Гипоспадия

Гипоспадия у лиц мужского пола – врожденный порок, проявляющийся при развитии полового члена. При отклонении в эмбриональном развитии расщепляется задняя стенка канала мочеиспускания на участке от головки до промежности, а также расщепляется вентральный край препуциального мешка, а член принимает искривленную форму.

Симптомы и причины гипоспадии

Гипоспадию обычно сопровождают следующие симптомы:

моча выходит в другом, не предназначенном для этого месте;
мочеиспускание происходит чаще, чем обычно и сопровождается трудностями;
взрослым трудно или невозможно осуществить половой акт;
половой член искривлен.

Причинами порока считают нарушенное развитие плода на 7-15 неделях, вызванное следующими факторами:

неблагоприятное атмосферное воздействие: никотин, алкогольные напитки, неправильно подобранные лекарственные средства, недостаток каких-либо веществ или витаминов в организме;
частые гормональные сбои;
стрессовые ситуации, эмоциональные перегрузки;
беременность с несколькими плодами;
повторяющиеся беременности матери;
инфекционное заражение плода внутри утробы;
генетическая предрасположенность.

Имеются научные данные, указывающие на взаимосвязь между нарушениями при беременности и развитием гипоспадии у мальчиков. Токсикозы и нефропатия повышает риск расщепления уретры плода в внутриутробном развитии.

Основные виды гипоспадии

Головчатая гипоспадия – при таком пороке уретральное отверстие располагается в проксимальной стороне от головки члена. Крайняя плоть часто расщеплена, а половой член искривлен. Жалобы пациентов поступают на такие симптомы, как:

сужение канала мочеиспускания;
уменьшенную струю мочи;
изменение внешних форм полового члена.

Венечная гипоспадия характеризуется расположением канала мочеиспускания в районе венечной борозды. Крайняя плоть располагается как «капюшон» на дорсальной поверхности. Заметно искривление члена по вентральному направлению. Пациенты жалуются на суженное отверстие уретрального отверстия и направленную под углом струю мочи.

Стволовая гипоспадия характеризуется месторасположением мочеиспускательного отверстия на стволе полового члена. Ствол искривлен больше, чем при венечной или головчатой формах. Чтобы опорожниться в стоячем положении, требуется загибать член к области живота.

Мошоночная форма характеризуется месторасположением отверстия мочеиспускания на мошонке или промежутке между мошонкой и членом. Член сильно искривлен по вентральному направлению, а опорожняться можно исключительно сидя. Наружные половые органы мужчины при таком пороке представляют собой как бы увеличенные половые губы и клитор. В таких случаях требует помощь специалиста-эндокринолога.

Читайте также: Возможно ли лечение фимоза без обрезания?

Лечение гипоспадии

Лечение при гипоспадии проходит следующим путем:

назначается операция для восстановления нормального месторасположения уретрального отверстия и устранения искривлений полового члена;
операции рекомендуется закончить к формированию личности ребенка (до 6-7 лет);
чем старше ребенок, тем хуже становятся результаты лечения. После 10-13 лет шансы на быстрое выздоровление стремительно падают.

У новорожденных операцию лучше всего проводить в возрасте до года: оптимальный возраст – 6 месяцев. Если требуется повторная операция, то ее рекомендуется проводить через полгода. У взрослых все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Операция по исправлению гипоспадии относится реконструктивно-пластическим. Сколько длится операция? Примерно 1-2 часа в зависимости от формы порока. Цели данной операции и как она проходит:

кавернозные тела выправляются и принимают нормальное положение;
создается нужный отдел уретры, не содержащий свищей. Сформированный канал растет вместе с половым членом ребенка;
внешнее отверстие канала мочеиспускания в нормальном анатомическом положении находится на головке и имеет продольный разрез, обеспечивая опорожнение прямой струей мочи;
по окончании операции эстетические дефекты устраняются по максимуму, чтобы ребенок мог нормально адаптироваться в обществе.

Головчатая и венечная формы гипоспадии осуществляются в один этап. Одной операции достаточно, чтобы обеспечить нормальную функциональность члена и его косметическую эстетичность. Стволовая и мошоночная формы лечатся несколько дольше, так как требуют больше внимания и многоэтапного подхода.

