Красная волчанка. Системная красная волчанка – причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) – болезнь системная, поражающая органы и системы. Природа ее изучена недостаточно, но есть выработанная гипотеза, по которой причина заболевание кроется в изменениях иммунной системы, не отрицается в развитии и роль вирусов. Организм начинает неконтролируемо вырабатывать антитела к своим клеткам. При таком заболевании, как красная волчанка, диагностика осложняется тем, что могут пройти многие годы, прежде чем выявится болезнь.

Как проявляется красная волчанка

Заболевание может быть вялотекущим либо развиваться очень остро. Чаще всего волчанка характеризуется следующими признаками:

• потеря веса вплоть до анерексии;
• отставание в росте у детей;
• изменения в крови;
• лихорадка;
• кожные изменения в виде сыпи и бляшек;
• нефрит;
• мышечные боли;
• поражаются легкие, сердце;
• проявляются симптомы невралгии.

Выделяют две формы заболевания:

• дискоидная;
• системная.

Первый тип волчанки поражает преимущественно кожу:

• спинку носа, верхнюю губу, щеки, ушные проходы, волосистую часть;
• верхнюю часть груди и спины;
• пальцы рук.

Дискоидная форма проявляется в основном красными высыпаниями, которые разрастаясь, превращаются в бляшки. Постепенно вся поверхность бляшек покрывается чешуйками, удаление которых очень болезненно. Очень важно отличать по признакам дискоидную форму от системной, так как от этого зависят методы лечения и прогноз для жизни больного.

Для СКВ характерны:

• атрофия эпидермиса выражена незначительно;
• отсутствует закупорка отверстий фолликулов.

Клетки красной волчанки (LE-клетки) обнаруживаются почти у 100% заболевших, в то время как при дискоидной форме только в среднем у 5%, но и этот показатель выступает как угроза перехода заболевания в системное.

Признаки заболевания

При таком заболевании как системная красная волчанка, диагностика показывает поражение сердечного клапана, кожи, центрально-нервной системы, почек, легких, кровеносной системы, суставов. Является важным, то, что интенсивность процесса заболевания не снижается долгие годы.
СКВ может иметь различные проявления:

• проникновение и накопление в легких жидкости и других химических веществ;
• легочные кровотечения;
• патологические изменения сосудов головного мозга с нарушением кровообращения;
• поражение спинного мозга;
• образование тромбов в сосудах легких, кишечника, конечностей, головного мозга;
• воспаление оболочки сердца;
• поражение печени;
• снижение тромбоцитов, сопровождающееся проблемами с остановкой кровотечений;
• боли в суставах;
• воспаление брюшины, плевры и других серозных оболочек;
• воспаление сосудов иммунопатологического характера;
• различные кожные проявления.

Косвенные признаки заболевания:

• разрушение эритроцитов;
• снижение лейкоцитов;
• белок в моче.

Критерии диагностирования

Для диагностики наиболее значимыми являются возникшие заболевания ЦНС и легких.

При СКВ у половины пациентов поражена как центральная, так и периферическая нервная система. Это проявляется следующими признаками:

• нарушение моторики;
• нарушение кровообращения в церебральных сосудах головного мозга;
• потеря чувствительности;
• снижение тонуса мышц, потеря силы;
• возникновение частых психозов, головные боли;
• появление агрессии, раздражительности, вспышек гнева.

Таким образом, вовлечение головного и спинного мозга является причиной широкого перечня нарушений от неврозов до серьезных психических отклонений.

Проявлением СКВ со стороны легких могут служить такие заболевания:

• пульмонит - воспаление стенок альвеол;
• васкулит - воспаление сосудов легких;
• в 80% случаев наблюдается плеврит;
• тромбообразование в легочной артерии.

Современная медицина большое значение в диагностике отводит антифосфолипидному синдрому, который проявляется венозными/артериальными тромбозами и осложнениями, связанными с беременностью. Спектр клинических проявлений антифосфолипидного синдрома очень широк. Наиболее тяжелое его проявление и даже смертельное - это поражение ЦНС и сердца.

Среди заболеваний сердца, которое может служить симптомом системной красной волчанки является перикардит - воспаление наружной оболочки сердца. Оно характерно для одной трети пациентов, а в случае острого протекания красной волчанки для половины больных. У некоторых пациентов именно перикардит первое проявление системного заболевания. Но спектр сердечных поражений не ограничивается только воспалением. Поражаются миокард, коронарные артерии, нарушается ритм.

