Мозжечковые расстройства. Рубрика «мозжечок и признаки его поражения

При поражении любого отдела мозжечка в клинике всегда выражены три основных мозжечковых симптома: атония, атаксия и асинергия. Но степень их проявления зависит от локализации и величины очага поражения.

Атония или гипотония . Снижение мышечного тонуса есть один из постоянных симптомов поражения мозжечка. При прекращении мощного потока мозжечковых импульсов в передние рога спинного мозга, особенно если эти импульсы будут прерваны более или менее остро, всегда наступает снижение мышечного тонуса. При медленном и постеленном выключении функции мозжечка понижение тонуса будет незначительным вследствие компенсации нарушенной функции за счет корковой деятельности или сохранившихся отделов мозжечка. Естественно поэтому, что при поражении обоих полушарий мозжечка компенсации утраченной функции почти не наступает и гипотония всегда грубо выражена независимо от степени развития патологического процесса. Особенно интенсивна атония всех мышц при поражении червя мозжечка, так как последний одинаково связан с обеими половинами тела.

Следует подчеркнуть, что мозжечковая гипотония равномерно распространяется на всю мускулатуру тела и выражена в одинаковой степени как в мышцах рук, так и в мышцах ног, как в агонистах, так и антагонистах. При поражении одного полушария мозжечка, гипотония преобладает на одноименной стороне.

Атаксия . Нарушение функции мозжечка проявляется группой симптомов, объединенных под общим названием - атаксия, что означает беспорядок, некоординированность движений.

Различают статическую и кинетическую атаксию.

Статическая атаксия есть выражение нарушения равновесия тела - нарушение стабилизации центра тяжести. Наиболее грубо нарушение равновесия проявляется при поражении червя мозжечка и в меньшей степени - при поражении его полушарий. Неустойчивость тела обнаруживается при стоянии и выражается в грубом колебании туловища во все стороны. Чтобы не упасть, больной широко расставляет ноги, балансирует руками и, покачиваясь из стороны в сторону, удерживает равновесие только за счет функции вестибулярного аппарата. Походка становится неуверенной («пьяная походка»). При поражении одного полушария мозжечка пошатывание происходит в сторону очага и особенно резко проявляется при поворотах туловища. Если атаксия выражена очень резко, больные не в состоянии не только стоять и ходить, но даже сидеть. Функция стабилизации центра тяжести тела полностью выпадает.

Кинетическая, или локомоторная, атаксия . В основе кинетической атаксии лежит дизметрия. Все движения становятся несоразмерными, некоординированными, а их объем чрезмерным (гиперметрия). Точность и плавность движений резко нарушаются, особенно при тонких движениях рук. Больной несоразмерно широко разводит пальцы рук при попытке взять какой-либо мелкий предмет. Например, он толкает стакан и расплескивает из него воду, а захватив в руку, может раздавить его. Больной не в состоянии плавно опустить предмет на стол и ставит его рывком. Он не может провести линию заданного размера: по инерции движения он непременно продолжает ее дальше, чем нужно. По этой же причине не может начертить круг. В силу дизметрии резко меняются почерки, буквы получаются несоразмерными, неровными, а все линии ломаными. Атаксия речевой мускулатуры проявляется расстройством речи по типу дизартрии.

В мозжечковой атаксии особое место занимает феномен интенционного тремора. Точность любого движения возможна только при условии точного соответствия времени основного движения и противо-движения. Иными словами, для координированного движения необходимо своевременное попадание в передние рога дополнительно мозжечкового импульса вслед за пирамидным импульсом. При задержке мозжечкового импульса в пути регулирующее противо-движение запаздывает и основное движение производится в большом объеме. Следовательно, наблюдается разделение во времени двух фаз движения - основного и дополнительного, которые в норме происходят слитно. Чем сильнее основное движение, тем сильнее будет и запаздывающее регулирующее противо-движение. При этом условии все движения будут происходить с постоянными перемежающимися отдачами: запаздывающие противо-движения все время будут «отдергивать» обратно движущуюся часть тела. Такое движение с постоянными отдачами и называется интенционным тремором. Особенно ярко интенционный тремор проявляется при попытке попасть пальцем руки в определенную точку. Он может также наблюдаться при движении глаз и известен под названием мозжечкового нистагма (в отличие от вестибулярного). Появление интенционного тремора в речевой моторике обусловливает своеобразное нарушение речи, напоминающее скандирование древнегреческих стихов. Все эти три симптома (интенционный тремор, нистагм и скандированная речь) впервые описал Шарко при локализации очагов рассеянного склероза в варолиевом мосту, поэтому весь синдром и носит название триады Шарко.

