Синдром Симмондса: признаки, причины, лечение послеродового гипопитуитаризма. Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса) Проявлением синдрома симмондса является

Гипофизарная кахексия (синоним: диэнцефало-гипофизарная кахексия, Симмондса болезнь, пангипопитуитаризм) - это заболевание гипофизарно-диэнцефальной системы с картиной прогрессирующего истощения, преждевременного и гипотрофией полового аппарата в результате резкого снижения функций передней доли . Вызывается различными причинами: травма , опухоль гипофиза и др. Лечение (заместительная ) проводится в условиях стационара.

Гипопитуитаризм (синонимы: болезнь Симмондса, гипофизарная кахексия) - синдром недостаточности передней доли гипофиза. Наиболее частой причиной заболевания является гипофизарная тромбоэмболия на почве сепсиса или некротические поражения на почве тяжелых родов (см. Шихена синдром). Заболевание может вызвать гипофизэктомия или рентгенотерапия области межуточного мозга. Наиболее часто болеют взрослые в возрасте от 20 до 60 лег. Женщины болеют чаще мужчин. Заболевание могут вызвать опухоль, инфекции, интоксикации, травмы.

В результате поражения гипофизарно-гипоталамической области развивается растущая недостаточность тропных гормонов гипофиза, вследствие чего нарушается трофика и функции других эндокринных желез. В симптомокомплексе преобладают признаки дефицита функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Если гипофиз не разрушен, а поражены подкорковые центры, регулирующие нервные пути, Которые ведут к нему, наблюдаются вегетативные и обменные поражения.

Недостаточность гипофиза развивается медленно и приобретает хроническое течение. К начальным признакам заболевания следует отнести аменорею у женщин, атрофию яичек и падение влечения и потенции у мужчин. Неуклонно падает вес тела. Исхудание касается подкожножирового слоя лица, потом верхней половины туловища,. бедер. Изменяется трофика кожи, волос, ногтей. Атрофируются мышцы и внутренние органы. Больные отказываются от еды, испытывают отвращение к пище, нередко боли в животе, рвоты, запоры. Выделение желудочного сока понижается, кислотность его падает до 0. У женщин прекращаются менструации, атрофируются матка, яичники, молочные железы. У мужчин атрофируются яички, половой член, наблюдается олигоспермия или азооспермия. Отмечается редкий, слабый пульс, артериальная гипотония, кардиомикрия. Часто головокружение, шум в ушах, коллапсы, обмороки. Снижены сухожильные и зрачковые рефлексы, отмечаются общая слабость, адинамия, сонливость. Весьма характерны физическая и психическая вялость, необычайно быстрая утомляемость, заметно отражающиеся на трудоспособности больных. Могут наблюдаться спутанность сознания, галлюцинации, меланхолия, бред и негативизм.

При опухолях мозга и гипофиза отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления, головные боли, рвота, нарушение зрения, изменения со стороны глазного дна. Нарушается обмен: ткани обезвоживаются, отмечается олигурия, быстрое рассасывание отечного волдыря при пробе Макклюра - Олдрича или массивная задержка выпиваемой воды. Основной обмен резко снижен, даже сильнее, чем при гипотиреозе. Гликемия падает до 60-80 мг%, однако не развиваются признаки гипогликемической реакции. У больных сильно повышена чувствительность к инсулину. Уровень холестерина в крови нормален или повышен. Часто наблюдается гипокальциемия. Снижено выделение с мочой 17-кетостероидов и гидрооксистероидов, фолликулостимулирующего гормона. Проба Торна отрицательная. Белковосвязанный йод в крови снижен.

Гипопитуитаризм может сочетаться с несахарным диабетом, гипофизарным карликовым ростом, склеродермией. Он может развиваться в последней стадии акромегалии, гигантизма, несахарного диабета, адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии, вызванных опухолью гипофиза, в связи с ее разрушением.

Лечение опухолевых форм оперативное или рентгенологическое. Воспалительные формы лечат антибиотиками, сульфамидами, сифилитическое поражение гипофиза - антилюэтическими средствами.

Необходимо проводить заместительную гормональную терапию, а затем вводить стимулирующий деятельность коры надпочечников адренокортикотропный гормон. Кроме того, следует вводить гликокортикоиды, тиреоидин, андрогены и . В некоторых случаях можно добиться успеха применением 10-25 г кортизона в сутки.

Пища должна содержать достаточное количество белков, углеводов, жиров и витаминов, должна быть высококалорийной. Необходимо вводить в организм анаболизирующие витамины, особенно витамин B12.

Если процесс не вызван опухолью, то указанное лечение может привести к улучшению состояния, особенно если терапия начата достаточно рано.

Профилактика заболевания включает в себя меры по борьбе с возникновением опухолей, инфекционных заболеваний и сосудистых нарушений. Профилактика осложнений заболевания заключается в возможно раннем лечении гипопитуитаризма.

Страница 5 из 63

Синдром Симмондса - Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)
Синдром Симмондса - Шиена - заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и межуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30-40 лет.
Исторические данные . Заболевание впервые было описано в 1913 г. Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обусловленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано в 1939 г. Шиеном.
Этиология . Синдром Симмондса- Шиена может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травмы черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмондса- Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время родов, аборта, а также сепсис, развившийся после родов или аборта, с септической эмболией сосудов гипофиза. В отдельных случаях синдром может развиться вследствие желудочного или другого массивного кровотечения.
Патогенез , Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит выпадение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Снижение продукции аденогипофизом гормона роста обусловливает развитие атрофических процессов в органах и тканях.
Патологическая анатомия . При патологоанатомическом исследовании чаще выявляют изменения в передней доле гипофиза: опухоли, кровоизлияния, некрозы, воспалительные процессы. Реже аналогичные изменения отмечают в гипоталамусе. В ряде случаев опухоль обнаруживают в других отделах головного мозга со Давлением и разрушением гипоталамуса. Отмечают выраженные Трофические изменения во всех органах и тканях (кожа, подложная клетчатка, скелетная мускулатура, внутренние органы, железы внутренней секреции, наружные половые органы). Нередко наблюдается жировое перерождение костного мозга.
Клиника . Жалобы на нарастающую общую слабость, апатию, отечность лица и конечностей или прогрессирующее похудание, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, запоры, сменяющиеся поносами, зябкость, сонливость, головную боль, снижение полового влечения и потенции, расстройство менструального цикла и т. д. Понижается сопротивляемость инфекциям.
Отмечаются резкое истощение, преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, бледная или землистого оттенка. Волосы редкие. В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а иногда полностью утрачен. Нижняя челюсть атрофируется. Отмечаются кариес и выпадение зубов.
Внутренние органы уменьшены в размерах (спланхномикрия). Отмечаются склонность к брадикардии, глухость тонов сердца, артериальная гипотония, склонность к коллапсу при небольшой физической нагрузке. На электрокардиограмме (ЭКГ) - низкий вольтаж зубцов, признаки брадикардии, дистрофических изменений миокарда.
Нередко возникают расстройства пищеварения (диспепсические явления, тошнота, рвота), обусловленные снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается функция печени. Нарушение нервно-психической с эеры проявляется вялостью, тяжелой аппатией, потерей памяти. Наблюдаются депрессия, сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению. В ряде случаев бывают полирадикулоневриты, иногда резкие боли различной локализации (верхние и нижние конечности, поясничная и абдоминальная области). При поражении гипоталамуса и гипофиза у отдельных больных развивается несахарный диабет.
В ряде случаев нарушается зрение (атрофия зрительного нерва, ограничение полей зрения). Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата).
В клинической картине заболевания с преобладанием симптомов недостаточности щитовидной железы отмечается пастозность, а иногда и отечность лица и конечностей. Психические сдвиги при синдроме Симмондса - Шиена в основном связаны с гипотиреозом (апатия, депрессия).
В ряде случаев у больных с межу точно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Развитие криза или комы могут провоцировать физическая и психическая травмы, операции, наркоз, переохлаждение, неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол и др.), инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у этих больных не развиваются адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации. Криз или кома чаще развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникают заторможенность, отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д.
Условно выделяют следующие варианты гипоталамо-гипофизарной комы: 1) гипотиреоидный (преобладают - сонливость, резкая гипотермия, выраженная брадикардия, упорные запоры и т. д.); 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение уровня сахара в крови и т. д., а при недостаточности продукции кортизола - арефлексия, адинамия и т. д.); 3) гипертермический (на первый план часто выступает сопутствующая инфекция); 4) вариант с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия и т. д.).
В крови при кризе и гипоталамо-гипофизарной коме - низкий уровень АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, Т4, Т3, кортизола. В случае преобладания патологии щитовидной железы наблюдается выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием патологии надпочечников - резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, увеличение содержания остаточного, азота и мочевины, часто выраженная гипогликемия и т. д.
Лабораторные данные . В крови - низкий уровень АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, нередко нормохромная или гипохромная анемия, иногда лейкопения с нейтропенией, умеренная эозинофилия. Содержание в крови натрия и хлора снижено; склонность к гиперкалиемии, гипогликемии. Сахарная кривая после нагрузки глюкозой плоская. Отмечаются гипопротеинемия как следствие распада белков и снижения их синтеза, гиперхолестеринемия, снижение концентрации в крови белково-связанного йода (СБЙ). Резко снижено содержание в крови 17-ОКС. Суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и эстрогенов резко уменьшено. При несахарном диабете относительная плотность мочи снижается до 1,005-1,000. Основной обмен также снижен.
Рентгенодиагностика . При опухоли гипофиза отмечается увеличение турецкого седла, изменение его формы. В ряде случаев выражен остеопороз костей.
Гормональные диагностические пробы. Для /Утверждения вторичного характера гипотиреоза в начальной Фазе заболевания используют пробу с тиротропином. Повышение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой после подкожного введения 10 ЕД тиротропина более чем на 50% свидетельствует о центральном (гипофизарном) генезе гипотиреоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз синдрома Симмондса - Шиена с кахексией ставят на основании прогрессирующего истощения в сочетании с преждевременным постарением, выпадением волос, симптомами одновременной недостаточности щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез, а также данных анамнеза (появление симптомов заболевания вскоре после патологических родов, осложненных обильным кровотечением, послеродового сепсиса и т. д.).
При гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена в клинической картине преобладают симптомы недостаточности функции щитовидной железы.

Синдром Симмондса - Шиена с кахексией дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким похуданием: злокачественных новообразований, хронических инфекций (туберкулез и др.), неврогенной анорексии (anorexia nervosa). При злокачественных новообразованиях и хронических инфекциях нет выпадения волос на теле, а лабораторные данные нехарактерны для гипоталамо-гипофизарной кахексии.
Неврогенная анорексия возникает преимущественно у девочек в возрасте 13-14 лет, но может наблюдаться и у молодых жен-цин (рис. 5). О неврогенной анорексии и против гипоталамо-гипофизарной кахексии свидетельствуют данные анамнеза (развитие заболевания после тяжелых психических травм, конфликтных ситуаций, ведущих к потере аппетита вплоть до отвращения к пище, в результате строгой диеты с целью похудания), несоответствие между резким истощением и общим удовлетворительным состоянием, отсутствие выпадения волос, обратного развития вторичных половых признаков на фоне нарушения менструального цикла.
В свою очередь неврогенную анорексию следует дифференцировать от возможного дебюта шизофрении.
Синдром Симмондса - Шиена с преобладанием в клинической картине гипотиреоза дифференцируют от первичного гипотиреоза. В отличие от первичного гипотиреоза при гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена отмечают особую «алебастровую» бледность кожи, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, низкий базальный уровень ТТГ в крови. При гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена реакция ТТГ на введение тиролиберина или отсутствует (вторичный, гипофизарный, гипотиреоз), или же она нормальная (третичный, гипоталамический, гипотиреоз). При вторичном и третичном гипотиреозе нет высокого титра антител к тиреоглобулину или микросомальным фракциям щитовидной железы, как это имеет место при первичном гипотиреозе аутоиммунного генеза.
Гипоталамо-гипофизарную кому дифференцируют также от гипотиреоидной, гипогликемической, уремической, хлорпенической, эклампсической ком, острой надпочечниковой недостаточности, пищевой интоксикации, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Иногда возникает необходимость отличить гипоталамо-гипофизарную кому от инсульта и инфаркта миокарда (см. «Гипотиреоз», «Гиперинсулинизм» и «Острая недостаточность коры надпочечников»).
О гипоталамо-гипофизарной коме и против гипотиреоидной, обусловленной первичной недостаточностью щитовидной железы, свидетельствуют отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, нерезко выраженные симптомы гипотиреоза, атрофия полового аппарата, выраженная гипогликемия.
Поставить диагноз гипоталамо-гипофизарной комы и исключить острую первичную надпочечниковую недостаточность помогают отсутствие характерной пигментации кожи и слизистых оболочек, выпадение волос, наличие особой «алебастровой» бледности в сочетании с признаками недостаточности щитовидной железы и половых желез.
В отличие от гипогликемической комы при гипоталамо-гипофизарной коме наблюдается выраженная гипогликемия в сочетании с симптомами, указывающими на недостаточность функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез.
Прогноз . Прогноз зависит от причины и динамики основного патологического процесса. При заболевании, причиной которого является воспалительный или опухолевый процесс в гипоталамо-гипофизарной области, после радикального лечения (удаление опухоли, кисты и т. д.) дальнейшее развитие заболевания приостанавливается и возможно частичное восстановление функции передней доли гипофиза. Правильно проводимая заместительная терапия продлевает жизнь больных на многие годы. Без правильного лечения смерть наступает вследствие острой надпочечниковой недостаточности, гипотиреоидной комы, от присоединившихся острых инфекций.
Прогноз при гипоталамо-гипофизарной коме определяется своевременностью диагностики и лечения. При развернутой коме прогноз тяжелый. Летальность достигает 25%.
Большинство больных гипоталамо-гипофизарной кахексией нетрудоспособны (инвалиды I и II групп). При относительно благоприятном течении заболевания иногда устанавливают инвалидность III группы.
Профилактика . Профилактика состоит в предупреждении и немедленном лечении послеродовых инфекций, сепсиса, шока, кровотечений, родовых травм.
При развитии синдрома Симмондса - Шиена в обязательном порядке назначают заместительную терапию кортикостероидами, препаратами щитовидной железы и половыми гормонами под постоянным врачебным контролем, особенно в стрессовых ситуациях и при сопутствующих заболеваниях.
Лечение . Лечение направлено прежде всего на ликвидацию причины заболевания. При опухоли гипоталамо-гипофизарной области проводится оперативное лечение или лучевая терапия. В случае поражения гипоталамо-гипофизарной области инфекционным процессом (сифилис, туберкулез и т. д.) показана специфическая или противовоспалительная терапия.
При выраженных формах заболевания независимо от его причины параллельно начинают введение гормонов периферических желез внутренней секреции (надпочечников, щитовидной железы, половых желез), а затем назначают гипофизарные гормоны (АКТГ, ТТГ, гонадотропины - ФСГ и ЛГ). Если лечение гормонами гипофиза эффективно, его периодически повторяют. АКТГ вводят внутримышечно по 20-100 ЕД в сутки, кортикостероиды (кортизон и др.) - по 25 мг в день, ДОКСА - по 5 мг ежедневно или через день, гонадотропные препараты (хорионический гонадотропин) - по 500- 1000 ЕД внутримышечно 2- 3 раза в неделю и др. Мужчинам в порядке заместительной терапии назначают андрогенные препараты (тестостерона пропионат внутримышечно по 10-25 мг 2-3 раза в неделю и др.), женщинам - препараты женских половых гормонов (диэтилстильбэстрол внутрь или внутримышечно по 1 мг ежедневно и др.).
При явлениях гипотиреоза лечение тиреоидином или трийод-тиронином проводят с большой осторожностью, так как эти препараты усиливают гипотонию. В связи с этим их назначают в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и др.). Тиреоидин назначают внутрь по 0,03-0,05 г 2 раза в день, а трийодтиронина гидрохлорид - по 10-20 мкг в день под контролем за состоянием сердечной деятельности, частотой пульса и артериальным давлением. Для повышения синтеза белка в организме показаны анаболические стероидные препараты: метандро-стенолон (неробол) внутрь по 5 мг 2-3 раза в день, метиландро-стендиол сублингвально по 25 мг 1-2 раза в день, ретаболил внутримышечно по 1 мл 2,5% или 5% раствора раз в 3 нед и др. Больные гипоталамо-гипофизарной кахексией нуждаются в психическом и физическом покое. Питание должно быть высококалорийным, богатым белками, углеводами, витаминами (С, группы В и др.), а также натрия хлоридом.
При гипоталамо-гипофизарной коме и прекоматозных состояниях внутривенно вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината в 300 мл изотонического раствора натрия хлорида. В соответствии с рекомендацией В. Г. Баранова продолжительность введения гидрокортизона гемисукцината не должна превышать 10 мин. В последующем гидрокортизон вводят внутривенно капельно медленно по 50-100 мг в изотоническом растворе натрия хлорида каждые 4-6 ч с постепенным переходом (обычно на 2-й день лечения) на внутримышечное введение по 50-100 мг через 6 ч. Дозу гидрокортизона подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного, величины артериального давления и уровня гликемии. В связи с большой чувствительностью больных с межуточно-гипофизарной недостаточностью к гормонам щитовидной железы последние целесообразнее назначать только через 12-24 ч от начала лечения глюкокортикоидными препаратами. Предпочтителен трийодтиронин, который вводят внутривенно (левотрийодтиронин) или через желудочный зонд. Тиреоидные препараты назначают под контролем частоты Цульса, Дыхания, артериального давления, ректальной температуры и мониторного наблюдения электрокардиограммы. Начальная доза трийодтиронина не должна быть более 10-20 мкг/су т. В дальнейшем при необходимости и отсутствии противопоказаний (выраженная сердечная недостаточность) дозу можно увеличить до 100 мкг/сут. После повышения ректальной температуры и учащения пульса Дозу трийодтиронина уменьшают до 50 мкг/сут.
Для борьбы с обезвоживанием организма и коллапсом одновременно с заместительной терапией глюкокортикоидными и тиреоидными препаратами в первые двое суток внутривенно капельно вводят изотонический раствор натрия хлорида (500 мл) с 250-300 мл 5% раствора глюкозы. Во избежание перегрузки сердца (при выраженной сердечной недостаточности, олигурии и т. д.) внутривенное введение жидкости ограничивают до 1000- 1500 мл/сут. При улучшении состояния больного и положительной динамике биохимических показателей, что происходит обычно на 3-й день лечения, введение растворов отменяют. В случаях стойкой гипотонии внутримышечно вводят 0,5% масляный раствор ДОКСА в дозе 5-10 мг/сут. После нормализации артериального давления ДОКСА отменяют. При стойкой гипонатриемии (115ммоль/л и ниже) назначают внутривенно 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида. Во избежание гипогликемии или для ее лечения внутривенно капельно вводят 5% раствор глюкозы. В зависимости от необходимости дополнительно вводят внутривенно 50 мл 40% раствора глюкозы. Для улучшения окислительных процессов назначают капельно внутривенно 100 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 200 мкг витамина В,2, 1 мл 5% раствора витамина В6, АТФ. С целью устранения гипоксии и респираторного ацидоза применяют искусственное дыхание. Улучшение дыхания достигается путем проведения искусственной вентиляции легких с помощью респиратора и назначения увлажненного кислорода. При РСо2 около 60 мм рт. ст. переходят на управляемое дыхание. Во избежание развития у больного острой сердечно-сосудистой недостаточности он должен находиться вдали от источника тепла. В комнате, где находится больной, температура должна быть + 25 °С.
Для борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью назначают строфантин, кофеин, кордиамин, мезатон и др.

