Лечение болезни и синдрома рейно. Болезнь Рейно — симптомы, лечение

Феномен Рейно - это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно , который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) - возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) - ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Распространенность синдрома Рейно в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Пик заболеваемости приходится на 2-3 декады жизни. Среди больных преобладают женщины и, по данным разных авторов, соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 8:1 . Возраст начала синдрома Рейно у женщин значительно меньше, чем у мужчин. С возрастом отмечается тенденция к повышению доли мужчин среди заболевших.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Зябкость, боль в дистальных фалангах кистей и стоп, изменение окраски кожных покровов,

Cимптомы, течение

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру-ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту-пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив-ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре-менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра-жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче-ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв-лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

I стадия (ангиоспастическая). Характеризуется кратковре-менным симметричным спазмом концевых фаланг пальцев кистей и стоп. Это сопровождается появ-лением в них чувства холода, боли, снижением чувствительности {симптом «мертвого пальца»). Пальцы приобретают бледную окраску. Однако через несколько минут спазм сменяется активной гиперемией кожных покровов. Больные ощущают жжение, умеренную боль в пальцах. В области межфаланговых суставов появляется слабо выра-женный отек. В межприступном периоде кожные покровы пальцев не изменены, имеют обычный цвет.

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано-вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на-блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче-скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую-щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо-лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас-стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа-ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об-следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово-дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру-жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели-чин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза, остеолиза, а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия - оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография - косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография - измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ-сканирование - визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми?

При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» . Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко-чувствительным для синдрома Рейно (94-100%) и обладает высокой специфичностью (75-78%) .

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

. Достоверный СР - повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
. Вероятный С Р - однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
. СР нет - изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
. имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
. принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
. подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
. связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены. Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
. поздний возраст начала,
. мужской пол,
. болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
. асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно - первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза. Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом - состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α-интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β-адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Дифференциальную диагностику проводят с облитерирующим эндартериитом и заболеваниями, при которых нарушение кровообращения в верхней конечности обусловлено экстравазальной компрессией подключичной артерии.
В противоположность облитерирующему эндартерииту при болезни Рейно пульсация на артериях стоп и лучевых артериях сохраняется. Заболевание протекает более доброкачественно. Сдавление подключичной артерии может быть вызвано добавочным шейным ребром или высоко расположенным I ребром (реберно-ключичный синдром), гипертрофированной передней лестничной мышцей, или ее сухожилием (синдром передней лестничной мышцы), или патологически измененной малой грудной мышцей (синдром малой грудной мышцы). При перечисленных синдромах происходит компрессия как артерии, так и плечевого сплетения, поэтому клиника их складывается из сосудистых и неврологических нарушений. Постоянная травматизация артерии приводит к Рубцовым изменениям ее стенки, периартерииту и может закончиться тромбозом сосуда. Следствием тяжелых нарушений кровоснабжения верхней конечности являются трофические нарушения. Правильная оценка клинической картины, результатов проб с изменением положения конечности позволяет отдифференцировать указанные синдромы от болезни Рейно. У больных с добавочным VI ребром, а также реберно-ключичным синдромом важное значение в диагностике приобретает рентгенографическое исследование.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Всем больным как с первичным, так и вторичным синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Следует избегать стрессовых ситуаций, резких смен температур, сохранять тепло всего тела и особенно кистей и стоп (носить теплую одежду, головной убор, варежки вместо перчаток, термобелье и др.). Выявление и устранение провоцирующих факторов (холод, вибрация и др.) является основой терапии профессионального СР. Лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистых нарушений, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений вторичного СР.
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и практически во всех случаях вторичного СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Среди вазодилататоров эффективными средствами терапии СР являются блокаторы кальциевых каналов, которые считаются средствами первой линии при СР, препаратом выбора является нифедипин, который назначается в дозе 30-60 мг/сут отдельными курсами или длительно.При непереносимости нифедипина возможно назначение других блокаторов кальциевых каналов (амлодипин, исрадипин и фелодипин, относящихся к длительно действующим препаратам), однако их терапевтический эффект несколько ниже. Амлодипин назначается один раз в сутки в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эф-фектом амлодипина является отек лодыжек. Исра-дипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в сутки. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР.
Эффект препаратов выражается в урежении частоты атак СР и их продолжительности, а его длительное использование приводит к обратному развитию сосудисто-трофических нарушений. По сравнению со вторичным у больных первичным СР терапевтический эффект обычно проявляется в бoльшей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
При прогрессирующем характере СР рекомендуется применение Вазапростана (простагландин Е1), который обладает выраженным сосудорасширяющим действием, ингибирует активность и агрегацию тромбоцитов, снижает тромбообразование, оказывает положительное действие на эндотелий и др.
Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 100-200 мл физиологического раствора в течение 1-2 часов ежедневно; на курс 15-20 инфузий. Первоначальное действие может выявиться уже после 2-3 инфузий, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса терапии и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных. Положительное действие Ваза-простана® обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев; рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
При недостаточном эффекте рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды (илопрост и внутривенный эпопростенол - иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно, преимущественно вторичного, ассоциированного с системной склеродермией, с активными дигитальными язвами, легочной гипертензией.
Из других препаратов, обладающих выраженным вазодилатирующим действием, можно отметить блокаторы рецепторов I типа ангиотензина II (лозартан).
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил, производные никотиновой кислоты), которые могут быть эффективными у отдельных больных главным образом при первичном СР. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы. В настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
В комплексном лечении первичного СР также могут использоваться ангиопротекторы и Гинкго Билоба - растительный препарат, обладающий умеренным вазоактивным эффектом (уменьшает число атак СР при длительном использовании).
Применение симпатолитических препаратов обос-но-вано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР.
Большое значение в терапии вторичного СР имеют препараты, улучшающие реологические свойства крови, снижающие вязкость и обладающие антиагрегационным эффектом: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др.) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний. Возможно использование антикоагулянтов, чаще при вторичном СР, при наличии признаков тромбоза.
При лечении СР следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Медикаментозную терапию СР рекомендуется со-четать с применением других методов лечения: гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия, дигитальная симпатэктомия. Сим-патэктомия может использоваться при отсутствии быст-рого эффекта от медикаментозной терапии, как вспо-могательная мера в комплексной терапии тяжелого СР. Временная химическая симпатэктомия (лидокаин и др.) может быть предпочтительна, как дополнительное воздействие на острый вазоспазм при критической дигитальной ишемии; активная медикаментозная терапия при этом продолжается и может оказаться более успешной.

