Детская онкология: что нужно знать родителям. Почему дети болеют раком? Онколог о симптомах и профилактике опухолей

В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.

Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.

Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.

Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

• Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
• Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
• Курение (в том числе пассивное)
• Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
• Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
• Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
• Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.

Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.

К основным задачам диагностики относят:

• Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
• Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)

Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.

Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.

Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов

Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).

Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.

В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.

Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.

Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.

Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.

Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.

Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.

Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.

Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Но лечение детей имеет свои особенности.

На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.

Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.

Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.

Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.

Онкология – это слово всегда звучит устрашающе, а понятие детская онкология – страшнее вдвойне. Диагноз «рак у ребенка» для родителей – всегда шок. В него не хочется верить. Каждая мама, каждый папа в душе до последнего надеются на врачебную ошибку. Меняют клиники, специалистов, пытаются искать методы лечения, альтернативные традиционной химио- и лучевой терапии. Но именно в этот момент многие родители совершают самую большую ошибку – упускают драгоценное время.

Детский рак более «благодарный» и лучше поддается лечению, чем взрослый. Если злокачественное новообразование распознать на ранней стадии, можно спасти 90% детей, об этом нас не устают предупреждать онкологи. Однако проблема ранней диагностики рака в нашей (да и не только в нашей) стране по-прежнему остается актуальной.

Согласитесь, когда происходит трагедия, уже нет смысла искать ответ на вопрос «Кто виноват?». Родители, которые поздно заметили изменения в состоянии ребенка и поздно обратились за помощью к врачам? Врачи, которые слишком долго искали верный диагноз? Гораздо важнее не допустить такого сценария и успеть спасти детскую жизнь. А значит, понятие «онконастороженность» должно быть хорошо знакомо всем – и врачам, и родителям.

Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ , заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.

– Анна Николаевна, онкологи говорят, что детский рак «благодарнее» взрослого. С чем это связано?

– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.

– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?

– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.

Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные , то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.

– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?

– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.

Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.

К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.

– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?

– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.

Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.

Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.

Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?

– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:

• изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов.

Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?

– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.

Ретинобластома

Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.

Приведу пример. В отделение поступил ребенок с ретинобластомой. Свечение зрачка мама заметила, когда ребенку было еще 6 месяцев. Семья обратилась к офтальмологу, где им поставили диагноз «уевит» (отслойка сетчатки) и назначили продолжительное лечение на полгода. Через 6 месяцев состояние ребенка ухудшилось, наросли симптомы интоксикации, была почти полная потеря зрения левого глаза. Тем не менее врачи продолжали настаивать на отслойке сетчатки. В результате сейчас у ребенка далеко запущенный злокачественный процесс.

Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы

Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:

• выраженная бледность кожных покровов;
• быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
• повышенное потоотделение у ребенка.

Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.

Саркома Юинга и остеогенная саркома

Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.

Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.

Опухоли головного мозга

Основные признаки опухолей головного мозга:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль.

Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.

– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?

– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.

У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).

… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?

– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.

Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.

Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.

Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.

Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.

Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.

– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?

– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.

– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?

– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.

Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.

– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.

– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.

Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.

Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.

Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.

В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.

– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?

– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.

– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?

– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.

– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?

– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.

– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?

– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.

– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!

Рак у детей составляет около 1% от общей онкологии в мире. Выздоровления или длительной ремиссии на сегодня добиваются у 80 пациентов из 100.

Наиболее распространенные виды рака в педиатрии:

1. Лейкоз - рак костного мозга и элементов крови. Самая частая злокачественная опухоль у маленьких пациентов.
2. Опухоли нервной системы , головного мозга занимают второе место.
3. Нейробластома - эмбриональная опухоль. Атипичные клетки зарождаются еще на этапе внутриутробного развития. Дебютирует нейробластома чаще из брюшной полости.
4. Рак почек (опухоль Вильмса).
5. Лимфома (ходжкинская и неходжкинская) включает ряд заболеваний, поражающих места скопления лимфоцитов, - лимфоузлы, тимус, костный мозг.
6. Саркома Юинга и остеосаркома - виды рака кости.
7. Рабдомиосаркома - неоплазия мягких тканей, мышечной и соединительной.

Важно! В отличие от «взрослого рака» у детей почти исключено дурное влияние образа жизни. В основе механизмов развития злокачественных процессов в педиатрии лежат генные мутации. Изменения на уровне ДНК происходят до рождения. Особую онконастороженность следует проявлять к малышам, в семье которых есть случаи раковых патологий.

