Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера
- диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.
Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] - это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга.
Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, также встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте. При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками.
Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 - 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.
Клиническая картина болезни ДПЭ полиморфна и неспецифична. Выделяют следующие основные группы симптомов: [1 ] психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции; [2 ] поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит; [3 ] поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия); [4 ] поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия); [5 ] судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ); [6 ] экстрапирамидные нарушения; [7 ] общемозговые симптомы.
Прижизненная диагностика ДПЭ остается затруднительной и требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, била- терально или монолатерально. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижении a-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.
Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, которые разработал C.M. Poser в 1985 г.:
1 - один или два очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии, преимущес твенно в семиовальном центре; размер очагов составляет не менее 2 × 3 см;
2 - отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников;
3 - сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы;
4 - отсутствие любых других поражений головного мозга, определяющихся клинически, лабораторно или инструментально;
5 - отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы;
6 -наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.
Литература : статья "Болезнь Шильдера" Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал "Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия" №5, 2015); статья "Лейкоэнцефалит Шильдера" Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал "Вестник Ивановской медицинской академи", №1, 2012).
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “демиелинизация” Tag
Синдром anti-MOG
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) центральной нервной системы - это гетерогенная группа болезней, которая характеризуется разрушением миелиновой…
Синдром Сусака
Спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств
Синдром CLIPPERS
Острая некротическая энцефалопатия при вирусной инфекции
Острая некротическая энцефалопатия (ANE) - это определенный тип острой энцефалопатии, развивающейся на фоне или после вирусной инфекции, чаще…
Вирусной этиологии. Для лейкоэнцефалита характерно преимущественное поражение белого вещества мозга. Лейкоэнцефалит в виде подострого склерозирующего энцефалита (см.) встречается преимущественно у детей в возрасте 4-16 лет.
Клиническое течение. Заболевание развивается постепенно. Общеинфекционные и общемозговые симптомы наблюдаются редко. Картина заболевания складывается из постепенно развивающегося (деменции), гиперкинезов (непроизвольных движений) и вегетативных расстройств. Наиболее ранним симптомом являются расстройства психики, которые быстро прогрессируют. Уже в раннем периоде возникают эпилептиформные припадки, но чаще они появляются на фоне развернутой картины болезни. Через 1,5 -2 мес. появляются непроизвольные движения, причем гиперкинезы бывают разнообразными, часто наблюдаются тонические мышц туловища и конечностей, приводящие к своеобразным вращательным движениям. Нередко возникают типа сенсорной или моторной афазии (см.). У больных наблюдаются насильственный смех и плач. Вегетативные расстройства проявляются сальностью кожи, потливостью, слюнотечением, изменением сосудистых реакций. Постепенно развивается похудание, нередко до степени кахексии. Заболевание прогрессирующее. Смерть наступает спустя несколько месяцев, а в ряде случаев несколько лет от начала заболевания.
Лечение . Рационального лечения заболевания в настоящее времени не существует. Некоторый эффект может быть при лечении (под контролем врача). Показано общеукрепляющее лечение, витаминотерапия, ( по 0,01 г на 1 год жизни в сутки) и др. За больными должен быть налажен тщательный уход (их нужно кормить, протирать кожу, следить, чтобы не появились ).
Лейкоэнцефалит (от греч. leukos - белый + энцефалит) - воспалительное заболевание головного мозга с поражением белого вещества. Долгое время лейкоэнцефалит противопоставляли энцефалиту с изолированным поражением серого вещества (полиоэнцефалит). Последнее время граница между этими двумя типами энцефалитов постепенно стирается, и сейчас можно говорить только о преобладании воспалительного процесса в белом или сером веществе мозга.
К лейкоэнцефалиту вначале относили разнообразные поражения нервной системы как воспалительного, так и дегенеративного характера. По мере изучения природы энцефалитов из этой полиморфной группы были выделены вторичные постинфекционные энцефалиты, наблюдавшиеся главным образом при острых детских инфекциях (корь, краснуха и др.), вакцинальные и аллергические энцефалиты, а также системные демиелинизирующие заболевания дегенеративного характера, типа диффузных склерозов (болезнь Шильдера, семейные прогрессирующие лейкодистрофии и др.). Остальные первичные лейкоэнцефалиты до настоящего времени трудны для распознавания ввиду отсутствия точной этиологической классификации. Диагностика их возможна лишь по особенностям клиники и патогистологии.
Наиболее точно изучена группа первичных лейкоэнцефалитов, получивших название подострых склерозирующих лейкоэнцефалитов с прогрессирующим течением. В качестве самостоятельной нозологической единицы они впервые были выделены Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 г. Выяснилось, что ряд энцефалитов, ранее описанных под различными названиями, полностью может быть причислен к подострому склерозирующему лейкоэнцефалиту. Они являются лишь вариантами этой формы и различаются наличием или отсутствием внутриклеточных включений, длительностью течения и интенсивностью демиелинизирующего процесса.
Этиология подострого склерозирующего лейкоэнцефалита до настоящего времени не установлена. В пользу вирусной природы свидетельствуют внутриклеточные включения, однако вирус выделить не удается. Заболевание не имеет сезонности и эпидемической очаговости. Отмечается увеличение случаев подострого течения заболевания во многих странах. Вначале считалось, что заболевание встречается только в детском возрасте. Последнее время оно описывается и у взрослых, но значительно реже и протекает менее типично.
