Как правило, характеризуются постепенно нарастающим течением и не относятся к заболеваниям ургентного характера. Однако в ряде случаев они могут протекать атипично, особенно у лиц пожилого и старческого возраста, приводят к большим диагностическим трудностям, в основном симулируя острые нарушения мозгового кровообращения или воспалительные заболевания.
Иногда опухоли длительное время протекают бессимптомно или проявляются умеренной головной болью, на которых не фиксируется внимание, и затем внезапно в связи с развившимся кровоизлиянием в опухоль (особенно злокачественную), наполнением или разрывом кисты, а также развитием отека и вклинения в большое затылочное отверстие или в тенториальную щель развиваются экстренные ситуации, в которых невропатолог может быть привлечен для диагностики и лечения.
Особенно атипично могут развиваться метастазы злокачественных новообразований внутренних органов, локализующиеся в оболочках или веществе головного мозга.
Опухоли желудочковой системы головного мозга . Острое развитие клинической картины опухоли мозга может наблюдаться при новообразованиях в желудочковой системе. Это касается в основном первичных вентрикулярных опухолей (эпендимомы, хориоидпапилломы и др.), которые долго могут не проявляться объективными симптомами, а субъективные признаки (головная боль, тошнота) до определенного времени могут быть умеренно выражены.
В этих случаях резкое обострение процесса бывает связано с блокированием ликворной системы смещающейся опухолью или разросшейся массой опухоли.
Опухоли IV желудочка встречаются чаще других, особенно в детском и юношеском возрасте. Резкое усиление головной боли с тошнотой и повторной рвотой может возникнуть при воздействии факторов, способствующих увеличению внутричерепного давления (физическое усилие, сильный кашель, акт дефекации, длительный наклон головы вниз и т. д.). При тщательном обследовании в таких случаях, как правило, удается обнаружить спонтанный нистагм (горизонтальный, ротаторный, иногда диагональный или смешанный), который может усиливаться при изменении положения больного, при повороте головы.
Иногда можно выявить парез взора в сторону, поражение черепномозговых нервов. При локализации опухоли в верхних отделах IV желудочка страдают V, VI, VII пары, при процессе в нижних отделах - XII, X, XI пары. Поражение VIII пары характеризуется появлением головокружения и нарушением статики. Иногда единственным симптомом опухоли IV желудочка является рвота без головной боли и вне связи с приемом пищи, а также икота, которые манифестируют клиническую картину новообразования. При опухолях IV желудочка в детском возрасте описаны висцеральные кризы (боли в животе, сопровождающиеся рвотой), что неправильно трактуется как аппендицит или другое заболевание; иногда производится оперативное вмешательство.
В тяжелых случаях выявляются мозжечковые симптомы с локомоторной атаксией, мышечной гипотонией, а также пирамидная недостаточность в виде повышения сухожильных рефлексов и двусторонних пирамидных знаков.
Особенно характерны вынужденное положение головы , а иногда и вынужденная поза, которые рано появляются при наличии кисты. Различают верхний и нижний варианты приспособительного положения головы и тела (И. С. Бабчин, И. П. Бабчина). Опухоли IV желудочка, сопровождающиеся нарушением ликвороциркуляции в области отверстия Мажанди, приводят к вынужденному положению с опущенной и приведенной к груди головой.
При затруднении ликворообращения через сильвиев водопровод более характерно приподнятое положение больного с запрокинутой назад головой. Насильственная смена положения головы в таких случаях обычно приводит к резкому усилению головной боли, появлению системного головокружения, рвоты, выраженных вегетативных расстройств (бледность, потливость), брадикардии, а иногда к развитию дыхательных расстройств. Этими симптомами характеризуются брунсовские приступы, нередко возникающие спонтанно при процессах в задней черепной ямке: опухолях, цистицерках IV желудочка и воспалительных процессах.
Окклюзионные нарушения , которые легко развиваются при опухолях IV желудочка, могут сопровождаться стволовыми приступами с тоническими судорогами в конечностях с явлениями децеребрации, иногда с отключением сознания.
При тщательном расспросе больных (если они в состоянии отвечать) или родственников иногда удается выявить, помимо головной боли, расстройства зрения, возникающие приступообразно, чаще в утренние часы с ощущением тумана, сетки перед глазами, что указывает, как правило, на высокий уровень внутричерепного давления и застойные явления на глазном дне.
Лечение рака мозга в онкоцентре Ихилов
В израильском онкоцентре Ихилов лечение рака мозга проводят ведущие специалисты страны. В их число входят нейрохирург профессор Рам, детский нейрохирург профессор Константини и др. Их клинический опыт - более 30 лет.