Как распознать вовремя?:

Рак 1-й - 2-й степени у детей благоприятно откликается на терапию. Коварство ситуации в том, что стартует болезнь с неспецифических симптомов.

Признаки, которые всегда должны насторожить родителя:

Внезапное частое повышение температуры тела;
немотивированная слабость, потеря аппетита, похудание;
склонность к образованию гематом, «синяков», кровотечениям из носа;
бледность, серый колорит кожи;
головокружение, тошнота без видимых причин;
жалобы на любую длительную боль.

Важно! Детки раннего возраста не жалуются на боль привычным нам способом. Болевой синдром может быть замаскирован эквивалентами: капризность, отказ от еды или груди, рвота, вынужденное положение тела.

Важное правило ухода за малышом с рождения - контакт с врачом. Регулярные профилактические осмотры позволяют педиатру выявить симптомы, незаметные глазу родственников. Уже до года грудничка консультируют невролог, стоматолог, ортопед, хирург, офтальмолог. Также проводят анализы крови, мочи, УЗИ мочевыводящих путей. Игнорирование данных процедур влечет за сбой запоздалую диагностику злокачественных процессов с неблагоприятным прогнозом для терапии.

Как поступить, узнав диагноз ребенка:

Если семья столкнулась со страшным диагнозом у своего чада, наступает опасный этап отрицания. Бегая от одной клиники к другой, пациент теряет драгоценное время и силы. Остановимся на нескольких практических советах детских психологов:

1. Рассказать ребенку о диагнозе нужно и важно! Сделать это лучше совместно с лечащим врачом. Правда поможет установить доверительные отношения между малышом, мамой и доктором. Обсудите со своим педиатром или онкологом особенности беседы заранее. Стиль подачи информации зависит от возраста больного.

2. Не стесняйтесь посетить группы онкобольных деток вместе со своим ребенком. Попадая в мир «таких, как вы» проще принять данную реальность.

3. Будьте готовы к изменениям характера, поведения маленького пациента. Если материнского тепла не хватает для восстановления психологического покоя, то время бить тревогу! Найдите детского или семейного психиатра. Психологическое здоровье важно для позитивного результата не меньше лечения.

4. Принимайте помощь! Любые формы соучастия из окружающего мира дарят силы и надежду больному ребенку.

5. Отвлекайте ребенка любыми формами занятий: творчество, йога, медитация.
Выбор направления будет зависеть от возраста.

6. Заранее готовьте ребенка к неприятным, болезненным манипуляциям. С позволения врача покажите ему устройства для процедур.

Направления в терапии детской онкологии:

Важно! Для оценки эффективности лечения рака выбран показатель пятилетней выживаемости. Это вовсе не означает, что 5 лет - окончательный рубеж! Это лишь статистическая единица. Иногда ремиссия в 5 лет означает выздоровление.

Рак в педиатрии откликается на терапию намного благоприятнее, чем в других возрастных группах. По мировым сведениям последнего десятилетия, пятилетняя выживаемость от опухолей в детском возрасте составляет от 70-ти до 96 %. Конечно, каждый случай индивидуален, впереди долгий путь нелегкой борьбы. Но последние данные должны вселить в родителей надежду и веру.

Лечат онкопроцессы у детей следующими методами:

1. Химиотерапия - борьба с атипичными клетками специальными препаратами. Их название цитостатики. Особенность детского рака - быстрая скорость деления клеток. Именно на незрелые ткани лучше всего действуют химиопрепараты. Этот факт объясняет высокую эффективность направления у малышей.

2. Радиотерапия. Результат радиотерапии сходен с работой цитостатиков - разрушение чужеродных клеток. Отличие в том, действие лучей местное, в патологическом очаге.

3. Хирургия . В зависимости от вида рака, распространенности и стадии выбирают вид оперативного вмешательства. Удаления обычно требуют солидные (плотные, четко отграниченные образования) виды. Что касается трансплантации костного мозга, то ее используют в онкогематологии или после высокодозных химиотерпий, которые разрушают костный мозг.

Важно! Будьте готовы, что избежать неприятных побочных реакций невозможно.

