Периферическая вегетативная недостаточность лечение. Прогрессирующая вегетативная недостаточность

Образования вегетативной нервной системы представлены в коре большого мозга, гипоталамической области, мозговом стволе, спинном мозге, ПНС. Патологический процесс в любой из этих структур, а также функциональное нарушение связи между ними могут обусловить появление вегетативных расстройств.

23.1. Синдром вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии может быть конституционально обусловленным, возникать при эндокринных перестройках организма (пубертатный период, климакс), заболеваниях внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), эндокринных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), аллергических и других заболеваниях. К вегетативной дистонии предрасполагают избыточные физические и психоэмоциональные нагрузки, частое недосыпание, нарушения суточных ритмов, воздействие стрессов, интоксикации (алкоголем, никотином и пр.). Вегетативные нарушения часто наблюдаются у больных с невротическими, депрессивными расстройствами.

Клинические проявления. В клинической картине сочетаются вегетативная симптоматика и эмоциональные расстройства. Как правило, объективное обследование выявляет скудную симптоматику, хотя больные предъявляют массу жалоб и субъективно тяжело переносят имеющиеся нарушения. В синдром вегетативной дистонии объединяются симпатические, парасимпатические и смешанные симптомокомплексы, проявляющиеся перманентно или в виде генерализованных, системных пароксизмов (кризов). При преобладании тонуса симпатической нервной системы (симпатикотония) возникают типичные вегетативные кризы (панические атаки). При осмотре выявляются тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение нехватки воздуха, одышка. Важно присутствие тревоги, беспокойства, ощущение страха, который может носить витальную окраску (больной опасается за свою

жизнь, хотя видимой угрозы не существует). Возможен страх сойти с ума, совершить неконтролируемое действие, нанести увечья себе или близким.

Гипервентиляционный криз также включает в себя сочетание вегетативных и аффективных нарушений. У больного наблюдаются усиленное, учащенное дыхание, ощущение нехватки воздуха с преимущественным затруднением вдоха. Возможно появление чувства кома в горле, «мурашек» на коже, похолодания рук и ног, неустойчивости походки. Появляется страх потерять сознание, умереть. Вследствие преходящей гипокалиемии возможно развитие гипервентиляционной тетании с напряжением мышц предплечий и кисти («рука акушера»), голеней и стоп (карпопедальные спазмы). Кисти и стопы становятся влажными, холодными на ощупь. Приступ может закончиться обмороком.

Ваготонические кризы сопровождаются брадикардией, затруднением дыхания, покраснением кожи лица, потливостью, саливацией, понижением АД, желудочно-кишечными дискинезиями. Возможно снижение уровня глюкозы в крови. Приступ также может заканчиваться кратковременной утратой сознания. У отдельных больных возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека Квинке. Такие кризы могут провоцироваться пребыванием в душном помещении, несвоевременным приемом пищи («голодный обморок»), интенсивными нагрузками, волнением.

Смешанные кризы проявляются сочетанием симптомов, типичных для преобладания тонуса симпатической или парасимпатической нервной системы, либо поочередным их появлением.

Диагностика вегетативной дистонии преимущественно клиническая. Лабораторные и инструментальные методы требуются для исключения соматических заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями эндокринных органов (гипо- и гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома), сердечно-сосудистой системы (пароксизмы нарушений сердечного ритма и проводимости, сопровождающиеся обмороками), неврологическими заболеваниями (эпилепсия).

Лечение включает устранение основного предрасполагающего фактора (нормализация образа жизни, устранение токсических воздействий). Физические нагрузки должны быть адекватными, показаны соблюдение правильного режима труда и отдыха, рациональное питание. В случае преобладания активности симпатического отдела нервной системы назначают седативные средства (валериана, пустырник, боярышник), по

показаниям - бензодиазепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). При преобладании тонуса парасимпатической системы используют средства, повышающие АД (кофеин, кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия (атропин, беллатаминал).

В связи с частым сочетанием вегетативных и эмоциональных нарушений применяют антидепрессанты, противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Лечение следует проводить с участием психотерапевта или психиатра. Применяют немедикаментозные способы лечения: ЛФК, рефлексотерапию, психотерапевтические методики.

23.2. Гипоталамический синдром

Представляет собой сочетание вегетативных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом гипоталамического синдрома являются нейроэндокринные расстройства. Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая инфекция с поражением ЦНС, черепномозговая травма, острая и хроническая интоксикации, поражения гипофиза (в первую очередь опухоли).

Клинические проявления. Наиболее часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми и нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции, расстройствами сна и бодрствования. У больных наблюдаются перманентные нарушения, на фоне которых возможно развитие вегетативных кризов различной направленности (симпатические, парасимпатические, смешанные).