Наиболее значимое для диагностики СКВ представляет волчаночный гломерулонефрит - воспаление клубочков почек. Во всех случаях заболевания идет патология почек. Она наблюдается более чем у 90% больных и считается наиболее тяжелым последствием заболевания и причиной летального исхода. Крайне редко применение методов иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживают изменения в составе мочи, даже при отсутствии мочевого синдрома. Практически в 100% случаев доминирующим симптомом является наличие белка в количестве значительно выше нормы.

Кроме гломерулонефрита развиваются следующие заболевания:

• почечная недостаточность;
• тромбозы артерий и вен почек;
• воспаление ткани почек и канальцев.

При этом нет возможности только на основании поражения почек диагностировать системную красную волчанку. Но поражение почек часто становится первым проявлением волчанки и часто возникает на первом этапе заболевания или при его обострении. Часто биопсия почки позволяет диагностировать волчанку.

Со стороны желудочно-кишечного тракта поражение можно наблюдать в любых его отделах. Они характерны для половины больных с аутоиммунным заболеванием.

Опорно-двигательный аппарат задействован в 90% случаев. Наиболее серьезное проявление - это некроз костей, который ведет к ранней инвалидности очень молодых больных. Чаще всего поражаются тазобедренные суставы, но и любые другие. Также возможно поражение околосуставных тканей, ослабление и дальнейший разрыв сухожилий.

Поражение половой системы, а именно наступление ранней менопаузы – один из признаков системной красной волчанки у женщин.

Лабораторная диагностика

Не существует одного анализа, который бы позволил диагностировать СКВ. Но для установления характера и степени повреждения внутренних органов проводятся лабораторно-инструментальные исследования:

• рентгенологическое исследование;
• анализ крови и мочи;
• тест на сифилис;
• проба Кумбса;
• компьютерная томография;
• тест волчаночной полосы;
• реакция иммунофлюоресценции (РИФ) для обнаружения антител (при системной красной волчанке антитела обнаруживаются как в пораженной коже, так и здоровой).

Для постановки точного диагноза существуют специальные критерии, разработанные российскими учеными и критерии Американской ревматологической ассоциации. Системная красная волчанка диагностируется при наличии 4 критериев из списка. Обязательным должно быть наличие «бабочки» на лице и большое количество LE-клеток (больше 10 на 1000 лейкоцитов).

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Причины возникновения системной красной волчанки

1. Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
2. Стрессовые ситуации.
3. Эпизоды переохлаждения.
4. Физические и психические перегрузки.
5. Острая и хроническая вирусная инфекция ( , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
6. Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
7. Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
8. Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

• Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
• Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

• Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
• Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают , ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
• Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, ), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного ), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

1. Плеврит.
2. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

1. Волчаночный .
2. Перикардит.
3. Эндокардит Либмана-Сакса.
4. Поражение коронарных артерий и развитие .
5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

1. Плеврит.
2. Острый волчаночный пневмонит.
3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
4. Легочная гипертензия.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Бронхиты и .

Поражение почек

1. Мочевой синдром.
2. Нефротический синдром.
3. Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, нарушениями сна.
2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
4. Эмоциональная лабильность (слабость).
5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
6. Психозы, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
4. Язвочки в полости рта.
5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
7. Поражение почек. Изменения в (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: , лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на , средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

1. Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
2. Полиартрит.
3. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
4. Синдром Стилла.
5. Поражения почек не волчаночной природы.
6. Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

1. Стероидные эрозии и .
2. Повышенный риск инфицирования.
3. Повышение артериального давления.
4. Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с , когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

1. Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
2. Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
3. Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
4. Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
5. Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
6. Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

• Уменьшение интенсивности симптомов;
• Исчезновение зависимости от гормонов;
• Снижение активности болезни;
• Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
3. Соблюдение режима труда и отдыха.
4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
6. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
7. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

1. Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
2. Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
3. Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
4. Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
5. Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
6. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

1. Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
2. Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и значительно снизится.
3. Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
4. Алкоголь. вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

1. Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
2. Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить , который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
3. Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
4. Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
5. Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время - не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

Симптомы красной волчанки

При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Распространённость симптомов красной волчанки

Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

Причины появления признаков красной волчанки

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 - рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Признаки красной волчанки

Признак поражения кожи при красной волчанке

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа).

