Кожные покровы поражаются у 25% больных с саркоидозом. Обычно этот симптом сопровождает системные проявления патологии, но в некоторых случаях кожные признаки являются единственным проявлением заболевания. При саркоидозе в тканях образуются особые не распадающиеся узелки – гранулемы, которые могут возникнуть в любой области, в том числе и на коже.
Первый случай болезни был описан еще в 1869 году, но ее причины до сих пор неизвестны. Другими признаками патологии является образование гранулем у 90-95% больных, что и определяет прогноз болезни. Также поражаются лимфатические узлы (особенно внутригрудные), глаза, печень, сердце, нервная система, опорно-двигательный аппарат, нервная и эндокринная системы. В некоторых случаях саркоидоз самопроизвольно излечивается.
Причины заболевания
Точная причина заболевания остается неясной. Однако имеются некоторые факторы риска – женский пол, негроидная раса, а также значительное влияние наследственной предрасположенности.
Патология очень редко поражает детей, и первые симптомы обычно возникают в возрасте 20-40 лет.
Что такое саркоидоз кожи?
Это хронически текущее воспалительное заболевание, поражающее преимущественно кожу и легкие, вызывающее разнообразные кожные симптомы. Оно не заразно. В итоге болезни образуются либо рубцы на коже, либо все проявления самопроизвольно исчезают, но предсказать исход заранее невозможно.
Внешние проявления
Классификация кожных признаков включает неспецифические и специфические. Специфические поражения характеризуются образованием узелков – гранулем, в то время как при гистологическом исследовании неспецифических изменений гранулем нет.
Основное неспецифическое поражение кожи при саркоидозе – узловатая эритема. К специфическим формам относятся:
- ознобленная волчанка;
- макулопапулезная;
- узловая;
- рубцовая;
- плоская;
- ангиолюпоидная;
- ихтиазоформная;
- лихеноидная;
- бородавчатая;
- псориазоподобная;
- язвенная;
- подкожные узелки.
Саркоидоз кожи у детей может быть наследственным или возникающим спорадически. Заболевание вызвано мутацией гена NOD2 и связано с аутоиммунными процессами. Проявляется такая патология в раннем возрасте. Гранулемы поражают кожные ткани, суставы и увеальный тракт глаза.
Узловатая эритема
Представляет собой усиленную реакцию кожи в ответ на действие различных инфекционных агентов (особенно стрептококков), лекарств (в том числе оральных контрацептивов) и при системных заболеваниях, в частности, саркоидозе. Обычно возникает внезапно и самопроизвольно исчезает, однако склонна к рецидивам.
Покрасневшие болезненные узлы чаще всего расположены на передней поверхности голени. Они могут сопровождаться лихорадкой, болями в суставах и плохим самочувствием. Страдают обычно молодые женщины.
Нередко узловатая эритема появляется в случае острого развития патологии. Она является маркером благоприятного прогноза, то есть высокой вероятности самопроизвольного излечения. При этом лечение гормонами не назначают.
Противопоставляют специфическим саркоидным поражениям, поскольку она может наблюдаться при многих других заболеваниях, прежде всего при туберкулезе, иерсиниозе, болезнях Крона и Бехчета, стрептококковой инфекции, беременности. Ее может вызвать прием сульфаниламидов, оральных контрацептивов. При саркоидозе данная форма сочетается с поражением внутригрудных лимфоузлов, лихорадкой, болями в разных суставах, появлением признаков воспаления в анализах крови. В таком случае говорят о синдроме Лефгрена – остром варианте саркоидоза.
Несмотря на неспецифический характер поражения, узловатая эритема чаще всего наблюдается именно при саркоидозе, и является самым частым его кожным проявлением. При появлении такого поражения необходимо провести рентгенографию или КТ грудной клетки. Биопсия в этом случае не назначается.
Ознобленная волчанка
Наиболее показательное, но и одно из самых редких, поражение кожи при саркоидозе. Оно характеризуется появлением красных, пурпурных или фиолетовых плотных бляшек или узелков. Обычно так проявляется саркоидоз кожи лица, когда поражаются нос, щеки, ушные раковины и губы. Однако элементы сыпи могут возникать на руках, пальцах кистей и стоп, реже на лбу, в редких случаях на стенках носоглотки и гортани, затрудняя дыхание.
Такое поражение чаще наблюдается у людей с давно имеющимся легочным саркоидозом, нередко сопровождается увеитом, увеличением внутренних органов, саркоидозом верхних дыхательных путей и образованием костных кист (полостей). Течение обычно хроническое, плохо поддающееся терапии. В результате процесса может наступить стойкий косметический дефект, вплоть до обезображивания лица.