Нарушения терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов гипоталамуса. Долго сохраняется субфебрильная температура тела с периодическими повышениями до 38-40 °С в форме гипертермических кризов. В крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс. Применение антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры. Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе и исчезают во время каникул. Возможны стойкая гипотермия, пойкилотермия (колебания температуры более чем на 2 °С в ответ на изменение температуры окружающей среды). У больных имеются эмоциональные нарушения, в основном ипохондрические и депрессивные.

Важно отметить нарушения репродуктивных функций (импотенция, снижение либидо), расстройства различных видов обмена (углеводного, водного, энергетического), возникающие при поражении гипоталамуса. Нейроэндокринные расстройства появляются при поражении как гипофиза, так и гипоталамуса и наиболее часто проявляются синдромами Иценко-Кушинга (преимущественно абдоминальный тип ожирения, артериальная гипертензия, стрии, акне), адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха-Бабинского (ожирение, гипогенитализм), кахексии Симмонса (тяжелое истощение, депрессия, алопеция), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи).

Имеется определенная зависимость характера и выраженности эндокринных нарушений от преимущественного поражения гипоталамуса. Так, при поражении передних отделов наблюдаются бессонница, гипертермия, несахарный диабет, кахексия. Поражение заднего гипоталамуса сопровождается гипоили пойкилотермией, апатией, избыточной сонливостью (гиперсомния) или угнетением сознания. Преимущественное вовлечение в патологический процесс средних (медиальных) отделов гипоталамуса сопровождается развитием несахарного диабета, полидипсией, ожирением, нарушениями памяти.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Для выявления обменно-эндокринных нарушений и уточнения их характера требуется определение содержания в крови гормонов гипофиза и других эндокринных органов. Поскольку нейроэндокринные расстройства могут быть следствием поражения гипофиза, необходимо проведение КТ (МРТ) головного мозга с оценкой размеров и состояния турецкого седла. Диагностическая ценность прочих методов (рентгенография черепа, исследование глазного дна, полей зрения) относительно невысока, особенно при ранней диагностике. Обследование нужно проводить с участием эндокринолога для исключения других поражений желез внутренней секреции.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями щитовидной железы (гипоили гипертиреоз), феохромоцитомой, гормонально-активными опухолями гипофиза.

Лечение. Тактика лечения определяется основным патологическим процессом. Опухоль гипофиза требует обсуждения вопроса о хирургическом лечении, назначении гормональных препаратов. У больных с обменными и эндокринными нарушениями лечение проводится под контролем как невролога, так и эндокринолога. При преобладании пароксизмальных вегетативных нарушений осуществляется симптоматическая терапия, основные положения которой приведены в предыдущем разделе.

23.3. Болезнь Рейно

Заболевание относится к группе ангиотрофоневрозов (син.: ангиотрофоалгический синдром, вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации конечностей. Выделяют болезнь Рейно и синдром, обусловленный системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартрит), поражением периферических нервов (полиневропатия при сахарном диабете). Возможно развитие синдрома Рейно при длительном воздействии вибрации (вибрационная болезнь), при некоторых интоксикациях (соли мышьяка, свинец, цитостатики, вазоконстрикторы - эрготамин). Определенное значение в патогенезе имеют нарушения функции щитовидной и паращитовидных желез и надпочечников. Возможны локальные формы синдрома при недостаточности сегментарного аппарата вегетативной нервной системы (например, при сирингомиелии), компрессии вегетативных образований шейно-грудного отдела при синдроме передней лестничной мышцы, добавочном шейном ребре.

Клинические проявления. Заболевание у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста, встречается примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пораженные участки чаще отмечаются на кожных покровах кистей и стоп, реже носа, ушных раковин, губ. Эти проявления расположены симметрично. В классических случаях различают 3 стадии болезни.

В основе I стадии лежит спазм мелких артерий и артериол. Пораженный участок становится бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм сосудов исчезает и кожа приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени, в дальнейшем их частота и длительность увеличиваются, присоединяется боль.

II стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм сопровождается сине-фиолетовой окраской кожи, парестезиями и сильными болями, в местах асфиксии исчезает чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет дилатация вен. Эти явления также обратимы.

III стадия развивается вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, в тяжелых случаях - не только кожи, но и

всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.

Течение заболевания рецидивирующее. Выраженные трофические нарушения, гангрена редко наблюдаются при болезни Рейно и чаще при синдроме Рейно.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений. Следует исключить вторичный синдром Рейно, что требует дополнительного инструментальнолабораторного обследования.

