La crise hémolytique survient en raison d'une hémolyse sévère des globules rouges. On l'observe dans les anémies hémolytiques congénitales et acquises, les maladies systémiques du sang, la transfusion de sang incompatible, l'action de divers
poisons hémolytiques, ainsi qu'après la prise d'un certain nombre de médicaments (sulfamides, quinidine, un groupe de nitrofuranes, amidopyrk, rezokhina, etc.).
Image clinique
Le développement d'une crise commence par l'apparition de frissons, de faiblesse, de nausées, de vomissements, de crampes dans l'abdomen et le bas du dos, d'un essoufflement croissant, de fièvre, d'ictère des muqueuses et de la peau et de tachycardie.
Lors d'une crise grave, la pression artérielle chute brusquement, un collapsus et une anurie se développent. Il y a souvent une augmentation de la rate et parfois du foie.
Caractéristique: anémie sévère à évolution rapide, réticulocytose (atteignant 20 à 40%), leucocytose neutrophile, augmentation de la teneur en bilirubine indirecte (libre), tests de Coombs souvent positifs (avec anémie hémolytique auto-immune), présence d'urobiline et d'hémoglobine libre dans l'urine (avec hémolyse intravasculaire).
Le diagnostic différentiel est réalisé entre les maladies conduisant au développement de l'hémolyse (anémie hémolytique congénitale et acquise), ainsi que l'hémolyse post-transfusionnelle, l'hémolyse due à l'action des poisons hémolytiques et de certains médicaments.
Avec l'anémie hémolytique congénitale, une hypertrophie de la rate, une réticulocytose, une microsphérocytose, une diminution de la stabilité osmotique des érythrocytes et un taux élevé de bilirubine indirecte dans le sang sont déterminés.
Dans le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune, les données d'anamnèse (durée de la maladie, présence d'une maladie similaire chez le plus proche parent), ainsi que les réactions de Coombs positives et les indicateurs d'érythrogramme acide, sont importants.
Le diagnostic d'une crise hémolytique due à une transfusion de sang incompatible est basé sur les données de l'anamnèse, la détermination du groupe sanguin du donneur et du receveur, ainsi que la réalisation d'un test de compatibilité individuelle.
Des antécédents de contact avec des substances toxiques ou de prise de médicaments pouvant provoquer une hémolyse, ainsi que l'absence d'anticorps érythrocytaires, une microsphérocytose et une diminution du taux de glucose-6-phosphate déshydrogénase chez les patients, donnent à penser qu'une crise hémolytique a développé en raison de l'action des poisons hémolytiques ou des effets toxiques des médicaments.

Complexe de mesures urgentes
Thérapie avec des antihistaminiques et des médicaments hormonaux : injecter 10 ml d'une solution à 10 % de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium par voie intraveineuse ; nizolone.
L'introduction de médicaments vasoconstricteurs et d'hétérosides cardiaques : goutte-à-goutte intraveineux 1 ml de solution de corglacon à 0,06 % pour 500 ml de solution de glucose à 5 % ou de solution isotonique de chlorure de sodium ; s / c ou / dans 1-2 ml de solution de mezaton.
Pour la prévention de l'insuffisance rénale aiguë, le goutte-à-goutte intraveineux de 400 à 600 ml d'une solution de bicarbonate de sodium à 4-5% est indiqué, avec le développement de ses mesures visant à améliorer la fonction rénale (voir p. 104).
En cas d'hémolyse post-transfusionnelle, prescrire un blocage pararénal et injecter du mannitol par voie intraveineuse à raison de 1 g pour 1 kg de poids corporel.
En cas de crises hémolytiques à répétition avec hémolyse intracellulaire prédominante, la splénectomie est indiquée.
Le volume des mesures médicales dans les unités et les institutions médicales militaires
En MPP (infirmerie militaire). Mesures diagnostiques : formule sanguine complète, urine.
Mesures thérapeutiques : administration intraveineuse de chlorure de calcium ou de gluconate de calcium ; administration s/c de promedol avec diphenhydramine et cordiamine. En cas de collapsus, l'introduction d'Ezatone et de caféine est indiquée. Evacuation du patient vers l'omedb et l'hôpital en ambulance sur civière, accompagné d'un médecin (ambulancier paramédical).
Dans une maison de retraite ou un hôpital. Mesures diagnostiques: consultation urgente d'un thérapeute et d'un chirurgien, analyse clinique du sang et de l'urine, examen de l'hémoglobine libre dans l'urine, détermination de la bilirubine directe et indirecte dans le sang; érythrogramme, réactions immunologiques (tests de Coombs).
Mesures thérapeutiques: pour effectuer une thérapie visant à compenser l'insuffisance cardiovasculaire, cor glycon, mezaton, noradrénaline; prescrire des antibiotiques à large spectre; injecter 60 à 90 mg de pré-nisolone par voie intramusculaire ; avec l'inefficacité de la thérapie, la splénectomie. Avec le développement de l'insuffisance rénale aiguë, effectuez un ensemble de mesures indiquées dans la section sur le traitement de l'insuffisance rénale aiguë.

Il existe une idée fausse selon laquelle les réadmissions sont liées au faible seuil de douleur d'un patient ou à sa dépendance aux opiacés plutôt qu'à la gravité de la maladie. L'administration d'analgésiques ne doit jamais être retardée. Dans ce groupe de patients, on observe l'incidence la plus élevée de complications graves et une mortalité élevée, ce qui est dû à l'évolution sévère de la maladie.

Crise drépanocytaire. Douleur (crise vasculo-occlusive)

Ce type de crise s'observe le plus souvent aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant.

Le patient ressent une douleur atroce d'un ou des deux côtés, en particulier dans les os tubulaires (petits os chez les enfants), le dos, les côtes du sternum.

Il peut y avoir une augmentation de la température corporelle (généralement pas supérieure à 38,5 ° C), une douleur à la palpation des os, un gonflement local et de la fièvre, mais parfois il n'y a pas de symptômes objectifs.

Parfois, l'hémolyse augmente (la bilirubine augmente, l'hémoglobine diminue), mais cela n'est pas corrélé à la gravité de la crise.

Il n'existe aucun signe clinique fiable de la gravité de la crise.

Crise thoracique

• Cause de décès la plus fréquente.
• L'occlusion des vaisseaux de la microvascularisation des poumons entraîne une diminution de la perfusion et le développement d'infarctus focaux.
• Parfois, elle se manifeste par des douleurs au niveau des côtes ou du sternum.
• La crise provoque souvent l'adjonction d'une lésion infectieuse des poumons.
• Les symptômes (qui peuvent être minimes au début) sont des douleurs thoraciques pleurétiques et un essoufflement.
• Les symptômes physiques sont minimes; observent généralement un affaiblissement de la respiration dans les parties inférieures des poumons.
• La radiographie thoracique révèle des infiltrats unilatéraux ou bilatéraux, généralement dans les régions basales des poumons.
• P.02 est souvent considérablement réduit.

infarctus cérébral

• Habituellement observé chez les enfants de moins de 5 ans, rarement chez les adultes.
• Manifesté par un accident vasculaire cérébral aigu.
• Risque élevé de rechute.

Séquestration splénique et hépatique

• Habituellement vu chez les enfants de moins de 5 ans.
• Les globules rouges s'accumulent dans la rate et/ou le foie, ce qui entraîne généralement une augmentation de leur taille.
• Il y a une anémie sévère et un collapsus circulatoire.

Crise aplasique

• Habituellement observé chez les enfants et les jeunes.
• Dans la plupart des cas, il se développe dans le contexte d'une infection à parvovirus, qui provoque une carence en acide folique.
• Caractérisé par une chute brutale de l'hémoglobine, une diminution du nombre de réticulocytes.

Crise hémolytique

• Souvent accompagnée d'une crise de douleur.
• Observez la baisse d'hémoglobine; une augmentation des réticulocytes.
• Crise drépanocytaire. Cholécystite/cholangite/colique biliaire
• On trouve souvent des calculs pigmentaires dont l'apparition est associée à une anémie hémolytique.
• Peut être interprété à tort comme une crise occlusive vasculaire.

Priapisme

• Érection douloureuse prolongée due à une occlusion locale des vaisseaux sanguins.
• Peut conduire à une impuissance persistante.
• Ils sont classés comme conditions urologiques urgentes. L'urologue de garde doit être informé de l'admission d'un tel patient.

Crise drépanocytaire : traitement

Événements généraux

Anesthésie

Dans les cas bénins, des analgésiques oraux (déhydrocodéine 7 AINS) peuvent suffire.

Habituellement, l'administration parentérale d'opiacés est nécessaire, souvent à fortes doses, par exemple :

• morphine 10-40 mg par voie intramusculaire toutes les 2 heures ;
• diamorphine "" 10-25 mg par voie sous-cutanée toutes les 2 heures.

S'il n'est pas possible de fournir une analgésie adéquate, l'administration continue d'opiacés ou une analgésie contrôlée par le patient est nécessaire. Certains patients préfèrent la péthidine, mais son utilisation est associée à un risque de convulsions en raison de l'accumulation de métabolites de la péthidine.

Afin de renforcer l'effet analgésique, le diclofénac peut être prescrit à la dose de 50 mg par voie orale. Assurer une hydratation adéquate

L'administration intraveineuse de cristalloïdes est préférée, mais l'accès veineux peut être problématique.

L'apport hydrique doit être de 3 à 4 litres par jour.

Oxygénothérapie

L'efficacité n'est pas prouvée (sauf en cas de crise thoracique), mais conduit souvent à une amélioration symptomatique.

En cas de crise thoracique sévère, une thérapie respiratoire peut être nécessaire : BPPV ou ventilation mécanique. Dès que possible, le patient est transféré à l'unité de soins intensifs Introduction de l'acide folique.

Attribuez de l'acide folique à une dose de 5 mg une fois par jour par voie orale (l'utilisation à long terme est indiquée chez tous les patients).

Crise drépanocytaire. Thérapie antibactérienne

Si une cause infectieuse de la crise est suspectée ou l'ajout de complications infectieuses après avoir pris le matériel pour examen microbiologique, une antibiothérapie empirique est prescrite.

Crise drépanocytaire. Transfusion d'échange

Réalisé en prélevant 1 à 2 doses de sang avec transfusion simultanée de solution de chlorure de sodium pendant 2 à 4 heures et transfusion ultérieure de sang compatible. Si un plus grand volume de sang doit être échangé ou si le bilan hydrique est douteux, l'échange peut être effectué à l'aide d'un séparateur de cellules. Dans tous les cas, l'hémoglobine doit être maintenue au niveau; une teneur élevée en hémoglobine augmente la viscosité du sang et contribue à une déformation supplémentaire des globules rouges. En cas de crise sévère, l'échange d'érythrocytes doit être répété jusqu'à ce que la teneur en hémoglobine S diminue à 40%. Indications pour l'exsanguinotransfusion urgente :

• Crise thoracique.
• Infarctus cérébral.
• Crise de douleur persistante sévère.
• Priapisme.

L'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique- ce sont des maladies/états pathologiques dont le développement repose sur une réduction de la durée de la circulation des érythrocytes dans le sang par leur destruction (hémolyse) ou phagocytose immunitaire.

L'anémie hémolytique peut avoir de nombreuses causes (tableau 7.1).

Cliniquement, l'anémie hémolytique se manifeste syndromes - anémie et hémolyse, et parfois - et le soi-disant. crises hémolytiques (voir "Ambulance").

Cause microsphérocytose héréditaire(maladie de Minkowski-Choffard) est un défaut de la membrane érythrocytaire - un manque de protéines (spectrine, ankyrine, etc.) Cela entraîne la perte de sections de membrane et une diminution du rapport de la surface de l'érythrocyte à son volume, donnant aux cellules une forme sphérique. Les microsphérocytes ne sont pas capables de changer de forme dans la microvasculature, par conséquent, leur traumatisme minimal ou des changements dans l'environnement conduisent à leur lyse et à une réduction de la durée de circulation dans le sang à 8-15 jours (la norme est de 100-120 jours ). Les microsphérocytes sont détruits principalement dans la rate.