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалия игигантизм - это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни - гипофизарная кахексия.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Синдром Шиена-Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание - «кожа да кости» - и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм - нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

опухоли гипофиза;
аутоиммунный гипофизит;
врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
лучевую терапию;
операционное вмешательство;
инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
генетические патологии (синдром Каллмана);
массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
Ломкость ногтей, разрушение зубов.
Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
Тихий, глухой голос.
Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам - андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) — это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая характеризуется разнообразными нейровегетативными проявлениями и достаточно специфической симптоматикой гормональной недостаточности аденогипофиза, на фоне нарушений связанных с работой гипофиза других функций организма и очень резкого снижения массы тела.

Причины развития

Заболевание может возникнуть при первичном поражении как гипофиза, так и межуточного мозга, а также при нарушении нормальных функциональных отношений между высшими и низшими отделами ЦНС.

Болезнь Симмондса может развиться вслед за послеродовым сепсисом. Однако и нормальная беременность, и роды могут иногда повлечь за собой гипофизарную кахексию. Это объясняется атрофией передней доли и снижением ее функции в результате предшествующей гиперплазии и гиперфункции, имеющей место при всякой беременности. Таким образом, роды и послеродовой период занимают видное место в этиологии гипофизарной кахексии, и этим объясняется, почему женщины заболевают ею гораздо чаще мужчин.

К болезни Симмондса может привести не только послеродовой сепсис, но и всякое септическое заболевание. Гипофизарная кахексия может возникнуть в связи с хроническими инфекциями, такими как туберкулез, малярия и .

Любая инфекция может вызвать гипофизарную кахексию не только при первичном поражении ею гипофиза или межуточного мозга, но и при расстройстве под ее влиянием нормального функционального состояния высших отделов ЦНС и нарушении благодаря этому нормальных отношений между ними и межуточно-гипофизарной областью.

Также описываемое заболевание может возникнуть в связи с вызывающей атрофию гипофиза интраселлярной или экстраселлярной опухолью.

Симптомы и признаки

Как видно из самого названия «гипофизарная кахексия», речь идет о заболевании, при котором наиболее ярким признаком является кахексия. В выраженных случаях истощение достигает такой степени, как ни при одном другом известном заболевании, сопровождающемся истощением (базедова болезнь, туберкулез, рак и др.). Жировая ткань почти полностью исчезает, остаются, как говорят, «кожа да кости». Кожа истончается, делается дряблой. Мышцы атрофируются и теряют свою нормальную эластичность. Все внутренние органы, в том числе и железы внутренней секреции, уменьшаются в своем объеме (спланхномикрия) и их функция понижается.

Снижение функции половых желез у этих больных выражается в ряде симптомов. Если заболевание начинается в детском возрасте, до периода полового созревания (таких случаев очень мало), наблюдается резкое недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков; если же заболевают взрослые, то половые железы и органы более или менее заметно атрофируются, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, а у мужчин и на лице исчезает или значительно уменьшается; у женщин пропадают менструации и атрофируется железистая ткань грудных желез.

Снижение функции щитовидной железы выражается в чрезвычайной сухости кожи, зябкости, порой отечности лица, выпадении зубов, волос, причем не только на лобке и в подмышечных впадинах, но также ресниц и бровей, в резко выраженной апатичности, потере интереса к окружающему, общей слабости, быстрой утомляемости. У этих больных отмечается моторная и психическая вялость; со стороны психики дело доходит иногда до психозов, а в большинстве случаев отмечается подавленное настроение, безразличие, но иногда, наоборот, наблюдаются припадки эмоционального возбуждения. Слабость у этих больных во многих случаях выражена настолько резко, что они лежат неподвижно, не будучи в состоянии самостоятельно подняться. На крайнюю адинамию этих больных, вялое течение у них всех жизненных процессов оказывает несомненное влияние и недостаточная функция наряду с другими эндокринными железами и коры надпочечников.