Лечение. Требуется максимально полное устранение причины синдрома Рейно (токсических, физических воздействий), а также факторов, провоцирующих обострения (например, переохлаждение). С целью предупреждения вазоспастических реакций назначают сосудорасширяющие препараты из группы блокаторов кальциевых каналов (нифедипин, нимодипин, верапамил и пр.), периферические адреноблокаторы (тропафен, индорамин), антиагреганты (дипиридамол, пентоксифиллин). Определенный эффект может дать физио- и бальнеотерапия. При безуспешности консервативной терапии проводят десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.

23.4. Эритромелалгия

Синдром, проявляющийся патологическим расширением сосудов. Синдром обусловлен мышьяковой полиневропатией, склеродермией, тромбофлебитом глубоких вен голени, реже - мононевропатией одного из нервов голени и стопы. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и провоцируется перегреванием, мышечным перенапряжением, опущенным положением конечности. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем зимой. При расширении сосудов повышается проницаемость сосудистой стенки, гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и обусловливают приступ боли.

Клинические проявления. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко у детей. Это приступы жгучих болей в дистальных отделах конечностей с покраснением кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и чрезмерной потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и, наоборот,

значительно уменьшаются на холоде, в положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Течение хроническое, прогрессирующее. Выраженность нарушения функций различна.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливается на основании типичных клинических проявлений. Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию, связанную с курабельными заболеваниями (например, компрессионные невропатии, туннельные синдромы). Дифференцировать эритромелалгию следует от венозной патологии нижних конечностей, заболеваний суставов стопы, местных воспалительных процессов.

Лечение направлено на устранение основного фактора, вызвавшего эритромелалгию. Применяют сосудосуживающие средства (эрготамин, мезатон), рефлексотерапию, физиотерапию.

23.5. Периферическая вегетативная недостаточность

Представляет собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет, острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения, синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации). Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных форм полиневропатий.

Клинические проявления. Основными симптомами являются проявления системной недостаточности периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках, гипоили ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея, недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.

Отмечаются ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная гипертензия в покое, лежа.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб. Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной недостаточности.

Лечение симптоматическое. В случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды. Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки или колготки.

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представленный комплексом патологических вегетативных проявлений, которые развиваются при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, что вызывает нарушение иннервации внутренних органов, сосудов, желез внутренней секреции. Причинами поражения периферической вегетативной нервной системы выступают в первую очередь системные, метаболические и эндокринные заболевания.

• Характерными клиническими проявлениями ПВН являются:
  • Ортостатическая гипотензия, которая проявляется предобморочными состояниями и обмороками.
  • Тахикардия в покое, фиксированный (ригидный) пульс, артериальная гипертензия в положении лежа.
  • Дискинезия или парез желудка, кишечника, запоры, диарея.
  • Атония мочевого пузыря, недержание мочи, учащенное императивное мочеиспускание.
  • Импотенция.
  • Гипогидроз.
  • Сухость глаз.
  • Сухость полости рта.
  • Снижение зрения в сумерках.
  • Апноэ во сне.

Выделяют первичную (идиопатическую, наследственную) ПВН, обусловленную хроническими медленно-прогредиентными дегенеративными заболеваниями с нераспознанной этиологией, и вторичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с первичным неврологическим или соматическим заболеванием. Главный признак первичной ПВН – ортостатическая гипотензия, т.е. преходящее клинически значимое падение системного артериального давления при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии.

Диагностика проводится на основании клинических данных и выявлении основного заболевания.

Лечение при периферической вегетативной недостаточности симптоматическое, в дополнение к терапии основного заболевания.

Заболевания, при которых наблюдается периферическая вегетативная недостаточность, достаточно полно отражены в этиологической классификации периферической вегетативной недостаточности. Ниже указаны наиболее частые и не отраженные в классификации причины ПВН.

• Первичные формы ПВН, как правило, обусловлены заболеваниями с неустановленной этиологией, как то:
  • Хроническими медленно прогредиентными заболеваниями, в основе которых лежит поражение периферических вегетативных структур в чистом виде («чистая» ПВН), например, синдром Бредбери – Игглстоуна, идиопатическая ортостатическая гипотензия, хронический идиопатический ангидроз, синдром постуральной ортостатической тахикардии.
  • Или заболеваниями с параллельной дегенерацией в других структурах нервной системы (например, при паркинсонизме или мультисистемной атрофии).
  • Или наблюдаются в рамках наследственных полиневропатий, когда наряду с вегетативными волокнами страдают моторные и сенсорные.

В двух первых случаях иногда применяют термин «прогрессирующая вегетативная недостаточность».

