Дыхательная недостаточность новорожденных - клинический синдром ряда заболеваний, в патогенезе которых главная роль принадлежит нарушениям легочного газообмена.

ПРИЧИНЫ РЕСПИРАТОРНОЙ ПАТОЛОГИИ У НОВОРОЖДЁННЫХ
I. Патология воздухоносных путей.
· Пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия, гипополазия хоан, передние мозговые грыжи, макроглоссия, микрогнатия, врождённые стенозы гортани, трахеи, бронхов и др.).
· Приобретённые заболевания (отёки слизистой оболочки носа, респираторные инфекции, ларингоспазм и др.).

II. Патология альвеол или паренхимы лёгких с нарушением утилизации кислорода в лёгких.
· Респираторный дистресс-синдром (СДР I типа).
· Транзиторное тахипноэ.
· Синдром аспирации мекония.
· Респираторный дистресс-синдром взрослого типа.
· Утечки воздуха, свободный воздух в грудной клетке.
· Пневмонии.
· Ателектазы.
· Кровоизлияния в лёгкие.

III. Патология легочных сосудов.
· Врождённые пороки развития сердечно-сосудистой системы.
· Легочная гипертензия (транзиторная или персистирующая).

IV. Пороки развития лёгких.
V. Приступы апноэ.

VI. Хронические заболевания лёгких.
· Бронхолёгочная дисплазия.
· Хроническая лёгочная недостаточность недоношенных.
· Синдром Вильсона-Микити.

VII. Внелегочные причины расстройств дыхания.
· Застойная сердечная недостаточность разного генеза.
· Повреждения головного и спинного мозга.
· Метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, нарушение электролитного обмена).
· Шок (после кровопотери, септический).
· Миопатии.
· Синдром отмены лекарств, влияющих на ЦНС ребенка.
· Врождённый гиповентиляционный синдром.

Наиболее частой причиной дыхательной недостаточности у недоношенных новорождённых является синдром дыхательных расстройств - заболевание, связанное с недостаточной продукцией или избыточной инактивацией сурфактанта в лёгких.

Клинические проявления синдрома дыхательных расстройств:
· Одышка (более 60 дыханий в 1 минуту).
· Экспираторные шумы, называемые "хрюкающим выдохом".
· Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок); парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе); раздувание щек (дыхание "трубача"). Аускультативно: резко ослабленное дыхание, возможно появление высоких сухих, крепитирующих и мелкопузырчатых хрипов.
· Напряжение крыльев носа.
· Приступы апноэ.
· Цианоз (периоральный, позднее акроцианоз или генерализованный) на фоне бледности кожных покровов.
· Ригидный сердечный ритм. Аускультативно: Нарушения сердечно-сосудистой деятельности: низкая лабильность сердечного ритма, тахи-, затем брадикардия, глухость тонов сердца, систолический шум.
· Пена у рта.
· Гипотермия.
· Вялость, бедность движений, гипорефлексия вплоть до адинамии, артериальная и мышечная гипотония.
· Олигурия.
· Срыгивания, вздутие живота.
· Большие потери первоначальной массы тела.
· Периферические отеки подкожной клетчатки.

Для оценки тяжести СДР у новорождённых используется шкала Сильвермана :

При суммарной оценке в 10 баллов - крайне тяжёлый СДР; 6-9 баллов - тяжёлый;
5 баллов - средней тяжести; менее 5 баллов - лёгкий, начинающийся СДР.

Обследование:
1. Мониторный контроль:
· ЧД, ЧСС, АД, сатурация кислорода - SaO2 (по возможности)
· контроль веса ребёнка 1-2 раза в сутки
· оценка по шкале Сильвермана каждый час
· температура тела
· диурез.
2. Клинический анализ крови + гематокрит.
3. Кислотно-основное состояние (КОС), газовый состав крови.
4. Уровень гликемии.
5. Электролиты крови (K, Ca, Mg, Na).
6. Рентгенография грудной клетки.
7. ЭКГ.
8. По показаниям - мочевина крови, билирубин, общий белок, коагулограмма.
9. По показаниям - посев крови, содержимого трахеи.

Лечение:
1.Поддержание нормальной температуры тела (>36,5°С).
· Ребенка поместить в кувез (t - 34-36°С). На голову надеть шапочку, на ноги носочки.
· Не допускать охлаждения при осмотре ребёнка!
· Оптимально - использовать сервоконтроль.

2.Поддержание проходимости дыхательных путей.
· положение со слегка запрокинутой головой (“поза для чихания”), под верхнюю часть грудной клетки подложить валик толщиной 3-4 см.)
· каждые 2-3 часа изменять положение ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.)
· по показаниям санация трахеи.

3. Энтеральное питание , как правило, начинают на 2-3 сутки жизни после стабилизации состояния (уменьшение одышки, отсутствие длительных апноэ, упорных срыгиваний). Способ кормления - рекомендуется орогастральный зонд (преимущественно - разовый). Режим введения - непрерывный (с помощью инфузионного насоса) или дробный (частота 8-12 раз в сутки). Оптимально - кормление сцеженным нативным материнским молоком. В динамике при улучшении состояния ребёнка (отчётливые глотательный, сосательный рефлексы) - кормление сцеженным материнским молоком из пипетки, шприца, ложки, мензурки с возможным переходом в дальнейшем на сосание ребёнком груди матери.
Наличие значительного количества застойного содержимого в желудке, упорные срыгивания или рвота с примесью желчи, вялая или усиленная перистальтика кишечника, кровь в стуле, симптомы раздражения брюшины служат противопоказанием для начала энтерального питания. В этих случаях ребенок нуждается в проведении парентерального питания.

4. Оксигенотерапия различными методами, в зависимости от тяжести СДР:
· ингаляции кислорода .
Могут проводиться с помощью палаток, масок, назальных катетеров, а также при прямой подаче кислорода в кювез. Кислород должен быть тёплым (кислород подогревать!) и увлажнённым, чтобы предотвратить избыточные потери тепла и жидкости. Необходимо поддержание сатурации на уровне 90-95%.

· метод спонтанного дыхания с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (СДППД).
СДППД проводится с помощью назальных канюль (требует большого потока газа), лицевой маски (фиксируется с помощью эластических завязок или сетчатого бинта), через интубационную трубку. Концентрация кислорода 50-60 % , влажность 80-100 %, температура смеси 36,5-370 С, скорость не менее 3 л/мин. Начинают с давления 3-4 см водного столба. Если сохраняется гипоксия, давление увеличивается на 1-2 см водного столба (не > 8 см. вод. ст.) или повышается концентрация кислорода в смеси до 70-80 %.
На практике ППД применяется при лечении среднетяжелых форм СДР, при оту-чении больных от респиратора, а также для профилактики и лечения приступов ап-ноэ у недоношенных детей.

Противопоказания к методу ППД:
- гиперкапния (РаСО2 >50 мм рт.ст)
- гиповолемия;
- шок;
- пороки развития верхних дыхательных путей.

· искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Среди показаний наибольшую практическую значимость имеют клинические критерии:
- резко увеличенная работа дыхания в виде тахипноэ более 70 в минуту, выраженного втяжения уступчивых мест грудной клетки и эпигастральной области или дыхания типа "качелей" (соответствует оценке по шкале Сильвермана 7-10 баллов),
- часто повторяющиеся приступы апноэ с брадикардией и цианозом, из которых ребенок не выходит самостоятельно.

