Что такое гиперплазия надпочечников у женщин. Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

• генетическим дефектом;
• особенностями анатомии коры надпочечников;
• дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

• гипертонический;
• вирильный;
• сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

• стрессовые ситуации;
• постоянные психологические перегрузки;
• нервное напряжение;
• нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

• нестабильность артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• онемение мышц и их атрофия;
• вес увеличивается;
• у человека появляется «луноподобное лицо»;
• появляются растяжки на коже живота и бедер;
• появляется остеопороз;
• ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
• нарушается работа ЖКТ;
• иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
• позывы к мочеиспусканию по ночам;
• жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

• раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
• высокий рост, не соответствующий возрасту;
• повышение уровня андрогенов;
• аменорея;
• угревые высыпания;
• появление залысин на висках;
• бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

1. Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
2. Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
3. У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
4. Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
5. Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

• ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
• избыточный вес;
• повышенное давление;
• излишнее оволосение тела;
• панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

• мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
• неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
• истончение и сухость кожи;
• на коже появляются пигментные пятна;
• остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
• нарушения сердечно-сосудистой системы;
• нарушения нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

• гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
• наружные половые органы излишне пигментированы;
• лобок и подмышки рано покрываются волосами;
• возникает угревая сыпь;
• первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

• классической (вирильной);
• сольтеряющей;
• неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

• пониженное артериальное давление;
• тошнота, вялость, нежелание есть;
• обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

• биохимический анализ крови;
• радиоиммунологический анализ;
• рентгенографию;
• томографию;
• радионуклидное сканирование;
• аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

• эстрогены (девочкам);
• андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается:

• в осознанном подходе к зачатию ребенка;
• в тщательном обследовании на возможные инфекции;
• в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
• в посещении генетика.

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

• появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
• наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

• появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
• негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
• в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
• на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

• глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
• эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
• адреналин – стрессовый гормон;
• минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

• головная боль на фоне повышения артериального давления;
• головокружения и колаптоидные состояния;
• судороги;
• общая слабость и сонливость;
• или .

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

• атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
• гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
• нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
• дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
• частые беспричинные панические атаки;
• чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
• почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
• маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
2. Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

• неравномерное ожирение в верхней части тела;
• атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
• мраморная кожа с сосудистым рисунком;
• остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
• аритмия;
• психические расстройства;
• сахарный диабет;
• гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

• у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
• повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
• угревая сыпь по всему телу;
• раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

• при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
• не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
• постоянно появляющиеся угри по всему телу;
• ранние залысины в височной области;
• ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
• у женщин – гирсутизм и аменорея;
• бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

• атрофия мышечной массы;
• периодичное онемение конечностей;
• беспричинные скачки артериального давления;
• сахарный диабет;
• неутолимая жажда;
• непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
• появление растяжек на коже без причин;
• понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
• остеопороз;
• нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
• расстройства мочеиспускания и в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

• Кортизона ацетат;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника - что это такое? Почки - парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника - что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

• нарушение метаболизма;
• сильные стрессы;
• болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение - передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак - на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

• головная боль;
• «мушки» перед глазами;
• судороги;
• головокружение;
• общее недомогание;
• (преимущественно живот, шея, лицо);
• повышение аппетита;
• растяжки на коже;
• угревая сыпь;
• избыточное оволосение (у женщин);
• плохая регенерация;
• гиперпигментация;
• повышенное АД;
• частые переломы;
• депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника - что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

• нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
• прогрессированные темпы сахарного диабета;
• увеличение массы;
• проявления остеопороза;
• онемение мышц, их последующая атрофия;
• для женщин характерно «луноподобное лицо»;
• ухудшение памяти;
• нервные срывы;
• пигментация;
• растяжки на коже;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• понижение иммунитета;
• ночные выделения урины;
• сильная жажда;
• психозы;
• бесплодие;
• аменорея;
• не соответствующий возрасту высокий рост;
• залысины в височной области;
• гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам - андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

• гидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае - это крайняя мера.