Патоморфологически подострый склерозирующий лейкоэнцефалит характеризуется демиелинизирующими поражениями в белом веществе полушарий головного мозга и ствола. Процесс демиелинизации в некоторых случаях распространяется диффузно, но чаще поражает проводниковые системы головного мозга в определенной последовательности. Первыми страдают ассоциационные системы больших полушарий, кортико-стрио-паллидарные пути и понтоцеребеллярные проводниковые связи. Пирамидная система вовлекается в процесс на поздних стадиях заболевания. Пролиферация волокнистой глии, сопровождающая демиелинизацию, и воспалительные изменения варьируют в зависимости от длительности заболевания. Они выражены сильнее при более длительном его течении. В случаях быстрого течения наряду со слабым развитием демиелинизации на первый план выступает пролиферация фибриллярной глии, что и дало основание называть энцефалит склерозирующим. При быстротекущих формах чаще обнаруживаются и внутриядерные эозинофильные включения типа А.
Клиническая картина крайне стереотипна. Заболевание протекает в три основные стадии. К наиболее ранним симптомам (первая стадия) относятся изменения , которые появляются у детей, до того вполне здоровых в соматическом и психическом отношениях и не отягощенных патологической наследственностью. Быстро нарастает тяжелая деградация интеллекта с явлениями агнозии, апраксии и речевыми расстройствами. Развиваются мутизм и полное отсутствие контакта с окружающими.
Вторая стадия сопровождается своеобразными гиперкинезами. Они могут иметь вначале характер хореиформных или миоклонических, но очень быстро приобретают тип крупноразмашистого баллизма, чрезвычайно стереотипного вида, с одновременным сокращением целого ряда мышц проксимальных отделов конечностей, туловища и шеи. Их отличает строгая ритмичность (от 4 до 12 в 1 мин.). В дальнейшем присоединяется своеобразный гиперкинез глазных яблок: насильственное отведение их в стороны и вверх синхронно с гиперкинезами конечностей; одновременно происходят насильственное открывание рта и выталкивание языка, совпадающие с ритмом остальных моторных разрядов. Эти строго ритмичные и сложные гиперкинезы придают подострому лейкоэнцефалиту своеобразие, позволяющее выделить его из ряда других подострых энцефалитов. Между приступами моторных разрядов вначале не обнаруживается ни параличей конечностей, ни нарушений со стороны черепно-мозговых нервов; отмечается только мышечная гипотония.
Третья стадия заболевания характеризуется прекращением гиперкинезов и постепенным развитием децеребрационной ригидности. Появляются вегетативные расстройства и гипертермические кризы с повышением температуры до 40° и выше. К этому времени развиваются пирамидные симптомы в виде клонусов стоп и патологических рефлексов. В спинномозговой жидкости нарастают глобулиновые фракции белка, в то время как уровень гамма-глобулина в крови может не повышаться. Глазное дно во всех случаях нормально. Особенно характерны изменения электрической активности мозга с периодическими высоковольтными разрядами, наблюдавшимися во всех отведениях синхронно для обоих полушарий. Эти своеобразные изменения ЭЭГ могут служить отличием этой формы от других энцефалитов.
Заболевание неуклонно прогрессирует; процесс продолжается от нескольких месяцев до 2 лет, во всех случаях оканчиваясь летальным исходом. Лечение безуспешно. См. также Энцефалит.
Schilder P., 1912]. Редкое заболевание, обусловленное неуклонно прогредиентным демиелинизирующим процессом, поражающим вещество головного мозга, его больших полушарий и мозжечка.
Характеризуется нарастанием деменции и расстройств речи, эпилептиформными припадками, очаговыми поражениями, в зависимости от локализации процесса, слуха и зрения, вплоть до полной глухоты и амавроза, образованием спастических параличей и появлением псевдобульбарных симптомов. Смерть в течение двух-трех лет при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности.
Начало заболевания чаще всего в молодом и, особенно, в детском возрасте, хотя не исключена возможность заболевания и в другие возрастные периоды.
Этиология неизвестна. Предположительно указывают на близость между Ш.б. и рассеянным склерозом.
Син.: диффузный склероз нервной системы, прогрессирующая мозговая лейкопатия, диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.
Болезнь Шильдера
Син.: Лейкоэнцефалит диффузный периаксиллярный подострый. Редкое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, проявляющееся в детском возрасте или у взрослых. Характеризуется поражением белого вещества больших полушарий, формированием в них чаще симметричных обширных (2х2 см и больше) очагов области семиовального центра. Дебютирует головной болью, небольшими подъемами температуры, недомоганием. В дальнейшем – хореоатетоидные гиперкинезы, судорожные припадки, спастические парезы или параличи, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые расстройства, гемианопсия, корковая слепота, межъядерная офтальмоплегия, расстройство обоняния, слуха, высших корковых функций. Когнитивные расстройства, прогрессирующая деменция. Течение подострое или хроническое. Описал в 1912 г. немецкий психиатр Schilder.
Шильдера болезнь
Schilder, 1912) – редкое заболевание неизвестной этиологии, обусловленное прогрессирующим демиелинизирующим процессом в веществе головного мозга (полушария, мозжечок). Начало заболевания относится к молодому и детскому, реже более позднему возрасту. Характерными признаками заболевания являются: 1. нарастающая деменция; 2. расстройства речи, зрения и слуха (до глухоты и амавроза); 3. эпилептические припадки; 4. очаговая неврологическая патология; 5. спастические параличи; 6. псевдобульбарная симптоматика. Спустя 2-3 года пациенты погибают при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Предполагается близость заболевания к рассеянному склерозу. Синонимы: Диффузный склероз нервной системы, Прогрессирующая мозговая лейкопатия, Диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, Прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.