Дополнительными критериями могут служить показатели КОС и газового состава крови:
- SaО2 < 90% на фоне оксигенации 90 -100% кислородом.
- PCO2 > 60 мм рт.ст..
- рН<7.20.

Стартовые параметры вентиляции:
· концентрация кислорода / FiО2 - 50-60% (0.5-0.6)
· поток воздушно-кислородной смеси (Flow) - 5 -6 л/мин
· время вдоха (Ti) - 0.4-0.6 сек
· время выдоха (Те) - 0.6-0,8 сек
· частота дыхания (R) - 40-60 в 1 мин
· соотношение времени вдоха и выдоха (Ti:Te) - 1:1.5
· пиковое давление вдоха (PIP) - 20-25 см вод.ст.
· положительное давление в конце выдоха (PEEP)- +3-4 см вод.ст.

Выбор метода оксигенотерапии:
· При лёгком СДР (оценка по шкале Сильвермана менее 5 баллов) можно ограничиться подачей кислорода со скоростью 1-2 л/мин в кювез или под лицевую маску. Это повысит содержание кислорода в дыхательных путях до 25-30%. При отсутствии положительной динамики назначается кислородотерапия методом СДППД через носовые канюли.

· При среднетяжёлом СДР (5 баллов) требуется подача кислорода 2-4 литра в минуту через кислородную палатку или плотно наложенную маску, а новорождённым с массой менее 1250 г. - СДППД через носовые канюли или интубационную трубку, хотя предпочтительной является аппаратная ИВЛ. Однако, всем новорождённым может проводится СДППД или через носовые канюли, или через интубационную трубку. Показанием к применению СДППД у новорождённых является падение сатурации ниже 90% при дыхании 60% кислородом.

· При СДР тяжёлой степени необходимо немедленно начать ИВЛ через интубационную трубку респиратором или при его отсутствии дыхательным мешком типа Амбу до приезда реанимационной бригады.

5. Поддержание водно-электролитного баланса , потребности в жидкости и электролитах должны определяться строго индивидуально.

Ориентировочные потребности в жидкости детей на первой неделе жизни (в мл/кт/сут)

У детей с массой тела более 1500 грамм, перенесших тяжелую асфиксию, в первые сутки жизни целесообразно ограничить объем вводимой жидкости до 40 мл/кг/сут. Недоношенным детям с массой от 1000 до 1500 грамм инфузионную терапию начинают с введения 10 % раствора глюкозы в объеме на 10-20% меньшем, чем требуется для обеспечения минимальной физиологической потребности в жидкости. Детям с массой тела менее 1000 грамм инфузионную терапию целесообразней начинать с введения 5% раствора глюкозы. В случае развития гипогликемии увеличивают концентрацию вводимой глюкозы.

При отсутствии контроля за электролитами крови парентеральное введение кальция проводят, начиная с конца первых суток жизни с целью профилактики ранней гипокальциемии. С этой целью используются 10% растворы глюконата кальция в дозе 1-2 мл/кг/сут.

Парентеральное введение калия начинают на 2-3 сутки жизни. Для обеспечения физиологической потребности в калии используются 4, 7.5% растворы хлорида калия (содержащие в 1 мл 0.6, 1.0 мэкв калия соответственно). Физиологическая потребность в калии - 1-2 мэкв/кг/сут (у детей с массой тела менее 1000 грамм -2-3 мэкв/кг/сут).

Физиологическая потребность ребенка в магнии в первые двое-трое суток жизни удовлетворяется путем парентерального введения 0.2 мл/кг 25 % раствора магния сульфата (при внутривенном пути введения этого препарата обязательным является растворение его в 10-20 мл 10% раствора глюкозы и медленная скорость введения с мониторингом дыхания ребёнка).
Скорость инфузии новорождённому - 4-5 кап/мин, не более 5 мл/кг/час.

6. Новорожденным со среднетяжелым и тяжелым СДР показано проведение в родильном доме антибактериальной терапии одной из двух комбинаций антибиотиков:
· полусинтетические пенициллины (ампициллин 50-100 мг/кг/сут) + аминогликозиды (гентамицин 5 мг/кг/сут)
· или цефалоспорины 2 поколения (50 мг/кг/сут) + аминогликозиды.

7. Посиндромная терапия - коррекция гиповолемии, артериальной гипотонии, отёчного синдрома, поддержание кислотно-основного состояния.

8. Заместительная терапия экзогенным сурфактантом с профилактической целью в первые 15-30 минут жизни, с лечебной - в возрасте 2-24 часов в соответствии с инструкцией к каждому препарату сурфактанта. Ребенок должен быть интубирован и находитиься на аппаратной ИВЛ.

9. Глюкокортикоиды в плановом порядке при респираторном дистресс-синдроме не назначаются (показаны только при клинико-лабораторных данных за надпочечниковую недостаточность).

Тактику наблюдения и лечения ребёнка с СДР согласовать с консультантом.Реанимационного консультативного центра детской областной больницы!

Синдром дыхательных расстройств (СДР, болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром) - прогрессирующее спадение альвеол вследствие дефицита сурфактанта. Синдром характеризуется наличием у новорождённого признаков нарушения дыхания (тахипноэ - ЧДД свыше 60 в минуту, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющихся или прогрессирующих в первые 48-96 ч жизни, а также характерными изменениями на рентгенограмме (диффузная ретикулогранулярная сеть).

Этиология и патогенез

В основе СДР лежит дефицит сурфактанта. Сурфактант - поверхностно-активное вещество, состоящее преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%). Сурфактант синтезируется эпителиальными клетками лёгких (пневмоциты II типа) и препятствует спадению альвеол на выдохе. Сурфактант начинает синтезироваться с 20-24-й недели внутриутробного развития; полностью система сурфактанта созревает к 35-36-й неделе гестации.

При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются при каждом выдохе, что приводит к прогрессирующему ателектазированию лёгких. Белковый экссудат и эпителиальный детрит скапливаются в дыхательных путях, уменьшая общую ёмкость лёгких. При гистологическом окрашивании этот материал приобретает характерный вид эозинофильных гиалиновых мембран.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание развивается у недоношенных или детей, родившихся с асфиксией. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые прогрессивно нарастают. Появляются одышка (в тяжёлых случаях через 1-2 ч после рождения), «хрюкающий выдох» из-за компенсаторного спазма голосовой щели (способствует увеличению функциональной остаточной ёмкости), втяжение межреберий, мечевидного отростка грудины, напряжение крыльев носа, цианоз, приступы апноэ. Аускультативно дыхание резко ослаблено, позже выслушивают сухие и непостоянные влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Рано развиваются гипоксемия, гипер-капния, ацидоз, гиповолемия, лёгочная гипертензия, нарушение микроциркуляции, сердечная недостаточность, преимущественно правожелудочковая. При прогрессировании СДР появляются признаки ДВС-синдрома и шока.

СДР может осложняться кровоизлияниями в лёгкие и желудочки мозга, отёком лёгких, некротизирующим энтероколитом, почечной недостаточностью. Нередко на фоне СДР развивается пневмония.

В диагностике различных форм СДР решающее значение имеет рентгенологическое исследование. При рассеянных ателектазах участки снижения пневматизации различных размеров, чередующиеся с вздутием лёгочной ткани, создают мозаичную картину. На рентгенограммах вначале обнаруживают ретикулярно-нодозную сетчатость, представляющую собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией бронхиол и альвеолярных ходов, выявляют «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза - «белые лёгкие» (массивные ателектазы, пропитанные отёчно-геморрагической жидкостью, придают лёгочным полям бледновато-серый вид со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).