La maladie est transmise de manière autosomique dominante et est généralement diagnostiquée dans l'enfance ou l'adolescence. Elle se caractérise par un parcours ondulant : des périodes de stabilité relative alternent avec des crises hémolytiques, qui surviennent souvent dans le contexte de l'action de facteurs provocateurs (infections, hypothermie, stress physique, etc.). L'anémie a un caractère micro- ou normocytaire et hyperrégénératif (hyperplasie du germe érythrocytaire de la moelle osseuse et réticulocytose) et s'accompagne d'un ictère (augmentation du taux de bilirubine indirecte), d'une splénomégalie et parfois d'une hépatomégalie.

La résistance osmotique minimale et maximale des érythrocytes est réduite : l'hémolyse commence à 0,7-0,6 % et se termine dans une solution de NaCl à 0,4-0,35 % (normal : l'hémolyse commence à 0,5-0,45 %, l'hémolyse complète - dans une solution de NaCl à 0,32-0,28 %) .

Lors de l'examen des patients, il convient d'évaluer la présence de stigmates de dysembryogenèse (dentition inégale, palais haut, yeux bridés, visage de type mongoloïde), ainsi que l'état des voies biliaires, car ils présentent un risque élevé de développer une lithiase biliaire.

Dans le cas d'une forme bénigne de la maladie, lorsque la qualité de vie des patients n'est pratiquement pas altérée, le traitement n'est pas effectué. En cas de crises hémolytiques avec développement d'une anémie sévère, une substitution (transfusion de concentré ou d'érythrocytes en conserve) et une thérapie de désintoxication sont prescrites.

L'évolution sévère de la maladie se caractérise par des crises hémolytiques fréquentes, une splénomégalie sévère, des infarctus de la rate et une forte suppression de l'hématopoïèse dans le contexte de l'hémolyse («crise régénérative»), qui est une indication de la splénectomie.

Les anémies immunitaires sont causées par une destruction excessive des globules rouges par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés.

Selon la nature des antigènes et des anticorps, on distingue plusieurs groupes d'anémies hémolytiques immunitaires.

Aloimunni (isoimmun) - associés à des anticorps dirigés contre les antigènes du groupe érythrocytaire (réactions immunitaires post-transfusionnelles, maladie hémolytique du nouveau-né).

■ Transimunni- en raison de l'entrée transplacentaire de la mère dans le corps de l'enfant d'anticorps dirigés contre les antigènes articulaires.

■ Hétéroimmunni (haptène)- provoquée par une hémolyse médiée par le complément provoquée par la liaison d'atitilam à des antigènes fixés sur des érythrocytes venus de l'extérieur (médicaments, antigènes de micro-organismes).

■ Auto-immune- associé à l'action des anticorps contre les antigènes propres (hors groupe) des érythrocytes des patients.

La destruction des érythrocytes peut se produire dans la circulation sanguine (par les anticorps IdM via le complément) et extravasculaire - séquestration dans la rate (avec la participation des anticorps IgG, par phagocytose).

Les anémies hémolytiques auto-immunes peuvent être primaires (idiopathiques) ou secondaires (symptomatiques) et sont causées par des anticorps chauds ou froids (tableau 7.8). Ces derniers (10-30%) ne montrent leur effet qu'à des températures inférieures à 37 ° C (généralement<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Les anémies hémolytiques auto-immunes secondaires surviennent 3 fois plus souvent que les anémies primaires et peuvent être l'une des manifestations

Tableau 7.8. Systématisation clinique et immunologique des anémies hémolytiques auto-immunes

de nombreuses maladies (hépatite, infection à cytomégalovirus, mononucléose infectieuse, immunodéficience, maladies lymphoprolifératives et autres). Par conséquent, pour déterminer la cause de leur apparition, il convient de collecter soigneusement une anamnèse et de procéder à un examen complet.

Les patients atteints d'anémie hémolytique subissent des tests de Coombs. Avec un test de Coombs direct (GR d'un patient avec des anticorps + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes) détectent les anticorps (IgG principalement) ou le complément (C5) fixés à la surface des globules rouges. Le test indirect de Coombs détecte les anticorps non fixés contre les globules rouges dans le plasma sanguin ( plasma du patient avec des anticorps + érythrocytes de bélier + sérum antiglobuline = agglutination des érythrocytes). Il est également nécessaire d'examiner les protéines sanguines (protéinogramme), les immunoglobulines, les complexes immuns circulants et la présence d'anticorps froids (cryoglobulines).