Ознобленная волчанка – признак неблагоприятного течения болезни с быстрым поражением внутренних органов.
Часто встречающаяся форма, представляющая собой саркоидоз кожи головы. Поражение не вызывает жалоб. Внешне оно напоминает пятна красно-коричневой окраски, расположенные на лице, вокруг глаз, в носогубных складках. Также могут поражаться разгибательные поверхности суставов.
После исчезновения пятен часто образовываются рубцы. Поражение наиболее характерно для острого саркоидоза.
Симптомы плоской формы саркоидоза кожи проявляются в следующем:
- бляшки круглой или овальной формы красно-коричневого цвета;
- элементы сыпи проникают в кожу, их центр может быть атрофирован;
- иногда бляшки шелушатся, и в этом случае их можно принять за проявления псориаза или ;
- поражаются конечности, лицо, волосистая часть головы, спина, ягодицы;
- страдают симметричные участки кожи;
- иногда бляшки приобретают кольцевидную форму.
Ангиолюпоидная форма проявляется очень похоже, но при этом на поверхности бляшки дополнительно имеются расширенные сосуды – телеангиоэктазии. Это крайне редкая форма.
Процесс вовлечение кожных покровов носит хронический характер, в результате могут образовываться рубцы. При поражении волосистой части головы возникают участки облысения. При этой форме патологии, как правило, есть системные поражения, прежде всего, легких.
Папулезный и бляшечный варианты – признаки хронического течения болезни или ее обострения, а также они возникают при вовлечении новых органов, например, сердца или суставов.
Подкожные узелки
Подкожный узелковый саркоидоз также называют болезнью Дарнье-Русси. Поражения, как правило, безболезненные, овальной формы, телесного или фиолетового цвета. Узелки имеют размер 0,5-2 см в диаметре и встречаются на конечностях и туловище.
Обычно они возникают в дебюте болезни, при отсутствии или легкой выраженности системных поражений, а также при обострении болезни. У некоторых пациентов узелки самопроизвольно разрешаются.
Другие поражения
Саркоидоз кожи называют «великим притворщиком», поскольку он может проявляться практически любыми элементами сыпи. Он может напоминать , лихеноидное поражение, васкулит, псориаз, бородавки и кожные язвы.
Могут пострадать участки кожной поверхности с рубцами и шрамами, полученными ранее в результате травм, операций или, например, татуировок. Происходит их инфильтрация и уплотнение, а также изменение цвета. Этот признак довольно специфичен. Например, изменение любого прежнего цвета татуировки на красный или фиолетовый – один из диагностических признаков. Так называемые ожившие рубцы – признак обострения заболевания.
Иногда сама татуировка провоцирует гранулематозную реакцию и инфильтрацию саркоидными образованиями. При этом системные проявления болезни не возникают.
Ихтиазоформный вариант часто диагностируется случайно. Он всегда сочетается с поражением легких, глаз и других органов.
При язвенном типе происходит либо образование кожной язвы как первичного саркоидного элемента на неповрежденной коже, либо формирование гранулем в существующих кожных язвах другой природы, например, при варикозе.
Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь)
Диагноз и дифференциальная диагностика
Перечень заболеваний, которые нужно отличать от саркоидоза кожи:
- наркомания;
- кольцевидная гранулема;
- ихтиоз;
- лепра;
- красный плоский лишай;
- дискоидная красная волчанка;
- лимфоцитома;
- липоидный некробиоз;
- сифилис;
- В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).
Для первичной диагностики применяется . Окончательный диагноз устанавливают с помощью лабораторных исследований и биопсии.
Диагностика саркоидоза кожи включает два основных лабораторных теста.
Тест Квейма – наиболее точный диагностический метод. Используется он довольно редко из-за трудности получения достоверного источника антигена, а также опасности переноса различных инфекций. Тест Квейма предполагает внутрикожное введение пациенту тканей селезенки или лимфоузла больного саркоидозом. Через 4-6 недель после этого из зоны инъекции берется биопсия. Если в тканях обнаруживаются специфические гранулемы, это подтверждает диагноз.
Около 70% пациентов с саркоидозом имеют положительные туберкулиновые пробы. Это также учитывается при установлении диагноза.
Для диагностики чаще всего применяется биопсия очагов поражения. Не следует брать образцы из очагов узловатой эритемы, поскольку это неспецифическое поражение. Взятый материал направляют на гистологическое исследование. Прежде всего необходимо исключить инфекционную причину образования гранулем (туберкулез), а также глубокие микозы и опухоли. При подозрении на грибковое или туберкулезное поражение может быть получена культура ткани. Это длительное и дорогостоящее исследование, однако оно позволяет исключить другие похожие заболевания.
