Бронхоэктатическая болезнь причины. Своевременное лечение бронхоэктатической болезни лёгких убережет от осложнений

Если, обследование показало, что в лёгких развились бронхоэктазы. Значит, предстоит лечение бронхоэктатической болезни лёгких. Дело не из простых, но разве это проблема, если любишь жизнь? Без лечения бронхоэктазы развиваются, перерастают в осложнения: эмфизема, атрофический фарингит, может развиться бронхиальная астма.

Друзья, привет! С вами Светлана Морозова. А вам знакомо это грызущее чувство, когда не знаешь, что с тобой, и подозреваешь всё на свете? В каждом иногда просыпается герой книги «Трое в лодке, не считая собаки» - помните, когда он в библиотеке взял справочник болезней и обнаружил у себя все до одной, кроме родильной горячки? Так вот, поговорим о таком заболевании, как бронхоэктатическая болезнь. Она встречается не так часто, и узнать её удаётся не сразу. А мы возьмем, и разберем! Вперед!

Друзья, читайте статью далее, в ней будет много интересного! А тот, кто хочет: восстановить своё здоровье, убрать хронические хвори, начать правильно питать себя и многое другое, начиная уже с сегодняшнего дня, пройдите на эту страничку и получите БЕСПЛАТНЫЕ видео-уроки из которых вы узнаете:

• Причина бесплодия современных, супружеских пар.
• Как кормить ребёнка?
• Как кусок мяса становится нашей плотью?
• Почему тебе необходим белок?
• Причины возникновения раковых клеток.
• Почему необходим холестерин?
• Причины возникновения склероза.
• Существует ли идеальный белок для человека?
• Допустимо ли вегетарианство?

Почему возникает заболевание?

На сегодняшний день болезнь активно изучается, нет единого представления об её этиологии. Считается, что причина в появлении врождённых патологий, которые после появления ребёнка на свет приводят к формированию бронхоэктазов. Именно поэтому уже в раннем возрасте (с 3 - 5 лет) у детей выявляются признаки бронхоэктатической болезни лёгких.

Основная причина приобретённых бронхоэктазов - это заболевание лёгких, при котором происходит нарушение целостности и истончение бронхиальной стенки. Вторичные изменения бронхов наблюдаются при:

• длительно протекающих, нелеченых пневмониях, бронхитах;
• туберкулёзе лёгких;
• злокачественных опухолях средостения и лёгких;
• пневмосклерозе (замещение нормальной ткани лёгких соединительной в результате течения различных заболеваний);
• пневмокониозах (болезни, характеризующиеся патологическими изменениями лёгочной ткани в ответ на продолжительное вдыхание производственной пыли);
• саркоидозе (хроническое заболевание с вовлечением лёгких, при котором в тканях формируются воспалительные узелки);
• аутоиммунных заболеваниях с поражением лёгочной ткани (например, системная красная волчанка);
• инородных телах в бронхо-пульмональной системе.

Можно ли вылечить болезнь?

Бронхоэктаз - это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором качество жизни больных зависит от распространенности поражения легких, степени нарушения легочной функции, тяжести и частоты обострений. Изличить эту болезнь нельзя. Но мы в состоянии повлиять на скорость ухудшения болезни. Во многом скорость прогрессирования определяется характером хронической бронхиальной инфекции.

Таким образом, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни больного можно при ранней диагностике, установлении и лечении их причины, адекватном лечении хронической бронхиальной инфекции, профилактике обострений и регулярном врачебном наблюдении за больным.

Существуют ли программы наблюдения пациентов с бронхоэктазами? Да, они существуют. Контрольные осмотры врача должны планироваться каждые 1 – 6 мес в зависимости от тяжести заболевания. Даже при стабильном состоянии больного (в фазу ремиссии) следует проводить общий анализ мокроты и бактериологическое исследование мокроты для оценки активности воспаления в бронхах. При осмотре врач должен оценить тяжесть одышки, наличие или отсутствие кровохарканья, общие симптомы воспаления (слабость, потливость, снижение веса, температура), прослушать легкие и при тяжелом нарушении легочной функции провести нагрузочный тест (тест с 6-минутной ходьбой).

Ежегодное обследование больного с бронхоэктазами должно включать спирометрию с бронхолитиком для оценки скорости снижения легочной функции, клинический анализ крови с С-реактивным белком (СРБ) и иммуноглобулином (Ig) A для оценки общей воспалительной реакции организма.

При каждом посещении врача желательно измерять сатурацию (насыщение крови кислородом) с помощью пульсоксиметра. При снижении сатурации ниже 93% рекомендуется выполнить полное исследование газового состава артериальной крови для решения вопроса о назначении кислородотерапии.

Больным с высоким риском прогрессирования заболевания рекомендуется повторять КТ легких в плановом порядке 1 раз в 2 года. Помимо этого, ежегодно, а также при подозрении на тяжелые или жизнеугрожающие осложнения (пневмония, пневмоторакс) выполняют рентгенографию легких.

Какие формы бронхоэктатической болезни принято выделять?

Классификация по степени тяжести течения заболевания

1. Лёгкая. Обострения беспокоят 1 - 2 раза в год, улучшение состояния наблюдается при амбулаторном лечении. Вне обострения пациент жалоб не предъявляет.
2. Средняя. Обострения возникают до 5 раз за год, в этот период больной отмечает значительное ухудшение самочувствия: беспокоит частый кашель с избыточным выделением гнойной мокроты. На время обострения пациент обычно является нетрудоспособным. После проведения лечения длительно наблюдается кашель, обычно влажный.
3. Тяжёлая. Характеризуется возникновением обострений чаще 5 раз в год. Во время ухудшения течения бронхоэктатической болезни кашель интенсивный, очень частый, постоянно отделяется огромное количество гнойной мокроты с кровянистыми прожилками. При обострении больной госпитализируется, так как часто возникает лёгочное кровотечение и дыхательная недостаточность.

Классификация по форме деформации бронхов

1. Цилиндрические. Представляет собой равномерное расширение бронхиального просвета.
2. Мешотчатые. Округлые полые образования, которые зачастую имеют значительные объёмы.
3. Чёткообразные. Отличаются наличием на одном бронхе нескольких округлых полостей, расположенных одна за другой.
4. Веретенообразные. Характеризуются постепенным уменьшением полости бронхоэктаза вплоть до соответствия диаметру неизменённого бронха.
5. Смешанные. Встречаются при наличии у больного нескольких различных форм бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь может поражать одно лёгкое или оба. Также течение заболевания предполагает наличие фазы обострения (ухудшение состояния с появлением или усилением клинических проявлений) и ремиссии (отсутствие или уменьшение симптомов).

Определяем признаки

Не всегда бронхоэктатическая болезнь ставится сразу. Всё дело в маскировке, если можно так выразиться. Сначала она похожа на простуду, потом – на пневмонию, и всё время смахивает на бронхит. Поэтому картину проясняет только полная диагностика, включая рентген, бронхоскопию, бронхографию, определение дыхательной функции (пикфлоуметрия, спирометрия).

Основные симптомы такие:

• Кашель. Очень влажный, частый. Мокроты очень много, она характерного гнойного цвета, с неприятным запахом. Особенно любимое время суток – утро. Люди встают с полным ртом экссудата. Вот уж когда утро начинается не с кофе.
• Если задеваются кровеносные сосуды, то в мокроте появляется кровь. Это могут быть как вполне невинные прожилки, так и кровохарканье, и вплоть до лёгочного кровотечения.
• Анемия есть тут почти у всех. Проявляется типично: бледность, слабость, похудение. Дети отстают в физическом развитии, половое созревание позже начинается.
• В период обострений поднимается температура, кашель усиливается, мокроты тоже становится больше. Все признаки бронхолёгочной инфекции и интоксикации.
• Недостаточность дыхания особенно ярко проявляется у детей: одышка, цианоз (синюшность), грудная клетка изменяется. Часто достаточно на руки взглянуть. При дыхательной недостаточности ногтевые фаланги пальцев раздуваются, становятся похожи на «барабанные палочки». А ногти сравниваются с «часовыми стёклышками» - плоские, круглые.

Клинические проявления заболевания

1. Кашель. Самый главный и распространённый симптом. Характеризуется выраженной интенсивностью в утренние часы, после сна. В течение дня обычно поверхностный, приступообразный. Во время кашля выделяется мокрота, количество её значительно увеличивается с течением заболевания, а также во время обострения.
2. Кровохаркание. В начале заболевания может быть у четверти больных, тогда как при длительном течении встречается более чем у половины пациентов. Иногда возникает тяжёлое лёгочное кровотечение.
3. Одышка. Обычно выявляется при длительном наличии заболевания в отсутствие лечения, а также при присоединении осложнений. Беспокоит больных преимущественно во время выполнения физических нагрузок.
4. Боли в грудной клетке. Возникают при вовлечении в патологический процесс плевры.
5. Повышение температуры тела. Встречается как незначительное увеличение, так и выраженная гипертермия. Свидетельствует об обострении болезни или осложнениях.
6. Общая слабость. Проявляет себя во время обострений и прогрессирования заболевания. Сочетается с пониженным аппетитом, потливостью в ночное время.
7. Цианоз. Синюшная окраска обычно равномерно распределена по всему телу, носит пепельный оттенок, конечности при этом тёплые на ощупь. Симптом возникает при снижении концентрации кислорода в тканях организма.
8. Пальцы рук - в виде «барабанных палочек», ногти - подобно «часовым стёклам». Обнаруживаются у больных, длительное время страдающих бронхоэктатической болезнью.
9. Снижение массы тела. Провоцируется отсутствием аппетита и тяжёлым течением заболевания.

Гимнастика для дыхания

Здесь есть пара нюансов. Во-первых, дышать надо особым образом, толчками, т. е. имитируя кашель, с долгими выдохами. Во-вторых, во время упражнений иногда нужно постукивать по тому месту где, как установлено, есть скопление мокроты. Не бить в грудь, а легонько поколачивать. Такие манипуляции нужны опять же для облегчения мокроты. И в период обострения гимнастику лучше не делать.

Итак, основные позиции, везде лёжа:

1. ИП: на спине. Ноги должны быть немного приподняты, можно подложить валик/подушку либо положить ноги на подлокотник дивана. Одна рука лежит на животе, другая – на груди. Дышим животом, спокойно, выдох стараемся растягивать. С помощью рук следим, чтобы дыхание было именно брюшное.
2. ИП: на спине, руки вдоль туловища. На вдох разводим руки в стороны, на выдох притягиваем руками колени к груди.
3. ИП: как в предыдущем. На вдох поднимаем руки за голову, на выдох поднимаем прямую ногу и с то же время опускаем руки.
4. ИП: такое же. Со вдохом разводим руки в стороны, стараясь прогнуться в спине. На выдох максимально скрестить прямые руки перед собой, немного сдавливая грудную клетку.
5. ИП: на боку. Руку у пола вытянуть вдоль тела, свободную руку убрать за голову. На вдох поднимаем её вверх, на выдох опускаем к груди, стараясь надавить на грудную клетку.
6. ИП: такое же. Свободную руку поднимаем на вдохе вверх, на выдохе одновременно подтягиваем колено к груди и опускаем руку, помогая колену.
7. ИП: на животе. На вдох отводим руку за спину, тянемся за ней верхней частью туловища. На выдох возвращаемся в ИП.

Упражнения все основаны на подобных движениях. Поднять, подтянуть, надавить, дышать медленно и с усиленным выдохом. Можно делать любые аналогичные движения, какие придут на ум. Главное, чтобы поза была естественной. Не «дотянуться левой пяткой до правого уха».

Осложнения течения заболевания

Вследствие длительного течения заболевания и отсутствия адекватного лечения могут развиться серьёзные патологические состояния:

1. Профузное лёгочное кровотечение. Грозное жизнеугрожающее состояние, возникающее в результате повреждения сосудов лёгких. При незначительном выделении крови медицинская помощь обычно не требуется, так как кровотечение быстро прекращается самостоятельно.
2. Амилоидоз. Хроническая патология, при которой происходит нарушение нормального белкового обмена, при этом в различных тканях скапливается видоизменённый белок-амилоид. При бронхоэктатической болезни чаще поражаются почки, при этом нарушается их функция и с течением времени развивается почечная недостаточность.
3. Эмпиема плевры. Характеризуется скоплением гноя в плевральной полости.
4. Пневмония.
5. Абсцесс лёгкого. Представляет собой отграниченную от здоровых тканей полость, содержащую гной.
6. Хроническое лёгочное сердце. Проявляется увеличением и растягиванием правых предсердия и желудочка сердца из-за длительного повышения давления в лёгочном круге кровообращения, которое наблюдается при болезнях лёгких.

Общее описание

Бронхоэктатическая болезнь - это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов - бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений - серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Обследование пациента

Во время обращения больного за медицинской помощью врач расспрашивает его о жалобах, обстоятельствах, при которых произошло ухудшение состояния здоровья, а также проводит осмотр. Доктор обращает внимание на состояние пальцев и ногтей рук, форму грудной клетки, определяет наличие хрипов в лёгких. В случае подозрения на развитие у пациента бронхоэктатической болезни врач обычно составляет план дообследования, в который входят:

1. Общий анализ крови. При ухудшении течения болезни выявляются: повышение числа лейкоцитов, увеличение СОЭ. Для продолжительного течения заболевания характерно развитие анемии.
2. Биохимический анализ крови. Во время обострения увеличивается содержание острофазных белков. При развитии почечных осложнений регистрируется повышение мочевины и креатинина.
3. Общий анализ мочи. Изменения обнаруживаются только при почечной патологии: появляется белок и цилиндры.
4. Анализ мокроты. Обращают на себя внимание огромное количество лейкоцитов, эритроцитов, эластических волокон. Если мокроту отстоять, можно получить двух - или трёхслойное содержимое.
5. Посев мокроты. Определяется возбудитель, а также его чувствительность к антибактериальным препаратам.
6. Микроскопическое исследование мазка мокроты. Выполняется для исключения туберкулёза, для которого типично наличие микобактерий.
7. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Позволяет увидеть очаги поражения в лёгочной ткани.
8. Компьютерная томография. Более информативный метод диагностики.
9. Бронхография. При введении рентгенконтрасного вещества в лёгкие и выполнения затем снимка обнаруживаются очаги поражения, чётко просматриваются бронхоэктазы.
10. Фибробронхоскопия. При введении аппарата в трахею и бронхи врач отмечает воспалительные изменения их слизистой оболочки, а также наличие гноя в их просвете. Сами бронхоэктазы не визуализируются, так как инструмент до них не достаёт.
11. Спирометрия. В самом начале заболевания патологических изменений обычно не бывает, при развитии болезни отмечается прогрессирование бронхобструктивного синдрома.
12. Электрокардиография. При тяжёлом течении заболевания, а также при его длительном течении можно выявить признаки хронического лёгочного сердца.

Легочная реабилитация при бронхоэктазах

В нашем пульмонологическом отделении разработана «Программа легочной реабилитации для пациентов с бронхоэктазами».

Курс комплексной терапии позволяет заменить бронхоскопические санации у пациентов с бронхоэктактической болезнью.

• мокрота становится легко откашливаемой, откашливание происходит естественным путем, проводиться заливка в самые мелкие бронхи лекарственные препараты, включая антимикробные средства.
• введение препаратов внутрь бронха и удаление мокроты не носит инвазивный и травматичный характер.
• за счет положительного эффекта от дренажных техник и специальных упражнений, входящих в курс, улучшается лимфодренаж бронхов, их кровоснабжение. Как следствие усиливаются защитные свойства слизистой поврежденных бронхов и окружающей легочной ткани.
• отсутствуют риски присущие бронхоскопии: риск кровотечения, повреждения и аллергической реакции на анестезию.

Бронхоэктатическая болезнь: медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает назначение антибиотиков согласно чувствительности к ним выделенного при посеве мокроты возбудителя. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (Амоксиклав, Карбенициллин), цефалоспорины (Цефтазидим, Цефтриаксон), линкозамины (Линкомицин), аминогликозиды (Тобрамицин), фторхинолоны (Ципрофлоксацин), карбапенемы (Имипенем).

При выраженном болевом синдроме применяют анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Мелоксикам, Парацетамол). Эти лекарственные средства также способны снижать повышенную температуру тела.

Для улучшения дыхательной функции и увеличения выделения мокроты назначают бронхолитики (Сальбутамол). Часто используются глюкокортикоды (Пульмикорт), особенно в комбинации с бронхолитическими препаратами (Серетид).

Для разжижения вязкой гнойной мокроты и облегчения её отделения при кашле рекомендуется приём лекарств, обладающих муколитическим действием (Ацетилцистеин, Амброксол).

Иногда антибиотики, бронхолитики и глюкокортикоиды назначаются для введения непосредственно в бронхиальное дерево, для этого используется небулайзер.

Бронхоэктазы выявляются при компьютерной томографии (КТ) легких высокого разрешения. Обычная рентгенография и тем более флюорография недостаточно чувствительны для диагностики этого заболевания. По данным КТ легких иногда можно установить и причину - при врожденных пороках развития легких, трахеобронхомегалии, эмфиземе, туберкулезе и др.

Как правило, для установления причины требуются дополнительные исследования, спектр которых может быть достаточно широк определяется врачом при беседе с больным (сборе жалоб и анамнеза), а также по результатам КТ легких. Так, при подозрении на генетические заболевания проводят генетический анализ, при подозрении на грибковое поражение легких выполняют иммунологические исследования (определение антител к грибам) и специальные посевы мокроты на грибковую флору.

Какие еще исследования применяются при диагностике?

Обязательными исследованиями у больных с бронхоэктазами являются бактериологический анализ мокроты и исследование функции дыхания (спирография,ФВД или бодиплетизмография).

Бактериологический анализ мокроты (посев мокроты)

Бронхоэктазы создают идеальные условия для колонизации различных микроорганизмов – постоянного присутствия бактерий на поверхности слизистой оболочки бронхов в бронхоэктазах. Длительная колонизация бактерий может вызывать воспаление даже при отсутствии других провоцирующих факторов (переохлаждения, ОРВИ и т.д.). Это воспаление проявляется частыми или постоянными бронхитами с лихорадкой, слабостью, потливостью, потерей веса.

Если бактерии не удалены или не могут быть удалены из бронхиального дерева, воспаление становится хроническим с постоянной продукцией гнойной мокроты и повреждением легких. Именно поэтому важно регулярно проводить бактериологическое исследование мокроты, чтобы контролировать состав и количество микроорганизмов, присутствующих в бронхах.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)

При хроническом воспалении просвет бронхов сужается за счет отека слизистой оболочки бронхов, скопления слизи в просвете бронхов, иногда может развиваться бронхоспазм (сокращение мышц бронхиальной стенки).

Все эти процессы сужают просвет бронхов и могут становиться причиной одышки. Для диагностики этих состояний используют разные методы исследования функции внешнего дыхания. Наиболее простым и доступным методом является спирометрия, но нередко требуются и более сложные методы исследования – измерение легочных объемов (бодиплетизмография) и оценка диффузионной способности легких (способности пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). Результаты этих исследований важны для назначения лечения больному с бронхоэктазами.

Хирургическое лечение заболевания

Оперативные вмешательства проводятся преимущественно при поражении единичных бронхов. В ряде случаев это приводит к полному выздоровлению. Во время хирургической операции удаляется вовлечённая в патологический процесс часть лёгкого (сегмент, доля). В каждом индивидуальном случае решается вопрос о возможности назначения хирургического лечения. Состояния, при которых подобные вмешательства не проводят:

• наличие в обоих лёгких большого количества бронхоэктазов;
• обострение болезни;
• почечная недостаточность на фоне развившегося амилоидоза почек;
• хроническое лёгочное сердце.

При возникновении гнойного плеврита, абсцессов больному выполняют пункцию и дренирование (удаление гноя при использовании тампонов, резиновых трубок). Если развиваются множественные распространённые осложнения, прибегают к обширным хирургическим вмешательствам с удалением поражённой лёгочной ткани.

