Приобретенный порок стеноз аортального клапана. Что такое стеноз аортального клапана

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Аортальный стеноз - это заболевание, которое определяется как порок сердца. Его еще называют стенозом устья аорты. Он характеризуется сужением выносящего сосуда, то есть аорты левого желудочка, который находится возле аортального клапана. Это ведет к тому, что из левого желудочка затруднен отток крови, а разница давления между ЛЖ и аортой резко возрастает. Что происходит в сердце при этом заболевании?

На пути кровяного тока в систолу левого желудочка располагается уже суженное отверстие клапана аорты, из-за чего нагрузка на ЛЖ увеличивается, что приводит к его гипертрофии. Если сужение очень резкое, не вся кровь изгоняется в аорту, определенная ее часть остается в ЛЖ, что приводит к его расширению. Из-за медленного потока крови в аорту снижается артериальное систолическое давление. Сократительная способность ЛЖ уменьшается, вследствие чего происходит застой крови в малом круге кровообращения. Это приносит с собой одышку и приступы сердечной астмы . Становится ясно, что такое состояние является угрозой здоровью и жизни человека. Каковы причины такого порока сердца?

Причины заболевания

Рассмотрим самые частые причины, по которым развивается аортальный стеноз.

  1. Ревматизм. Это осложнение ангины. Ревматизм опасен тем, что на сердечных клапанах могут появиться рубцовые изменения, приводящие к сужению клапана аорты. Из-за таких рубцовых изменений поверхность клапанов становится шероховатой, поэтому на ней без труда откладываются кальциевые соли, способные самостоятельно вызвать стеноз устья аорты.

  1. Врожденный порок. Это значит, что ребенок уже родился с дефектом в клапане аорты. Такое бывает не часто, но все же случается. Врожденный порок аортального клапана также может выражаться в виде двустворчатого клапана аорты. В детском возрасте это может не нести с собой никаких серьезных последствий, а вот в более зрелом возрасте это может привести к сужению клапана или же к его недостаточности.
  2. Инфекционный эндокардит.
  3. Атеросклероз аорты.

Основные симптомы

Симптомы аортального стеноза во многом зависят от степени заболевания, поэтому в этом разделе мы рассмотрим классификацию заболевания. Во-первых, есть три степени тяжести стеноза клапана аорты.

  1. Незначительный стеноз.
  2. Умеренная степень.
  3. Тяжелый стеноз.

Степень определяется в зависимости от того, какая величина раскрытия створок клапана, которое происходит в момент сердечного сокращения. Также это зависит от разницы давления после клапана и до него.

Выделим еще пять стадий, которые дадут важную информацию, хотя такая классификация используется не очень часто.

  1. Полная компенсация. На данной стадии обычно отсутствуют жалобы, однако сам порок можно выявить, выслушивая сердце. УЗИ показывает незначительную степень стеноза. В таком состоянии нужно только наблюдаться и корректировать сопутствующую патологию без хирургического вмешательства.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. На этой стадии наблюдается повышенная утомляемость, одышка при нагрузке физического плана, иногда головокружение. ЭКГ и рентгеноскопия может выявить некоторые изменения. Данная стадия может предполагать хирургическую коррекцию порока.

  1. Относительная коронарная недостаточность. Есть случаи, когда аортальный стеноз сопровождается стенокардией, которая обычно возникает как раз на этой стадии. Усиливается одышка, иногда отмечаются обморочные состояния и обмороки. Очень важным моментом в лечении стеноза клапана аорты на третьей стадии является хирургическое лечение. Если упустить нужный в этом отношении момента, то далее вмешиваться хирургическим путем станет уже поздно или неэффективно.
  2. Выраженная сердечна недостаточность. Жалобы пациентов очень схожи с теми, которые описывались в отношении предыдущей стадии, хотя на этой стадии они выражены более ярко. Например, также есть одышка, но она начинает ощущаться в состоянии покоя. Также возможно появление ночных приступов удушья. Хирургическое лечение проводить уже нельзя, хотя есть случаи, когда этот вариант все еще возможен, но такие случаи строго индивидуально.
  3. Терминальная стадия. На этой стадии серьезно прогрессирует сердечная недостаточность. Состояние пациента сильно ухудшается из-за отечного синдрома и одышки. Медикаментозное лечение не помогает, улучшение длиться лишь короткое время, а хирургическое лечение применять нельзя, так как на этом этапе наблюдается высокая операционная смертность. В виду этого становится понятно, что до пятой стадии доводить состояние своего сердца никак нельзя.