Типичные саркоидные поражения характеризуются как неказеозные «голые» гранулемы. Вокруг них нет очагов некроза, как при туберкулезе. Имеется лишь тонкая полоса лимфоцитарного инфильтрата. Гранулемы, как правило, ограничены и состоят из эпителиальных клеток, возможен незначительный некроз. Если имеется рубцевание, то фиброзная ткань распространяется от периферии к центру поражения. Гранулемы расположены в поверхностном слое дермы, но они могут проникать до подкожной клетчатки.
Островки эпителиоцитов в гранулеме могут содержать небольшое количество гигантских клеток Лангханса с включениями телец Шаумана или образований звездчатой формы. Эти находки помогают гистологически дифференцировать саркоидоз от других кожных заболеваний.
Способы лечения
Хотя кожный саркоидоз не опасен для жизни и приводит к физическим ограничениям лишь у малой части пациентов, его психологические и социальные последствия очень тяжелы. Поэтому лечение показано тем больным, у которых имеются косметически обезображивающие поражения, язвы, а также с прогрессивно ухудшающимся течением болезни.
Выбор лечебной тактики осложняется тремя факторами:
- возможность самопроизвольного излечения, которое происходит у 65% пациентов;
- разный индивидуальный ответ на терапию;
- серьезные побочные эффекты применяемых лекарств.
Поэтому при стабильном течении заболевания без косметических дефектов лечение не проводят, ограничиваясь лишь наблюдением.
Какой врач лечит саркоидоз кожи?
Пациенту следует обратиться к дерматологу. При необходимости назначается консультация пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, инфекциониста.
Используются разные способы лечения – медикаменты, малоинвазивные и хирургические методики.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение саркоидоза кожи определяется тяжестью поражения других органов. У больных с поражением легких или гиперкальциемией, а также при патологии глаз, нервной системы или сердца, используются глюкокортикоиды для приема внутрь (Преднизолон в таблетках). При остро возникшем поражении многих органов может потребоваться прием иммунодепрессантов.
Если вовлекается только кожа, для облегчения симптомов обычно назначаются противовоспалительные средства (нестероидные или низкие дозы Преднизолона).
Глюкокортикоиды можно вводить и непосредственно в сами бляшки. Также используется Метотрексат и противомалярийные средства (Хлорохин).
У пациентов с упорным течением болезни и склонностью к обезображивающим косметическим дефектам предлагается применять биологические препараты, в частности, терапию анти-фактором некроза опухоли альфа.
Препараты, которые показали свою эффективность в некоторых исследованиях:
- Циклоспорин;
- Изотретиноин;
- Аллопуринол;
- Тетрациклин и Доксициклин;
- Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
- Инфликсимаб, Адалимумаб и Этанерцепт;
- Лефлуномид;
- Мелатонин;
- Пентоксифиллин.
При саркоидозе используется и наружная терапия – различные противовоспалительные кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды. К ним относятся: Комфодерм К, Гидрокортизон, Преднизолон, Латикорт, Локоид, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм и другие.
Нужно помнить, что проявления саркоидоза во многих случаях исчезают самопроизвольно. Выбор лекарства необходимо доверить врачу, поскольку все из перечисленных средств имеют разную активность и побочные эффекты.
Для ускорения заживления элементов сыпи и профилактики образования рубцов назначаются регенерирующие средства. При саркоидозе кожи мазь Стелланин способствует заживлению и препятствует вторичному инфицированию элементов сыпи.
Другие методы
Как лечить саркоидоз кожи при недостаточной эффективности медикаментозных средств? Для этого применяются хирургические методы. При небольших или значительно обезображивающих поражениях их можно попробовать удалить с помощью скальпеля или лазерного излучения. Однако при этом существует риск образования рубцов и рецидива патологии.
Лечение кожного саркоидоза народными средствами малоэффективно. Его можно использовать лишь в дополнение к лекарственной терапии. Вот некоторые рецепты народной медицины:
- компрессы из измельченного лука в смеси с растительным маслом;
- ванночки с настоем череды, шалфея, ромашки;
- прием внутрь настойки прополиса, радиолы розовой и других иммуностимулирующих средств.
Наблюдение
Пациенты с легким кожным поражением осматриваются дважды в год в течение первых 2 лет, при вовлечении легких частота визитов к врачу увеличивается. Все больные находятся на диспансерном наблюдении у дерматолога не менее 3 лет после завершения лечения.
