Тетрада фалло причины. Тетрада фалло: проявления, операция, прогнозы

Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?

Что это

Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:

1. Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
2. Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
3. Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
4. Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.

Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.

Причины

Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

• Инфекция, например, краснуха или корь.
• Наследственность.
• Ионизирующее излучение.
• Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
• Употребление алкоголя.
• Вредные условия труда.
• Употребление наркотиков.
• Хромосомная болезнь.

Симптомы

Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.

Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.

Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.

Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).

При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.

Фазы

В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:

• 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
• 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
• 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.

Диагностика

Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:

• УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
• Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
• ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
• Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
• Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.

Лечение

При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:

• Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
• Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.

В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.

Прогноз

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы .

Заболевание является и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство .

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

• сужение просвета легочного ствола;
• дефект перегородки, расположенной между ;
• сильное смещение аорты в правую сторону;
• чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
5. Изменение расположение аорты у малыша.
6. Соединение и конусной перегородки.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности , характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

• эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
• гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
• тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
• многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

• ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
• классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
• тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
• поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
• ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов . Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
3. Признаки и одышки.
4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
5. Отставание в физическом развитии.
6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
7. Задержка моторного развития ребенка.
8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
9. Регулярное расширение зрачков.
10. Склонность к мышечным судорогам.
11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
12. Снижение мышечной массы тела.
13. Развитие и .
14. Обморочные состояния.
15. Склонность к и неправильному росту зубов.
16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности . Значительный нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

1. Атрезия просвета артерии.
2. Ацианотическая форма.
3. Цианотическая форма.

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

• гипоксия;
• рецидивирующие пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• риск развития туберкулеза легких;
• задержка психомоторного развития;
• абсцесс мозга;
• инсульт;
• аритмия;
• тромбоз сосудов мозга;
• летальный исход.

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• зондирование полостей сердца;
• вентрикулография;
• фонокардиография;
• рентгенография;
• селективная коронарография;
• КТ и МРТ.

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально .

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

• внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
• препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
• внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
• поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС . Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно . Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Патология Тетрады Фалло является врожденной. Приступы у новорожденного начинаются на 2–8 неделе жизни, они в основном характеризуются специфическим цианозом, одышкой, задержкой развития, обморочным состоянием.

На фоне физикальных симптомов после инструментального обследования выявляются 4 дефекта развития сердца: межжелудочковой перегородки, правого желудочка, аорты и легочной артерии.

Из всех диагностируемых при рождении пороков, Тетраде Фалло принадлежит примерно 10%. Заболевание нередко сочетается с другими патологиями сердечно-сосудистой системы.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

У ребенка обнаруживается, что:

• перегородка между желудочками имеет дефектное развитие, обычно отсутствует ее мембранозная часть на большом участке;
• увеличены размеры правого желудочка;
• легочный ствол, который выходит из желудочка, имеет суженый просвет;
• аорта значительно смещена вправо.

Патология является настолько серьезной, что без оперативного вмешательства не может идти речь о жизни ребенка, обычно такие дети погибают в грудном возрасте.

Выявить заболевание несложно уже по первым признакам, которые характеризуются нарастающей сердечной недостаточностью, но может развиться и острый приступ. Чем на большем участке сердца орган недоразвит, тем ярче клиническая картина.

Патологические признаки проявляются:

• синюшной или фиолетовой окраской носогубного треугольника, ушек, пальчиков, которая появляется, когда ребенок плачет, кушает или даже находится в покое;
• тотальным цианозом, когда гипоксия (кислородное голодание) начинает прогрессировать;
• отставанием физического развития;
• изменением фаланг пальцев, когда они постепенно приобретают вид «барабанных палочек», а ногти округляются и становятся плоскими;
• плоской грудной клеткой;
• низкой массой тела;
• ростом зубов с большими промежутками;
• ранним сколиозом;
• развитием плоскостопия.

Во время непродолжительного приступа и появления синюшной окраски учащается дыхание и возникает одышка, расширяются зрачки, появляется общая слабость, может произойти потеря сознания и появиться мышечные судороги. Если ребенок уже научился ходить, во время приступа он приседает на корточки, чтобы облегчить свое состояние.

Причины

Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных может быть вызван 2 группами причин:

Виды

Из-за патологического изменения и расположения выводящих путей для перекачки крови, которые выходят из правого желудочка, порок можно классифицировать по 4 типам:

Из-за нарушений кровотока (гемодинамики) может наблюдаться порок нескольких видов:

Особенности гемодинамики

Укороченность выводящих легочных путей из правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки обуславливают нарушение кровотока. На значительный выброс крови в аорту и меньший в легочную артерию влияет ее сужение и увеличенный размер правого желудочка.

Когда орган работает нормально, кровь из вен направляется в малый или легочный круг через правую сторону. Насыщаясь кислородом, она превращается в артериальную кровь, отправляется в левое предсердие и желудочек, затем в аорту и большой круг кровообращения.

Если наблюдается порок Тетрада Фалло, патологические нарушения анатомического строения органа не позволяют крови идти нормальным путем. Она преждевременно выбрасывается в левый желудочек, не став полноценно артериальной и не насытившись кислородом.