В таких хирургических вмешательствах используют современные методики лечения, качественный шовный материал (нити рассасываются, швы не нужно снимать), увеличительные приборы и микрохирургическую технику.

Послеоперационный период

Послеоперационный период длится недолго. После операции на гипоспадии новорожденным детям ставят дренирующую трубку, которая проводит мочу в памперс непосредственно из мочевого пузыря. Родителям следует только менять памперсы малышу и приводить его на осмотр раз в несколько дней.

Дорогие мамы и папы, у мальчиков которых есть эта врожденная аномалия. Я знаю какого вам. Куча вопросов. Переживаний… выбор клиники, врача…

Этот пост специально для вас. Надеюсь кому то информация будет нужной и важной. Если у Вас появятся дополнительные вопросы, постараюсь ответить… Отвечаю сразу, как увижу. Но для быстроты общения лучше пишите в личку.

Гипоспадия . Итак, при рождении моему сыну был поставлен диагноз гипоспадия, головчатая форма. Урологи в Туле наблюдали, толком ничего не объясняя. Главный хваленый уролог в областной детской больнице вообще отвратительно проконсультировал, а именно никак! Еще и психанул, что я вопросы задаю и хочу проконсультироваться в Москве.

Консультация . На консультацию поехали в феврале, в 1,1 мес. Консультировались у Козырева Германа Владимировича в РДКБ г.Москва. Его контакты нашла в интернете, предварительно связалась с Еленой, мамой мальчика, которого он оперировал, и долго с ней переписывалась. Она ответила на все вопросы, которые у меня возникли.

На самом деле врача я выбирала целый год… Весь год перед консультацией. Я все читала про гипоспадию, я изучила методы операции, пересмотрела кучу видео… Перечитала кучу трудов и статей про гипоспадию. Что меня порадовало и подтолкнуло принять решение в пользу Козырева Г.В.:

1.Герман не привязывает детей к кровати…

2.Специализируется на практически всех формах гипоспадии, у него в этом огромный опыт. С гипоспадией к нему едут со всей России и ближнего зарубежья.

3.Не отягощенные формы он оперирует в один этап.

4.Он много практиковался и стажировался за границей.

5.У него нет «звёздной болезни».

6. К сожалению, не хотелось бы об этом лишний раз говорить, но это есть. Он успешно, в один этап, исправляет неудавшуюся пластику других врачей(причем, среди них не мало «звёзд»).

Когда я позвонила, для меня было целое событие. Я выписала на листочке вопросы, которые нужно непременно задать… Ожидала услышать брутальный суровый голос хирурга. А услышала родственную душу. Весь разговор он шутил и подбадривал. Общается он настолько непринужденно, что это было как в кино. И на душе стало легче, я успокоилась в тот же момент, когда мы поговорили. И все встало на свои места… На консультацию он пригласил сразу же, а то есть «приезжайте завтра». :) и как оказалось, ни для консультации, ни для операции(потом) никакая квота не нужна!!! (Почему то в Туле об этом не знали, ни в департаменте Здравоохранения, ни в детской областной больнице).

Взяли у педиатра направление на консультацию и поехали. Герман осмотрел и назначил день 17 мая (в 1,5 г), и отправил со списком (анализы, обследования) домой, готовиться. За неделю до назначенного дня позвонить, он все расскажет. Надо сказать, что сын у меня очень негативно воспринимает врачей. И всегда орет при попытках любого врача даже дотронуться до него. Но Герман как то так ловко осмотрел, что Саша и пикнуть не успел.

Когда я позвонила, то была приятно удивлена: операцию он поставил на день раньше 16 мая(понедельник), госпитализировались в воскресенье(оказывается можно в любой день и время, приемное отделение работает круглосуточно без выходных).

Приемное . В приемном отделении был ахтунг! воскресенье, народу прилично, к понедельнику как раз все ложатся. Часа два торчали в ожидании вызова в бокс. Но пролетели они, как ни странно, достаточно быстро. Видимо я хорошо подготовилась к таким тонкостям. Много читала отзывов про РДКБ и госпитализацию в урологию. Я и спрятаться умудрилась за колонну в конце коридора и сыночка грудью покормить.

