Терминоэлемент «дистрофия» является производным двух терминов и в переводе означает нарушение обмена. Оно затрагивает большое количество органов. Особенно это касается тех из них, которые играют важную роль в обмене веществ. Не даром дистрофия почек может служить маркером многих подобных заболеваний.
Краткая анатомо-физиологическая характеристика почек
Почки являются парными органам. Внешне они напоминают форму плода бобовых. Расположены с обеих сторон от позвоночника, в области 11−12 грудных и 1−2 поясничных позвонков. Средний размер органа не превышает 12 см в длину и 3−5 см в толщину. Их вогнутые поверхности обращены к позвоночному столбу, соответственно, выпуклые — от него.
Каждая почка состоит из нескольких слоев плотной ткани.
- Соединительнотканная капсула. Она покрывает практически весь орган. В области синуса (расположен практически по центру стороны, обращенной к позвоночнику) она переходит в оболочку мочеточника. Там же в почку входят два крупных сосуда. Это почечные вена и артерия.
- Корковое вещество находиться непосредственно под капсулой. Сразу под ним залегает мозговое вещество. Оно содержит нефроны. От мозгового вещества, по направлению к синусу отходят отростки. Здесь находятся кровеносные и лимфатические сосуды. На разрезе цвет коркового, мозгового веществ и отростков одинаков. Поэтому их считают единой анатомической структурой.
- Практически в центре органа, между отростками залегают так называемые почечные пирамиды. Названы так за свою трапециевидную форму. Основание направлено к корковому веществу, а верхушка — в сторону синуса.
- Почечные чашечки. Полости в которые переходят пирамиды. Они открываются в лоханку, из которой, в свою очередь, выходит мочеточник.
Основное функционирование почек можно представить следующим образом. Почечная артерия после «входа» в орган начинает ветвиться на несколько ветвей. Они проходят в ткани отростков и проникают в мозговое вещество. Здесь они еще делятся на более мелкие сосуды до размеров артериол, которые идут в нефрон. Там за счет еще более мелкого ветвления они образуют сосудистый клубок. Благодаря плотному его окружению специальными клетками (подоцитами) здесь происходит первичная фильтрация крови. Дальше в венулы походят только клетки крови, часть плазмы и некоторые белки.
Все остальное, а это шлаки, электролиты, углеводы, липиды и некоторые протеины задерживаются фильтрами подоцитов и вместе с частью плазмы попадают в канальцы нефрона. Это называется первичной мочой. Она скапливается в чашечке Боумена-Шумлянского, которая полукругом окружает сосудистый клубочек. Ее основание — это начало почечного канальца. По нему первичная моча попадает в каналец, который достаточно длинный, что идет из мозгового вещества в пирамиды. Здесь он делает петлю и «поднимается» в мозговое вещество.
На всем пути он густо окутан венозными сосудами, идущими из выносящего сосуда. Это необходимо для реабсорбции (обратного всасывания) белков, липидов, углеводов, некоторых электролитов и воды. В результате чего из канальцев в почечную чашечку попадают только шлаки, электролиты и часть воды. Это называется вторичной мочой. Она идет в лоханку, откуда выводится по мочеточнику.
Это важно! У человека в норме образуется до 180 литров первичной мочи в день. Из этого количества реабсорбируется около 90−95%. Таким образом, ежесуточный объем вторичной мочи не превышает 2-х литров. Можно только представить какое количество органических молекул проходит через почки. Данное обстоятельство дает наглядное объяснение, почему нарушение обмена веществ часто сказывается на почках.
Механизмы и причины дистрофии
Общим для всех видов дистрофий является начальный этап развития. Он заключается в следующем:
- Нарушение обмена группы молекул.
- Избыточное накопление данных молекул в клетках органа.
Дальнейший механизм различается в зависимости от конкретного вида дистрофии. Но об это будет сказано ниже. Что касается причин развития дистрофий, они разделяются на две большие группы.
- Врожденные дистрофии. Обусловлены генетическими и/или врожденными дефектами на любом этапе метаболизма вещества: от синтеза, до распада. Для почек, из врожденных дистрофий больше всего характеристика нарушения белкового и жирового обменов.
- Приобретенные дистрофии возникают в результате нарушения любого этапа метаболизма вещества под действием внешних причин. Наиболее вероятными причинами считаются вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции, облучение, хронические интоксикации, а также некоторые заболевания. К ним относят , некоторые новообразования, травмы.
