Эмбриогенез сердца. Задание для самоподготовки

Врожденные пороки сердца формируются в период внутриутробного развития плода. Для того чтобы разбираться в анатомических и гемодинамических особенностях различных видов врожденных пороков сердца, необходимо иметь представление об эмбриогенезе сердца.
Формирование различных видов врожденных пороков сердца в зависимости от особенностей эмбриогенеза сердца наиболее полно освещено А. Д. Джагаряном и К. А. Кяндаряном (1961).

Сердце человека образуется из двух парных зачатков висцеральной мезодермы. Сливаясь на 9-й день внутриутробного развития, эти зачатки превращаются в сердечную трубку. Последняя имеет четыре отдела: венозную пазуху, предсердную полость, желудочковый отдел и артериальную луковицу. От артериального ствола берут начало 6 пар жаберных аортальных дуг. По мере роста в длину первичная сердечная трубка постепенно приобретает S-образный изгиб.

Сложный процесс развития сердца из первичной сердечной трубки начинается с конца 3-й недели и завершается на 8-й неделе внутриутробного развития. За это время происходит разобщение первоначальных полостей и общего артериального ствола. Перегородки сердца возникают из эндокардиальных складок. Эндокард развивается из мезенхимы.

С конца 3-й недели внутриутробного развития из задневерхней части предсердия начинает развиваться серповидная складка. По мере роста вниз и вперед она достигает общего предсердно-желудочкового отверстия и смыкается с зачатками его клапанов, однако в нижней части первичной межпредсердной перегородки пока еще имеется первичное отверстие. Считают, что врожденный порок сердца, характеризующийся дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum, возникает в результате задержки развития перегородки на этом этапе эмбриогенеза.

С 5-й недели внутриутробного развития первичное отверстие постепенно прикрывается растущей вторичной межпредсердной перегородкой. Однако в тот же период в верхней части первичной перегородки постепенно появляется вторичное (овальное) отверстие, образующееся в результате слияния нескольких мелких отверстий. Затем овальное отверстие частично прикрывается заслонкой, образующейся из первичной перегородки. Края овального окна образованы частями вторичной и третичной перегородок. Клапан Тебезия (у устья венозной пазухи) и клапан Евстахия (у устья нижней полой вены) образуются из ложной перегородки, вырастающей справа от вторичной перегородки.

Овальное окно межпредсердной перегородки остается открытым в течение всего периода внутриутробного развития и закрывается лишь после рождения плода клапаном вторичного отверстия, срастающимся со вторичной перегородкой. Задержка в процессе закрытия вторичного отверстия приводит к развитию одного из частых врожденных пороков сердца - незаращению овального окна межпредсердной перегородки.

Учебное видео развития сердца (эмбриогенеза)

Страница 2 из 2

Краткие анатомо-физиологические данные сердца.

Сердце представляет собой полый мышечный орган, разделенный на четыре камеры - два предсердия и два желудочка.

Левая и правая части сердца разделены сплошной перегородкой. Кровь из предсердия в желудочки поступает через отверстия в перегородке между предсердиями и желудочками. Отверстия снабжены клапанами, которые открываются только в сторону желудочков. Клапаны образованы смыкающимися створками и потому называются створчатыми клапанами. В левой части сердца клапан двустворчатый, в правой-трехстворчатый. У места выхода аорты из левого желудочка располагаются полулунные клапаны. Они пропускают кровь из желудочков в аорту и легочную артерию и препятствуют обратному движению крови из сосудов в желудочки. Клапаны сердца обеспечивают движение крови только в одном направлении.

Кровообращение обеспечивается деятельностью сердца и кровеносных сосудов. Сосудистая система состоит из двух кругов кровообращения: большого и малого.

Большой круг начинается от левого желудочка сердца, откуда кровь поступает в аорту. Из аорты путь артериальной крови продолжается по артериям, которые по мере удаления от сердца ветвятся и самые мелкие из них распадаются на капилляры, которые густой сетью пронизывают весь организм. Через тонкие стенки капилляров кровь отдает питательные вещества и кислород в тканевую жидкость. Продукты жизнедеятельности клеток при этом из тканевой жидкости поступают в кровь. Из капилляров кровь поступает в мелкие вены, которые, сливаясь, образуют более крупные вены и впадают в верхнюю и нижнюю полые вены. Верхняя и нижняя полые вены приносят венозную кровь в правое предсердие, где заканчивается большой круг кровообращения. Малый круг кровообращения начинается от правого желудочка сердца легочной артерией. Венозная кровь по легочной артерии приносится к капиллярам легких. В легких происходит обмен газов между венозной кровью капилляров и воздухом в альвеолах легких. От легких по четырем легочным венам уже артериальная кровь возвращается в левое предсердие. В левом предсердии заканчивается малый круг кровообращения. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда начинается большой круг кровообращения.

1. Эмбриогенез сердца и магистральных сосудов.

Сердце закладывается на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного – миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка состоит из луковицы или бульбуса, желудочковой и предсердной частей, венозного синуса. На третьей неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. Первичная сердечная трубка состоит из 5 отделов: венозный синус, первичное предсердие, первичный желудочек, артериальная луковица и артериальный ствол. В течение 5-ой недели эмбрионального развития начинаются изменения, определяющие внутренний и наружный вид сердца. Эти изменения происходят путем удлинения канала, его поворота и разделения.

Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-ей недели благодаря одновременному росту 2-ух перегородок- одной из предсердия, другой – из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного атриовентрикулярного отверстия. Увеличение в длину первичного сердечного канала происходит на ограниченном пространстве и ведет к тому, что он приобретает форму лежащей буквы. Нижняя венозная петля (предсердие и венозный синус) устанавливается в левой части и кзади, а верхняя артериальная петля (желудочек и луковица) – кверху и кпереди. Предсердие располагается между луковицей (спереди) и венозным синусом (сзади). В будущее правое предсердие впадают желточные вены, в левое - общий ствол легочных вен. Луковично-желудочная петля увеличивается, ее ветви соединяются, стенки срастаются. Вросшая часть луковицы становится артериальным конусом.

В течение этого времени сердце, первичное образование которого появляется в шейной области, опускается и располагается в грудной полости, одновременно поворачиваясь, в результате чего желудочки, расположенные спереди, перемещаются книзу и влево, а предсердия, бывшие сзади, устанавливаются вверху и направлены вправо. При нарушении этого процесса, могут быть аномалии расположения сердца: шейное положение, когда верхушка сердца направлена к голове и достигает иногда до ветвей нижней челюсти. При шейно-грудном положении сердце размещено на уровне верхнего отверстия грудной клетки; при брюшном положении – сердце находится в надчревной области или в поясничной, куда оно проникает при перфорации диафрагмы. Дефекты при поворотах ведут к обратному расположению сердца, когда желудочки расположены справа, предсердия слева. Эта аномалия сопровождается и обратным расположением (situs inversus) частичным или полным грудных и брюшных органов. Межжелудочковая перегородка (МЖП) начинает развиваться в конце 4-ой недели из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего атриовентрикулярного отверстия, снизу вверх, разделяя его на 2 части. Первоначально эта перегородка не до конца разделяет оба желудочка (остается небольшая щель вблизи атриовентрикулярной границы). В дальнейшем эта щель закрывается фиброзным тяжем, таким образом, МЖП состоит из мышечной (нижней) и фиброзной (верхней) частей.

Межпредсердная перегородка начинает образовываться с 4 недели. Она делит первичное общее атриовентрикулярное отверстие на два: правое и левое венозные отверстия. На 6-ой неделе в этой перегородке образуется первичное овальное отверстие. Возникает трехкамерное сердце с сообщением между предсердиями. Позже (на 7- ой неделе) рядом с первичной перегородкой начинает вырастать вторичная, со своим овальным отверстием в нижней части. Расположение первичной и вторичной перегородок устанавливается таким образом, что первичная перегородка дополняет отсутствующую часть вторичной перегородки и является как бы клапаном овального отверстия. Ток крови становится возможным только в одном направлении: из правого предсердия в левое вследствие более высокого давления в правом предсердии. Кровь не может возвращаться из-за клапана овального отверстия, который в случае обратного кровотока прилежит ко вторичной ригидной перегородке и закрывает отверстие. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. Таким образом, к концу 7-ой – 8-ой недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное.

В конце 4-ой недели в артериальном стволе образуются два валика утолщенного эндокарда. Они растут навстречу друг другу и сливаются в аортолегочную перегородку, формируя одновременно стволы аорты и легочной артерии. Рост этой перегородки внутрь желудочков приводит к ее слиянию с МЖП и полному разделению правого и левого сердца у плода. Клапанный аппарат возникает уже после образования перегородок и формируется за счет развития эндокардиальных выступов (подушечек).

Первичная сердечная трубка состоит внутри из эндокарда, а снаружи из миоэпикарда. Последний и дает начало миокарду. К 4 - 5 неделе внутриутробного развития формируется достаточно плотный наружный слой миокарда, а внутренний – трабекулярный – образуется несколько раньше (3-4 недели). На протяжении всего периода развития миокард представлен миоцитами. Фибробласты, возможно, происходящие из эндокарда или эпикарда, расположены вокруг миокарда. Сами миоциты бедны фибриллами и богаты цитоплазмой. В дальнейшем по мере развития миокарда наблюдается обратное соотношение.

На 2-ом месяце на границе атриовентрикулярной борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо a-v отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков.

В первые недели (до S- образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусовый узел (Кис-Фляка), A-V узел (Ашоффа – Тавара), пучок Гиса и волокна Пуркинье. Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов.

Первый триместр беременности (эмбриональная фаза развития зародыша) является критическим, так как в это время закладываются важнейшие органы человека (период « большого органогенеза»). Так, структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-ой, 8-ой неделе развития эмбриона. При воздействии на зародыш неблагоприятных факторов (тератогенных): генетических, физических, химических и биологических, может нарушаться сложный механизм эмбриогенеза сердечно – сосудистой системы, в результате чего возникают различные врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.

К порокам развития и положения всего сердца относится редко встречающаяся EKTOPIA CORDIS, при которой сердце располагается частично или полностью вне грудной полости. Иногда оно остается в местах своего возникновения, т.е. над верхним отверстием грудной полости (шейная эктопия). В других случаях сердце спускается через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или же выпячивается в надчревной области. Чаще всего оно располагается перед грудной клеткой, открытой в результате полного или частичного расщепления грудной кости. Были также отмечены случаи торакоабдоминальной эктопии сердца. Если примитивная сердечная трубка изгибается в обратном направлении, чем обычно, а верхушка сердца расположена с правой, а не с левой стороны, то возникает декстрокардия с инверсией полостей сердца.

Если отсутствует полностью или почти полностью МЖП, в то время как МПП развита, то сердце состоит из трех полостей: из двух предсердий и одного желудочка – трехкамерное двупредсердное сердце. Этот порок развития часто сопровождается другими аномалиями, чаще всего изолированной декстрокардией, транспозицией больших сосудов. В более редких случаях отсутствует только МПП и сердце состоит из 2-ух желудочков и 1 предсердия – трехкамерное сердце.

Если не происходит развитие перегородки трункуса, то общий артериальный ствол остается неразделенным. Такое состояние называется общий артериальный ствол. В результате изменения направления или степени поворота больших сосудов возникают аномалии, называемые транспозицией магистральных сосудов.

2. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА

В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и обьема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система - сердечно- сосудистая.

Ранее всего формируются пути первичного или желточного кровообращения, представленного у плода пупочно-брызжеечными артериями и венами. Это кровообращение для человека является рудиментарным и значения в газообмене между материнским организмом и плодом не имеет. Основным кровообращением плода является хориальное (плацентарное), представленное сосудами пуповины. Оно обеспечивает газообмен плода с конца 3- ей недели внутриутробного развития.

Артериальную кровь, содержащую кислород и другие питательные вещества, плод получает из плаценты, которая соединяется с организмом плода через пуповину. Пупочная вена несет артериальную кровь от плаценты. Пройдя пупочное кольцо, вена доходит до нижнего края печени плода, дает ветви к печени и воротной вене и в виде широкого и короткого Аранциева протока впадает в нижнюю полую вену (Аранциев проток после рождения облитерируется и превращается в круглую связку печени).

Нижняя полая вена после впадения в нее Аранциева протока содержит смешанную кровь (чисто артериальную из пупочной вены и венозную из нижней половины тела и из печени). По ней кровь поступает в правое предсердие. Сюда же поступает и чисто венозная кровь из верхней полой вены, собирающей венозную кровь из верхней половины тела. Оба потока практически не смешиваются. Однако, более поздние исследования радиоизотопным методом обнаружили, что 1/4 часть крови из полых вен все-таки смешивается в правом предсердии. Таким образом, ни одна из тканей плода, за исключением печени, не снабжается кровью, насыщенной более 60%-65%. Кровь из верхней полой вены направляется в правый желудочек и легочную артерию, где раздваивается на два потока. Один (меньший) идет через легкие (антенатально поток через легочную артерию составляет всего лишь 12% кровотока), другой (больший) через артериальный (Боталлов) проток попадает в аорту, т.е. в большой круг кровообращения. По мере развития легких- это период от 24 до 38 недель беременности- обьем крови через Боталлов проток уменьшается. Кровь из нижней полой вены попадает в зияющее овальное окно и затем в левое предсердие. Здесь она смешивается с небольшим количеством венозной крови, прошедшей через легкие, и поступает в аорту до места впадения артериального протока. Таким образом, верхняя половина тела получает кровь, более насыщенную кислородом, чем нижняя. Кровь нисходящей аорты (венозная) по пупочным артериям (их две) возвращается в плаценту. Таким образом, все органы плода получают только смешанную кровь. Однако наилучшие условия оксигенации имеются в голове и верхней части туловища.