Диагностика рака мозга в онкоцентре Ихилов не ограничивается установлением локализации и размера опухоли. Кроме МРТ головного мозга, применяются и другие высокотехнологичные методы: ангиография сосудов, молекулярно-генетическая диагностика. Полное обследование пациента занимает 3-4 дня.
В зависимости от локализации опухоли , ее удаление производится с помощью стереотаксической радиохирургии или краниотомии. При краниотомии широко применяется интраоперационная флуоресцентная диагностика с 5-аминолевулиновой кислотой. Чтобы сохранить возможность контроля неврологических функций, используется краниотомия в сознании, под легкой седацией и местной анестезией. Такое нейрохирургическое вмешательство длится 3-5 часов.
Для удаления образований диаметром не более 3 см или опухолей, расположенных в труднодоступных местах, применяется радиохирургия.
Узнать методы и стоимость лечения рака мозга в израильском онкоцентре Ихилов -
В головном мозге находятся 4 желудочка: боковые (правый и левый), третий желудочек и четвертый. Они выполняют функцию вместилища цереброспинальной жидкости, а также являются частью ликворопроводящих путей.
Опухоли желудочков значительно влияют на необходимые для жизни структуры головного мозга, которые их окружают. Это весьма опасная патология и летальных исходов очень много. Хирургическое лечение сложное, поскольку данная область мозга труднодоступна и находится очень близко от жизненно важных структур.
Особенности опухолей боковых желудочков
Новообразование возникает, когда в боковой части желудочка скапливается ликвор и значительно его расширяет, сдавливая мозговое вещество по соседству. Впоследствии повышается внутричерепное давление. Симптомы заболевания проявляются не сразу, а лишь когда опухоль достигает больших размеров. Больной жалуется на головную боль, сонливость, тошноту и рвоту.
Особенности опухоли ІІІ желудочка
При расширении отделов ІІІ желудочка происходит дефект наполнения желудочка из-за вдавления края опухоли. Патология встречается в 5-8 % и зачастую у молодом возрасте. Симптомы: кратковременные приступы потери сознания, обмороки, расстройства сознания с галлюцинаторными переживаниями, состояние оглушения.
Особенности опухоли IV желудочка
Опухоли образуются на дне 4 желудочка. Симптомы: головокружение, шум в ушах, нарушение дыхания и пульса при случайных движениях шеи и головы, легкая потеря сознания. Они проявляются, когда сдавливаются стенки желудочка головного мозга.
Диагностика опухолей желудочков головного мозга
В диагностике пользуются современными способами нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга. При наличии злокачественности (медуллобластомы) больному необходимо пройти томографическое исследование спинного мозга.
Лечение опухолей желудочков головного мозга
Лечение опухолей желудочков хирургическое. Если новообразование незначительное возможно эндоскопическое удаление (этот способ является малотравматичным). При злокачественной опухоли, операция должна сочетаться с дополнительной терапией (лучевой и/или химиотерапией).
Прогнозы после операции:
Будущее пациента зависит от стадии заболевания и места локализации опухоли. Если лечение проводить в ранние сроки, то результаты будут благоприятнее. У 85% наблюдается 7 летняя выживаемость. После тотального удаления новообразования, уровень смертности в послеоперационный период меньший.
Новообразования головного мозга прочно занимают второе место среди онкологической патологии и причин смерти у детей с онкологическими заболеваниями, уступая по частоте только поражениям кроветворной и лимфатической систем. Опухоли III желудочка являются относительно редкой группой новообразований головного мозга. По данным ряда авторов, они составляют от 1,5% до 2 – 5%. Наиболее частыми новообразованиями III желудочка у детей являются субэпендимарные гигантоклеточные и пилоцитарные астроцитомы, нейрофибромы, герминомы, глиомы, краниофарингиомы, папилломы и пинеальные новообразования. У взрослых наиболее часты коллоидные кисты, метастазы, лимфомы, менингиомы, глиомы и пинеаломы. По данным разных авторов, в пинеальной области локализуются от 0,5 до 1% от всех верифицированных опухолей головного мозга. Частота возникновения опухолей пинеальной области у детей выше, чем у взрослых, и доходит до 2 – 6% от всех интракраниальных новообразований. Существует четкая региональная зависимость частоты обнаружения герминативно-клеточных опухолей. Так, в азиатских странах, а именно в Японии, отмечается самая высокая частота встречаемости этих опухолей, достигая 5 – 15% от всех выявляемых опухолей. Объяснения этому феномену до настоящего времени нет. Опухоли из пинеальной паренхимы составляют 17%, герминогенные опухоли диагностируются в 40 – 65% случаев и глиальные опухоли встречаются в 15% опухолей этой локализации. Паренхиматозные пинеальные опухоли чаще встречаются у детей первого десятилетия жизни, герминогенные опухоли чаще диагностируются у подростков, преимущественно мальчиков. Астроцитомы этой локализации имеют два возрастных пика: от 2 до 6 лет и с 12 до 18 лет.