• Заболевания, при которых наблюдается первичная ПВН:
  • Идиопатическая форма первичной ПВН (синдром Бредбери–Игглстоуна).
  • Идиопатическая ортостатическая гипотензия (первичная вегетативная невропатия).
  • Дегенеративные заболевания нервной системы (мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона).
  • Острая (подострая) пандизавтономия (аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия)).
  • Наследственный сенсорно-вегетативные невропатии (в частности синдром Райли-Дея).
  • Наследственные моторно-сенсорные невропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута).

• Вторичная ПВН наблюдается на фоне соматического или неврологического заболевания, как то:
  • Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз).
  • Иммунные расстройства (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (синдром Гийена-Барре)).
  • Нарушения метаболизма, интоксикации и лекарственные нарушения (алкоголизм, порфирия, уремия, дефицит витамина В, прием адреноблокаторов и адренергических средств, интоксикации мышьяком, свинцом, винкристином, фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, акриламидом).
  • Инфекционные заболевания (герпетические инфекции, СПИД, лепра, сифилис).
  • Заболевания ЦНС (некоторые поражения спинного мозга, опухоли задней черепной ямки, рассеянный склероз, сирингомиелия, энцефалопатия Вернике, гидроцефалия).

В клинической картине периферической вегетативной недостаточности наблюдаются признаки нарушения (снижения) функции вегетативной нервной системы, что проявляется сердечно-сосудистыми, дыхательными, мочеполовыми, желудочно-кишечными и некоторыми другими нарушениями, которые могут наблюдаться в различных сочетаниях патологических признаков и могут быть разной степени выраженности. Клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными.

При снижении функции симпатической системы могут наблюдаться такие признаки, как: ортостатическая гипотензия, гипо- или ангидроз, эякуляторная дисфункция, птоз (опущение верхнего века, обусловленное синдромом Горнера). При ослаблении парасимпатических влияний могут наблюдаться: запоры, тошнота, задержка мочеиспускания, эректильная дисфункция.

При вторичных формах ПВН в ряде случаев преобладают нарушения потоотделения, в других тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные нарушения (при амилоидозе, порфирии).

• • К формам первичной ПВН относят такие синдромы, как:
    • Идиопатическая («чистая») вегетативная недостаточность.
    • Идиопатическая ортостатическая гипотензия.
    • Аутоиммунная вегетативная невропатия (острая пандизавтономия).
    • Синдром постуральной ортостатической тахикардии.
    • Семейная дизавтономия (Райли – Дея).
    • Синдром Шая-Дреджера (множественная системная атрофия (МСА) с преобладанием проявлений периферической вегетативной недостаточности).
    • Некоторые другие патологические состояния.

  При клинической оценке эти синдромы порою бывает трудно дифференцировать между собой, особенно на ранней стадии заболевания, что приводит к некоторой путанице в номенклатуре первичных синдромов.

  Термин ««чистая» вегетативная недостаточность» включает в себя расстройства вегетативных функций не связанные с центральной нервной системой. Идиопатическая ортостатическая гипотензия (иногда обозначаемая как синдром Бредбери-Игглстоуна) попадает в категорию синдромов «чистой» вегетативной недостаточности.

  Хотя для больных с первичными вегетативными синдромами характерна общность в первую очередь вегетативных расстройств, таких как ортостатическая гипотензия, сегодня очевидно, что в основе синдромов лежат разные заболевания. Пациенты с клинической картиной «чистой» вегетативной недостаточности могут быть больны аутоиммунной вегетативной невропатией, тогда как у других может быть выявлен паркинсонизм или множественные системные атрофии.

  Морфологическим субстратом первичных форм ПВН являются дегенеративные изменения в структурах мозга, относящихся к сегментарным и стволовым вегетативным (адренергическим) и двигательным системам (черная субстанция, бледный шар, боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии и др.). В зависимости от распространенности патологического процесса в мозге могут развиваться сопутствующие неврологические синдромы (паркинсонизм, реже мозжечковый синдром, амиотрофии, миоклонии и другие симптомы)