Маленькое сердце плода позволяет обеспечить ткани и органы количеством крови, превышающим в 2-3 раза кровоток взрослого человека.

Высокий метаболизм плода предполагает начало пульсации сердца к концу третьей недели, на 22 день зачатия после образования трубчатого сердца. Вначале эти сокращения слабые и неритмичные. Начиная с шестой недели, можно при помощи ультразвука зарегистрировать сокращения сердца, они становятся более ритмичными и составляют в 6 недель 110 ударов в минуту, в 7-8 недель- 180-190 ударов в минуту, на 12-13 неделе- 150-160 сокращений в минуту.

Во время эмбрионального развития сердца желудочки созревают быстрее предсердий, но их сокращения вначале протекают медленно и нерегулярно. Как только разовьются предсердия, импульсы, генерируемые в правом предсердии, делают частоту сердечных сокращений плода более регулярной, вызывая сокращения всего сердца.. Водителями ритма становятся предсердия.

ЧСС эмбриона сравнительно низкая – 15 – 35 сокращений в минуту. При плацентарном кровообращении она увеличивается до 125 –130 ударов в минуту. При нормальном течении беременности этот ритм исключительно устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

Частоту сердечных сокращений плода можно вычислить по формуле :

ЧСС= 0,593Х 2 + 8,6 Х - 139 , где: Х- срок беременности в неделях

В ответ на гипоксию плод и новорожденный реагируют понижением обмена веществ. Даже, если кровообращение поддерживается на необходимом уровне, когда насыщение кислородом крови пупочной артерии падает ниже 50%, интенсивность обмена уменьшается, и начинается накопление молочной кислоты, что свидетельствует о частичном удовлетворении обменных потребностей плода за счет анаэробного гликолиза. В начале внутриутробной жизни асфиксия влияет на синоатриальный узел, замедляя сердечные сокращения и в связи с этим уменьшается минутный обьем сердца и развивается артериальная гипоксия. В более позднем периоде внутриутробного развития асфиксия способствует кратковременной брадикардии вследствие прямого раздражающего влияния ее на вагусный центр. К концу внутриутробной жизни асфиксия вызывает брадикардию, сменяющуюся тахикардией (в развитии ее участвуют симпатические нервы сердца). Постоянная брадикардия наблюдается при насыщении артериальной крови кислородом менее чем на 15-20%.

Нарушение ритма сердечных сокращений плода в 50% наблюдений сопутствует врожденным порокам сердца. Такие ВПС как ДМЖП (50%), атриовентрикулярный септальный дефект (80%) антенатально протекают с наличием полного сердечного блока, т.е. пороки анатомически затрагивают проводящие пути сердца.

Особенности антенатального кровообращения отражаются и на показателях внутрисердечной гемодинамики. Незначительный обьем легочного кровотока и высокие величины легочно-сосудистого сопротивления способствуют высоким цифрам давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышению давления в правом предсердии. Величина давления в правом желудочке и легочной артерии превышает аналогичный показатель в левом желудочке и аорте на 10-20 мм рт.ст. и находится в пределах от 75 до 80 мм.рт.ст. давление же в левом желудочке и аорте приблизительно равно 60-70 мм.рт.ст.

Особенности кровообращения плода отражаются и на размерах сердца. Многочисленные эхокардиографические исследования выявили со второй половины беременности достоверное преобладание размеров правого желудочка над левым. В третьем триместре, особенно к концу беременности, различие в размерах правого и левого желудочков сердца уменьшается.

После рождения ребенка его кровообращение претерпевает большие гемодинамические изменения, которые связаны с началом легочного дыхания и прекращением плацентарного кровотока. Наступает период транзиторного кровообращения, который длится от нескольких минут до нескольких дней и характеризуется становлением лабильного равновесия между легочным и системным кровотоком и высокой вероятностью возврата к фетальному кровообращению. Только после функционального закрытия обеих фетальных коммуникаций (артериального протока и овального окна) кровообращение начинает осуществляться по взрослому типу.

Наиболее существенными моментами перестройки кровообращения плода являются следующие :

1. Прекращение плацентарного кровообращения;
2. Закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций;
3. Включение в полном обьеме сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконстрикции;
4. Увеличение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого давления

Раньше всего (в первые месяцы постнатальной жизни) закрывается Аранциев проток, его полная облитерация наступает с 8-й недели и заканчивается к 10- 11 неделям жизни. Пупочная вена с Аранциевым протоком превращается в круглую связку печени.

С началом легочного дыхания кровоток через легкие возрастает почти в 5 раз. Вследствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в нижней полой вене происходит перераспределение давления в предсердиях и шунт через овальное окно перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов после рождения ребенка. Однако при легочной гипертензии этот шунт может сохраняться или возобновляться.

При малейшей нагрузке, способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач, кормление), овальное окно начинает функционировать. Открытое овальное окно является формой межпредсердного сообщения, однако его нельзя считать дефектом, поскольку в отличие от истинного дефекта сообщение между предсердиями осуществляется через клапан овального окна.

Этот период изменчивой гемодинимики в зависимости от состояния новорожденного относят к периоду неустойчивого транзиторного или персистирующего кровообращения.

Анатомическое закрытие овльного отверстия наступает в возрасте 5 – 7 месяцев, однако разные авторы указывают различные сроки его закрытия. Известный кардиолог A. S. Nadas считает, что овальное окно анатомически сохраняется у 50 % детей до годовалого возраста, а у 30% людей – в течение всей жизни. Однако это отверстие не имеет какого-либо значения для гемодинамики.

Открытие уникальности анатомических структур фетального кровообращения принадлежит Галену (130-200 г.г.), который в 2-ух частях огромного опуса представил описание сосудов, один из которых мог быть лишь артериальным протоком.. Спустя много столетий было дано описание сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию Леонардо Боталлио и по Базельской спецификации 1895 года этому сосуду было присвоено имя Леонардо Боталлио. Первая же визуализация артериального протока в живом организме стала возможной с использованием рентгеновских лучей в 1939 году.

