Кушинга болезнь – патологическое состояние данной системы с вовлечением коры надпочечников. При этом данный процесс касается и половых желез. А также признаки болезни обусловлены повышением функции коры надпочечников.

Имеет место развитие аденомы гипофиза. Может встречаться опухоль коры надпочечников. Очень редко страдает вилочковая железа. Осложнения при данном заболевании различные. К наиболее распространенным относят:

  • стенокардия;
  • атеросклеротический кардиосклероз;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • сердечная недостаточность

Также может наблюдаться нефросклероз. Могут образовываться фосфатные камни. Развивается сахарный и несахарный диабет. Что является довольно распространенным осложнением данного заболевания.

Особенностью заболевания является развитие тяжелого течения. Наблюдается нарушение обмена веществ. Преимущественно углеводного и минерального обмена веществ. Также возможны неврологические, сердечнососудистые, пищеварительные и почечные расстройства.

Этиология болезни непосредственно связана с аденомой гипофиза. Это довольно распространенная причина заболевания. Однако имеют место и другие этиологические признаки. К ним относят:

  • энцефалит;
  • травмы;
  • интоксикации;
  • гормональная перестройка

То есть непосредственно данное заболевания связывают с инфекционным поражением центральной нервной системы. Могут иметь значения травмы. Причем черепно-мозговые травмы. В этом случае развивается данный синдром.

Также провоцирующими факторами являются интоксикации. При этом организм отравлен. И возникают различные синдрома отравления. Поражается и центральная нервная система.

Гормональная перестройка связана обычно с различными признаками. Это может быть беременность, климакс. Причем данная перестройка оказывает влияние на гипофизарную систему. Ведет к нарушению в нейроэндокринной системе.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: сайт

Срочно проконсультируйтесь со специалистом!

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга развиваются различные нарушения. Причем эти нарушения касаются всей системы организма. Страдает нервная система, дыхательная, половая система. Отмечаются костные поражения, сердечнососудистые нарушения.

Больные имеют необычные внешние проявления заболевания. Им свойственен определенный признак. Лицо имеет лунообразную форму. Увеличивается объем грудной клетки и живота, но конечности остаются худыми.

Кожа сухая и шелушится. Образуются фурункулы в ряде случаев. И этот признак указывает на обменные нарушения. Нарушения в костной системе касается развития остеопороза. При воздействии неблагоприятных факторов может быть перелом.

Со стороны сердечнососудистой системы имеет место хроническая сердечная недостаточность. Больного может беспокоить аритмия. А также другие нарушения, которые проявляются следующим образом:

  • кардиопатия;
  • артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия обусловлена нарушением в почках. Почечные нарушения сказываются на артериальном давлении. Оно обычно повышенное. При этом больные подвержены различным инфекционным заболеваниям.

Общие симптомы заболевания касаются всех систем организма. Однако более весомый признак выражается в эндокринной патологии. К наиболее распространенной симптоматике относят:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • головная боль;
  • жажда;
  • повышенный аппетит;
  • ожирение;

Также для болезни характерно проявление атеросклероза. Причина такого патологического состояния в повышенном образовании жира. Жировое отложение способствует развитию бляшек. Отсюда – атеросклероз.

Болезнь развивается достаточно медленно. Причем отмечается хроническое течение заболевания. При наличии злокачественной опухоли течение болезни усугубляется.

Диагностика

Зачастую данное заболевание требует вовлечение комплексного обследования. При этом необходимо получить консультацию многих специалистов. Это эндокринолог, невролог, кардиолог, уролог и гинеколог.

В диагностике болезни большое значение отводиться сбору необходимой информации. Имеют место клинические признаки. А также возможные причины патологического состояния.

При осмотре врача также выявляется определенная патология. Данная патология обычно на лицо. Имеют значения внешние признаки. А именно – кожа, туловище, живот.

Диагностика будет заключаться в биохимическом анализе крови. Он способен выявить различные нарушения. При этом в биохимии крови наблюдается:

  • гиперхолестеринемия;
  • гиперхлоремия;
  • гипофосфатемия

Если имеет место развитие сахарного диабета, то кровь на сахар выявляет различные патологии. А именно – превышение уровня сахара в крови. В исследовании мочи наблюдается глюкозурия. То есть в моче присутствует сахар.