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Прогноз

Первичный СР имеет благоприятное течение и прогноз. При вторичном СР прогноз определяется в первую очередь заболеванием, с которым отмечается ассоциация. В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска его вторичного характера, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

Информация

Информация

1. http://www.infomednet.ru
2. Brennan P, Silman A, Black C, Bernstein R, et al. Validity and reliability of three methods used in the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. The UK Scleroderma Study Group. Br J Rheumatol 1993; 32:357-61
3. Raynaud;s Treatment Study Investigatirs. Comparison of sustained-release nifedipine and temperature biofeedback for treatment of primary Raynaud phenomenon. Results from a randomized clinical trial with 1-year follow-up. Arch Intern Med 2000; 160:1101-1108
4. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., Chwiesko S., Miniati I., Czirjak L., Clements P., Denton C., Farge D., Fligelstone K., Foldari I., Furst D.E., Muller-Lander U., Seibold J., Silver R.M., Takehara K., Toth B.G., Tyndall A., Valentini G., van den Hoogen F., Wigley F., Zulian F., Matucci-Cerinic M.; EUSTAR Co-Authors. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann. Rhеum. Dis 2009 May; 68 (5):620-8.
5. Перли П.Д., Пупуриня И.Я., Болезнь Рейно, Рига, Зинатне, (1980).

1. Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, М., 1982,
2. Войн А.М., Соловьева А.Д. и Колосова О.А. Вегетососудистая, дистония, М., 1980
3. Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988
4. Гринштейн Д.М. и Попова Н.А. Вегетативные синдромы, с. 282, М., 1971;
5. Заболевания периферической нервной системы, под ред. А.К. Эсбери и Р.У Джиллиатта, пер. с англ., М., 1987.
6. Алшибая М.М., Квитивадзе Г.К., Забитов Н.З., Шаноян А.С. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 1998. - № 4. - С. 23.
7. Баркаган З.С // Очерки антитромботической фармакопрофилактики и терапии. - М.: Ньюдиамед, 2000.
8. Беленков Ю.Н., Акчурин Р.С., Савченко А.П., Ширяев А.А и др. // Кардиология.- 2000. - Т. 40 - № 1. - С. 6-12.
9. Ефименко Н.А., Чернеховская Н.Е., Федорова Т.А., Шишло В.К. // Микроциркуляция и способы ее коррекции. - М., 2003.
10. Затевахин И.И., Цициашвили М.Ш., Золкин В.Н. и др. //Ангиология и сосудистая хирургия. - 1997. - Т.2 (приложение). - С. 7-8.
11. Кириченко А.А., Ежовская И.Г., Виноградова И.В. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2002. - Т. 8, № 3. - С. 14-18.
12. Кохан Е.П., Пинчук О.В., Савченко С.В. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2001. - Т. 7, № 2. - С.83-87.
13. Кошкин В.М., Дадова Л.В., Кунижев. и др. // Консервативная терапия больных хроническими облитерирующими заболеваниями артерий нижних конечностей. - М., 2002.
14. Покровский А.В. Клиническая ангиология. - М., 1979.
15. Покровский А.В. и др. Диагностика и лечение пациентов с критической ишемией нижних конечностей // Российский консенсус. - М., 2002. - 40 с.
16. Покровский А.В. Клиническая ангиология в 2-х томах.- М.: Медицина, 2004.
17. Российский консенсус «Рекомендуемые стандарты для оценки результатов лечения пациентов с хронической ишемией нижних конечностей» Под рук. А.В. Покровского - М., 2001.
18. Савельев В.С., Кошкин В.М. Критическая ишемия нижних конечностей.- М.: Медицина, 1997. - 160 с.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Синдром Рейно - феномен, при котором периодически проявляется обратимый спазм кровеносных сосудов пальцев рук и ног, как реакция на стресс или холод. Существуют и другие провоцирующие факторы - системные заболевания. В таком случае принято говорить о болезни Рейно.