Для выявления динамической атаксии существует ряд проб (координационные пробы), например пальценосовая, указательная, пяточно-коленная и др.

Особого внимания заслуживает проба путем быстрого чередования прямо противоположных движений кистей рук. Нарушение быстрых попеременных движений в руках носит название адиадохокинеза. Для выявления этого симптома больному предлагают быстро супинировать и пронировать кисти вытянутых рук. При поражении полушария мозжечка влияние инерции движения проявляется неспособностью быстро менять направление движения на противоположное и избыточным движением по инерции (гиперметрия). Поэтому при попытке быстро вращать кисть обнаруживается гиперсупинация и гиперпронация с медленным и неловким переходом одного вида движения в другой на стороне, одноименной очагу поражения мозжечка.

Асинергия . При мозжечковых расстройствах асинергия есть следствие выключения добавочных мозжечковых компонентов в сложном двигательном акте. Она выражается в невозможности выполнять сложные движения одновременно, синергично (по существу наблюдаются те же явления мозжечковой атаксии).

Во время ходьбы туловище отстает от движения ног и больной падает назад, так как центр тяжести туловища слишком перемещается назад. Подобные явления наблюдаются и в том случае, если больного стоя заставить быстро и сильно прогнуться назад. При этом выявляется отсутствие синергичного сгибания в голеностопных и коленных суставах, центр тяжести перемещается кзади и больной падает. Ему не удается также одновременное сгибание бедра и голени при попытке поставить колено на сиденье стула: сначала он сгибает ногу в тазобедренном суставе, затем в коленном и с силой опускает колено вниз.

Особенно ярко проявляется асинергия, если лежащему на спине больному предложить сесть без помощи рук. Здоровый одновременно со сгибанием туловища фиксирует ноги и таз. При асинергии это невозможно: вместо туловища поднимаются ноги или одна нога при одностороннем поражении мозжечка.

Дополнительные мозжечковые симптомы . Кроме описанных выше основных симптомов поражения мозжечка (атония, атаксия, асинергия), имеются дополнительные признаки нарушения мозжечковых функций.

Сложное чувство веса есть итог сочетания показаний множества проприоцепторов и тактильной чувствительности, которое воспринимается мозговой корой как результат предварительной мозжечковой деятельности. Поэтому больные с поражением мозжечка неправильно оценивают вес. На пораженной стороне вес будет казаться больному значительно меньше.

При поражении передних ножек и зубчатых ядер мозжечка развивается хореический гиперкинез.

Отсутствие или снижение противо-движения, регулируемого мозжечком, выявляется через пробу с пассивным разгибанием согнутого предплечья. Если врач внезапно прекратит разгибание, то больной не сможет сразу включить антагонисты и остановить сгибание, в результате чего ударит себя кистью в грудь.

При отсутствии мозжечковых импульсов конечности становятся инертными, подчиняясь законам движущейся массы. Если у больного пассивно поднять и опустить руку, то она будет качаться значительно дольше, чем у здорового. Подобное маятникообразное движение наблюдается и при получении коленного рефлекса: после однократного удара по сухожилию четырехглавой мышцы голень совершает несколько затухающих маятникообразных качаний.

Симптом промахивания . Исследуемому с открытыми глазами предлагают несколько раз попасть указательным пальцем в палец исследователя. Затем исследуемый должен повторить это движение, но с закрытыми глазами. На стороне мозжечкового очага рука промахивается, чаще проходя кнаружи от цели, причем это отмечается и при закрытых, и при открытых глазах.

Пронационный симптом . При вытянутых вперед руках в положении пронации у больного с закрытыми глазами рука на стороне поражения мозжечка пронируется сильнее.
Симптом брадителекинезии заключается в том, что у больных с поражением мозжечка при пальценосовой пробе движение пальца недалеко от цели как бы замедляется, потом снова возобновляется, и палец достигает кончика носа. Интересно, что своеобразное замедление движения у цели выявляется даже при наличии интенционного дрожания. Этот симптом наблюдается на стороне очага в мозжечке.

Мозжечковый имитационный феномен . У больного с закрытыми глазами слегка сгибают одну ногу в коленном суставе и предлагают ему придать другой ноге такое же положение. При этом больной сгибает ее значительно больше.