Это важно! Все дистрофии почек могут разделятся в зависимости от причин появления и конкретного вещества. В первом случае данные заболевания делятся на врожденные и приобретенные дистрофии. Но более правильным с точки зрения практической медицины считается разделение дистрофий по видам веществ.
Согласно вышеописанному положению дистрофии делятся на три категории:
- Диспротеинозы. Это дистрофии вызванные нарушением обмена белков. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Для почек характерны следующие виды:
- Зернистая дистрофия. Она развивается в результате внутриклеточного отека и выхода белка в цитоплазму. Но так как белок является не растворимым веществом, то в цитоплазме он образует своеобразные «зерна». Поэтому зернистая дистрофия почек и получила свое название.
- Гиалиново-капельная дистрофия. Является результатом дальнейшего развития первого вида. Здесь, белковые молекулы в результате значительного накопления начинает соединятся в своеобразные «капли» хрящеподобной консистенции и цвета. По своей структуре эти белковые образования напоминают гиалин — основной белковый «строительный материал» хрящей. Это обстоятельство объясняет почему гиалиново капельная дистрофия почек получила такое название.
- Роговая дистрофия. Развивается при избыточном накоплении кератина. Этот бело в норме характерен только для эпителиальных клеток. Но в случае постоянного воздействия на не эпителиальную клетку повреждающего фактора из фибрилл цитоплазмы начинается «сборка» молекул кератина.
- Гидропическая дистрофия. Особый вид белковых дистрофий. Она возникает при чрезмерном увеличении водяных вакуолей клетки. Чаще всего в клетке встречается одна гигантская вакуоль, содержащая прозрачную жидкость. При этом остальных органелл практически нет. В том числе отсутствует ядро, которое разрушается этой вакуолью. Основная причина дистрофии — вирусная инфекция. Для структур почек данный вид более всего характерен для канальцев. Однако гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки здесь обусловлена не столько вирусной инфекций, но хроническим воспалением вообще.
- Жировые дистрофии или липидозы. Встречаются несколько реже. Причем, они часто носят приобретенный характер, чем белковые. Для которых в одинаковой степени характерен тот и другой варианты. И одним из главных факторов жировой дистрофии считается ишемия — недостаток кислорода. Об этом хорошо свидетельствует тот факт, что жировая дистрофия почек часто наблюдается при хронических инфекциях и интоксикации некоторыми неорганическими веществами: мышьяк, висмут, ртуть, а также хроническом алкоголизме.
- Углеводные дистрофии менее характерны для почек. Это во многом связано с тем, что почки играют малую роль в обмене углеводов. Однако при некоторых заболеваниях углеводная дистрофия почек может встречаться достаточно часто. В ее основе лежит отложение молекул углеводов при их избытке. Самым ярким примером данного вида дистрофии является сахарный диабет.
Дистрофии — как основа повреждения.
(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
Дистрофия — патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям. Дистрофия рассматривается как один из видов повреждения (альтерации).
Морфогенетические механизмы дистрофии:
1. Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межклеточное вещество, последующее их накопление связанное с возникающей недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.
2. Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке).
3. Извращенный синтез — синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.
4. Трансформация — образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.
Классификация дистрофий
1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах:
а) паренхиматозные;
б) стромально-сосудистые;
в) смешанные.
2. В зависимости от вида нарушенного обмена:
а) белковые (диспротеинозы);
б) жировые (липидозы);
в) углеводные;
г) минеральные.
3. В зависимости от распространенности процесса:
а) местные;
б) системные.
4. В зависимости от происхождения:
а) приобретенные;
б) наследственные.
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ
(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных органов — сердца, почек, печени. В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.
1. Паренхиматозные диспротеинозы
- В цитоплазме появляются включения белковой природы.
- Нарушение обмена белков нередко сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.
- Морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией.
При гиалиново-капельной дистрофии: |
При гидропической дистрофии: |
макроскопически органы не изменяются |
|
микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка |
микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли различной величины, клетка набухает, цитоплазма её просветлена |
гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти клетки |
гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз). |
В почках:
- Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различные заболевания почек (мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.);
- Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;
- Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией — поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка;
- Гидропическая дистрофия нефроцитов (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву) связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции другой системы реабсорбции — базального лабиринта, работающего на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.