Общее снижение жизненного тонуса у этих больных клинически выражается в понижении всех видов обмена. В первую очередь это касается основного обмена.

При Болезни Симмондса значительно снижен и углеводный обмен. Низкое содержание сахара в крови приводит к возникновению приступов гипогликемии у больных с гипофизарной кахексией. У них отмечается повышенная чувствительность к инсулину. Этот симптом может в некоторых случаях помочь при дифференциальной диагностике церебрально-гипофизарного истощения от кахексии при заболеваниях внутренних органов (рак, туберкулез, нагноительные и септические процессы).

У больных гипофизарной кахексией наблюдаются большие отклонения в водном обмене. Диурез у них резко понижен; они мало пьют и выделяют очень мало мочи (200-300 мл).

Снижение у этих больных жирового и белкового обмена находит свое выражение в основном симптоме этой болезни – кахексии, развивающейся не только за счет исчезновения жировой ткани, но и за счет резкого уменьшения объема всех других тканей организма. Понижение обменных процессов у этих больных объясняет их низкую температуру тела – ниже 36°С.

Отмечают и желудочную ахилию при этом заболевании.

Наряду с острыми формами болезни Симмондса, развивающимися быстро и заканчивающимися летально в течение короткого времени, иногда даже нескольких месяцев, наблюдаются и хронические формы, протекающие с одной и несколькими ремиссиями различной длительности в течение 20 лет и больше. Однако и хронические формы чаще всего кончаются преждевременной старческой инволюцией, психической деградацией, маразмом и смертью от истощения или присоединяющихся воспалительных и гнойных процессов.

Дифференциальная диагностика

Гипофизарную кахексию, когда весь ее симптомокомплекс хорошо выражен, клинически не трудно диагностировать, но в таком виде болезнь встречается не так часто. Преобладают стертые формы заболевания, когда весь симптомокомплекс выражается в одном-двух симптомах. При этом вместо кахексии может наблюдаться только большее или меньшее снижение веса, а из остальных симптомов – небольшие гипогенитальные отклонения в виде отсутствия или нарушения правильного течения менструального цикла. Эти стертые формы чрезвычайно трудно диагностировать. Когда у женщины отмечается только небольшое понижение веса и расстройство менструаций, не всегда возможно предположить церебрально-гипофизарную кахексию. Такие стертые формы могут сохраниться на все время болезни. Но и хронические формы гипофизарной кахексии, при которых симптомы нарастают постепенно, а до полного выявления всего симптомокомплекса проходит иногда несколько лет, представляют на определенном этапе большие трудности для диагностики.

Почему эта болезнь в одних случаях протекает остро, а в других – хронически, почему при ней в одних случаях выявляется весь симптомокомплекс, а в других – только отдельные симптомы, сказать трудно. Несомненно, здесь играют роль характер и сила вызвавшего болезнь этиологического фактора. Эмболические процессы, например, вызывают острое и быстрое развитие всех явлений, хронические же инфекции, как туберкулез и сифилис, ведут к болезни Симмондса с длительным хроническим течением. Конечно, при одном и том же этиологическом моменте динамика развития болезни зависит и от сопротивляемости организма.

Большое сходство по клинической картине с болезнью Симмондса имеет патология, описанная Килиным под названием «позднепубертатное истощение». Уже само название показывает, что в данном заболевании на первом месте стоит истощение, наступающее в позднепубертатный период. У девушек в возрасте 20-26 лет и раньше начинающееся истощение быстро нарастает и достигает в короткий срок больших размеров. Кроме истощения, у этих больных отмечается расстройство, а потом и прекращение менструаций; появляются вялость, апатия, понижение трудоспособности, одним словом, развиваются те же симптомы, что и при болезни Симмондса. Микроскопическое исследование гипофиза при этом заболевании дает значительную гипоплазию базофильных элементов, которые иногда совершенно отсутствуют при нормальном состоянии остальной части передней доли гипофиза.

Дифференцировать случаи Килина от болезни Симмондса при клинической диагностике чрезвычайно трудно, так как симптоматология этих двух болезней почти ничем не отличается одна от другой. В некоторой степени в этом отношении может помочь этиология. Болезнь Симмондса развивается у женщин в большинстве случаев в связи с родами и послеродовым периодом. Всякий же симптомокомплекс, подобный болезни Симмондса, развивающийся у молодой нерожавшей женщины, должен наводить на мысль о болезни Килина. Болезнь эта, своевременно распознанная, может поддаться обратному развитию под действием препаратов гонадотропных гормонов.

Ряд заболеваний, протекающих порой с резким истощением, может быть принят за гипофизарную кахексию, и, наоборот, можно просмотреть гипофизарную кахексию из-за этих более часто встречающихся заболеваний. Из эндокринных болезней можно указать на тиреотоксикоз, который в тяжелых случаях дает такое резкое истощение и слабость, что больной вынужден все время проводить в постели, а по внешнему виду он очень напоминает больного с гипофизарной кахексией. Разобраться тут помогает наличие увеличенной у таких больных щитовидной железы, повышение у них основного обмена, часто усиленная жажда и аппетит и другие симптомы тиреотоксикоза, которые при гипофизарной кахексии отсутствуют.

Чрезвычайно истощенных больных при тяжелом сахарном диабете и аддисоновой болезни нетрудно отличить от больных гипофизарной кахексией по гипергликемии, глюкозурии, порой ацетонурии у страдающих диабетом и по характерной окраске кожи и слизистых у страдающих аддисоновой болезнью.

Из неэндокринных заболеваний следует упомянуть туберкулез и рак, но ко времени развития кахексии при этих двух заболеваниях остальная характерная для них клиническая картина настолько ясна, что смешать ее с каким-либо другим заболеванием невозможно.

Ряд нервных заболеваний, как известно, тоже может дать резкое истощение. Если речь идет об органическом нервном заболевании, протекающем с истощением (энцефалит, менингит), то в этих случаях генез истощения не вызывает сомнений, так как одновременно имеется симптоматология соответствующего органического нервного заболевания. Гораздо сложнее вопрос с диагностикой истощения, сопровождающего функциональные нервные расстройства. При психозах кахексия может быть выражена так же резко, как и при гипофизарной кахексии. У этих больных, как и при церебрально-гипофизарной кахексии, отмечается анорексия, они совершенно отказываются от пищи. Здесь в дифференциальной диагностике помогает, с одной стороны, отсутствие у этих больных других симптомов гипофизарной кахексии, главным образом ее эндокринной группы, а с другой – наличие симптомов, указывающих на нервно-психический характер заболевания.

Приведенная симптоматология болезни Симмондса указывает на активное участие в патологическом процессе, наряду с гипофизом и половых желез, щитовидной железы и коры надпочечников в результате понижения активности всех тройных функций гипофиза.

Лечение

При выборе метода лечения болезни Симмондса надо учитывать этиологию и особенности проявления заболевания у каждого больного. При установлении сифилитической природы данной патологии необходимо немедленно приступить к противосифилитическому лечению, которое в этих случаях является наиболее верным и эффективным. При обнаружении опухоли, которая своим ростом и давлением нарушает функцию межуточно-гипофизарной области и вызывает расстройство зрения, рекомендуется подвергнуть ее действию рентгеновых лучей или удалить ее оперативным путем.

Учитывая выпадение или понижение функции ряда эндокринных желез, рекомендуется введение соответствующих гормональных препаратов – эстрогенов и прогестерона, тиреоидина, кортина, дезоксикортикостеронацетата, кортизона.