Также кровь берут непосредственно на гормоны. Это позволяет выявить повышенный уровень содержания гормонов. К ним относят кортизол, АКТГ. В общем анализе мочи наблюдается эритроциты, белок.

Наиболее показательным исследованием является проведение рентгенографии. При этом выявляется остеопороз. Как следствие поражения костной системы. На рентгенографии черепа выявляется аденома гипофиза.

МРТ головного мозга используют с применением контраста. Это в большинстве случаев способствует выявлению микроаденомы. Дополнительным исследованием является ультразвуковая диагностика. Она позволяет выявить патологию надпочечников.

Профилактика

В профилактике данного заболевание имеет место предупреждение травм черепно-мозгового характера. Так как именно травмы могут спровоцировать заболевание. Однако это не единственная причина.

Также имеют место нейроинфекции. Их своевременное лечение способствует развитию благоприятных исходов. Также при отсутствии нейроинфекции данное заболевание может не развиться.

В профилактике заболевания необходимо предупредить развитие интоксикации организма. К интоксикации приводят отравления, наиболее тяжелые. Также определенную роль могут сыграть вредные привычки.

Чрезмерное употребление алкоголя неблагоприятно влияет на эндокринную систему. А именно – обмен наиболее важных для организма веществ. Неправильное питание, хронические инфекции также неблагоприятны в данном случае.

Помимо перечисленных факторов болезнь Иценко-Кушинга развивается как эндокринная патология. Поэтому необходимо предупредить данное состояние. Особенно при беременности, климаксе.

Для того чтобы предупредить развитие негативной симптоматики, а также развитие данного симптома целесообразно ежегодно проходить необходимые исследования. В данном случае исследования комплексные. Включают сердечнососудистую систему, эндокринную патологию и многое другое.

Лечение

В лечении данного заболевания целесообразно провести нормализацию процессов в организме. Сюда относят нормализацию системы обмена веществ, гормонов. Это позволяет восстановить нормальную работу организма.

Весьма уместно провести медикаментозную терапию. Она будет направлена на лечение различных состояний организма. Также на устранение неблагоприятной симптоматики.

Может быть вовлечено хирургическое вмешательство. Это особенно актуально при большой аденоме гипофиза. При разрастании жирового содержимого. Данные методы позволяют улучшить качество жизни больного.

Но следует помнить, что медикаментозная терапия должна применяться на начальной стадии заболевания. Иначе она будет неэффективна. Целесообразно блокировать функцию гипофиза. Этому способствуют следующие препараты:

  • парлодел;
  • резерпин;
  • бромокриптин

Широко применяется лучевая терапия. Она заключается в имплантации радиоактивных изотопов. Преимущественно в гипофиз. Это позволяет нормализовать состояние организма.

Тяжелая форма болезни лечиться и устранением надпочечников. Однако в будущем требует постоянного введения глюкокортикоидов. Весьма часто при аденоме гипофиза используется эндоскопическое удаление опухоли.

У взрослых

При болезни Иценко-Кушинга у взрослых наблюдаются определенные патологические изменения. Имеют место эндокринные нарушения. У женщин данные нарушения выражаются в отсутствии .

Может отмечаться нарушение менструального цикла. Также наблюдается избыточное оволосение. При этом волосы растут на лице, на голове они выпадают. Чаще болезнь развивается у женщин.

Женщины, как известно наиболее подвержены гормональной перестройке. И это объясняется наличием предрасполагающих факторов. Такие как беременность, роды и климатические состояния.

При климатическом синдроме женщина может страдать от определенной симптоматики. Данная симптоматика связана с прекращением менструального цикла. А значит, явления в женском организме имеют обратное течение.

У мужчин же напротив, происходит уменьшение волос на теле. Что также является патологией. При этом волосы на теле начинают выпадать. Наблюдается снижение полового влечения, импотенция.

Это наиболее опасные проявления болезни у взрослых людей. Все это может привести к необратимым последствиям. Вплоть до бесплодия. Как у мужчин, так и у женщин.

