Современные медики относят отосклероз к генетическим заболеваниям уха, поражающим ушной лабиринт, а зачастую еще и слуховую косточку. Заболевание способно прогрессировать достаточно быстро, постепенно снижая слуховую деятельность. Причем снижение слуха является причиной фиксации ушного стремечка в овальной впадине вестибулярного аппарата.
На сегодняшний день причины появления симптомов отосклероз у человека до конца не установлены. При этом статистика свидетельствует о большем числе случаев выявления недуга у женщин, чем у мужчин. Провоцируют появление отосклероза, в основном, следующие факторы:
болезнь Педжета;
хроническое или длительное воспаление уха, которое вызывает некроз слуховых костей;
врожденная фиксация внутреннего стремечка;
генетические аномалии слуховых органов.
Первые признаки отосклероза, обычно, проявляют себя в достаточно юном раннем возрасте, а иногда – даже в детстве. При этом важно определить заболевание как можно раньше, поскольку в дальнейшем оно способно привести к полной глухоте. Известно, что у 1-2% всего населения выявлена предрасположенность к отосклерозу, но только у 10-15% из всех пациентов проявления носят клинический характер.
Основным «звоночком» для диагностирования отосклероза является снижение слуха, которое регулярно прогрессирует. Пациенту может доставлять дискомфорт шум в ушах и, обволакивающая всю голову, мучительная боль. Также для симптомов болезни характерны головокружения и усиление слуха в шумных местах (кстати, именно это является отличительной чертой для недуга).
Отосклероз имеет 3 формы нарушения: кондуктивное (нарушение звукопроведения), смешенное (расстройство и нарушение звукопроведения) и кохлеарное (функции звуковосприятия звука ухом практически отсутствуют) заболевание. Также, по скорости проявления симптомов нарушения слуховых органов разделяют на скоротечный, медленный и скачкообразный отосклероз. Но при этом каждый из этих отосклерозов проходит 3 этапа развития – начальный, клинических ярких проявлений и терминальный.
Для диагностирования заболевания отосклерозом, медики назначают аудиометрию, а в дальнейшем – тимпанометрию.
Современная медицина имеет только 2 способа излечения данного заболевания – использование на регулярной основе слухового аппарата и оперативное хирургическое вмешательство – операцию.
Впервые операция на структурах среднего уха, которая впоследствии позволяет улучшить слух, была проведена ушным хирургом Джоном Ши в 1956 году. С тех пор она носит название стапедэктомия. На сегодняшний день именно эта операция является единственной действенной мерой борьбы с отосклерозом.
Сегодня отосклероз лечится, путем операционного вмешательства на стремечко. Причем проводится оно исключительно при фиксированном состоянии стремечка с овальным окном или слуховым косточкам. Во время операции осуществляется удаление врожденного элемента и замена его протезом. Иногда, в самом стремечке допускается создание небольшой полости, в которую вставляется искусственный протез – своеобразный клапан. Результаты подобного хирургического вмешательства потрясающи: в 9 случаях из 10 проведенных операций слух не только возвращается, но и становится практически 100%-ым.
При заболевании отосклерозом проведение операции невозможно в ряде случаев, в числе которых – угрожающее головокружение и тиннитус, только одно функционально слышащее ухо, действующие очаги отосклероза, низкий уровень резервов ушной улитки и тяжелое клиническое состояние больного. При выявлении хоть одного из вышеперечисленных факторов, медики назначают дополнительные исследования и стационарные наблюдения.
При отосклерозе операция осуществляется с использованием общей анестезии. Миниатюрный инструмент и специальный микроскоп вводятся в ушной слуховой проход. На барабанной перепонке осуществляется разрез круговой формы, благодаря чему предоставляется возможность подобраться к лоскуту перепонки и он приподнимается. Далее стремечко удаляют, на его место устанавливается протез кости, изготовленный из специального вида безопасного пластика. Кости соединяются, перепонка устанавливается на свое место, и медики обрабатывают проход тампоном с антисептиком. Для лучшего заживления места операции, иногда рекомендуется разрезать мочку уха и извлечь из нее немного жировой ткани, которую в дальнейшем устанавливают непосредственно в среднее ухо. Послеоперационный период, в который пациент находится под присмотром в больнице, не превышает 7 дней.
Реабилитация в первые дни после операции отосклероза характеризуется некоторым дискомфортным ощущением в ушной полости и возможностью появления неострой боли. Легкие обезболивающие препараты, в основном, купируют неприятную боль. К тому же, запрещено высмаркивать нос и резко затягивать воздух через носовые пазухи. В противном случае, давление в барабанных перепонках может быть превышено, что может повлечь за собой нарушение приживления лоскута из-за его смещения или подвижности.
При развитии рассеянного склероза происходит неконтролируемое отторжение нервной системой организмом больного.
Этот процесс является наиболее опасным - как для состояния здоровья, так и для жизни человека.
Лечение рассеянного склероза сегодня
До недавних пор данное заболевание считалось неизлечимым и обрекало больных на длительное лечение и значительные ограничения в жизни.
Однако относительно недавно учеными, изучающими рассеянный склероз, было сделано настоящее революционное открытие, которое позволило в значительной мере улучшить качество жизни больных этой болезнью.
Речь идет о применении стволовых клеток. Первые операции по пересадке стволовых клеток были удачно проведены - осуществлялись они в США, а также в странах Европы.
Существуют ли данные о каких-либо положительных результатах проведения операций по лечению данного недуга в России?
Рассеянный склероз представляет собой аутоимунное заболевание, которое имеет хроническую природу. К сожалению, заболевание довольно часто встречается и в молодом возрасте.
Возможна ли беременность при рассеянном склерозе? Такой вопрос задают многие женщины. Рассмотрим, насколько реально родить здорового ребенка при постановке данного диагноза.
О традиционных и нетрадиционных методах лечения межреберной невралгии читайте тут.
Рассеянный склероз - заболевание, которое не так-то просто сразу распознать. Здесь http://neuro-logia/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/simptomy-i-lechenie.
html поговорим о специфических признаках данной болезни и о возможных отдаленных осложнениях.
Россия - что нового в лечении рассеянного склероза?
По словам женщины, которой была проведена такая операция Новиком А. А
Жизнь ее значительно изменилась. Отпала необходимость принимать лечение от рассеянного склероза, пропали проявления заболевания.
Качество жизни значительно возросло и практически приблизилось к здоровому состоянию.
Другой отзыв об операции, также проведенной в Москве. Женщина, 39 лет, страдала рассеянным склерозом на протяжении 4 лет.
Применяемое лечение немного облегчало течение болезни, однако постепенно стали уменьшаться периоды времени между обострениями, а ремиссия становилась все короче.
Врачами на основании данных о состоянии здоровья пациентки и степени тяжести текущего заболевания было принято решение о необходимости операции.
И таких свидетельств имеется значительное количество, по этой причине проведение трансплантации стволовых клеток может считаться настоящим прорывом в методе лечения этого страшного заболевания.
Безусловно, цена такой операции будет достаточно велика. И для ее назначения потребует всесторонний осмотр врачом больного, установление текущей стадии заболевания, степени тяжести течения рассеянного склероза, а также общее состояние пациента.
Стоимость трансплантации стволовых клеток на территории России различна, и во многом ее окончательная сумма зависит от уровня медицинского учреждения, которое проводит такой вид хирургических вмешательств, классификации врачей.
Московские медцентры предлагают такую операцию наиболее дорого - в зависимости от уровня учреждение она колеблется в пределах 270 000 - 780 000 рублей.
Применение лечебных процедур и медикаментозного лечения, целью из является приостановление проявлений заболевания и возможное восстановление миелинового слоя нервных волокон.
