Миеломная болезнь: причины, лечение и прогноз. Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

3053 0

Опухоли в позвоночнике встречаются довольно редко, чаще у людей старшего возраста.

Раковые образования могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

К доброкачественным новообразованиям можно отнести:

• аневризматическая костная киста;
• эозинофильная гранулема;

Виды злокачественных образований в позвоночнике следующие:

• метастатические образования;
• плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера (самый распространенный вид рака костной ткани);
• (занимает второе место);
• лейкоз.

Плазмоцитома – что это?

Миеломная болезнь или плазмоцитома характеризуется как рак костного мозга, представляющий собой измененные клетки плазмы, которые больше не выполняют свои функции и перестают продуцировать В-лимфоциты. Последние принимают участие в осуществлении функций иммунной системы человека.

Мутировавшие клетки не попадают в кровь, но вырабатываемые ими атипичные иммуноглобулины (парапротеины) в нее поступают. Это сопровождается отложением в тканях амилоида, который ведет к нарушениям в работе различных органов – сердца, суставов, почек.

Заболевание плазмоцитомой чаще всего диагностируется у пожилых людей, старше 60 лет, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Очень редко болезнь встречается у людей до 40 лет. Причины и этимология возникновения этого недуга на сегодняшний день неизвестны.

Причины заболевания

Природа возникновения заболевания до сих пор изучена не до конца, но, по мнению специалистов, существует ряд причин, которые так или иначе могут привести к плазмоцитоме:

• инфекция столбняка, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, холецистит и другие болезни, которые могут выступать как стимул к выработке антигенов;
• генетическая предрасположенность;
• изменения Т-клеточной супрессии.
• радиоактивное излучение и длительная интоксикация.

Несмотря на то, что течение заболевания уже достаточно хорошо изучено, подлинные причины его возникновения до сих пор остаются неизвестными.

Клетки плазмы, вырабатывающие парапротеин, присутствуют в каждом человеческом организме, но иммунная система здоровых людей способна их подавлять.

Разновидности заболевания

Плазмоцитома может варьироваться в зависимости от таких факторов, как характер самих миеломных клеток, их распространения, и типа вырабатываемого парапротеина.

В зависимости от распространения различают:

• диффузную миелому;
• диффузно-очаговую;
• очаговую.

По клеточному составу можно выделить:

• плазмобластную;
• плазмоцитарную;
• мелкоклеточную;
• полиморфно-клеточную.

Касательно природы парапротеинов различают миеломы:

• несекретирующие;
• диклоновые;
• Бенс-Джонса;
• типа M-, A- и G-миеломы.

На сегодняшний день большую часть заболевания составляет G-миелома, на которую приходится около 70% всех наблюдаемых пациентов. Реже встречаются А-миелома (20%) и миелома Бенс-Джонса (15%).

Признаки и симптомы

Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и проявляться только клинически – увеличением показателя СОЭ в анализе крови пациента.

Остальные внешние и внутренние проявления являются последствием изменений, произошедших в костной ткани человека (анемия, повышение густоты крови, нарушения в работе почек и прочее).

, как правило, локализуется в области позвоночного столба и ребер , и проявляется главным образом во время движений. В некоторых участках болевой синдром может иметь постоянный характер, что чаще всего указывает на наличие переломов в этой области.

Прогресс заболевания приводит к разрушению костей, в результате чего происходит мобилизация кальция из пораженной ткани и могут проявляться такие симптомы, как тошнота, рвота, сонливость и в особо тяжелых случаях – кома.

Часто у больных миеломной болезнью возникает такой симптом, как подверженность различным инфекциям, продиктованная общим снижением иммунной системы человека.

Почти половина пациентов страдает сопутствующими заболеваниями, связанными с функционированием почек.

Густота и высокая вязкость крови провоцирует неврологические симптомы, например, головные боли, быстрая утомляемость, нарушения зрения. Часто пациенты жалуются на онемение или покалывание в кистях рук и стопах.

С прогрессированием болезни возникает нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга раковыми клетками, которые нарушают кроветворение в организме. Бывают случаи, когда именно анемия выступает основным симптомом на всем протяжении заболевания.

Терапия заболевания

Выбор методов лечения, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и распространенности процесса. Существует два вида течения болезни:

1. Вялотекущая , когда болезнь прогрессирует очень медленно и процесс этот может длиться до 10 лет (10% пациентов). В таких случаях терапия используется редко.
2. Быстро прогрессирующая – когда процесс образования патогенных клеток происходит очень быстро. В этом случае целесообразно как можно быстрее применить медикаментозные средства лечения.

В настоящее время для лечения миеломной болезни применяют следующие методы:

• химиотерапия – воздействие на раковые клетки токсинами, которые разрушают их;
• лучевая терапия – использование ионизирующего облучения;
• пересадка костного мозга или стволовых клеток ;
• хирургическое вмешательство – удаление разрушенной кости при условии единичной плазмоцитомы.

Лечение, направленное на искоренение плазмоцитомы, сопровождается, как правило, и сопутствующей терапией препаратами, призванными улучшить качество жизни больного, снять болевой синдром, увеличить уровень гемоглобина в крови и так далее.

При условии положительной динамики лечение продолжают в течение 1-2 лет.

Народные методы лечения

Учитывая серьезность этого заболевания для человеческой жизни, основываться на лечение миеломной болезни только народными средствами недопустимо и даже опасно.

Все препараты и их применение должны обсуждаться и координироваться с лечащим врачом.

Примеры рецептов нетрадиционной медицины:

1. Одним из симптомов миеломы является повышенная вязкость крови, с которой поможет бороться донник лекарственный . Одну столовую ложку травы на стакан кипятка, настоять один час и процедить. Принимать следует трижды в день по четверти стакана до приема пищи. Растение имеет противоопухолевый и разжижающий кровь эффекты.
2. Лабазник вязолистный обладает хорошим противоопухолевым эффектом, улучшает работу почек и уменьшает болевой синдром в костях. Одну чайную ложку цветков растения необходимо залить стаканом кипятка, дать настояться в течение часа, процедить и принимать трижды в день по половине стакана до еды.
3. Улучшить работу почек поможет настой с использованием вероники лекарственной . Необходимо выжать из растения две чайные ложки сока и смешать с таким же количеством козьего молока. Принимать смесь необходимо утром натощак.

Осложнения

При плазмоцитоме, в зависимости от стадии и скорости прогрессирования заболевания, возможен целый ряд осложнений:

• нарушение функций почек;
• неврологическая симптоматика;
• поражения центральной нервной системы;
• защемления нервов, компрессионные переломы костей;
• амилоидоз;
• синдром Фанкони и другие.

Прогноз печальный

На фото миеломная болезнь таза

Полное выздоровление пациентов с миеломной болезнью происходит крайне редко. Современная медицина позволяет продлить жизнь больному в среднем до 5 лет, вместо 1-2 лет без лечения .

Продолжительность жизни пациента зависит и от его чувствительности к препаратам, так, больные с первичной устойчивостью к цитостатикам, применяемым при химиотерапии, имеют среднюю выживаемость до одного года.

Длительная химиотерапия увеличивает риск возникновения острого лейкоза – в 2-5% случаев. Также большую роль играет стадия, на которой диагностирована онкология.

Причиной летального исхода может быть прогрессирование болезни, острая почечная недостаточность, сепсис, инсульт и другие.

Ремиссия

Длительная ремиссия возможна:

• при своевременном обращении к врачу;
• при отсутствии сопутствующих тяжелых заболеваний;
• при хорошей чувствительности к препаратам, положительной динамики и минимальных побочных эффектах.

Каждому пациенты лечение подбирается индивидуально, с целью контролирования процесса. Применяются комплексные мероприятия (химиотерапия и гормональные препараты), которые позволяют достичь неплохих результатов.

Практика показывает, что правильное лечение может увеличить продолжительность жизни пациента до 10 лет.

К сожалению, миеломная болезнь человека дает очень неблагоприятный прогноз. Смертность высокая, случаев полного излечения очень мало. Все, что может сделать медицина на сегодняшний день – увеличить продолжить жизни и улучшить ее качество.

При появлении каких-либо симптомов необходимо незамедлительное обращение к специалистам для диагностирования заболевания. Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение – шанс выжить.

Среди плазмоклеточных опухолей плазмоцитома встречается наиболее часто, заболевание также известно как миеломная болезнь, множественная миелома. Развитие опухоли имеет отношение к накоплению и пролиферации моноклональных дифференцированных В-клеток. Во всем мире плазмоцитомой заболевают примерно четыре человека на сто тысяч населения. Причем, у женщин заболевание диагностируется чаще. В основном, рак данного вида обнаруживается у пациентов старше сорока, средний возраст больных около семидесяти лет. Пока ученые не выяснили, что именно является причиной, вызывающей плазмоцитому.

Этот рак относится к числу опухолей, имеющих низкую пролиферативную активность злокачественных клеток. Предположительно, предшественники раковых клеток происходят в данном случае из лимфатических узлов, они попадают в костный мозг путем миграции через кровь. При плазмоцитоме опухолевая пролиферация представляет собой следствие клональной экспансии В-клеток. В отличие от нормальных, у этих клеток инвариабельный тип гипермутации. Поэтому они избежали природного отбора в герминальном центре, запрограммированной клеточной смерти не произошло.