Патогенез

В развитии болезни выделяют факторы:

• нарушение проходимости бронхов (сдавление их прикорневыми лимфоузлами, закупорка слизистой пробкой, обструкция), вследствие чего нарушается отхождение секрета;
• происходит застой содержимого бронхов, в нем размножаются микроорганизмы, развивается воспаление;
• возникает обтурационный ателектаз – сморщивание участка легкого, к которому ведет измененный бронх.

Чем ещё можно помочь пациенту?

Зачастую в комплекс мероприятий по борьбе с бронхоэктатической болезнью входят также:

• санаторно-курортное лечение (применяется вне обострения заболевания);
• физиотерапия (электрофорез, гальванизация и так далее);
• дыхательная гимнастика;
• лечебная физкультура;
• массаж и постуральный дренаж (смена положений тела с целью улучшения выделения мокроты).

Симптомы бронхоэктазы

На фото легкие при бронхоэктазах

Симптоматика не зависит от того, врожденный это или приобретенный дефект. Основную роль играет распространенность поражения, степень дилатации бронха, наличие пневмосклероза, ателектаза. Небольшие бронхоэктазы могут длительное время существовать без клинических симптомов.

Основным признаком болезни является кашель с гнойным отделяемым. Обострения возникает на фоне простуды или вирусного заболевания. При легких формах температура остается субфебрильной, при тяжелом течении развивается лихорадка. Симптомы то обостряются, то затухают, болезнь носит рецидивирующий характер.

Мокроты при бронхоэктазиях выделяется много – от 20 мл до полулитра, она выходит «полным ртом». Усиливается ее отхождение по утрам или при придании «правильного» положения тела – на больном боку с опущенной вниз головой. При стоянии мокрота разделяется на 2 слоя: верхний – опалесцирующий, содержит примесь слюны, нижний – гнойный.

При хронической форме болезни мокрота приобретает зловонный аромат, пациенты также жалуются на гнилостный запах во рту.

Сопутствующие симптомы болезни:

• одышка, сопутствующая физической нагрузке;
• цианоз носогубного треугольника – при наличии легочно-сердечной недостаточности;
• анемия;
• землистый цвет лица;
• похудание, недостаток роста и веса;
• боли в грудине – если в процесс вовлечена плевра.

Изменения ногтей в виде «часовых стекол» в настоящее время встречаются редко и только в тяжелых случаях. При «сухой» форме болезни гнойного отделяемого может не быть, заболевание диагностируют при появлении кровохарканья.

Профилактические меры по предупреждению возникновения заболевания

Не разработано специфических способов, которые помогли бы защитить человека от развития у него бронхоэктатической болезни. Единственное, на чём акцентируют внимание врачи - своевременное лечение любого бронхо-лёгочного заболевания, а также соблюдение здорового образа жизни (достаточный сон, избегание стрессов, щадящее закаливание, рациональное питание, отказ от вредных привычек, достаточная физическая активность, вакцинация в положенный срок). Врачи также настоятельно рекомендуют лечить любые хронические очаги инфекции (синуситы, отиты, кариес, тонзиллиты).

Причины и факторы риска

В полной мере этиологические факторы заболевания не установлены. Наиболее значимыми причинами развития бронхоэктатической болезни принято считать следующие:

• генетически обусловленные особенности строения бронхиального дерева (неполноценность стенки, недоразвитие гладкой мускулатуры, соединительнотканного компонента бронхов, несостоятельность системы бронхопульмональной защиты);
• необратимые изменения структуры слизистой оболочки бронхов, возникшие на фоне перенесенных в детском возрасте инфекционных респираторных заболеваний (как бактериальной, так и вирусной природы);
• курение, злоупотребление алкоголем матери во время беременности и перенесенные в этот период вирусные заболевания;
• врожденные аномалии строения бронхиального дерева (около 6% случаев).

Меры профилактики бронхоэктактической болезни включают своевременное лечение респираторных заболеваний, отказ от курения, своевременные вакцинации.

Факторы риска:

• неблагоприятные климатические условия в зоне проживания;
• неблагополучная экологическая обстановка;
• профессиональные вредности (производственный контакт с токсичными и агрессивными летучими веществами, пылью, взвесями, туманами);
• курение, злоупотребление алкоголем;
• хронические заболевания бронхолегочной зоны;
• тяжелая физическая работа.

В результате воздействия причинных факторов (при наличии отягчающих факторов риска) происходят структурные и функциональные изменения бронхиального дерева. Нарушается бронхиальная проходимость, что ведет к задержке адекватной эвакуации бронхиального секрета; в бронхах развиваются воспалительные изменения, которые при прогрессировании способны привести к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани, склерозированию бронхиальной стенки. Нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах влекут появление характерных признаков заболевания.

Народная медицина в борьбе с недугом

Целители из народа при лечении данной патологии применяют отвары из всевозможных трав. К основным лечебным свойствам запаренных травянистых настоек относятся: отхаркивающее, противовоспалительное, согревающее.

Самые распространенные и действенные рецепты:

1. Корни окопника залить на всю ночь кипятком. Лучше это делать в термосе.
2. Фиалку, листья подорожника, мать-и-мачеху, корень солодки – все эти лекарственные растительные ингредиенты в равных пропорциях заливают крутым кипятком. Оставляют на 30 минут.
3. Сушеный сбор из корня алтея и травы тимьяна в количестве 1 столовой ложки заливают стаканом кипятка. Настоять 15 минут.
4. Отвар крапивы, пастушьей сумки и тысячелистника используют при кашле с кровью.
5. Для отделения мокроты хорошо помогает сок из черной редьки с натуральным медом.

Запаренные травянистые настои следует принимать 3 раза в день по 100 грамм. При этом лечебное питье обязательно должно быть теплым.

Исход

Смертельный исход наблюдается в тяжелых случаях болезни. Особенно при развитии дыхательной недостаточности. В группе риска люди пожилого возраста.

У детей болезнь может закончиться развитием еще более тяжелой симптоматики бронхоэктатической болезни. Требуется оказание срочной медицинской помощи. Исходом может стать смерть

Однако смертельный исход наблюдается не всегда. Так как назначенное вовремя лечения облегчает состояние больного. При этом не важно, ребенок это или взрослый человек.

перейти наверх

Причины бронхоэктаза

Установить причины бронхоэктазов довольно проблематично. Спровоцировать заболевание могут:

• Отдельные нарушения, носящие наследственный характер (например, кистозный фиброз или цилиарная дискинезия);
• Случайно попавшие в дыхательные пути при вдохе посторонние предметы и местная травма, вызванная этим процессом;
• Желудочная кислота, попадающая в дыхательные пути при срыгивании;
• Вдыхаемые токсичные вещества;
• Травмирование дыхательных путей при заражении острыми легочными инфекциями (например, туберкулезом, пневмонией или корью).

Различные типы деформации бронхов

Известно несколько основополагающих принципов классификации, центральными аспектами при классификации бронхоэктазов являются:

• Стадия заболевания;
• Степень повреждения бронхов;
• Локализация и распространенность патологического состояния;
• Этиология бронхоэктазов;
• Степень тяжести.

Выделяют 4 главные формы дефекта бронхов:

1. Веретенообразный тип является самым легким, возникают нетипичные расширения, при которых диаметр бронхоэктазов поэтапно уменьшается и переходит в здоровый бронх. В образовавшихся полостях не образуются гнойные отложения, поэтому дыхательный процесс не затрудняется.
2. Цилиндрический тип появляется во время склероза стенок бронхов, бронхиальный просвет увеличивается. Формы в большинстве дают о себе знать как следствия других заболеваний. Цилиндрический тип бронхоэктазов не связан с возникновением большого количества гнойных масс, потому человек находится не в тяжелом состоянии.
3. Мешотчатый тип формируется из обособленных шаровидных или овальных утолщений с одной из сторон бронха. «мешочки» выглядят как выпячивания бронхиальной стенки. Болезнь наблюдается при врожденной деформации и недоразвитии ткани легких. Обнаруживается большое число гнойных масс, поэтому течение болезни сложное.
4. Четкообразный тип - если по протяженности одного из бронхов располагается некоторое количество округлых или овальной формы полостей. Название происходит вследствие того, что такая картина напоминает бусины или четки. Может быть значительное количество гноя, что провоцирует тяжелое состояние больного.

Кроме центральных форм может встречаться и смешанный тип, который сочетает наличие нескольких разновидностей бронхоэктазов одновременно.

Смешанный тип проявляется как вторичный субстрат после болезней - туберкулез, пневмосклероз, абсцесс легкого, хроническая пневмония.

При наличии такого процесса состояние человека зависит напрямую от распространения, количества, диаметра бронхоэктазов, но наблюдается отрицательный исход.

Прогноз

Бронхоэктатическая болезнь имеет различные прогнозы. Но чаще всего прогноз неблагоприятный. Это связано с тяжелым течением болезни.

Обычно при данном заболевании редко наблюдается легкое течение болезни. Поэтому прогнозы наихудшие. Хотя бывают и исключения.

При врожденной патологии прогноз будет зависеть от состояния больного. Чем хуже состояние больного, тем не благоприятнее прогноз. Наличие гнойных очагов в очаге поражения приводит к плохим прогнозам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Известно, что при данном заболевании длительность жизни либо сокращается, либо увеличивается. Увеличивается длительность жизни при оперативном вмешательстве. Но не всегда!

Бывают осложнения и после проведенной операции. Поэтому необходимо назначать операцию только по данным анализов и других исследований. Врожденная патология является показанием для операции.

Приобретенная патология требует корректирования с помощью медикаментозных средств. Но медикаментозные средства не всегда оказывают должного эффекта. Поэтому длительность жизни будет зависеть не только от лечебного процесса, но и от врачебных показаний!

Диагноз поставлен. Что дальше?

Это ещё не приговор. Главное - действовать. Если не лечить - прогноз плохой, процесс может дойти до обширного легочного кровотечения, дополнительных тяжёлых инфекций, инвалидности и даже смерти. Однозначно, ты серьёзно осложнишь и укоротишь свою жизнь.
Классические методы направлены на две цели:

1. остановку гнойно-воспалительного процесса;
2. очистку лёгких от постороннего содержимого.