Головокружение разной степени отмечается у всех больных с заболеванием мозжечка. Для такого головокружения характерно отсутствие нарушений со стороны слуха.

Сопутствующие симптомы . Особое топографическое положение мозжечка в полости черепа обусловливает при его поражении возникновение ряда сопутствующих симптомов.

При процессах в мозжечке, изменяющих мозговое пространство в задней черепной ямке (опухоли, абсцессы, кисты и др.), рано появляются общие мозговые симптомы как результат повышения внутричерепного давления. Нарастающие головные боли, головокружение, рвота нередко выступают как начальные симптомы развития опухолевидного процесса в мозжечке. Раннее развитие общих мозговых симптомов объясняется указанным положением мозжечка в черепной коробке и возможностью очень раннего развития венозного застоя и отека мозга.

При локализации опухоли в черве мозжечка может наступить острое развитие повышения внутричерепного давления. Внезапно возникает сильнейшая головная боль иногда с потерей сознания, нарушением функции дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). В тяжелых случаях развитие этого синдрома может закончиться смертью от паралича дыхания или сердечной деятельности.

Опухолевидные процессы полушария мозжечка могут сдавливать ствол мозга и вызывать ряд сопутствующих симптомов: поражение черепно-мозговых нервов (чаще V, VI и VII), нарушение функции пирамидной системы и чувствительных проводников. При этом нередко выступают нарушения по типу альтернирующего синдрома. В отдельных случаях может наблюдаться обратное соотношение как следствие сдавления опухолью противоположной половины ствола.

Топическая диагностика поражения червя и полушарий мозжечка . Такая диагностика весьма ограничена и в основном возможна только в пределах различия поражения червя и полушарий мозжечка.

Для поражения червя характерно тяжелое нарушение равновесия на фоне диффузной гипотонии мышц. Особенно резко выраженное нарушение стабилизации центра тяжести вызывается вовлечением в процесс задней дольки червя - nodulus и прилегающей к ней дольки полушария - floculus. При этом больной не может не только стоять, но даже сидеть.

Атония и атаксия выражены диффузно. Для выявления незначительного нарушения равновесия больного ставят в позу Ромберга, причем отмечается равномерное пошатывание туловища во все стороны. При более сильном нарушении больные падают назад и вперед. В отличие от спинальной атаксии выключение зрения почти не влияет на усиление мозжечковой атаксии.

Поражение полушарий мозжечка сильнее всего отражается на движениях конечностей, т. е. наступает динамическая атаксия. Атаксические явления и гипотония обнаруживаются на стороне поражения мозжечка, в конечностях одноименной стороны, причем больной шатается в больную сторону. При развитии опухоли в мостомозжечковом углу мозжечковые симптомы выступают на стороне очага. Клиническая картина опухоли VIII пары иногда совпадает с таковой при опухоли полушарий мозжечка. Правильность диагноза зависит от выявления ранних, начальных симптомов заболевания. При опухоли VIII пары первыми возникают явления со стороны этого нерва, а при опухоли полушария мозжечка - мозжечковые симптомы.

При процессах в лобной доле также иногда выражены явления атаксии, сходные с мозжечковой. Нарушается равновесие, стояние и ходьба; координация движений меньше нарушена. Указанные симптомы иногда неправильно расценивают как мозжечковые, что ведет к ошибочному диагнозу. Для правильного диагноза необходимо учитывать ряд других сопутствующих симптомов, характерных для поражения лобных долей, а также то, что при поражении лобной доли атаксия имеется на стороне, противоположной очагу поражения.

Инсульт мозжечка в медицине является наиболее опасным поражением среди других разновидностей поражения. Мозжечок представляет собой отдел в головном мозге, который несет ответственность за правильную координацию и равновесии тела. Инсульт в этой части происходит при нарушении кровотока в ней.

Иногда данная патология может быть перепутана со стволовой формой инсульта, так как оба органа находятся в центральной нервной системе по соседству, но при этом во время стволового инсульта повреждается пучок нервов непосредственно в стволовом отделе.

По внешнему виду мозжечок напоминает отросток круглой формы, находящийся на затылке близко с позвоночником. Его работа очень важна для функционирования всего организма:

• Координация движений.
• Функционирование зрительного нерва.
• Работа вестибулярного аппарата, равновесие, координация и ориентация в пространстве.

Из-за чего может начаться приступ?