Глиомы зрительных нервов и хиазмы составляют 3 – 5% от всех интракраниальных опухолей у детей. Более 75% опухолей, поражающих зрительные нервы, встречаются в течение первого десятилетия жизни с пиком в первые 5 лет и 90% возникают к возрасту 20 лет, поражения хиазмы более часто регистрируются у старших детей. Приблизительно 20% детей с глиомами хиазмы зрительных нервов страдают нейрофиброматозом I типа, и ряд исследователей утверждают, что прогноз у таких детей благоприятнее, чем у больных без нейрофиброматоза I типа. По другим данным, частота возникновения глиом хиазмы составляет 5 – 10%. Гистологически эти опухоли обычно низкозлокачественные фибриллярные или пилоцитарные астроцитомы. Их микроскопические признаки фактически идентичны таковым при классической мозжечковой астроцитоме и других срединных пилоцитарных опухолях. Признаки злокачественного роста встречаются редко. Среди всех первичных опухолей головного мозга у детей краниофарингиомы составляют 8,2% – 13% и являются самыми распространенными (40%) супратенториальными опухолями, и приблизительно 1/3 из них локализуются в III желудочке (интравентрикулярные и экстра-интравентрикулярные краниофарингиомы). По данным А.Ю Улитина (1997), в Санкт-Петербурге краниофарингиомы составили 1,8% от всех верифицированных опухолей головного мозга. Краниофарингиомы – наиболее частые опухоли супраселлярной области неглиального происхождения у детей и составляют 54% от всех опухолей супраселлярной области в детском возрасте и 20% – у взрослых. Наибольший пик заболеваемости – в возрасте 5 – 10 лет, у взрослых в 40 – 50 лет. Существенных половых различий не отмечается.
МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА
Морфология опухолей III желудочка различна. В передних отделах желудочка чаще наблюдаются коллоидные кисты, которые относятся к дизэмбриогенетическим новообразованиям. Ранее считалось, что они являются дериватами нейроэктодермы (парафиза – эмбриональной структуры, представляющей собой карман между конечным мозгом и передними отделами среднего мозга), однако больше данных, свидетельствующих об их энтодермальном происхождении. Они имеют эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое и чаще встречаются у взрослых. Макроскопически коллоидные кисты представляют собой округлые или овальной формы образования, диаметр которых колеблется от 0,3 до 4 см. Киста имеет плотную капсулу с гладкой стенкой и вязкое содержимое зеленовато-серого цвета. В последнее время установлено их энтодермальное происхождение.
Эпендимомы возникают из внутренней выстилки желудочков мозга и составляют 5 – 10% всех опухолей ЦНС. Из них 2/3 возникают в задней черепной ямке, 10% – в спинномозговом канале и остальные – супратенториально в боковых и III желудочке. В пределах III желудочка эпендимарные опухоли преимущественно локализуются в его задних отделах, макроскопически имеют вид узла с преимущественной локализацией в полости желудочка. Хорошо отграничены от мозга, однако на отдельных участках они прорастают мозговое вещество. Глубина прорастания зависит от злокачественности. Эпендимомы имеют хорошо визуализируемые границы, в связи с чем возможно их тотальное удаление. Имплантационные метастазы злокачественных эпендимом редки. По данным R.I. Ernestus (1996), у детей частота эпендимом – 18,6%, менее чем астроцитом и медуллобластом (соотношение по полу 6:5 с преобладанием мужчин).
В пинеальной области встречаются: опухоли из зародышевых клеток – герминома, тератома (или эпидермоид, дермоид), тератома со злокачественной трансформацией, эмбриональная карцинома, эндодермальная синусовая опухоль, хориоидкарцинома и смешанные опухоли из зародышевых клеток; опухоли из пинеальной паренхимы – пинеалома, пинеоцитома, пинеобластома; глиомы и опухоли из velum interpositum – менингиомы, гемангиоперицитомы, ангиомы, кисты, реже – пинеоцитомы.