Артериальный проток представляет собой, в отличие от крупных сосудов эластического типа, мышечный сосуд с мощной вагусной иннервацией. В этом одно из отличий между артериальным протоком и другими артериями, имеющее и клиническое значение после рождения. Мышечная ткань распространяется на стенку аорты на одну треть окружности. Это предусматривает эффективность сокращения артериального протока в неонатальном периоде.

Изучение потока в артериальном протоке во время беременности возможно с применением цветного допплеровского картирования, начиная с 11 недель гестации, когда одновременно визуализируются легочная артерия и Боталлов проток. Скорость потока в Боталловом протоке зависит от градиента между аортой и легочной артерией и от диаметра протока. Даже в 12 недель гестации имеется разница пиковой скорости в правом желудочке и артериальном протоке.

Сроки закрытия артериального протока также различными авторами определяются по-разному. Раньше считали, что он перестает функционировать с первым вдохом ребенка, когда в какой-то момент разница между давлением в аорте и легочной артерии равна 0 , мышечные волокна сокращаются и происходит функциональный спазм артериального протока. Однако, в дальнейшем, когда были широко внедрены рентгенконтрастные методы исследования, стало известно, что при рождении артериальный проток еще функционирует и через него устанавливается двусторонний сброс крови (от 40 минут до 8 часов). По мере снижения давления в легочной артерии сброс крови возможен лишь в направлении, обратном эмбриональному (т. е. из аорты в легочную артерию). Однако, этот сброс крайне незначительный. Анатомическая облитерация артериального протока, по данным H.Tаussig, заканчивается ко 2-3 месяцу внеутробной жизни. Окончательная стабилизация кровообращения и относительно совершенная его регуляция устанавливаются к 3 возрасту. Открытый артериальный проток к двум месяцам жизни - это уже порок сердца.

У здоровых доношенных новорожденных артериальный проток, как правило, закрывается к концу первых-вторых суток жизни, но в ряде случаев может функционировать в течение нескольких дней. У недоношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока может происходить в более поздние сроки, причем частота задержки его закрытия обратно пропорциональна гестационному сроку и массе тела при рождении. Обьясняется это рядом факторов: незрелостью самого протока, имеющего слабую чувствительность к высокому РО2 крови, высоким содержанием в крови эндогенного простагландина Е2, а также высокой частотой дыхательных нарушений у этой категории детей, приводящих к снижению напряжения кислорода в крови. При отсутствии же респираторных проблем, сама недоношенность не является причиной пролонгированного функционирования Боталлова протока.

Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.
Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным,
Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.
Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через.него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечацт, что ряд тяжелых общих.заболеваний организма и интоксикаций может привести к ¦смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-

кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона - так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, "обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Грэесера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье оебенок страдает врожденным пороком сердца, в то. время gt;как другие дети здоровы.
Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.
Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обусловливает появление различных уродств, в том числе и различных врожденных пороков сердца (А. П. Дыбан). Например, такие врожденные пороки сердца, как дефекты "межжелудочкевой и межпредсердной перегородок, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, а также сложные комбинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразовательных процессов на том или ином этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.
Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно" этапам нормального эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этапе фор мируется тот или иной порок (рис. 1).
В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце образуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, "превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон цы сердечной трубки закреплены в организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный иэгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю. В этот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2).
Венозный синус расположен в каудальном конце сердечной трубки. В него впадают большие вены. За венозным синусом следует расширенная часть сердечной трубки - область предсердий. В дальнейшем венозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердиеги, сравнительно узок; это - атриовентрикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной
аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.
В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-

А и Б: / - первая, пластинка; 2- глотка; 3- первая дуга аорты; 4 - амнион; 5 - эндокард желудочка; 6 - эпимиокард; 7 - перикардиальный целом; 8 - закладки предсердий; 9 - передний кишечный выхог.
В и Г: 1 - глотка; 2- первая дуга аорты; 3- атериальный ствол; 4 - желудочек; 5 - перикардиальный целом. В - 6 - предсердие; 7 - передние кишечные ворота; .Г - 6 - передние кишечные ворота; 7- желточные вены.
риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке (петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков’-выпячиваний, расположенных по бокам от средней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3), Разделение сердца на:правую я левую половины в этот период еще не произошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца оканчивается, как известно, только в постнатальном периоде.

Разделение первичного предсердия на правую и левую половины осуществляется формированием так называемой первичной межпред- сердной перегородки (septum primum), которая образуется в виде полукруглой складки из дорсо-краниальной части стенки "предсердия и растет по "направлению к атриовентрикулярному "каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины, которое осуществляется слиянием эндо- кардиальных подушек -своеобразных утолщений, образовавшихся на дорсальной и вентральной стенках канала (рис. 4).

Рис. 2. Развивающееся сердце эмбрионов человека (по Крамеру). Различная длина эмбриона: А-2,08 мм; Б - 3 мм; В - 5.2 мм; Г - 6 мм;
Д - 8,8 мм.

Прогрессирующий рост первичной межпредсердной перегородки по- направлению к слившимся эндокардиальным подушкам приводит к тему, что правое.предсердие оказывается почти полностью отделенным от левого, между ними остается лишь небольшое сообщение, межпред- сердное отверстие (foramen primum или ostium primum), образованное вогнутым краем первичной перегородки и сросшимися эндокардиальны- ми подушками. К этому времени уже произошло смещение венозного синуса в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичною отверстия, но полного разобщения предсердий при этом не происходит, ибо одновременно в верхнем, краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие - вторичное.межпредсердное отверстие, - ostium secundum (рис. 5). Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального.внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Вторичная перегородка несплошная и

Рис, 3. Шесть стадий развития сердца (по Пэттену).
А: 1 - первая дуга аорты; 2 -дорсальный мезокардий; 3- желточнобрыжеечная вена.
?: 1 - вторая дуга аорты; 2 - артериальный ствол; 3- предсердие; 4 - общая кардинальная вена; 5 - пупочная вена; 6 - желточнобрыжеечная вена; 7 - дорсальный мезокардий; 8 - первая дуга аорты.
В: I - венозный синус; 2 - пупочная вена; 3 - общая кардинальная веиа;

1. - предсердие; 5 - вторая дуга аорты.

• межжелудочковая бороздка; 7 - новые протоки общей кардинальной вены; 8 - легочные вены.

растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро"вавшаяся часть первичной -перегородки прикрывает овальное "Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-

/ г

1. - первичная перегородка (septum primum); 2- левый атриовентрикулярный канал; 3 - межжелудочковая перегородка; f - эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 - межпредсердиое отверстие (ostium primum); 6 - венозные

Соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная.артерия - из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой.перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и "перегородки артериального ствола формируются различные врожден-

Л Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру-
Пэттену).

Л: I-передняя кардинальная вена; 2 - артериальный ствол; 3 - правое пред- сердие; 4 - ложная перегородка; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 - правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 - межжелудочковое отверстие; 10 - межпредсердное первичное отверстие; 11 - межпредсердная первичная перегородка; 12 - иижняя полая вена; 13 - венозные заслонки.
В: /-аорта; 2 - межпредсердное вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 - клапаны легочной артерии; 4 - перегородка артериального конуса; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; 6-межжелудочковая перегородка;
7 - меж желудочковое отверстие; 8 - левый проток Юовьера; 9 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 - левый бугорок дорсальной подушки; 11 - правая дорсальная складка артериального конуса; 12 - ложная перегородка; 13 - межпредсердная вторичная перегородка; 14- правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые "пороки "Сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки.в «ей образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы три сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани npe-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие gt;и низкие дефекты мембранозной"перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области ие ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.

Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-нульм"ональн"ого свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.

А, Б: 1 - левая вентральная складка артериального ствола; 2 - правая дорсальная складка.
В: I - закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 - сросшиеся складкн артериального ствола; 3- закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: 1 - аорта; 2 - перегородка артериального ствола; 3 - легочная* артерия; 4 - вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 - дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта - от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, - так образуется дефект в ней, расширенная
аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует сложный порок, известный под названием тетрады Фалло.

Рис 9 Изменение дуг аорты у млекопитающих (по Пэттену)
Римскими цифрами, обозначены дуги аорты.
А-основной план расположения всех дуг аорты: 1- корень аорты;
2 -дорсальная аорта; 3-4 - сонные артерии (наружная и внутренняя);

1. - дуги аорты.

Вид стеноза, его локализация, знание структур, нарушение развития которых привело к его образованию, - все это имеет определяющее значение для выбора того или иного метода хирургического лечения.
Аномалии развития сердца нередко сочетаются с нарушениями в формировании магистральных сосудов. Наибольший интерес для хирургов представляют нарушения IB развитии аорты и крупных сосудов, являющихся производными ее дуг. Из б дуг аорты, соединяющих вентральную и дорсальную ее части в gt;ранних стадиях эмбрионального развития млекопитающих, у человека только 3 шары (III, IV и VI) играют существенную роль в формировании крупных сосудов вместе с корнями вентральной и дорсальной аорт. Так, III ее дуга справа и слева идет на образование внутренних сонных артерий, из IV дуги справа формируется правая подключичная артерия, левая IV дуга участвует в образовании дуги аорты. Из VI дуг формируются легочные артерии. На рис. 9 схематично изображено это формирование. Как видно из схемы, часть дуг и фрагментов корней аорты идет на образование магистральных сосудов и их ветвей, другая часть дуг и аорты подвергается инволюции.
Однако "процесс резорбции в ряде случаев может не осуществиться и тогда формируется аномалия развития. Например, /при сохранении правой и левой IV дуг и корней дорсальной части аорты возникает порок, называемый аортальным кольцом, или двойной дугой аорты (рис. 10).
Процесс резорбции участка корня дорсальной аорты может (произойти слева, а не справа. Правая VI дуга пойдет в этом случае на формирование не подключичной артерии, а дуги аорты, которая окажется расположенной справа. Так образуется порок, называемый правой дугой ароты, часто встречающийся в сочетании с тетрадой Фалло (рис. II).
Основные венозные стволы формируются к 3-му месяцу развития. К этому времени венозный синус впадает в уже отделенное правое предсердие. Кровь из верхней половины тела поступает в венозный си-
IG

нус по правой и левой общей кардинальной венам снизу "по уже сформировавшейся нижней,полой вене. В дальнейшем из травой общей кардинальной вены формируется верхняя полая.вена. Левая кардинальная вена, или так называемый кювьеров проток, загустевает в своей периферической части, но в него начинают впадать многочисленные вены сердца и из его центрального отдела формируется венозный синус сердца. Место его впадения в правое предсердие обособляется, .как и устья верхней и нижней полой вены. При сохранении кювьерова протока на всем протяжении формируется добавочная верхняя полая вена, диаметр которой может быть различным. Эта аномалия развития нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии. На приведенной схеме отражены эти особенности кровообращения (рис. 12).
Газообмен у плода осуществляется через плаценту, откуда по пупочной вене кровь, насыщенная кислородом, попадает в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью плода и направляется в правое предсердие. Расположение устья полой вены по отношению к ‘овальному отверстию таково, что основная часть крови попадает в левое предсердие и оттуда в левый желудочек, аорту и ее ветви. Венозная кровь из верхней половины тела плода через верхнюю полую вену попадает в правое предсердие и, почти не смешиваясь с кровью, идущей из нижней полой вены (более артериализированной), приходит в правый желудочек. Большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а в аорту поступает через боталлов проток, соединяющий ее с легочной артерией. Как видно на схеме, его величина и расположение таковы, что большая часть крови из общего ствола легочной артерии попадает через проток в аорту, а не в ветви легочной артерии. Но небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, .не изменив своего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
Таким образом, в аорте ниже боталлова протока оказывается кровь, смешанная с кровью, еще менее насыщенной кислородом. Однако к.мозгу плода и в верхние отделы тела попадает кровь, более насыщенная кислородом, которая поступает из ветвей аорты, отходящих от нее до места расположения артериального протока. Наличие двух сообщений между системами большого и малого круга кровообращения обеспечивает нормальное кровообращение плода.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие благодаря разрастанию соединительной ткани интимы.
Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводит к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, образовавшимся, как ранее было отмечено, из первичной перегородки. В дальнейшем происходит увеличение соединительнотканной массы этого клапана и его приращение к краям овального отверстия.
Так формируется целостная меж/предсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу 1 го года жизни.