Патология формируется при условии, что подача кислорода в мозг прерывается или в связи с внутренним кровоизлиянием в мозг.

Инсульт в мозжечке классифицируется на два основных типа — геморрагический и ишемический. Ишемический тип встречается намного чаще — в 75% всех случаев болезни, и бывает спровоцирован неожиданным ухудшением притока крови в мозг, что вызывает образование в тканях некроза. Этот процесс может быть спровоцирован следующими факторами:

• Крупный сгусток крови, формирующийся в другой части тела мешает кровотоку в сосудах, которые отвечают за питание головного мозга.
• Сгусток крови, который образовал в артерии, переносящей кровь по направлению к мозгу.
• Прорыв кровеносного сосуда, который отвечает за поступление крови к той или иной части мозга.
• Резкие перепады показателей артериального давления.

Это важно! Причинами геморрагической формы инсульта становятся разрывы в кровеносных сосудах, провоцирующие кровоизлияния в мозг.

Симптомы, свидетельствующие об инсульте в мозжечке

Симптомы мозжечкового инсульта развиваются неожиданно и включают в себя следующие проявления:

• Нарушение координации в движения рук, ног и всего тела.
• Трудность во время ходьбы, нарушения баланса тела в пространстве.
• Аномальные нарушения рефлексов.
• Дрожание конечностей.
• Тошнота с рвотой.
• Головокружения.
• Интенсивные боли головы.
• Нарушения речевой деятельности и затруднения глотания.
• Нарушения в ощущениях боли и температуры тела.
• Нарушения слуха.
• Нарушения зрения — быстрые движения глаз, которые с трудом могут контролироваться самим человеком.
• Проблемы с работой глаз, к примеру, упавшее веко.
• Потеря сознания.

Если у человека развивается хотя бы один из перечисленных признаков, то лучше сразу обратиться к специалисту, так как именно мозговые ткани характеризуются быстрой скоростью отмирания.

Что нужно для эффективной диагностики болезни?

Последствия инсульта мозжечка могут быть плачевными, если вовремя не провести диагностическое исследование организма пациента. В связи с тем, что инсульт мозжечка становится неожиданным неприятным сюрпризом, то врач должен в кратчайшие сроки поставить верный диагноз. Тесты включают в себя:

1. Компьютерную томографию — разновидность рентгенографического обследования, которое для получения снимков применяет компьютер.
2. Ангиография — разновидность компьютерной томографии, которая позволяет изучить состояние сосудов в области шеи и в мозге.
3. МРТ — это тест с использование магнитных излучений для получения снимков мозга.
4. Тесты на установление нормы функционирования сердца.
5. Ультразвуковая форма допплерографии — для установления состояния кровеносных сосудов применяются звуковые волны.
6. Анализы крови.
7. Тест на работу почек.
8. Теста на проверку способности нормально глотать.

Организация подходящего лечебного процесса

Если каждый из перечисленных симптомом мозжечкового инсульта подвергается аномальным воздействиям, то врачи с целью сохранения жизни пациента назначают ему организацию лечения в условиях стационара. Лечение инсульта мозжечка предполагает проведение устранения эмболии, кровяных сгустков, тромбов и рубцеваний сосудов в области мозжечка. Для этого используются соответствующие медикаментозные средства, помогающие разжижать кровь, контролировать артериальное давление, лечить отклонения фибрилляции в сердце.

Это важно! Почти в половине всех случаев заболевания врач назначает хирургическую операцию. Если речь идет об ишемической форме инсульта, то врачи перенаправляют поток крови к блокированному сосуду, устраняют тромб и затем проводят сложный процесс удаления отложений жира в сонной артерии. Кроме того, часто организуется стентирование и ангиопластика в качестве операций, расширяющих просветы артерий.

При развитии геморрагической формы инсульта оперативное вмешательство может предполагать трепанацию черепа и удаление его части для уменьшения показателей внутричерепного давления. Помимо этого в аневризме размещается специальная заглушка и производится купирование сильных кровотечений.

Последствия мозжечкового инсульта заключаются в том, что, как правило, после развития тяжелой формы болезни практически невозможно полностью возвратить человеку утерянные им функции. Основном помощник при лечении — это оптимистический настрой и забота о пациенте. Таким образом, каждый год, пациент должен отправляться на санаторно-курортное лечении при условии обязательного прохождения целого курса процедур по реабилитации — это лечебная физкультура, массажи, рефлексотерапия и т.п.