Там главное, ничего не забыть из анализов и документов. Документы, анализы, обследования, справки, направления- все все спросят именно в приемном. В одном окошке документы принимают, в другом дают заполнять какую то анкету(вообще не помню о чем, т к я сильно переживала свои переживания). Сдаешь ее и ждёшь пока назовут твою фамилию и номер бокса. В боксе осматривает врач: все спрашивает, заносит в их стационарную карту данные при осмотре: рост/ вес/температура и т.д… И отдают все твои документы назад. Потом за вами приходит дежурная мед сестра из отделения.

Как только мы поднялись, нас тут же проводили в нашу палату 7/3 и все беседы проводили уже в палате. Что очень комфортно.

Кормежка и готовка . Кормят на мой взгляд вкусно. В Туле ни в одной больнице так не кормят.

Еще Всегда на кухне остаётся пищевое ведёрко с хлебом. В холодильнике сливочное масло. Поэтому, если даже пропустить завтрак, обед или ужин, можно что то найти перекусить.

Можно готовить, если хочешь. Но я ни разу не готовила.

Сыну брала (нам было 1,4). Детскую кашку, пюрешки. Но он там вообще плохо ел- и в столовой и кашу из коробки. Только Агушу грушу и сисю. Практически только сися и спасала.

Мне еды хватало верхом, даже учитывая, что я кормящая была и ела как корова(люблю пожрать, кормила грудью двойню в тот период))) вечером в холодильнике для мам стоит кефир. Подходишь, наливаешь сама себе в кружку. Детям на полднике ещё раздают детский кефирчик или творожок. В столовой есть и чай и кофе и сахар- старшая мама собирает 300-500 р на туалетные принадлежности и чай/кофе. А также чайник, холодильники и микроволновка.

Для удобства кормления детей есть высокие стулья-няни.

Бытовуха. В ванной комнате есть замечательные девайсы))) тазы, стиральный порошок, сушилка для белья, сушильная машина.

Тем же расположены душевые кабины.

Очень сближает- ты в душе, а кто то рядом белье стирает. И отделяет вас тоненькая занавеска для душа.)))

Мытьё полов. Да, все отделение моют мамы: от палаты, до туалетов. То есть все зоны, где мы сами и живём. И где наши дети что то крошат, роняют, разливают…

Но! Никто не будет вас ничего заставлять мыть, если малыш после операции и ему плохо. Да и не каждый день приходится что то убирать, т к мам много, и не всегда достается что то мыть.

Покупки и магазины . В подвале есть рынок и магазинчики. Туда можно попасть не выходя на улицу. Там можно купить всё, если что-то забыл: удлинитель, шампуни, нож, трусы, кастрюли, одежду, игрушки, еду, копченую рыбу… Короче все, кроме лекарств. Поэтому аптечку лучше собрать: пластырь катушка ширина 3-4 см(лучше шелковый), бинт стерильный 10*16 штуки 3, гентамициновую мазь, для детей(или другой пребиотик от поноса), свечи детские 2 уп., средства от простуды (на всякий случай).

Палата и операция . Двухместная палата(2 мамы+2 малыша), в палатах Германа Владимировича лежат в основном детки с гипоспадией. С вечера клизмочка, если ребенок не какал.

Т к мы на ГВ, то грудь ребенок получал до 5 утра. Вода до 4 утра.(Так разрешил врач)

В день операции 9.00 я нарядилась в стерильный костюм и мы пошли в предоперационную палату. Там долго ждали(это большая палата с диванами, игрушками и телевизором), даже ребенок уснул… затем пришла анестезиолог и пригласила подписать согласие, все объяснила по наркозу. Комплексный: общий ингаляционный, в вену и местно укол в копчик. Вообще, она много говорила, но слышала я уже плохо, страх и ком в горле… затем я раздела малыша, завернула в одеяло и пошли в операционную. Там было очень холодно, но успокаивало оборудование, приборы, все по последнему слову техники, слаженность работы медперсонала, их экипировка и доброжелательность… Засыпал ребенок у меня на руках. Когда уснул, а это несколько секунд, я пошла в палату, лить слезы ожидания и переживаний...

Через 2 часа пригласили в палату пробуждения. Малыш еще спал, был холодный, бледный и с кислородной маской на лице…

Я сидела с ним минут 30, но в итоге, еще спящего его перевели в отделение.

Проснулся, поплакал… грудь можно практически сразу, мин через 10 после пробуждения. Весь этот день был вялый. Можно было сидеть в этот же день. Мы гуляли по отделению в колясочке- прогулке.

Из писюна был выведен катетер, на самом писюне давящая повязка с гемостатическим материалом. И одеты 2 подгузника- в один сливается моча из катетера, другой подгуз для покаков. (Поэтому лучше берите подгузы по размеру и на 1 размер больше, так будет удобнее надевать). Так что подгузов надо брать много. У меня ушло около 100 шт. За 12 дней. Я одну большую пачку хаггисов брала, и ещё одну брат привозил. И много влажных салфеток. Больших на 100 шт пару упаковок. Ребенка нельзя мыть, это прям вот очень актуально. Летят только так...

После операции. Герман Владимирович пришел еще до пробуждения, но не стал беспокоить Сашу, все рассказал о ходе операции, с какими трудностями столкнулся, а каких удалось избежать. Потом еще раз пришел и осмотрел писюнчик.

Ежедневно проводится врачебной обход самим Германом Владимировичем утром и обход постовой медсестрой/медбратом вечером. В течение прибывания в больнице ребенок получает антибиотики. По требованию- обезболивание.

Медперсонал в урологии РДКБ очень отзывчивый и внимательный. Нареканий нет.

На следующий день ребенку разрешено ходить. И мы преспокойненько уже вовсю играли с другими детишками в игровой зоне.

Очень отличаются детки постарше 3-4 летки. Они уже все понимают, говорят мамам " болит пися", стараются меньше двигаться, видимо, больше обращают внимание на оперированное место. Дети в 1,5-2 года, плачут и вспоминают в основном, когда меняешь подгузники.

На 7-ой день после операции врач сменил повязку на сеточку и мазь с антибиотиком. Обрабатывают сами мамы. Герман это показывает при замене повязки. Еще через 2 дня врач снова сменил повязку. Выписка у нас была на 12-й день. В этот день нам вытащили урологический и внутривенный катетеры. Еще несколько часов наблюдают, чтобы малыш начал хорошо писать. У нас не было проблем с этим. Писал сразу хорошей струей, не плакал.

Дома . По началу писюнчик слегка отекший. Потом все приходит в норму. И еще несколько месяцев рассасываются ниточки. Это можно понять по наличию белых точек вдоль линии шва.

Сейчас никаких следов от операции не осталось. Писюн красивый, ровный, без крайней плоти.

Подведем итоги:

Врач - Герман просто мой кумир на всю оставшуюся жизнь!)) Внимательный, на любой вопрос ответит- я дотошная, и люблю себя поднакрутить, поэтому вопросов была масса, не знаю, как у него на меня терпения хватало. Очень хорошо ладит с детками, они просто его не боятся. А ещё он просто душевный, любит шутить))) (Кому нужно - легко найти контакты в интернете, или могу дать)

Младший медперсонал- приятный, отзывчивый, внимательный.я часто просила сделать обезболивание или укол антибиотика чуть раньше, на полчаса, потому что ребёнок засыпал рано, в 21.00, а уколь положен в 22.00 так жалко было уже будить и причинять боль сыну, потом успокаивать было очень трудно...

Отделение- все чисто, ухожено, уютно. Есть легко решаемые бытовые вопросы, о которых я писала выше.

Добавлю фото.

При больнице есть храм, где можно помолиться и что-то купить..

Отделение как и вся больница в серых тонах с картинами.

В игровой зоне есть телевизор с приставкой, на посту медсестры можно взять диски с мультиками и включить))

Или просто поиграть в игрушки, побеситься и пообщаться с ребятами. В хорошем настроении намного легче выздоравливать!))

Палаты представляют собой общий коридорчик со шкафами, куда можно убрать верхнюю одежду и обувь, поставить коляску. И в любой момент с малышом можно одеться и отправиться на прогулку гонять голубей.))) Территория там очень большая, зелёная))

Из этого коридорчика двери уже в сами палаты. Их 4.