Лечение

Лечение прежде всего направлено на предупреждение охлаждения, так как при гипотермии снижается или даже прекращается (при температуре тела ниже 35 °С) синтез сурфактанта.

Необходимо поддержание проходимости дыхательных путей. Оксигенотерапию с использованием увлажнённого подогретого кислорода следует проводить в кувезе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров. При лечении лёгких и среднетяжёлых форм СДР используют метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях [спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении (СДППД)]. Действие СДППД связано с расправлением гиповентилируемых альвеол и улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений, что заметно снижает гипоксемию. В тяжёлых случаях, при повторных приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями, при невозможности добиться нормализации ра0 2 в крови с помощью СДППД показана ИВЛ.

Инфузионную терапию (5-10% растворы глюкозы, натрия хлорида, препараты калия, кальция) проводят с осторожностью, так как избыточный объём жидкости способствует открытию фетальных шунтов, развитию отёка лёгких. При снижении гематокрита ниже 0,4 в первые дни жизни проводят переливание эритроцитарной массы, при гиповолемии - свежезамороженной плазмы, альбумина.

Питание при тяжёлых формах заболевания, как правило, парентеральное, с достаточно быстрым переходом на энтеральное, так как парентеральное питание тормозит созревание ЖКТ, способствует атрофии слизистой оболочки кишечника, холестазу, нарушениям функций печени и поджелудочной железы. После стабилизации состояния ребёнку через желудочный зонд круглосуточно капельно вводят нативное материнское молоко. При улучшении состояния, уменьшении одышки (ЧДД до 60 в минуту), отсутствии апноэ назначают дозированное, через 3 ч, кормление.

У новорождённых с СДР высок риск развития инфекционных осложнений, поэтому в комплекс терапии включают антибиотики.

У глубоко недоношенных детей проводят терапию препаратами сурфактанта. Сурфактант инстиллируют через интубационную трубку в трахею и лёгкие. Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта в первые минуты жизни ребёнка (не позднее 6-8 ч).

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Синдром дыхательных расстройств (СДР) I типа у новорожденных детей

Евтюков Г.М., Иванов Д.О.
Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская Академия

Как и при любой работе, естественно, появляется вопрос: насколько актуальна, обсуждаемая проблема? Отвечая на него, приходится отметить, что:

Во-первых, несмотря на значительные успехи, достигнутые современной неонатологией в нашей стране и за рубежом, летальность при СДР остается весьма значительной, что на наш взгляд может свидетельствовать о двух моментах: или о достаточно больших сложностях лечения данной патологии или о недостаточном понимании ее. Мы склоняемся ко второму варианту, и на это указывают: отсутствие общепринятого определения, классификации, неоднозначность трактовки, этиологии и патогенеза, что естественно вносит определенные трудности в стандартизацию подходов в терапию.

Во-вторых, со времени выхода последних фундаментальных монографий в нашей стране, посвященных СДР синдрому у новорожденных, накоплен большой экспериментальный и клинический материал, свидетельствующий о гетерогенности данного заболевания, что обуславливает необходимость разработки новых методов диагностики и лечения в зависимости от этиологии и патогенеза данного заболевания.

В-третьих, при несомненных успехах неонатологии, продолжает увеличиваться процент заболеваемости детей и количество детей-инвалидов, в том числе по хронической легочной патологии и не последнюю роль в этом играют иатрогенные факторы, связанные с ошибками в терапии. Кроме того, хотелось бы обратить внимание, на несколько аспектов данной проблемы., потому что, на наш взгляд, при рассмотрении данного вопроса невозможно не коснутся нескольких фундаментальных вопросов неонатологии, да и отечественной медицины вообще. Так, сложилось устойчивое представление, что увеличение инвалидизации связанно с успехами неонатологии и выживанием глубоконедоношенных и детей с экстремально низкой массой тела при рождении, а также новорожденных с патологией еще недавно не поддающийся терапии. По нашему мнению, это не совсем так. Проблема гораздо шире и глубже. Как известно, множество данных говорит о развитии этнического кризиса в нашей стране с середины 80 годов. С начала 90-х годов смертность в России пошла вверх, а с 1992 года она превысила рождаемость. По итогам 2003 года, уровень смертности достиг наивысшего за последние 15 лет показателя- 16,4%. В результате данных изменений по подсчетам за 1992-2003 годы страна потеряла 20 млн. человек, из них 6-7 млн. избыточно умерших и 14 млн. не родившихся (двухкратное снижение рождаемости). Как хорошо известно, такие потери определяются как сверхсмертность, причем наибольший прирост отмечается среди подростков, молодежи, лиц среднего возраста, преимущественно мужского пола. Ежегодная убыль коренного населения составляет 0,7%, то есть за 40-60 лет потери составят половину населения страны. С 1992 г. продолжается депопуляция или попросту говоря вымирание. В наиболее проблемных областях (Псковская, Тульская, Тверская и т.д.) время этнического полураспада сократится до 32-35 лет (М.Г №54 16.07.04.) Такие уровни вымирания в экологии считаются угрожающими самому существованию биологического вида, что свидетельствует о наличии угрозы гуманитарной катастрофы. По мнению И.Гундарова (государственный научно исследовательский центр профилактической медицины МЗ РФ), если сохранятся сегодняшние демографические тенденции, то через 80 лет русский этнос перейдет порог, после которого воспроизводство будет невозможно. Масштабы ухудшения здоровья в нашей стране весьма значительны. Пожалуй, человечество никогда не сталкивалось с тем, чтобы в мирное время отмечались столь деструктивные процессы в жизнестойкости людей (Е.А.Воронова и соавт., 2002).

Нам кажется, что любому человеку, даже не врачу, понятно, что состояние здоровья населения, в том числе женщин детородного возраста, не может не сказаться на качестве протекания зачатия и беременности. Вероятно, каждой степени этнического неблагополучия должна соответствовать процент «неперспективных зачатий», определенная степень индуцированного мутагенеза, определенная степень мертворождаемости, неонатальной, младенческой и детской смертности, инвалидизации. И нам представляется, что в настоящее время накоплен большой фактический материал, позволяющий с большой долей вероятности утверждать, что такие закономерности существуют. Так, Баранов А.А. и соавт. 1999 приводят следующие данные (см.таб. 1,2).

Таблица 1. Заболеваемость доношенных детей (Баранов А.А. и соавт., 1999).

При анализе таблиц обращает на себя внимание достаточно ожидаемый результат: резкое ухудшение здоровья новорожденных, независимо от массы тела. И это несмотря на огромные средства и человеческие усилия вкладываемые в неонатологию. Таким образом складывается впечатление, что здоровье новорожденных зависит не столько и не сколько от успехов неонатологии, а от здоровья родителей, которое продолжает ухудшаться. То есть эти дети не случайно поступают на отделения реанимации и/или интенсивной терапии: они больные уже внутриутробно. И этому предположению есть подтверждение: при изучении отдаленного катамнеза детей, находившихся в неонатальный период на отделении реанимации ДГБ№1 Петербурга мы обнаружили у них пороки развития различных органов и систем, частота встречаемости которых в 50-100 раз превышает среднепопуляционную. Поэтому проблемы неонатологии необходимо решать до того как произошло зачатие. На наш взгляд, необходимо направить основные средства и усилия на поддержание здоровья (во всех отношениях) и профилактику заболеваний будующих матерей. То есть вернуться к позициям русской классической медицины: «КАЖДУЮ ДЕВОЧКУ НЕОБХОДИМО РАССМАТРИВАТЬ, КАК БУДУЮЩУЮ МАТЬ».

