Что означает саркоидоз легких. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Оглавление:

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

наследственностью;
действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

палочке Коха (возбудителю );
вирусам (в частности, представителям группы);
некоторым грибам;
(разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

цирконий;
кремний;
бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

незначительные ;
при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

острое начало;
высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
боли в грудной клетке;
изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

бессимптомным;
постепенным;
острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
препятствие развитию новых гранулем;
противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

когда начинать лечение;
как долго проводить терапию;
какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

придерживаться здорового образа жизни;
заниматься физкультурой и спортом;
отказаться от и других вредных привычек;
избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Саркоидоз легких (болезнь Бека-Бенье-Шауманна) представляет собой системный гранулематоз, протекающий с поражением мезенхимальной и лимфоидной ткани легких. Он характеризуется появлением эпителиоидных гранулем в легких. Как правило, саркоидоз поражает людей молодого и среднего возраста (от 20 до 50 лет) и преимущественно афроамериканцев и азиатов.

Также часто встречается саркоидоз кожи, глаз, печени и других внутренних органов. Симптомы патологии могут быть неспецифическими (общая слабость, недомогание, потеря аппетита) и специфическими (характерные изменения на рентгенограмме, появление гранулем и др). Лечение осуществляется преимущественно в стационаре, путем введения определенных группы лекарственных препаратов. В домашних условиях можно проводить иммунизацию организма, что будет способствовать скорейшему выздоровлению.

Стадии саркоидоза легких

На основании данных, полученных в ходе рентгенологического исследования, саркоидоз в своем развитии проходит следующие стадии:

Первая стадия (начальная внутригрудная лимфожелезистая форма) - характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных, паратрахеальных лимфатических узлов.
Вторая стадия (медиастинально-легочная форма) - развитие 2 степени патологии сопровождается поражением легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов.
Третья (легочная форма) - соответствует массивному пневмосклерозу. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. В последствии развивается эмфизема легких.

Выделяют следующие фазы развития саркоидоза:

Фаза обострения (активного процесса).
Стабилизации.
Регрессии (обратного развития процесса).

Виды

Виды патологии по локализации:

саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
внутригрудных лимфатических узлов в сочетании с легкими;
саркоидоз легких;
системы органов дыхания и иных внутренних органов;
полиорганная патология (саркоидоз множества органов).

По скорости течения саркоидоз бывает:

абортивный;
замедленный;
прогрессирующий (хронический).

Причины развития патологии

В настоящее время нет точных данных о причинах развития саркоидоза легких. Установлено только то, что в формировании заболевания играют роль факторы внешней среды и генетическая предрасположенность, сам больной при этом не заразен.

Наиболее вероятными внешними факторами, приводящими к развитию саркоидоза, являются:

вирусы герпеса, грибы, бактерии и иные инфекционные агенты;
аллергены химической и биологической природы;
сбой иммунологического ответа организма на различные патологические агенты.

Симптомы

Симптомы, характерные для саркоидоза, можно разделить на:

неспецифические;
специфические.

К неспецифическим можно отнести недомогание, слабость, потерю аппетита, снижение веса, признаки лихорадки, повышенную потливость, бессонницу.

Но когда заболевание переходит в активную фазу (обостряется), появляются специфические симптомы:

повышение температуры до высоких цифр (40 градусов);
значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов в размере;
поражение сосудов кожи с появлением узловатой эритемы;
появление на рентгенограмме расширенных корней легких;
появление отечности;
болезненность суставов (особенно коленных и голеностопных);
внезапное появление одышки;
воспалительное поражение глаз в форме конъюнктивитов;
образование специфических гранулем на различных участках тела красного цвета, после которых на коже остаются видимые рубцы.

Стоит отметить, что при начальной внутригрудной лимфожелезистой форме у некоторых пациентов симптоматики не наблюдается.

При медиастинальной форме появляется кашель, одышка и боли в грудной клетке в сочетании с конъюнктивитом, воспалением периферических лимфатических узлов, костей и околоушных слюнных желез.

