Доброкачественные и злокачественные опухоли сердца, их разновидность, симптомы и последствия развития, стоимость лечения. Опухоли сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение Опухоль сердца лечение

Описание:

У сердца, как и у любого другого органа нашего организма, тоже бывают опухоли. Опухоли сердца очень редкое заболевание, но они имеют свое место, среди всех заболеваний сердечно- сосудистой системы.

Редкость сердечных опухолей объясняется тем, что сердце как никакой другой орган нашего организма, хорошо снабжается кровью.

Его главная функция – сокращаться, выполнять роль «насоса» в организме, который постоянно перекачивает через себя большие объемы крови. Кровь в сердце никогда не застаивается и постоянно обновляется, что является его преимуществом над другими органами. В сердце быстро происходит обмен веществ, что значительно снижает его шансы на развитие опухолей.

Причины опухолей сердца:

Причины возникновения опухолей сердца не установлены.

Симптомы опухолей сердца:

Классификация опухолей сердца.
Различают первичные и вторичные опухоли сердца. Они бывают, как доброкачественными, так и злокачественными.

Первичные опухоли развиваются самостоятельно. Вторичные опухоли сердца – это метастазы , молочной железы, желудка и почек. Они встречаются в 20 раз чаще, чем первичные. Это объясняется большей распространенностью заболеваний других органов и частотой их метастазирования.

Доброкачественные опухоли встречаются в 2 раза чаще, чем злокачественные. Опухоли сердца лечатся хирургическим путем, если по каким либо причинам это не возможно, проводится химиотерапия.

Первичные опухоли сердца.

Доброкачественные опухоли сердца.

Симптомы опухоли сердца

Проявления опухоли сердца, очень похожи на симптомы самых распространенных заболеваний сердца и поэтому, они долгое время существуют в организме под «чужой маской».

У больного может быть долгое время не большое повышение температуры тела, слабость, боль в суставах, снижение массы тела, онемение пальцев рук, что довольно часто и длительное время водит врачей «за нос» сбивая с толку, при постановке правильного диагноза, ибо такие симптомы присущи многим другим заболеваниям сердца.

Жалобы зависят от того, в каком отделе сердца расположена опухоль.

Если она находится в толще сердечной мышцы, могут появляться различные нарушения ритма сердца – , а позже сердце увеличивается в размерах и развивается , которая проявляется одышкой, слабостью, отеками на ногах и скоплением жидкости в легких.

– разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности , аритмий , перикардита , тампонады сердца , системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы , желудка , легких , реже - рака щитовидной железы и почек .

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы , рабдомиомы, фибромы, гемангиомы , липомы , сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез , кистами яичников , узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза , шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией , аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом , аденомами сальных желез , добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии , констриктивного перикардита . Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду , застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз , меланома , лимфома, саркома Капоши .

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией , кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии , легочную гипертензию и легочное сердце ; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт , инфаркт миокарда , ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца , мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.МРТ удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию , удаление кисты перикарда . В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии . При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Редкое заболевание, которое часто диагностируется после смерти пациента. Надо помнить, что здоровый образ жизни, позитивный настрой помогут укрепить иммунитет организма – главного внутреннего доктора, не допускающего сбоев, ведущих к образованию рака сердца.

Понятие и статистика

Раковое заболевание сердца может обозначать опухолевое образование внутри камер также это может быть поражение мышцы органа.

Онкология миокарда может долгое время проходить незаметно, маскируясь под другие .

Симптомы болезни начинают причинять беспокойство пациенту, когда выявляются метастазы.

Патология встречается редко. Это объясняется активностью, которая обусловлена функциональным назначением камер и других конструктивных составляющих сердца. Кровообращение и метаболизм в тканях обычно находятся на высоком уровне.

Виды сердечных опухолей

Патология имеет разные проявления, места расположения, основывается на разных тканях.

• Первичные опухоли – патология образовалась в сердце; имеет разнообразные формы, в зависимости от того, клетки каких тканей заболели атипизмом и дали пуск онкологическому процессу.
• Вторичные опухоли – поражение раком соседних органов или тех, что расположены более удалённо от сердца, делегировало своё присутствие на его область.

Первичные образования составляют четвертую часть всех раковых болезней сердца. Они бывают разных форм:

• саркома – распространённая разновидность опухоли,
• – в области сердца встречается редко.

Саркома встречается чаще у людей среднего возраста. Правые отделы подпадают под опухолевые процессы в большей степени, чем левая сторона.

Саркома опасна стремительным ростом тела опухоли. Аномальные клетки способны прорастать через ткани сердца и поражать соседние органы. Клапаны, сосуды, которые встречаются на пути патологии, повреждаются в разной степени растущей опухолью.

Саркомы тоже имеют несколько подвидов:

1. Липосаркома – встречается во взрослом возрасте и относится к редким случаям. Тело опухоли составляют липобласты. Липосаркома располагается в полости сердца и имеет внешнюю схожесть с миксомой.Образование способно создавать массивное тело, цвет которого обычно желтоватый. Опухоль имеет мягкую консистенцию. Этот вид патологии отзывчив на лечебные процедуры.
2. – зарождается в мышечной ткани. Опухоль представляет собой мягкое на ощупь образование белого цвета. Если рассматривать узел в микроскоп, то обнаруживаются в его составе клетки нескольких видов форм:
   • веретенообразные,
   • круглые,
   • овальные
   • и другие.