1. Врожденные пороки сердца

/ - левая общая сонная артерия; 2- левая подключичная артерия; 3- боталлов проток; 4- левая ветвь легочной артерии: 5- легочные вены; 6- митральный клапан; 7 - в аорту из левого желудочка; 8 - в легочную артерию из правого желудочка; 9 - чревная артерия; 10, /5 - верхняя и нижняя брыжеечные артерии; 11 - надпочечник; 12 - почка; 13, 36 - почечные артерин и вена; 14 - брюшная аорта; 16-17-18 - общая, наружная н внутренняя подвздошные артерии; 19 - верхняя пузырная артерия; 20 - мочевой пузырь; 21 - пупочная артерия; 22 - urachus; 23 - пупок; 24 - пупочная вена; 25 - сфинктер; 26 - венозный проток в печени; 27 - печеночная вена; 28 - устье нижней полой вены; 29 - компенсаторный ток крови через овальное окно; 30, 37 - верхняя* и ннжняя полые вены; ЗТ, 34 - безымянные вены н артернн; 32-33 - правые подключичная и яремные вены; 35 - воротная вена; 38 - кишка» S1 - первичная закладка; SII - вторичная закладка.

Нетрудно представить себе, как нарушение в процессе нормального закрытия.артериального протока приводит к формированию порока, известного под назвавшем открытого боталлова протока, причем возникновение этого распространенного порока возможно даже при небольшом запаздывании во времени анатомического закрытия по отношению к функциональному. Дело в том, что после рождения давление в легочной артерии и.аорте остается равным лишь очень короткий период, который сменяется нарастанием системного давления; если к этому времени закрытия протока не наступило, то кровь из аорты будет поступать в легочную артерию через проток, препятствуя теперь его закрытию, которое возможно будет осуществить лишь оперативным путем.
Незаращение овального отверстия представляет собой меньшую возможность для формирования порока при условии соответствия его размера величине клапана, который в обычных условиях более.повышенного давления в левом предсердии, чем в правом, будет осуществлять постоянное функциональное закрытие овального отверстия. Этого, однако, не произойдет в случаях недоразвития вторичной перегородки, когда овальное окно окажется слишком большим или когда имела место усиленная резорбция первичной.перегородки, образующей клапан овального окна. В таком случае формируется порок: дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Приведенное краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает.всего многообразия этих нарушений. Они изложены нами в объеме, необходимом для понимания основных путей, по которьш формируются наиболее распространенные пороки сердца и магистральных сосудов.

Министерство здравоохранения и социального развития РФ

Государственное бюджетное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

Читинская государственная медицинская академия

УТВЕРЖДАЮ

Зав. кафедрой ________________Клеусова Н.А.

ТЕМА: ФИЛОГЕНЕЗ КРОВЕНОСНОЙ СИСТЕМЫ

методические указания для студентов

лечебного факультета

Составила к.б.н., доцент Ларина Н.П.

Чита-2014

ТЕМА: ФИЛОГЕНЕЗ КРОВЕНОСНОЙ СИСТЕМЫ

Цель : при изучении данной темы формируются компетенции ОК-1, ПК-11 и студент, освоив тему должен

Знать

· основные этапы закладки сердца и магистральных сосудов в подтипе позвоночных

· прогрессивные изменения в этом подтипе, связанные с усложнением в строении сердца, дифференцировки сосудов, отходящих от сердца и увеличение количества гемоглобина в крови

· основные направления эволюции сердечнососудистой системы и гомологию органов

Уметь

· выявить корреляции между филогенезом и пренатальным онтогенезом сердца, так как они могут составлять морфологическую основу клинической симптоматики

Владеть

· знаниями о закономерностях филогенетических преобразований органов сердечнососудистой системы в ряду позвоночных для объяснения процессов формирования органов кровеносной и сосудистой системы в онтогенезе человека и возможных механизмов основных аномалий развития

Задание для самоподготовки

1. Эволюция сердца позвоночных животных

2. Эволюция сосудистой системы позвоночных животных

3. Гомология артериальных жаберных дуг

4. Онтофилогенетические пороки сердечно – сосудистой системы у человека

Эволюция общего плана строения кровеносной системы хордовых. У ланцетника кровеносная система наиболее проста. Круг кровообращения один. По брюшной аорте венозная кровь поступает в приносящие жаберные артерии, которые по количеству соответствуют числу межжаберных перегородок (до 150 пар), где и обогащается кислородом. По выносящим жаберным артериям кровь поступает в корни спинной аорты, расположенные симметрично с двух сторон тела. Они продолжаются как вперед, неся артериальную кровь к головному мозгу, так и назад. Передние ветви этих двух сосудов являются сонными артериями. На уровне заднего конца глотки задние ветви образуют спинную аорту, которая разветвляется на многочисленные артерии, направляющиеся к органам и распадающиеся на капилляры. После тканевого газообмена кровь поступает в парные передние или задние кардинальные вены, расположенные симметрично (рис. 1). Передняя и задняя кардинальные вены с каждой стороны впадают в кювьеров проток. Оба кювьеровых протока впадают с двух сторон в брюшную аорту. От стенок пищеварительной системы венозная кровь оттекает по воротной вене печени в печеночный вырост, где формируется система капилляров. Затем капилляры вновь собираются в венозный сосуд – печеночную вену, по которой кровь поступает в брюшную аорту. Таким образом, несмотря на простоту кровеносной системы в целом, уже у ланцетника имеются основные магистральные артерии, характерные для позвоночных, в том числе для человека: 1) брюшная аорта, преобразующаяся позже в сердце, восходящую часть дуги аорты и корень легочной артерии; 2) спинная аорта, становящаяся позже собственно аортой; 3) сонные артерии. Основные вены, имеющиеся у ланцетника, также сохраняются у более высокоорганизованных животных. Так, передние кардинальные вены станут позже яремными венами, правый кювьеров проток преобразуется в верхнюю полую вену, а левый, сильно редуцировавшись, - в коронарный синус сердца. Для того чтобы понять, как это происходит, необходимо сопоставить кровеносные системы всех классов позвоночных животных.

Рис. 1. Кровеносная система ланцетника. 1 – брюшная аорта; 2 – пульсирующие основания жаберных артерий; 3 – жаберные артерии; 4 – корни спинной аорты; 5 – сонные артерии; 6 – спинная аорта; 7 – кишечная артерия; 8 – кишечная трубка; 9 – воротная пена печени; 10 – печеночная вена; 11 – правая задняя кардинальная вена; 12 – правая передняя кардинальная вена; 13 – правый кювьеров проток.

Более активный образ жизни рыб предполагает более интенсивный метаболизм. В связи с этим на фоне олигомеризации их артериальных жаберных дуг, в конечном счете, до четырех пар - в них отмечается высокая степень дифференцировки: жаберные сосуды распадаются на капилляры, пронизывающие жаберные лепестки (рис. 2). В процессе интенсификации сократительной функции брюшной аорты часть ее преобразовалась в двухкамерное сердце, состоящее из предсердия и желудочка располагающееся под нижней челюстью, рядом с жаберным аппаратом. Имеется один круг кровообращения. В остальном кровеносная система рыб соответствует строению ее у ланцетника.