Таблица 2. Заболеваемость недоношенных детей с массой тела 1000 и более граммов (Баранов А.А. и соавт., 1999).

Правда, есть еще один аспект наших успехов: статистика (достаточно взглянуть на две нижеприведенные таблицы 3,4). И буквально несколько слов в связи с этим. Существует образованная в 90-х годах Европейская ассоциация перинатальной медицины, где для стран участниц есть рекомендованные формы статистического учета и отчетности. Как известно, Россия не входит в эту ассоциацию. А определения живорожденного и мертворожденного, существующие в России и Европе, в данных формах учета отличаются. Так в Европейских странах на 30-45 тысяч родившихся приходится 150-200 живорожденных до 28 недели гестации и 20-50 мертворожденных со сроком гестации менее 28 недель. Если посмотреть статистику Санкт-Петербурга, то количество умерших в раннем неонатальном периоде на 30-40 тыс. родов составит 80-90 человек, а живорожденные «по европейским понятиям» дети со сроком гестации менее 28 недель, дающие основную летальность в Европе, после учета в РКЦН, перевода в больницу, лечения современными высокотехнологичными приемами, в случае неудачи в течение первой недели жизни по нашим статистическим нормам учитываются как мертворожденные, или как выкидыши или аборты. Разумеется, статистика выкидышей и абортов ни педиатров, ни неонатологов сильно не интересует. В результате мы сравниваем несравниваемые статистические величины и делаем выводы о собственных значительных достижениях. И для того, что бы сделать такой вывод достаточно взглянуть на две нижеприведенные таблицы и сравнить данные о мертворожденных, значительно отличающиеся у нас и в большинстве стран Европы

Таблица 3. Статистические показатели некоторых стран Европы (живорожденные и мертворожденные, 1999) (абсолютные цифры и значения).

* - информационная система в Германии покрывает около 90% всех родов. Если оставшиеся 10% - те, которые ³32 недель, то это бы снизило значение глубоконедоношенных детей в Германии (% живорожденных <32 нед снизился бы до 1,8 и до 1,15 в этих двух регионах соответственно). †- данные исходят из госпитальных данных, полученных по 23 родов - наш респондент считает, что цифры отражают всю ситуацию в стране). * * - Данные получены по группам веса <1500 г и <1000 г, а не по группам гестационного возраста (<32 нед и < 28 нед соответственно).

Таблица 4. Перинатальная смертность в Санкт-Петербурге (данные комитета по здравоохранению администрации Санкт-Петербурга, Санкт-Петербург, 2003).

В-четвертых, в современной популяции происходит изменение паттерна дыхания в течение очень небольших промежутков времени и большинство механизмов происходящего в настоящее время не понято. Так Бреслов И.С. еще в 1994 году указывал что МОД здорового молодого мужчины составляет в среднем не 6-7 лмин, как это было ранее, а 8-10 лмин, дыхательный объем не 6-7, а 8-10 лмин, частота дыхания не 14-18, а 8-12 цикл.мин. Такие же тенденции отмечаются и у детей. Так если М.С.Маслов в 1927г указывает, что ЖЕЛ у ребенка 4-х лет составляет 400-500 млсм3, то И.М.Воронцов (2001г.) приводит цифры в два раза большее (1100млсм3).

В-пятых, для достаточно многих клиницистов и морфологов, странно разделение респираторного дистресс синдрома на новорожденный и взрослый, причем не только нам данная странность бросилась в глаза. «По мнению крупного современного специалиста по респираторной медицине Т.Петти в абревиатуре ARDS букву А (Adult-взрослый) надо расшифровывать как Acute (острый). Тогда в английской аббревиатуре ничего не меняется, а русская станет другой- ОРДС (острый респираторный дистресс синдром, вместо РДСВ)» (А.П.Зильбер, 1996). Тем более, это странно, потому что морфологически СДР новорожденных и взрослых ничем не отличается.

О чем собственно спор? Нам кажется, что проблему стоит рассмотреть более пристально, так как она не терминологическая, а скорее методологическая и крайне важная для врачебного сознания. Респираторный дистресс взрослого типа всегда рассматривался как один из синдромов системного поражения организма при тяжелой травме, инфекции, нарушении гемореологии и.т.д.

РДСН же в настоящее время трактуется как «обычная» проблема легочного дыхания у незрелого ребенка раннего неонатального периода. Таким образом, мы сознательно отождествляем понятие РДСН с незрелостью, незрелость с недоношенностью и отделяем его (РДСН) от понятия системное заболевание. Как известно еще с прошлого века, у преждевременно рожденного ребенка, развитие которого внутриутробно было физиологическим, соответственно сроку гестации, функциональные возможности внутренних органов будут также нормальными, но в процессе приспособления к внеутробным условиям существования, у него может развиться функциональная недостаточность отдельных органов и систем. Этот ребенок, по определению А.Ф.Тура является "относительно слабым", что объясняет его мышечную гипотонию, несовершенство терморегуляции, низкую сопротивляемость по отношению к инфекционным агентам, и сниженную толерантность к питанию и т.д. Если же преждевременное рождение вызвано рядом патогенных факторов, длительно действовавших на мать, что в итоге нарушает нормальное внутриутробное развитие плода, то ребенок родившийся раньше срока, оказывается не только относительно слабым для внеутробной жизни, но и ”абсолютно неполноценным”. Чем меньше срок гестации и масса тела новорожденного при рождении, тем выше вероятность его гибели, инвалидизации или развития психоневрологических расстройств в дальнейшем.

В данном контексте здоровье и структура заболеваемости новорожденных становятся маркёрами социального, экологического и экономического неблагополучия общества, а недоношенность проявлением ранней заболеваемости, а не функциональной незрелости.

Известно, что РД-синдром регистрируется у 1% всех новорожденных и у 14% детей, родившихся с массой тела менее 2500 грамм. Частота развития СДР зависит от степени недоношенности и составляет 65% у детей со сроком гестации менее 29 недель, 35% при сроке гестации 31-32 недели, 20 % при сроке гестации 33-34 недели, 5% у 35-36 недельных и менее 1% при сроке гестации более 37 недель. Последствие БГМ –причина 35-50% неонатальных смертей в США (Р.Берман, Р.Клигман 1991 г). В России ежегодно рождается около 30000 таких детей (летальность до недавнего времени до 20%). РДС у новорожденных служит причиной 30% всех неонатальных смертей и 70% смертей среди недоношенных новорожденных (цит. по Н.П. Шабалову, 1995).

Хотелось бы отметить, что по нашим данным, ни у одного ребенка, погибшего от СДР-синдрома в 2001-2002 годах в Санкт-Петербурге, он не был единственным диагнозом. Патологоанатомы всегда находили множественные нарушения, практически во всех органах и системах, вынося их в качестве конкурирующих или сопутствующих диагнозов.

Что касается этиологии СДР-синдрома, то по нашему мнению, все антенатальные факторы, приводящие к развитию данного заболевания можно сгруппировать в 5 больших групп. На наш взгляд, течение заболевания у больных разных групп будет существенно отличаться.