Le traitement doit inclure l'élimination de la cause sous-jacente de l'hémolyse immunitaire (traitement de la maladie sous-jacente, arrêt des médicaments provoquant l'hémolyse), ainsi qu'un traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, immunoglobuline intraveineuse).

Dans les cas graves, une plasmaphérèse est effectuée. Si les glucocorticoïdes sont inefficaces, une splénectomie est recommandée (elle est efficace chez 2/3 des patients). La transfusion d'érythrocytes (sélectionnés selon Coombs) est réalisée en cas d'anémie sévère.

Les patients résistants à un tel traitement se voient prescrire un traitement immunosuppresseur avec des médicaments cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine, 6-mercaptopurine, etc.).

Crise hémolytique

Crise hémolytique- il s'agit d'une destruction massive aiguë des globules rouges dans le sang avec le développement de l'anémie, de la jaunisse et une violation de l'état général des patients.

Nécessite une attention médicale immédiate.

Le traitement d'une crise hémolytique implique l'élimination de la cause de l'hémolyse, c'est-à-dire le traitement de la maladie qui l'a provoquée, et/ou l'élimination des liens dans la pathogenèse de sa survenue. Effectuer une substitution adéquate (transfusion d'érythrocytes en conserve), une désintoxication et un traitement symptomatique.

Si l'hémolyse aiguë est due à des anticorps chauds, des glucocorticoïdes (prednisolone 1-2 mg/jour), des gammaglobulines intraveineuses sont prescrits, et dans le cas d'anticorps froids, de la chaleur et une plasmaphérèse.

Aspects dentaires de l'anémie hémolytique

Toutes les anémies hémolytiques sont des contre-indications à l'utilisation de l'anesthésie. Le plus problématique est le traitement des patients atteints d'anémie falciforme. Évitez la prise d'aspirine, qui peut provoquer une crise hémolytique. Les benzodiazépines doivent également être évitées. La chirurgie élective doit être effectuée dans un hôpital. En préopératoire, il est nécessaire de corriger l'anémie au niveau de 100 g/l. Chez certains patients, une transfusion sanguine est possible, ce qui peut entraîner une allo-immunisation jusqu'à 20 %. Préparer le sang pour la transfusion. En cas de crise, le patient doit recevoir de l'oxygène et une perfusion de bicarbonate. Une transfusion sanguine est nécessaire si le taux d'hémoglobine descend en dessous de 50 %. Les interventions chirurgicales doivent être protégées par des antibiotiques (vancomycine ou clindamycine).

L'anémie falciforme peut s'accompagner de fortes douleurs à la mâchoire qui imitent les maux de dents ou l'ostéomyélite. Les symptômes de la pulpite se produisent sans processus infectieux, mais parfois une nécrose aseptique de la pulpe se développe. Foyers denses diagnostiqués par radiographie dans les mâchoires et les os zygomatiques. Ces lésions sont très douloureuses lors des crises et nécessitent des antalgiques. La douleur est contrôlée avec de l'acétaminophène et de la codéine. Les crises de temps s'accompagnent d'ostéomyélite. Peut-être le développement d'une hyperpigmentation, une hypominéralisation de l'émail.

Anémie des maladies chroniques

L'anémie des maladies chroniques est également connue sous le nom d'anémie de l'inflammation chronique. Cela peut se produire si :

■ évolution prolongée des processus infectieux (ostéomyélite, tuberculose, endocardite infectieuse, empyème)

■ maladies systémiques du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé) ;

■ maladies malignes ;

■ maladies métaboliques (diabète sucré) ;

■ insuffisance circulatoire chronique

■ cirrhose du foie et autres maladies et affections.

Cette anémie est le résultat d'influences immunitaires, dans lesquelles les cytokines (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) et les protéines de phase aiguë provoquent des troubles :

■ échange de fer

■ synthèse d'érotropoétine et sensibilité cellulaire à celle-ci ;

■ prolifération de cellules progénitrices érythroïdes ;

■ durée de vie des globules rouges.