При посещении врача выполняется рентгенография легких, оценивается функция внешнего дыхания и проводится ЭКГ. Дополнительно может назначаться анализ крови на содержание кальция и витамина D.
Если больной получает Плаквенил, ему необходим регулярный осмотр у офтальмолога.
У пациентов с кожным саркоидозом имеется повышенный риск , неходжкинской лимфомы и лейкозов, поэтому необходим регулярный контроль анализов крови и кожных изменений.
Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.
Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.
Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.
Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.
Диагностика саркоидоза
Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.
Специфические поражения при саркоидозе
:
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.
Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.
Неспецифические поражения при саркоидозе
:
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.
Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.
Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе
Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.
Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.
Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.
Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.
Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.
Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.
Саркоидозом называется системное заболевание, во время которого поражению подвергаются органические системы и ткани. Наиболее часто диагностируется саркоидоз кожи и легких. Характерный признак болезни, описанный несколькими врачами – Бенье, Беком и Шауманом – появление гранулем. Эти воспаления – узелки – располагаются в виде ограниченных очагов и могут иметь разные формы и размеры.
Болезнь не заразна, не имеет инфекционной этиологии. Болеют чаще женщины в молодом возрасте. Очень часто саркоидоз протекает бессимптомно и выявляется при плановом осмотре пациента.
Кожный саркоидоз
Этиология заболевания неизвестна.
Существуют две теории:
- заболевание наследственное;
- появление болезни связано с индивидуальной иммунной реакцией на гормональные изменения.
Классификация патологии следующая:
- Мелкоузелковый саркоид – узелки располагаются чаще на лице, в зоне декольте и лопаток, на внешней стороне рук в области локтевых суставов. Узелки плотные, твердые, кирпичного цвета или красновато-синюшные. Размеры их небольшие – около полсантиметра. Пальпация очага безболезненна. В некоторых случаях очаги воспаления могут распространиться по всему телу – до подошв. С течением болезни участки кожи в очагах пигментируются, сами узелки уплощаются, вокруг пораженных областей появляются четкие пигментные границы;
- Крупноузелковый саркоид – во время заболевания появляются отдельные узлы. По цвету они не отличаются от мелких, но размеры могут достигать 2 см. Локализуются на лице, шее, в паху, реже – на внешней стороне рук. На поверхности узлов образуются угревые высыпания белого или красного цвета. Узлы могут с течением времени рассасываться, оставляя после себя пигментированную поверхность кожи, на которой затем появляются мелкие узелковые образования или окружности, пигментированные по краям.
Над узелками кожа может быть шершавой или гладкой, вне зависимости от форм заболевания.
Встречаются и иные виды кожного саркоидоза:
- Ангиолюпоид Брока-Потрие – одиночные синюшные мягкие бляшки с большим количеством угревых высыпаний на коже, покрывают поверхность лба и носа;
- Диффузно-инфильтративная форма – узелки сливаются в плотный инфильтративный очаг, цвет синюшно-багровый, размеры в диаметре до 15 см;
- Подкожные саркоиды Дарье-Русси – крупные узлы располагаются под кожей, образуя инфильтраты. Локализуются на животе, бедрах, в области подмышечных впадин;
- Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона – очаги поражения плоские, красно-фиолетовые. Возникают на лице и ушных раковинах.
Узелки возникают периодически, между приступами болезни на теле в очагах кожа отличается от здоровой ткани – она пигментирована или шелушиться. Исключение – ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. После исчезновения высыпаний очаги по виду ничем не отличаются от здоровой ткани.
Лечение саркоидоза кожи
При медикаментозном лечении саркоидоза кожи назначаются нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Гормональные мази наносят на воспаленную поверхность, гормональные препараты принимают перорально.
Больным обязательно назначают антидепрессанты и седативные средства. Появление узелков и изменение вида кожи негативно сказывается на общем состоянии, больной впадает в депрессию, что утяжеляет проявление болезни и стимулирует возникновение новых очагов. Поэтому важно следить за эмоциональным статусом заболевшего и вовремя реагировать на появление бессонницы, купировать желание уйти из жизни.
У женщин при появлении узелков на лице, подобные мысли возникают достаточно часто.
Подключают физиотерапевтические методы: электрофорез с гидрокортизоном, ультразвук, лазеротерапию.
Поскольку болезнь полностью не изучена, лечение затруднительно – врачи могут занимать наблюдательную позицию и устранять с помощью оперативных методик симптоматику, нарушающую косметический эффект.