Необходимо вовремя распознать стеноз аортального клапана, провести обследование и начать лечить заболевание.

Методы диагностики

Аортальный стеноз диагностируется несколькими методами, однако надо учитывать, что клинические проявления отсутствуют долгое время. Пациенту важно рассказать врачу о болях в области грудной клетки, одышки и других симптомах. Наиболее частые проявления:

  • приступы стенокардии;
  • синкопальные состояния;
  • симптомы хронической недостаточности.

Иногда порок выясняется уже после смерти, произошедшей внезапно. Редко, но бывают, кровотечения в ЖКТ. Есть несколько методов диагностики, которые помогают выявить аортальный стеноз.

  1. ЭКГ. С помощью этого обследования выявляется гипертрофия левого желудочка. Также определяется наличие аритмий, а иногда и сердечных блокад.
  2. Фонокардиография. На ней регистрируются такие изменения, как систолический шум грубого характера над аортой и клапаном, а также приглушение первых тонов на аорте.
  3. Рентгенограммы. Они полезны в период декомпенсации, так как в этот период расширяется тень ЛЖ, что проявляется в виде удлиненной дуги левого сердечного контура. В этот же период наблюдается аортальная конфигурация сердца и признаки легочной гипертензии .

  1. Эхокардиография. Она выявляет гипертрофия стенок ЛЖ, утолщение заслонок клапана аорты и другие изменения, которые помогают выявить аортальный стеноз.
  2. Зондирование полостей сердца. Оно выполняется для того, чтобы измерить градиент давления, что помогает определить степень стеноза.
  3. Вентрикулография. Помогает выявить сопутствующую митральную недостаточность.
  4. Коронарография и аортография.

Лечение болезни

Лечение аортального стеноза имеет свои ограничения. Это особенно касается медикаментозного лечения. Однако его необходимо применять перед протезированием клапана аорты, а также перед баллонной вальвулопластике. Это включает в себя применение следующих групп препаратов:

  • диуретики;
  • сердечные гликозиды.

Кроме того, в этот период очень важно лечить атриовентрикулярную блокаду и мерцательную аритмию. Для вмешательства хирургическим путем имеются свои показатели, которые касаются протезирования аортального клапана в том случае, когда поставлен диагноз аортальный стеноз:

  • бессимптомный аортальный стеноз с тяжелым течением и нормальной функцией ЛЖ;
  • тяжелая степень стеноза, которая проявляется клинически;
  • стеноз в сочетании с дисфункцией ЛЖ, сюда же отнесем и бессимптомный стеноз.

Почему советуется проводить именно протезирование клапана аорты? Потому что этот метод позволяет улучшить функциональный класс и выживаемость, а также уменьшить количество осложнений и симптомы.

Также может проводиться баллонная вальвулопластика. Ее цель - уменьшить давление или сжатие с увеличением отверстия аорты. Баллонная дилатация делается на работающем органе под рентгеноскопией. Тонкий баллон вводится в отверстие клапана. Для расширения отверстия это баллон на конце раздувается. Вальвулопластика считается не такой рискованной операцией, хотя, если она проводится пациенту в преклонном возрасте, то эффект от нее носит временный характер.

Возможные последствия

В начале перечислим осложнения, которые может принести с собой стеноз аортального клапана:

  • стенокардия;
  • обмороки;
  • прогрессирующий стеноз;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • сердечная недостаточность;
  • анемия гемолитического характера.

Ожидается, что средняя продолжительность жизни у пациентов, которых поразил аортальный стеноз - пять лет впоследствии проявления стенокардии, три года в связи с проявлениями обмороков и два года в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью.

Может случиться внезапная смерть. Это происходит в двадцати процентах случаев и у тех пациентов, у которых заболевание сопровождается выраженными клиническими проявлениями.

Профилактика

Профилактические меры направлены на то, чтобы предупредить атеросклероз, ревматизм и другие факторы риска. Очень важно постоянно следить за состоянием своего сердца и при любых отклонениях от нормы идти к врачу.

Нельзя поспорить с тем, что обсуждаемое нами заболевание действительно угрожает жизни человека. Поэтому, чтобы продлить жизнь, необходимо вести здоровый образ жизни и регулярно обследоваться у врача.