Эта патология названа так в честь Мориса Рейно, давшего ее описание будучи еще студентом медицинского ВУЗа. Он охарактеризовал ее так: случай эпизодического симметричного спазма кровеносных сосудов кистей рук, сопровождающегося болезненностью и побледнением кожного покрова.

• Показать всё

  Причины

  Выделяют первичный и вторичный синдром:

  1. 1. Первичный синдром Рейно. В этом случае причина возникновения патологии неизвестна. Спазм развивается самостоятельно, имеет периодический характер и затрагивает только сосуды в области пальцев. Синдром обычно протекает мягко, при должном внимании пациенту не нужно прибегать к медикаментозному лечению.
  2. 2. Вторичный синдром Рейно. Проявляется на фоне другой болезни. Обычно возникает при поражении соединительной ткани при аутоиммунных процессах. Но причиной могут выступать некоторые лекарства или патологии (вибрационная болезнь, интоксикация и т. д.). В отличие от первичного синдрома в этом случае на поздних стадиях способны возникать необратимые изменения в конечностях с образованием язв или отмиранием тканей.

  На сегодняшний день не установлена точная причина возникновения патологии. Но ученые выдвигают несколько теорий о механизме развития данной болезни. При этом не исключается вероятность наличия и иных причин возникновения синдрома Рейно.

  Основные предполагаемые механизмы:

  1. 1. Сосудистые нарушения. При недостатке биологически активных веществ, необходимых для нормальной физиологической реакции на стрессовые ситуации, может возникнуть спазм или недостаточное расслабление кровеносных сосудов.
  2. 2. Внутрисосудистые патологии. При изменении поверхности или структуры сосуда в совокупности с нарушенной функцией эндотелиальных клеток, формирующих его стенку, могут произойти нарушения кровообращения, усиливаемые артериальным спазмом.
  3. 3. Неврологические нарушения. В неврологии предполагается, что при синдроме и болезни Рейно происходит нарушение нервной регуляции двигательной активности сосудов, вследствие чего наблюдается неадекватная реакция на определенные факторы внутренней или внешней среды.

  Синдром и болезнь Рейно проявляются в большинстве случаев на фоне определенных провоцирующих факторов, которые оказывают в той или иной степени влияние на состояние сосудов конечностей и кровообращение:

  • воздействие на руки холодной водой;
  • переохлаждение;
  • вибрация;
  • психоэмоциональный стресс;
  • прием сосудосуживающих препаратов;
  • контакт с тяжелыми металлами и поливинилхлоридом;
  • курение.

  На поздних стадиях синдрома Рейно вазоспазмы способны возникать спонтанно, даже при отсутствии какого-либо провоцирующего фактора.

  Болезнь Рейно чаще всего отмечается при следующих системных заболеваниях:

  • системная красная волчанка;
  • вибрационная болезнь;
  • болезни сосудов;
  • криоглобулинемия;
  • склеродермия;
  • интоксикация поливинилхлоридом.

  Феномен Рейно сам по себе не является опасным, потому при должном лечении прогноз для больных благоприятный. Но в некоторых случаях при продолжительном спазме сосудов или комбинации с другим заболеванием синдром Рейно способен привести к полному прекращению кровообращения в пальцах или даже конечности с последующим отмиранием тканей. Подобное чаще всего наблюдается на 3 стадии болезни.

  

  Симптомы

  При синдроме Рейно проявляются характерные поражения преимущественно пальцев рук. Причем чаще кровообращение нарушается в указательном, среднем и безымянном пальцах, а реже - в мизинце и большом. В редких случаях поражаются другие открытые участки тела (подбородок, пальцы ног, кончики носа и ушей) несмотря на то, что они также регулярно подвергаются воздействию холода и других провоцирующих факторов. Клинические признаки у мужчин и женщин не отличаются.

  Выраженность симптоматики определяется стадией патологии.

  

  Первая стадия

  Первую стадию называют ангиоспастической, поскольку она характеризуется спазмом, то есть сужением кровеносных сосудов. На этом этапе симптоматика заболевания носит непродолжительный характер.

  Первым проявлением заболевания является изменение цвета кожных покровов. Этот симптом впервые возникает из-за нарушения нервной и гормональной регуляции тонуса сосудов. При резком спазме артериол (мелких кровеносных сосудов) кровенаполнение их уменьшается. Из-за этого пальцы приобретают бледный оттенок.

  
  

  Характерной чертой болезни Рейно является четкая граница между пораженной и здоровой тканью. На первой стадии спазм длится от 2 до 4 минут, после происходит компенсаторное расширение сосудов, вследствие чего они наполняются кровью и кожа приобретает привычный окрас.

  На этом этапе развития болезни Рейно могут проявиться отеки в области суставов, которые обусловлены повышенной проницаемостью кровеносных сосудов и пропотеванием жидкой составляющей плазмы крови в окружающие ткани.

  Так как постоянная местная температура поддерживается за счет микроциркуляции крови, которая нагревается при прохождении внутренних органов, то на пораженных участках наблюдается понижение температуры. При спазме кровеносных сосудов разница температур может составлять от 2 до 4 градусов и более.

  При нарушении кровообращения в пальцах рук прекращается доставка питательных веществ к нервным волокнам, которые крайне чувствительны к кислородному голоданию. При гипоксии кончиков пальцев пациент ощущает легкое покалывание или «беганье мурашек по коже». Спустя несколько минут чувствительность значительно ослабляется вплоть до полного исчезновения.

  Спазм сосудов кончиков пальцев приводит к возникновению и болевых ощущений. При нормальном функционировании клетки организма постоянно выделяют молочную кислоту и другие побочные продукты своей жизнедеятельности, которые отходят вместе с током крови. При спазме артериол эти вещества накапливаются там, где образуются, вследствие чего проявляются болевые ощущения колющего, жгучего или ноющего характера. После нормализации кровообращения большая концентрация токсических веществ разносится с потоком крови в близлежащие ткани, потому возможно кратковременное усиление болезненности в период рефлекторного расширения сосудов.

  

  Вторая стадия

  Развитие второй стадии начинается примерно спустя полгода после возникновения первых симптомов болезни Рейно. Она характеризуется большей выраженностью нарушения механизмов регуляции тонуса сосудов. Потому происходит уменьшение частоты, но увеличение продолжительности приступов, способных возникать под воздействием вышеописанных факторов или спонтанно.

  
  

  На второй стадии заболевания спазм сосудов кончиков пальцев приводит к образованию выраженной синюшности. В нормальных условиях кислород, который содержится в эритроцитах, передается клеткам различных тканей и взамен выделяется углекислый газ. Артериальная кровь, богатая кислородом, имеет красный цвет, а венозная, насыщенная углекислым газом, обладает характерным синеватым оттенком. Этим и объясняется синюшность пальцев при нарушенном кровообращении. Выделяемый углекислый газ не успевает уноситься с током венозной крови в легкие.

  При второй стадии болезни Рейно отмечается патологическое расширение венозных сосудов, вследствие чего еще больше усиливаются проявления патологии. Боли более длительные и интенсивные, чем при первой стадии болезни.

  Третья стадия

  Третья стадия проявляется спустя 1-3 года после развития заболевания. Она характеризуется омертвлением тканей пальцев рук, связанным с нарушением кровообращения. При недостаточной подпитке тканей кислородом клетки погибают и со временем отторгаются, образуя на своих местах язвочки, способные достигать нескольких мм в глубину.

  Их кровоточивость отмечается в редких случаях, при этом они безболезненны. Язвочки заживают долгое время (от нескольких дней до недель), образуют плотные рубцы.

  
  

  При нарушении местного кровообращения резко увеличивается риск развития инфекционных заболеваний, поскольку местная иммунная защита ослабевает. Этому способствует местная ишемия и некроз.

  Болезнь способна самостоятельно купироваться еще на первой стадии спустя несколько приступов. Если этого не произошло, то она протекает очень длительно, причем увеличивающиеся по частоте и продолжительности болевые приступы приводят к необходимости обращения к врачу.

  Первые две стадии синдрома Рейно не являются опасными. Повреждения сосудов на этих этапах отмечаются в редких случаях. Опасна 3-я стадия, которая представляет угрозу появления язвочек на кожном покрове, омертвления тканей и даже потери конечности. Однако она проявляется только в запущенных случаях и у людей, у которых болезнь Рейно спровоцирована другим тяжелым заболеванием.

  Проявления на пальцах ног

  Возможен случай с преимущественным поражением нижних конечностей. Признаки патологии такие же, как и на руках. Сначала отмечается болезненный спазм сосудов, приводящий к побледнению пальцев и изменению температуры. Приступы длятся от 10 до 30 минут. На поздних стадиях спазмы становятся продолжительнее, возможны посинения конечностей.

  
  

  При поражении ног значительно нарушается их двигательная функция. Больные начинают страдать хромотой, сильными болезненными ощущениями во время приступов при стоянии на ногах или ходьбе.

  Особенности болезни у детей

  Синдром Рейно у детей, как правило, впервые проявляется в 11-12 лет, но в ряде случаев может развиться и в более раннем возрасте. Клинические признаки отличаются незначительно от симптомов, возникающих у взрослых, включают побледнение кожного покрова кончиков пальцев, местное снижение температуры и боль.

  Но при обнаружении болезни у детей обращают отдельное внимание на другие признаки, способные указать на начало развития аутоиммунных заболеваний. Вторичный синдром Рейно может сочетаться со следующими клиническими проявлениями:

  • ногтевые пластины в виде часовых стекол;
  • узелки при ощупывании пальцев;
  • язвочки на кончиках пальцев;
  • отек кожи;
  • болезненность и скованность в суставах;
  • общая слабость;
  • стойкое покраснение лица;
  • язвочки в уголках рта.

  Эти и иные симптомы не указывают на аутоиммунную патологию, но они часто сопутствуют ей, потому при возникновении подозрения на болезнь Рейно необходимо провести тщательную диагностику для раннего выявления потенциально опасных заболеваний.

  Диагностика

  Врач ставит диагноз, полагаясь на жалобы пациента и объективные данные, полученные во время дополнительных исследований. Одним из таковых является капилляроскопия ногтевого ложа. Она позволяет выявить функциональные и структурные изменения в сосудах конечностей. Другая методика - холодовые пробы, суть которых заключается в оценке состояния рук и ног после их погружения на 2-3 минуты в воду с температурой 10 градусов.

  При болезни Рейно диагностика состоит в оценке следующих критериев:

  • симметричность областей с ангиоспазмами;
  • уровень нарушения циркуляции крови в конечностях;
  • наличие иных венозных заболеваний;
  • длительность проявления признаков болезни.

  Для постановки диагноза используют и лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • коагулограмма - оценка свертываемости крови;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические анализы.

  Лечение

  Терапия болезни Рейно осуществляется комплексно. Медикаментозное или хирургическое лечение устанавливается лишь в том случае, если нельзя контролировать заболевание иными способами.

  Обычно лечением заболевания занимается терапевт. Но если наблюдается вторичный синдром Рейно, развившийся на фоне системных заболеваний соединительной ткани, то врач-ревматолог, являющийся специалистом по аутоиммунным патологиям. Эффективность терапии полностью зависит от сознательности пациента, поскольку, прежде всего, необходимо добиться исключения провоцирующих факторов (стресс, холод, курение, алкоголь и вибрация).

  Синдром Рейно не способен оказать существенного воздействия на протекание беременности, потому в этом случае его терапия также сводится к профилактике вазоспазма.

  Медикаменты

  При первичном синдроме Рейно терапия препаратами проводится в холодное время года для профилактики вазоспазма и осложнений. При вторичном синдроме назначается длительное и регулярное лечение лекарствами.

  Для предотвращения вазоспазма используют несколько групп препаратов, оказывающих сосудорасширяющий эффект и улучшающих реологические показатели крови:

  1. 1. Блокаторы кальциевых каналов (Кордафлекс, Нормподипин, Коринфар, Амлодипин, Тенокс, Плендил, Фелодипин, Нифедипин, Фелодип). Они снижают частоту приступов вазоспазма. Назначаются месячными курсами в холодное время года с перерывом на такой же срок. Если терапевтический эффект от этой группы препаратов недостаточный, то их комбинируют с другими средствами.

  Блокаторы кальциевых каналов противопоказаны в следующих случаях:

  • несовершеннолетний возраст;
  • беременность и лактация;
  • верхнее артериальное давление не превышает 90 мм рт. ст.;
  • прошло не более 4 недель после острого приступа инфаркта миокарда;
  • стеноз (аортальный и митральный);
  • тахикардия.
  1. 2. Вазодилататоры и антиагреганты (Дипиридамол, Трентал, Пентоксифиллин, Курантил, Пентинил, Папаверина гидрохлорид). Они способствуют уменьшению вязкости крови, снижают склеивание тромбоцитов, усиливают насыщаемость тканей кислородом и оказывают сосудорасширяющее действие. Используют препараты курсами в 1-2 месяца. Из этой группы выделяют нитроглицериновую мазь 2%, которую применяют местно на пальцы конечностей 2-3 раза в сутки. Она эффективна и при первичной, и при вторичной форме болезни, при заживлении язв.
  2. 3. Альфа-адреноблокаторы (Доксазозин, Празозин). Их действие основано на блокировании норэпинефрина - гормона, отвечающего за сужение сосудов. Они способствуют устранению патологического звена заболевания и стабилизации кровообращения в конечностях. Но их действие может быть недостаточным при сильных стрессах.

  Оперативное вмешательство

  Хирургические методы применяются крайне редко при болезни Рейно. Они необходимы в случаях повышенного риска некроза мягких тканей пальцев рук и ног.

  Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Стволовая симпатэктомия. Суть заключается в пересечении участка симпатического нерва на конечностях, который ответственен за спазм сосудов в них. Таким образом снижается длительность и частота приступов заболевания.
  • Химические инъекции. Действие основано на химическом блокировании передачи нервных импульсов в симпатических нервах при помощи анестетиков или ботулотоксина типа А.

  Существенный недостаток оперативного лечения в том, что полученный эффект может быть кратковременным.

  Физиотерапия

  Физиотерапевтические процедуры позволяют предотвратить спазм сосудов, улучшив состояние их стенок. При синдроме Рейно используют следующие методики:

  • Магнитотерапия. Индукторами воздействуют на шейный и грудной отдел позвоночника в течение 15 минут. Сеансы проводят ежедневно на протяжении двух недель.
  • Электрофорез. Проводится с использованием седативных препаратов (бромид натрия, Диазепам), спазмолитиков (Дибазол, Эуфиллин, Папаверин). В этом случае воздействуют на ладони и стопы на протяжении 10 минут. Всего проводят 10 сеансов.
  • Парафиновые и озокеритовые аппликации. На область со спазмированными сосудами воздействуют температурой в 38-40 градусов. Процедура длится от 15 до 25 минут. Всего проводят до 10-15 сеансов.
  • Грязелечение. Применяют бром-йодные, сероводородные и азотно-термальные ванны. Одна процедура занимает до 20 минут. Курс терапии включает 10 сеансов.
  • Сульфидные ванны. Основной компонент - сероводород, который проникает сквозь кожу, улучшая микроциркуляцию в тканях и стимулируя метаболизм. Процедура занимает от 10 до 15 минут, всего проводят 5-10 сеансов.

  Народные методы

  Прежде чем прибегать к методам народной медицины, рекомендуется проконсультироваться с врачом, чтобы исключить осложнения. Кроме того, народные средства эффективны лишь на ранних стадиях болезни Рейно, потому их рассматривают лишь в качестве дополнительной меры к основной консервативной терапии.

  Выделяют следующие популярные рецепты и способы:

  • Отвар хвои и шиповника. Берут мелко порубленные иголки молодой хвои, смешивают с половиной стакана меда и с таким же количеством шелухи репчатого лука и 2-3 столовыми ложками шиповника. Полученную смесь заправляют кипящей водой, после чего варят в течение 10 минут и настаивают 8-12 часов. Отвар употребляют по 100 мл 3-5 раз в сутки, желательно после приема пищи.

Обновление: Декабрь 2018

Комплекс симптомов, характерных для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, получил название синдрома Рейно. Частота синдрома выше в странах с холодными климатическими условиями. Она колеблется приблизительно между 2 и 18%. Заболевание чаще поражает людей среднего возраста (40 — 50 лет), особенно женщин (в 4 раза чаще мужчин).

Проявления болезни Рейно и симптомы синдрома рейно очень сходны между собой. Однако они отличаются причиной, побудившей их возникновение, и иногда - локализацией. Большое значение в выборе методов лечения имеет дифференциальный диагноз.

Механизм развития и клиническое течение синдрома

Механизм развития

Исходными считаются органические и функциональные нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, иннервирующем сосуды, в результате чего изменяется их нервная регуляция. Это выражается в приступах патологических спазмов (сужениях) сосудов в ответ на провоцирующие факторы, которыми являются в основном длительное воздействие холода, выраженная психоэмоциональная реакция, курение. Локализация - чаще всего кончики пальцев рук и стоп, кончик языка, носа или ушей, подбородок, область надколенников. Характерным для синдрома рейно верхних конечностей является асимметрия поражения, а симметричное - более характерно именно для болезни Рейно.

Значительное уменьшение поступления крови в ткани нарушает их трофику (питание), что проявляется в онемении и трехфазной кожной реакции: побледнение с последующим цианозом (сине-фиолетовый цвет кожи и ногтей) из-за недостатка крови и кислорода, яркое покраснение после окончания «атаки» в результате прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При последующих приступах могут возникать пузыри с жидким светлым или кровянистым содержимым и некроз (омертвение) тканей.

Сопутствующие заболевания

Синдром рейно, причины которого до сих пор окончательно не изучены, встречается обычно при:

• Аутоиммунных заболеваниях с диффузным поражением соединительной ткани: системная склеродермия и , ревматизм и ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение желез внешней секреции - сальных, слюнных, потовых), узелковый периартериит.
• Сосудистых заболеваниях: облитерирующий атеросклероз нижних конечностей, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и другие.
• Заболеваниях, сопровождаемых повышенной вязкостью крови: криоглобулинемия (наличие в крови «холодовых» белков, выпадающих в осадок под влиянием низкой температуры), истинная полицитемия (абсолютное увеличение в крови массы эритроцитов), поражение лимфатической ткани, сопровождаемое высокой вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрёма).
• и передней лестничной мышцы (редко).
• Остеохондрозе шейного и верхнего грудного отделов.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно является проявлением заболеваний, поражающих центральную нервную систему на уровне коры головного мозга, гипоталамической области, ствола, спинного мозга. Это приводит к нарушению в центрах формирования импульсов к сосудам.

Способствующие факторы и симптомы

Развитию и провоцированию болезни способствуют:

• длительное влияние низкой температуры;
• эмоциональный стресс и переутомление;
• эндокринные расстройства (феохромоцитома, ) и ;
• побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
• вибрационная болезнь.

Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:

• I стадия — ангиоспастическая

Возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора - холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.

• II стадия — ангиопаралитическая

Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза - появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.

• III стадия — атрофопаралитическая

Изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается . В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.

Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.

Диагностика

При синдроме рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. При этом учитываются неадекватная чувствительность к холодовому фактору (в первую очередь) и изменение окраски пораженных участков. Именно побеление кожи является характерным и встречается у 78% людей с этим синдромом. Рекомендовано (британская группа врачей по изучению системной склеродермии) определять достоверность синдрома Рейно в зависимости от реакции на холод по следующим признакам:

• синдром Рейно отсутствует - окраска кожи не изменяется;
• вероятность наличия синдрома - изменение окраски кожи носит однофазный характер и сопровождается онемением или парестезией (расстройство чувствительности);
• достоверный - изменение окраски кожи происходит в две фазы; кроме того, атаки носят повторный характер.

Достоверность и степень поражения сосудов определяются также с помощью инструментальных методов: капилляроскопия сосудов ногтевого ложе, цветное Допплер-сканирование, термография пораженного участка (скорость восстановления исходной температуры кожи после охлаждения).

Дифференциальная диагностика синдрома и болезни Рейно:

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз "Болезнь Рейно".

Лечение

При синдроме рейно инвалидность выдается в основном в связи с главным заболеванием (ревматизм, склеродермия и др.). Но иногда, если больной не может выполнять работу, связанную со своей профессией, то выход на инвалидность возможен и в связи с синдромом Рейно II или III стадии.

Лица с III стадией синдрома рейно к службе в армии непригодны, при II стадии - ограниченно пригодны, при I стадии - подлежат призыву.

Оказание экстренной помощи при приступе заключается в:

• Устранении фактора, спровоцировавшего приступ
• Согревании пораженного заболеванием участка - массирование шерстяной тканью, прием горячего питья
• Приеме или инъекции сосудорасширяющих и аналгетических препаратов, спазмолитиков ( , платифиллин).

При синдроме рейно лечение носит длительный характер. В первую очередь оно направлено на лечение основного заболевания, которое обусловило возникновение симптомокомплекса.

Следует отказаться от курения и избегать воздействия провоцирующих факторов на работе и в бытовых условиях - контакта с холодным воздухом и холодной водой, воздействия вибрации, длительной работы на компьютерной клавиатуре и с тяжелыми металлическими изделиями, контакта с различными химическими производственными веществами, психологических нагрузок.

Назначаются препараты:

• сосудорасширяющего действия (антагонисты и блокаторы каналов кальция) - нифедипин (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Нифедипин, Нифекард, Осмо-адалат, Фенигидин), никардипин, верапамил (Изоптин, Финоптин, Верогалид)
• ингибиторы АПФ - Каптоприл, Капотен
• блокаторы рецепторов серотонина - кетансерин
• простагландины - Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
• улучшающие физико-химические свойства крови и микроциркуляцию - Агапурин, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Вазонит

Медикаментозное лечение обязательно сочетают с физиотерапевтическими и нетрадиционными видами лечения. Физиотерапия - УВЧ, гипербарическая оксигенация, гальванические ванны, лечебная физкультура, рефлексотерапия. При неэффективности проводимого медикаментозного и физиотерапевтического лечения возможно хирургическое вмешательство - симпатэктомия. Одним из современных методов лечения синдрома Рейно является терапия с помощью стволовых клеток, которые способствуют нормализации периферического кровотока.

Данное заболевание относится к вегетососудистым болезням. Оно встречается только у 3-5% всего населения Земли, его чаще выявляют у представительниц женского пола. Оно было выявлено французским врачом в 19 веке. В случае диагноза Синдром Рейно, симптомы и лечение довольно сильно взаимосвязаны.

Синдром Рейно: код по МКБ 10 будет относиться к разделу болезней периферических сосудов. Обозначается от 173.0 и является вторичным проявлением.

Признаки и симптомы болезни

У синдрома Рейно есть специфические признаки. У пациентов наблюдаются довольно частые спазмы сосудов на пальцах. Такие проявления наблюдаются у подростков или людей в возрасте 20-25 лет. В старшем возрасте синдром Рейно довольно редко проявляется впервые. Но могут быть и исключения из правил. На его развитие в любом возрасте могут повлиять:

• стрессовые ситуации;
• нервные потрясения;
• нарушения работы эндокринной системы.

Чаще всего синдром Рейно у женщин выявляется в молодом возрасте. На проявление симптома влияет стадия развития сложной болезни. Чем она больше, тем сильнее проявляются симптомы синдрома Рейно.

• Ангиоспатическая стадия. В этом случае у человека становятся очень чувствительны к воздействию низких температур, а в дальнейшем начинаются спазмы на окончаниях пальцев. Будет утеряна их чувствительность. Понижается температура тела в этом месте, пострадавшие участки пальцев станут бледными, почти белыми. На начальной стадии в момент приступа видна граница между чувствительной зоной и потерявшей любые ощущения. Со стороны пальцы на руках выглядят неестественно и похоже на использование краски. Спровоцировать приступ может практически любая нагрузка на пальцы. Также опасность представляют холодная вода и никотин. Поначалу приступы начинают и проходят довольно быстро. После них все нормальные функции восстанавливаются.
• Ангиопаралитическая стадия. Она проявляется в виде приступов, но они длятся дольше, пальцы на руках приобретают синеватый оттенок. Пациент ощущает боль, жжение. Симптомы очень похожи на обморожение кожи. Длительность приступа достигает нескольких часов и проходит без посторонней помощи. На кожном покрове пальцев иногда проявляются небольшие пузырьки, но только на немеющих участках. Постепенно все заживает, но могут остаться следы и небольшие шрамы.
• Трофопаралитичексая стадия. У пациента будут наблюдаться частые приступы. Они будут длительными. В результате таких проявлений нарушается целостность кожного покрова на пальцах и начинают формироваться язвы. Заживление происходит долго и плохо. Некоторые участки кожи поражает некроз. Третью стадию болезни считают самой тяжелой.

При посещении врача и наблюдении за течением болезни может выявляться развитие различных стадий болезни одновременно на разных пальцах, даже одной руки. Синдром Рейно: симптомы и лечение могут стать причиной отказа от занятия профессиональной деятельностью.