У взрослых может наблюдаться расстройство пищеварительной системы. Появляется изжога, боль в эпигастрии. Развивается . Следствием может стать язва желудка.

В ряде случаев возникает пиелонефрит. А также мочекаменная болезнь. Также для болезни у взрослых характерны следующие симптомы:

  • депрессия;
  • снижение памяти;
  • вялость;
  • суицидные мысли

У детей

Болезнь Иценко-Кушинга у детей встречается довольно редко. Дети старшего возраста болеют чаще. В наше время встречается данная болезнь и у детей младшего возраста. У детей симптоматика заболевания заключается в следующем:

  • ожирение;
  • определенные внешние признаки;
  • задержка роста;
  • нарушения со стороны половой сферы

Ожирение наиболее распространенный симптом у детей. Внешние признаки как у взрослых. А именно – лунообразное лицо. Задержка роста ведет к обезображиванию. Что непременно отражается на качестве жизни ребенка.

Со стороны половой сферы наблюдается задержка развития. Причем оволосение раннее, но, а половое созревание значительно отстает. У мальчиков недоразвитие мошонки. У девочек – гипофункции яичников.

У детей отмечаются различные высыпания. Дети подвержены гнойничковым поражениям. При условии неправильного лечения болезни или же различных осложнений.

У детей младшего возраста повышено артериальное давление. Дети нередко страдают от нарушений психики. Это непосредственно отражается на жизни ребенка. Ребенок может быть плаксивым, раздражительным.

Если у взрослых наиболее выражено увеличение подкожно жирового слоя, то у детей наблюдается увеличение половых органов. У мальчиков увеличен половой член. У девочек – клитор. Что также является наиболее весомым фактором.

Прогноз

Прогноз болезни Иценко-Кушинга зависит от многих факторов. Наиболее приоритетными факторами является возраст больного, длительность течения болезни. А также от своевременного лечения.

Только запущенные формы болезни имеют неблагоприятные прогнозы. Вплоть до смертельных случаев. Если лечение проводилось на начальном этапе, то данный фактор ведет к установлению благоприятных прогнозов.

В молодом возрасте при условии адекватной терапии прогноз хороший. В престарелом возрасте чаще прогнозы неблагоприятные. Особенно, если имеет место длительное течение болезни.

Исход

Смертельные исходы возможны в ряде случаев. Причем чем длительнее течение, тем больше вероятность летального исхода. Болезнь может закончиться выздоровлением, если течение болезни кратковременное. И удалось улучшить состояние организма.

При проведении удаления аденомы гипофиза эндоскопическими методами исход скорее благоприятный. Однако после данного лечения целесообразно проводить гормонотерапию. При наличии злокачественных опухолей исход может быть смертельным.

Если осложнением является сердечная недостаточность, то вылечить больного уже невозможно. Это чревато смертельным исходом. Необходимо лечить болезнь на начальном периоде. Это позволит предотвратить возможные осложнения.

Продолжительность жизни

При данном заболевании продолжительность жизни сокращается при несвоевременном лечении. Еще имеет место длительность течения. Даже при устранении возможных причин, при длительном течении редко удается противостоять патологическим изменениям в работе органов.

Если вы лечите болезнь с использованием методов лечебной терапии. Не занимаетесь самолечением. То продолжительность вашей жизни может увеличиться!

Помните, своевременная терапия способствует кратковременному течению болезни. А также позволит увеличить шанс на выздоровление. Соответственно увеличит качество жизни и ее длительность!

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета . Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения .

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии . Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза . Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой , шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов .

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла , иногда – аменореей . Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения , импотенция . Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию , электролитно-стероидную кардиопатию , развитие хронической сердечной недостаточности . Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом , пневмонией , туберкулезом .

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита , стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки , желудочно-кишечными кровотечениями . Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит , мочекаменная болезнь , нефросклероз , почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм , патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического , астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога , невролога , кардиолога , гастроэнтеролога, уролога , гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников , МРТ надпочечников , КТ , сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко - Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом ; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций,

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

В ряде случаев причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза.
  1. Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
  2. Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например , вилочковой, или .
  3. Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
  4. Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
  5. – доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга


В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола.

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).



Рассказать друзьям