• • Отсутствуют диагностические процедуры и исследования специфичные для периферической вегетативной недостаточности.
  • Периферическая вегетативная недостаточность является синдромом с разнообразными причинами. Для уточнения диагноза может понадобиться исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.
  • При выявлении одного или нескольких характерных для ПВН признаков, некоторые их особенности, характерные для ПВН, могут быть полезны при диагностике:
    • При наличии у больного обмороков, характерным для синкопальных состояний при ПВН является наличие гипо- и ангидроза и отсутствие вагальной реакции замедления ритма сердца во время приступа.
    • Выявление ортостатической гипотензии наряду с гипогидрозом, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН более вероятным.
    • Запоры и диарея могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней, что характерно для ПВН. Между приступами функция кишечника бывает нормальной.
    • Выявление в анамнезе у больного безболевого инфаркта миокарда должно навести на мысли о ПВН.
  • Для дифференциальной диагностики периферического и центрального поражения вегетативной нервной системы применяется определение уровня содержания норадреналина (НА) в плазме крови. У здорового человека в положении лежа показатель НА плазмы держится на постоянном уровне (110 - 410 пг/мл х 5,91 или 650 - 2423 пмоль/л) и резко возрастает при переходе в вертикальное положение (123- 700 пг/мл х 5,91 или 739 - 4137 пмоль/л). При центральных поражениях вегетативной нервной системы имеется определенный уровень НА в плазме (нормальный или повышенный), который при переходе в вертикальное положение не меняется. При периферических поражениях (постганглионарный симпатический нейрон) уровень НА в положении лежа резко снижен и не повышается при ортостатической пробе. Концентрацию НА плазмы можно использовать как индекс симпатической нервной активности.
  • Диагноз ПВН в значительной степени является диагнозом исключения. При подозрении на ПВН необходимо дифференцировать первичные формы от вторичных.
    • Для первичных форм ПВН в большей степени характерны такие проявления как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция.
    • При вторичных формах ПВН в ряде случаев преобладают нарушения потоотделения, в других тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные нарушения (при амилоидозе, порфирии).При вторичных формах нередко уже в анамнезе выявляются соматические или неврологические заболевания, которые могут сопровождаться ПВН.
  • Диагностика вторичных форм вегетативной недостаточности предполагает выявление основного заболевания.
  • Характер начала ПВН может дать дополнительную подсказку при диагностике:
    • Острое развитие симптомов ПВН в отсутствие иных неврологических нарушений или при наличии возможных жалоб на слабость или онемение в конечностях требует исключения острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (синдрома Гийена-Барре).
    • Подострое начало в отсутствие иных неврологических или системных нарушений требует исключения аутоиммунной вегетативной невропатии. С этой целью при возможности необходимо определить наличие в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев (AChR).
    • В случае хронического начала ПВН необходимо попытаться выявить иную неврологическую симптоматику, в частности для исключения паркинсонизма и мультисистемной атрофии (МСА). Отсутствуют специфические исследования, которые могут подтвердить эти два диагноза.
  • Положительный семейный анамнез вегетативных расстройств с началом в первые декады жизни может навести на мысль о врожденной сенсорной или вегетативной невропатии.
  • Необходимо учитывать, что употребление лекарственных препаратов или токсических веществ может явиться причиной генерализованной или органоспецифичной вегетативной дисфункции. Химические агенты могут оказывать следующие влияния на вегетативные функции:
    • Усиление симпатических эффектов может быть следствием употребления амфетаминов, кокаина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО и бета-адреномиметиков.
    • Ослабления симпатической активности может наблюдаться при употреблении клонидина, метилдопы, резерпина, барбитуратов, альфа- и бета-адреноблокаторов.
    • Усиление парасимпатической активности может наблюдаться при употреблении холиномиметиков (таких, как пилокарпин, бетанехол), или ингибиторов холинэстеразы (пиридостигмин), или фосфорорганических пестицидов.
    • Ослабление парасимпатической активности может наблюдаться при употреблении антидепрессантов, фенотиазинов, антихолинэргических препаратов, ботулотоксина.
  • В случае подозрения на вторичную пандизавтономию (аутоиммунную вегетативную невропатию) проводят следующие лабораторные исследования:
    • При подозрении на сахарный диабет определяют сахар в крови и суточной моче, толерантность к глюкозе, С-пептид.
    • Пациентов, у которых аутоиммунная вегетативная невропатия сочетается с когнитивными расстройствами и сенсорной невропатией, необходимо обследовать на наличие антинейрональных антител первого типа (ANNA-1) в сыворотке крови, для исключения паранеопластической невропатии.
    • В некоторых случаях синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром с нарушением пресинаптической передачи) ассоциируется с острой или подострой периферической вегетативной недостаточностью, причем в половине таких случаев выявляются опухоли (в 80% мелкоклеточный рак легкого). При подозрении на синдром Итона-Ламберта определяют антитела к потенциалозависимым кальциевым каналам.
    • В некоторых случаях ботулизм может сопровождаться выраженными симптомами ПВН. Для диагностики ботулизма определяют наличие ботулотоксина в крови, рвотных массах, промывных водах желудка, испражнениях.
    • При подозрении на семейную амилоидную невропатию или полиневропатию при первичном системном амилоидозе проводят определение белка Бенс-Джонса в моче, а также иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови и мочи, при котором у 85% пациентов с первичным и вторичным амилоидозом выявляются моноклональные иммуноглобулины.
    • При подозрении на ПВН, ассоциированную с сифилисом или СПИДом, проводят обследования на антитела к Treponema pallidum (IgМ и IgG) или вирусу иммунодефицита человека 1, 2 соответственно.
    • Для диагностики порфирийной полиневропатии (наблюдаемой при печеночной порфирии) проводят определение содержания уропорфиринов, в том числе в суточной моче (в частности тесты Уотсона-Шварца или Хоша), и определение активности порфобилиногендезаминазы в эритроцитах.
    • Для диагностики ПВН в рамках полиневропатии при диффузных болезнях соединительной ткани (при ревматоидном артрите, СКВ, синдроме Шегрена, системной склеродермии) определяют СОЭ, С - реактивный белок, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА), а также проводят иные исследования в зависимости от клинической ситуации.