Процедура введения стволовых клеток пациенту - она проводится с определенным этапом для успешной приживаемости клеток организмом.
На окончательную стоимость данной операции влияет цена каждой ее стадии - выделение стволовых клеток из взятого у больного материала, а затем введение полученных клеток.
Результативность лечения во многом зависит от самого пациента - будьте внимательны к своему здоровью.
Такое заболевание как рассеянный склероз имеет тенденцию к омоложению. Сейчас наблюдается заболеваемость даже среди детей. Рассеянный склероз у детей: особенности течения болезни и методы лечения. Попытаемся понять, кто находится в группе риска.
О причинах невралгии лицевого нерва вы можете узнать в этом блоке.
Около двадцати лет назад определенную надежду возлагали на тогда считавшийся очень перспективным метод трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе.
Сейчас он относится лишь к четвертой линии лечения. Первую линию лечения составляют иммуномодуляторы (ребиф, бетаферон, копаксон), текфидера и абаджио, вторую – гиления, тизабри, лемтрада и окревус.
К третьей линии относят человеческий иммуноглобулин, митоксантрон, азатиоприн. И в случае отсутствия эффекта от первых трёх линий лечения, при злокачественном течении рассеянного склероза рассматривают проведение трансплантации стволовых клеток.
Это скорее экспериментальный метод, можно сказать, терапия отчаяния. Суть метода заключается в следующем: осуществляют забор крови, из которой выделяют стволовые клетки.
Специальным методом их клонируют до очень большого количества. Эти клетки не выделяют антител к миелину и не обучены его разрушать.
После этого проводится массивная химиотерапия, убивающая все иммунные и кроветворные клетки в организме. Затем стволовые клетки вводятся в организм пациента и восполняют погибшие от химиотерапии форменные элементы крови.
Несмотря на большие ожидания, данный метод активно не используется. Во-первых, раньше или позже новые иммунные клетки снова обучаются действовать против собственного миелина, так как несмотря на химиотерапию сохраняются иммунные клетки в лимфоузлах, дендритные клетки и т.д. Заболевание снова активизируется.
Во-вторых, такая массивная химиотерапия имеет различные отдаленные последствия в виде повышения риска развития онкологических заболеваний.
В-третьих, за последние годы выпущены новые высокоэффективные препараты- моноклональные антитела (такие как, лемтрада, окревус и др.), которые как иммунологический нож удаляют только «плохие» иммунные клетки, сохраняя иммунитет в целом сохранным.
У таких препаратов на порядок меньше побочных эффектов, их действие предсказуемое, разработаны протоколы их введения. Индивидуализированный подход к подбору терапии больным рассеянным склерозом, позволяет в подавляющем числе случаев добиться эффекта от терапии в рамках первой или второй линий лечения рассеянного склероза.
Более подробную информацию вы можете получить на консультации, записавшись по телефону на прием к врачу-специалисту по рассеянному склерозу Юсуповской больницы.
Отосклероз – заболевание, которое приводит к прогрессирующему ослаблению слуха, заканчивающееся , причиной которой становится появление костных структур в мягких тканях различных отделов среднего и внутреннего уха.
Утрата эластичности мягких тканей, расположенных в капсуле улитки (основной орган внутреннего уха), а также связывающих мелкие слуховые косточки друг с другом и с барабанной перепонкой – уменьшает передачу полного объема колебательных движений к чувствительным рецепторам, нервный импульс с которых формирует в головном мозге звуковые ощущения. Восприятие звука на прежнем уровне утрачивается, постепенно приводя больного к глухоте.
В той или иной степени выраженности, отосклероз отмечается у 1-2% людей. Быстрые темпы утраты слуха, принимающие иногда односторонний характер, позволяет самостоятельно обратиться за медицинской помощью только 10-15% пациентов от общего количества больных. Остальным диагноз впервые выставляется при проведении комплексного медицинского обследования.