Пинеаломы и герминомы, по данным того же автора, могли находиться в супраселлярно-гипоталамической области и в других отделах. Пинеобластомы имеют инвазивный характер роста, часто метастазируют и по своему гистологическому строению и степени злокачественности близки к медуллобластомам. Пинеалоцитомы – хорошо отграниченные доброкачественные опухоли, часто имеют капсулу и кисты. Хориоидкарциномы и опухоли желточного мешка имеют вид больших инфильтрирующих образований, которые рано диссеминирют по спинномозговому каналу и в 10% случаев метастазируют за пределы ЦНС (в кости, легкие, лимфатические узлы).
Менингиома является весьма редким новообразованием этой области, особенно в детском возрасте. Их частота составляет 1,5 – 2,5%.
Краниофарингиомы, локализующиеся в этой области, часто кистозные, располагаются в полости III желудочка, проникают в боковые желудочки, экстравентрикулярно и нередко достигают гигантских размеров. В мировой литературе имеется одно сообщение о диагностике краниофарингиомы пинеальной области, случайно выявленное на аутопсии у женщины 58 лет, погибшей при пожаре, и второе наблюдение – в нашей клинике. Герминомы происходят из эмбриональных клеток, 20% из них располагаются в супраселлярной области, вовлекают дно и стенки III желудочка, могут первично исходить из базальных ганглиев. Герминомы могут метастазировать в стенки желудочков и базальные цистерны.
По гистологической структуре опухоли дна III желудочка почти все астроцитомы, чаще всего низкозлокачественные ювенильные пилоцитарные и иногда фибриллярные астроцитомы. Наши данные подтверждают это утверждение. Астроцитомы данной локализации – доброкачественные нейроэктодермальные опухоли, гистологическая структура которых не меняется в большинстве наблюдений на протяжении многих лет роста до и после оперативных вмешательств. Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, гомогенные. Пилоцитарные астроцитомы имеют вид узла сероватого цвета. Границы опухоли достаточно четкие, довольно часто обнаруживаются кисты. В пилоцитарных астроцитомах много сосочков, иногда обнаруживаются опухоли с выраженным ангиоматозом.
Гамартомы гипоталамуса обоснованно относятся к порокам развития, располагаются между воронкой гипофиза и мамиллярными телами, гистологически состоят из ткани, сходной с гипоталамусом. Выделяют гормонально-активные и гормонально-неактивные формы.
Хориоидпапилломы составляют менее 1% (0,65% по нашим данным) всех интракраниальных опухолей и только менее 10% из них локализуются в III желудочке. Чаще всего эти опухоли возникают как функционирующие внутрижелудочковые папилломы крыши III желудочка, секретирующие спинномозговую жидкость. Опухоли сосудистых сплетений имеют довольно медленную скорость роста и достигают большого размера. Макроскопически имеют вид узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью (вид цветной капусты), темно-красного цвета, плотной консистенции, с преимущественной локализацией в просвете желудочка. Карцинома сосудистых сплетений – более агрессивная опухоль, составляющая 10 – 20% всех опухолей сосудистых сплетений. Справедливо считается, что хориоидкарциномы могут прорастать мозговое вещество на большом протяжении. Эта опухоль характеризуется чертами, свойственными анапластическим опухолям, и имеет склонность к диффузному экстракраниальному распространению. Хотя и папилломы сосудистых сплетений могут распространяться за пределы черепа, но их депозиты доброкачественного характера и, как правило, бессимптомны. Хориоидкарциномы имеют тенденцию к формированию имплантационных метастазов, которые обычно клинически проявляются на протяжении первых месяцев после операции.
В литературе имеются сообщения о 23 кавернозных мальформациях III желудочка.
В III желудочке могут встречаться также гемангиобластомы, метастатические медуллобластомы, глиобластомы, эпидермоидные кисты.
Классификация опухолей III желудочка
Общепринятым на данном этапе развития нейрохирургии является деление новообразований III желудочка на опухоли передних отделов, опухоли задних отделов (граница massa intermedia) и опухоли дна III желудочка.
Рис. Схематическое изображение локализации новообразований III желудочка.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА
Клиническая диагностика опухолей III желудочка чрезвычайно трудна ввиду наличия в клинической картине заболевания весьма скудной очаговой симптоматики и развития почти одних лишь общемозговых симптомов (гидроцефально-гипертензионные явления, головные боли, застойные диски зрительных нервов).