Рис. 2. Кровеносная система рыб. 1 – венозный синус; 2 – предсердие; 3 – желудочек; 4 – луковица аорты; 5 – брюшная аорта; 6 – жаберные сосуды; 7 – левая сонная артерия; 8 – корни спинной аорты; 9 – левая подключичная артерия; 10 – спинная аорта; 11 – кишечная артерия; 12 – почки; 13 – левая подвздошная артерия; 14 – хвостовая артерия; 15 – хвостовая вена; 16 – правая воротная вена почек; 17 – правая задняя кардинальная вена; 18 – воротная вена печени; 19 – печеночная вена; 20 – правая подключичная вена; 21 – правая передняя кардинальная вена; 22 – правый кювьеров проток.

Выход позвоночных на сушу был связан с развитием легочного дыхания, что потребовало радикальной перестройки кровеносной системы. В этой связи у них возникает два круга кровообращения (рис. 60). Соответственно этому в строении сердца и артерий появляются приспособления, направленные на разделение артериальной и венозной крови. Перемещение земноводных в основном за счет парных конечностей, а не хвоста обусловливает изменения в венозной системе задней части туловища. Сердце амфибий расположено каудальнее, чем у рыб, рядом с легкими; оно трехкамерное, но, как и у рыб, от правой половины единственного желудочка начинается единственный сосуд – артериальный конус, разветвляющийся последовательно на три пары сосудов: кожно-легочные артерии, дуги аорты и сонные артерии (рис. 3). Как у всех более высокоорганизованных классов, в правое предсердие впадают вены большого круга, несущие венозную кровь, а в левое – малого круга с артериальной кровью. При сокращении предсердий, в желудочек одновременно попадают обе порции крови, внутренняя стенка которого снабжена большим количеством мышечных перекладин. Полного смешения крови из-за своеобразного строения стенки желудочка не происходит, поэтому при его сокращении первая порция венозной крови поступает в артериальный конус и с помощью спирального клапана, находящегося там, направляется в кожно-легочные артерии. Смешанная кровь из середины желудочка, поступает таким же образом в дуги аорты, а оставшееся небольшое количество артериальной крови, последней попадающей в артериальный конус, направляется в сонные артерии. Две дуги аорты, несущие смешанную кровь, огибают сердце и пищевод сзади, образуя спинную аорту, снабжающую все тело, кроме головы, смешанной кровью. Задние кардинальные вены сильно редуцируются и собирают кровь только с боковых поверхностей туловища. Функционально их замещает возникшая заново задняя полая вена, собирающая кровь в основном из задних конечностей. Она располагается рядом со спинной аортой и, находясь позади печени, вбирает в себя печеночную вену, которая у рыб впадала непосредственно в венозный синус сердца. Передние кардинальные вены, обеспечивая отток крови от головы, называют теперь яремными венами, а кювьеровы потоки, в которые они впадают вместе с подключичными венами, - передними полыми венами.

Рис. 3. Кровеносная система бесхвостых амфибий. 1 – венозный синус; 2 – правое предсердие; 3 – левое предсердие; 4 – желу­дочек; 5 – артериальный конус; 6 – левая легочная артерия; 7 – левая дуга аорты; 8 – сонные артерии; 9 – левая подключичная артерия; 10 – левая кожная артерия; 11 – кишечная артерия; 12 – почки; 13 – левая подвздошная артерия; 14 – правая подвздошная вена; 15 – воротная вена почек; 16 – брюш­ная вена; 17 – воротная вена печени; 18 – печеночная вена; 19 – задняя полая вена; 20 – кожная вена; 21 – правая подключичная вена; 22 – правая яремная вена; 23 – правая передняя полая вена; 24 – легочные вены.

В кровеносной системе пресмыкающихся возникают следующие прогрессивные изменения: в желудочке их сердца имеется неполная перегородка, затрудняющая смешение крови, поступающей из правого и левого предсердий; от сердца отходит не один, а три сосуда, образовавшихся в результате разделения артериального ствола. Из левой половины желудочка начинается правая дуга аорты, несущая артериальную кровь, а из правой - легочная артерия с венозной кровью (рис. 4). Из середины желудочка, в области неполной перегородки, начинается левая дуга аорты со смешанной кровью. Обе дуги аорты, как и у предков, срастаются позади сердца, трахеи и пищевода в спинную аорту, кровь в которой смешанная, но более богата кислородом, чем у земноводных, в связи с тем, что до слияния сосудов только по левой дуге течет смешанная кровь. Кроме того, сонные и подключичные артерии с обеих сторон берут начало от правой дуги аорты, в результате чего артериальной кровью снабжается не только голова, но и передние конечности. В связи с появлением шеи сердце располагается еще более каудально, чем у земноводных. Венозная система пресмыкающихся принципиально не отличается от системы вен земноводных (рис. 4).

Рис. 4. Кровеносная система рептилий (водных черепах и гаттерий). 1 – правое предсердие; 2 – левое предсердие; 3 – левая половина желудочка; 4 – правая половина желудочка; 5 – правая легочная артерия; 6 – правая дуга аорты; 7 – левая дуга аорты; 8 – левый артериальный (боталлов) проток; 9 – левая подключичная артерия; 10 – левая сонная артерия; 11 – кишечная арте­рия; 12 – почки; 13 – левая подвздошная артерия; 14 – хвостовая артерия; 15 – хвостовая вена; 16 – правая бедренная вена; 17 – правая воротная вена почек; 18 – брюшная вена; 19 – воротная вена печени; 20 – печеночная вена; 21 – задняя полая вена; 22 – правая передняя полая вена; 23 – правая подключичная вена; 24 – правая яремная вена; 25 – правая легочная вена.

У животных с четырехкамерным сердцем (птицы и млекопитающие) в ходе эмбрионального развития изначально единый желудочек подразделяется перегородкой на левую и правую половины. В результате два круга кровообращения оказываются полностью разделены. Венозная кровь попадает только в правый желудочек и идет оттуда к легким, артериальная – только в левый желудочек и идет оттуда ко всем прочим органам (рис. 5). Формирование четырехкамерного сердца и полное разделение кругов кровообращения было необходимой предпосылкой развития теплокровности у млекопитающих и птиц. Ткани теплокровных животных потребляют много кислорода, поэтому им необходима «чистая» артериальная кровь, максимально насыщенная кислородом, а не смешанная артериально-венозная, которой довольствуются холоднокровные позвоночные с трехкамерным сердцем.

Рис.5. Кровеносная система млекопитающих. 1 – правое предсердие; 2 – левое предсердие; 3 – правый желудочек; 4 – левый желудочек; 5 – левая легочная артерия; 6 – дуга аорты; 7 – безымянная артерия; 8 – правая подключичная артерия; 9 – правая общая сонная артерия; 10 – левая общая сонная артерия; 11 – левая подключичная артерия; 12 – спинная артерия; 13 – почечная артерия; 14 – левая подвздошная артерия; 15 – правая подвздошная вена; 16 – воротная вена печени; 17 – печеночная вена; 18 – задняя полая вена; 19 – передняя полая вена; 20 – правая подключичная вена; 21 – правая яремная вена; 22 – левая яремная вена; 23 – левая подключичная вена; 24 – верхняя межреберная вена; 25 – безымянная вена; 26 – полунепарная вена; 27 – непарная вена; 28 – легочные вены

Прогрессивные изменения кровеносной системы млекопитающих приводят к полному разделению венозного и артериального кровотоков. Это достигается, во-первых, завершенной четырехкамерностью сердца и, во-вторых, редукцией правой дуги аорты и сохранением только левой, начинающейся от левого желудочка. В результате все органы млекопитающих снабжаются артериальной кровью (рис. 5). В венах большого круга кровообращения также обнаруживаются прогрессивные изменения: возникла безымянная вена, объединяющая левые яремную и подключичную вены с правыми, в результате чего остается лишь одна передняя полая вена, располагающаяся справа (рис. 5).

Настоящее четырехкамерное сердце развилось независимо в трех эволюционных линиях: у крокодилов, птиц и млекопитающих. Это считается одним из ярких примеров конвергентной (параллельной) эволюции.

Основные этапы эмбриогенеза сердца

Закладка сердца обнаруживается на 3-й неделе эмбрионального развития. Окончательное разделение полостей сердца, формирование клапанов и проводящей системы сердца заканчивается к 8-й неделе и до рождения происходит только увеличение массы и размеров сердца.

Рис. 7. Сравнительная характеристика основных этапов развития сердца позвоночных и эмбриона человека. А – рыбы; б – эмбриона 4–5 мм; в – амфибии; г – эмбриона 6–7 мм; д – рептилий; е – эмбриона 12–15 мм; ж – млекопитающего; з – эмбриона 100 мм. 1 – венозный синус; 2 – общее предсердие; 3 – общий желудочек; 4 – луковица аорты; 5– левое предсердие; 6 – правое предсердие; 7 – межпредсердная перегородка; 8 – левый желудочек; 9 – правый желудочек; 10 – овальное отверстие.

Из висцерального листка мезодермы формируются парные закладки, из которых формируется простое однокамерное трубчатое сердце, расположенное в области шеи. Участки этого сердца растут с неодинаковой быстротой, в результате образуются изгибы и сердце приобретает S-образную форму. Затем задняя часть трубки смещается на спинную сторону и образует предсердие, а из передней части формируется желудочек, т.е. этап развития соответствует двухкамерному сердцу (рис. 7).

На 4-й неделе в предсердиях появляется первичная перегородка, которая сохраняет широкое межпредсердное отверстие. С ней срастается вторичная межпредсердная перегородка, в которой образуется вторичное межпредсердное отверстие – стадия трехкамерного сердца.

В начале 8-й недели в желудочке появляется складка, которая растет вперед и вверх. Ей навстречу за счет клеток атриовентрикулярных подушек растет вырост и вместе они формируют межжелудочковую перегородку, полностью отделяющую правый желудочек от левого. Таким образом, формируется 4-х камерное сердце.

Сердце человека начинает развиваться очень рано (на 17-й день внутриутробного развития) из двух мезенхимных закладок, которые превращаются в трубки. Эти трубки затем сливаются в непарное простое трубчатое сердце, расположенное в области шеи, которое кпереди переходит в примитивную луковицу сердца, а кзади - в расширенный венозный синус. Его передний отдел артериальный, задний - венозный. Быстрый рост фиксированного среднего отдела трубки приводит к тому, что сердце изгибается S-образно. В нем выделяют предсердие, венозный синус, желудочек и луковицу с артериальным стволом. На внешней поверхности сигмовидного сердца появляются предсердно-желудочковая борозда (будущая венечная борозда дефинитивного сердца) и луковично-желудочковая борозда, которая после слияния луковицы с артериальным стволом исчезает. Предсердие сообщается с желудочком узким предсердно-желудочковым (ушковидным) каналом. В его стенках и у начала артериального ствола образуются валики эндокарда, из которых формируются атрио- вентрикулярные клапаны, клапаны аорты и легочного ствола. Общее предсердие быстро растет, охватывает сзади артериальный ствол, с которым к этому времени сливается примитивная луковица сердца. По обеим сторонам артериального ствола спереди видны два выпячивания - закладки правого и левого ушек. На 4-й неделе появляется межпредсердная перегородка, она растет вниз, разделяя предсердия. Верхняя часть этой перегородки прорывается, образуя межпредсердное (овальное) отверстие. На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие.

Основные варианты и аномалии (пороки) развития сердца, крупных артерий и вен.

Пороки сердца - патологическое состояние сердца, в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата, или его стенок, приводящие к сердечной недостаточности. Различают две большие группы пороков сердца, врожденные и приобретенные. Заболевания являются хроническими медленно прогрессирующими, терапия лишь облегчает их течение, но не устраняет причину их возникновения, полное восстановление возможно только при хирургическом вмешательстве.

Врождённые пороки сердца - патологические состояния, при которых в ходе нарушений процесса эмбриогенеза, в сердце и примыкающих к нему сосудов возникают дефекты. При врожденных пороках сердца поражаются преимущественно стенки миокарда и крупных прилежащих к нему сосудов. Заболевание медленно прогрессирует, без своевременного хирургического вмешательства у ребенка формируются необратимые морфологические изменения, в ряде случаев возможен летальный исход. При адекватном хирургическом лечении происходит полное восстановление функции сердца. К ним относятся:

Коарктация аорты - один из частых врожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии, чаще всего в области перешейка. Верхние отделы тела таких больных лучше кровоснабжаются, чем нижние, поэтому при осмотре иногда могут быть выявлены характерные особенности телосложения: хорошо развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узкий таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется.

Открытый артериальный (боталлов) проток

встречается как в изолированном варианте, так и в комбинации с другими аномалиями. При изолированном варианте происходит сброс крови из аорты в легочную артерию тем больший, чем шире просвет аномального соустья. Постепенно развивается легочная гипертензия, по мере нарастания которой возникают жалобы на быструю утомляемость, одышку, боли в области сердца; отмечается склонность к частым воспалительным заболеваниям легких.