Известно, что патогенез плазмоцитомы зависит от взаимодействия неопластических клеток со стромальным микроокружением в мозге, что имеет большое значение в течении процесса неоангиогенеза и опухолевой адгезии.

Симптомы заболевания

Наиболее часто при плазмоцитоме возникают проявления, характерные для этой болезни. Так, больные отмечают боль в костях, и особенно это касается бедренных костей, таза, позвоночника, плечевых костей. Возникают патологические переломы, например, может произойти компрессионный перелом позвоночника, что иногда является причиной уменьшения роста больного. Кроме того, возникают признаки поражения почек, гиперкальциемии, нормохромной анемии, бактериальных инфекций. В основном, грамположительные, обычно это пневмококковая инфекция. Могут встречаться геморрагические проявления, амилоидоз, гипервискозный синдром.

При плазмоцитоме костная боль объясняется усиленной резорбцией костей, так как происходит активация остеокластов и инфильтрация миеломными клетками. Возникает системный остеопороз, его остеолитические очаги не имеют нового краевого костеобразования, типичного для метастазов. В основном, развитие деструктивных процессов отмечено в позвоночнике и плоских костях, могут обнаружиться в проксимальном отделе трубчатых длинных костей. Компрессии подвергаются люмбальный и торакальный отделы позвоночника, могут быть деформации, имеющие тип «рыбьего рта».

Компрессия спинного мозга может развиться из-за проникновения через межпозвонковые отверстия опухолевой массы, или происходит прорастание непосредственно из позвонка, пораженного раком. При компрессии клиническими проявлениями являются сенсорные и моторные нарушения работы кишок и мочевого пузыря, а также радикулярная боль, которая при чихании или кашле становится более выраженной.

Особенности протекания заболевания

Бывает так, что при плазмоцитоме возникновение бактериальной инфекции говорит о наличии у пациента иммунодефицита. Его основой является синдром недостаточности опсонизации бактерий и продукции антител, что сопоставляется с пониженным количеством нормальных иммуноглобулинов в крови. Чаще других симптомов отмечено возникновение инфекций мочеполовой системы, обусловленных многофакторным поражением почек. Также обнаруживается пневмококковая и прочие инфекции, которые вызываются в основном бактериями инкапсулированных форм. Инфекционным осложнениям среди причин смерти от плазмоцитомы выделяется одно из ведущих мест.

При данном заболевании возникают геморрагические явления, они объясняются возникающим дефицитом фактора свертывания. Гипервискозный синдром, возникающий из-за увеличения вязкости плазмы, сопровождается рядом неврологических расстройств, признаками гиперволемии, также появляются офтальмологические симптомы. При проведении диагностики плазмоцитомы к главным критериям относится обнаружение миеломной болезни посредством проведения биопсии. Для определения в моче и крови парапротеина применяется метод электрофореза, но максимальной точностью обладает метод иммунофиксации, позволяющий обнаружить минимальные дозы парапротеина. Особой ценностью этот метод обладает, когда необходимо отследить результаты терапии, и дает полноценный ответ на проведенное лечение.

Если врач поставил диагноз вялотекущая плазмоцитома, то незамедлительная терапия в таком случае не требуется. Показанием к лечению является симптоматика болезни, связанная с повышенным содержанием парапротеина, а также прогрессия остеолитических поражений. Это переломы костей, компрессия спинного мозга, костная боль, компрессия позвоночника, нарушенная работа почек, гиперкальциемия, выраженный анемический синдром, а также возникновение осложнений инфекционного характера. При компрессии спинного мозга по возможности требуется хирургическое вмешательство. Например, проводят кифопластику или ламинэктомию, дополняя данные действия терапией дексаметазоном. Может быть назначено локальное облучение, а при патологических переломах костей проводят ортопедическую фиксацию.

Если диагностирована множественная плазмоцитома, лучевую терапию применяют как паллиативное лечение костных локальных поражений, тем более, если имеется выраженный болевой синдром. Специальным показанием для проведения лучевого лечения является поражение кости лицевого черепа, а также его основы. Если для пациента, страдающего множественной миеломой, не планируется высокодозная терапия, то чаще всего больной получает цитостатическое лечение, при котором применяются циклонеспецифические средства, которые сочетаются с кортикостероидными гормонами.

Важно учитывать, что в виде отдаленного последствия побочного влияния алкилирующих препаратов иногда развивается острая вторичная миелолейкемия, на костный мозг накапливается токсическое воздействие, нарушается продукция стволовых клеток. В дальнейшем такие осложнения могут помешать провести аутологическую трансплантацию.