Палаты небольшие, две кровати для мам и две для малышей. Тумбочка для мелочей.

А чемоданы убраны в специальную комнату возле лифта. Ключи от этой комнатки можно взять на посту медсестры.

Вид из окна нашей палаты 7/3:

Среди врожденных аномалий строения половых органов у представителей сильного пола довольно распространена гипоспадия. Она встречается у мальчиков и мужчин — при гипоспадии имеют место не только нарушения внешнего вида пениса, но и проблемы с его функционированием.

Гипоспадия (код по МКБ-10 — Q54) – аномалия анатомического строения полового члена врожденного характера, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещается вниз и может находиться не на головке, а на мошонке, промежности, теле члена. Иногда наблюдается «гипоспадия без гипоспадии» – состояние с нормальным расположением уретры, но с наличием анатомического недоразвития пениса, его изогнутостью, истончением, приращением к мошонке и т.д.

Самые тяжелые случаи гипоспадии вызывают сомнения в установлении пола у детей, ведь пенис напоминает гипертрофированный клитор. Яички у таких мальчиков могут не опускаться в мошонку, а сама она похожа на складки больших половых губ, что еще сильнее усложняет диагностику. При данной патологии пациент зачастую не может мочиться стоя, и даже сидя струя мочи сильно разбрызгивается.

Гипоспадия – одно из самых распространенных нарушений строения мужских половых органов, чаще нее встречается только фимоз, меатостеноз. У детей патология регистрируется в 1% случаев (обычно выявляется сразу после рождения).

Формы

Есть несколько форм гипоспадии полового члена, которые отличаются друг от друга по точному расположению отверстия уретры. Вот основные из них:

Головчатая. Отверстие находится на головке пениса, но не на закономерном месте, а чуть ниже или выше. Половой член имеет нормальную длину, форму, не искривлен. Эта форма гипоспадии характерна для 75% всех мальчиков и мужчин с данной аномалией.
Стволовая. Отверстие присутствует в нижней части поверхности полового члена, а сам орган искривлен. Уретра сужена, часто имеется серьезная степень стеноза, поэтому мочеиспускание нарушено.
Мошоночная. Отверстие уретры определяется на мошонке, пенис мал по размеру, больше напоминает клитор. Струя мочи может выйти только в положении сидя.
Венечная. Отверстие выявляется в области венечной бороздки, пенис искривлен, мочеиспускание нарушено.
Промежностная. Отверстие очень широкое, в виде воронки, находится на промежности. Пенис мал по размеру, имеет неправильную форму.
Околовенечная. Отверстие имеется в области шейки головки полового члена.
Гипоспадия без гипоспадии. Наружное отверстие уретры на положенном месте, но сам пенис искривлен, а мочеиспускательный канал недоразвит, укорочен, в нем есть рубцы.

Формы гипоспадии

Причины

В 20% случаев выявляются семейные случаи патологии, то есть она может передаваться по наследству. Предположительно, формирование такой аномалии происходит в 7-14 неделю эмбриогенеза. Это связано с воздействием на организм матери различных факторов, в результате чего уретральный желоб неправильно замыкается, нарушается процесс формирования пещеристых тел пениса. Какие факторы риска могут вызвать подобные отклонения?

На организм плода способны воздействовать следующие тератогенные факторы:

Гормональные сбои;
Эндокринные заболевания;
Прием алкоголя, курение, наркомания;
Ранний тяжелый токсикоз;
Прием токсичных лекарств;
Плохая экология;
Перенесенная ветрянка или краснуха;
Цитомегаловирус, токсоплазмоз;
Тяжелый грипп;
Отравление химическими веществами;
Врожденный сифилис;
Радиация;
Лучевая терапия, рентгеновские исследования;
Серьезные стрессы.

Очень вредны для плода фталаты, которые содержатся в лаках для волос, поэтому злоупотребление такой косметикой тоже может спровоцировать развитие гипоспадии. Отрицательное влияние отмечается и от воздействия бытовой химии, красок.

Более часто отмечается аномальное строение полового члена у мальчиков, зачатых посредством ЭКО и при многоплодной беременности. Гипоспадия в отдельных случаях бывает не изолированной, а выступает частью комплекса заболеваний – синдрома Патау, синдрома Эдвардса.

Симптомы

Основным симптомом является наличие отверстия уретры в неположенном месте, что заметно визуально. Если у мальчика имеется легкая форма заболевания, то уретра открывается в нормальном месте, и до момента полового созревания можно вовсе не обратить внимания на проблему. Струя мочи не отличается от таковой у здорового человека, болезненности нет, как и других симптомов.

Если форма заболевания более серьезная, струя мочи выходит прямо из ствола полового члена, из мошонки, промежности. Поскольку привычной к попаданию мочи слизистой оболочки на этих участках нет, быстро присоединяется воспаление и дискомфорт на коже. У грудных детей на фоне таких проблем наблюдается капризность, постоянный плач, плохой аппетит, снижение прибавок в весе. Многие родители ошибочно считают, что кожа половых органов краснеет из-за опрелостей, и длительно не обращаются к врачу.

У детей постарше и подростков постепенно развивается привычка мочиться так, как это возможно – сидя, с раздвиганием ног. Чаще все у ребенка без лечения возникают комплексы вплоть до тяжелого депрессивного состояния. Усугубляется проблема в пубертатный период. Становится заметно, что пенис искривлен, уменьшен в размерах. Мочиться возможно только, приподнимая пенис вверх, к животу.

У мужчин с гипоспадией болезненная эрекция, а половая жизнь при сильном искривлении полового члена вообще невозможна. Отсутствует возможность интимной жизни и при мошоночной форме гипоспадии, которая, к тому же, часто сочетается с паховой грыжей, водянкой яичка.

Осторожно! На фото гипоспадия полового члена (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Диагностика

Тщательный осмотр неонатологом позволяет диагностировать большинство случаев заболевания сразу после рождения ребенка. Чтобы в будущем исключить ряд сопутствующих заболеваний, ребенок обследуется и до полового созревания наблюдается у эндокринолога, уролога. При тяжелых формах заболевания обязательно нужна консультация генетика, чтобы вовремя найти различные синдромы и прочие врожденные патологии.

Для установления формы гипоспадии зачастую требуется выполнение УЗИ малого таза (если половые органы ребенка невозможно определить однозначно). Также УЗИ, рентгенография, МРТ, КТ могут понадобиться для исключения других нарушений в мочеполовой системе – гидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса. Мужчинам нередко делают уретроскопию, уретрографию: как правило, это нужно для уточнения диагноза и для планирования оперативного лечения.

Лечение

Операция – единственный метод полного избавления от аномалии строения полового члена и уретры. Никакими консервативными и народными средствами не избавить мальчика и мужчину от проблем в будущем, порой – очень серьезных.

Задачами реконструктивно-пластических операций являются:

Восстановление нормального расположения уретры.
Исправление формы и кривизны пениса.
Устранение стеноза уретры.
Придание половым органам естественного вида.

Операцию делают в 1 или 2 этапа – в зависимости от сложности и подхода конкретного хирурга. Первое вмешательство обычно производят в 6-12 месяцев (максимум в 1-3 года), когда разница между длиной и шириной пениса минимальная, а заживление тканей происходит в самые сжатые сроки. В противном случае операцию делают по мере надобности, в том числе – у подростков и взрослых. Легкие головчатые формы гипоспадии чаще всего вовсе не требуется.

Методики оперирования при данном заболевании разнообразные (более сотни), самая распространенная — создание недостающих частей уретры из кожи, закрывающей головку пениса, или из кожи со спинки органа.

Поскольку в коже есть сосуды, она будет расти вместе с ростом ребенка, и осложнений в части размеров пениса в будущем не возникнет. Также проводится коррекция искривлений органа, низведение яичек в мошонку и т.д.

После операции в течение 1-2 недель выведение урины производится через мочевой катетер либо через цистостому. Перевязки делают каждый день, в течение 10 дней принимают антибиотики. По мере заживления тканей и устранения отека катетер убирают, пациента выписывают. Консультации хирурга и уролога в первый год после операции нужны каждые 3 месяца. Мужчинам в течение месяца во избежание эрекции придется принимать специальные препараты. Положительные итоги в виде полного восстановления мочеиспускания и обеспечения нормального качества половой жизни возможны после операции у 75-95% пациентов.
На видео о методах лечения гипоспадии:

Риски и осложнения

В 10% случаев больным требуются повторные операции из-за формирования свищей. Прочие осложнения после вмешательства наблюдаются не более, чем у 1-1,5% мальчиков и мужчин – это потеря чувствительности головки, деформация полового члена. Но отказ от операции в младенческом возрасте может вызвать нарушения в сексуальной жизни и бесплодие, тяжелые психологические проблемы, застой мочи и развитие хронического цистита, уретрита, кожные воспаления и дерматиты вплоть до формирования язв, гнойников, зон некроза.

Профилактика

Основной мерой предупреждения гипоспадии является планирование беременности и предотвращение влияния тератогенных факторов. Надо исключить прием вредных препаратов, соблюдать правильное питание, не переохлаждаться, не заражаться инфекционными болезнями в период эпидемий. Женщине надо стать на учет на раннем сроке гестации, чтобы вовремя выявлять все возможные отклонения в развитии плода и сразу после рождения устранять их.
На видео о причинах, симптомах, лечении гипоспадии у мальчиков:

У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

Как часто встречается гипоспадия?

По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

Что вызывает гипоспадию?

Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. Если у новорожденного ребенка имеется гипоспадия, то риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.

Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?

Гипоспадия может вызывать отклонение струи мочи при мочеиспускании у вашего сына, особенно в положении стоя, что вызывает определенные трудности
Косметические/психологические проблемы: необычный вид пениса может оказывать негативное влияние, в частности на взаимоотношения со сверстниками. Во взрослой жизни могут быть проблемы с сексуальной жизнью
Искривление полового члена во время эрекции может отрицательно влиять или ограничивать сексуальную функцию

Можно ли вылечить гипоспадию?

Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не "перерастет" гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем. При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни. В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.

Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении оптимального возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период. Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются. В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.

Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

Что такое гипоспадийный инвалид?

"Гипоспадийный инвалид" - это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

Задаетесь вопросом,почему мой парень не называет меня по имени .

В чем состоит принцип операции при гипоспадии?

Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:

Создание прямого полового члена (ортопластика)
Реконструкция недостающей части уретры (уретропластика)
Пластика головки пениса и наружного отверстия уретры (меатогланулопластика)

Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.

Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии - это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах.

Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

Применение хорошо кровоснабжаемых тканей
Деликатные манипуляции с тканями
Наложение анастомоза (ушивание тканей) без натяжения
Избежание перехлеста тканей при накладывании швов
Тщательный гемостаз
Тонкий, рассасывающийся шовный материал
Адекватное отведение мочи

Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.

Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков). Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).

Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция "onlay", операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.

После операции по поводу гипоспадии

Обычно ребенку назначаются антибиотики на период стояния мочевого катетера
Для предупреждения болей в послеоперационном периоде назначаются анальгетики
Иногда, вследствие стояния катетера, Ваш ребенок может испытывать так называемые спазмы мочевого пузыря (обычно в ночное время). В этих случаях назначается препарат Дриптан (оксибутинина гидрохлорид). Эти спазмы не так опасны для ребенка, сколько дискомфортны. После удаления катетера Дриптан отменяется
В ходе операции мы выполняем так называемую "пениальную блокаду" (блок нервов полового члена) препаратом Маркаин (Бупивакаин) для предупреждения болей в раннем послеоперационном периоде. Это блок длится 4-6 часов
После операции мы накладываем специальную повязку на половой член, которая удаляется на 3-5 день после операции

На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).

Порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО , поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса , синдрома Патау , синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

головчатую - наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
венечную - наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
стволовую - наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
мошоночную - наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
промежностную - наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во влагалище.
Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член , расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом , паховой грыжей , водянкой оболочек яичка .
При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами , нередко - признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма .

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами , детскими эндокринологами , детскими гинекологами . При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря . При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена , воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры .

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры , дивертикул мочеиспускательного канала , свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.