Народные методы
Саркоидоз кожи лечат и народными средствами, которые укрепляют общий иммунитет и производят рассасывающий эффект. Одним из иммуномодуляторов является настойка прополиса. Ее желательно приобрести в аптеке, но можно сделать самостоятельно, настояв 100 г прополиса в бутылке водки в течение 4 недель. Средство принимают внутрь, с утра, по 25-30 капель, растворяя их в кипяченой воде или молоке. Курс лечения – 28 дней.
Но чаще лечение саркоидоза проводится травами, «лекарства» и их составляющие можно приобрести в аптечной сети или приготовить в домашних условиях самостоятельно.
Настойку родиолы розовой принимают курсами – 2 раза по 25 дней, с 2 недельным перерывом. В первой половине дня – до завтрака и обеда – принимают по 15-20 капель микстуры, растворенной в кипяченой воде.
Курс лечения следующим травяным чаем повторяют 4 раза– 28 дней с перерывом на неделю.
В равных частях смешивают ингредиенты заварки:
- стебли душицы и шалфея;
- листья птичьего горца и подорожника;
- корень алтея.
- цветки ноготков.
Столовую ложку заливают полутора стаканами кипятка, настаивают час в закутанном виде. В день принимают 4 раза по 2 столовых ложки. Отвар из виноградных черенков варят в следующих пропорциях: 300г веточек виноградной грозди на 1,5 л воды. Варят 15-20 минут, остужают, процеживают. Пьют с медом, как чай, в день по 100-200 г.
Корень ферулы натирают, заливают спиртом. Для небольшого корешка достаточно 500 мл. Настаивают месяц в темном месте при комнатной температуре. Курс лечения 2 недели – 20 капель растворяют в 100 мл воды и выпивают перед едой 3 раза в день.
Чай из эвкалиптовых листьев больше имеет седативные свойства. Измельченные листья в количестве 50г с утра засыпают в термос, заливают 500 мл воды. Вечером выпивают по половине стакана с медом.
При лечении народными средствами все отвары не только пьют внутрь, но и накладывают на кожу как примочки – кроме эвкалиптового чая. Рекомендовано делать ванночки с ромашкой, шалфеем, календулой и чередой. В начальной стадии заболевания для снятия воспаления применяют луковую мазь. Тертый лук смешивают с подсолнечным маслом до консистенции пюре и наносят на кожу.
Профилактические меры непосредственно для повторного проявления саркоидоза кожи принять невозможно, так как этиология заболевания не изучена до сих пор. Большинство советов касаются общих принципов оздоровления.
Пятна на коже появляются из-за дерматозов или заболеваний внутренних органов. К числу последних относится саркоидоз. Причем эта патология поражает преимущественно дыхательную систему. В редких случаях кожные проявления саркоидоза носят локальный характер. То есть, заболевание поражает исключительно дерму.
Что такое саркоидоз
Саркоидоз - это системное заболевание хронического характера, течение которого сопровождается появлением гранулем. Патологию рассматривают как аномальную реакцию организма на воздействие внешних либо внутренних факторов. Болезнь незаразна.
Саркоидоз встречается у людей различной возрастной категории. Однако чаще заболевание диагностируется у пациентов 20-35 лет. При этом риск развития патологии у женщин повышается в климатерический период.
Саркоидоз кожи не считается опасным заболеванием. Начало патологического процесса характеризуется образованием на теле незначительных узлов, которые формируются из эпителиальной ткани. Со временем в проблемной зоне возникают зуд и покраснение, что свидетельствует о скором воспалении кожи.
По мере прогрессирования узловые элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Кожные новообразования не перерождаются в раковые опухоли.
Причины
Причины развития саркоидоза кожи не установлены. В медицине принято несколько теорий, объясняющих механизм зарождения заболевания.
Инфекционная теория
Согласно данной теории, патогенные микробы способны запустить механизм, ответственный за развитие саркоидоза. Иммунная система в ответ на проникновение микроорганизмов продуцирует антитела, которые распространяются по кровеносным сосудам. В случае если описанный процесс продолжается долго, запускаются биохимические и иные механизмы, из-за которых возникает кожное заболевание.
Спровоцировать развитие саркоидоза способны:
- возбудитель туберкулеза;
- хламидии;
- возбудитель боррелиоза (болезни Лайма);
- бактерии propionibacterium acnes (постоянно присутствуют на коже);
- хелиобактерии;
- вирусные инфекции (герпес, гепатит и другие).
Несмотря на наличие определенной взаимосвязи между вероятностью появления саркоидоза и активностью указанных агентов, заболевание возникает обычно на фоне генетической предрасположенности. Микроорганизмы при этом способствуют развитию патологии.