Венозная и артериальная кровь смешиваются в левом желудочке. В легкие попадает меньше артериальной крови, потому что большая часть венозной вернулась в большой круг, ведь давление в обоих желудочках одинаково по причине недоразвитости перегородки.

Механизм движения крови не происходит полностью по часовой стрелке, а частично против нее.

В случае атрезивной формы, когда естественное отверстие в легочной артерии отсутствует, кровь в малый круг кровообращения может направиться только из аорты через дополнительную сеть сосудов или открытый артериальный проток.

Ацианотичная форма сопровождается лево-правым выбросом крови и бледностью кожных покровов. Когда сужение легочной артерии значительно, сначала наблюдается перекрестный, а затем право-левый выброс крови, цианотичная форма порока сопровождается синюшностью кожи.

Диагностика

При обследовании врач проводит опрос родных, если ребенок грудной или маленький, или самого больного, достигшего более зрелого возраста. Врачу сообщается об основных симптомах заболевания: цианозе, одышке, общей слабости и быстрой утомляемости, наследственных заболеваниях и перенесенных.

Во время приема осматривается грудная клетка, цвет кожных покровов, соответствие физическому возрасту роста и веса, прослушиваются сердечные тона и наличие посторонних звуков при биении.

При постукивании пальцами по грудной клетке может обнаружиться, что правый отдел сердца увеличен. В качестве лабораторных обследований назначается общий анализ мочи и крови.

Для уточнения диагноза необходимо провести инструментальное обследование.

Его результаты покажут:

• увеличение и перегрузку правого желудочка, что видно на электрокардиограмме;
• что порок имеет определенную степень выраженности и может быть классифицирован в соответствии с анатомическими изменениями (УЗИ сердца, МРТ);
• в каком направлении течет кровь при допплерографии;
• форму увеличенного сердца при исследовании с помощью рентгена;
• состояние сосудов, направление тока крови, форму органа при использовании контрастного вещества, которое вводится в организм при ангиографии или вентрикулографии;
• давление в легочной артерии и желудочках при катетеризации или зондировании полостей сердца.

Внутриутробная

Провести диагностику плода на выявление порока Тетрада Фалло с помощью УЗИ на сроке до 22 недель беременности возможно в 95% случаев, далее патология определяется на 100%.

Дополнительным показателем является скрининг беременных на 15–18 неделях, который представляет собой генетическое обследование.

Лечение порока сердца Тетрада Фалло

Основным лечение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия способна снизить степень приступов, если вдруг операция не была проведена вовремя или родители отказались от нее.

Оптимальный возраст пациента 3–5 месяцев и до 3 лет.

Также лечение медикаментами проводится перед операцией в качестве подготовительной терапии. Консервативное лечение способно снять ишемию миокарда, сердечную недостаточность, одышку и цианоз. Хирургическое вмешательство может быть экстренным, если больному грозит гибель или плановым.

Лучше проводить операцию на ранних сроках жизни, но максимально она должна быть сделана в подростковом возрасте. Современные методы кардиохирургии позволяют прооперировать плод в утробе матери.

Если патология выявится у плода, женщине будет предложено прервать беременность. Все оперативные вмешательства могут быть проведены только в специальных кардиологических центрах высококлассными специалистами.

Если операция будет проведена до года, это позволит ребенку избежать физических деформаций организма и дальше нормально развиваться.

Прогнозы

Прогноз при пороке сердца Тетрада Фалло у новорожденных зависит в основном от степени сужения легочной артерии. Половина детей погибает при рождении, четвертая часть малышей без радикального вмешательства на первом году жизни.

Без операции некоторые дети могут дожить до 12 лет, и только 5% больных до 40 лет. Их гибель чаще всего возникает по причине тромбоза сосудов головного мозга.

Если операция будет проведена вовремя, пациент становится трудоспособным и активным, нормально развивается и переносит нагрузки.

В любом случае все больные после операции должны находиться под наблюдением кардиолога, особенно в период проведения любых хирургических или стоматологических процедур, что потенциально грозит развитием воспалительного процесса из-за проникновения бактерий.

Тетрада Фалло является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Заболевание сопровождается высоким процентом летальных случаев. Более того, продолжительность жизни больных весьма коротка – от пятнадцати до тридцати лет. Лечат этот порок с помощью операции, которая достаточно сложна, что связано с анатомическими особенностями патологии и ранним возрастом пациента.

Существуют следующие степени болезни тетрада Фалло.

1. Безцианотическая форма . Обычно детки с этой степенью заболевания развиваются удовлетворительно. Они хорошо переносят самый сложный период – ранний возраст. В пять — восемь лет больных детей оперируют.
2. Промежуточная форма . Это более сложная степень тетрады Фалло. В возрасте трех — семи лет делается паллиативная операция. В дальнейшем – радикальная хирургическая коррекция сердечного порока. Если ситуация позволяет, то данные операции могут быть проведены одновременно.
3. Цианотическая форма . Это самая тяжелая степень болезни, при которой показано срочное оперативное лечение. Коррекция порока обычно делается в грудном возрасте.