Схема лечения такова:

1. Тебе прописывают антибиотики. Все они очень сильные, и без назначения специалиста их не следует применять.
2. Удаляют гной. Это делается при помощи бронхоскопического дренажа. Процедура кажется страшной, но бояться нечего. Опытный врач проводит её очень аккуратно. Трубка, которая вводится через нос или рот, в диаметре гораздо тоньше прохода, поэтому дыхание не перекроет. Перед введением бронхоскопа тебе непременно дадут вспомогательные препараты, которые облегчат процедуру.
3. Для того, чтобы мокрота хорошо отходила, нужны отхаркивающие средства, как таблетки, так и травяные сборы, и ингаляции. Хороший результат даёт специальная дыхательная гимнастика и электрофорез.
4. Если есть возможность хирургического удаления поражённой части, проводится операция. Её не делают детям младше семи лет, и редко - после сорока пяти, когда развиваются тяжёлые осложнения. Но в большинстве случаев - это единственный способ избавиться от болезни полностью.

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

• генетическая предрасположенность;
• врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
• перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть воспалением лёгких или тяжело перенести заболевание гриппом, с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Как выглядят бронхи и легкие под микроскопом

При микроскопическом исследовании срезов в стенке бронха с бронхоэктазиями обнаруживают хроническое воспаление с периваскулярным склерозом – разрастанием соединительной ткани вокруг сосудов. Вокруг бронхов определяется лимфоидная ткань – она окружает их, словно муфта, особенно такой процесс выражен у детей. Сами стенки бронхов утолщены (местами истончены), слизистая – в складках, с характерными неровностями.

В расширениях бронхов мерцательный эпителий теряет реснички и перерождается в многорядный или многослойный плоский, который из-за отсутствия ресничек не в состоянии «выталкивать» бронхиальный секрет.

Методы терапии

Чем и как лечить бронхоэктазы, может определять только лечащий врач-пульмонолог. Самолечение при такой патологии недопустимо. В большинстве случаев обходятся консервативной терапией, которая проводится амбулаторно или стационарно (при остром течении).

Медикаментозные

Медикаментозные терапевтические методы – основные при лечении бронхоэктатической патологии и действенные на любой стадии заболевания. Обычно врач назначает медицинские средства следующего действия:

• антибиотики, если присутствует инфекция;
• муколитики для разжижения мокроты;
• отхаркивающие препараты;
• бронхолитики для улучшения дыхания;
• иммуномодуляторы;
• антибактериальные препараты;
• витаминные комплексы.

Кислородотерапия

Широко применяемым и довольно эффективным методом в лечении бронхоэктазии является кислородотерапия. Процедура проводится с помощью специальных масок, которые содержат кислородный концентрат. Пациент вдыхает воздух, насыщенный кислородом, что уменьшает одышку и облегчает дыхание. Процедура кислородотерапии продолжается 10-15 часов в сутки.

Сейчас используется более упрощенный и удобный способ с применением назальных канюль (кислородных трубок). Пациент может говорить, питаться и значительно легче переносит процедуру. Кислородотерапия заметно улучшает качество жизни больного и положительно влияет на ход выздоровления.

Физиотерапия

Лечение бронхоэктазии всегда проводится в комплексе. Наряду с медикаментозными методами и кислородотерапией используют физиотерапевтические процедуры, чтобы избавить бронхи пациента от вредной мокроты:

• позиционный дренаж – когда мокрота лучше отходит в определенном положении тела пациента;
• вибрацонный массаж, целью которого также является освобождение дыхательных путей от слизи;
• ингаляции;
• электрофорез с использованием хлорида кальция;
• вентиляция легких.

ЛФК

Чтобы прочищать бронхиальные пути от нежелательных скоплений мокроты, пациенту назначают лечебно-физкультурный комплекс. Это дыхательная гимнастика. Специально разработанные упражнения делаются в положении лежа на спине с приподнятыми ногами, лежа на животе и лежа на здоровом боку. Всевозможные движения туловищем и руками должны выполняться со спокойным дыханием, не напрягаясь и не спеша. Главное правило: вдох – через нос, выдох (долгий и полный) – через рот. Мокрота таким образом отходит лучше.

Оперативное лечение

Если консервативная терапия не дает положительных результатов, переходят к хирургическим методам. В ходе операции отсекают одно легкое или его часть. В случае двустороннего поражения органа, проводят 2 операции с перерывом в 2-3 месяца. При запущенных патологических процессах производят пересадку донорских легких.

Лекарственные препараты

Медикаментозные препараты являются обязательной частью лечения бронхоэктатической болезни легких. Их применение позволяет очистить бронхи от мокроты, уничтожить вредоносные возбудители, улучшить работу дыхательной системы, устранить воспалительный процесс, снизить температуру тела и очистить организм от токсинов. При бронхоэктатической болезни применяются следующие группы препаратов:

1. Антибиотики - Ципрофлоксацин, Азитромицин, Левофлоксацин. Являются частью антибактериальной терапии, уничтожают патогенную микрофлору, подавляют рост возбудителей.
2. Противовоспалительные препараты - Аспирин, Ибупрофен, Парацетамол. Снимают воспаление, снижают температуру тела.
3. Муколитические препараты - Амброксол, Бромгексин, Ацетилцистеин. Разжижают мокроту, облегчают ее выведение.
4. Селективные β2-адреномиметики - Беродуал, Сальбутамол, Тербуталин. Расширяют дыхательные пути, снимают спазм, способствуют откашливанию.

Перед тем, как лечить бронхоэктатическую болезнь антибиотиками, нужно определить возбудитель и его чувствительность к выбранному препарату. Некоторые вышеназванные медикаментозные средства противопоказаны при осложненном заболевании легких и других патологиях, поэтому самолечение ими строго запрещено.

Профилактика патологии

Для защиты себя и своих близких от серьезного заболевания необходимо соблюдать профилактические меры:

1. Закаляться, заниматься спортом, больше находиться на свежем воздухе, вести здоровый образ жизни.
2. Стараться меньше болеть простудами и инфекционными воспалениями.
3. Вовремя лечить все респираторные болезни верхних и нижних дыхательных путей.
4. Обращаться к врачам, а не заниматься самолечением.
5. Вакцинироваться от коклюша, кори, гриппа, пневмококка (это снижает риск развития патологии.
6. При бронхиальной астме необходимо лечиться грамотно под наблюдением специалиста.
7. Не курить самому и не позволять делать это кому-то рядом с Вами.

Постоянный кашель – настораживающий симптом, на который нельзя махнуть рукой. Следует как можно быстрее показаться врачу. Бронхоэктатическая патология распространена не широко, однако грозит тяжелейшими осложнениями. Своевременный диагноз и профессиональное лечение помогут избежать нежелательных последствий болезни и летального исхода.

Исследование мокроты.

Общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-х или 3-х слойная, многонейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты

Посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам

Чтать также: Последствия после наркотика соль

4.Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях.

Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.

5.
Рентгенотомография
,
компьютерная томография
– более информативны по сравнению с рентгенографией

6. Бронхография –

цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV-VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.

7. Фибробронхоскопия

(возможно с биопсией)- признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения

У пожилых

Бронхоэктатическая болезнь у пожилых людей наблюдается редко. Но бывают случаи развития заболевания среди людей преклонного возраста? С чем же это связано? Данный вопрос не является выясненным. Однако существуют предположения.

Данные предположения включают врожденный характер. Но обычно люди с врожденной патологией при данном заболевании доживают до преклонного возраста только в случае легкого течения болезни. Но тяжелое течение болезни может привести у пожилых людей к осложнениям:

• недостаточность дыхания;
• увеличение в размерах сердца.

Также формируется определенная симптоматика данного заболевания у пожилых людей. Симптомы бронхоэктатической болезни у пожилых людей следующие:

• лихорадка;
• продуктивный кашель гнойного характера;
• снижение реактивности организма.

Осложнением болезни у пожилых людей является развитие недостаточности дыхания. Это самый грозный итог бронхоэктатической болезни. Болезнь может закончиться у пожилых людей летальным исходом.

Бронхоэктатическая болезнь – это относительно редкое заболевание дыхательной системы, при котором основной проблемой является деформация бронхов и образование в них гноя. Деформированные участки бронхов называют также бронхоэктазами или бронхоэктазиями . В некоторых случаях эти названия применяются и по отношению к патологии в целом.


Бронхоэктатическая болезнь отличается от других болезней легких тем, что бронхоэктазы при ней являются первичным поражением. То есть сначала происходит расширение и нагноение бронхов в определенной части легкого, а затем уже может поражаться интерстициальная ткань (собственно дыхательные альвеолы ). Если бронхоэктазы образовались на фоне других патологий (пневмония , бронхит и др. ), то диагноз «бронхоэктатическая болезнь» не ставится, а говорят о так называемых вторичных бронхоэктазах.

Распространенность бронхоэктатической болезни (первичного поражения ) составляет приблизительно 3 – 4 человека на 100 000 населения, но данные сильно варьируют от одного региона к другому. Статистически мужчины страдают от этой патологии в 2,5 – 3 раза чаще, чем женщины, но аргументированных доказательств, почему это происходит, нет. Также отмечено, что бронхоэктатическая болезнь чаще развивается у молодых людей и приобретает хроническое течение. Это объясняется тем, что деформация бронхов при этой патологии является необратимой.

Анатомия легких

Сами легкие состоят из следующих частей:

• трахея;
• бронхиальное дерево;
• легочные дольки;
• ацинусы.

Трахея

Трахея содержит в своих стенках 16 – 20 хрящей полукруглой формы. Эти хрящи располагаются таким образом, что незащищенной остается задняя часть трубки. Между собой они соединяются плотной пленкой из соединительной ткани. Таким образом, в задней стенке, которая прилегает к пищеводу, хрящей нет, и она представляет собой эластичную мембрану. Мышц в стенках трахеи нет. Внутренняя часть выстлана слизистой оболочкой, клетки которой могут производить слизь. Также имеются ворсинчатые клетки, способные очищать поверхность оболочки при попадании на нее инородных предметов (частиц пыли и т. п. ).