Прогноз заболевания уже в первые минуты приступа будет зависеть от места расположения очага поражения, от размеров и количества имеющихся очагов, а также от не вовремя начатого лечебного процесса. При формировании большого количества лакунарных очагов происходит трансформирование мозжечкового инфаркта и геморрагическую форму инсульта.

Неблагоприятными факторами при проявлении инсульта становятся — преклонный возраст пациента, стойкий подъем температуры тела, то есть повреждение термо регуляционного центра в мозге, аритмия сердца, соматические заболевания при их декомпенсации, угнетение сознания пациента, ярко выраженные когнитивные нарушения, запущенная стенокардия.

Мозжечковый инсульт

Мозжечковый инсульт, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь.

Инфаркт мозжечка бывает следствиемтромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатакси-ей и мышечной гипотонией на стороне поражения, головнойболью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признакамисопутствующего поражения ствола - ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушением чувствительности лица на стороне поражений, иногда геми-парезом или гемигипестезией на противоположной стороне.

В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление стволас развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большоезатылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлениемболее благоприятно развивающегося инфаркта продолговатогомозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парезмышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга-Захарченко).

Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальнойгипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью,рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейныхмышц, нистагм, иногда - ограничение движения глазных яблок всторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимическихмышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания сразвитием комы. В результате сдавления ствола присоединяютсяповышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В рядеслучаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативнымвмешательством (эвакуация гематомы).

Купирование боли

Неотложная помощь сводится к купированию боли. Для этогопарентерально вводят анальгетики и нестероидные противо-воспалительные средства, иногда кортикостероиды. В остром периоденеобходима иммобилизация конечности. В последующем важноезначение имеют лечебная гимнастика и физиотерапевтическиепроцедуры, предупреждающие развитие «замороженного» плеча.

Острое нарушение координации движений может быть обусловленопоражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия),нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивнаяатаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долейи связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно можетбыть также проявлением истерии.

Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия,ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединныхструктур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по [. ]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с шейной ради-кулопатией, длякоторой не характерна грубая атрофия мышц, но зато свойственныусиление боли при движении шеи и нату-живании, иррадиация боли походу корешка. Важно исключить сахарный диабет, который можетманифестировать плечевой плек-сопатией, васкулиты. Сходным образоминогда начинается и опоясывающий герпес, однако появление черезнесколько дней характерной сыпи разрешает диагностические трудности.Несколько иная локализация боли наблюдается при синдроме [. ]

Острая люмбалгия

Острая люмбалгия может быть спровоцирована травмой, подъемом непосильного груза, неподготовленным движением, длительным пребыванием в нефизиологической позе, переохлаждением. Чаще всегоона возникает на фоне текущего дегенеративного процесса в позвоночнике (остеохондроза позвоночника). Межпозвонковый диск постепенно теряет воду, ссыхается, утрачивает амортизирующую функцию и становится более чувствительным к механической нагрузке.

Мозжечок и расстройства координации движений

Мозжечок представляет собой отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, также за возможность обеспечивать равновесие тела и регуляцию мышечного тонуса.

Основные функции и нарушения мозжечка

Само строение мозжечка похоже на строение полушарий головного мозга. Мозжечок имеет кору и белое под ней вещество, которое состоит из волокон с мозжечковыми ядрами.

Сам по себе мозжечок тесно связан со всеми отделами головного мозга, а также со спинным мозгом. Преимущественно мозжечок отвечает за тонус мышц-разгибателей. Когда функция мозжечка нарушается, появляются характерные изменения, которые принято называть «мозжечковый синдром». На данном этапе развития медицины выявлено, что мозжечок имеет отношение к воздействию на многие важные функции организма.

При поражении мозжечка могут развиться различные нарушения двигательной активности, появиться вегетативные расстройства, а также нарушается мышечный тонус. Это происходит вследствие тесной связи мозжечка со стволом мозга. Потому мозжечок является центром координации движений.