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой - признаки

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

• Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
• Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
• Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ - атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

Поражение ЖКТ системной красной волчанкой - признаки

Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко - васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

Судорожные припадки при системной красной волчанке - признаки

• Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
• Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
• Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
• Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены - мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности "апоптозных" клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии "кофактора" (бета2-гликопротеина I - фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с "неоантигеном", экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Патоморфология красной волчанки

Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен "луковичной шелухи").

Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках - классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке - периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже - IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

• Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
• Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
• Мембранозный гломерулонефрит - следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
• Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
• ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
• Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке - неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
• Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Системная красная волчанка

Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Активность симптомов красной волчанки

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от "тяжести", последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения - отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

• Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
• Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже - периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая - большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

Специальные исследования системной красной волчанки для определения

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография - стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки - критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев - 96%, специфичность - 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической "бабочкой" или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

• Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
• Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
• Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
• Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
• Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
• Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
• Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
• Судороги - при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз - при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
• Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
• Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.

Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

Клинические критерии определения красной волчанки

Признаки сосудистого тромбоза

Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология симптомов красной волчанки

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии системной красной волчанки

AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.

Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:

• генетическая детерминация;
• бактериальная или вирусная инфекция;
• подростковый и молодой возраст;
• женский пол;
• беременность и роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• табакокурение;
• некоторые лекарственные средства;
• ряд химических веществ;
• черная раса.

Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.

Симптомы системной красной волчанки

Для развернутой клинической картины заболевания характерны:

• покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
• гипертермия;
• покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
• алопеция;
• атрофия околоногтевого валика;
• афтозный стоматит;
• люпус-хейлит;
• боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
• асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
• боли и чувство тяжести в грудной клетке;
• нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
• боль в прекардиальной области;
• отеки;
• головные боли мигренозного типа;
• эпилептические припадки;
• хорея;
• церебральная атаксия;
• периферическая нейропатия;
• сухость глаза;
• потеря зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Симптомы СКВ в целом ряде случаев не являются специфичными, поэтому помимо оценки анамнестических данных и результатов осмотра, прибегают к лабораторным тестам:

• Общий анализ крови: анемия, лейкопения (менее 4·10 9 /л), тромбоцитопения (менее 100·10 9 /л), ускоренная СОЭ.
• Анализ крови на LE-клетки: результат положительный.
• Ложноположительная реакция Вассермана (без выявления бледной трепонемы).
• Анализ мочи: протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
• Анализ на АНА (антинуклеарные антитела): результат положительный.
• Рентген ОГК: пневмонит, гидроторакс.
• ЭхоКГ: гидроперикард, патология клапанного аппарата.
• Биопсийное исследование: гистоморфологическая верификация диагноза.

Следует знать, что не так редко бывают случаи заболевания, которые протекают с каким-либо одним симптомом и негативными лабораторными признаками. Поэтому при малейшем недомогании всегда следует обращаться к врачу.

Лечение системной красной волчанки

В большинстве случаев может осуществляться амбулаторно, госпитализация возможна только при возникновении жизнеугрожающих осложнений.

При обострении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероидные и противомалярийные препараты, иммунодепрессанты. Лечение для каждого больного является индивидуальным: доза препаратов и продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом. Находят применение и такие эфферентные методы лечения, как плазмаферез и гемосорбция. Возникновение осложнений требует консультации соответствующих специалистов.

При своевременной диагностике и адекватном лечении СКВ в пятилетней перспективе выживают 90 больных из 100, что дает возможность восстановить их трудоспособность и качество жизни.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начале лечения СКВ исходная доза преднизона обычно составляет 1-2 мг/кг/сут. Доза увеличивается на 35 мг за 3 месяца, и на 15 мг спустя 6 месяцев. Затем дозу преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут годами или пожизненно.
2. ( , Азатиоприн) — иммунодепрессивный препарат, антиметаболит. Режим дозирования: в лечебной дозе 2-3 мг/кг в сутки внутрь препарат назначается на 3-4 месяца, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50-100 мг в сутки ежедневно в течение многих месяцев и даже лет. При высокой иммунологической активности системной красной волчанки можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 недели перейти на прием азатиоприна.
3. Гидроксихлороквин ( , ) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: для взрослых начальная доза — 400-800 мг/сут, поддерживающая — 200-400 мг/сут. Препарат принимается вечером после еды.

• Консультация терапевта.
• Консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• 1. или Иммунологические исследования

• Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

  При системной красной волчанке в крови присутствует волчаночный антикоагулянт, наблюдаются высокие титры АНФ (1/640 и выше), высокое содержание антител к нуклеосомам, высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.