Вегетативная дисфункция представляет собой симптомокомплекс нарушения работы вегетативной нервной системы, проявляющееся неадекватной или извращённой реактивностью, разобщённостью процессов вегетативного обеспечения деятельности организма.
Нозоологическая диагностика трудна, поскольку клинически значимая первичная вегетативная дисфункция (дисавтономия) явление весьма редкое,и основная часть вегетативных расстройств - это соматизированные тревожные и соматоформные расстройства.Алгоритм диагностики расстройства с выявленным синдромом вегетативной дисфункции выглядит следующим образом:

1. Анализ данных анамнеза
2. Объективное и параклиническое обследование
3. исключение системного соматического заболевания
4. Исключение психического, функционального расстройства

Классификация причин вегетативной недостаточности по J. Mathias (1995)

1. Первичная вегетативная недостаточность:
1.1 Хроническая:
1.1.1 Чистая вегетативная недостаточность (синдром Бредбери-Эгглстона)
1.1.2 Синдром Шая-Дрейджера:
1.1.2.1 с синдромом Паркинсонизма
1.1.2.2 с мозжечковой и пирамидной недостаточностью
1.1.2.3 с множественной системной атрофией (комбинация двух предыдущих)
1.1.3 Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея)
1.1.4 Дефицит допамин-В-гидроксилазы
1.2 Острая или подострая дизавтономия (панавтономная невропатия)

2. Вторичная вегетативная недостаточность или дисфункция:
2.1 Болезни головного мозга:
2.1.1 Опухоли мозга (особенно третьего желудочка или задней черепной ямки)
2.1.2 Рассеянный склероз
2.1.3 Сирингобульбия
2.1.4 Связанные с возрастом

2.2 Болезни спинного мозга:
2.2.1 Поперечный миелит
2.2.2 Сирингомиелия
2.2.3 Опухоли спинного мозга
2.2.4 Травмы спинного мозга
2.2.5 Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12)
2.2.6 Третичный сифилис (сухотка спинного мозга)

2.3 Полиневропатии:
2.3.1 Синдром Гийена-Барре
2.3.2 Инфекционные (дифтерия, ботулизм, столбняк)
2.3.3 Синдром Эйди-Холмса
2.3.4 Сахарный диабет
2.3.5 Порфирия
2.3.6 Болезнь Хансена (лепра)
2.3.7 Амилоидоз
2.3.8 Паранеопластические (миастенический синдром Ламберта-Итона)

3. Лекарственная:
3.1 Симпатолитики
3.2 Фенотиазины
3.3 Бутирофеноны
3.4 Нитраты
3.5 Наркотические анальгетики
3.6 Антипаркинсонические средства
3.7 Трициклические антидепрессанты
3.8 Транквилизаторы
3.9 Антигипертензивные
3.10 Снотворные

4. Комбинированная:
4.1 Гипербрадикинизм
4.2 Аутоиммунные болезни и коллагенозы
4.3 Почечная недостаточность

Современный подход к диагностике и лечению вегетативных дисфункций основан, преимущественно, на работах Aлександра Mоисеевича Вейна и соавторов, создавших наиболее полную и патогенетически обоснованную классификацию вегетативной дистонии(1999г):

I. Надсегментарные (церебральные) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера
1.2 Вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе (психофизиологическая вегетативная дистония)
1.3 Мигрень
1.4 Нейрогенные обмороки
1.5 Болезнь Рейно
1.6 Эритромелалгия

2. Вторичные:
2.1 Неврозы
2.2 Психические заболевания (эндогенные, экзогенные, психопатия)
2.3 Органические заболевания головного мозга
2.4 Соматические (психосоматические) заболевания
2.5 Гормональная перестройка (пубертат, климакс)

II. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Наследственные невропатии (сенсорные. Шарко-Мари-Тута)
2. Вторичные:
2.1 Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, травматические, добавочные рёбра)
2.2 Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.)
2.3 Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена-Барре, миастения, ревматоидный артрит)
2.4 Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия)
2.5 Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты, сосудистая недостаточность)
2.6 Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга (сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания)
2.7 Канцероматозные вегетативные невропатии
2.8 Инфекционные поражения (сифилис, герпес, СПИД)