Долгое время могут вообще отсутствовать. Среди основных симптомов заболевания выделяют:

  • одышку. На начальных стадиях заболевания она появляется только после физической нагрузки и полностью проходит в состоянии покоя. При прогрессировании заболевания одышка может появляться и в состоянии покоя и усиливаться при волнении, иногда возникать ночью;
  • боли в области сердца (иногда они бывают без четкой локализации (расположения)). Боли в сердце, как и одышка, часто появляются на фоне физической нагрузки, при волнении, стрессе. Боль может носить колющий, давящий характер и длиться более 5 минут. Часто боль носит стенокардитический характер (острая, сжимающая боль, распространяющаяся в левую руку, плечо, под лопатку) и появляется еще при компенсации порока (отсутствие выраженных клинических проявлений заболевания);
  • обмороки. Часто они наблюдаются на фоне физической нагрузки, редко – в покое;
  • ощущение учащенного сердцебиения;
  • головокружения, слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности;
  • приступы удушья, усиливающиеся в положении лежа.

Формы

Выделяют несколько форм стеноза устья аорты.

  • По локализации (расположению) сужения :
    • клапанный стеноз (сужение в области клапана);
    • надклапанный (сужение наблюдается выше клапана);
    • подклапанный (сужение наблюдается ниже клапана).
  • По происхождению :
    • врожденный порок сердца (возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода);
    • приобретенный порок сердца (стеноз устья аорты формируется после перенесенных заболеваний сердца и сосудов).
  • По степени компенсации кровообращения (то есть по тому, как сердце справляется с нагрузкой):
    • компенсированный порок (стеноз устья аорты не приводит к выраженным нарушениям работы сердца);
    • декоменсированный порок (наблюдается нарушение работы сердца и выраженная клиническая картина заболевания: постоянная одышка, обмороки, боли в сердце и др.).
  • По степени сужения устья аорты:
    • умеренный стеноз – незначительное сужение устья аорты;
    • выраженный стеноз – значительное сужение устья аорты;
    • критический стеноз – очень сильное сужение устья аорты.

Причины

Врожденный порок сердца возникает при нарушении развития клапанного аппарата сердца у плода.
Причины приобретенного порока:

  • хроническая ревматическая болезнь сердца (заболевание сердца, возникающее после перенесенной острой ревматической лихорадки (заболевание, возникающее чаще после перенесенной ангины или другой инфекции, вызванной гемолитическим стрептококком группы А));
  • атеросклероз аорты и аортального клапана (заболевание артерий, связанное с нарушением обмена липидов (жиров) и отложением холестерина (вещество, которое может откладываться в стенках сосудов и приводить к атеросклерозу) в стенках сосудов и створках клапана);
  • обызвествление (кальцификация) аорты и аортального клапана (на фоне атеросклероза или хронической ревматической болезни сердца).

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появилась одышка, боли в сердце, головокружения (с рождения или после перенесенного заболевания), с чем пациент связывает возникновение симптомов и др.).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания сердца, какие хронические заболевания есть у пациента).
  • Анамнез семейного анамнеза (есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердечно-сосудистой системы, были ли случаи внезапной смерти в семье).
  • Осмотр: отмечается бледность кожи, иногда с развитием акроцианоза (синюшная окраска конечностей, связанная с нарушением кровообращения в мелких сосудах (капиллярах)). Кроме того, обязательно определяют границы сердца, шумы в сердце, наличие хрипов в легких.
  • Общий анализ крови – проводится для определения содержания гемоглобина (белок, участвующий в переносе кислорода), эритроцитов (красные кровяные клетки), тромбоцитов (форменные элементы крови, которые участвуют в процессах свертывания крови), лейкоцитов (белые кровяные клетки) и др.
  • Общий анализ мочи.
Эти два исследования проводятся для выявления сопутствующей патологии (нарушение), которая может повлиять на течение заболевания.
  • Электрокардиография (ЭКГ) - метод определения электрической активности сердца, который позволяет оценить работу сердца.
  • Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) - метод ультразвукового исследования сердца, который позволяет оценить степень сужения устья аорты, показатели работы сердца.
  • Рентгенография сердца - позволяет оценить размеры и конфигурацию (строение) сердца, выявить изменения в легких, появляющиеся при осложнении заболевания.
  • Коронароангиография с аортографией (инвазивная процедура, связанная с проникновением через сосуды рук или ног, позволяющая исследовать сосуды сердца и аорту).
  • Тест с физической нагрузкой (нагрузочные пробы) - оценивается реакция сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку:
    • тест с 6-минутной ходьбой;
    • велоэргомерия (велотренажер);
    • трэдмил-тест (на беговой дорожке).
  • Возможна также консультация .

Лечение стеноза устья аорты

  • При умеренно выраженном стенозе и отсутствии жалоб лечение не проводят, выбирают тактику наблюдения.
  • Тщательное наблюдение врача каждые 3-6 месяцев, выполнение эхокардиографического исследования (ЭхоКГ) каждые 6-12 месяцев.
  • Профилактика эндокардита (воспаление внутренний оболочки сердца (эндокарда)) перед лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (профилактический прием антибиотиков).
Специфического лечения аортального стеноза нет. Медикаментозная терапия подбирается индивидуально для коррекции нарушений функции сердца и сосудов. При значительном сужении устья аорты и наличии жалоб проводят хирургическое лечение:
  • протезирование аортального клапана (замена пораженного аортального клапана);
  • пластика аортального клапана (реконструкция пораженного аортального клапана).

Осложнения и последствия

  • Внезапная смерть.
  • Сердечная недостаточность (комплекс расстройств, связанных с нарушением сократительной (сокращения сердца) функции сердца).
  • Инфекционный эндокардит (инфекционное воспаление клапанов сердца).
  • Частые обмороки.
  • Нарушение ритма сердца.
  • Отек легкого.

Профилактика стеноза устья аорты

  • Профилактики врожденного стеноза устья аорты нет.
  • Профилактика приобретенного стеноза заключается в своевременном лечении заболеваний, на фоне которых развился стеноз аорты (острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца (заболевания, возникающие после перенесенной ангины), атеросклероз аорты (заболевание сосудов, связанное с отложением в их стенке липидов (жиров), в результате чего сосуды теряют свою эластичность)).

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Аортальный (КЛАПАННЫЙ), Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другие множественные болезни клапанов (I08.8), Другие поражения аортального клапана (I35.8), Другие ревматические болезни сердца (I09), Другие уточненные ревматические болезни сердца (I09.8), Ишемическая кардиомиопатия (I25.5), Поражение аортального клапана неуточненное (I35.9), Ревматический аортальный стеноз (I06.0), Сердечная недостаточность (I50), Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (I08.0), Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапанов (I08.2), Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов (I08.3)

Кардиохирургия

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14


Стеноз устья аорты (аортальный стеноз (АС) - это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение №1 к КП

Дата разработки протокола: 2016 г.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Шкала уровня доказательности :

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация


Данная классификация АС основе особенностей гемодинамики и данных осмотра (табл.№1), при этом используя определение максимальной скорости потока крови в аорте, средний градиент давления и площадь отверстия:

Таблица №1. Классификация тяжести АС:

Когда стеноз тяжелый и сердечный выброс нормальный, средний трансклапанный градиент давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Таблица 2 - Классификация по стадиям АС

Стадия Морфрологичесие изменения клапана ЭХОКГ-картина Изменения гемодинамики Симптомы
А
В зоне риска
(atrisk)
БАК / др. врождённые аномалии АК
Склеротические изменения АК
V max < 2 м/с Нет Бессимптомно.
В
Формирую-
щегося порока
(progressive)
Лёгкий-умеренный кальциноз створок с некоторым ограничением их подвижности Лёгкий АС:
Vmax 2,0- 2,9м/с
Сред.град. < 20 мм.рт.ст.
Признаки ранней диаст. дисфункции ЛЖ. Бессимптомно
Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур Умеренный АС:
Vmax 3,0-3,9м/с
Сред.град. 20-39 мм.рт.ст.
Нормальная ФВ ЛЖ Бессимптомно
С 1
Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)
Vmax> 4м/с или
Сред.град. > 40 мм.рт.ст.
Признаки диаст. дисфункции ЛЖ.
Лёгкая ГЛЖ
Нормальная ФВ ЛЖ
Бессимптомно Тест с ФН
Критический АС:
Vmax ≥ 5м/с
Сред.град. >60мм.рт.ст.
С 2
Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomaticsevere)
Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности
Изменения ревматического генеза со спаянием комиссур
Vmax> 4м/с или
Сред.град. > 40 мм.рт.ст.
S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)
ФВ < 50% Бессимптомно
D 1
Симптомный АС с высоким градиентом
(symptomatic severehigh gradient)
Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности Vmax> 4м/с или
Сред.град. > 40 мм.рт.ст.
S АК ≤ 1 см² (или AVAi ≤ 0,6 см²/m²)
Диаст. дисфункция ЛЖ.
ГЛЖ
Возможна ЛГ
ХСН
СтН
Синкопе/пресинкопе
D 2
СимптомныйАСсо ↓ФВ
(Low flow/low gradient)
Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности S АК ≤ 1 см² и:
Vmax< 4м/с
Сред.град. < 40 мм.рт.ст.