Наследственная предрасположенность
В пользу этой теории свидетельствует медицинская статистика, указывающая на возможность развития саркоидоза кожи у людей, ближайшие родственники которой страдают от патологии.
Однако точных данных, подтверждающих риск передачи заболевания по наследству, не выявлены. Исследователям не удалось установить ген, отвечающий за возникновение саркоидоза.
Контактная теория
О том, что саркоидоз передается при контактах с больным человеком, свидетельствуют данные медицинской статистики. Согласно последней, у 25-40% людей, которые касались носителей системной патологии, в дальнейшем выявлялись признаки кожного поражения.
Но симптомы саркоидоза нередко диагностировались по прошествии нескольких лет после контакта. Данный факт указывает на то, что вероятность развития заболевания напрямую зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия других факторов.
Негативное влияние окружающей среды
Негативное воздействие окружающей среды вызывает преимущественно легочную форму саркоидоза. Заболевание запускают частицы вредных элементов (золото, титан, кобальт и другие), которые содержатся в пыли.
Тяжелые металлы нарушают обмен веществ. Контакт с такими элементами вызывает ответную реакцию иммунной системы, что проявляется в виде гранулем.
Второй вероятной причиной появления саркоидоза считается курение. В пользу этого свидетельствует медицинская статистика, согласно которой заболевание диагностируется в два раза чаще у людей, которые имеют пристрастие к этой привычке.
Медикаментозные препараты
Саркоидоз иногда развивается на фоне длительного приема лекарственных препаратов. Спровоцировать патологический процесс способно лечение интерфероном или медикаментами, применяемыми при ретровирусных заболеваниях.
Однако данная теория не получила однозначного подтверждения. Это объясняется тем, что указанные лекарства применяются в лечении тяжелых патологий, которые также способны спровоцировать саркоидоз.
Симптомы и формы
Основным признаком, указывающим на течение саркоидоза, считается гранулема. Это небольшое образование возникает на фоне воспалительного процесса в тканях кожи. Гранулемы появляются вследствие повышения концентрации на незначительном участке нормальны клеток: Т-лимфоцитов, макрофагов и других.
При саркоидозе не наблюдается казеозный некроз, что характерно более для туберкулеза. Гранулемы по мере прогрессирования патологии сливаются между собой.
Саркоидоз в процессе развития проходит через три стадии. Диагностировать заболевание на начальном этапе практически невозможно. На первой стадии патологический процесс вызывает появление незрелых гранулем и острых симптомов.
В дальнейшем наблюдается ремиссия заболевания. В этот период новые кожные образования не появляются, а старые гранулемы заканчивают формирование. На второй стадии интенсивность общей симптоматики сохраняется, однако состояние пациента не ухудшается.
В запущенных случаях возможно незначительное прогрессирование заболевания. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах. В проблемных зонах выявляется некроз тканей, из-за чего состояние пациента ухудшается.
Впервые заподозрить наличие саркоидоза удается по следующим симптомам:
- Общая слабость . Характерна для 30-80% пациентов. Слабость возникает на фоне изменения биохимических процессов. Этот симптом в основном беспокоит по утрам. Со временем возможно присоединение головных болей и дискомфорта в мышцах.
- Лихорадочное состояние. Встречается редко и характеризуется повышением температуры до 38 градусов. Появление лихорадки обусловлено течением воспалительного процесса в тканях кожи.
- Снижение массы тела. Объясняется хроническим течением воспалительного процесса, что характерно для запущенной стадии саркоидоза.
- Увеличение лимфоузлов . Зона поражения определяется в зависимости от локализации патологического процесса.
Эти симптомы возникают при гранулемах, появляющихся в любых отделах организма. Также возможно появление сыпи на теле различной формы и размеров, развитие алопеции в зоне поражения, язв, шелушения, дипегментации.
Характер клинической картины при саркоидозе кожи определяется формой заболевания. При этом особенности кожных изменений варьируется в широких пределах, что усложняет постановку диагноза.
Узловатая эритема
Узловатая эритема локализуется на голенях. Симптом возникает одновременно с лихорадкой, суставными болями и ростом лимфатических узлов в средостении. Кожный зуд при узловатой эритеме не беспокоит. Эти симптомы принято объединять в синдром Лефгрена.
Узловатая эритема считается наиболее распространенным подвидом кожного сакроидоза, который диагностируется у 70-90% пациентов. Синдром Лефгрена склонен к регрессу по прошествии 2-3 месяцев. При таком развитии заболевания прогноз благоприятный.