Для легочной формы яркими симптомами будут кашель, одышка, обильное отделение мокроты, боли в грудной клетке.

Проявления саркоидоза

В исходе саркоидоза наблюдается развитие патологии со стороны иных органов и систем: развивается сердечная и дыхательная недостаточность, пневмосклероз и эмфизема легких.

Последствия

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром. Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Саркоидоз легких и беременность

У некоторых пациентов саркоидоз легких протекает совместно с беременностью. В такой ситуации симптоматика патологии выражена в меньшей степени. Являясь системным забоелванием, саркоидоз поражает органы репродуктивной системы женщины: яичники и матка. Если течение заболевания настолько тяжелое, что развивается гипертензия в малом круге кровообращения, специалисты рекомендуют прерывать беременность, в остальном патология протекает без особенностей.

При развившемся саркоидозе у матери риска для малыша практически нет. У плода не могут образоваться даже гранулемы. Только гиперкальциемия у матери способна нарушить обмена кальция в организме ребенка.

Диагностика

Развитие саркоидоза, в особенности в активную фазу, сопровождается изменением лабораторных показателей крови:

увеличением СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
выраженным лейкоцитозом, моноцитозом и эозинофилией (характерные черты воспалительного процесса).

При проведении рентгенологического исследования, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) обнаруживается значительное увеличение лимфатических узлов, в особенности в области корней легких, симптом «кулис» - происходит наложение теней лимфатических узлов друг на друга. Впоследствии на рентгенограмме можно обнаружить повышенную воздушность легочной ткани или очаги уплотнения в случае развития пневмосклероза.

Бронхоскопия позволяет выявить расширение сосудистого русла долевых бронхов, увеличение бифуркационных лимфатических узлов, поражение слизистой оболочки бронхов в виде разрастающихся бугорков.

При проведении биопсии гистологическое исследование обнаруживает структуры эпителиоидной гранулемы. Данный метод является наиболее информативным.

Проведение реакции Кейма позволяет установить диагноз саркоидоза за счет появления красного узла вместо внутрикожного введения специфического саркоидозного антигена.

Лечение саркоидоза

Лечение данного заболевания осуществляется путем введения гормональных (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, приемом курса иммуностимуляторов и антиоксидантов.

Специалисты отмечают отрицательную роль загара при саркоидозе. Это связано с тем, что воздействия ультрафиолетовых лучей приводит к накоплению в организме витамина D, который, в свою очередь, способствует повышению уровня кальция в организме. Увеличение количественного содержания данного элемента способствует поддержанию развития заболевания и отложению кальцинатов в организме (в виде камней в почках). Следовательно, загорать при данном заболевании не следует.

Терапия в домашних условиях

Лечить такое серьезное заболевание, как саркоидоз, народными средствами не рекомендуется, однако в целях увеличения эффективности проводимой терапии можно принимать чаи из лекарственных травяных сборов (ромашка, шалфей, календула, шиповник).

Диета

Помимо применения лечебных отваров, необходимо соблюдать диету при саркоидозе, что будет способствовать повышению эффективности основной терапии. Строгих ограничений при данном заболевании нет, но специалисты дают следующие рекомендации:

питание должно быть полноценным и сбалансированным;
принимать пищу необходимо 5 раз в сутки небольшими порциями;
употреблять нежирные виды мяса (курица, говядина) и морской рыбы;
включить в рацион бобовые культуры и орехи;
обязательно употреблять овощи и фрукты;
ограничить прием продуктов, богатых углеводами и кальцием;
исключить жирное, жареное и острое.

Профилактика

Ввиду отсутствия точных данных об этиологических причинах саркоидоза, профилактических мер разработано не было. Необходимо лишь повышать устойчивость иммунитета, снижать воздействие вредных факторов окружающей среды.

Медиастинально-легочную форму саркоидоза не всегда легко дифференцировать от пневмокониоза, так как клиническая картина этой формы саркоидоза может быть весьма скудной, а по рентгенологическим признакам нередко напоминает пневмокониоз.