Причины возникновения и предрасполагающие факторы
На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза это:
Симптомы отосклероза
По каким признакам можно заподозрить отосклероз?
Лечение отосклероза
Лечение полностью зависит от вида диагностированного заболевания.
Выделяют:
- Кохлеарный отосклероз (изменения происходят в капсуле улитки и полукружных каналов, в оболочках внутреннего слухового прохода);
- Тимпанальный отосклероз (происходит обездвиживание сочленения стремени и барабанной перепонки).
- Смешанный отосклероз (сочетание кохлеарной и тимпанальной форм).
Лечение отосклероза без операции возможно только при кохлеарном и смешанном видах заболевания.
Операции
Операции при отосклерозе проводят в случаях отсутствия эффекта от консервативного лечения в течении 4-5 месяцев и при тимпанальной форме болезни. Хирургическое лечение кохлеарной формы в настоящее время находится на этапе теоретической разработки. Лечение таких больных ограничивается применением слуховых аппаратов.
Операции на внутреннем ухе ставят своей целью восстановление передачи звуковых вибраций со слуховых косточек на барабанную мембрану.
Ранее достаточно распространены были два вида операции:
- Мобилизация стремени. Её суть заключалась в механическом расшатывании стремени.
- Фенестрация основания стремени. Для улучшения подвижности слуховых костей в основании стремени создавали сквозное отверстие. Как вариант этой операции, производили так же фенестрацию лабиринта, путём создания отверстия в его преддверии для улучшения звукопередачи.
Но по причине кратковременности положительного эффекта от этих операций (чуть более 3-5 лет), на современном этапе 
широкое применение получила стапедопластика.
При ней на место удаленного стремени устанавливают протез. Процент стабильного эффекта от этого вида операционного лечения довольно высок – свыше 80%.
Кроме того, эта методика допускает по истечении 5-6 месяцев после первой операции, производить вмешательство на втором ухе.
Продолжающееся развитие методов микрохирургии патологии органов слуха, усовершенствование протезов стремени, повышение их биосовместимости – позволяют достигать при лечении остеосклероза стабильно высоких результатов.
Средняя цена операции (стапедопластика) в Москве от 26000 до 100000 рублей.
Операция входит в перечень хирургического лечения, предоставляемого по полису ОМС.
Метод глубокой стимуляции мозга (ГСМ) – это вариант давно известного хирургического метода, использовавшегося для коррекции тремора у людей с рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором. В 60-е годы прошлого века такую операцию проводили с целью разрушения небольшого участка в глубине мозга – таламуса (таламотомия) или другого участка мозга, известного под названием «бледный глобус» (паллидотомия).
Стоит хирургу «промахнуться» на долю сантиметра, и операция взамен ожидаемого эффекта может привести к тяжелым последствиям – например, параличу, утрате зрения или речи.
Глубокая стимуляция мозга – это метод, позволяющий деактивировать некоторые участки мозга без намеренного разрушения его тканей. Таким образом, риск при проведении такой операции значительно уменьшается. При глубокой стимуляции мозга в него вживляют электрод таким образом, что его рабочий (контактный) конец находится в области таламуса (при рассеянном склерозе и эссенциальном треморе) либо «бледного глобуса» или субталамического ядра (при лечении болезни Паркинсона). Вживленный электрод остается в мозгу, с помощью проводков его соединяют с устройством наподобие кардиостимулятора, вшиваемого под кожу над грудной клеткой. Это устройство генерирует электрические разряды.
В чем преимущества глубокой стимуляции мозга?
Глубокая стимуляция мозга дает много преимуществ. Процесс электрической стимуляции можно регулировать, тогда как при хирургическом разрушении тканей мозга такой возможности нет. Вживляемый электрод имеет 4 металлических контакта, которые могут быть задействованы во многих различных комбинациях. Даже если какой-либо из контактов электрода находится не совсем там, где нужно, есть достаточная вероятность, что один из остальных трех или какая-то их комбинация окажется ближе к цели. Так как реакция пациента на электрические импульсы меняется со временем, электростимуляцию можно регулировать, не прибегая к повторной операции.