Озлобленная волчанка
Озлобленная волчанка характеризуется течением хронического воспалительного процесса в тканях кожи. Эта форма проявления саркоидоза встречается редко. Течение заболевания сопровождается образованием на теле крупных бляшек (узелков) плотной структуры и красного либо фиолетового оттенка.
Сыпь локализуется преимущественно на лицевой части головы. Также встречаются элементы на верхних и нижних конечностях. Иногда бляшки выявляются на лбу и слизистой оболочки ротовой полости. В последнем случае к общей симптоматике присоединяется затрудненное дыхание.
Обычно озлобленная волчанка развивается на фоне саркаидоза легких. Заболевание плохо поддается лечению и склонно к обострению в холодное время года.
Папулезный (макулярный) саркоидоз
Эта форма заболевания встречается часто. Папулезный саркоидоз поражает лицевую часть головы. Течение патологии вызывает появление красно-коричневых пятен на поверхности кожи. После исчезновения внешних проявлений на теле нередко остаются рубцы.
Бляшечный саркоидоз
Бляшки при саркоидозе возникают в основном на конечностях, лице, спине, волосистой части головы и ягодицах. Новообразования по мере роста приобретают округлую либо овальную форму. Бляшки проникают глубоко в слои кожи и шелушатся. Ткани в центре образований атрофируются.
В редких случаях при саркоидозе выявляются расширенные сосуды (телеангиоэктаия). Помимо бляшек течение заболевания вызывает увеличение локальных лимфоузлов и селезенки. Волосы в очаге поражения не растут.
Бляшечная форма развивается на фоне хронизации патологического процесса. В этом случае возможно рубцевание тканей. Также бляшки могут свидетельствовать о поражении сердечно-сосудистой системы и других отделов организма.
Другие симптомы
При саркоидозе возможно появление подкожных узелков (болезнь Дарнье-Русси). В проблемной зоне развиваются плотные образования овальной формы, цвет которых не отличается от телесного либо приобретает фиолетовый окрас. Узелки размером 0,5-2 см локализуются на туловище и конечностях.
Подкожные узелки возникают на начальном этапе развития саркоидоза. Со временем новообразования нередко исчезают.
Развитие саркоидоза сопровождается различными кожными проявлениями. Заболевание способно протекать по типу эритродермии, псориаза, язв и других патологий. При саркоидозе воспаляются шрамы, а татуировки меняют цвет. Оба признака специфичны и не характерны для других кожных болезней.
Диагностика
Лабораторные методы при саркоидозе играют вспомогательную роль. Общий анализ крови и мочи показывает изменения в организме, характерные для воспалительных процессов. Более информативен при саркоидозе тест Квейма-Зильцбаха.
Этот метод предусматривает подкожное введение тканей селезенки или лимфоузлов, пораженных заболеванием. В случае появления в течение нескольких дней гранулемы предварительный диагноз подтверждается. Несмотря на высокую точность теста Квейма-Зильцбаха, в современной медицине этот диагностический метод применяется редко.
При подозрении на саркоидоз проводится забор тканей из проблемной зоны для гистологического исследования. Метод позволяет исключить туберкулез и ряд других патологий, характеризующихся глубоким поражением тканей эпидермиса.
Инструментальные диагностические процедуры при саркоидозе кожи применяются с целью оценки состояния внутренних органов.
Лечение
Лечение саркоидоза - это длительный процесс, который не приводит к полному восстановлению организма. В терапии кожной формы болезни применяются местные и системные препараты. Чтобы добиться результата в лечении патологии, необходимо придерживаться комплексного подхода.
Системная терапия наиболее эффективна на начальном этапе развития болезни. Лечение пациента проводится в клинике. Терапия в домашних условиях не осуществляется в связи с тем, что некоторые лекарственные препараты вызывают побочные эффекты. Поэтому необходимо вести динамическое наблюдение за состоянием пациента.
На начальной стадии развития саркоидоза нередко ограничиваются местной терапией. Это объясняется тем, что ряд препаратов способен ускорить течение патологического процесса. Кроме того, отмечаются случаи спонтанного регресса заболевания.
В первое время пациенту назначается прием препаратов в высоких дозах. Такое решение позволяет быстро купировать основные симптомы и улучшить состояние больного. В дальнейшем дозировка снижается.
Основу лечения патологии составляют кортикостероиды:
- «Циклоспорин»;
- «Тетрациклин»;
- «Аллопуринол»;
- «Изотретиноин» и другие.