В нижней точке, примерно на уровне II – V грудных позвонков, располагается бифуркация (раздвоение ) трахеи. Здесь берут начало главные бронхи, которые несут воздух к легким.

Бронхиальное дерево

Бронхиальное дерево состоит из бронхов различного порядка:

• Долевые бронхи (первого порядка ) . Данные структуры отходят непосредственно от главного бронха и направляются к каждой доле легкого. Таким образом, главный бронх справа делится на 3, а слева – на 2 долевых бронха первого порядка.
• Сегментарные бронхи (второго порядка ) . Эти бронхи начинаются от долевого бронха и несут воздух к различным сегментам легкого. Каждому бронху второго порядка соответствует свой сегмент. Всего в левом легком насчитывается 8 сегментов, а в правом – 10. Сегменты, как и доли, отделены друг от друга прослойками соединительной ткани.
• Бронхи третьего порядка и менее (до пятого порядка включительно ) . Их диаметр составляет всего несколько миллиметров. Если в стенках более широких бронхов имелись хрящевые образования, здесь они исчезают. Зато на этом уровне в стенке появляются гладкомышечные клетки. Они поддерживают форму бронха, препятствуя слипанию стенок. В определенных условиях может произойти спазм гладких мышц. Тогда просвет мелких бронхов окажется полностью закрытым, и воздух не будет поступать дальше.
• Бронхиолы. Следующим звеном являются так называемые бронхиолы. Они расположены непосредственно внутри легкого. На конце каждой бронхиолы расположен так называемый ацинус, являющийся основной функциональной единицей легкого.

Именно на уровне бронхиального дерева происходят основные патологические изменения при бронхоэктатической болезни. По различным причинам бронхи 3 – 5 порядка меняют свою форму. Это происходит из-за их перерастяжения и потери нормального мышечного тонуса. В результате образуются патологические расширения, которые даже на полном выдохе и при спазме гладких мышц не опорожняются полностью. Здесь создаются благоприятные условия для скопления слизи и размножения различных патогенных (болезнетворных ) микроорганизмов.

Легочные дольки

При закупорке воздухоносного бронха вся долька спадается. Даже если в ней есть небольшой объем воздуха, он постепенно растворяется. При длительном отсутствии вентиляции в спавшемся сегменте образуется соединительная ткань, которая замещает собой дыхательные альвеолы. Этот процесс называется пневмосклерозом и может иногда наблюдаться при бронхоэктатической болезни.

Ацинусы

Легкие покрыты специфической оболочкой, которая называется плеврой. Эта же оболочка переходит на внутреннюю поверхность грудной клетки, как бы выстилая ее. Между легкими и стенками грудной клетки при этом остается небольшая щель, называемая плевральной полостью. Она герметична и принимает непосредственное участие в процессе дыхания. Дело в том, что при вдохе происходит расширение не самих легких, а лишь стенок грудной клетки. За счет герметичности плевральной полости в ней создается отрицательное давление, которое приводит к расширению легких и втягиванию в них воздуха. Выдох является пассивным процессом, который происходит при расслаблении дыхательных мышц.

При бронхоэктатической болезни наступают следующие изменения в анатомии и физиологии легких:

• Расширение бронхов среднего мелкого калибра. Лишенные хрящевой основы бронхи расширяются, теряя нормальную форму. Они перестают сжиматься при спазме гладких мышц. Основной причиной является растяжение соединительной ткани, которая содержится в стенке бронха.
• Скопление слизи . В расширенных бронхиолах начинает скапливаться слизь, которая в норме выводится из легких. Это объясняется застоем воздуха и отсутствием мышечного тонуса в стенках.
• Нарушение прохождения воздуха . В расширенном участке может произойти закупорка бронха. Она обусловлена слипанием стенок, отеком лекгого (при воспалении ) слизистой оболочки или скоплением слизи (или гноя ).
• Воспаление бронха . При попадании в расширенный бронх инфекции происходит ее активное размножение. Чаще всего это сопровождается скоплением гноя, который не может нормально оттекать из-за деформированных стенок. Развивается воспалительный процесс, ведущий к отеку слизистой оболочки.
• Очаги пневмосклероза . Длительное воспаление ведет к изменениям в клеточной структуре ткани. Мышечные клетки погибают, а на их месте образуется плотная соединительная ткань. В результате образуется участок пневмосклероза, который не участвует в процессе дыхания.

Причины бронхоэктатической болезни

• генетические факторы;
• аномалии развития легких;
• перенесенные дыхательные инфекции.

Генетические факторы

У людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:

• локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией );
• слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
• отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
• бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов );
• слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
• усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе ).

Синдромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:

• синдром Швахмана-Дайемонда;
• муковисцидоз;
• синдром неподвижных ресничек;
• синдром Картагенера;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• болезнь Дункана.

Аномалии развития легких

Факторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:

• злоупотребление алкоголем;
• прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием );
• некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр и др. ).
• наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек , болезни печени и др. ).

Перенесенные дыхательные инфекции

Однако при наличии генетических дефектов или врожденных аномалий развития, о которых говорилось выше, болезнь не проходит бесследно. Инфекции, перенесенные в детском возрасте, становятся как бы пусковым механизмом. При слабости бронхиальной стенки любая пневмония или бронхит, сопровождающиеся сильным кашлем , деформируют просвет бронха. Формируется бронхоэктаз, который уже не исчезает после излечения инфекции.

Медицинская практика показывает, что почти все пациенты с бронхоэктатической болезнью перенесли в детстве серьезные ОРЗ (обычно неоднократно ). Это позволяет вынести такие заболевания в категорию причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь.

Отдельно следует рассматривать вторичные бронхоэктазы. Они могут сформироваться в любом возрасте и называть их бронхоэктатической болезнью нельзя. Такие дефекты бронхов вызваны другими патологическими процессами в легких. Наблюдается нарушение движения воздуха по бронхам, частичное разрушение легочной ткани, массивный склероз легких (замещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функцию ). Вторичные бронхоэктазы остаются после излечения основного заболевания. Скопление в них гноя и воспаление может давать симптомы, сходные с бронхоэктатической болезнью. В дальнейшем диагностика и лечение несильно отличаются. Именно поэтому бронхоэктатическую болезнь часто называют бронхоэктазами.

Вторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:

• затяжная пневмония;
• тяжелый бронхит;
• пневмосклероз;
• пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли );
• новообразования в легких и средостении;
• болезни соединительной ткани (ревматизм , системная красная волчанка , склеродермия и др. );
• попадание инородных тел в дыхательную систему.

Независимо от происхождения бронхоэктазов (первичные или вторичные ) важную роль в клинической картине бронхоэктазии играют патогенные микроорганизмы. Они попадают в расширенный бронх с вдыхаемым воздухом и фиксируются на стенке полости. Из-за нарушений в структуре слизистой оболочки инфекция не погибает и не удаляется из организма. Идет ее активное размножение и постепенное поражение окружающих тканей. Чаще всего при этом образуется гной, который постепенно заполняет полость бронхоэктаза. Именно острый воспалительный процесс и образование гноя во многом определяют симптомы, характерные для данного заболевания. Таким образом, патогенные микроорганизмы также отчасти являются причиной развития бронхоэктатической болезни (а точнее, причиной ее обострений ).

Воспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:

• Streptococcus pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Haemophilus influenzae;
• Klebsiella pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Chlamydia pneumoniae;
• Streptococcus haemolyticus;
• Legionella pneumophila;
• Moraxella catarralis.

Таким образом, причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь существует достаточно много. Обычно для развития этой патологии необходимо воздействие нескольких факторов (например, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага ). С практической точки зрения важно установить, являются ли бронхоэктазы вторичными, и какой именно возбудитель вызвал обострение болезни. Однозначно установить причину удается далеко не всегда.

Виды бронхоэктатической болезни

Каждый случай бронхоэктатической болезни можно оценить по следующим критериям:

• характер деформации бронхов;
• фаза заболевания;
• распространенность процесса;
• тяжесть заболевания;
• происхождение бронхоэктазов.

Характер деформации бронхов

Существуют следующие формы расширения бронхов:

• Цилиндрические . Цилиндрические бронхоэктазы возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы ). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
• Четкообразные . Четкообразное расширение имеет место, если на протяжении одного бронха расположено последовательно несколько круглых или овальных полостей. Здесь может накапливаться большой объем мокроты или гноя, что обуславливает более тяжелое течение болезни. При бронхографии эта форма бронхоэктазов выглядит как бусы или четки (отсюда и название ).
• Мешотчатые . Мешотчатыми бронхоэктазами называют одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
• Веретенообразные . Веретенообразными называются такие расширения, когда диаметр бронхоэктаза постепенно сужается, переходя в нормальный бронх. Такая форма полостей не способствует накоплению гноя и затруднениям дыхания.
• Смешанные . Смешанными называются формы, при которых у одного и того же пациента отмечаются бронхоэктазы разной формы. Обычно это характерно для вторичных бронхоэктазов на фоне туберкулеза, пневмосклероза или других процессов, связанных с сильной деформацией легочной ткани. Состояние больных во многом зависит от количества и размеров бронхоэктазий, но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Фаза заболевания

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

• Фаза обострения . Фаза обострения характеризуется попаданием инфекции в полость бронхоэктазов. В большинстве случаев развивается выраженный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Для улучшения общего состояния пациента рекомендуется соблюдать меры профилактики обострений.
• Фаза ремиссии . Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. Пациент может чувствовать себя полностью здоровым, заниматься своей повседневной деятельностью, выполнять работу. Бронхоэктазы при этом сохраняются, но не мешают процессу дыхания. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой кашель, признаки дыхательной недостаточности.

Распространенность процесса

При генетической слабости бронхиальных стенок бронхоэктазии обычно появляются диффузно, во всех отделах обоих легких. Таким образом, по распространенности можно различать односторонние или двусторонние бронхоэктазы, а также одиночные или множественные образования.