Все заболевания матери, плаценты и плода, приводящие к развитию хронической внутриутробной гипоксии плода.

Все генетические заболевания и врожденные аномалии, приводящие к нарушению архитектоники легких, изменениям сосудистого эндотелия, реологических свойств крови и т.д..

Все генетические заболевания, приводящие к нарушению синтеза белков, входящих в сурфактантную систему легких.

Поражения легких, и, прежде всего инфекционного генеза (внутриутробные пневмонии).

Незрелость легочной ткани у нормально развивающегося плода без длительного воздействия повреждающих факторов, т.е. у преждевременно родившегося ребенка в результате «острой» ситуации. Например, травма беременной женщины.

Нам кажется, что необходимо договорится о единой терминологии. И поэтому представляется важным вопрос: а что такое СДР I типа?

В отчете второй рабочей группы Британской Ассоциации Перинатальной Медицины (1998) дается следующее определение СДР-синдрома (именно оно приводится в большинстве отечественных руководств): РДС - это заболевание новорожденных детей, проявляющееся развитием дыхательной недостаточности непосредственно или в течение нескольких часов после родов, нарастающее по тяжести до постепенного начала выздоровления выживших, как правило, между 2 и 4 днями жизни, является следствием незрелости сурфактанта и ограничивается преимущественно недоношенными детьми. Таким образом, в данном определении, это заболевание называется РДС, хотя в большинстве западных руководств, одновременно, как синоним употребляется словосочетание «болезнь гиалиновых мембран». Соответственно в первом случае названия (РДС, СДР) обращается внимание на клиническую симптоматику, а именно респираторные (дыхательные) нарушения, а во втором – на морфологические находки (гиалиновые мембраны). Правильно ли это и есть ли принципиальная разница: как назвать? Нам представляется, что есть. Но для того, что бы ответить на этот вопрос необходимо вспомнить классические медицинские представления о «болезни» и «синдроме».

Так классик отечественной медицины И.В. Давыдовский (1956) определил эти два понятия следующим образом: Болезнь – комплекс патологических процессов (местных и общих), которые возникают в организме вследствие нарушения нормальных регуляций его функций при воздействии факторов внешней среды, давая те или иные достаточно характерные и в то же время динамические клинико-анатомические картины.

Синдром – совокупность типовых симптомов (клинических, клинико-анатомических, физиологических), которая входит в картину данной болезни или в целую группу различных болезней.

Создается впечатление, что в большинстве современных руководств СДР I типа, преимущественно рассматривают с позиций целлюлярной патологии Р.Вирхова, что, вероятно, является ошибочным. Как известно, Р. Вирхов считал, что болезни возникают под влиянием «разрушительных раздражений» внешней среды и утвердил формулу, что болезнь-это повреждение клеток, от которых «зависит жизнь, здоровье, болезнь и смерть». Он ошибочно полагал, что болезнь является местным процессом, и недооценивал роль нарушений регуляторных механизмов и защитно-приспособительных процессов в возникновении и развитии болезни.

По нашему убеждению синдром дыхательных расстройств – это, по крайней мере, тяжелая болезнь, если исходить из тех понятий, которые были сформулированы К.Бернаром: «Слово болезнь должно относиться к нарушениям, более общим по природе, существование которых обнаруживается в явлениях отзывающихся на всем организме».

Это положение становится особенно понятным, если учесть, что отождествлять, даже в малейшем приближении, функции легких и дыхание нельзя, поскольку легкие выполняют многочисленные механические и метаболические недыхательные функции, которые обязательно нарушаются при любой тяжелой патологии, тем более, при такой как СДР. К сожалению, этот факт зачастую недооценивается в клинической практике, и проявление нарушений недыхательных функций легких не только недоучитывается, но и не диагностируется вовремя, что иногда играет фатальную роль для больного.

Руководствуясь, эти положениями нам представляется, что данное заболевание может называться: «Болезнь сурфактантной системы легких». Нам кажется, что в данном названии сконцентрировано два наиболее важных момента, присущих данному заболеванию. Во-первых, что это болезнь, болезнь поражающая все функциональные системы организма, а во-вторых, указано на центральное звено патогенеза этого страдания. Исходя из этого, определение этой болезни, может звучать следующим образом: «Болезнь легочной сурфактантной системы (БЛСС) – это полиэтиологичное заболевание, возникающее с высокой частотой у недоношенных новорожденных в первые дни жизни, обусловленное первичным или вторичным нарушением сурфактантной системы легких, характеризующиеся определенной стадийностью процесса, имеющего свои клинические эквиваленты по степени тяжести, течению, осложнениям и исходам».

Мы отчетливо осознаем, что данное определение не отражает всей сложности обсуждаемой проблемы, так как с позицией классической медицины чаще всего для конкретной болезни присуща определенная этиология. И исключений немного, например, сепсис. Возможно, что в дальнейшем, по мере развития наших знаний и определения СДР 1 типа можно будет дать с учетом этиологии и патогенеза.

Но даже исходя из данного определения, респираторный дистресс у новорожденного изначально разделится на группы с различной этиологией, тяжестью, течением и прогнозом.

Вариант А – возникающий у здорового, но функционально незрелого новорожденного - наиболее благоприятный, но и наиболее редкий. Интересно, что еще в 80-х годах прошлого столетия Пузырева Н.И. и соавт., обследуя больных с СДР, пришли к заключению о целесообразности выделения степеней тяжести при данном заболевании, что близко в нашем понимании к вариантам. При этом легкие и среднетяжелые формы СДР протекали благоприятно и при них не отмечено летальных исходов. Необходимо учитывать, что эти данные получены до использования современных методов ИВЛ, терапии сурфактантом и т.д.

Вариант В - возникший на фоне спонтанного или индуцированного мутагенеза (все мутации в генах, кодирующих белки сурфактанта). Крайне неблагоприятно протекающий вариант.

Вариант С - возникший на фоне длительного действия патогенных факторов во время беременности, что неизбежно повлечет за собой внутриутробную гипоксию с системными повреждениями и течением РДС по взрослому типу.

Вариант Д- недостаток сурфактанта, образующийся при продолжающих постнатально действующих патогенных факторах (инфекция, гиперволемия и т.д.).

Зная, что в нестоящее время все реже встречается нормальное течение беременности и родов, варианты В, С, Д в структуре РДС-синдрома новорожденных должны превалировать.

Необходимо отметить, что на сегодняшнем этапе наших знаний дифференцировать эти варианты возможно только по динамике процесса, но не в начале заболевания.

Большинство клиницистов согласятся с положением, что респираторный дистресс - процесс со стадийным течением, различающийся у больных по степени тяжести. Исходя из этого, целесообразно попытаться классифицировать респираторный дистресс у новорожденных по причинам развития, течению, осложнениям и исходам.

Смысл создания классификации чисто практический: для выбора оптимальной тактики обследования конкретного больного, для оптимизации лечебных мероприятий и для определения ближайшего прогноза и качества жизни, а соответственно и реабилитационных мероприятий.

Классификация синдрома дыхательных расстройств у новорожденных.

По этиологическому принципу: гипоксической, инфекционной, эндотоксической, инфекционно-гипоксической, генетической (патология сурфактант-ассоциированных протеинов) и т.д. этиологии.

По течению: абортивное, острое, подострое. Наиболее важный вклад в течение рассмотренного заболевания будут вносить врожденные пороки развития сердечно сосудистой системы с изменением кровенаполнения легких, водный баланс на фоне проводимой терапии, изменение реологии крови, функциональное состояние экскреторных систем.