Длительный прием кортикостероидов способствует развитию остеопороза. Поэтому лечение основного заболевания необходимо дополнять препаратами из группы бисфосфонатов. Помимо кортикостероидов в терапии патологии применяются «Метотрексат», «Пентоксифиллин», «Альфа-токоферол».
Местное лечение проводится аналогичными препаратами, выпускаемыми в виде мазей или кремов. Эти лекарства усиливают действие системных медикаментов. Ряд врачей не рекомендует использовать местные препараты в случае локализации высыпаний на лицевой части головы.
Возможные осложнения
Осложнения на фоне саркоидоза кожи развиваются в случае хронизации патологии и распространения воспаления на внутренние органы. Чаще отмечается поражение органов дыхания. В запущенных случаях возникают коллапс или фиброз легких.
Первое осложнение развивается вследствие разрыва плевры, что обуславливается течением воспалительного процесса или ростом гранулемы. Коллапс легких провоцирует острую сердечную и дыхательную недостаточность. Такое состояние требует незамедлительного врачебного вмешательства, иначе наступит смерть.
Фиброз легких возникает на 2-3 стадии развития саркоидоза. Из-за воспаления стенок органа происходит постепенное замещение нормальных тканей соединительной. Последняя нарушает газообмен, из-за чего пациент испытывает трудности с дыханием. Единственным эффективным методом лечения фиброза легкого считается пересадка органа.
Гранулемы в легком также вызывают частые пневмонии. Появление заболеваний обусловлено ухудшением вентиляции органа и продолжительного прием глюкокортикостероидов.
Течение саркоидоза провоцирует изменение уровня кальция в организме. Это приводит к накоплению камней в почках. При появлении таких образований необходимо приостановить лечение саркоидоза и устранить причину болей в пояснице.
Профилактика и прогноз
Прогноз при сакроидозе кожи благоприятный. У 60-70% пациентов благодаря проведенному лечению отмечается стойкая ремиссия. Иногда заболевание исчезает по неустановленным причинам. Смерть наступает в 3-5% случаев из-за серьезного поражения внутренних органов.
Чтобы предупредить развитие саркоидоза, необходимо ограничить контакт с провоцирующими факторами. Для этого рекомендуется сменить профессиональную деятельность, регулярно проветривать помещения. Также нужно избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца и стрессовых ситуаций. Оба фактора вызывают нарушение обмена веществ.
В целях профилактики следует избегать переохлаждения организма. Это может стать причиной присоединения бактериальной микрофлоры из-за ухудшения вентиляции легких. В случае обнаружения хронической инфекции рекомендуется провести дополнительное обследование организма на предмет выявления саркоидоза.
Прогноз при данном заболевании ухудшается, если в течение месяца держится высокая температура тела, либо развивается генерализованная форма патологии с вовлечением нескольких внутренних органов.
Саркоидоз кожи не поддается полному излечиванию. Болезнь характеризуется появлением на теле бляшек и сыпи различного типа. Новообразования локализуются на лице, туловище, конечностях. В лечении саркоидоза применяются преимущественно системные глюкокортикостероиды или комбинированная терапия.
Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.
Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.
По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.
Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.
Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:
- Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
- Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
- Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.
Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.
Кто может заболеть
Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.
Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.
Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.
Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.
Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.
Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.
Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.
Классификация
Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:
- классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
- с преобладанием поражения других органов;
- генерализованный (страдают многие органы и системы).
По особенностям течения выделяют следующие варианты:
- с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
- с постепенным началом и хроническим течением;
- рецидив;
- саркоидоз у детей младше 6 лет;
- не поддающийся лечению (рефрактерный).
В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:
- Изменений нет (5% случаев).
- Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
- Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
- Поражение только легких (15% случаев).
- Необратимый легочный фиброз (20% случаев).
Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.
Возможные осложнения:
- стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
- ателектаз (спадение) участка легкого;
- легочная недостаточность;
- сердечно-легочная недостаточность.
В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.
По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.
Саркоидоз: симптомы
Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.
Саркоидоз кожи
В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.
Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.
Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.
Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.
Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.
Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.
Узловатая эритема
У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.
Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.
Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.
Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.
Диагностика
Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.
Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:
- анализ истории заболевания;
- осмотр;
- лабораторные анализы;
Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:
- бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
- ревматоидный артрит;
- ревматизм;
- злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).
Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .
Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.
У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.
В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.
Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.
Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.
Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.
Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.
Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.
В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.
Саркоидоз: лечение
У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.
Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.
Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.
Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.
Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:
- перепады настроения;
- отеки;
- увеличение веса;
- гипертония;
- сахарный диабет;
- повышение аппетита;
- боли в желудке;
- патологические переломы;
- угревая сыпь и другие.
Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.
В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.
При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).
Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.
При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.
Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.
У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.