III. Сочетанные надсегментарные и сегментарные вегетативные нарушения:

1. Первичные:
1.1 Идиопатическая прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.2 Множественная системная атрофия и прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.3 Паркинсонизм и прогрессирующая вегетативная недостаточность
2. Вторичные:
1.4 Семейная дизавтономия (Райли-Дея)
2.1 Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновременно надсегментарные и сегментарные вегетативные системы
2.2 Сочетание соматических и психических (в частности, невротических) расстройств

Для выявления и оценки вегетативной дисфункции симптомы проще разделить по основным системам.
1. Сердечно-сосудистая система

• усиленное или учащенное сердцебиение
• боли или дискомфорт в груди
• лабильность артериального давления (значимые колебания не менее 20-30 мм рт.ст.)
• лабильность частоты сердечного ритма (значимые колебания не менее 10 /мин)

2. Дыхательная система

• гипервентиляционный синдром - нарушение глубины и частоты дыхания
• затруднения вдоха и неудовлетворённость вдохом, чувство удушья

3. Желудочно-кишечный тракт

• дискомфорт в эпигастрии тошнота или абдоминальный дистресс (например жжение в желудке)
• нарушение функции желудочно-кишечного тракта - запоры, диарея, метеоризм
• отрыжка воздухом
• частая перистальтика

4. Кожные покровы и слизистые

• локальная или генерализованная потливость
• дрожание или тремор;
• сухость во рту (не обусловленная приёмом препаратов или дегидратацией)
• онемение/покалывание
• покраснение кожи, пятнистая гиперемия, цианотичность или мраморный цвет кожи

5. Психическое состояние

• страх потери контроля, сумасшествия или наступающей смерти
• тревога, раздражительность, обидчивость, колебания эмоционального фона (в т.ч. трудности с концентрацией вниманиявследствие тревоги, беспокойства)
• усиленная реакция на испуг или внезапно возникающие факторы (стартл-реакция)
• постоянная раздражительность
• затруднение засыпания, поверхностный сон, неудовлетворённость сном.

6. Симптомы мышечного напряжения

• мышечное напряжение, миалгии, трудности в достижении мышечной релаксации (вплоть до невозможности расслабления)
• головная боль напряжения
• ощущение комка в горле или затруднения при глотании
• тремор или дрожь
• склонность к мышечным спазмам и судорогам

7. Мочеполовая система

• дизурические явления,
• сексуальная дисфункция
• выраженный предменструальный синдром

8. Прочие симптомы

• приливы или чувство озноба
• наличие изменений температуры - субфебрилитет 37-38 либо внезапно возникающие подъёмы при отсутствии соматических заболеваний
• чувство головокружения, неустойчивости, обморочности
• сильная утомляемостьпри обычной нагрузке (привычной ранее, до заболевания)
• слабость, астенизация без явной причины

В случае выявления первичной вегетативной недостаточности (синдром Брэдбери-Эгглстона, неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера, семейная дизавтономия Райли-Дея, острая или подострая панавтономная невропатия), вегетативную дисфункцию следует рассматривать как нозологическую форму.

В предыдущем сообщении () мы говорили в общем, о самом синдроме. Далее речь пойдёт чуть более подробно о первичных синдромах ПВН , в число которых входят:

• ПВН + множественные системные атрофии (ОПЦА, стрионегральная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера)
• Идиопатическая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия Бредбери-Эгглстона)
• ПВН + клинические проявления паркинсонизма
• Наследственные вегетативные нейропатии (семейная дизавтономия Райли-Дея и др.)

Множественные системные атрофии (МСА). Клинически проявляются экстрапирамидными и пирамидными знаками, в сочетании с симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности. При ОПЦА более выражены мозжечковые знаки, при стрионегральной дегенерации - картина синдрома паркинсонизма, при синдроме Шая-Дрейджера ведущим в клинической картине будет синдром ПВН.

В подавляющем большинстве случаев на первое место выходит ПВН, и лишь потом появляются двигательные нарушения, характерные для какой-либо формы МСА. В картине мы можем наблюдать ортостатическую гипотензию, фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, ангидроз, мочепузырные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Синдром Брэдбери-Эгглстона (идиопатическая ортостатическая гипотензия, полная идиопатическая функциональная недостаточность). Нейродегенеративное заболевание, поражающее симпатическую нервную систему. Случаи заболевания достаточно редки, до 1 на 100 000 населения. Заболевание манифистирует ортостатической гипотензией у взрослых. Так же пациенты жалуются на эректильную дисфункцию, дизурию, повышенное потоотделение, симптом Горнера (что указывает на поражение симпатического отдела нервной системы). Диагностическим критерием недостаточности симпатического отдела нервной системы является положительная ортостатическая проба: давление падает до 20/10 мм.рт., без тахикардии (фиксированный сердечный ритм). Клиническое и функциональное исследование не выявляют заметных изменений.

Рекомендуется носить тугие носки, бандаж на живот, избегать приема алкоголя, повышенный водный режим. Медикаментозная терапия включает назначение флюдрокортизона и мидодрина (агонист альфа-адренергических рецепторов). Длительное наблюдение за больными с ПФН позволило проследить трансформацию в болезнь Паркинсона.

Семейная дизавтономия Райли-Дея (семейная вегетативная дисфункция, Райли - Дея синдром) - наследственное заболевание, проявляющееся диффузным симптомокомплексом вегетативной дисфункции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Этиология не выяснена. Полагают, что в основе заболевания лежат нарушения обмена веществ. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются диффузные дегенеративные изменения с фокальными очагами демиелинизации в мезэнцефальных структурах, ретикулярной формации, задних столбах и задних корешках, симпатических ганглиях, тройничном и вестибулярном нервах. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

В клинической картине - значимые вегетативные расстройства в сочетании с нарушениями координации. Усиленное потоотделение, нарушение терморегуляции с циклическими подъемами температуры тела, снижение слезоотделения, циклическая рвота, дисфагия, дизартрия, симметричные вегетативно-трофические изменения кожи туловища и дистальных отделов конечностей в виде акроцианоза, пустулезных высыпаний, преходящей пятнистой эритемы, похолодания рук и ног; наблюдаются также снижение кожной болевой и дискриминационной чувствительности, снижение вкуса, отсутствие грибовидных сосочков на языке, расстройства координации. Менее часто встречаются снижение чувствительности роговицы, ее изъязвление, периферические сосудистые расстройства, преходящая артериальная гипертензия, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, приступы апноэ, снижение восприятия запахов, изменения психики, умственная отсталость.

Дизавтономия семейная проявляется с рождения. У детей отмечаются слабый крик, слабое сосание, угнетение врожденных рефлексов новорожденных, циклические срыгивания, рвоты, приступы расстройства дыхания, общая мышечная гипотония. Дети подвержены частым заболеваниям, у них нередко развивается аспирационная пневмония, бывают желудочно-кишечные кровотечения вследствие обильной многократной рвоты, что становится даже причиной смерти; задерживается психомоторное развитие. В последующие годы к пароксизмам гипертермии, гипергидроза, дисфагическим, респираторным и другим нарушениям присоединяются полиневропатии, преходящая артериальная гипертензия, сколиоз; отмечаются рентгенографические изменения пищевода, желудка. С возрастом циклические расстройства и снижение чувствительности становятся менее выраженными.

Диагноз основывается на анамнестических и генетических данных и на характерных признаках: отсутствие слезоотделения, повышенное потоотделение, циклические подъемы температуры тела, рвоты и др. Правильному установлению диагноза помогает тест с гистамином: внутрикожное введение 0,03-0,05 мл раствора гистамина (1:1000) у больных. Д. с. не вызывает никакой кожной реакции, у нормальных субъектов в ответ на введение появляется красная эритема диаметром 1-3 см.

Лечение симптоматическое, направлено на нормализацию вегетативных функций. При возникновении пароксизмальной рвоты показаны хлорпромазин из расчета 0,5-2 мг/кг, парентеральное введение жидкости; при артериальных гипертензивных кризах - спазмолитики.

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов. В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

• первичную ПВН;
• вторичную ПВН.

Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

Периферическая вегетативная недостаточность: причины

Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

• Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН , является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
• Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
• Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
• Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
• Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
• Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

• Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
• Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
• Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
• Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
• Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
• Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
• Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
• Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение. Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении. Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе. Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка. Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс». У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола. При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции. Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления. Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз. Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра. Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта. У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка». Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание. Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря. На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

Иные симптомы синдрома ПВН включают:

• ксерофтальмия – сухость глаз;
• ксеростомия – сухость ротовой полости;
• вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
• вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
• отеки дистальных отделов тела;
• периферические отеки;
• миоз – сужения зрачков;
• снижение способности видеть в темноте;
• снижение реакции зрачков на свет.

Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

• употребить за один прием два стакана воды;
• выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
• не находиться долго в лежачем положении;
• спать, приподняв голову;
• ограничить физические нагрузки;
• избегать резкой смены позы;
• не допускать перегревания;
• отказаться от приема спиртных напитков;
• увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами. Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики, холинэргические препараты. В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.