Sous l'influence des cytokines pro-inflammatoires, les macrophages sont excessivement activés (érythrophagocytose) et l'hémosidérine se dépose dans leur cytoplasme. De plus, la production d'hepcidine par le foie augmente, ce qui provoque une hypothermie due à une diminution de l'absorption du fer dans le duodénum et au blocage de la libération du fer par les phagocytes mononucléaires.

L'anémie des maladies chroniques se développe lentement et les patients sont dominés par des plaintes liées à la maladie sous-jacente. Il s'agit généralement d'une anémie légère ou modérée, normocytaire, normochrome et, dans le cas d'un long parcours, microcytaire et hypochrome. Il n'y a pratiquement aucun changement dans la moelle osseuse au début de la maladie.

Chez les patients atteints d'anémie chronique, des troubles du métabolisme du fer sont souvent observés, comme en témoignent une diminution de la concentration sérique en fer et une saturation de la transferrine en fer. Mais la teneur en ferritine est généralement normale, voire élevée, de sorte que le traitement avec des préparations à base de fer est généralement inefficace.

Dans le traitement d'une importance primordiale est la thérapie de la maladie sous-jacente. L'anémie est traitée dans les cas où elle réduit la qualité de vie des patients ou potentialise l'évolution de la maladie sous-jacente. Appliquer l'érythropoïétine recombinante humaine (100-150 UI/kg).

Dans toutes les formes d'anémie hémolytique lors de crises hémolytiques sévères, des mesures urgentes sont nécessaires pour neutraliser et éliminer les produits toxiques de l'organisme, prévenir le blocage rénal, améliorer l'hémodynamique et la microcirculation, perturbées à la suite d'un spasme des vaisseaux périphériques, d'un blocage par des éléments stromaux et des microemboles . À cette fin, en cas d'hémolyse massive, une solution de glucose à 5%, une solution de Ringer ou une solution isotonique de chlorure de sodium 500 ml chacun, gemodez, polyglucine ou reopoliglyukin 400 ml par jour, une solution d'albumine à 10% 100 ml sont prescrits par voie intraveineuse. Pour prévenir la formation de chlorhydrate d'hématine dans les tubules rénaux, des solutions alcalines sont administrées par voie intraveineuse (90 ml de solution de bicarbonate de sodium à 8,4%, 50-100 ml de solution de bicarbonate de sodium à 2-4% à plusieurs reprises jusqu'à ce qu'une réaction alcaline de l'urine apparaisse - pH 7,5 -8) .

Les médicaments cardiovasculaires sont prescrits selon les indications (caféine, corazol, etc.), ainsi que les médicaments qui stimulent la diurèse (par voie intraveineuse, 5-10 ml d'une solution à 2,4% d'aminophylline, 2-4 ml d'une solution à 2% de lasix, 1-1,5 g/kg de mannitol en solution à 10-20 %). Ce dernier ne doit pas être utilisé dans l'anurie pour éviter l'hypervolémie et la déshydratation des tissus.

En l'absence d'effet et d'augmentation de l'insuffisance rénale, une hémodialyse est indiquée à l'aide de l'appareil « rein artificiel ».

En cas d'anémie sévère, des transfusions de masse érythrocytaire, d'érythrocytes lavés et décongelés, de 150 à 300 ml chacun, sélectionnés individuellement selon le test de Coombs indirect, sont effectuées.

Au cours du processus d'hémolyse, un symptôme d'hypercoagulabilité avec formation de thrombus peut se développer. Dans ces cas, l'utilisation de l'héparine selon le schéma est indiquée.

Les patients atteints d'anémie hémolytique acquise (en particulier d'origine immunitaire) se voient prescrire des corticostéroïdes (prednisolone à raison de 1-1,5 mg par 1 kg de poids corporel par voie orale ou parentérale, suivie d'une réduction progressive de la dose, ou hydrocortisone 150-200 mg par voie intramusculaire). En plus des glucocorticoïdes, afin d'arrêter le conflit immunologique, la mercaptopurine, l'azathioprine (Imuran) 50-150 mg (1-3 comprimés) par jour pendant 2-3 semaines sous le contrôle des paramètres sanguins peuvent être utilisées.

Dans la maladie de Marchiafava-Mikeli, en période de crise hémolytique sévère, les hormones anabolisantes (méthandrosténolone ou nérobol) sont indiquées à raison de 20-40 mg par jour, le rétabolil 1 ml (0,05 g) par voie intramusculaire, les antioxydants (acétate de tocophérol 1 ml 10-30% solution , aevit 2 ml 2 fois par jour par voie intramusculaire). En tant qu'agents de transfusion sanguine, une masse érythrocytaire d'une durée de conservation de 7 à 9 jours (pendant laquelle la properdine est inactivée et le risque d'augmentation de l'hémolyse diminue) ou des érythrocytes lavés trois fois avec une solution isotonique de chlorure de sodium sont recommandés. Le lavage aide à éliminer la properdine et la thrombine, ainsi que les leucocytes et les plaquettes, qui ont des propriétés antigéniques. Avec des complications thrombotiques, des anticoagulants sont prescrits. Les corticoïdes ne sont pas indiqués.

Les patients atteints d'anémie hémolytique, en raison de la possibilité de développer une hémolyse et des hémotransfusions fréquentes d'hémosidérose, sont recommandés administration intramusculaire de déféroxamine (desferol), un médicament qui fixe les réserves de fer en excès et les élimine, 500-1500 mg 1-2 fois par jour.

Une crise hémolytique est une affection aiguë qui accompagne diverses maladies, l'exposition à des poisons ou la prise de médicaments. De plus, on l'observe chez les nourrissons au cours des trois premiers jours après la naissance, lorsque les globules rouges maternels sont détruits et que les propres cellules de l'enfant viennent à leur place.

Définition

La crise hémolytique survient à la suite d'une hémolyse étendue des globules rouges. Traduit du latin, "hémolyse" signifie la dégradation ou la destruction du sang. En médecine, il existe plusieurs variantes de cette condition :

1. Intra-appareil, lorsque des dommages cellulaires se produisent en raison de la connexion pendant la chirurgie ou pendant la perfusion.
2. Intracellulaire ou physiologique, lorsque la destruction des globules rouges se produit dans la rate.
3. Intravasculaire - si les cellules sanguines meurent dans le lit vasculaire.
4. Post-hépatite - le corps produit des anticorps qui infectent les globules rouges et les détruisent.

Les raisons

Crise hémolytique - pas une maladie indépendante, mais un syndrome qui survient sous l'influence de divers facteurs déclencheurs. Ainsi, par exemple, son développement peut provoquer le poison de serpents ou d'insectes, mais ce sont des cas plutôt casuistiques. Les causes les plus fréquentes d'hémolyse sont :

• pathologie du système enzymatique (cela conduit à la destruction spontanée des cellules en raison de leur instabilité);
• la présence d'une maladie auto-immune (lorsque le corps se détruit);
• infections bactériennes, si l'agent pathogène sécrète de l'hémolysine (par exemple, le streptocoque);
• défauts congénitaux d'hémoglobine;
• réaction aux médicaments;
• mauvaise technique de transfusion sanguine.

Pathogénèse

Malheureusement ou heureusement, le corps humain est habitué à répondre de manière plutôt stéréotypée à divers stimuli. Dans certains cas, cela nous permet de survivre, mais dans la plupart des cas, des mesures aussi drastiques ne sont pas nécessaires.

La crise hémolytique commence par le fait que la stabilité de la membrane érythrocytaire est perturbée. Cela peut se produire de plusieurs façons :

• sous la forme d'une violation du mouvement des électrolytes;
• destruction des protéines membranaires par des toxines ou des poisons bactériens ;
• sous forme de lésions ponctuelles dues aux effets des immunoglobulines ("perforation" de l'érythrocyte).