Симптомы

Родители могут заметить симптомы заболевания достаточно рано – с четвертой недели жизни новорожденного. Сперва у малыша будет нарастать хроническая сердечная недостаточность, появятся одышка и аритмия, он откажется от груди, станет беспокойным.

Тетрада Фалло также проявляется в изменении внешности малыша. И степень выраженности внешних симптомов будет зависеть от формы болезни и от протяженности порока перегородки.

Итак, основные симптомы заболевания.

1. Цианоз. Кожные покровы крохи могут синеть во время сосания и плача. По мере развития заболевания посинение будет происходить в состоянии покоя. Причем сперва посинеют носогубный треугольник, кончики ушей и пальцев, затем возможно развитие общего цианоза.
2. Снижение веса.
3. Отставание в физиологическом развитии. Ребенок позже начинает держать головку, садиться и ползать.
4. Появление плоскостопия .
5. Утолщение кончиков пальцев и их схожесть с барабанными палочками.
6. Появление широкого расстояния между зубками, быстрое развитие зубных болезней.
7. Утолщение и закругление ногтей.
8. Развитие «сердечного горба» — уплотнение грудной клетки.

Одним из характерных признаков порока сердца является цианостический приступ, который сопровождается:

• появлением у малыша одышки;
• углублением дыхания и его учащением до восьмидесяти вдохов в минуту;
• резким расширением зрачков;
• появлением тремора мышц;
• сине-фиолетовым цветом кожных покровов;
• очень сильной слабостью, при которой может развиться гипоксическая кома.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

1. Наследственность.
2. Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
3. Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
4. Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
5. Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
6. Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
7. Авитаминоз тяжелой степени.
8. Продолжительная гипоксия плода.
9. Синдром Дауна.
10. Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом , синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Диагностика

В переводе с древнегреческого языка «тетра» означает «четыре». Именно такое количество пороков сердца имеется у детей с заболеванием тетрада Фалло.

Выделяются следующие патологии:

• увеличение правого сердечного желудочка;
• декстропозиция – смещение аорты вправо;
• патология межжелудочковой перегородки;
• уменьшение легочной артерии.

Какие исследования проводятся врачом:

• электрокардиограмма;
• катетеризация сердца или ангиокардиография;
• ультразвуковое исследование сердца;
• анализ крови;
• рентген.

Наиболее информативными для специалиста с точки зрения прогнозирования развития болезни являются степень уменьшения легочной артерии и патология межжелудочковой перегородки. От них зависит процесс кровообращения – гемодинамики.

Чем больше выражено уменьшение артерии, тем более сильную нагрузку получит правый сердечный желудочек. Большой круг кровоснабжения переполнится венозной кровью, а в малом произойдет недостаток. Это приведет к гипоксии внешних и внутренних органов ребенка.

Анализ крови при пороках группы Фалло покажет резкое повышение гемоглобина. Также в крови появятся ретикулоциты, понизится деятельность тромбоцитов.

Лечение

Всем без исключения пациентам с диагнозом тетрада Фалло показана операция. Лечить медикаментозно можно только проявления цианотического приступа. Это могут быть ингаляции влажного воздуха, внутривенный укол реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Если медикаментозная терапия не помогает, нужно срочно накладывать аорто-легочный анастомоз.

Метод хирургии порока сердца зависит от формы заболевания, его анатомических особенностей и возраста больного. Новорожденным и деткам ранней возрастной группы показаны паллиативные операции. Они позволяют уменьшить риск послеоперационных осложнений во время будущего радикального вмешательства.

Радикальную коррекцию проводят малышам в возрасте от полугода до трех лет. Если сделать ее позже, то результаты могут быть неудовлетворительными, особенно у пациентов старше двадцати лет.

Полноценная коррекция включает в себя ряд хирургических мероприятий:

• закрытие порока межжелудочковой перегородки специальной заплаткой;
• расширение выхода из стенозированного участка легочной артерии.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии.

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

1. Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
2. Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
3. Сбалансированно питаться.
4. Исключить пребывание в загрязненных местностях.
5. Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
6. Не заниматься самолечением.
7. За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
8. Исключить контакты с химией.
9. Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача.

Что запрещено больному после оперативной коррекции тетрады Фалло:

1. Около полугода детям запрещено ходить в школу.
2. Так как порок сердца имеет анатомические сложности, то прооперированным больным пожизненно ограничивают физическую активность. При выборе профессии следует ориентироваться на работу без физической нагрузки.

Резюме

Заболевание тетрада Фалло является осложненным пороком сердца, обычно диагностируемым в первый месяц жизни малыша. Причин возникновения данной патологии много, начиная от заболеваний матери в период беременности, заканчивая генетическими мутациями плода.

Болезнь требует незамедлительной хирургической коррекции. Если она не будет вовремя проведена, то исход может быть летальным.ф

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. , обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – .

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет .
• Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, )! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, .
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным , то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.