Стресс ЭХО:
S АК ≤ 1 см²
V max ≥ 4м/с

Диаст. дисфункция ЛЖ.
ГЛЖ
ФВ < 50%
ХСН
СтН
Синкопе/пресинкопе
D 3
Симптомный АС с норм ФВ, низкΔР
(paradoxical low flow severe AS)
Выраженный кальциноз створок со значительным ограничением их подвижности S АК ≤ 1 см² и:
Vmax< 4м/с
Сред.град. < 40 мм.рт.ст.
AVAi ≤ 0,6 см²/m²
SVi< 35 мл/m²
Диаст. дисфункция ЛЖ.
Выраж.ГЛЖ
ФВ ≥ 50%
ХСН
СтН
Синкопе/пресинкопе

Классификация СН на фоне стеноза аортального клапана по функциональным классам NYHA (табл. 3).

Таблица №3. Классификация СН по функциональным классам NYHA , основанная на степени тяжести симптомов и физической активности:


Класс I Нет ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки или учащенного сердцебиения.
Класс II Незначительное ограничение физической активности. В состоянии покоя пациенты чувствуют себя комфортно (какие-либо патологические симптомы отсутствуют). Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку или учащенное сердцебиение.
Класс III Выраженное ограничение физической активности. Пациенты чувствуют себя комфортно только в состоянии покоя. Малейшие физические нагрузки приводят к появлению усталости, учащенного сердцебиения, одышки.
Класс IV Невозможность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке.

Диагностика (амбулатория)


ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: течение болезни часто постепенное, характеризуется:
· нарастающей одышкой;
· утомляемость;
· ограничивают работоспособности;
· возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина аортального стеноза (АС), складывается из триады синдромов:
· хронической сердечной недостаточности (ХСН);
· стенокардии напряжения (СтН);
· синкопе/пресинкопе.
Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Триада синдромов характеризуется:
· Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных артериях;
· Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса. Синкопе и пресинкопе - предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;
· Фибрилляции предсердий (ФП) в клинической картине, предиктор неблагоприятного прогноза, с ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.

Анамнез: при аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления.
Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Определение происхождения АС, в критической стадии, трудный процесс, наиболее важными диагностическими критериями являюся следующие:
· дебют заболевания в возрасте 60-70 лет, с длительным бессимптомным периодом - сенильный АС;
· дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
· суставной анамнез, вовлечение митрального клапана (в большей или равной мере, за исключением аннулоэктазии митрального клапана), вероятно, ревматический АС;
· АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

Физикальное обследование:
При развитии ХСН, проявление клиники право- и левожелудочковой недостаточности:
· ортопное;
· отеки нижних конечностей;
· гепатомегалия;
· слышные влажные хрипы и крепитация в легких.
Аускультация:
· уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона;
· парадоксальное расщепление II тона;
· систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
· шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
· афоничный АС, который сопровождается ослаблениемII тона - признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
· митрализация АС - присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);
· микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);
· Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);
· Определение группы крови и резус принадлежности.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
Ранние стадии:
· развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать;
· по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;
· в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
Поздние стадии:
· признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS-Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенография грудной клетки могут выявлятся следующие признаки:
· на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки;
· при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;
· при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

Трансторакальная эхокардиография:
ЭХОКГ является основным методом диагностики АС, у пациентов с бикуспидальным АК, для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени вмешательства (класс доказательности I , уровень доказательности В).

Таблица 4 - Показания на эхокардиографию

Показания Класс доказательности Уровень доказательности
Эхокардиография рекомендуется для диагностики и оценки тяжелогоАС I B
Эхокардиография рекомендуется у пациентов сАС для оценки толщины стенки, объема и функции ЛЖ I B
Эхокардиография рекомендуется для переоценки у пациентов с диагностированнымАС и непостоянными симптомами I B
Эхокардиография рекомендуется для оценки изменений гемодинамики и функции ЛЖ у пациентов с диагностированнымАС в период беременности I B
Трансторакальная эхокардиография рекомендуется для переоценки бессимптомных пациентов: каждый год для тяжелого АС; каждые 1 - 2 года для умеренного АС; каждые 3 - 5 лет для легкого АС I B

Эхо КГ позволяет выявить следующее:
· неполное систолическое раскрытие створок аортального клапана;
· фиброз и кальциноз створок;
· наличие систолического градиента на аортальном клапане;
· увеличение толщины миокарда левого желудочка (до 15 мм и более);
· увеличение переднезаднего размера левого желудочка (систолического - более 40 мм, диастолического - более 60 мм).
Определение тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы позволяет исключить приобретенный аортальный стеноз.