По стадии и тяжести процесса: стадии РДС 0, 1, 2, 3, 4, 5.

Стадию повреждения, протекающую внутриутробно или интранатально, позволяющую проводить более ранние лечение и профилактику.

Стадию инкубации или скрытую; Во время которой компенсаторных механизмов ребенка бывает достаточно для прерывания процесса и самоизлечения.

Стадию ”изолированного легочного” поражения, при которой наиболее эффективными элементами вмешательства будут рано начатые респираторная терапия и заместительная терапия сурфактантом.

Стадию тотального поражения или шока у новорожденного, в течение которой одна респираторная терапия уже не сможет решать все поставленные задачи и ведение больного требует более сложного медикаментозно-мониторного и лабораторного обеспечения.

Стадию полиорганной недостаточности, или ранней постреанимационной болезни, тактика ведения больного в которой должна значительно отличаться в зависимости от преобладания определенного синдрома на определенном промежутке времени.

Стадию остаточных проявлений или поздней постреанимационной болезни, протекающей по варианту преобладания легочного, церебрального, трофического, смешанного или иного органического повреждения.

По наличию осложнений: синдром утечки воздуха из легких (пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперитонеум, итерстициальная легочная эмфизема), пневмония, ССН, поражение ЦНС (энцефалопатия), поражения ЖКТ (ЯНЭК), ДВС-синдром, шок (гиповолемический, инфекционно-токсический, кардиогенный), генерализованная инфекция.

По исходам и остаточным проявлениям: выздоровление без остаточных проявлений, формирование гиперреактивности бронхов, формирование нейро-эндокринной дисфункции, нарушения иммунного статуса, формирование хронического неспецифического заболевания легких (пневмофиброз, хроническая пневмония, буллёзная эмфизема и.т.д.).

Вероятно, исход скорее определит степень перенесенной гипоксии, поражение ЦНС, генетические факторы, своевременность и адекватность терапии.

Структурирование диагноза РДС в неонатологии на наш взгляд целесообразно по ряду причин:

Исходя из этиологии, всегда будут отмечаться формы некурабельные, формирующие достаточно стабильный процент неэффективной терапии, зависящий от экологического и генетического неблагополучия.

Проявление неонатального заболевания у определенной, не малочисленной группы, будет итогом внутриутробного неблагополучия и закономерным этапом развития этого неблагополучия.

Характерно для данного заболевания стадийное развитие с динамической сменой стадий или фаз.

Существуют характерные осложнения, их наличие и число будет говорить об адекватности диагностики и качестве проводимой терапии (отсутствие осложнений, вероятно, будет характеризовать неадекватную диагностику, а избыток – недостаточно отработанную терапию).

Исходя из этиологии обязательно будет формироваться группа пациентов с остаточными хроническими легочными проблемами и анализ данной группы может позволить разделить врожденную и иатрогенную патологию.

Не следует забывать, что наиболее перспективным направлением в лечении РДС должна занимать профилактика невынашивания, охрана здоровья подростков, женщин и беременных, экономическое, идеологическое и экологическое благополучие этноса.

Вероятно, комплексное понимание РДС у новорожденного не должно ограничиваться рассмотрением только дыхательной системы и системы легочного сурфактанта. РДС и полиорганная недостаточность непременно дополняют друг друга в клинике неонатологии и включаются патофизиологию самоподдерживающихся болезненных состояний. Если отступить от рассмотрения существующих постулатов РДС у новорожденных, как синдрома первичного недостатка сурфактанта к рассмотрению СОПЛ, то становятся объяснимыми случаи крайне тяжелых форм РДС уже при рождении, возможность формирования уже при рождении БЛД, возможность внутриутробной болезни.

Пациент, переживший РДС, является больным, пережившим экстремальное состояние и имеющим функциональные полиорганные повреждения, требующие реабилитационных программ и диспансерного наблюдения, возможно, в течении всей последующей жизни.

Синдром дыхательных расстройств у новорожденных.

Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс синдром – РДС, болезнь гиалиновых мембран) - неинфекционный патологический процесс в легких, развивающийся у детей в первые часы или дни жизни с проявлением острой дыхательной недостаточности, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной системы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в легких на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма.

К группе риска развития дыхательных расстройств можно отнести: а) недоношенных детей с гестационным возрастом менее 35 недель; б) новорожденных с морфофункциональной незрелостью; в) детей перенесших хроническую или острую гипоксию; г) младенцев, родившихся от матерей с сахарным диабетом, гипотиреозом и другими эндокринными заболеваниями; д) детей от многоплодной беременности; е) новорожденных, родившихся путем операции кесарева сечения; ж) отслойку плаценты с кровотечением в родах; з) наличие врожденных и наследственные заболеваний у родителей; и) новорожденных с родовой травмой ЦНС.

Особенности дыхательной системы недоношенных : незрелость дыхательного центра; бронхи имеют узкий просвет и богато снабженную слизистую кровеносными сосудами, что легко приводит к ее отеку и сужению просвета бронхов; незрелость сурфактантной системы; горизонтальное расположение ребер; недостаточно развила межреберная мускулатура; низкая растяжимость легочной ткани; лабильная частота дыханий (ЧД < 30 в 1 минуту брадипноэ, > 70 в I минуту).

Причины развития:

I. Легочные:

1. Патология воздухоносных путей:

а) пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия и гипоплазия хоан, микрогнатия, макроглоссия, опухоли шеи, врожденные стенозы гортани, бронхов и др.);

б) приобретенные заболевания (отеки слизистой носа инфекционного и медикаментозного генеза, ОРВИ, бактериальные инфекции ВДП и др.).

2. Патология альвеол и/или паренхимы легких: а) первичные ателектазы легких; б) болезнь гиалиновых мембран; в) аспирационный синдром меконием; г) транзиторное тахипноэ; д) отек легких; е) кровоизлияния в легкие; ж) синдромы, сопровождаемые выходом воздуха в полость грудной клетки (пневмоюрокс. пневмомедиасгинум, интерсгициальная эмфизема).

3. Патология легочных сосудов.

4. Пороки развития легких.

5. Приступы апноэ.

6. Хронические заболевания легких.

II. Внелегочные: 1. Врожденные пороки сердца; 2. Повреждения головного и спинного мозга; 3. Метаболические нарушения; 4. Аномалии развития трудной клетки и диафрагмы; 5. Гиповолемический или септический шок; 6. Миопатии.

Причинные факторы развития : а) дефицит образования и выброса сурфактанта; б) качественный дефект сурфактанта; в) ингибирование сурфактанта; г) гистологическая незрелость структуры легочной ткани и анатомофизиологические особенности респираторной системы.

Способствующие факторы развития : а) дефицит плазминогена; б) внутриутробные инфекции.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов: 1. собственно сурфактанта, 2. гипофазы - подстилающий гидрофильный слой, 3. клеточного - альвеоциты II типа.

Сурфактант - поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитами II типа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки). На 90% сурфактант состоит из липидов, из них 80% -фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин) и 10% нейтральные липиды. 8% сухого веса сурфактанта составляют протеины А, В, С.

Функции сурфактанта: а) препятствует спадению альвеол на выдохе (ателектатическая); б) защищает эпителий легких от повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу; в) обладает бактерецидной активностью против Гр+ бактерий и стимулирует макрофагальную систему легких; г) участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствуя развитию отека легких.

Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Существует 2 пути синтеза сурфактанта:

1. Ранний (с 20-24 по 35 недели) - синтез идет путем метилирования этаноламина, основным компонентом которого является лецитин II типа, который неустойчив к воздействию повреждающих факторов: гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, гипотермии;

2. Поздний (с 36 недель) фосфатидилхолиновый путь, в этом случае основным компонентом сурфактанта является лецитин I типа, который устойчив к воздействию неблагоприятных факторов.

Патогенез. В результате незрелости легочной ткани, дефицита и незрелости самого сурфактанта, особенностей дыхания у недоношенных детей, ведет к развитию гипоксии, гипоксеми, гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта. Спазм артериол ведет к повышению давления в сосудах легких с возникновением шунтов крови справа налево, вследствие чего развивается гипоксическое повреждение стенок легочных капиляров, пропотевают элементы плазмы с последующим выпадение фибрина и образованием гиалиновых мембран на поверхности альвеол. Это ведет к блокированию дыхательной поверхности легких, разрушению сурфактанта и нарушению его синтеза

Клиника. Стадии течения:

1. I стадия - "светлого промежутка", длится несколько часов, во время которой состояние ребенка в основном обусловлено степенью недоношенности, без клиники дыхательных расстройств. За это время расходуется "незрелый" сурфактант и его запасы не восполняются. В некоторых случаях данная стадия может отсутствовать.

2. II стадия - "манифестных клинических проявлений", длителится 48 часов. Для нее характерны: возбуждение и угнетение нервной системы; тахипноэ; стон при выдохе, который наблюдается в начале заболевания и исчезает по мере его развития (спазм голосовой щели с целью увеличения остаточного объема в легких); участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания; периоральный акроцианоз, цианоз кожи, который в начале заболевания обусловлен спазмом легочных сосудов, а затем сбросом крови справа налево; появляются приступы апноэ; аускультативно дыхание ослаблено умеренно или значительно, выслушиваются крепитируюшие и мелкопузырчатые влажные хрипы; спазм периферических сосудов, повышается АД, тахикардия 180-220 в мин., выслушивается систолический шум; снижается диуреза вплоть до развития олигурии или анурии; появление начальных признаков ДВС-синдрома.

3. III стадия - "восстановления" длительностью 3-10 дней - исчезают признаки дыхательных расстройств и изменения со стороны ЦНС, нормализуется периферическое кровообращение или эта стадия может быть "терминальной" - ребенок угнетен, выражен тотальный цианоз кожных покровов с мраморным рисунком, тяжелая степень дыхательных расстройств с парадоксальными типами дыхания, длительные и частые приступы апноэ, брадипноэ. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются крепитирующие и разнокалиберные влажные хрипы, что свидетельствует об отеке легких. Отмечается падение АД, выслушивается грубый систолический шум, брадикардия, перкуторно - кардиомегалия. Развивается полиорганная недостаточность, ДВС-синдром, анурия.

Клиническая оценка степени тяжести РДС проводится по шкале Сильвермана для недоношенных детей и Даунаса для доношенных новорожденных. Каждая из шкал включает в себя пять клинических признаков, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов. В зависимости от суммы набранных баллов, которая может составлять от 0 до 10 и судят о наличии РДС, степени его тяжести, объеме респираторной помощи. При сумме баллов 2 - 3 (4-5) - легкая степень РДС, 4-6 (6-7) - средней тяжести, более 6 баллов (8-10) - тяжелая степень РДС. Клиническая оценка ребенка по шкале Сильвермана и Даунаса проводится в течение первых часов жизни через час. Клинические оценочные признаки: движения грудной клетки, втяжение межреберий, втяжение грудины, положение нижней челюсти, дыхание.

Время, необходимое для полного развития всех органов ребенка во внутриутробном периоде, составляет 40 недель. Если младенец родится раньше этого срока, его легкие будут сформированы недостаточно для полноценного дыхания. Это вызовет нарушение всех функций организма.

При недостаточном развитии легких возникает респираторный дистресс-синдром новорожденных. Обычно он развивается у недоношенных детей. Такие младенцы не могут полноценно дышать, и их органы испытывают недостаток кислорода.

Это заболевание также называется болезнью гиалиновых мембран.

Почему возникает патология

Причины заболевания – недостаток или изменение свойств сурфактанта. Это поверхностно-активное вещество, обеспечивающее эластичность и упругость легких. Он выстилает изнутри поверхность альвеол – дыхательных «мешочков», через стенки которых происходит обмен кислорода и углекислого газа. При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются, и дыхательная поверхность легких уменьшается.

Дистресс-синдром плода также может быть вызван генетическими заболеваниями и врожденными аномалиями развития легких. Это очень редкие состояния.

Легкие начинают окончательно формироваться после 28 недели беременности. Чем раньше произойдут , тем выше риск патологии. Особенно часто страдают мальчики. Если ребенок родится раньше 28 недели, заболевание у него практически неизбежно.

Другие факторы риска патологии:

• появление дистресс-синдрома во время предыдущей беременности;
• (двойня, тройня);
• вследствие резус-конфликта;
• сахарный диабет ( или 1-го типа) у матери;
• асфиксия (удушье) новорожденного.

Механизм развития (патогенез)

Болезнь является самой частой патологией новорожденных. Она связана с недостатком сурфактанта, что ведет к спадению участков легкого. Дыхание становится неэффективным. Снижение концентрации кислорода в крови приводит к повышению давления в легочных сосудах, а легочная гипертензия усиливает нарушение образования сурфактанта. Возникает «порочный круг» патогенеза.

Патология сурфактанта имеется у всех плодов до 35 недели внутриутробного развития. Если имеется хроническая гипоксия, этот процесс выражен сильнее, и даже после рождения клетки легких не могут вырабатывать достаточное количество этого вещества. У таких малышей, а также при глубокой недоношенности, развивается дистресс-синдром новорожденных 1 типа.

Более частый вариант – неспособность легких вырабатывать достаточное количество сурфактанта сразу после рождения. Причиной этого становится патология родов и кесарево сечение. В таком случае нарушается расправление легких при первом вдохе, что и мешает запуску нормального механизма образования сурфактанта. РДС 2-го типа возникает при асфиксии в родах, родовой травме, оперативном родоразрешении.

У недоношенных малышей нередко оба вышеописанных типа сочетаются.

Нарушение работы легких и повышение давления в их сосудах вызывают интенсивную нагрузку на сердце новорожденного. Поэтому могут возникать проявления острой сердечной недостаточности с формированием кардиореспираторного дистресс-синдрома.

Иногда у детей первых часов жизни возникают или проявляются другие заболевания. Даже если легкие после рождения функционировали нормально, сопутствующая патология приводит к недостатку кислорода. Это запускает процесс повышения давления в легочных сосудах и нарушение кровообращения. Такое явление называется острым респираторным дистресс-синдромом.

Адаптационный период, в течение которого легкие новорожденного приспосабливаются к дыханию воздухом и начинают вырабатывать сурфактант, у недоношенных детей удлинен. Если мать ребенка здорова, он составляет 24 часа. При болезни женщины (например, диабете) период адаптации составляет 48 часов. В течение всего этого времени у ребенка могут проявиться дыхательные нарушения.

Проявления патологии

Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка или в течение первых суток его жизни.