Рис. 11-14. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев различной степени выраженности и распространённости (эпителиоциты значительно набухшие, с выраженным просветлением цитоплазмы, ядра эпителиоцитов смещены к базальной мембране канальцев). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400. |
|
Рис. 15-18. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев различной степени выраженности и распространённости (эпителиоциты значительно набухшие, с выраженным просветлением цитоплазмы, ядра эпителиоцитов смещены к базальной мембране канальцев). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400. |
|
Рис. 19-22. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев различной степени выраженности и распространённости (эпителиоциты значительно набухшие, с выраженным просветлением цитоплазмы, ядра эпителиоцитов смещены к базальной мембране канальцев). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400. |
Вакуольная, гидропическая дистрофия эпителия почечных канальцев в большей части случаев различима на фоне слабого, умеренного и даже выраженного аутолиза.
В печени:
- Гидропическая дистрофия возникает при вирусном гепатите и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса.
- Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени) и носят название алкогольного гиалина, или телец Маллори.
2. Паренхиматозные липидозы
- Нарушение обмена цитоплазматического жира.
- Проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.
- Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны округлые белые вакуоли с чёткими контурами.
- Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почках.
Жировая дистрофия печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
- Характерно накопление нейтральных липидов (триглицеридов) в печеночной клетке.
- Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клеткой.
- Связана со следующими механизмами:
избыточным поступлением жирных кислот и триглицеридов в клетку при гиперлипидемии |
при алкоголизме, сахарном диабете, общем ожирении; |
снижением утилизации — окисления жирных кислот на кристах митохондрий |
при гипоксии, анемии, токсических воздействиях |
снижением выведения липидов из печеночной клетки |
связано в основном с уменьшением продукции апопротеина, необходимого для транспорта липидов в виде липопротеидов |
при нарушении питания в связи с недостатком белка в пище или заболеваниями желудочно-кишечного тракта |
алипотропное ожирение печени |
при действии токсичных веществ |
этанол, четыреххлористый углерод, фосфор и др.) |
наследственными дефектами ферментов, участвующих в жировом обмене |
- Наиболее часто жировой дистрофией печени сопровождаются следующие заболевания и состояния: сахарный диабет, хронический алкоголизм, недостаточное питание, голодание, ожирение, интоксикации (эндогенные и экзогенные — четыреххлористый углерод, фосфор и др.), анемия.
Макроскопическая картина:
- печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира («глинистого» вида).
Микроскопическая картина:
- при окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли (оптические пустоты) на месте растворившихся при обработке капель жира; при окраске суданом III капли жира окрашены в однородный оранжево-красный цвет, суданом черным — в черный цвет;
Рис. 32-35. Жировая дистрофия гепатоцитов, жировой гепатоз с очаговой вакуольной, гидропической дистрофией гепатоцитов и хронического воспаления. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250. |
|
Исход:
- жировая дистрофия печени обратима;
- функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;
- при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.
Жировая дистрофия миокарда (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
Причины развития жировой дистрофии:
Механизм развития жировой дистрофии при гипоксии:
1) недостаток кислорода приводит к снижению окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах;
2) переключение на анаэробный гликолиз сопровождается резким снижением синтеза АТФ;
3) повреждение митохондрий;
4) нарушение бета-окисления жирных кислот;
5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплазме (пылевидное ожирение).
Макроскопическая картина: миокард дряблый, бледно-желтого цвета, камеры сердца растянуты, размеры сердца несколько увеличены; со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность(«тигровое сердце») , что объясняется очаговостью поражения.
Сократительная способность миокарда при жировой дистрофии снижена.
Электронно-микроскопическая картина: жировые включения, имеющие характерную исчерченность, образуются в области распада крист митохондрий.
Микроскопическая картина: жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер; содержащие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.