Таблица 5-Динамическое ЭХОКГ-исследование пациентов с АС.



Стресс-ЭХОКГ с добутамином.
Стресс-ЭХОКГ показано пациентом с АС:
· стадия С, с целью выявления симтомов и оценки толерантности к физической нагрузке (класс доказательности IIa , уровень доказательности С ).
· стадия D2: калицинированный АК с ограниченным открытием, ФВ ЛЖ <50%, S АК ≤ 1 см² , если: V max< 4м/с, Сред. град. < 40 мм.рт.ст.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)


ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ретгенография ОГК в прямой проекции;
· спирография;
· УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Трансторакальная ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ ангиокардиография или панаортография;
· Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;
· КТ брахицефальных артерий;
· УЗДГ брюшной аорты;
· Транспищеводная ЭХОКГ;
· Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;
· Каротидография.

* NB! Коронароангиография и катет еризация полстей сердца.

Таблица 10 - Показания для провдения коронароангиографии и катетеризации сердца:

Рекомендации КД УД
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС с риском ИБС
I B
Зондирование сердца для гемодинамических измерений рекомендуется для оценки тяжести АС у симптомных пациентов, когда неинвазивные тесты являются неубедительными или когда есть несоответствие между неинвазивными тестами и клинически полученными данными относительно тяжести АС
I С
Коронарная ангиография рекомендуется перед ПАК у пациентов с АС, которым легочной аутотрансплантант (процедура Росса) показан, и, если состояние коронарных артерий не было изучено неинвазивной техникой
I С
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки тяжести АС перед ПАК, когда неинвазивные тесты адекватны и согласуются с клинически полученными данными
III C
Зондирование сердца для гемодинамических измерений не рекомендуется для оценки функции ЛЖ и тяжести АС у бессимптомных пациентов
III C

Компьютерно-томографическая ангиокардиография и аортография - проводится всем пациентам перед транскатетерной имплантацией АК и пациентам с дилятацией/аневризмой восходящей аорты.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз:
При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Таблица 6- Дифференциальная диагностика ГКМП и АС.

Диагносические признаки ГКМП АС
Обмороки или приступы резкой слабости Характерно Менее характерно
Наличие семейных случаев заболевания Характерно Не характерно
Случаи внезапной смерти в семье Часто Редко
Указания на перенеченный ревматизм Не характерно Характерно
Границы относительной сердечной тупости Расширена влево и вниз Расширено влево
Локализация максимума систолического шума Верхушка сердца или левый край грудины Второе межреберье справа
Проволимость систолических шумов Не характерно Характерно
Характер систолического шума Типа изгнания или голосистолический Типа изгнания
Громкость систолического шума при резком вставании Усиление Ослабление
Громкость систолического шума при резком приседании Ослабление Усиление
Громкость систолического шума при пробе Вальсальвы Усиление Ослабление
ЭхоКГ Ассиметрическая гипертрофия МЖП с ее гипокинезией. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, ее соприкосновение с МЖП в диастолу, увеличение размера ЛП, уменьшение полости ЛЖ Гипертрофия МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение систолического расхождения створок АК, утолщение с уплотнение, кальцинозом створок АК

Таблица 7 - Критерии дифференцировки с АН:

Диагносические признаки АН АС
Шум Дующий, диастолический Средне или позднесистолический, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать
I тон Ослаблен Не изменен
II тон Не изменен Парадоксальное расщепление
Другие признаки Высокое пульсовое АД, систолическая АГ Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тоны
Диагностические пробы Шум усиливается при приседаниях После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин человека (Albumin human)
Апиксабан (Apixaban)
Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)
Бетаксолол (Betaxolol)
Бисопролол (Bisoprolol)
Варфарин (Warfarin)
Верапамил (Verapamil)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Дабигатрана этексилат (Dabigatran etexilate)
Далтепарин (Dalteparin)
Декстроза (Dextrose)
Дигоксин (Digoxin)
Дилтиазем (Diltiazem)
Добутамин (Dobutamine)
Допамин (Dopamine)
Концентрат тромбоцитов (КТ)
Левосимендан (Levosimendan)
Метопролол (Metoprolol)
Милринон (Milrinone)
Монооксид азота
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Норэпинефрин (Norepinephrine)
Плазма свежезамороженная
Протамина сульфат (Protamine sulfate)
Ривароксабан (Rivaroxaban)
Спиронолактон (Spironolactone)
Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin)
Торасемид (Torasemide)
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))
Фамотидин (Famotidine)
Фуросемид (Furosemide)
Эзомепразол (Esomeprazole)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)
Эпинефрин (Epinephrine)
Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)
Эритроцитарная масса

Лечение (амбулатория)


ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения : цели лечения при АС, стадии А, B и C: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, лечение артериальной гипретензии согласно принятым стандартам терапии (класс доказательности I уровень доказательности В) .
Всем пациентам рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, согласно принятым стандартам. При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана.