Тяжесть заболевания

Бронхоэктазии могут иметь следующие степени тяжести:

• Легкая форма . При легкой форме болезни обострения наблюдаются не чаще, чем 1 – 2 раза в год. Госпитализация при этом обычно не требуется, прием назначенных лекарств быстро помогает. В период ремиссии больной чувствует себя полностью здоровым и может выполнять любую работу.
• Форма средней тяжести . При бронхоэктазиях средней тяжести болезнь обостряется 3 – 5 раз в течение года. В это время состояние больного сильно ухудшается, идет обильное отделение мокроты (до 50 – 100 мл в сутки ). Пациент временно теряет трудоспособность, могут возникать приступы дыхательной недостаточности. На прием лекарств болезнь реагирует не сразу, симптомы исчезают медленно. В период ремиссии также может сохраняться кашель с выделением мокроты. При исследовании дыхательная функция оказывается несколько сниженной.
• Тяжелая форма . При тяжелой форме обострения болезни наблюдаются часто. Пациента мучает сильный кашель, а в сутки может выделяться более 200 мл мокроты с гноем и примесями крови. Кожа бледная, посиневшая и холодная, что говорит о дыхательной недостаточности. Обычно пациента госпитализируют для стабилизации состояния. Периоды ремиссии короткие, трудоспособность при этом не возвращается полностью.
• Осложненная форма . Данная форма выносится отдельно и характеризует состояние пациента во время ремиссии. Если у больного на фоне бронхоэктазий развились такие осложнения как пневмосклероз или легочное сердце , то общее состояние его практически не приходит в норму. В период обострения преобладают симптомы, вызванные острым инфекционным процессом, а в период ремиссии – дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточностью .

Происхождение бронхоэктазов

Симптомы бронхоэктатической болезни

• кашель;
• повышение температуры тела;
• пальцы Гиппократа;
• снижение трудоспособности;
• потеря веса;
• отставание в развитии.

Кашель

В период обострения болезни и в период ремиссии кашель обычно отличается. Во время ремиссии он чаще сухой. Мокрота же, если и откашливается, то в небольших количествах, без примесей гноя или крови.

В период обострения бронхоэктатической болезни кашель имеет следующие особенности:

• Наступление кашля в виде приступов. Несмотря на то, что мокрота отходит довольно легко, откашляться человек все равно не может. Каждое сокращение дыхательной мускулатуры ведет к выделению новой порции гноя из полости и вызывает новый приступ.
• Обильное выделение мокроты. В зависимости от размеров и количества бронхоэктазов, а также от микроорганизмов, попавших в легкие, объем мокроты, откашливаемый за сутки, может быть разным. В среднем отделяется 50 – 200 мл, но в редких случаях суточное количество превышает 0,5 л (в основном при скоплении гноя ).
• Примеси гноя в мокроте. Как уже отмечалось выше, многие микроорганизмы, попадая в полость бронхоэктазов, ведут к накоплению гноя. Гной формируется из продуктов жизнедеятельности микробов, при их гибели, при выделении жидкости из слизистой оболочки бронхов, а также при разрушении клеток легких. Мокрота при этом имеет неприятный запах и характерный цвет (белый, желтоватый или зеленоватый ). Цвет зависит от микроорганизма, который размножается в легких.
• Примеси крови в мокроте. Примеси крови в мокроте являются непостоянным явлением, но оно отмечается периодически у каждого третьего пациента. Кровь появляется обычно в виде прожилок. Она попадает в полость бронха в процессе гнойного расплавления стенок. В стенках проходят мелкие кровеносные сосуды (артериолы ), при повреждении которых в мокроту попадает кровь. После склерозирования стенки сосуды в ней зарастают, а гной уже не приводит к ее разрушению. Поэтому у пациентов с пневмосклерозом кровь в мокроте появляется редко. В некоторых случаях (при повреждении крупного сосуда ) кашель может сопровождаться выделением алой крови. Чаще это наблюдается у пациентов с туберкулезом, так как возбудители этой болезни особо агрессивно разрушают ткань легких.
• Кашель обычно появляется по утрам. Это связано с тем, что за ночь в полости бронхоэктазов скапливается большой объем мокроты. После пробуждения дыхание учащается, происходит раздражение слизистой оболочки и возникает приступ кашля с обильным отделением мокроты или гноя.
• Кашель возникает при смене положения тела. Эта особенность объясняется наличием бронхоэктазов больших размеров. Они не заполняются гноем полностью. При смене положения тела часть жидкости перетекает в просвет бронха, затрудняет дыхание и вызывает приступ кашля.
• Мокрота при бронхоэктазах часто содержит две фракции. Они обнаруживаются, если небольшое количество откашлянной жидкости поставить в прозрачный стакан. Через некоторое время менее плотная фракция, слизь, соберется в верхней части в виде мутной светлой прослойки. Внизу же четко выделится столбик непрозрачного гнойного осадка белого или желтоватого цвета.

На первых этапах заболевания (обычно в детстве и в подростковом возрасте ) кашель появляется периодически, являясь основным симптомам во время обострений. Со временем, по мере прогрессирования болезни, кашель становится все более частым.

Хрипы

Одышка

Боли в груди

Повышение температуры тела

Обычно температура держится на субфебрильном уровне (37 – 38 градусов ) в течение нескольких дней или недель. Она реагирует на прием жаропонижающих средств , но до нормы снижается редко. Иногда быстрое накопление гноя ведет к повышению температуры до 39 градусов. Она спадает после откашливания большого количества гноя. Это характерно именно для бронхоэктатической болезни, но наблюдается далеко не у всех пациентов.

Пальцы Гиппократа

Ногти на пальцах начинают куполообразно подниматься. Их иногда называют ногтями в форме часовых стекол за внешнее сходство. Эти изменения являются необратимыми и сохраняются до конца жизни.

Снижение трудоспособности

Потеря веса

Отставание в развитии

При развитии осложнений у пациентов могут наблюдаться и другие симптомы, например, бледность кожных покровов при пневмосклерозе, боли в пояснице при амилоидозе почек, набухание шейных вен при легочном сердце. Однако все эти проявления болезни не связаны напрямую с бронхоэктазами.

В целом можно отметить, что совокупность симптомов и характер течения болезни позволяет заподозрить бронхоэктатическую болезнь при первом же обращении к врачу. Тем не менее, ни один из этих симптомов не подтверждает диагноз однозначно. Для этого необходимо провести ряд специальных исследований.

Диагностика бронхоэктатической болезни

В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.


На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

• Общий осмотр . Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п. ). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе ) может быть снижена.
• Перкуссия грудной клетки . Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.
• Аускультация грудной клетки . Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• функциональные пробы;

Рентген легких

В момент исследования пациент должен находиться между рентгеновским аппаратом и пленкой таким образом, чтобы пленка тесно прилегала к телу пациента, а расстояние до аппарата составляло в среднем около 1 метра. Доза облучения при одноразовом исследовании составляет около 0,3 миллизиверт (единица измерения энергии ), что подтверждает абсолютную безопасность данного метода диагностики. На современных аппаратах полученная доза настолько мала, что ни беременность, ни молодость пациента не могут считаться абсолютными противопоказаниями. Тем не менее, этим категориям людей обследование назначают лишь по необходимости, а не в плановом порядке.

В среднем такая рентгенография занимает несколько минут. Примерно 20 – 30 секунд пациенту не разрешается шевелиться. Это необходимо для получения четкой картинки. При классическом методе результат будет готов на следующий день, так как пленка должна пройти предварительную обработку в лаборатории. На экранах мониторов в цифровом виде результат можно получить быстрее.

Исследование обычно выполняют в вертикальном положении (стоя ) в нескольких проекциях:

• прямая , когда направление лучей перпендикулярно фронтальной плоскости (плоскости лба ), а пленка прилегает к груди или спине;
• боковая , когда рентгеновские лучи идут сбоку (направление определяется пораженной стороной ).

Признаками бронхоэктатической болезни на рентгенограмме являются:

• Деформация легочного рисунка . Бронхи не ветвятся равномерно по всей площади легких. В отдельных местах их стенки утолщены, что отражается на снимке в виде затемнений.
• Локальный пневмосклероз . На рентгенограмме это осложнений напоминает белое пятно на фоне более темной легочной ткани. Этот контраст объясняется отсутствием воздуха в склерозированном участке. Нередко в центре затемнения можно различить четко отграниченную полость (собственно расширенный бронх ).
• Сотовый рисунок пораженного участка . Данный признак появляется при множественных бронхоэктазах. Мелкие расширения бронхов создают на снимке подобие пчелиных сот с ячейками неправильной формы.
• Уменьшение в объеме функциональной ткани легкого . На снимке это выглядит как уменьшение в объеме одного из легких либо увеличение другого (формирование специфического расширения – эмфиземы ). Такие изменения характерны для поздней стадии болезни.
• Появление кист . Собственно бронхоэктазы на рентгенограмме выглядят как кистообразные полости. Во время обострения в них можно увидеть даже уровень жидкости.

Функциональные пробы

Особой подготовки к данному исследованию не требуется. Процедуру обычно выполняют в утренние часы натощак. За 12 – 24 часа до исследования необходимо остановить прием лекарств, которые могут повлиять на результаты исследования. Предварительно отдохнув в кабинете, пациент должен сесть на стул и дышать в трубку прибора в течение нескольких минут. Спирометрия абсолютно безопасна и не имеет абсолютных противопоказаний. Результаты исследования врач получает моментально, считывая показания с экрана аппарата.