Побочные эффекты от лучевых методов и химиотерапии:

1. Тошнота, рвота.
2. Угнетение кроветворения. Отсюда склонность к инфекциям, анемия, повышенная кровоточивость.
3. Токсическое воздействие на организм с поражением разных органов и систем,
выпадением волос.
4. Воспалительные повреждения слизистой и кожи.
Вовсе не означает, что все из вышеперечисленных проблем будут сопровождать ваш курс лечения. Многое зависит от компенсаторных сил организма и своевременного выявления проблемы. Всегда наряду с противоопухолевой помощью проводится курс сопроводительной терапии. Он включает протоворвотные и противомикробные средства, витаминно-минеральные комплексы, трансфузию препаратов крови, иммуномодуляторы.

Как совместить учебу и лечение:

Программа лечения рака длительная. Поэтому большинство пациентов школьного возраста выпадают на время из учебного процесса. С учителями нужно обсудить сразу и со всей серьезностью необходимость вашего отлучения.   Выбирая детский онкологический центр уточните, нет ли при нем возможности обучения.

Если больница не предоставляет таких услуг, то лечение - не повод отказаться от самообразования. Родителям стоит наладить постоянную связь с преподавателями и составить ребенку индивидуальный план. Если несложные занятия не навредят состоянию пациента, то лучше занять его нужным делом, чем тягостными мыслями.

Каждая семья с больным ребенком проходит свои путь принятия и выздоровления. Мы старались максимально честно рассказать о том, что нужно знать любому родителю о детской онкологии.

В отличие от онкологических заболеваний у взрослых людей, детская онкология имеет свои особенности и отличия :

1. Подавляющее большинство опухолей, возникающих у детей - это
2. Рак у детей встречаются реже, чем у взрослых
3. У детей неэпителиальные опухоли преобладают над эпителиальными
4. В детской онкологии встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию
5. Специфичной для некоторых злокачественных образований у детей является их способность к спонтанной регрессии
6. Существует генетическая предрасположенность к некоторым опухолям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.

Причины рака у детей

А вот вызвать этот генетический сбой в клетке могут ряд . Но и тут у детских опухолей есть особенности. В отличие от взрослых людей, у детей нет факторов риска, связанных с образом жизни, таких как курение, злоупотребление алкоголем, работа на вредном производстве. У взрослого человека, в большинстве случаев, появление злокачественных опухолей связано с воздействием внешних факторов риска, а для появления опухоли у ребенка большее значение имеют .

Именно поэтому, если у ребенка развилось злокачественное заболевание, его родители не должны винить себя, так как предупредить или предотвратить это заболевание, скорее всего, было не в их силах.

Факторы, повышающие риск развития рака у ребенка:

Самый распространенный физический фактор риска - это длительное воздействие на ребенка солнечной радиации или гиперинсоляция . Также, сюда относится воздействие различных ионизирующих излучений от медицинских диагностических аппаратов или вследствие техногенных катастроф.

2. Химические факторы

Сюда, в первую очередь, относится пассивное курение. Родителям необходимо ограждать ребенка от воздействия табачного дыма. Химическим фактором является и неправильное питание ребенка. Использование продуктов с ГМО, канцерогенов, употребление пищи в ресторанах «быстрого питания». Все это несет за собой уменьшение должного количества витаминов и микроэлементов в детском организме и накопления в нём канцерогенных веществ, которые, в современном мире, в изобилии находятся не только в пище, но и в воде с воздухом.

Помимо этого, существует еще один химический фактор риска, который, зачастую, опасен именно детям. Многие научные исследования доказали связь длительного применения некоторых лекарственных средств, таких как: барбитураты, диуретики, фенитоин, иммунодепрессанты, антибиотики, хлорамфеникол, андрогены, с развитием онкологических заболеваний у детей.

3. Биологические факторы

К биологическим факторам, относят хронические вирусные инфекции, такие как: вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B. Множество зарубежных исследований установили повышение риска возникновения онкологических заболеваний у детей с вирусными инфекциями.

4. Генетические факторы риска

В настоящее время, детская онкология насчитывает около 25 наследственных заболеваний, увеличивающих риск развития опухолей у ребенка . Например, болезнь Тони–Дебре–Фанкони, резко увеличивают риск развития лейкемии.

Также увеличивают риск развития рака у детей синдром Блума, атаксия-телангиэктазия, болезнь Брутона, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Костманна, нейрофиброматоз. Увеличивается риск заболеть лейкемией у детей с синдромом Дауна и Кляйнфельтера.