Немедикаментозное лечение:
Уровень физической активности и общие рекомендации: пациентам с АС противопоказаны интенсивные или длительные динамические и статистические нагрузки, нахождение в неблагоприятных климатических условиях (повышенная влажность, температура, и пр).
Диета: №10-10а

Медикаментозное лечение:
В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением воздействуют на диастолическую дисфункцию ЛЖ, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение:
β-адреноблокаторов или антагонистов кальция недигидропиридиновго ряда;
Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при ФП.
Вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты рецептово АГ2, альфа-адреноблокаторы, дигидропиридиновые антагонисты кальция, нитраты)
противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к синкопе.
Исключение: острая декомпенсация ХСН, у пациентов сАС, стадия D, с инвазивным контролем гемодинамики (класс доказательности IIb , уровень доказательности C ) .

Перечень основных лекарственных средств приведен в таблице № 8.
Таблица 8:

Международное
непатентованное
наименование
Ед.изм.
(таблетки,
ампулы,
капсула)
Основные лекарственные средства
Бисопролол Таб. 5 мг 1,25-5 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно.
Метопролол, пролонгированная форма Таб. 50, 100 мг. 25-100 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно,
Метопролол Таб. 25, 50 мг. 6,25-50 мг. 2 раза. Длительно, пожизненно,
Бетаксолол Таб. 20 мг. 5-20 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно,
Верапамил Таб. 40, 80 мг. 40-80 мг. 2-3 раза Длительно, пожизненно,
Верапамил, пролонгированная форма Таб. 240 мг. 120-240 мг. 1 раз Длительно, пожизненно,
Дилтиазем Таб. 90 мг. 90 мг. 2 раза Длительно, пожизненно,
Антикоагулянты
Варфарин Таблетки 2,5мг; 1,25-7,5мг 1 раз. Пожизненно, под контролем МНО 2,0-3,0
Дабигатрана
этексилат
Капсулы 75, 110, 150 мг 75-150 мг 2 раза Длительно, пожизненно
Ривароксабан Таблетки 2,5, 10, 15, 20 мг 15-20мг 1 раз. Длительно, пожизненно
Апиксабан Таблетки 2,5 и 5 мг. 2,5 мг. 2 раза Длительно, пожизненно
Ацетилсалициловая кислота Таблетки 75, 150 мг. 75-150 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно

Перечень дополнительных лекарственных средств приведен в таблице № 9.
Таблица 9:

Международное
непатентованное
наименование
Ед.изм.
(таблетки,
ампулы,
капсула)
Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Длительность применения (кол-во дней)
Фуросемид Раствор для инъекций 20 мг/мл, таб. 40 мг 20-100 мг. 1-3 раза Длительно
Торасемид Таб. 5-10 мг. 2,5-20 мг 1-2 раза Длительно
Спиролактон Таб. 25, 50, 100 мг 12,5-200 мг 1-2 раза Длительно
Дигоксин Таб. 2,5 мг 1,25- 2,5 мг 1 раз Длительно



· консультация кардиолога - исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии;
При наличии сопутствующей патологии, необходима консультация соответствующего специалиста, с целью исключения противопоказаний к операции на сердце.

Профилактические мероприятия:
· Санация очагов хронической инфекции;
· Сезонная вакцинация от эпидемического гриппа;
· Вакцинация от пневмококковой инфекции;
· Профилактика инфекционного эндокардита.

Мониторинг состояния пациента:
· АД и ЧСС;
· ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· клиническая компенсация ХСН (отсутствие отеков нижних конечностей, влажных хрипов в легких);
· ЭХОКГ трансклапанный градиент, функция левого желудочка (КДО, ФВ ЛЖ).

Индикаторы эффективности лечения:
· снижение ФК ХСН по результатам теста с 6-минутной ходьбой;
· снижение частоты обращений за медицинской помощью (госпитализаций, вызовов СП, посещений поликлиники);
· клиническая компенсация ХСН.

Лечение (скорая помощь)


ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ: осуществляется согласно стандартам оказания неотложной и экстренной медицинской помощи при остановке сердца, кардиогенном шоке, отеке легких.

Лечение (стационар)


ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Медикаментозное лечение на стационраном этапе направлено на компенсацию СН, лечение сопутствующей патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, застойной гепатопатии, ХОБЛ, пневмонии и пр.) с целью снижения периоперационных рисков хирургического лечения пациента.

Принципы консервативного лечения:
· компенсация СН осуществляется, как правило, нерерывной внутривенной инфузией петлевых диуретиков, с послеющим переходом на таблетированные формы, при этом, развиватеся гипокалиемия, которая коррегируется калийсберегающим препаратами и заместительной терапией препаратами калия и магний внутривенно. Необходимо избегать избыточного диуреза, сособенно у больных с критическим АС, диурез в первые сутки не должен превышать 100% от количества введенной жидкости, в последующнм не более 50%;
· кардиотоническая поддержка осуществляется в обязательном порядке, препаратами, повышающей потребность в кислороде в меньшей мере, в сравнении с катехоламинами. При тяжелом состоянии возможна комбинация 2-х и более кардиотонических средств;
· у пациентов с критическим АС, невозможно достичь полной компенсации ХСН (ликвидации отеков и застойных явлений в легких), поэтому следует избегать избыточного диуреза и достижения идеальной «сухой» массы тела; для мониторинга компенсации оптимально использовать динамику массы тела и центрального венозного давления (в диапазоне 12-14 мм.водного.ст.);
· лечение застойной гепатопатии заключается в назначении внутривенных форм геппатопртекторов, при сочетании с выраженной гипербиллирубинемией применяются адсорбенты и лактулоза;
· всех больных с сахарным диабетом 2 типа, предоперационно переводятся на инсулин;
· пациенты с критическим АС, которые находятся в тяжелом состоянии, оценить состояние слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки не возможно, и поэтому, рекомендуется терапия ингибиторами протонной помпы в адекватной суточной дозе;
· профилактика тромбоза глубоких вен достигается обязательным применением эластического бинтования нижних конечностей. Дооперационная антикоагулянтная терапия заключается в переводе всех пациентов на нефракционированный гепарин, при возможности, осущестсвяетсянерерывная инфузия гепарина внутривенно, под контролем АЧТВ;
· Бета-блокеры, препараты выбора, для контроля ЧСС у пациентов с ФП, назначаются только титрованием, с минимальных разовых доз, до максимально переносимых.

Таблица 8 - Перечень основных лекарственных средств:

Международное
непатентованное
наименование
Ед.изм.
(таблетки,
ампулы,
капсула)
Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Длительность применения (кол-во дней)
Средства, влияющие на свертывающую и противосвертывающую систему
Гепарин Раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, ампулы Введение в контур ИК 300-400 ЕД/кг; непрерывная внутривенная инфузия, под контролем АЧТВ 60-80 сек
Эноксапарин
натрия
Раствор для инъекций 2000 МЕ/0,2 мл;
4000 МЕ/0,4 мл;
6000 МЕ/0,6 мл;
8000 МЕ/0,8 мл;
10000 МЕ/1,0 мл; шприц
150 МЕ/-1 раз
100 МЕ/кг -2 раза
подкожно
1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Надропарин Раствор для инъекций 2850 МЕ/0,3 мл;
3800 МЕ/0,4 мл;
5700 МЕ/0,6 мл;
7600 МЕ/0,8 мл;
9500 МЕ/1,0 мл; шприц
По массе тела:
<50 кг - 3800 МЕ
50-59 кг - 4750 МЕ
60-69 кг 5700 МЕ
70-79 кг - 6650 МЕ
80-89 кг - 7600 МЕ
>90 кг - 8550 МЕ
2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Дальтепарин Раствор для инъекций 2500 МЕ/0,3мл;
7500 МЕ/0,3 мл;
10000 МЕ/0,4 мл; 12500 МЕ/0,5 мл; 15000 МЕ/0,6 мл; 18000 МЕ/0,8 мл;
шприц
200 МЕ/кг -1 раз,
100 МЕ/кг - 2 раза
подкожно.
1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином.
Протамин сульфат Ампула 10 мг. При выходе изИК: 1,5 мг на 100 МЕ гепарина При выходе из ИК
Концентрат протромбинового комплекса. Флакон 500 МЕ 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 3.000 МЕ (120 мл Октаплекса По показаниям.
Эптаког альфа Порошок для приготовления инъекционного раствора }

Рассказать друзьям