Основными показателями, которые регистрируются при спирометрии, являются:

• Дыхательный объем легких – это количество воздуха, которое вдыхается и выдыхается пациентом при нормальном ритме дыхания. По мере прогрессирования пневмосклероза у больных с бронхоэктазами дыхательный объем постепенно снижается.
• Резервный объем вдоха . Так называется количество воздуха, которое пациент может вдохнуть после обычного вдоха, прилагая дополнительные усилия. Этот показатель характеризует эластичность легочной ткани. При бронхоэктазах и склерозе он сильно снижен.
• Резервный объем выдоха . Данный объем является обратным к вышеописанному. Он характеризует то количество воздуха, которое может выдохнуть пациент с усилием. У пациентов с бронхоэктазами при этом часто наблюдаются приступы кашля, так как усиленный выдох изгоняет жидкость из патологических полостей в просвет бронхов.
• Жизненная емкость легких вычисляется путем суммирования трех предыдущих показателей.
• Форсированная жизненная емкость легких – максимальный объем выдоха после максимально глубокого вдоха. Именно он характеризует, насколько хорошо работает дыхательная система в целом.
• Объем форсированного выдоха – это количество воздуха, который может выдохнуть пациент за одну (первую ) секунду. Данный показатель при наличии бронхоэктазов тоже снижен.
• Индекс Тиффно – это важный практический показатель работы легких. Он представляет собой отношение между объемом форсированного выдоха и форсированной жизненной емкости легких. Этот показатель служит главным индикатором оценки проходимости бронхов. При его снижении можно говорить наверняка о наличии препятствий именно на уровне бронхиального дерева.

Все вышеуказанные показатели, как и многие другие, служат важными критериями при оценке степени поражения дыхательной функции, возникающей в поздних стадиях бронхоэктатической болезни. В начальных же стадиях, исследование ФВД может не обнаружить каких-либо изменений. Данное исследование назначается скорее в целях своевременного выявления бронхообструктивного синдрома, сопровождающего болезнь. Также оно косвенно отображает степень дыхательной недостаточности.

Бронхоскопия

Бронхоскопия является довольно сложным и неприятным для пациента исследованием. Она длится около 5 – 10 минут, в течение которых он испытывает трудности с дыханием. Кроме того, при введении бронхоскопа чувствуется тошнота , а при прохождении гортани – боль.

Бронхоскопия требует следующие меры по подготовке:

• исследование проводят натощак;
• за несколько часов до процедуры не следует даже пить воду;
• проводится местное обезболивание слизистой оболочки горла с помощью специальных спреев;
• за день до проведения процедуры пациент начинает получать успокоительные препараты (в уколах или в таблетках );
• исследование проводится после приема препаратов, способствующих очищению бронхов от мокроты и их расширению;
• у пациента должно быть полотенце или салфетки, так как после окончания процедуры возможно кровохарканье.

Бронхография

Для получения качественного изображения необходимо провести предварительную очистку бронхов от мокроты. Для этого пациенту дают лекарства, способствующие отхождению мокроты. В противном случае контраст не распределится равномерно и не покажет четкий контур бронхов.

Данный метод исследования имеет ряд противопоказания:

• индивидуальная непереносимость компонентов контраста (аллергия );
• тяжелая дыхательная недостаточность;
• легочные кровотечения;
• хронические заболевания почек (именно через них контраст должен покинуть организм после процедуры ).

Все эти методы направлены на визуальное отображение структурных нарушений в легких и сбор данных о работе дыхательной системы. Однако процесс диагностики ими не ограничивается. Для сбора полной информации о болезни и назначения правильного лечения проводится ряд дополнительных исследований.

Полная программа обследования пациентов с бронхоэктазами включает следующие процедуры:

• бактериологический анализ мокроты;
• электрокардиография (ЭКГ );
• консультация ЛОР-врача.

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Типичными изменениями в биохимическом анализе крови является повышение уровня следующих веществ:

• сиаловые кислоты;
• серомукоид;
• фибрин;
• гаптоглобин;
• альфа-глобулины и гамма-глобулины.

Общий анализ мочи

Бактериологический анализ мокроты

При взятии мокроты для анализа следует придерживаться следующих правил:

• брать мокроту желательно утром, так как в это время ее отходит больше и можно получить больше живых микроорганизмов;
• следует сделать бактериологический анализ до начала приема антибиотиков (в противном случае есть риск получить ложноотрицательный результат );
• при наличии очагов инфекции в верхних дыхательных путях (гайморит, фронтит ) нужно предотвратить попадание микробов из этих областей в образец (это может исказить результат анализа ).

Следующим этапом, который также нужно проводить больным с бронхоэктазами, является составление антибиотикограммы. Полученную культуру микробов проверяют на устойчивость к различным антибиотикам. В результате через несколько дней удается получить достоверную информацию о том, какой препарат будет наиболее эффективным для лечения данного конкретного пациента. Чаще всего повторные обострения болезни вызываются одним и тем же видом микробов, поэтому антибиотикограмму составляют не всегда (для экономии времени ). Однако идентификацию возбудителя на питательных средах или под микроскопом проводить нужно при каждом обострении.

Электрокардиография

Консультация ЛОР-врача

Целью этих обследований является диагностика осложнений и особенностей течения болезни. Информация, которую получает при этом врач, помогает подобрать более быстрое и эффективное лечение. Наиболее информативными эти обследования будут в период обострения, когда имеет место острый воспалительный процесс и развитие инфекции. Во время ремиссии никаких изменений может и не обнаруживаться.

Лечение бронхоэктатической болезни

В различных случаях могут быть применены самые разные методы лечения бронхоэктазов – от народных методов лечения до хирургического удаления деформированных бронхов. Большое значение имеют данные, полученные в ходе диагностических процедур. Именно на их основании составляется план лечения пациента. В отдельных случаях этот процесс может затянуться на долгие годы, так как болезнь периодически обостряется. Пациенту следует регулярно посещать врача и следить за состоянием здоровья.

В процессе лечения бронхоэктатической болезни прибегают к следующим методам:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• инструментальные методы лечения;
• профилактика обострений заболевания;
• соблюдение правильного питания;
• народные методы лечения.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение бронхоэктатической болезни в фазе обострения преследует следующие цели:

• очищение бронхов от мокроты (ее разжижение и отхаркивание );
• улучшение дыхательной функции;
• уничтожение патогенных микробов;
• устранение острого воспалительного процесса (это предотвратит развитие пневмосклероза );
• снижение температуры тела;
• дезинтоксикация организма (очищение от микробных токсинов ).

Группы препаратов, применяемых при лечении бронхоэктатической болезни

Хирургическое лечение

Противопоказаниями к проведению хирургического лечения являются:

• множественные двусторонние бронхоэктазы;
• фаза обострения заболевания с накоплением гноя;
• амилоидоз почек с признаками почечной недостаточности ;
• легочное сердце;
• глубокое расположение бронхоэктаза (это усложняет хирургический доступ );
• возраст пациента до 14 – 16 лет (до этого грудная клетка активно растет и положение бронхоэктазов может несколько меняться ).

Инструментальные методы лечения

Другим инструментальным методом является физиотерапия. Она проводится в основном в период ремиссии заболевания и предотвращает обострения болезни.

Основными физиотерапевтическими методами лечения являются:

• микроволновое облучение;
• электрофорез с хлоридом кальция;
• индуктометрия (воздействие высокочастотным магнитным полем ).

Профилактика обострений заболевания

Профилактика обострений бронхоэктатической болезни включает следующие мероприятия:

• избегание переохлаждения организма;
• своевременное лечение простуды или других инфекций верхних дыхательных путей;
• своевременное лечение кариеса и инфекционных процессов в ротовой полости;
• ограничение контакта с больными, которые распространяют инфекцию аэрогенным (при дыхании ) путем;
• посещение терапевта или пульмонолога не менее 3 – 4 раз в год, даже при отсутствии обострений;
• отказ от курения;
• ограничение вдыхания пыли (при необходимости – смена рабочего места );
• вакцинация детей (но не в период обострения ) и использование сезонных вакцин (против гриппа ).

Кроме того, в рамках профилактики (а иногда и лечения обострений ) бронхоэктатической болезни пациентам часто назначают санаторно-курортное лечение. Свежий воздух способствует повышению резистентности (сопротивляемости ) организма, что снижает вероятность развития инфекции. При обострениях следует прибегать к лечебной физкультуре и массажу, которые способствуют очищению бронхов, выделению мокроты и облегчению дыхания.

Соблюдение правильного питания

Суть диеты №13 сводится к следующим основным постулатам:

• высокая калорийность пищи;
• потребление продуктов, богатых витаминами и минеральными элементами;
• потребление большого количества жидкости;
• рациональный режим питания и правильная кулинарная обработка продуктов;
• ограниченное потребление жирной, соленой, приправленной пищи.

Всем пациентам необходимо потреблять продукты богатые витаминами (А, С, В1, В2 ) и минеральными веществами (кальцием, фосфором, магнием, цинком и др. ). Потребление большого количества жидкости является одним из главных механизмов снижения интоксикации организма, которая возникает вследствие гибели микробов и разрушения ткани легких. Общий объем жидкости должен быть не менее 1,5 – 2 л в сутки. Режим питания многоразовый - до 5 - 6 раз в день мелкими порциями. Употребляют хорошо термически и механически обработанную пищу, которую чаще всего готовят на пару и подают на стол в теплом виде. Предпочтение отдают супам или пюре, так как они легче усваиваются ослабленным организмом.

В питательном рационе исключают следующие продукты:

• жирные сорта мяса;
• выпечка в больших количествах;
• макароны;
• жареные яйца;
• жирные бульоны;
• алкоголь.

• нежирные сорта мяса, рыбы, птицы;
• кисломолочные продукты;
• соки, морсы;
• свежие фрукты и ягоды, овощи;
• мед, джем, повидло;
• яйца всмятку или в виде омлета.