Основные симптомы поражения мозжечка

При повреждении мозжечка происходит нарушение работы мускулов, трудно больному удерживать тело в равновесии. На сегодняшний день существуют основные признаки мозжечковых расстройств координации движений:

• интенционный тремор
• движения произвольные и речь замедлены
• плавность движений рук и ног потеряна
• меняется почерк
• речь становится скандированной, расстановка ударений в словах больше ритмическая, нежели смысловая

Мозжечковые расстройства координаций движений выражены в нарушении походки и головокружениях — атаксии. Трудности могут возникнуть и при попытках подняться с лежачего положения. Нарушается сочетание простых движений и сложных двигательных актов, так как поражена мозжечковая система. Мозжечковая атаксия вызывает у больного шаткую походку, которая характеризуется пошатыванием из стороны в сторону. Также при отведении взгляда в крайнее положение может наблюдаться ритмическое подергивание глазных яблок, так проявляется нарушение движения глазодвигательных мускул.

Атаксия бывает разных видов, однако все они схожи по одному основному признаку, а именно нарушению движений. Больной имеет статистические нарушения, даже если его подтолкнуть он упадет, не заметив, что падает.

Мозжечковая атаксия наблюдается при многих заболеваниях: кровоизлияниях различного происхождения, при опухоли, наследственных дефектах, отравлениях.

Мозжечковые врожденные и приобретенные заболевания

Заболевания связаны с мозжечком бывают врожденными и приобретенными. Врожденным генетическим заболеванием доминантного типа является наследственная мозжечковая атаксия Мари. Начинает свое проявление болезнь с нарушения координации движений. Это связано с гипоплазией мозжечка и его связей с периферией. Часто такая болезнь сопровождается постепенным проявлением снижения интеллекта, нарушается память.

Во время лечения учитывается тип наследования данного заболевания, в каком возрасте возникли первые симптомы, изменения, деформации скелета и стоп. Существуют также еще несколько вариантов хронической атрофии мозжечковой системы.

Обычно врачи больному с таким диагнозом назначают консервативное лечение. Благодаря такому лечению можно значительно снизить тяжесть симптомов. Во время лечения можно значительно усилить питание нервных клеток, а также улучшить кровоснабжение.

К приобретенному мозжечковому заболеванию может привести черепно-мозговая травма, когда возникает травматическая гематома. Установив такой диагноз, врачи проводят хирургическую операцию по удалению гематомы. Также поражение мозжечка могут вызвать злокачественные опухоли, наиболее частые из них это медуллобластомы, а также саркомы. Инсульт-инфаркт мозжечка также могут быть причиной кровоизлияния, который возникает при атеросклерозе кровеносных сосудов или же гипертонического криза. При таких диагнозах обычно назначают оперативное лечение мозжечка.

В настоящее время трансплантация отдельных участков головного мозга невозможна. Это обусловлено этическими соображениями, так как смерть человека констатируется по факту смерти головного мозга потому, когда хозяин мозга еще жив он не может быть донором органов.

Мозжечковый инсульт: причины возникновения и лечение

Мозжечковый инсульт возникает тогда, когда на данную область мозга кровоснабжение прерывается. Ткань мозга, на которую не поступает из крови кислород и питательные вещества быстро погибает и это приводит к потере некоторых функций организма. Потому инсульт является опасным состоянием для жизни человека и требует неотложной медицинской помощи.

Существует два вида инсульта мозжечкового:

• ишемический
• геморрагический

Наиболее частой формой является ишемический мозжечковый инсульт, который наступает вследствие резкого уменьшения притока крови к области мозга. В свою очередь такое состояние может вызвать:

• сгусток, который блокирует поступление крови в кровеносный сосуд
• сгусток (тромб), который сформировался в артерии, что переносит кровь к мозгу
• когда происходит разрыв кровеносного сосуда и наступает кровоизлияние в мозг

Последствиями инсульта мозжечка являются: высокая потливость неровное дыхание чрезмерная бледность учащенное сердцебиение нестабильный пульс покраснение лица. Чтобы растворить тромб, который вызвал ишемический инсульт, проводят экстренное лечение. Также медицинская помощь необходима чтобы остановить кровотечение во время геморрагического инсульта.

Во время лечения ишемического мозжечкового инсульта назначают лекарственные препараты, которые помогают растворить тромбы и предотвратить их формирование, назначают лекарства, которые разжижают кровь, для контроля кровяного давления, для лечения нерегулярного сердечного ритма. Для лечения ишемического мозжечкового инсульта врач может провести операцию. Категорически запрещено проводить самолечение, ведь неправильный подход к проблеме может вызвать ухудшение состояния.

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Ключевым симптомом поражения мозжечка является . Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

1. , один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
2. – дрожание головы и корпуса тела в покое.
3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
7. Гипорефлексия.
8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.

При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.

К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.

Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.

Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.

Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.

Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.

Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».

Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.