Основа лечения ИГА - прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника - что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы - полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника - это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам - квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант - ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Надпочечники в организме являются парными железами внутренней секреции. Их основной функцией является выработка активных компонентов, в которых нуждается весь организм в целом. Гиперплазия надпочечников представляет собой серьезную патологию, в процессе которой происходит усиленный рост клеток. Чаще всего патология касается коры надпочечников, в результате чего в мозговом веществе образовываются опухоли различного характера.

Серьезным патологическим состоянием является гиперплазия надпочечников у взрослых. Что это такое и какое оказывает воздействие на организм? В организме человека надпочечники выполняют важнейшую функцию, каждый из внутренних органов имеет собственную кору и мозговое вещество, соответственно, надпочечники производят различные незаменимые для нормальной жизнедеятельности организма компоненты - гормоны . Гиперплазия, которая выражена в активном разрастании клеток и тканей, чаще всего «захватывает» именно кору надпочечников.

Клиническая картина заболевания состоит в том, что кора надпочечников, оснащенная большим объемом тканей, начинает вырабатывать большее количество гормонов, а вот мозговое вещество нередко в процессе заболевания «обрастает» опухолями различной этиологии. Спровоцировать патологию могут как внешние, так внутренние факторы. Доктора выделяют, что заболевание является больше врожденным заболеванием, нежели приобретенным. Основным провокатором развития патологии в утробе матери являются тяжелые функциональные нарушения внутренних органов женского организма, а также генетические особенности.

Медицинская статистика указывает, гиперплазия - это больше женское заболевание, но такая патология может встречаться и в мужском организме.

Причины гиперплазии надпочечников

Ученые определили, что основными причинами развития патологии являются:

• генетический сбой в организме;
• наследственная предрасположенность;
• частые стрессовые состояния женщины в период вынашивания младенца;
• злоупотребление спиртосодержащими напитками;
• курение беременной женщиной.

Заболевание разделяется на 3 подвида, у каждого из которых имеются характерные причины развития:

1. Гипертонический тип - это усиленная выработка таких гормонов, как андрогены и минералокортикоиды. В процессе развития патологии страдают почки, сосуды глазного дня, проявляется гипертензионный синдром;
2. Вирильный тип - это усиленная выработка секрета андрогена. Патология провоцирует повышенное и раннее оволосение, ранний рост мускулатуры;
3. Сольтеряющий тип - это повышенная выработка андрогенов, но при этом - полное отсутствие других гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников. В процессе патологии у человека проявляется гипогликемия или же гиперкалиемия, что является причиной обезвоживания организма, резкой потери веса, рвоты.

Кортизол является основным гормоном из большого количества глюкокортикоидов, чрезмерная его выработка провоцируется следующими причинами:

• постоянные психологические и эмоциональные нагрузки;
• стрессовое состояние организма;
• нервное перенапряжение;
• нестабильность настроения.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является распространенной формой патологии. При правильном диагностировании и своевременном лечении прогноз положительный.

Приобретенная форма практически всегда бывает спровоцирована внешними и внутренними неблагоприятными явлениями. К примеру, в волнительный момент человек ощущает сильное сердцебиение, покраснение кожных покровов, мышечное напряжение. Все это - симптомы состояния, когда в кровяное русло в большом количестве поступают такие гормоны, выделяемые надпочечниками, как адреналин и кортизол. Если же организм постоянно подвергается подобным стрессовым нагрузкам, то надпочечники постепенно теряют свои резервы, они просто не способны поддерживать в крови аномальное количество гормонов постоянно, что и приводит к патологии. Достаточно часто у женщин гиперплазия проявляется именно по причине постоянных стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения.

Характерные симптомы заболевания

Когда у взрослых проявляется гиперплазия надпочечников, симптомы бывают следующие:

• постоянные перепады артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• атрофия, а также онемение мышечного аппарата;
• увеличение веса;
• появление растяжек на коже живота, а также бедер;
• развитие остеопороза;
• ухудшение памяти;
• обострение нервозности, агрессивности, психоза;
• нарушение функциональности пищеварительной системы;
• слабость защитных сил организма (больной чаще страдает воспалительными и инфекционными процессами);
• частые позывы к мочеиспусканию (чаще по ночам);
• постоянная жажда.