Si la stabilité de la membrane des cellules sanguines est altérée, le plasma du vaisseau commence à s'y écouler activement. Cela conduit à une augmentation de la pression et éventuellement à la rupture de la cellule. Une autre option: les processus d'oxydation se produisent à l'intérieur de l'érythrocyte et les radicaux oxygène s'accumulent, ce qui augmente également la pression interne. Après avoir atteint la valeur critique, une explosion s'ensuit. Lorsque cela se produit avec une cellule ou même avec une douzaine, c'est imperceptible pour le corps, et parfois même utile. Mais si des millions de globules rouges subissent une hémolyse en même temps, les conséquences peuvent être catastrophiques.

En raison de la destruction des globules rouges, la quantité de bilirubine libre, une substance toxique qui empoisonne le foie et les reins humains, augmente considérablement. De plus, le taux d'hémoglobine diminue. C'est-à-dire qu'il est perturbé et que le corps souffre d'un manque d'oxygène. Tout cela provoque un tableau clinique caractéristique.

Les symptômes

Les symptômes d'une crise hémolytique peuvent être confondus avec un empoisonnement ou une colique néphrétique. Tout commence par des frissons, des nausées et l'envie de vomir. Ensuite, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos se rejoignent, la température augmente, le rythme cardiaque s'accélère, un essoufflement sévère apparaît.

Dans les cas graves, une chute brutale de la pression est possible et un effondrement. Dans les cas prolongés, il y a une augmentation du foie et de la rate.

De plus, en raison de la libération d'une grande quantité de bilirubine, la peau et les muqueuses deviennent jaunes, et la couleur de l'urine et des matières fécales change également pour devenir plus intense (brun foncé).

Diagnostique

La clinique d'une crise hémolytique en soi devrait provoquer de l'anxiété chez une personne et l'encourager à consulter un médecin. Surtout si les symptômes suivants sont remarqués :

• diminution ou absence d'urine;
• fatigue pathologique, pâleur ou jaunisse;
• décoloration des selles.

Le médecin doit soigneusement interroger le patient sur le moment de l'apparition des symptômes, la séquence de leur apparition et sur les maladies dont le patient a souffert dans le passé. De plus, les tests de laboratoire suivants sont prescrits:

• test sanguin biochimique pour la bilirubine et ses fractions;
• un test sanguin clinique pour détecter l'anémie;
• Test de Combes pour détecter les anticorps dirigés contre les érythrocytes ;
• cavité abdominale;
• coagulogramme.

Tout cela aide à comprendre ce qui se passe exactement dans le corps humain et comment vous pouvez arrêter ce processus. Mais si l'état du patient est grave, parallèlement aux manipulations diagnostiques, un traitement d'urgence est également effectué.

Soins d'urgence

Le soulagement d'une crise hémolytique dans un état grave du patient comprend plusieurs étapes.

La première aide médicale consiste à donner à une personne un repos complet, à la réchauffer, à lui donner de l'eau chaude sucrée ou du thé. S'il y a des signes d'insuffisance cardiovasculaire, on prescrit au patient l'administration d'adrénaline, de dopamine et l'inhalation d'oxygène. En cas de douleur intense au dos ou à l'abdomen, des analgésiques et des substances narcotiques doivent être administrés par voie intraveineuse. Dans le cas d'une cause auto-immune de la maladie, il est obligatoire de prescrire de fortes doses de glucocorticoïdes.

Dès l'entrée du patient à l'hôpital, des mesures urgentes d'un autre niveau se déploient :

1. Si possible, la cause de l'hémolyse est éliminée.
2. Une désintoxication urgente est effectuée.De plus, l'introduction de liquide aide à maintenir la pression et le débit urinaire normaux.
3. Une exsanguinotransfusion est débutée.
4. Si nécessaire, utilisez la chirurgie gravitationnelle.

Traitement

Le traitement de la crise hémolytique ne se limite pas aux éléments ci-dessus. La corticothérapie dure d'un mois à 6 semaines avec une réduction progressive de la dose. En parallèle, des immunoglobulines sont utilisées pour aider à éliminer le facteur auto-immun.

Pour réduire l'effet toxique sur le foie et les reins, des médicaments qui lient la bilirubine sont utilisés. Et l'anémie formée à la suite de l'hémolyse est arrêtée avec des préparations de fer ou une transfusion de globules rouges. À titre préventif, des antibiotiques, des vitamines et des antioxydants sont prescrits.