Другое существенное преимущество глубокой стимуляции мозга связано с возможностью применения других методов лечения в будущем. Разрушающая операция (таламо- или паллидотомия) может уменьшить шансы пациента воспользоваться новыми методами лечения, которые могут быть разработаны в недалеком будущем. При глубокой стимуляции мозга при попытке применить другой метод лечения электростимулятор можно просто отключить.
Что дает глубокая стимуляция мозга людям с рассеянным склерозом?
Главной целью применения метода глубокой стимуляции мозга у больных рассеянным склерозом является коррекция обусловленного этим заболеванием тремора. В случае рассеянного склероза другие нарушения (нарушения зрения и чувствительности или мышечная слабость) не поддаются лечению этим методом.
Излечивается ли рассеянный склероз с помощью глубокой стимуляции мозга?
Нет. Глубокая стимуляция мозга не излечивает от рассеянного склероза и не предотвращает ухудшения состояния при этой болезни. Она эффективна только при коррекции тремора, связанного с рассеянным склерозом.
Считается ли метод глубокой стимуляции мозга экспериментальным?
Метод глубокой стимуляции мозга не является экспериментальным. FDA (Федеральное управление контроля за лекарственными препаратами) одобрило его как метод лечения болезни Паркинсона, эссенциального тремора и дистонии (вид двигательного нарушения, при котором больной принимает неестественные позы или совершает непроизвольные вращательные движения).
FDA не выносило отдельного решения относительно применения метода глубокой стимуляции зоны таламуса при рассеянном склерозе. Однако это не означает, что данный метод является экспериментальным или что его использование не покрывается страховкой. Существует много методов лечения, используемых в повседневной практике в качестве стандартных и общепринятых, но не имеющих официального одобрения со стороны FDA.
Кому необходима глубокая стимуляция мозга?
При назначении глубокой стимуляции мозга следует учитывать целый ряд важных факторов. Эти вопросы необходимо обсудить с квалифицированным специалистом по двигательным расстройствам или с неврологом, имеющим специальную подготовку в данной области.
Прежде чем решиться на операцию, необходимо попробовать медикаментозные способы лечения. Хирургическое вмешательство не показано, если ваши симптомы могут быть скорректированы приемом лекарств. Однако вопрос об операции должен быть рассмотрен в том случае, если медикаментозное лечение не дает удовлетворительных результатов. Если вы не уверены, что этот метод вам подходит, проконсультируйтесь со специалистом по двигательным расстройствам или с неврологом, имеющим опыт работы с пациентами, страдающими двигательными расстройствами.
Где должна проводиться такая операция?
Операция должна проводиться в центре, коллектив которого имеет достаточную квалификацию для ухода за пациентами с рассеянным склерозом. В его составе должны быть неврологи и нейрохирурги, имеющие опыт и специальную подготовку для проведения таких операций.
При выборе места проведения операции следует также уточнить характер расположения целевого участка мозга (то есть таламуса). В разных центрах может использоваться разная техника выполнения данной операции. Очевидно, что шансы на успех и минимизация риска при хирургическом вмешательстве будут напрямую зависеть от того, насколько электрод будет приближен к целевой зоне.
Рассеянный склероз является неизлечимым аутоиммунным заболеванием. При нем происходит выработка организмом антител против собственных нервных клеток. При этом заболевании наблюдаются определенные особенности в проведении различных видов анестезии.
Общая характеристика заболевания
При рассеянном склерозе (РС), происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Это заболевание считается аутоиммунным, так как именно самим организмом вырабатываются антитела, разрушающие миелин.