   Встречается этот вид патологии нечасто. В общем числе первичных опухолей рабдомиосаркома случается у каждого пятого пациента. У мужчин бывает эта разновидность опухоли сердца несколько чаще, чем у женщин.

3. – составляет десятую часть первичных опухолей. Представляет собой образование с чёткими границами серовато-белого цвета. Узел имеет коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки с разной степенью дифференцировки.
4. Ангиосаркома – по статистике этот вид занимает треть от всех первичных опухолей сердца. Поражает чаще мужчин. Образование имеет бугристое строение плотной конституции. Этому виду опухолей присуще наличие сосудистых полостей в теле образования, которые имеют разные формы и размеры.

Фото рака сердца

Намного чаще встречаются опухоли в области сердца вторичного происхождения. Они могут появляться в результате онкологических процессов в следующих органах:

• желудке,
• молочной железе,
• почках,
• щитовидной железе,
• лёгких.

Распространение раковых клеток происходит через лимфу, а также через систему кровообращения. Раковые ткани попадают в сердце, прорастая в орган.

Причины возникновения

Науке на сегодняшний день неизвестны точные причины появления ракового заболевания в области сердца.

Первичные образования могут быть спровоцированы явлениями:

• перерождением миксомы (доброкачественной опухоли), которая, в свою очередь, может возникнуть после оперативного вмешательства на орган;
• в результате токсических воздействий,
• являться последствием инфекционного заболевания,
• из-за вредных влияний, вызванных и .

Вторичные онкологические опухоли возникают как следствие распространения онкологии, которая развилась в других органах, за их пределы. Метастазы могут прорастать в область сердца из ближайших органов и тех, что расположены более удалённо.

Симптомы рака сердца

На возможное раковое поражение сердца указывают такие признаки:

• появление болевых ощущений в груди,
• одышка,
• симптомы притеснения полой вены,
• увеличенные размеры камер сердца,
• повышенная температура,
• нарушение ритмов в работе сердца,
• быстрая утомляемость,
• в перикарде обнаруживается геморрагический выпот,
• отёк мышц лица,
• нарушения в работе проводящей системы,
• тампонада,
• значительная потеря веса,
• внезапная смерть.

Стадии развития

От того в какой степени развилась раковая опухоль зависит прогноз и тактика лечения.

Различают четыре стадии:

• Появление изменённых клеток, которые стали результатом повреждения клеток ДНК и последующего беспорядочного их деления. Такое нарушение относят к первой стадии.
• Формирование в месте появления атипичных клеток образования онкологического характера – вторая стадия болезни.
• Распространение болезни на другие органы с током лимфы либо через кровь. Прорастание раковой опухоли за пределы сердца – метастазы относят к третьей стадии заболевания.
• Первичный очаг находится в состоянии обострения. В то же время наблюдается появление новых патологических образований в других местах. Развитие онкологического процесса в такой степени определяется, как четвёртая стадия болезни.

Диагностика

Онкологическое заболевание сердца определяется с трудом. Это связано с тем, что его проявления похожи на другие болезни сердца. Поэтому применяют несколько методов для диагностирования проблемы.

• ЭКГ – информативная проверка, которая показывает, есть ли нарушения в ритмах биения сердца. Также можно получить сведения о состоянии функции проводимости.
• МРТ – покажет состояние камер сердца и окружающих тканей и органов. КТ также добавит детальных сведений, в том числе о нарушениях в твёрдых тканях. Эти методы необходимы, если случился спорный вопрос.
• ЭхоКГ – один из основных методов для уточнения:
  • расположения ракового образования,
  • определения размеров опухоли,
  • прояснения вопроса о присутствии жидкости в зоне перикарда.
• Лабораторные исследования:
  • для уточнения диагноза проводят исследование биоптата,
  • делают забор крови для клинического анализа и биохимических исследований,
  • онкомаркеры.

Лечение сердечного рака

На начальных стадиях рак сердца чаще всего не обнаруживают. К началу лечебного процесса опухоль может иметь множество метастаз в другие органы. Поэтому хирургическое вмешательство в большинстве случаев не делают.

Основные способы лечения:

• химиотерапия,
• облучение,
• поддерживающая терапия.

Процедуры позволяют:

• притормозить развитие патологии,
• уменьшить метастазирование,
• улучшить качество жизни больного.

Сколько с ним живут?

Если рак сердца обнаружен до появления метастаз, то возможно продлить жизнь пациента до пяти полноценных лет. В запущенных случаях больной с момента диагностирования патологии погибает на протяжении года, несмотря на проводимое лечение.

В случае удаления опухоли путём оперативного вмешательства, в течение двух лет возможно образование новой раковой опухоли.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

рабдомиома;

• тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

гладкомышечной ткани;

элементов нервных оболочек;

поперечнополосатой мышечной ткани;

соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.

4290 0

Определение

Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе.

Эпидемиология

Не разработана.

Профилактика

Не разработана.

Классификация

Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли.

Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца.

Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.

• Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома.
• Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Этиология

Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).

Патогенез

Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов.

Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции

По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП - 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный - как казуистика.

Клиническая картина

Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях).

Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции