Коарктация аорты: симптомы, диагностика и лечение. Коарктация аорты у детей — причины, типы, лечение

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

• Генетика пациента.
• Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
• Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

• Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
• Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
• Потеря в весе.
• Частое дыхание.
• Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

• Бледность кожного покрова.
• Учащенное сердцебиение.
• Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
• Посторонние шумы в сердце.
• При развитии сепсиса шум почти не слышен.
• Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
• Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
• Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
• Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

• Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
• Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
• Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
• Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
• Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

• Заражение крови.
• Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
• Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

• Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
• Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
• Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

• Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
• Имеет хорошую переносимость у детей.
• Практически не вызывает осложнения.
• Сразу наступает облегчение.
• Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

• Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
• Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
• При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
• Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

1. Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

• Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
• Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
• В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

• Иногда створки срастаются снова.
• На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
• На реабилитацию уйдет несколько месяцев.

1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

• Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
• Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
• Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

• Перекрытый просвет аорты.
• Перекрытие находится на разных участках.
• Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

• В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
• Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

• Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
• На груди остается шрам.
• Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

• Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
• Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

• Боли в груди.
• Головные боли.
• Слабость.
• Прохладные на ощупь конечности.
• Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

• Разрывом аорты.
• Легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Артериальной гипертензией.
• Сердечной недостаточностью.
• Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

• Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
• Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
• Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
• Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
• Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

• Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
• Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

Коарктация аорты - это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

- Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

- Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

- Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

Закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

Вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

• большинство пациентов асимптомны;
• дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
• следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

• периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
• артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
• II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
• систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• физическое развитие соответствует возрасту;
• пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
• систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
• систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
• II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
• средней интенсивности (2 - 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
• иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

• признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• признаки гипертрофии ЛЖ;
• около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.

1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении - снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

1. Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 - 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

• перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• стабильная АГ;
• уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
• градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

• наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 - 3 недели - пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ - через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики - ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец - в - конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 - 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

Параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

Кровотечение (факторы риска - значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

Хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

Паралич левого ларингеального нерва;

Пародоксальная гипертензия.

Поздние:

Эсенциальная артериальная гипертензия;

Рекоарктация (критерий - градиент на анастомозе более 20 - 30 мм рт.ст. в покое);

Формирование аневризмы аорты;

Стеноз дуги аорты;

Стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

• у него высокое артериальное давление;
• он задыхается;
• кожа бледная;
• повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
2. Постоянные головные боли.
3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

Болезни аорты очень разнообразны по этиологии и характеру патологического процесса. Можно выделить две группы заболеваний аорты: врожденные и приобретенные. Из врожденных заболеваний наиболее часто встречается коарктация аорты. Среди приобретенных заболеваний наибольший клинический интерес представляют аневризмы разных отделов аорты.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов. Первое описание заболевания связывают с именем Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термин «коарктация аорты» был предложен в 1838 г. (Mercier). Активное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Крафордом (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеции и Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

В России впервые успешная операция по поводу коарктации аорты была выполнена в 1955 г. Е.Н. Мешалкиным.

Большинство клиницистов коарктацию аорты считают следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает теорию образования коарктации аорты в результате нарушения сложных процессов слияния III, IV (перешеек аорты) и VI (артериальный проток) эмбриональных аортальных дуг.

Коарктации аорты считается одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Заболевание встречается у лиц мужского пола в 4 раза чаще, чем женского. Типичная классическая локализация коарктации - область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) - наблюдается у 88-98% больных (И.А. Медведев, 1970 г.; М. De Bakey, 1960 г.). Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний вид места сужения, как правило, не определяет величины внутреннего сужения. Это обьясняется тем, что в месте максимального сужения аорты в ее просвете имеется диафрагма или нависающая в просвет серповидная складка. Иногда просвет аорты полностью закрыт диафрагмой. Протяженность сужения в 95% случаев составляет 1-2 см. Сужение аорты приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов. Перестраивается вся артериальная система не только внутри грудной клетки, но и в ее наружных слоях, а также в области передней брюшной стенки и спины. Расширяется восходящая аорта, ветви дуги аорты и особенно левая подключичная артерия. Все артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (внутренние грудные, межреберные, лопаточные, боковые грудные, эпигастральные и т.д.), значительно увеличиваются в диаметре. Возникают аневризмы как аорты, так и артерий, в частности нередко артерий головного мозга. Эти изменения наиболее выражены у больных старше 20 лет. Со стороны сердца наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка. Характерные изменения отмечаются со стороны ребер: нижний край их становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Эти изменения появляются после 15 лет.

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип - изолированная коарктация (79%);

II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

• гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
• гипотонией в нижней части тела;
• перегрузкой левого желудочка;
• гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
• большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I - критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II - период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

• резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
• клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
• прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
• непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

• консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
• гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

• способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
• обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

• диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
• не должно быть натяжения по линии швов;
• швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина