Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) — это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомо исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.
Симптомы
Симптомы в первую очередь связаны с увеличением лимфатических узлов, т. е. с лимфаденопатией. В области лимфатических узлов при этом наблюдается болезненность, плотность, движение, признаков воспаления нет, но могут наблюдаться конгломераты. Увеличенные лимфатические узлы на шее, в паху, в подмышечных впадинах заметны как зрительно, так и на ощупь. Вследствие того, что очень часто оказывается пораженной лимфатическая ткань, которая находится в грудной клетке, больной может испытывать затруднения в дыхании или кашлять, т. к. увеличенные лимфатические узлы давят на бронхи и легкие. Температура повышается, больной ощущает общую слабость, он потеет и теряет в весе.
Венерический лимфогранулематоз может иметь различный инкубационный период. Все зависит от того, имеются ли сопутствующие заболевания, каково количество проникших возбудителей, в каком состоянии находится иммунная защита и пр. Конец инкубационного периода знаменуется продромальными явлениями, такими как общее недомогание, слабость, повышение температуры тела и головные боли.
Лимфогранулематоз у детей встречается, как правило, в возрасте от 5 до 16 лет. Среди детей, которые больны лимфогранулематозом до 10-летнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.
Почему эта болезнь поражает детей, неизвестно. Считается, что всему виной наследственная предрасположенность, особенно это касается близнецов. Любые тяжелые заболевания, которые вызывают подавление иммунной защиты организма, могут вызывать лимфогранулематоз. Родители должны обратить внимание на припухлости в области лимфатических узлов у ребенка, беспричинный кашель и затрудненное дыхание. Ребенок может отказываться от еды, потеть во сне и чесать кожу.
Источник narmed24.ru
Причины
Причины возникновения заболевания неизвестны.
Единой теории, объясняющей возникновение лимфогранулематоза, не существует.
Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов. Клетки перестают созревать и начинают часто делиться.
Роль наследственности в возникновении лимфогранулематоза не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречается в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).
Предрасполагающие факторы.
Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
Химические:
— производственные – лаки, краски и др. (они могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
— лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении суставов), некоторых антибиотиков и др.
Биологические:
— вирусы;
— кишечные инфекции;
— туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
— хирургические вмешательства;
— стрессы.
Источник lookmedbook.ru
У детей
Лимфогрануематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.
Ни этиология, ни патогенез лимфогранулематоза до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра). Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.
Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит. Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.
Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза — это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.
Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.
Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.
Источник rusmedserv.com
Прогноз
Самую важную роль в определении срока сколько живут больные при поражении лимфогранулематозом играет то, на какой стадии находится болезнь. Так у тех пациентов, у которых лимфогранулематоз 4 стадия – прогноз выживаемости составляет семьдесят пять процентов, а если начать лечение на первой-второй стадии – девяносто пять процентов.
Доктора рассматривают наличие симптоматики интоксикации, как плохой признак. Кроме того на неблагоприятное течение лимфогранулематоза указывает повышение уровня СОЭ в ОАК (общем анализе крови) выше 300мм/ч. Настораживающий симптом – повышение концентрации фибриногена выше 5г/л, а также альфа2глобулина выше 10г/л. Плохой симптом – увеличение гаптоглобулина выше1,5мг% и церрулоплазмина более 0,4ед.
Важнейшим условием успешного исхода лимфогранулематоза принято считать своевременную диагностику, начало лечения и положительный настрой пациента. Ведь болезненное состояние излечимо!
Источник rasteniya-lecarstvennie.ru
Диагностика
Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.
Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.
Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.
Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:
— врачебный осмотр
— рентгенографию грудной клетки
— чрезкожную биопсию костного мозга
— сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
— контрастную ангиографию
Источник diagnos.ru
Лечение
Лечение зависит от стадии заболевания. Предпочтение отдается методам химио- и радиотерпии.
В I,II, и III стадии используется комбинированное лечение: 2-3 курса химиотерапии, затем лучевая терапия, и снова 2-3 курса химиотерапии. В IV стадии проводят только химиотерапию от 6 до 12 курсов. После достижения ремиссии каждые 3 месяца в течении 2-х лет назначается курс химиотерапии.
— Химиотерапия выполняется по специальным схемам: МОПП (Мустарген, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон), ЦОПП (Циклофосфамид, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон) и др. Длительность схемы 14 дней.
— Лучевая терапия проводится по радикальной программе, облучается не только зона пораженных лимфоузлов, но и те зоны узлов, куда может распространиться опухолевый процесс.
Для больных, которым не помогает лечение или у которых частые случаи возобновление болезни используют высокие дозы химиопрепаратов вместе с пересадкой костного мозга или стволовых клеток крови.
Хирургическое лечение проводится при поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки или если лимфоузлы не поддаются химио- и радиотерапии (редко).
Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия ткани лимфоузлов. Положительный диагноз устанавливается, если обнаружены гранулемы с присутствием клеток Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфоузлов в области челюсти и шеи, болезненностью при надавливании.
Лимфогранулематоз у детей
У детей лимфогранулематоз бывает достаточно редко, чаще этот недуг поражает мальчиков. Более частые случаи патологии – после 6-ти лет, ближе к подростковому возрасту, а то и вовсе у взрослых людей. У детей же лимфогранулематоз проявляется в виде безболезненных неуклонно растущих и набухающих лимфатических узлов.
Нарастание может локализоваться в одной области тела или одновременно в нескольких.
Причины заболевания в детском возрасте пока наукой не установлены. Есть предположения, что лимфогранулематоз у детей вызывается вирусом онкогенного типа, однако это не окончательно изученная сфера.
Изучается патология давно. Известны имена первооткрывателей «патологических» клеток, имя учёного, квалифицировавшего патогенез и давшего первые консультации по эффективному лечению, прогнозы жизни с этим недугом.
Патогенез лимфогранулематоза представляет собой прогрессирующее размножение клеток-мутантов, их метастазирование по лимфоузлам и по кровеносным путям. Очагами размножаются гигантских размеров ретикулярные клетки – клетки Березовского - Штернберга, впервые изучивших их строение и рассчитавшие скорость патологического роста. Это особенность лимфомы Ходжкина у детей, в более старшем возрасте такая симптоматика не наблюдается.
Основные характеристики лимфогранулематоза у детей
Дети до года этому недугу вовсе не подвержены, несмотря ни на наследственность, ни на неблагополучную окружающую среду. Малыши до 5 лет заболевают крайне редко. Чаще всего патология проявляется у подростков. Анализ причин развития патологии показал, что во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра.
Или же у подростка по разным причинам на момент прогрессирования лимфогранулематоза был сильно подавлен иммунитет. Или же у ребёнка в роду были случаи болезни, и прослеживается наследственная генетическая линия.
Для всех случаев характерно медленное развитие, безболезненное и бессимптомное на протяжении нескольких лет. Проблема может быть случайно обнаружена либо по косвенным причинам, либо при обследовании других органов. Чаще всего это исследование анализа крови, которое показывает резкое снижение числа Т-лимфоцитов.
Несмотря на появление уплотнения в лимфатическом узле, самочувствие ребёнка не меняется. Более редкие случаи проявления начала лимфогранулематоза – увеличение или уплотнение узлов средостения, паховых лимфоузлов, или патологии желудка, легких, костного мозга, забрюшинных лимфоузлов.
При пальпации врач находит эти уплотнения, но они не дают болевых ощущений. В начале недуга узлы ещё подвижны, эластичны, не спаяны между собой и соединительными тканями. Со временем узлы становятся малоподвижными, потому что появляются сращения, уплотнения. Их особенность – на любой стадии лимогранулематоза они не дают каменистой плотности, и никогда не спаиваются с кожей.
У детей в первую очередь страдает селезенка, однако пальпации она поддаётся плохо, и требуется дополнительное обследование, чтобы увидеть и понять степень её поражения.
Здесь важный симптом – повышение t тела. Сначала t проходит в виде лихорадки, затем волнообразными приступами, сопровождается сильной потливостью, особенно ночью. Сбить t не удаётся никакими лекарствами.
Первые симптомы детского лимфогранулематоза
Треть случаев у детворы начинается с необъяснимого, внешне беспричинного зуда кожи. Дети не могут сдерживаться, расчёсывают кожу до крови, зуд становится всё более сильным и не снимается обычными средствами.
При этом дети жалуются на головную боль, сильное сердцебиение, скованность движений. С началом болезни ребенок резко худеет, теряет аппетит, слабеет. Но такие симптомы не являются специфическими, они могут сопровождать и другие недуги.
Здесь важно не упустить тонкости, отличия между разными патологиями. Поэтому так важно постоянное наблюдение у педиатра, гематолога, эндокринолога.
Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей
Просто по увеличенным лимфоузлам на шее, в области подмышек, диагноз не ставится. Для подтверждения лимфогранулематоза следует исключить другие патологии, при которых также увеличиваются лимфатические узлы. Врачи рассматривают возможность лимфаденита, инфекционного мононуклеоза, туберкулезной лимфомы, лимфосаркомы.
Понятно, что иммунитет резко ослаблен. Но возможные сопутствующие патологии могут смазывать картину лимфогранулематоза и затруднять его диагностику.
К примеру, бактериальные и вирусные инфекции дают резкие изменения в составе крови:
- лимфоцитопения,
- нейтрофильный лейкоцитоз,
- умеренный палочко-ядерный сдвиг,
- высокое СОЭ,
- эозинофилия,
- нормохромная анемия.
Иногда единственный признак – слабость и быстрая утомляемость. Чаще добавляется боль в груди лёжа, отчего затрудняется дыхание. Такие симптомы подходят ко многим другим недугам, поэтому лимфогранулематоз у детей диагностировать очень сложно.
К прогнозам
Лимфогранулематоз выражен в нарушении сердечной и дыхательной систем, с визуальным проявлением тромбоцитопении в форме кровоточивости. Тяжелым прогностическим признаком является поражение печени. В таком случае неблагоприятный прогноз врачи дают всем заболевшим детям.
Тем не менее, врачи считают, что именно детей можно излечить от лимфомы Ходжкина, когда лечение проводится в специализированном медучреждении.
В каждом случае врачи подбирают индивидуальный подход и разрабатывают персональную программу лечения, что зависит от стадии, от общего состояния пациента. В таких случаях врачи дают достаточно высокий прогноз полного излечения для пациентов с 1-й и 2-й стадиями лимфогранулематоза – до 95%. Для пациентов с 3-ей и 4-ой стадиями недуга прогноз выживаемости несколько ниже – 85%, но он есть, и всегда надо бороться за жизнь ребёнка.
Конкретные причины развития заболевания не определены, однако врачи продолжают настаивать на том, что своевременная диагностика – прогноз излечения на 50%.
Причины возникновения этого заболевания до конца не изучены. Можно выделить только предрасполагающие факторы к этой болезни. К ним можно отнести:
- вирусные инфекции;
- стрессы;
- кишечные инфекции;
- оперативные вмешательства;
- срыв иммунной системы организма.
Основной действующей теорией появления лимфогранулёматоза у детей можно считать генетическую предрасположенность.
Симптомы
Клиническая картина данного заболевания зависит от места поражения лимфатических узлов. Выделяют следующие клинические признаки и проявления этого заболевания:
- лимфатические узлы увеличены;
- из-за увеличенных шейных лимфатических узлов происходит сдавливание трахеи, что приведёт к затруднённому дыханию, одышке, тахикардии;
- за счёт сдавливания полой вены появятся отёки лица, конечностей;
- селезёнка увеличена;
- увеличение температуры тела;
- ребёнок быстро худеет;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- сильное потоотделение по ночам;
- снижение аппетита;
- болевые ощущения в груди, животе;
- анемия.
При абдоминальном лимфогранулёматозе будут поражены лимфатические узлы брюшной полости. При пальпации они сначала безболезненные, эластичные. Затем они становятся малоподвижными и плотной консистенции. Эта фаза характеризуется: сильными болями в животе, лихорадкой, увеличением СОЭ, лейкопенией.
При увеличении селезёнки наблюдается увеличение температуры, повышенная секреция потовых желёз. Появляется головная боль, ощущение скованности в суставах, мышцах, аппетит снижается.
Определить терминальную стадию заболевания можно:
- наличие интоксикации организма;
- нарушено нормальное функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
- анемия;
- истощение;
- тромбоцитопения;
- кровотечения.
Диагностика лимфогранулёматоза у ребёнка
Для постановки диагноза «лимфогранулёматоз», необходимо провести ряд исследований.
Чтобы диагностировать это заболевание, нужно обнаружить патологические двуядерные клетки-гиганты Рида-Березовского. Для этого делают биопсию поражённых лимфатических узлов и проводят микроскопию.
Необходимые исследования:
- Биопсия лимфоузлов для проведения гистологического, цитологического исследований.
- Диагностическая лапаротомия применяется в редких случаях.
- Осмотр, включающий в себя перкуссию (устанавливаются границы печени, селезёнки), аускультацию (выслушиваются сердечный ритм, частота сердечных сокращений, дыхание, хрипы, шумы), пальпацию (определяют увеличены ли лимфатические узлы, их болезненность, симметричность, не увеличена ли местная температура, подвижность).
- Лабораторный анализ крови с построением гемограммы, общий и биохимический анализ крови.
- Рентгеновское исследование органов грудной клетки позволяют определить динамику роста опухолей.
- УЗИ-диагностика позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, а также увеличение селезёнки и печени.
- Исследование костного мозга для обнаружения патологий в хромосомах.
- Рентгеновское исследование на разной глубине для установления точной картины патологических изменений во внутренних органах.
- МРТ для определения распространённости процесса опухолевого роста.
Если есть подозрение на то, что болезнь затронула нижние конечности, проводят рентген-диагностику с контрастом. Его вводят в лимфатический сосуд. Этот процесс исследования называется лимфографией.
Осложнения
Из-за сдавливания разросшимся лимфоузлом окружающих тканей могут наблюдаться следующие осложнения:
- Появление отёков лица.
- Нарушена функция глотания.
- Одышка, асфиксия, синюшность кожи и слизистых.
- Перитонит появляется вследствие сдавливания, что приведёт к кровоточивости, выходу содержимого желудка в брюшную полость.
- Механическая желтуха возникнет из-за сдавливания желчного пузыря и желчных протоков.
- Отёк лёгких.
- Почечная и печёночная недостаточности.
- Лёгочно-сердечная недостаточность.
- Образование свищей.
- При сдавливании мочевого пузыря появятся частые позывы к мочеиспусканию. При этом количество выделившейся мочи будет незначительным.
Последствия и осложнения данного заболевания могут быть и от его лечения.
- Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма.
- Выпадение волос.
- Снижается функция щитовидной железы.
- Снижение выработки слюнными железами слюны.
- Воспаление толстого кишечника и мочевого пузыря.
- Возможно образование рака лёгких, щитовидной железы.
После окончания лечения большая часть осложнений и последствий пройдёт.
Лечение
Что можете сделать вы
При обнаружении характерных признаков лимфогранулёматоза, немедленно обращаться к врачу.
Что делает врач
Проводит тщательный осмотр ребёнка, собирает анамнез жизни, болезни, направляет на обследование. После постановки диагноза, врач приступает к лечению. Он может назначить химиотерапию, лучевую терапию, оперативное вмешательство, симптоматическое лечение. Поправится ребёнок или нет от назначенного лечения, будет зависеть только от стадии заболевания.
Профилактика
Особых способов профилактики этого патологического процесса нет.
- Стоит быть внимательным к состоянию здоровья ребёнка.
- Своевременно проходить медосмотры и посещать врачей при обнаружении каких-либо отклонений от нормы.
- Стараться вести здоровый образ жизни: закаливаться, рациональное и сбалансированное питание, долгие прогулки.
- Максимально снизить воздействие на организм ребёнка УФ-излучения, контакта с химическими веществами.
После обнаружения заболевания и его лечение профилактическими мерами будет регулярное посещение врача и полное обследование на возможность рецидивов.
Лимфогрануематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.
Ни этиология, ни патогенез лимфогранулематоза до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра). Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.
Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит. Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.
Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза - это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.
Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.
Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.
Анализ периферической крови нередко неинформативен. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия. Возможно увеличение СОЭ. Анемия и тромбоцитопения встречаются обычно только при диссеминированной форме заболевания. Для установления диагноза оценивают уровень гаптоглобина, церулоплазмина, α-глобулина, и фибриногена. Верифицируют лимфогранулематоз только на основании гистологического подтверждения процесса. Увеличенные периферические лимфатические узлы обязательно подвергают биопсии.
Лечение болезни Ходжкина у детей независимо от стадии начинают с проведения полихимиотерапии и заканчивают лучевой терапией. Большинство больных в I-II фазах лимфогранулематоза излечиваются, в III-IV - уровень выживаемости составляет 85%. Пациенты находятся на диспансерном наблюдении, посещая врача-гематолога в первые два года 1 раз в три месяца, а затем 1 раз в полгода. Такая тактика объясняется тем, что 95%рецидивов наблюдается именно в течение первых двух лет.
Что такое Лимфогранулематоз у детей -
Лимфогранулематоз у детей - злокачественное заболевание, при котором происходит безболезненное хроническое нарастающее набухание лимфатических узлов в одной области тела ребенка или в нескольких.
Лимфогранулематоз диагностируют у детей до 6 и от 6 до 16 лет. Но чаще всего болезнь поражает взрослых, а не детей. Риск заболеть выше у мальчиков.
Что провоцирует / Причины Лимфогранулематоза у детей
Причины лимфогранулематоза у детей наукой до сегодня не установлены. Исследователи считают, что болезнь может быть вызвана онкогенным вирусом, но вирусная причина болезни не доказана.
Патогенез (что происходит?) во время Лимфогранулематоза у детей
Патогенез лимфогранулематоза заключается в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Болезнь в большинстве случаев развивается медленными темпами, на протяжении нескольких лет. В основном у больных наблюдается снижение иммунитета или уменьшение количества в крови Т-лимфоцитов.
В начале болезни происходит реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, позже очагово размножаются ретикулярные клетки, появляются гигантские формы (так называемые клетки Березовского — Штернберга), которые имеют 4-6 гиперхромных ядер и светлую цитоплазму.
Вокруг этих форм клеток находятся лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы. Это типичная картина гранулемы, откуда и происходит название заболевания. Патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза - наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла.
В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза: склеронодулярная (или узелковый склероз),
- лимфоидная,
- смешанноклеточная,
- ретикулярная (или форма лимфоидного истощения).
Микропрепарат лимфатического узла при лимфогранулематозе: стрелками указаны клетки Березовского — Штернберга
Симптомы Лимфогранулематоза у детей
Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.
При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.
Распространенный симптом гранулематоза у детей - поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.
В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.
Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.
В терминальной стадии
лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия.
В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.
Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:
- проливной пот
- абдоминальные боли
- высокая лихорадка
- лейкопения
- высокая СОЭ
- резкий сдвиг формулы крови влево
Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.
Две формы болезни по скорости клинического течения:
- хроническая
- подострая
Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:
- локальная
- регионарная
При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.
Лабораторные признаки интоксикации:
- лимфоцитопения
- повышение СОЭ более 30 мм в час
- увеличение содержания С-реактивного белка
- увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
- увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена
Диагностика Лимфогранулематоза у детей
Если увеличенные лимфоузлы находятся на шее, в области средостения или подмышек, тогда диагностика лимфогранулематоза упрощается. Нужно отличать рассматриваемую болезнь от других, при которых также увеличены лимфатические узлы. При лимфадените пальпация узлов вызывает боль. При инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови. Туберкулезная лимфома спаивается с кожей. Лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо провести биопсию.
Диагностика в случаях абдоминального лимфогранулематоза представляет затруднение. Общие симптомы проявляются, но длительный срок их причину врачи не могут установить, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.
Лечение Лимфогранулематоза у детей
Лечение лимфогранулематоза у детей зависит от текущей стадии заболевания. Лучшие результаты отмечают при увеличении одного лимфатического узла в одной области. Такую железу удаляют хирургическим методами, а потом проводят облучение этой области.
При поражении нескольких лимфоузлов показано облучение пораженной области высокими дозами, которое проводят кобальтовой пушкой, что позволяет щадить кожу. Также наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами.
Эффективные препараты:
- натулан,
- винкристин,
- блеомицин,
- преднизолон.
Профилактика Лимфогранулематоза у детей
Детей ставят на диспенсерное наблюдение. В первые два года нужно посещать гематолога 1 раз в 3 месяца, а потом 1 раз в 6 месяцев, поскольку большинство рецидивов фиксируют именно на протяжении первых 2 лет.
Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение в профилактическом плане имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Иногда полезно проведение флюрографии.