На фоне синдрома Прингла-Бурневиля, в половине случаев развивается опухоль под названием рабдомиома сердца.

Помимо факторов риска, существуют несколько теорий о причинах возникновения рака у детей.

Одна из теорий принадлежит немецкому доктору Юлиусу Конгейму . В основе его зародышевой теории лежит наличие у детей, эктопированных клеток, зачатков, которые обладают возможностью к перерождению в злокачественные клетки. Именно поэтому тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют привычной злокачественной структуры. Это скорее пороки развития, бластоматозный характер которых возникает лишь как результат злокачественного перерождения клеток.

Вторая теория принадлежит ученому Хьюго Рибберту . Согласно его теории, очаг хронического воспаления или лучевого воздействия, служит фоном для возникновения опухолевого роста. Именно поэтому, так важно уделять внимание хроническим воспалительным заболеваниям в детском возрасте.

Симптомы рака у детей

Детские онкологические заболевания на ранних стадиях практически всегда протекают незаметно для родителей заболевшего ребенка.

Это происходит, из-за того, что симптомы рака у детей похожи на множество симптомов безобидных детских болезней, и ребенок не может четко сформулировать свои жалобы.

Также у детей распространен травматизм, проявляющийся различными синяками, ссадинами, ушибами, которые могут смазать или скрыть ранние признаки рака у ребенка.

Для своевременного выявления онкологического диагноза родителям ребенка очень важно следить за обязательным прохождением регулярных медицинских осмотров в детском саду или школе. Кроме того, родители должны обращать пристальное внимание, на появление у ребенка различных непроходящих и необычных для него симптомов. Дети, находятся в группе риска, так как могут унаследовать от своих родителей генетические изменения в структуре ДНК. Такие дети должны регулярно проходить медицинские осмотры и находиться под неусыпным контролем родителей.

При появлении у ребенка настораживающих вас симптомов, немедленно обратитесь к врачу-педиатру, либо к детскому онкологу.

К признакам рака у детей относится множество симптомов, но мы остановимся на самых распространенных из них:

1. Необъяснимое появление слабости, сопровождающееся быстрой утомляемостью.

2. Бледность кожных покровов.

3. Беспричинное появление на теле ребенка припухлостей или уплотнений.

4. Частые и необъяснимые подъемы температуры тела.

5. Образование серьезных гематом при малейших травмах и слабых ударах.

6. Непроходящие боли, локализованные в одном участке тела.

7. Нехарактерное для детей, вынужденное положение тела, при наклонах, во время игр или сне.

8. Сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

9. Внезапные нарушения зрения.

10. Стремительная, беспричинная потеря веса.

Если вы обнаружили у своего ребенка один или несколько, указанных выше симптомов, не стоит паниковать, практически все они могут сопровождать различные инфекционные, травматические или аутоиммунные заболевания. Но это не означает, что при появлении таких симптомов следует заниматься самолечением.

При любых настороживших вас признаках, немедленно обратитесь к лечащему врачу-педиатру либо к детскому онкологу.

Диагностика рака у детей

Диагностировать наличие злокачественной опухоли у ребенка очень трудно. Это связано с тем, что ребенок не может четко сформулировать свои жалобы. Играет свою роль и своеобразное течение, и неоднозначные проявления детской онкологии на ранних стадиях.

Все это затрудняет процесс выявления и дифференциальной диагностики рака у детей от других часто встречающихся детских заболеваний. Именно из-за этого, в большинстве случаев, онкологический диагноз ставится, когда опухоль уже начинает вызывать различные анатомо-физиологические нарушения в работе организма.

При наличии настораживающих симптомов, во избежание врачебных ошибок, уже на первом этапе обследования больного ребенка, подозреваемый онкологический диагноз должен быть отображен в диагнозе, помимо других предполагаемых заболеваний.

Огромная ответственность лежит на участковом педиатре или детском хирурге, именно они первыми проводят обследование ребенка и предлагают алгоритм дальнейших действий. На первичном приеме у педиатра, выявить опухоль сразу удается далеко не всегда, поэтому выявление и диагностика рака у детей проходят гораздо успешнее при проведении сразу нескольких видов скрининговых тестов.

В современной медицине для диагностики онкологических заболеваний у детей используют все доступные методы скрининга и диагностики , такие как.