Диагностика

Особенности диагностирования синдрома Рейно заключаются в выявлении отличий от болезни Рейно. При посещении врача выясняется, что чаще всего встречается именно синдром. Такой диагноз относится к 80-85% обратившихся в больницу с такой проблемой. Болезнь и синдром Рейно лечатся по-разному.

Для установки окончательного диагноза проводят специальные исследования:

• пробы на холод;
• реакцию на воздействие низких температур;
• рентген пальцев;
• тест работы капилляров;
• функциональное диагностирование сосудов на руках;
• анализ крови.

По полученным результатам можно выявить причину развития синдрома. Это не составит труда для опытного специалиста. Возможно будет выявлена зависимость появления спазмов с профессиональной деятельностью человека.

Для подозрения на развитие болезни Рейно должны присутствовать два основных симптома в виде спазмов, которые развиваются в стрессовой ситуации или воздействия холода. Диагностируют синдром при появлении этих признаков в течение 2 лет и более.

Специальное лечение

Синдром Рейно: лечение проходит в комплексе. При выборе метода лечения обязательно учитывается какой диагноз установлен. Лечение синдрома и болезни Рейно отличается. Развитие синдрома происходит из-за воздействия неблагоприятных факторов на организм человека.

Очень часто на развитие синдрома влияет профессиональная деятельность пациента:

• Долгое нахождение рук на холоде и полученные травмы.
• Длительное ощущение вибрации.
• Гормональные нарушения.
• Развитие ревматизма.
• Утолщение и затемнение с затвердением кожи.

Для избавления от синдрома Рейно нужно лечить провоцирующий фактор. Без этого избавиться от приступов и болезненных ощущений. При вылечивании первопричины все характерные симптомы пройдут самостоятельно.

Вылечить окончательно болезнь Рейно невозможно. Проводимые профилактические меры и поддерживающие методики способствуют развитию рецидивов и помогают избежать обострений. Для этого используют:

• спазмолитики;
• обезболивающие препараты;
• витамины;
• сосудорасширяющие средства;
• мази, которые будут обладать способностью бороться с микробами и заживлению любых ранок или язвочек;
• после консультации с врачом можно принимать Ацетилсалициловую кислоту, с целью прекращения развития воспалительного процесса.

Для лечения болезни Рейно используют:

• Лекарственные препараты, назначенные врачом.
• Физиотерапию. Это может быть электрофорез, специальные ванночки, воздействие на ткани импульсными токами.
• Ультрафиолетовые лучи и рентгенотерапию.

Все лечение происходит по назначению врача и под его контролем. Самолечение вредит организму и не всегда можно исправить такие ошибки.

Если все-таки был установлен диагноз болезнь Рейно не стоит пренебрегать этим заключением специалистов. Нужно выполнять все рекомендации врачей, принимать лекарственные препараты. Такие меры помогут избежать осложнений и перехода болезни в сложную форму. Это должно делаться систематически и строго по назначениям.

Применение лекарств будет эффективнее, если они дополнены физиопроцедурами. Но успех лечения во многом зависит и от самого пациента, а именно его образа жизни. Рекомендации человеку с диагнозом болезнь Рейно:

• необходимо полностью отказаться от никотина. Именно он способен нарушать работу сосудов;
• не допускать соприкосновения рук с вибрирующими приборами. Это относится к бытовым миксерам, кофемолкам, пылесосам. Если это является жизненной необходимость нужно свести их применение к минимуму;
• избегать переохлаждений рук, особенно очень частых. Также бережно нужно относиться и к ногам. Подобное заболевание или синдром может проявляться и на пальцах ног;
• оградить больного от любого рода нервных потрясений. Не позволять ему переутомляться. Стараться находиться в состоянии душевного покоя.

Это позволит избежать появления боли, посинения или появления бледности кожи на пальцах.

Народные методы и группа риска

Народная медицина сможет стать дополнением при лечении синдрома и болезни Рейно. Но это будет дополнением к использованию медикаментозных средств. Добиться снятия боли и облегчить страданию больному поможет:

• Ванночки с добавлением пихтового масла.
• Смесь из лука и меда. Готовят ее в равных долях и принимают три раза за сутки перед едой за 60 минут. Можно лук заменить чесноком. Лечение длиться 60 дней. Но это рецепт можно использовать тем, у кого нет проблем с работой желудка.

При проведении медицинских исследований было установлено, что спровоцировать развитие синдрома может наследственная предрасположенность. Еще в группе риска находятся люди, которые:

• имеют нарушения или сбои в гормональном фоне;
• переживают большое количество стрессов;
• страдают от различных артритов;
• по роду деятельности сталкиваются с длительной вибрацией или получают травмы пальцев;
• пациента с большим количеством разрушаемых эритроцитов и увеличением количества продуктов их распада.

Синдром Рейно может спровоцировать длительная работа за компьютером, а именно работа на клавиатуре. Из-за этого в последнее время все чаще стали фиксировать развитие этого синдрома.

Одной из причин развития этого синдрома является профессиональная деятельность и частое столкновение с бесцветной пластмассой, которая является полимером винилхлорида, тяжелыми металлами, с кремниевой пылью. Поэтому необходимо учитывать эти факторы при установке диагноза и назначении лечения.