Гиперплазия коры надпочечников является провокатором нарушения нормального функционирования обмена веществ, а недостаток или же избыток глюкокортикоидов провоцирует появление таких симптомов, как:

• раннее оволосение подмышек, лобка;
• усиление роста, который не соответствует возрасту человека;
• аменорея;
• угревые высыпания на коже;
• бесплодие;
• появление залысин в области висков.

Нодулярная гиперплазия

Признаки патологии:

• атрофия мышц рук и ног;
• неравномерное ожирение (излишки жирового слоя, как правило, появляются на бедрах, животе, шее и лице);
• сухость кожи;
• развитие грудного и поясничного остеопороза;
• нарушение работы сердца;
• нарушение работы нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин - появление лишнего оволосения тела и развитие аменореи.

Диффузная гиперплазия

При данной патологии сохраняется форма надпочечника, но при этом происходит образование одного или нескольких узлов.

Признаки патологии:

• постоянная слабость (даже после полноценного отдыха);
• повышение нормы артериального давления;
• избыточный вес;
• повышенное оволосение тела;
• появление беспричинных страхов.

Узелковая гиперплазия

Патология чаще диагностируется у пожилых людей и передается по наследству. Узлы при узловой гиперплазии бывают множественными (кистозная гиперплазия надпочечников) и единичными, способны достигать 4 см и иметь дольчатое строение.

Признаки патологии:

• нарушение работы почек;
• появление на коже пигментных пятен;
• появление гипертензии - головные боли, тошнота, головокружение, потеря остроты зрения;
• слабость и онемение мышц.

Диагностика и лечение

Чтобы точно подтвердить наличие в организме человека патологии, назначается ряд необходимых медицинских исследований:

1. Иммуноферментный анализ - результат анализа указывает на наличие гормонов коры надпочечников и содержимое гипофиза в сыворотке крови;
2. Радиоиммунологический анализ - результат анализа указывает на количественное содержание кортизола в моче, а также в крови.

Для выявления заболевания применяются и аппаратные обследования:

• Компьютерная томография;
• Радионуклидное сканирование;
• Ангиография.

При необходимости доктор может назначить пациенту взятие аспирационной пункции или же провести гистологическое обследование и тщательно изучить клеточный состав.

После того, как назначенное обследование завершено и определены результаты, подтверждающие наличие патологии, пациента направляют на лечение. Лечением данного заболевания занимается эндокринолог.

На сегодняшний момент ведущей тактики лечения болезни нет. В основу терапии включен курс приема гормональных препаратов - Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон. По назначению доктора, препараты можно комбинировать между собой.

Если в организме пациента наблюдается недостаток соли, то ему показан прием минералкортикоидов. Помимо этого, пациент должен употреблять в течение суток по 2-3 гр. соли., в процессе которой удаляется поврежденный надпочечник. После оперативного вмешательства пациенту требуется соблюдать щадящий режим - исключение физических нагрузок, правильное питание. В дальнейшем больному необходимо повторное обследование раз в полгода.

Важно знать, что своевременное обращение к доктору поможет избежать появления серьезных осложнений.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.

Код по МКБ-10

E27 Другие нарушения надпочечников

Причины Гиперплазия надпочечников

Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.

Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).

Патогенез

Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.

Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга , выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.

Симптомы Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.

Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:

• ранний рост волос в лобковой зоне и подмышечной области;
• чрезмерный и несоответствующий возрастным показателям рост;
• переизбыток андрогенов;
• проявление терминального оволосения по телу (гирсутизм);
• раннее закрытие ростковых зон;
• выявление аменореи (отсутствие месячных);
• наличие угрей;
• залысины области висков;
• бесплодие.

Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:

• скачки артериального давления;
• мышечная атрофия, онемение;
• развитие диабета;
• повышение массы тела, появление признаков «луноподобного» лица;
• растяжки;
• остеопороз;
• изменения психики (снижение памяти, психозы и т.п.);
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
• падение сопротивляемости организма в отношении вирусов и бактерий.

Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.

Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:

• симптомы артериальной гипертензии (боль в голове, головокружение, черные «мушки» перед глазами);
• дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур (судорожное состояние, слабость и т.д.);
• нарушения работы почек (никтурия, полиурия).

Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.

Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.

Клиническая картина:

• ожирение – неравномерного типа, жировая клетчатка откладывается преимущественно в области шеи, живота, груди, лице (отсюда «луноподобный» овал лица, «климактерический» горб);
• мышечная атрофия – ярко выражена на ногах и плечах;
• сухая, истонченная кожа, мраморным и сосудистым рисунком, багровые либо фиолетовые стрии, участки гиперпигментации;
• развитие остеопороза – грудного и поясничного отдела, компрессионного типа переломы в совокупности с сильнейшим болевым синдромом;
• появление сердечной недостаточности и нарушение сердечного ритма;
• изменения со стороны нервной системы – депрессивное состояние наряду с заторможенностью или напротив полная эйфория;
• наличие сахарного диабета;
• излишние оволосение у женщин по мужскому типу и формирование аменореи.

Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.

Микронодулярная гиперплазия надпочечника

Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.

По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.

Гиперплазия коры надпочечников

Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.

Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.

Патология распознается по следующим отличительным признакам:

• преобладанием мужских черт на фоне гормонального сбоя;
• чрезмерной пигментацией области наружных половых органов;
• ранним ростом волос в зоне лобка и под мышками;
• угревой сыпью;
• позднее наступление первой менструации.

Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников у взрослых

Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.

Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.

Формы

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

• гипертоническую;
• вирильную;
• сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

• липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
• врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
• диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
• диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Диагностика Гиперплазия надпочечников

Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.

Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.

Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируется гиперплазия надпочечников непосредственно после появления на свет или в первые годы жизни, чаще патология обнаруживается у младенцев женского пола. Важная роль отводится ранней диагностике заболевания, так как запущенный процесс самым неблагоприятным образом отражается на всех системах организма – пищеварительной, нервной, сосудистой и т.п.

Лечение Гиперплазия надпочечников

Лечебная тактика в большинстве своем сводится к построению схемы приема гормональных препаратов. Доказать преимущество определенной программы введения веществ или их комбинаций не представляется возможной. В основном назначаются глюкокортикоиды – гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизона ацетат и различные сочетания лекарственных средств. Причем лечение гиперплазии надпочечников возможно двумя или тремя равными дозами гормональных препаратов в сутки, а также общей дозировкой в утренние или послеобеденные часы. Для детей с синдромом недостаточности соли рекомендованы минералокортикоиды и одновременное увеличение ежедневного потребления соли до 1-3г. С целью стимуляции формирования вторичных половых признаков подросткам девочкам назначают эстрогены, а мальчикам андрогены.

Гиперплазия надпочечников тяжелой формы требует хирургического вмешательства. Операции показаны при выявлении наружных половых органов промежуточного вида. Коррекцию половых признаков в соответствии с генетическим полом желательно проводить на первом году жизни маленького пациента при условии стабильного состояния ребенка.

Лечение узелковой гиперплазии надпочечника

Основное лечение узелковой гиперплазии надпочечника – это хирургическое удаление пораженного надпочечника. Операции с сохранением измененного надпочечника (резекция, энуклеация и т.п.) признаны малоэффективными в виду частых рецидивов.

Среди современных минимально инвазивных хирургических методов выделяют лапароскопическую адреналэктомию. Эндоскопическая техника отличается безопасностью и практичностью. Особое внимание заслуживает внебрюшинная адреналэктомия, с одной стороны требующая большего мастерства от хирурга, а с другой – лучше переносимая пациентами. После подобного оперативного вмешательства выписка из стационара возможна через несколько суток и уже через несколько недель пациент возвращается к полноценной жизни. Среди плюсов лапароскопии – отсутствие рубцовой поверхности, ослабления мышечного корсета поясничной области.

Удаление надпочечника приводит к повышению нагрузки на оставшийся здоровый орган, что делает необходимым внедрение заместительной гормонотерапии на весь период жизни. Соответствующее лечение назначает, при необходимости корректирует и постоянно контролирует врач-эндокринолог. После адреналэктомии следует свести к минимуму физическое и психическое воздействие, забыть об алкоголе и снотворных препаратах.

Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников вирилизирующего типа поддается лечению кортизолом, кортизоном либо аналогичными веществами синтетического происхождения. Терапия ведется с постоянным контролем суточного содержания 17-кетостероидов в соответствии с возрастной нормой.

Зачастую лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников проводится внутримышечными инъекциями кортизона. Изначальная дозировка подбирается для подавления адренокортикотропной функции гипофиза:

• детям до 2-х лет – 25мг/сутки;
• детям старшего возраста и взрослым – 50-100мг/сутки.

Продолжительность терапии варьируется от 5 до 10 дней, после чего количество вводимого кортизона снижают до поддерживающей функции. Возможен вариант, когда дозировка остается прежней, а меняется частота уколов (раз в 3-4 дня).

Пероральное использование кортизона делится на суточные порции для приема 3-4 раза. Чтобы добиться желаемого эффекта, потребуется в два, а то и четыре раза больше таблетированного вещества в сравнении с жидким раствором для инъекции.

Малышам показан кортизон, в то время как старшим детям и взрослым пациентам внутрь успешно применяется преднизолон. Первичная суточная доза, понижающая выработку 17-кетостероидов до допустимых величин, составляет 20мг. Ориентировочно через неделю количество препарата уменьшают до 7-12мг/сутки.

Наиболее активные глюкокортикоидные лекарства, например дексаметазон и триамцинолон, не только не обладают преимуществами перед традиционной терапией, но и имеют выраженные побочные явления – психоз, гипертрихоз, проявления гиперкортицизма и т.п.

Профилактика

Гиперплазия надпочечников любого вида в семейном анамнезе является предрасполагающим фактором для обращения к врачу-генетику. Ряд врожденных форм патологии коры надпочечников выявляется путем пренатального диагностирования. Медицинское заключение устанавливается на протяжении первых трех месяцев вынашивания по результатам биопсии хориона. Во второй половине беременности диагноз подтверждается путем исследования амниотической жидкости на уровень гормонов, например, на показатели 17-гидроксипрогестерона.

Профилактика гиперплазии надпочечников – это регулярные осмотры, включающие скрининговое тестирование новорожденных, позволяющее на основании исследования капиллярной крови, взятой из пятки малыша, установить врожденную форму гиперплазии.

Итак, в большинстве случаев профилактические мероприятия касаются только будущих родителей, которые должны:

• осознанно подходить к вопросам планирования беременности;
• проходить тщательное обследование на возможные инфекционные заболевания;
• исключить угрожающие факторы – действие ядовитых веществ и радиации;
• посетить генетика, если ранее в семье выявлялась гиперплазия надпочечников.

Прогноз

Гиперпластические изменения наблюдаются чаще на обоих надпочечниках. Увеличение железы в объеме приводит к повышению уровня гормонов.

Гиперплазия надпочечников провоцирует некоторые заболевания:

• патологию Иценко-Кушинга – визуально диагностируется по ожирению с увеличением верхней части туловища и отечностью лица («лунообразное»), при этом мышечные структуры и дерма атрофируются. Синдром характеризуется гиперпигментацией, появлением угревой сыпи и сильным оволосением. Помимо того, что наблюдаются проблемы с заживлением травмированной кожи, возникают нарушения в опорной системе, наблюдаются скачки артериального давления, выявляются расстройства половой и нервной сферы;
• болезнь Кона – внешне никак себя не проявляет, связана с выводом калия из организма и накоплением натрия. В результате происходит накопление жидкости, что повышает риск инсульта, обуславливает снижение чувствительности, приводит к судорогам и онемению конечностей.

Гиперплазию у мужчин лечат лекарственными средствами до окончания периода полового созревания, гормональная терапия пациенток женского пола проводится в течение всей жизни. Женщинам с гиперплазией надпочечников показано проходить регулярное обследование, обязательное планирование беременности и контроль родовой деятельности.

Во взрослом возрасте прогноз гиперплазии надпочечников благоприятен в случае радикального хирургического лечения. В некоторых случаях достаточно постоянного медицинского контроля и регулярной гормональной терапии, стабилизирующих состояние пациента, повышая качество жизни.