Рассеянный склероз относится к аутоимунным заболеваниям
Обычно поражаются периферические нервы, головной и спинной мозг. Очагов поражения много. Это заболевание может проявляться такими симптомами:
- нарушение работы тазовых органов, может наблюдаться недержание мочи, нарушение половых функций;
- поражения черепных нервов;
- изолированные параличи или парезы;
- нарушения речи, афазия;
- нистагм;
- нарушение чувствительности кожных покровов.
Лечение проводится постоянно. Обычно, используется базисная терапия, которую нельзя прерывать. Она может состоять из кортикостероидов и цитостатиков.
Особенности общего наркоза
Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению общего наркоза. Пациенты переносят его хорошо. При рассеянном склерозе есть некоторые особенности, которые необходимо учитывать при проведении наркоза у таких пациентов. К ним относится:
- Системный прием кортикостероидов. Кортикостероиды входят в базисную терапию рассеянного склероза. Их прием способен замедлять прогрессирование данного деструктивного заболевания. Перед проведением оперативного вмешательства с использованием общего наркоза останавливать прием кортикостероидов запрещено! Их введение продолжается и во время проведения самой операции. Увеличивать их дозу не нужно.
- Отказ от введения Дитилина. Дитилин – это миорелаксант, препарат, который широко используется при наркозе. Он расслабляет мышечную ткань. При рассеянном склерозе он вызывает резкое повышение уровня калия в крови. Калий вызывает острое нарушение сердечного ритма и приводит к фибрилляции желудочков.
- Дозы других миорелаксантов должны быть как минимум на половину ниже стандартных. Таким пациентам сложнее восстанавливаться после наркоза.
Перед общим наркозом необходимо учитывать некоторые особенности использования анестезии
Пациенты с этим аутоиммунным заболеванием склонны к сильному повышению температуры тела на протяжении хода оперативного вмешательства под общим наркозом. Необходимо проводить мониторинг температуры тела и иметь про запас жаропонижающие медикаментозные препараты.
Пациентам с рассеянным склерозом можно проводить общий наркоз как масочный, так и внутривенный. Послеоперационный период у них может немного отличаться. Отличия послеоперационного периода представлены ниже:
- Пациенты с РС склонны к эмоциональным переживаниям и стрессам, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания. Именно поэтому после общей анестезии необходимо назначать им транквилизаторы.
- У таких больных может дольше восстанавливаться функция самостоятельного дыхания и работа тазовых органов.
Использование других видов обезболивания при РС
Местная анестезия у пациентов с РС проводится часто. Рассеянный склероз не является противопоказанием к использованию местных анестетиков в стоматологии, хирургии или других отраслях медицины.
Спинальная анестезия также может быть использована. Но при ее проведении есть риск токсического влияния анестетика на спинной мозг и периферические нервы. Анестетик при спинальной анестезии вводится непосредственно в спинномозговой канал, что при РС крайне нежелательно.
Альтернативой спинальному обезболиванию у таких пациентов является эпидуральная. При ее проведении анестетик вводится исключительно в перидуральное пространство и влияет изолированно на нервные корешки, которые выходят на этом уровне спинного мозга.
Местный анестетик, используемый у пациентов с РС, не должен содержать в своем составе адреналин. Адреналин способствует спазму сосудов и нарушает кровоснабжение, в том числе, и нервной ткани. Обычно, адреналин добавляется в анестетик с целью удлинения его действия. При РС этот препарат добавлять нежелательно, так как нарушена работа нервной системы, а нарушение кровообращения может способствовать прогрессированию заболевания.
Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению оперативных вмешательств с применением общего, местного или регионарного наркоза. Единственный метод, который использовать не желательно – спинальная анестезия. При проведении общего наркоза необходимо помнить про необходимость введения кортикостероидов, и про ограничение на использование Дитилина. При выполнении местной и эпидуральной анестезии необходимо использовать анестетики, в состав которых не входит адреналин, так как это вещество может спровоцировать прогрессирование заболевания.