Народные методы лечения

Лучше всего при бронхоэктазах помогают следующие народные средства:

• Семя льна растирается в порошок и перемешивается с чесночно-медовой смесью. На пол-литра смеси необходимо растереть около 100 г семян. Принимают ее по 1 чайной ложке за полчаса до еды. Это средство укрепляет иммунитет , помогает победить инфекцию и способствует разжижению содержимого бронхов.
• Отвар чеснока. Одну головку чеснока нарезают мелкими кусочками, сохраняя сок, и смешивают с 250 мл молока. Смесь кипятят в течение 3 – 5 минут на маленьком огне. Затем кусочки чеснока отфильтровывают через марлю, а молоко пьют по 1 столовой ложке 3 раза в день до еды.
• Морковный сок смешивают с кипяченым молоком и липовым медом. На 50 грамм меда берется по 250 г остальных компонентов. Смесь настаивают, периодически перемешивая, в течение 5 – 6 часов. Принимают ее подогретой до 40 – 50 градусов 3 – 5 раз в сутки до облегчения кашля.
• Настой листьев алоэ . Настаивание производится на виноградном вине умеренной крепости. На 4 больших листа необходимо 0,5 л вина. Листья ошпаривают кипятком, разминают без потери сока и помещают в сосуд. Настаивание в вине длится 3 – 4 дня в темном месте. После этого средство принимают по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение 5 – 7 дней.

Последствия бронхоэктатической болезни

• хроническая дыхательная недостаточность;
• пневмосклероз;
• легочное сердце;
• амилоидоз почек;
• септицемия;
• легочные кровотечения.

Хроническая дыхательная недостаточность

Дыхательная недостаточность прогрессирует по мере развития пневмосклероза. Чем чаще у пациента происходят обострения бронхоэктатической болезни, тем сильнее нарушается процесс дыхания. На поздних стадиях болезни именно дыхательная недостаточность, а не инфекция, становится основной проблемой.

Типичными признаками дыхательной недостаточности являются:

• одышка при физической нагрузке;
• мышечная слабость ;
• повышенная утомляемость;
• головокружение;
• посинение кончика носа, кончиков пальцев;
• непереносимость холода.

Пневмосклероз

Пневмосклероз является необратимым процессом и представляет собой основную проблему со стороны дыхательной системы. Из-за него дыхательный объем легких падает и развивается хроническая дыхательная недостаточность, о которой говорилось выше. Эффективного лечения при пневмосклерозе не существует, поэтому пациентам с бронхоэктазами следует соблюдать все рекомендации врачей, чтобы не допустить этого грозного осложнения.

Легочное сердце

При легочном сердце значительно увеличивается толщина стенки желудочка. Из-за этого могут периодически появляться симптомы, не характерные для бронхоэктазов. Распространенными жалобами являются боли за грудиной, набухание шейных вен, отеки в области лодыжек, нарушения сердечного ритма (аритмии ).

Амилоидоз почек

У пациентов с бронхоэктатической болезнью вероятность развития амилоидоза почек повышена. При первых признаках этого осложнения необходимо срочно начать лечение. Курс медикаментозного лечения и особая диета помогут избежать дальнейшего прогрессирования этой болезни.

Симптомами амилоидоза почек, которые не характерны для неосложненных бронхоэктазов, являются:

• отеки в области рук, ног, лица;
• повышение артериального давления ;
• гепатоспленомегалия (увеличение в размерах печени и селезенки );

Септицемия

Чаще всего при бронхоэктазах новые очаги в других органах не появляются. Тем не менее, такое осложнений возможно при некоторых особо агрессивных возбудителях. Наиболее распространенными же жалобами являются сильные головные боли, озноб , резкое повышение температуры. При своевременном лечении правильно подобранными антибиотиками процесс распространения инфекции удается остановить.

Легочные кровотечения

Поскольку крупные сосуды при бронхоэктазиях повреждаются редко, кровотечение чаще всего не требует срочных мер для его остановки. Кровь перестает выделяться через некоторое время (минуты, редко – часы ), а общая кровопотеря недостаточна, чтобы вызвать анемию, гипотонию или другие серьезные нарушения. Однако часть крови, оставшаяся в легких (скопившая в бронхиолах и альвеолах ), является благоприятной средой для развития микробов. За эпизодами легочных кровотечений может последовать тяжелая пневмония.

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло­кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.

Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вто­ричными - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству­ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следую­щие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при­обретенного характера;

2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;

3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо­лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол­жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав­ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та­ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег­кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон­хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра­щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше­ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо­лезнь - необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндриче­ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна­чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расши­ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас­положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон­цевыми отделами.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазов.

Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа­метром 0,5-1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По­лости расширенных бронхов заполнены слизью.

Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон­хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает­ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи­тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо­лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка­нью.

В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ­ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз­ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.

Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).

Дата публикации 9 сентября 2019 г. Обновлено 04 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание дыхательных путей, при котором возникает стойкое расширение просвета бронхов (бронхоэктаз) . Этот процесс связан с нарушением эластичности и разрушением стенок бронхов, он сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием грубой рубцовой ткани, может быть последствием недостаточно развитых ветвей бронхиального дерева .

Гнойное воспаление стенки дыхательных путей ведёт к дальнейшему необратимому расширению стенок бронхов. При этом нарушается их дренажная функция, т. е. происходит скопление и длительное нахождение в бронхах гнойной вязкой мокроты. Она образует пробки и заполняет конечные отделы респираторного дерева. Это, в свою очередь, приводит к появлению безвоздушных участков лёгких (ателектазов), участков повышенного вздутия лёгких (эмфиземы), а также участков цирроза - рубцовой трансформации нормальной ткани лёгкого .

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет . У детей заболевание одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной медицины . Возможно, это связано с более эффективным лечением болезней органов дыхания в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.

Основная причина развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте - воспаление концевых участков бронхов (бронхиол) .

Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.

Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких , возникших вследствие локальных нарушений структуры бронхов.

Наследственные структурные аномалии лёгких , ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:

Тяжёлое наследственное заболевание - муковисцидоз (кистозный фиброз). Распространенные бронхоэктазии - неотъемлемая часть симптомов при этой болезни . Нарушение работы эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным нарушениям бронхов. Обычно это двусторонний распространённый процесс. У таких пациентов бронхоэктазии сопровождаются хроническим воспалением пазух носа и поджелудочной железы. В большинстве случаев симптомы бронхоэктазий начинаются в раннем детском возрасте, реже диагноз ставится в зрелом возрасте вследствие стёртой клинической картины .

Иммунные расстройства (нарушение продукции клеток иммунного ответа и иммуноглобулинов) также могут быть причиной наследственного характера бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел , секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы бронхоэктатической болезни

Болезнь носит длительный хронический характер . Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение расширенных бронхов, чаще изменения располагаются в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет важное значение, как для поиска причины заболевания, так и для его лечения.

Ведущее проявление заболевания - кашель с отделением мокроты. Редко этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит по утрам. В период ремиссии её количество обычно не превышает 50 мл за сутки. При обострении мокрота приобретает неприятный запах, обильно отделяется в течение всего дня (300-500 мл в сутки) .

В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.

Нередко больных беспокоит одышка, снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность - снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Основной причиной для обращения к врачу может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты или по причине одышки и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных и эпизодам кровохарканья .

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение структуры мышечного слоя и эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается их расширением и нарушением функции проведения воздуха. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, распространением мокроты, закупоркой терминальных (концевых) отделов. Уменьшение воздушности отдельных участков бронхов приводит к уплотнению тканей лёгкого, что, в свою очередь, снижает эффективность кровенаполнения. Формирование бронхоэктазов часто сопряжено с развитием фокусов повышенной воздушности лёгких и распространением хронических воспалительных изменений бронхов .

Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.

Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) .

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

По происхождению бронхоэктазы подразделяются на две группы:

По клиническому течению :

• фаза ремисcии;
• фаза обострения.

По распространенности:

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:

• центральный (изменения крупных дыхательных путей);
• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По форме выделяют несколько видов бронхоэктазий:

• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.

Классификация бронхоэктазий по причине их возникновения .

Постинфекционные:

• инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;
• туберкулёз и нетуберкулёзные микобактериозы;
• , коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

• закупорка бронхов инородным телом;
• внешнее сдавление воздухоносных путей.

Ингаляционные повреждения:

• вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения;

Аспирационные:

• проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистке от слизи) дыхательных путей;

Хронические диффузные заболевания легких:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• саркоидоз;
• заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
• анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.

Заболевание протекает в трёх стадиях :

Первая стадия - ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.

Вторая стадия - воспаление и нагноение с нарушением целостности слоя клеток, выстилающего просвет бронхов изнутри, развитие рубцовой ткани в толще бронхов.

Третья стадия - расширенные бронхи заполнены гноем, процесс прогрессирует с выходом в окружающие бронхи ткани лёгкого, где развивается рубцовая ткань. Хроническая нагноительная интоксикация приводит к нарушению питания сердечной мышцы, других внутренних органов с нарушением их функции .

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений. В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки крови (кровохарканье ), реже бывают эпизоды лёгочных кровотечений . К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс ) - 0,7 % случаев.

Это состояние проявляется резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).

Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование - образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.

Эмпиемы плевры - появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга. Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса - появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности .

К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз . Это патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов. Также осложнением может стать образование язв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки .

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазий является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы .

При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек" и деформация ногтей ("часовые стёкла") при длительном течении процесса.

Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) .

При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).

Лабораторные исследования должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина .

В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет патогенных возбудителей.

В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования , среди которых ведущим я вляется компьютерная томография лёгких.

Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.

Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.

Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости. Бронхоскопическое исследование служит хорошим дополнением компьютерной томографии в определении бронхоэктазов. При её проведении возможно взятие смывов бронхов (лаважной жидкости), биопсийного материала слизистой при необходимости. Кроме того, бронхоскопия используется в лечебных целях.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии , которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.

В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры - устройства, распыляющие растворы лекарств на всём протяжении трахеобронхиального дерева .

С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков - препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом .

Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) .

Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки .

При обострениях бронхоэктатической болезни показано применение антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) .

В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями . Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже - амбулаторно.

Не менее важное значение отводится немедикаментозной терапии бронхоэктазий, направленной на эвакуацию секрета бронхов.

• Статический и динамический постуральный дренаж - принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.

• Вибрационный массаж. Проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.
• Дыхательная гимнастика с оказанием сопротивления на выдохе. Повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

• локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;
• в течение двух-трёх лет не удаётся добиться стойкой ремиссии;
• развитие локального цирроза;
• лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся лекарственной терапии.

Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с интервалом в 6-8 месяцев .

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша . Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.

В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния .