Диагноз аплазия. Врожденная аплазия матки и влагалища

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского- Клостнера) - редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского-Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Обновлено: 2019-07-09 23:41:32

Эндометритом называется воспаление внутренней, слизистой оболочки матки. Эндометрит может быть вызван попаданием в матку инфекции из влагалища (чаще

В медицине под аплазией понимается полное или частичное недоразвитие какого-либо органа. Отсутствие у женщины полноценных и называют синдромом Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузсра (МРКХ). Симптомы различаются в зависимости от степени развития патологии. При полном отсутствии указанных органов клиническая картина характеризуется первичной , то есть отсутствием менструации у девочек пубертатного возраста на фоне нормального телосложения и достаточно развитых вторичных половых признаков. При этом пациентки часто жалуются на ежемесячные , носовые кровотечения, нагрубание молочных желез.

Отсутствие влагалища становится препятствием для ведения нормальной половой жизни. Женщины, страдающие аплазией матки и влагалища, имеют хорошо развитые яичники, принадлежность их к женскому полу подтверждается кариотипом (ХХ). При частичном недоразвитии влагалища в пубертатном возрасте вместе с тянущей болью внизу живота появляется опухолевидное образование – гематокольпос. Оно увеличивается в размерах по мере накопления своего содержимого и может занимать всю нижнюю часть живота. Причиной его появления становится невозможность оттока менструальных выделений из матки. Подобная картина наблюдается и при удвоении матки на фоне отсутствия второго влагалища.

Формирование гематокольпоса сопровождается резкими распирающими болями в нижнем отделе живота. При нагноении кровяного содержимого отмечается повышение температуры тела, создаются благоприятные условия для развития сепсиса, поэтому необходимо срочное оперативное вмешательство. Оттоку менструальных выделений может препятствовать заращение (атрезия) девственной плевы. В этом случае менструальная кровь скапливается во влагалище, а пациентка жалуется на острую боль внизу живота, нередко возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Диагностика патологии проводится при гинекологическом осмотре. При первичном исследовании обнаруживается отсутствие входа во влагалище или небольшое углубление, расположенное непосредственно за девственной плевой. Диагноз уточняют с помощь ультразвукового исследования органов малого таза и лапароскопии. Тактика лечения определяется степенью аплазии матки. При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога – кольпопоэз. Материалом при этом служат фрагменты собственной кожи, брюшины, кишечника или синтетические ткани. При частичном недоразвитии органа осуществляют операцию по пластике влагалища.

При наличии показаний используют метод кольпоэлонгации или растяжения влагалища. Он представляется собой введение в углубление в области вульвы специального протектора, который способствует постепенному увеличению имеющейся полости. В результате курса таких процедур удается сформировать влагалище, длина которого приближается к норме. В ряде случаев частичное недоразвитие матки удается ликвидировать с помощью гормональной терапии, что создает условия для нормального вынашивания . При полной аплазии матки единственным шансом для женщины иметь детей становится суррогатное материнство. Однако последнее возможно лишь при хорошо развитых яичниках, так как требует использования собственной яйцеклетки.

Данная патология развития половых органов наблюдается в соотношении 1 к 5000 новорожденных. Аплазия матки распространена достаточно широко, поэтому специалисты озадачены тем, как предотвратить аномалию при помощи профилактических мер. Аплазия матки почту в 70% случаев идет в сочетании с аплазией влагалища. Так что же это за патология и как она проявляется? Давайте подробнее изучим этот вопрос.

Свернуть

Часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища

Что такое аплазия матки?

Эта патология представляет собой неправильное развитие матки. Это проявляется в недоразвитости органа и неправильной ее форме. По МКБ-10 аплазия сочетается вместе с агенезией. Агенезия отличается от аплазии тем, что при агенезии наблюдается полное отсутствие матки. В этой статье пойдет речь об аномальных видах матки. Интересно, что риск рождения ребенка с аномалией очень велик. Многие, конечно, могут и не знать, что больны аплазией. По статистике в таком неведении находятся почти 90% всех больных. Причиной этому является бессимптомное протекание болезни.

На картинке показаны разновидности аномального развития матки.

Причины заболевания

Почему у девочки сформировалась аплазия матки? Часто ответа стопроцентного нет. Даже учитывая все индивидуальные особенности, сложно сказать, что именно привело к патологии. Это происходит из-за того, что причин обычно несколько. Не может только одна причина привести к аномалии. В основном это врожденное заболевание, которое развивается уже в утробе матери. Проявляться же оно начинает в период полового развития. Рассмотрим несколько групп причин, которые приводят к патологии матки.

Первая группа , это проявления инфекционных заболеваний.

Вирус герпеса;
цитомегаловирус;
токсоплазмоз;
краснуха.

Наличие этих опасных бактерий способствуют развитию патологий у плода. Во время вынашивания очень сложно лечить эти инфекции, из-за потребности приема антибиотиков. Поэтому, будущей маме очень важно заранее вылечить все болезни, чтобы не наблюдать потом у своего ребенка аплазию матку.

Помимо половых инфекций есть вторая группа болезней, способствующих аномалиям. Это хронические заболевания матери.

астма, из-за которой плод получает недостаточное количество кислорода;
хронический бронхит;
порок сердца матери;
сердечная недостаточность;
хронический аднексит;
пиелонефрит хронической стадии.

Вся эта «хроника» матери приводит к неправильной закладке органов у будущего ребенка.

И третья группа . Это группа гормональных проблем. При недостатке женских гормонов нарушается процесс формирования половых гормонов у девочек. Чаще всего наблюдаются патологии гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, яичников.

Как видно, аплазия матки это не приобретенное заболевание. Оно формируется еще при закладке органов в утробе. Поэтому очень важно будущей маме сначала пролечить себя, а потом планировать беременность.

Симптомы

Как говорилось ранее, иногда болезнь себя никак не проявляет. Первые признаки недоразвитости органа можно заметить у девочки в периоде полового формирования. Как проявляет себя эта патология?

Не наступление менструаций – первый симптом того, что у девочки аномалия половых органов;
менструация все-таки началась, но она очень скудная;
после начала половой жизни и без использования контрацептивов женщина не может забеременеть;
из-за недоразвитости миометрия и эндометрия менструации имеют непостоянный характер;
менструации, которые начались в положенном возрасте, могут резко прекратиться;
постоянная боль, которую очень сложно обезболить.

Как правило, при аплазии матки не наблюдается нарушения функций яичников. Гормональный фон так же не нарушен.

Стадии болезни

Стадии аплазии распределяют по интенсивности выраженности аномалии. Аплазию разделяют на три этапа.

При первой стадии отклонения от нормальной формы и строения матки минимальны. Обычно размер при аплазии отличается от нормальной матки на 1-2 см.
На второй стадии наблюдаются более существенные отличия от нормального вида женского органа. Разница в размерах превышает 3 см.

Третья стадия – это наиболее ярко выраженная аномалия матки. Наблюдается в этом случае даже полное отсутствие матки или наличие ее остатка.

Конечно, какая именно стадия аплазии присуща в том или ином случае, можно определить при тщательной диагностике.

Формы

Кроме стадий тяжести аплазия приобретает различные формы. Это различается по тому, какие дополнительные органы вовлечены в процесс аплазии. Рассмотрим три формы, которые приобретает болезнь.

Аплазия шейки матки. Это патология встречается намного чаще, чем остальные. В этом случае матка все так же недоразвита, однако больше в области шейки. Конечно, в этом случае процесс беременности ставится под сомнение. Иногда шейка матки отсутствует полностью. В этом случае, менструаций нет, так как эндометрий не имеет возможности выйти из матки.
Аплазия цервикального канала. Является редкой формой аномалии. Она до конца не исследована. Однако это наиболее благоприятная форма аномалии, если женщина хочет иметь детей. Эта форма не особо влияет на процесс зачатия.
Сочетание аплазии матки и аплазии влагалища. Это весьма тяжелая форма. Есть явления, при которых наблюдается полное отсутствие матки и влагалища. Конечно, в этом случае о беременности не может идти и речи. Кроме того, при аплазии влагалища в целом сексуальная жизнь женщины стоит под вопросом. При такой двойной аномалии наблюдается постоянное проявления трех симптомов в ярком выражении: боль, отсутствие месячных, бесплодие. Это трио постоянные спутники смешанной аплазии.

Последствия и осложнения

К сожалению, аплазия обязательно влечет за собой ряд осложнений и серьезных последствий. Ниже приведены несколько таких неприятных проявлений.

Бесплодие, первый и постоянный спутник аплазии матки. Даже если беременность наступает, из-за неправильно развитой матки имеются осложнение с вынашиванием. Матка не так велика и не растягивается до нужных размеров. Отсюда выкидыши и преждевременные роды.
Гематометра. Это процесс накопления крови в органе и невозможность ее выйти наружу из-за имеющихся аномалий. В полости органа образуется большая гематома. Грозит это серьезным кровотечением. При несвоевременном оказании помощи может наступить летальный исход.
Постоянные инфекции. Из-за неправильной формы матки в ней образуется благоприятная среда для развития болезнетворных организмов. Состояние постоянного воспаления отражается и на близлежащих половых органах. Например, яичники, маточные трубы и почки.

Для того чтобы сократить неприятные последствия от аплазии, очень важно на первых этапах обнаружить эту болезнь. Мамы должны обращать особое внимание на развитие половых примет у девочки и при малейшем несоответствии норме обязательно сводить девочку на УЗИ. Чем раньше обнаружат, тем больше шансов облегчить симптомы.

Диагностика

При диагностике важно не просто установить факт наличия аплазии, а определить ее стадию и форму. Это поможет при назначении лечения. Какие методы диагностики используют?

Анамнез. На этом этапе доктор беседует с пациенткой о том, какие признаки и симптомы она испытывает. Уточняется, когда были менструации, как они проходили. А если их нет вообще, то это наталкивает на мысль о серьезной проблеме.
Гинекологический осмотр. При таком осмотре доктор видит, есть ли аномалии влагалища. Иногда оно настолько сужено, что невозможно провести осмотр с помощью «зеркала» или пальца. Это свидетельствует об аплазии влагалища.
Анализ. В первую очередь проводят обследование на наличие инфекционных заболеваний. Берут мазок из влагалища на флору и чистоту. После берут анализ на состояние гормонального фона. При аплазии гормоны находятся в нормальном состоянии.
УЗИ определяет наличие матки, ее форму и размер. Отлично видно, проходима она или нет. Так же на УЗИ просматриваются яичники. При аплазии они находятся в норме.
МРТ используют как дополнительный метод исследования. Часто можно обойтись без него.
Консультация других врачей. Прибегают к помощи эндокринолога и генетика. Определяют кариотип.

Лечение

То, как будут проводить лечение, зависит от возраста, в котором установили патологию и цели лечения. В общем, существуют четыре метода лечения аплазии.

Оперативное вмешательство. Конечно, если аномалию обнаружили в раннем возрасте, операцию вряд ли будут делать. Если женщина достигла взрослого возраста, то, в зависимости от формы, могут прибегнуть к такому хирургическому вмешательству:
Полное удаление матки и влагалища;
Удаление матки с сохранением влагалища.

При таких операциях у женщины нет надежды на беременность.

Оральные контрацептивы. Их используют, если есть нарушения менструаций из-за неправильной формы матки. При применении контрацептивов исчезает болевой синдром, присущий аплазии, а менструации приобретают стабильность.
Гормональные препараты используют для остановки работы яичников. Зачем? При аплазии влагалища менструальная кровь не выходит, что влечет серьезные последствия. Выходом будет являться прекращение менструаций. Часто назначают Данодиол.
Пластика стенок матки и влагалища. Оперативным методом расширяют стенки влагалища для ведения нормальной половой жизни. Если влагалища нет совсем, то при помощи пластики образуют искусственное влагалище.

Видео

– изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Общие сведения

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов . Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла , становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии .

Причины аномалий развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию , алкоголизм , тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Виды и симптомы аномалий развития матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей . Возможны аменорея или маточные кровотечения . Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом .

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию , которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой . Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода , патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность . Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ , гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища , реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра . Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Лечение аномалий развития матки

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз при аномалиях развития матки

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности . При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства . Искусственное оплодотворение методом ИКСИ , ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов . После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Диагноз аплазия матки ставится достаточно редко: таких случаев регистрируется в среднем один на 4,5 или 5 тысяч. Является результатом внутриутробных нарушений формирования плода, которые происходят в основном в первом триместре. Определённую роль играют традиционные тератогенные факторы. Наследственная связь не была выявлена, впрочем, врачи на данный момент обладают слишком малым количеством информации для того, чтобы можно было делать полноценные выводы.

Что означает подобная патология матки? Речь идёт либо о полном отсутствии этого органа, либо о его маленьком размере (у взрослой женщины размер матки как у новорожденной). При ранней диагностике и наличии внутреннего органа девушке в период полового созревания могут обеспечить проведение гормональной терапии, которая в отдельных случаях помогает сгладить порок развития. Однако решение принимается всегда индивидуально.

Симптоматика заболевания

Чаще всего заболевание диагностируется в подростковом возрасте, когда наблюдается аменорея (длительное отсутствие менструаций).

При этом вторичные половые признаки развиты нормально, соответственно возрасту. Аналогичное справедливо в отношении наружных половых органов. Аплазия никак не сказывается на состоянии физического или интеллектуального развития. Нередко родители подростка и сама девушка могут длительное время ничего не знать о наличии патологии.

Кроме отсутствия менструаций, часто идут жалобы на боль внизу живота. Периодически появляется характерная выпуклость: это может произойти при функционирующих яичниках. Из-за отсутствия нормально развитой матки жидкость не получает возможности нормально выводиться из организма, начинает постепенно накапливаться в брюшной полости. Такое состояние опасно для организма, возможен сепсис. В данном случае показано срочное хирургическое вмешательство.

В более позднем возрасте женщины жалуются на затруднения, связанные с половой жизнью. Занятия сексом приводят к дискомфорту и боли, часто отсутствует оргазм. Особенно ярко это проявляется при сопутствующей аномалии развития влагалища, которая нередко сочетается с аплазией матки. Но порок развития влагалища встречается реже в 5 раз.

Постановка диагноза

Постановка диагноза базируется на результатах внешнего освидетельствования, УЗИ. В отдельных случаях для уточнения состояния других внутренних половых органов рекомендована лапароскопия. Это способ диагностики позволяет выявить наличие или подтвердить отсутствие воспалительных процессов, а также проконтролировать состояние яичников. Последние достаточно часто полноценно функционируют.

Периодически обнаруживаются сопутствующие пороки развития: уменьшенный размер почек или одной из почки либо полное отсутствие, искривление, аномальное положение, прочее. Помимо этого, в 12% случаев у женщин находят отклонения, связанные со скелетом. Обширные пороки, затрагивающие весь организм, встречаются довольно редко, обычно их обнаруживают в роддоме при рождении ребёнка.

Лечение аплазии матки

При распространении патологии на влагалище врачи рекомендуют для возможности вести нормальную половую жизнь хирургическое вмешательство. Из брюшной полости или, в отдельных случаях, из кишечника формируется неовлагалище. Современные методы позволяют сделать такую операцию достаточно легко переносимой для организма, а использование кишки – создать полость с естественным увлажнением, что облегчает занятие сексом.

Однако бесплодие излечить невозможно, врачи рекомендуют женщине, желающей стать матерью, обратиться к услугам суррогатного материнства. В этом случае, впрочем, необходимо соответствие как минимум двум условиям:

Наличие достаточной суммы, поскольку это довольно дорого;
Возможность получить здоровую яйцеклетку, желательно – несколько.

Последнее не всегда представляется практически возможным, поскольку аплазия нередко сочетается с недостаточностью функционирования яичников. Помимо этого, аномалия внутренних половых органов способна сказаться на общем состоянии репродуктивной функции и её угасании.

Профилактика заболевания

На сегодня единственно доступная профилактика заболевания состоит в организации разумного подхода к беременности. Особенно внимательной стоит быть женщине на ранних сроках вынашивания плода, когда формируются основные внутренние органы. Тератогенными факторами способны стать медицинские препараты, некоторые яды, наркотики, алкоголь, курение. Поэтому стоит избегать не только подобных вредных привычек, но и ситуаций, которые бы их спровоцировали.

Влияние патологии на качество жизни

На повседневную сторону жизни заболевание никак не влияет.

Женщина способна в отдельных случаях вести половую жизнь (если отсутствуют пороки развития, связанные с влагалищем), нормальное функционирование яичников даёт возможность избегать преждевременного старения. Гормональный фон также чаще всего полностью в порядке. Нарушения в нём обычно не связаны с аплазией матки, поэтому корректируются при появлении дисбаланса традиционным способом.

Больше всего данная патология влияет на психологическое состояние. Девушкам-подросткам рекомендовано деликатно сообщить о диагнозе. Стоит также заверить, что патология не скажется на внешнем виде, не помешает в дальнейшем вести полноценную половую жизнь. Внимание взрослых женщин лучше переключить на возможности суррогатного материнства, если есть интерес в заведении генетически собственных детей.

Рекомендуется посещение психолога и прохождение курса терапии. Женщина также сама принимает решение о том, будет ли она сообщать информацию близким. В любом случае врачи соблюдают медицинскую тайну, поэтому окружающие могут и не знать о патологии. Наличие аплазии матки не мешает пациенткам вести полноценную жизнь, за исключением реализации репродуктивной функции.