Различают три стадии легочного саркоидоза. Стадия I характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов. Стадия II сопровождается поражением легких в виде изменений: а) интерстициальных, б) мелкоочаговых, в) средне-и крупноочаговых, г) конгломерирующих (без фиброза). Для стадии III характерно появление конгломерирующих изменений, которые сочетаются с фиброзом, и массивного очагового или диффузного фиброза в легких.

Для дифференциальной диагностики большое значение имеет наличие у больных внелегочных признаков, встречающихся при саркоидозе: поражение наружных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, кожи, опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, скелетные мышцы, сухожилия и их влагалища), глаз, нервной системы, сердца, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного тракта и др. При саркоидозе чаще, чем при пневмокониозах, отмечаются ухудшение общего состояния, боли в суставах. Заболевание может начаться остро, появлением лихорадки, артралгий, узловатой эритемы с последующим развитием медиастинальной лимфаденопатии. В крови обнаруживаются лейкопения и моноцитоз, отсутствует чувствительность к туберкулину; эффективна глюкокортикоидная терапия.

По рентгенологическим признакам для медиастинально-легочной формы саркоидоза весьма характерно значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, имеющих полициклические контуры. Этот признак по существу может быть основным для дифференциальной диагностики саркоидоза I стадии. В то же время при пневмокониозе I стадии корни легких обычно умеренно расширены, приобретают « обрубленный» вид. Кроме того, при пневмокониозе всегда обнаруживаются интерстициальные изменения в легких.

Нередко по рентгенологическим данным трудно установить различие между II стадией легочного саркоидоза и II стадией пневмокониоза. Однако для саркоидоза II стадии более типичны интерстициальные изменения сетчатого характера, на фоне которых обычно определяются полиморфные мелкоочаговые тени, локализующиеся преимущественно в прикорневых зонах легких. При пневмокониозе II стадии интерстициальные изменения, как правило, сопровождаются деформацией легочного рисунка, а появляющиеся узелковые тени имеют ровные контуры и располагаются главным образом в кортикальных отделах легких.

Наиболее трудно по рентгенологическим данным дифференцировать легочный саркоидоз III стадии от пневмокониоза III стадии. При саркоидозе III стадии слияние очаговых теней обычно наблюдается в прикорневых зонах, при этом контуры образующихся затемнений не имеют четких границ. Для пневмокониоза III стадии характерно слияние узелковых теней, чаще в кортикальных отделах легких. Возникающие фиброзные поля преимущественно округлые или овальные, с более четкими контурами, чем при саркоидозе. Одновременно отмечается тенденция к смещению образующихся конгломератов к корням легких. Нередко бывают массивные плевральные сращения. В отличие от саркоидоза при пневмокониозе (особенно силикозе) значительно чаще выявляются петрификаты в корнях легких и присоединяется туберкулезная инфекция.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза и пневмокониоза может быть использована бронхоскопия с транстра-хеобронхиальной пункционной биопсией перитрахеобронхиальных лимфатических узлов. Определенное значение для диагностики саркоидоза имеют туберкулиновая анергия и положительная проба Квейма.

Саркоидоз лёгких — воспалительное заболевание, которое проявляется образованием атипических клеток с ядрами. Они образуют участки скопления, называемые гранулёмами или узлами.

Могут присутствовать в большом количестве. Заболевание имеет доброкачественное течение и поражает людей до 40 лет. Чаще женщин с тёмной кожей. При этом курящие подвергаются недугу реже.

Признаки саркоидоза легких

На начальном этапе симптоматика у саркоидоза отсутствует или похожа на простуду. С усугублением процесса появляется:

Со стороны дыхательной системы признаки заболевания:

кашель;
нехватка воздуха;
боль в грудине;
отдышка;
хриплое дыхание.

Признаки заболевания неспецифичны, поэтому очень часто оно выявляется уже в запущенном состоянии. Потому требуется более серьёзная терапия саркоидоза и предсказать исход сложно.

Чем опасна болезнь

Опасность саркоидоза в том, что воспаление распространяется по лимфатической системе . Сначала поражаются лимфатические узлы возле лёгких. А потом недуг переходит на мягкие ткани и кожу.