Рис. 36, 37. Срезы миокарда представлены поперечным сечением мышечных волокон, на этом фоне преобладает умеренная-выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, в цитоплазме кардиомиоцитов видны преимущественно мелкие жировые капли (мелкокапельная жировая дистрофия кардиомиоцитов), небольшая часть жировых капель средних размеров, крупные (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250. |
|
Рис. 38, 39. Труп женщины, 27 лет. При жизни страдала хроническим алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ — инфицирована. Группы набухших кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, пикнотичными или лизированными ядрами, в их цитоплазме очень мелкие, мелкие и крупные округло-овальные включения, оптические пустоты, похожие на жировые капли, на отдельных участках срезов полностью замещающие цитоплазму кардиомиоцитов. Сохранившиеся кардиомиоциты в состоянии слабой-умеренной гипертрофии. Единичные мелкие очаги лейкоцитарной инфильтрации стромы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250. |
|
Жировая дистрофия почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).
- Липиды появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона (проксимальных и дистальных) чаще всего при нефротическом синдроме.
- Жировая дистрофия связана с развивающейся при нефротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией .
- Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической дистрофии.
Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом — плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.
Нет похожих записей.
Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.
Причины скопления жиров в клетках:
(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)
(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).
(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).
Жировые скопления в клетках миокарда
Причинами появления жиров в кардиомицитах являются:
1. гипоксия (при хронической сердечнососудистой недостаточности, анемиях),
2. интоксикации: дифтерийная, алкогольная, фосфорно-органическими соединениями, антифризами.
Жировые скопления в печени.
1. При чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или повышенном их синтезе в гепатоците.
2. При воздействии на клетку токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот.
3. При недостаточном поступлении в клетки печени аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеинов.
В печени различают:
Диффузное ожирение гепатоцитов и ожирение гепатоцитов по периферии долек
Диффузное ожирение гепатоцитов: печень увеличена в размерах, желтая светлая, напоминает печень откормленного гуся и называется «гусиной печенью»,встречается при алкоголизме, сахарном диабете, белковой недостаточности.
Алкоголизм - этанол увеличивает мобилизацию жира из депо в кровь, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов в гепатоцитах.
Сахарный диабет. Усиленный липолиз при сахарном диабете обусловлен недостатком инсулина, который является антилиполитическим гормоном. Механизм стеатоза (ожирения) – связан с мобилизацией жиров из депо, повышенным транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот.
Общее ожирение – в крови большое количество жирных кислот и липидов.
Алиментарные нарушения – заболевания желудочно-кишечного тракта, недостаток белков в пище (квашиоркор).
Квашиоркор связан с белковым дефицитом, в то время как потребление калорий может быть достаточным.
Маразм- последствия голодание грудных детей в результате полной нехватки белка и калорий.
Жировые скопления в почках.
Наиболее часто накопление жиров в эпителии канальцев связано с нефротическим синдромом или хронической почечной недостаточностью.
Группу наследственных липидозов составляют, так называемые, «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефекта ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.
Болезнь Гоше (цереброзидоз)– в клетках ЦНС, печени, селезенки, костного мозга, накапливаются цереброзидлипиды, это врожденный дефект фермента
β-глюкоцереброзидазы.
Болезнь Ниманна-Пика –сфинголипидоз, липиды накапливаются в клетках ЦНС.
I. Общее ожирение.
Выделяются гипертрофические и гиперпластические варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены в размерах и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные
При гиперпластическом варианте увеличено число адипоцитов.
По превышению массы тела выделяют 4 степени ожирения. При I степени ожирения избыток массы тела по сравнению с «идеальной» составляет 20-29%, при II – 30-49%, при III- 50-99%, при IV – 100% и более.
А – первичное ожирение - причина не известна, важная роль в его развитии принадлежит конституционно-наследственным факторам.
Б – вторичное ожирение – развивается при поражении головного мозга, эндокринных и наследственных заболеваниях.
Б1. Церебральное ожирение – бывает обусловлено травмой, опухолями и инфекциями. Наблюдается при поражении центров регуляции аппетита гипоталамуса – это вызывает гиперсекрецию АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов в надпочечниках, активизирующих процессы глюконеогенеза в организме.
Б2. Эндокринное заболевание Болезнь Иценко-Кушинга связано с аденомой АКТГ клеток гипофиза и гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Внешне у больных отмечается: избыток жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, верхней половины туловища и живота.
Б3. Наследственные болезни, сопровождающиеся ожирением – Синдром Лоренца-Муна Бидля – ожирение лица, молочных желез, живота, бедер у мальчиков и множественные пороки развития других органов.
Болезнь Гирке – из-за отсутствия в организме глюкозо-6-фосфатазы в клетках печени накапливается гликоген, это приводит к гипогликемии из-за уменьшения формирования свободной глюкозы из гликогена.
