Эпителиома сальной железы. Причины возникновения и способы лечения эпителиома малерба у детей

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) - чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки - только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы . Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно - при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы . Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном - в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию.

Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.

Причины возникновения эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся: повышенная солнечная инсоляция, радиоактивное облучение, влияние химических веществ, постоянная травматизация кожи и воспалительные процессы в ней. В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с красным плоским лишаем, псориазом, болезнью Боуэна, системной красной волчанкой, склеродермией, себорейным кератозом, болезнью Кейра и др. Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.

Лечение и прогноз эпителиомы

Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, — это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.

При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.

Симптомы эпителиомы

Спиноцеллюлярная эпителиома

Диагностика эпителиомы

Лечение и прогноз эпителиомы

Этиология

Причины появления небольших узелков на коже у детей и взрослых остаются неопределёнными, однако врачи полагают, что этому может способствовать несколько факторов неблагоприятного характера, которые постоянно влияют на кожный покров. Таким образом, среди предрасполагающих источников стоит выделить:

воздействие радиоактивного излучения;
чрезмерное солнечное облучение;
механические травмы кожи;
воспалительные кожные заболевания;
наличие у человека хронической формы такого недуга, как экзема;
генетическую предрасположенность.

Помимо этого, эпителиома может начать формироваться на месте шрама.

Классификация

Место локализации опухоли напрямую зависит от разновидности такого кожного заболевания. Классификация болезни предполагает её разделение на:

базальноклеточную форму – среди клиницистов такой тип недуга считается злокачественным. Но примечательно то, что образование не даёт метастазов, несмотря на то, что поражает не только верхний слой кожи, но также кости и мышцы. Среди редких форм такой опухоли - саморубцующаяся эпителиома и эпителиома Малерба;
плоскоклеточная или спиноцеллюлярная эпителиома – отличается быстрым ростом и распространением метастазов;
трихоэпителиома – характеризуется доброкачественным течением и медленным прогрессированием.

Симптоматика

Вне зависимости от разновидности новообразования, помимо появления на коже узелков, объёмами от нескольких миллиметров и не более пяти сантиметров, патология не имеет других клинических проявлений.

Базальноклеточная эпителиома в подавляющем большинстве случаев локализуется в области лица и шеи, характеризуется довольно быстрым ростом и прорастанием в более глубокие слои.

Саморубцующаяся эпителиома отличается тем, что происходит образование не узелка, а небольшого язвенного дефекта на коже. По мере прогрессирования болезни происходит медленный рост язвы, который может сопровождаться рубцеванием некоторых её зон. Иногда такая разновидность базальноклеточной формы может перейти в плоскоклеточную онкологию.

Некротизирующая эпителиома Малерба формируется из клеток сальных желез. Такой вид патологии один из немногих, которым может страдать ребёнок. Местом локализации узла является:

лицо;
область уха;
зона шеи;
волосистая часть головы;
плечи.

Новообразование очень плотное и подвижное, но медленно растёт и по размерам не превышает пяти сантиметров.

Образования спиноцеллюлярного типа образуются из шиповатого слоя кожи, имеют злокачественный характер и сопровождаются метастазированием. Новообразование может выражаться в качестве:

узлов;
бляшек;

Основное место локализации – кожный покров в области гениталий или перианальной зоны, а также красное обрамление нижней губы. В ушах такие опухоли образуются редко.

Аденоидная кистозная эпителиома зачастую диагностируется у представительниц женского пола в возрастной категории после периода полового созревания. Цвет образования, которое по объёмам не превышает горошины, голубоватый или жёлто-белый. Крайне редко происходит возникновение одиночного узла, размером с грецкий орех.

Типичное место локализации таких узлов:

лицо;
область ушей;
волосистая часть головы.

Иногда образования появляются в области:

плечевого пояса;
передней стенки брюшной полости;
верхних и нижних конечностей;
роговицы глаза.

Зачастую имеют доброкачественное течение и медленно растут, но в крайне редких случаях могут трансформироваться в базалиому.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз клиницисту нужно изучить данные инструментальных обследований, но перед тем, как их назначить, ему необходимо:

опросить больного на предмет времени появления новообразований;
изучить историю болезни пациента;
собрать анамнез жизни;
выполнить тщательный осмотр кожи, особое внимание уделяется области уха, волосистой части головы и роговице глаза.

Лабораторные обследования ограничиваются изучением жидкости, отделяемой из язв.

Эпителиома некротизированного характера предполагает выполнение следующих инструментальных исследований:

дерматоскопии;
биопсии – это процесс забора небольшой частички новообразования для последующих гистологических изучений. Это даст возможность с точностью определить злокачественный или доброкачественный характер болезни.

Дифференциальная диагностика подразумевает исключение таких недугов:

красный плоский лишай;
псориаз;
склеродермия;
системная красная волчанка;
себорейный кератоз;
гидраденит;
бородавка;
плоскоклеточный рак кожи.

Лечение

Единственный способ избавиться от эпителиомы кожи – это хирургическое удаление новообразования. Операция проводится несколькими способами:

криодеструкцией;
воздействием лазерного излучения;
электрокоагуляцией;
кюретажем.

В случаях злокачественной природы образования, операбельное лечение сочетается с:

рентген радиотерапией;
фотодинамической терапией;
химиотерапией.

Причины возникновения эпителиомы

Симптомы эпителиомы

Клиническая картина эпителиомы, как и ее локализация, зависят от вида опухоли.

Диагностика эпителиомы

Текст статьи и фото из книги
SMALL ANIMAL DERMATOLOGY
A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE
KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA 2011г

Перевод с англ. ветеринар Васильев АВ

Особенности

Узловая гиперплазия сальных желез, эпителиома сальных желез и аденома сальных желез являются доброкачественными опухолями секреторных клеток сальных желез. Они часто встречаются у пожилых собак с наиболее высокой частотой встречаемости у пуделей, кокер спаниелей, карликовых шнауцеров и терьеров (аденома сальных желез/гиперплазия) и у ши -тцу, лхаса апсо, сибирских хаски и ирландских терьеров (эпителиома сальных желез). Доброкачественные опухоли сальных желез нечасто встречаются у пожилых кошек, с возможной предрасположенностью у персидских кошек. Аденокарциномы сальных желез являются редкими злокачественными опухолями пожилых собаки и кошек. Среди собак предрасположены кокер спаниели.

Доброкачественные опухоли сальных желез собак и кошек обычно солитарные, твердые, приподнятые, имеющие вид «цветной капусты «или бородавчатый вид и варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Поражения могут быть желтоватыми или пигментированными, не иметь волос, иметь жирный вид или быть изьязвленными. Узелки при гиперплазии сальных желез могут быть множественными. Аденокарциномы сальных желез имеют тенденцию выглядеть как солитарные, безволосые, изьязвленные или эритематозные внутрикожные узлы, меньше, чем 4 см в диаметре, которые инвазируют в подкожную клетчатку. Опухоли сальных желез собак и кошек встречаются наиболее часто на туловище, лапах, голове и веках у собак и на голове у кошек.

Диагноз

1 Отчетливо выраженный рост в виде бородавок или цветной капусты

2 Цитология:

Гиперплазия/аденома сальных желез : клетки слущиваются группами и выглядят схоже с нормальными клетками сальных желез с пенистой бледно голубой цитоплазмой и мелкими темными ядрышками.

Эпителиома сальных желез : мелкие, однородные, иногда меланотичные эпителиальные клетки с небольшим количеством клеток сальных желез.

Карцинома сальных желез : экстремально базофильные базального типа клетки с ядерным и клеточным плейоморфизмом.

3 Дерматогистопатология:

Гиперплазия сальных желез : множественные увеличенные зрелые дольки сальных желез с одним периферическим слоем базалиоидных зародышевых клеток и центральным протоком. Митотические фигуры не наблюдаются.

Аденома сальных желез : схоже с гиперплазией, но с увеличенными количествами базалиоидных зародышевых клеток и незрелыми клетками сальных желез. Вокруг центрального протока визуализируется низкая митотическая активность и потеря организации.

Эпителиома сальных желез : множественные дольки базалиоидных эпителиальных клеток, перемежающихся с реактивной коллагенозной тканью и вторичным воспалением. Наблюдается ранняя высокая митотическая активность. Могут наблюдаться разбросанные зоны дифференциации клеток сальных желез,плоскоклеточная метаплазия или меланизация.

Аденокарцинома сальных желез : плохо определяемые дольки больших эпителиальных клеток с варьирующей степенью дифференциации и цитоплазматической вакуолизации. Ядрышки большие и митотическая активность умеренно высокая.

Лечение и прогноз

1 Для доброкачественных опухолей сальных желез собак и кошек целесообразно наблюдение без лечения

2 Хирургическое удаление (лазерная абляция или криохирургия) доброкачественных опухолей сальных желез обычно показано и достаточно при косметически неприемлемых опухолях или опухолях

Которые беспокоят животное.

4 Прогноз хороший. Доброкачественные опухоли сальных желез собак и кошек не инвазируют локально, не метастазируют и редко рецидивируют после хирургического удаления. Аденокарциномы сальных желез локально инфильтрируют окружающие ткани и иногда вовлекают региональные лимфоузлы, но отдаленное метастазирование встречается редко.

Фото 1 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез на носу демонстрирует характерный вид «цветной капусты»

Фото 2 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез персистировала в течение нескольких лет со слабой прогрессией.

Фото 3 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез на ушной раковине демонстрирует характерный размер и форму этих опухолей.

Эпителиома, как вид заболевания, представляет собой опухоль слизистой оболочки или кожи. Она развивается из эпидермиса – наружного слоя кожи, проявляясь как в доброкачественной, так и в злокачественной форме. Одной из них является эпителиома Малерба.

Характеристика новообразования

Эпителиома Малерба чаще всего развивается в раннем возрасте у детей, подростков, молодых людей. Впервые эта разновидность поражений кожи была описана французским врачом А. Малерба при участии врача Шенантса еще в 1880 г. как доброкачественная опухоль, которая состоит из частично обызвествленных слоев отмершего эпидермиса. Некоторые ученые ассоциируют ее появления с развитием рака кожи, но наиболее распространено противоположное мнение о том, что это не целесообразно, так как данная опухоль очень редко переходит в злокачественную форму.

Данная разновидность в медицинской терминологии также известна как пиломатриксома, кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, обызвествленная эпителиома Малерба.

Эпителиома Малерба развивается из небольшого плотного образования – узелка, растет очень медленно. Местами ее локализации является поверхность кожи волосистой части головы, шеи, лица, реже – плечевого пояса. Это одиночное образование может достигать 5 см в поперечнике.

Симптоматика проявления очень скудна. Больной может испытывать зуд или жжение в области поражения. При длительном развитии кожа поверх узла может истончаться, иногда на коже появляется корка. Крайне редко начинается процесс воспаления и образования язв. На ощупь эпителиома обладает подвижностью, имеет неправильную форму и четкие края.

ARVE Ошибка:

Факторы этиологии

Причины возникновения данной опухоли до сих пор точно не установлены.

Существует несколько теорий, которые следующим образом обосновывают развитие эпителиомы Малерба:

В связи с изменениями сальной железы или ее эмбриональным зачатком, который отделился в процессе развития организма.
Из элементов волосяного матрикса – части волосяного фолликула, откуда осуществляется рост волоса.
Как последствие травмы кожи и ее заражения.
Из элементов эпидермальных кист.

Последняя теория приобретает все больше сторонников, так как на практике часто встречается наличие кист в месте образования опухоли.

Риск развития эпителиомы повышается при воздействии на кожу следующих факторов:

ионизирующие излучения;
ультрафиолетовое излучение;
генетическая предрасположенность;
частые воспалительные процессы эпидермиса.

Эпителиома Малерба является разновидностью базально-клеточных опухолей, встречается довольно редко. Базалиомы в целом имеют злокачественную форму, так как прорастают в соседние ткани, однако метастазы они не образуют. Эпителиома Малерба, как отмечалось выше, чаще всего имеет доброкачественную форму, но может перерастать в злокачественную. Поэтому так важно установить верный диагноз.

Диагностика и терапия

При осмотре больного врач, в первую очередь, проводит пальпацию. Затем пациента отправляют на ультразвуковое обследование и дерматоскопию. Может потребоваться биопсия исследуемого новообразования – взятие отдельного участка опухоли на анализ, но лечение данной разновидности кожных опухолей проводится только хирургическим путем. После иссечения образование направляют на гистологическое исследование с целью выявить его форму – доброкачественное оно или злокачественное.

Правильный диагноз очень трудно установить. Согласно статистике только одному из 50 пациентов с эпителиомой Малерба поставлен верный диагноз. Остальные случаи диагностированы как фибромы, атеромы, кисты сальной железы и другие разновидности кожных опухолей.

Хирургическое иссечение новообразований проводится двумя методами:

Традиционный метод иссечения скальпелем с последующим наложением косметического шва. Операция заключается в удалении образования и близлежащих слоев кожи.
Разрушение образования высокотемпературным углекислым лазером. Операция длится недолго, около 20 минут, и впоследствии не оставляет следов. Процедура проводится под местной анестезией. В качестве дополнительной терапии пациенту назначают прием противоопухолевых препаратов.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Если гистология показала злокачественный характер исследованного материала, пациенту дополнительно назначают процедуры химио-, радио- или фототерапии для предотвращения рецидивов и наблюдение у дерматоонколога. При доброкачественности удаленной опухоли и своевременном хирургическом вмешательстве рецидивы не наблюдаются.

Таким образом, описанная разновидность эпителиом является редким явлением и требует своевременного обращения к врачу. Причины ее возникновения до сих пор точно не установлены, в группе риска находятся в основном дети, чьи родственники имели данное заболевание. Лечение заключается в хирургическом удалении и дальнейшем гистологическом исследовании опухоли с целью выявления доброкачественности или злокачественности.