Симптомы дистресс-синдрома:

• синюшность кожи;
• раздувающиеся ноздри при дыхании, трепетание крыльев носа;
• западение податливых участков грудной клетки (мечевидного отростка и области под ним, межреберных промежутков, зон над ключицами) на вдохе;
• быстрое поверхностное дыхание;
• уменьшение количества выделяемой мочи;
• «стоны» при дыхании, возникающие вследствие спазма голосовых связок, или «экспираторное хрюканье».

Дополнительно врач фиксирует такие признаки, как низкий тонус мышц, снижение артериального давления, отсутствие стула, изменение температуры тела, отечность лица и конечностей.

Диагностика

Для подтверждения диагноза неонатолог назначает такие исследования:

• анализ крови с определением лейкоцитов и С-реактивного протеина;
• постоянная пульсоксиметрия для определения содержания кислорода в крови;
• содержание в крови газов;
• посев крови «на стерильность» для проведения дифференциальной диагностики с сепсисом;
• рентгенография легких.

Изменения на рентгенограмме неспецифичны именно для этого заболевания. Они включают затемнение легких с участками просветления в области корней и сетчатый рисунок. Такие признаки бывают при раннем сепсисе и пневмонии, однако рентгенограмма делается всем новорожденным с дыхательными нарушениями.

Дистресс-синдром плода в родах дифференцируют с такими заболеваниями:

• временное тахипноэ (учащение дыхания): возникает обычно у доношенных детей после кесарева сечения, быстро исчезает, не требует введения сурфактанта;
• ранний сепсис или врожденная пневмония: симптомы очень напоминают РДС, но имеются признаки воспаления в крови и очаговые тени на рентгенограмме легких;
• мекониальная аспирация: появляется у доношенных детей при вдыхании мекония, имеет специфические рентгенологические признаки;
• пневмоторакс: диагностируется рентгенологически;
• легочная гипертензия: повышение давления в легочной артерии, не имеет характерных для РДС признаков на рентгене, диагностируется с помощью УЗИ сердца;
• аплазия (отсутствие), гипоплазия (недоразвитие) легких: диагностируется еще до родов, в послеродовом периоде легко распознается при рентгенографии;
• диафрагмальная грыжа: на рентгене определяется смещение органов из брюшной полости в грудную.

Лечение

Неотложная помощь при дистресс-синдроме плода заключается в согревании только что родившегося ребенка и постоянном контроле его температуры. Если роды произошли ранее 28 недели, младенца сразу же помещают в специальный пластиковый пакет или оборачивают полиэтиленовой пленкой. Рекомендуется как можно позднее пересекать пуповину, чтобы до начала интенсивного лечения ребенок получал кровь от матери.

Сразу же начинается поддержка дыхания малыша: при отсутствии дыхания или его неполноценности проводится продленное раздувание легких, а затем осуществляется постоянная подача воздуха. При необходимости начинают искусственную вентиляцию с помощью маски, а при ее неэффективности – специального аппарата.

Ведение новорожденных с респираторным дистресс-синдромом проводится в отделении интенсивной терапии совместными усилиями неонатолога и реаниматолога.

Существуют 3 основных метода лечения:

1. Заместительная терапия препаратами сурфактанта.
2. Искусственная вентиляция легких.
3. Кислородотерапия.

Введение сурфактанта проводят от 1 до 3 раз в зависимости от тяжести состояния младенца. Его можно вводить через интубационную трубку, расположенную в трахее. Если ребенок дышит самостоятельно, лекарство вводится в трахею через тонкий катетер.

В России зарегистрировано 3 препарата сурфактанта:

• Куросурф;
• Сурфактант БЛ;
• Альвеофакт.

Данные препараты получают от животных (свиньи, коровы). Наилучшим эффектом обладает Куросурф.

После введения сурфактанта начинают вентиляцию легких через маску или носовую канюлю. Затем ребенка переводят на CPAP-терапию. Что это такое? Это метод поддержания постоянного давления в воздухоносных путях, что препятствует спадению легких. При недостаточной эффективности проводится искусственная вентиляция легких.

Целью лечения является стабилизация дыхания, которая обычно наступает на 2-3 день. После этого разрешается грудное вскармливание. Если сохраняется одышка с частотой дыхания более 70 в минуту, кормить малыша из соски нельзя. При задержке обычного кормления младенца обеспечивают питанием с помощью внутривенных вливаний специальных растворов.

Все эти меры проводятся в соответствии с международными стандартами, в которых четко определены показания и последовательность процедур. Чтобы лечение респираторного дистресс-синдрома новорожденных было эффективным, его нужно проводить в специально оснащенных учреждениях с хорошо подготовленным персоналом (перинатальных центрах).

Профилактика

Женщины, у которых есть риск преждевременных родов, должны быть вовремя госпитализированы в перинатальный центр. Если это невозможно, следует заранее создать условия для выхаживания новорожденного в том родильном доме, где будут приняты роды.

Своевременные роды – лучшая профилактика дистресс-синдрома плода. Чтобы снизить риск преждевременных родов, необходимо квалифицированное акушерское наблюдения за течением беременности. Женщина не должна курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества. Не следует пренебрегать подготовкой к беременности. В частности, необходимо своевременно скорректировать течение хронических заболеваний, таких как диабет.

Профилактика респираторного дистресс-синдрома плода при высоком риске преждевременных родов заключается в применении кортикостероидов. Эти препараты способствуют более быстрому развитию легких и образованию сурфактанта. Их вводят на сроке 23-34 недели внутримышечно 2-4 раза. Если через 2-3 недели угроза преждевременных родов сохраняется, а срок беременности еще не достиг 33 недель, введение кортикостероидов повторяют. Препараты противопоказаны при язвенной болезни у матери, а также любой вирусной или бактериальной инфекции у нее.

До завершения курса гормонов и для перевозки беременной в перинатальный центр показано введение токолитиков – средств, снижающих сократимость матки. При преждевременном излитии вод назначают антибиотики. При короткой шейке матки или уже перенесенных преждевременных родах используется прогестерон, позволяющий удлинить время беременности.

Кортикостероиды также назначают в 35-36 недель при запланированном кесаревом сечении. Это позволяет снизить риск нарушений дыхания у младенца после операции.

За 5-6 часов до кесарева вскрывают плодный пузырь. Это стимулирует нервную систему плода, которая запускает синтез сурфактанта. Во время операции важно извлекать головку ребенка как можно бережнее. При глубокой недоношенности головку извлекают прямо в пузыре. Это предохраняет от травмы и последующих дыхательных нарушений.

Возможные осложнения

Респираторный дистресс-синдром может быстро ухудшить состояние новорожденного в течение первых дней его жизни и даже стать причиной летального исхода. Вероятные последствия патологии связаны с недостатком кислорода или с неправильной тактикой лечения, к ним относятся:

• скопление воздуха в средостении;
• умственная отсталость;
• слепота;
• тромбоз сосудов;
• кровоизлияния в мозг или легкие;
• бронхолегочная дисплазия (неправильное развитие легких);
• пневмоторакс (попадание воздуха в полость плевры со сдавлением легкого);
• заражение крови;
• почечная недостаточность.

Осложнения зависят от тяжести заболевания. Они могут быть выражены значительно или вообще не проявиться. Каждый случай индивидуален. Необходимо получить подробную информацию у лечащего врача по дальнейшей тактике обследования и лечения малыша. Матери ребенка понадобится поддержка близких. Будет полезна и консультация психолога.