I. Местное ожирение (липоматозы) – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Болезнь Деркума – в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира –наподобие липом.
При синдроме Меделунга – возникают множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи.
Вакатное ожирение – жировое замещение при атрофии ткани или органа.
III. Резорбтивное ожирение. Этот вид касается в основном макрофагов, которые захватывают продукты распада тканей, богатых жирами. Резорбтивное ожирение существует в мозге при рассасывании очага омертвления (некроза). При этом образуется полость – киста.
IV. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин, но и b-липопротеины.
Нарушения минерального обмена.
Кальциноз – выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.
Различают метастатическое, дистрофическое, метаболическое обызвествление и кальциевый криз.
А) метастатический кальциноз – отложение фосфорнокислых солей кальция при гиперкальциемии в результате вымывания Са 2+ из депо. (Уровень кальция в крови в норме 14-17 мг/%).
В) метаболическое обызвествление – (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) – механизмы не выявлены.
Г) кальциевый криз – выпадение Са 2+ в кровь (уровень кальция крови выше нормы - 20 мг/% и выше).
Патология, связанная с дефицитом витамина D.
Рахит – наблюдается у растущих детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, вызывает нарушение минерализации и роста костей, и характеризуется:
1. Размягчением костей черепа, череп выглядит в виде куба – краниотабес, "олимпийский лоб".
2. Рахитические «четки» - у грудины с внутренней стороны рёбер наблюдается разрастание остеоида.
3. Выдвижение грудины вперед за счет работы дыхательных мышц формирует грудную клетку, напоминающую птиц.
4. Деформация голеней по типу Х и О вариантов.
5. Формирование рахитического таза.
Камнеобразование – камни - плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Сиалолитиаз – камни в протоках слюнной железы. Образование камней определяется общими факторами (нарушение обмена веществ приобретенного или наследственного характера) и местными (нарушение секреции, застой секрета и воспаление в органах, где образуются камни). В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.
Форма камней: круглые, овальные, фестончатые, фасетированные (многогранники).
Изучить макропрепараты:
Простое ожирение сердечной мышцы.
Сердце увеличено в размерах, под эпикардом виден толстый слой жировой клетчатки, окружающий сердце в виде футляра.
Жировые скопления в миокарде (“тигровое” сердце).
Со стороны эндокарда сердце выглядит пестрым, на коричневом фоне видны мелкие желто-белые полоски.
Жировая инфильтрация почек. (липоидный нефроз).
С поверхности и на разрезе почки видны желтые мелкие очажки - крапинки (желтый крап).
Жировая инфильтрация печени (ложно-мускатная).
На разрезе печень пестрого вида, чередуются участки коричневого и желтого цветов.
Жировая инфильтрация печени (“гусиная”).
На разрезе печень однородная, желтого цвета, похожая на печень гуся.
Липоидоз и склероз аорты.
На интиме аорты видны желтые очажки и полоски, местами очаги белого цвета.
Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80-100 г в сутки.
Основные функции липидовв организме:
- структурная - липиды составляют основу клеточных мембран;
- регулирующая;
- энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.
В зависимости от клинических проявлений выделяют:
- липидозы;
- ожирение;
- истощение.
Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. - ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.
В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.
Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).
на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.
Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз
Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.
Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем - в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета - «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.
Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче (гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды - развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.
Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности - пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.
ВРОЖДЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ
Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:
- Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
- Болезнь Нимана-Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2-3 лет.
УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.
Углеводы - обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400-600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Гипогликемии - состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65-110 мг%, или 3,58-6,05 ммоль/л.
Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени - xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.
Результаты заболеваний:
- нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
- торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.
Последствия гипогликемии
- Гипогликемический синдром - стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60-50 мг%, или 3,3-2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
- Гипогликемическая кома - состояние, характеризующееся:
- - падением концентрации глюкозы в крови ниже 40-30 мг%, или 2.0-1.5 ммоль/л);
- - потерей сознания;
- - опасными для жизни расстройствами функций организма.
Гипергликемии - состояния, характеризующиеся увеличением
Причины гипергликемии:
- патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
- нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
- переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
- заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.
Последствия
- Гипергликемический синдром - состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190-210 мг%, 10,5-11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
- Гипергликемическая кома , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.
Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ (ГЛИКОГЕНОЗЫ)
Гликогенозы - типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.
Главная причина - наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже - образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса-Кори, Андерсена, Мак-Ардла.
Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.
Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.
Остальным муковисцидоз - заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.
Причины жировой дистрофии
1) Отравление различными ядами (As, P, хлороформ),
2) Частный случай: токсины вирусов, микроорганизмов,
3) Гипоксия – приводит к сдвигу метаболизма,
4) Авитаминозы,
5) Белковое голодание.
Практическое значение имеет относительно 3-х органов.
Печень, сердце, почки.
Жировая дистрофия печени .
Потенциальные причины:
- алиментарные причины (переедание), которые сопровождаются липидемией,
- гормональные расстройства – заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, болезни надпочечников,
- алкоголизм,
- белковое голодание,
- авитаминозы,
- болезни гепато-биллиарной системы,
- гепатотропные яды (P, As, грибные яды, змеиный яд, лекарства (салицилаты, парацетамол)).
Среди гепатоцитов выявляются перстневидные клетки.
Макроскопически : печень увеличивается в размерах, дряблая, оранжево-желтая или желтовато-коричневая, на свежем разрезе – налет жира. Если липидная капля занимает небольшой объем в клетке, если поражена не вся печень и если процесс обратим, то печень регенерируется.
Если поражена большая часть, то вероятен фиброз или постнекротический цирроз, что ведет к печеночной недостаточности.
Жировая дистрофия миокарда .
В миокарде липиды начинают накапливаться пылевидно, повреждать миофибриллы, митохондрии.
- гипоксия (может усугубляться интоксикацией),
- экзотоксины (дифтерия),
- эндотоксины (при уремии).
Прежде всего поражаются кардиомиоциты, наиболее подвержены – под эндокардом (субэндокардиально).
Прогенез:
- декомпозиция митохондрий под действием токсинов или гипоксии,
- усугубление гипоксии, уменьшение образования АТФ,
- компенсаторная усиленная инфильтрация жировых кислот.
Макроскопически : сердце имеет типичный вид, участки миокарда имеют белесый или желтоватый цвет в виде исчерченности (жировое сердце).
Исход : гибель кардиомиоцитов.
Жировая дистрофия миокарда часто является формой сердечной недостаточности.
Жировая дистрофия почек.
Связана либо с токсическим воздействием на эпителий канальцев, либо с авитаминозом (почечная недостаточность).
Наследственные липидозы .
Болезнь Тея-Сакса (ганглиозидоз) – накопление липидов в нервных клетках сетчатки или головного мозга.
Стромально-сосудистая дистрофия.
Нарушение обмена жиров. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз.
Ожирение.
Повышенное накопление липидов в местах жировой ткани (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, паранефроидная ткань почек).
Различают первичное и вторичное ожирение.
Первичное ожирение – синдром двойного невставания. Бывает из-за нарушения гипоталамуса в центре липостата (механическое, токсическое, опухоль). Этот центр может сдвигаться (с помощью гормонов → набор массы).
Вторичное ожирение – не нарушается гипоталамус, возникает при других заболеваниях (повышенный липогенез – запас, или нарушение распада липидов).
Причина : алиментарная – переедание.
Ожирение: гиперпластическое и гипертрофическое (увеличение запасов в клетке)
Гиперпластическое – увеличение клеток.
Эндокринные заболевания.
Пример : гипофункция щитовидной железы, гипофиза, болезнь надпочечников. Болезнь Иценко-Кушгинга, сахарный диабет, гипофункция гонад.
Ожирение имеет 4 стадии:
1 стадия –превышение массы на 20-25%,
2 стадия – на 30-49%,
3 стадия – на 50-99%,
4 стадия – на 100% и выше.
Причины : сердечно-сосудистые заболевания, атеросклероз, желчекаменная болезнь, ишемия сердца, гипертония, сахарный диабет, артриты, артрозы, подагра, васкулиты.
Ожирение сердца происходит в области муфты, на эпикарде → нарушение сердечных сокращений. Жировая ткань прорастает в эпикард и заполняет строму (нарушается обмен, кардиомиоциты страдают дистрофически с дальнейшей атрофией). Это может приводить к истончению стенок миокарда (чаще в правом желудочке) и даже к разрыву.