Если не принимать меры, заболевание начинает носить хронический характер и осложняется гипоксией (недостаток кислорода). Это негативно воздействует на все органы, особенно на сердце и кровеносную систему.

Кроме того, процесс осложняется сопутствующими заболеваниями, вплоть до фиброза лёгких. При этом происходит замещение лёгочной ткани на соединительную. А она больше не участвует в дыхании. В результате образуется постоянная нехватка воздуха. Если не принимать меры и дальше, то исход может быть летальным .

Важно! Пациент должен понимать, какие риски его ожидают в случае запущенности состояния , необходимо обсудить их с лечащим врачом, чтобы иметь полное представление о развитии болезни.

Фазы

Заболевание делят на фазы по течению:

обострение;
стабилизация;
регресс.

Обострение

Процесс подразумевает под собой яркое проявление саркоидоза. Во время неё выражена симптоматика и наблюдается активный рост гранулём.

Человек чувствует общее недомогание, мучает сухой кашель и удушье. Температура тела повышена, а ночью повышается потоотделение. Эта фаза заболевания требует медикаментозного лечения и наблюдения у врача. Она долго не длится, если принимать необходимые меры.

Стабилизация

В это время наблюдается затишье заболевания. Саркоидоз легких никак себя не проявляет и новых повреждений ткани не образуется. Общее состояние немного улучшается и человек может полноценно жить. Но требуется следить за лёгкими, чтобы не пропустить фазу обострения. Для того чтобы опять начать принимать необходимое лечение. При грамотном подходе, стабильное состояние длится несколько месяцев или лет. А если заболевание обнаружено на ранней стадии, то можно добиться перехода этой фазы к регрессу.

Регресс

Фаза регресса саркоидоза характеризуется затуханием симптомов и заболевания. Узелки рассасываются либо ссыхаются.

Иногда происходит полное избавление тканей от поражённых участков. Эта фаза означает выздоровление, но расслабляться не стоит потому, что саркоидоз имеет свойство возвращаться .

Особенно если человек переходит к прежнему образу жизни.

Важно! Не стоит надеяться, что саркоидоз сам перейдёт в регресс. Нужно принимать назначенное лечение и проходить плановые медосмотры.

Вам также будет интересно:

Лечение

После постановки диагноза и его подтверждения, врач подберёт необходимую тактику терапии саркоидоза легких. На ранней стадии саркоидоза легких, назначают витаминные комплексы и поддерживающие иммунитет препараты. Иногда этого вполне достаточно, чтобы недуг начал обратное развитие.

Кроме того, часто тактика подразумевает только наблюдение. Саркоидоз легких до сих пор не изучен до конца. Бывают случаи, когда заболевание проходит самостоятельно , даже без применения препаратов.

Поэтому часто больного саркоидозом легких держат на контроле в течение 3—6 месяцев и только потом назначают лекарства, если ситуация не меняется или наблюдается обострение.

Главными помощниками в борьбе с недугом считается применение гормональных препаратов — кортикостероидов . Их влияние на организм выражается:

в уменьшении скорости образования гранулём или полной остановки;
блокировке негативные реакции иммунной системы;
противошоковой терапии.

Но чаще лечение саркоидоза легких начинают с назначения Преднизолона . К нему прибавляют ингаляции с кортикостероидов. А если того требует ситуация, то внутривенное введение препаратов.

Помимо этого, для лечения саркоидоза легких возможно назначение:

Антибиотиков . Борются с бактериальной средой и уменьшают вероятность присоединения вторичной инфекции.
Противовирусных препаратов. Если подтверждена вирусная природа саркоидоза.
Витаминных комплексов. Улучшают общее состояние пациента.
Иммуностимуляторов . Оказывают благотворительное действие на иммунитет, и помогает организму самостоятельно бороться с заболеванием.
Диет, спортивных упражнений, ЗОЖ. Они также поддерживают организм в борьбе с недугом.
Кислородотерапии . При выраженной гипоксии тканей.

Фото 1. Препарат Преднизолон-Дарница в виде таблеток, 40 штук в упаковке, 4 блистера, 5 мг, производитель - «Дарница».

Так как саркоидоз имеет свойство быстро распространяться, то требуется консультация врачей по кровеносной системе, сердцу и другим внутренним органам. Если обнаружится повреждения иных органов, то врачи назначат соответствующее лечение.

Возможные осложнения

К частым последствиям саркоидоза легких относят развитие сопутствующих заболеваний, таких как:

Эмфизема — расширение бронхиол и разрушение перегородок между альвеолами.
Бронхообтурационный синдром — нарушение прохождения воздуха по лёгким.
Гипоксия — кислородное голодание тканей.
Лёгочное сердце : в правом предсердии образуются пустоты.
Фиброз — изменение тканей лёгкого на соединительную.

Кроме того, возможно распространение саркоидоза на другие органы. Например, глаза, сосуды, почки и т. д. А это, в свою очередь, чревато слепотой, усыханием внутренних органов и отмиранием тканей из-за выраженного кислородного голодания.

Образование узелков в паращитовидных железах грозит нарушением кальциевого обмена , что вызывает гиперпаратиреоз, а это опасное состояние, приводящее к летальному исходу пациента.

Прогноз для жизни и риск рецидивов

Саркоидоз, в большинстве случаев носит благоприятный характер. Но последствия заболевания могут испортить жизнь пациенту, поэтому обязательно требуется квалифицированная помощь. Если не лечить заболевание, оно распространяется на другие органы, что чревато слепотой при обнаружении саркоидоза глаз. Нарушением в работе почек, печени, сердца. А также постоянной одышкой , даже в спокойном состоянии.

Саркоидоз (болезнь Беснье-Боке-Шаумана) является гранулематозным заболеванием, в ходе которого образуются гранулемы – небольшие папулы в тканях и органах, которые не умирают. Это системное заболевание, которое может затронуть практически каждый орган. Саркоидоз обычно поражает более одного органа, а наиболее часто страдают легкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз обычно диагностируется у людей в возрасте от двадцати до сорока. В большинстве случаев саркоидоз имеет хороший прогноз. В 85% случаев болезнь отступает спонтанно в течение двух лет. Однако, саркоидоз также может прогрессировать и приводить к серьезным осложнениям.

Когда саркоидоз поражает легкие, может развиться дыхательная недостаточность , вовлечение сердца может привести к повреждению этого органа, тяжелые случаи также связаны с вовлечением нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, в связи с этим применяется симптоматическое лечение иммуносупрессивными препаратами, которые, как правило, приводит к откату изменений, но несут существенные побочные эффекты в виде ослабления иммунитета.

Причины саркоидоза

Вероятно, важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы – не у всех лиц, подвергающихся воздействию внешнего фактора развивается болезнь развивается. В настоящее время продолжаются интенсивные работы над поиском генов, которые отвечают за склонность к развитию заболевания. Появляются мнения о том, что генетический фактор играет незначительную роль, а семейная предрасположенность к заболеванию связана со схожими условиями окружающей среды.

Высокий процент случаев легочного саркоидоза с тяжелым протеканием наюлюдался среди лиц, подвергшихся вдыханию пыли после обвалов башен Всемирного торгового центра в результате теракта 11 сентября 2001 года. Это указывает на то, что факторы окружающей среды, отличные от микроорганизмов, в частности, пыль, содержащая токсичные соединения, могут вызвать развитие заболевания.

Не всегда вредные вещества способствует развитию болезни. Что интересно, легочный саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков табака.

Саркоидоз – системные симптомы

Симптомы, развитие заболевания, его осложнения и прогноз зависят, в первую очередь, от органов, которые подверглись воспалению, и прогрессирующего процесса фиброза.

В мягких формах болезнь может не давать никаких симптомов. В ⅓ случаев можно наблюдать системные симптомы: усталость , слабость , потеря аппетита , потеря веса, повышение температуры тела (как правило, это небольшое увеличение, но существует возможность возникновения сильной лихорадки до 40°C).

Системные симптомы саркоидоза также включают гормональные изменения. У части больных развивается гиперпролактинемия, которая вызывает секрецию молока и нарушение или отсутствие полового цикла у женщин.

У мужчин может привести к снижению либидо, импотенции, бесплодию и гинекомастии (увеличение груди). Если процесс затронет гипофиз, могут развиваться нарушения, связанные с его дисфункцией (смотрите ниже нейросаркоидоз).

При развитии саркоидоза отмечается увеличение секреции витамина D и симптомы гипервитаминоза витамином D. Эти симптомы включают усталость, отсутствие сил, раздражительность, нервозность, металлический привкус во рту, нарушения восприятия и памяти.

Саркоидоз – влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие , до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень . В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу . На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен. Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце . Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности . Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы , наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз . В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз. Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками . Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте.

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы . Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза. Наиболее распространенные неврологические расстройства, связанные с нейросаркоидозом относятся к дряблости мышц лица и рук, расстройствам зрения. Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз , тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы , несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия .

Другие симптомы саркоидоза

Саркоидоз довольно часто атакует суставы и мышцы . Возникает боль в суставах, чаще всего в суставах конечностей и, в частности, коленном суставе и локтях. Появляются боли в мышцах. Эти симптомы наблюдаются у 40% больных.

Саркоидоз может атаковать кожу головы , вызывая выпадение волос неестественной формы, т.е. в местах, где обычно выпадение волос происходит в последнюю очередь.

У части больных наблюдается увеличение слюнных желез , в сочетании с их болезненностью. Отеку околоушной железы часто сопутствует паралич лицевого нерва, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока и жар – совместное появление этих симптомов называется синдромом Хеерфордта .

Развитие и лечение саркоидоза

Саркоидоз может иметь острое развитие, с внезапным появлением симптомов, или хроническое, когда изменения формируются в течение многих лет.

Прогноз в случае обнаружения и подтверждения саркоидоза зависит от характера возникновения симптомов заболевания. Если заболевание начинается в острой форме, с кожными изменениями, то, как правило, самопроизвольно исчезает через некоторое время. Если же принимает хроническую форму, то прогноз хуже, болезнь требует контроля и лечения.

Болезнь характеризуется более легким протеканием у людей белой расы, в сравнении с остальными. В Японии наблюдается очень частое поражение сердца, а у чернокожих часто приобретает хронический и прогрессивный тип.

Саркоидоз может привести к ряду других осложнений, в зависимости от занятого органа. Хроническое воспаление сосудистой оболочки глазного яблока часто приводит к образованию спаек между радужной оболочкой и хрусталиком, что может привести к глаукоме , катаракте и слепоте.

Примерно, у 10% больных появляется хроническая гиперкальциемия (с повышенной концентрацией кальция в крови), у 20-30% – гиперкальциурия (избыточное выведение кальция с мочой). Результатом этого может быть кальцификация почек, камни в почках и, как следствие, почечная недостаточность.

В большинстве случаев, когда не происходит повреждения многих внутренних органов, наблюдается спонтанная ремиссия изменений в течение двух лет с момента их появления. Наблюдение должно длиться не менее двух лет, заключается в периодическом выполнении рентгена грудной клетки и спирометрии (каждые 3-6 месяцев). Проводятся также исследования других органов, в случае обнаружения их поражения или возникновения тревожных симптомов.

У части больных саркоидоз переходит в хроническую и прогрессивную форму, требующую обязательно лечения. Лечение саркоидоза – симптоматическое, а не причинное, потому что неизвестна этиология заболевания. Чаще всего применяются кортикостероиды в средних дозах. При наличии изменений в органах добавляют цитостатические препараты, особенно при нейросаркоидозе или поражении сердца.

Если дойдет до стадии ремиссии, то есть исчезновения болезни после начала лечения кортикостероидами, больной должен проходить обследования каждые 2-3 месяца, для мониторинга состояния органов, подверженных этому заболеванию.

В тяжелых случаях поражения легких или сердца, когда доходит до дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности, угрожающих жизни, единственной надеждой для больного может быть трансплантация больного органа.