В 1910 году появилась первая обобщенная работа по опухолям III желудочка, в которой Weisenburg анализирует 30 наблюдений (27 литературных и 3 собственных, из них 5 детей). И приходит к выводу, что для опухолей III желудочка нет специфических симптомов, а диагноз во всех случаях был установлен на аутопсии. Наиболее значимой работой по этой проблеме явилась вышедшая в 1933 г монография W. Dandy, в которой автор на основании 68 наблюдений (21 собственное и 47 литературных) анализирует клиническое течение и методики оперативного удаления опухолей III желудочка.
Всеми признано, что опухоли III желудочка долгое время протекают бессимптомно и только по мере роста и заполнения полости III желудочка, сдавления паравентрикулярных образований создают окклюзию ликворных путей и проявляются характерными клиническими симптомами. Хотя клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации новообразования в пределах желудочка, ведущим в клинической картине заболевания является синдром внутричерепной гипертензии. И начало заболевания в большинстве случаев характеризуется появлением общемозговых симптомов (приступообразные головные боли, рвота, застойные явления на глазном дне), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинике заболевания.
Особенности клинического течения зависят от исходного пункта роста опухоли, ее направления, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования III желудочка, а также на паравентрикулярные и стволовые отделы мозга. Краниобазальные симптомы поражения черепных нервов обусловлены гидроцефальным растяжением боковых и III желудочков с придавливанием черепно-мозговых нервов к костям основания черепа и крупным сосудам основания мозга. Хронический базальный арахноидит, нередко сопутствующий опухолям III желудочка, также иногда является причиной поражения отдельных черепно-мозговых нервов.
В известной степени клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации опухоли в пределах желудочка, однако, можно отметить много общего для всей группы этих новообразований. Для них характерен синдром внутричерепной гипертензии. Начало заболевания при опухолях III желудочка во многом характеризуется появлением общемозговых симптомов (головные боли, рвота, застойные диски зрительных нервов), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинической картине заболевания. Менингеальные симптомы, обусловленные тоническими рефлексами, наблюдаются довольно часто. Характерным является диссоциация между постоянным и выраженным симптомом Кернига при слабой ригидности затылочных мышц. Некоторые авторы отмечают вынужденное положение головы или туловища, которые появляются в более поздние сроки заболевания, особенно во время приступов головных болей. Проявлений заболевания такого характера мы не встречали на нашем материале.
Характерным для опухолей задних отделов III желудочка является сочетание гипертензионного и четверохолмного синдромов. Первыми и ведущими симптомами у данной категории больных являются симптомы внутричерепной гипертензии с ранним развитием окклюзионной гидроцефалии. Патогномоничным для опухолей задних отделов III желудоча и пинеальной области является четверохолмный синдром, наблюдающийся в 50 – 87% случаев. Нередко при этих опухолях отмечается мозжечковая симптоматика, свидетельствующая о каудальном распространении опухоли. Встречаются также эндокринные расстройства, которые наиболее часто представлены синдромом преждевременного полового развития.
Клиника опухолей дна III желудочка складывается из эндокринных гипоталамических расстройств, поражения хиазмы, гипертензионного синдрома и поражения турецкого седла. Первыми признаками заболевания могут быть либо указанные симптомы изолированно, либо в сочетании, либо они могут варьировать в значительной степени. При краниофарингиомах III желудочка отмечается снижение остроты зрения, гипоталамо-гипофизарные расстройства, адипозогенитальный синдром, отставание в росте, несахарный диабет, нарушение сна и др. При глиомах зрительных путей на первый план выступают офтальмологические симптомы (снижение остроты зрения, нистагм, экзофтальм 43 – 88%), эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, преждевременное половое развитие, несахарный диабет, 20 – 26%), гипертензионные головные боли (15 – 28%), еще реже – судорожный синдром, психические нарушения, парезы, (5 – 10%), а ассоциированность с нейрофиброматозом (13 – 29%). Гипталамические гамартомы, разделенные на два типа, по данным МРТ, (парагипоталамические и интрагипоталамические), характеризуются симптомами преждевременного полового развития при парагипоталамической и трудно поддающимися лечению припадками с задержкой умственного развития и поведенческими расстройствами при интрагипоталамической гамартоме.
Основными проявлениями заболевания при опухолях передних отделов III желудочка являются симптомы, характерные для окклюзии ликворных путей (симптомы внутричерепной гипертензии), в виде нарастающих по своей интенсивности головных болей, рвоты, застойных явлений на глазном дне, а у части больных – гипертензионные кризы, которые могут протекать крайне тяжело, и даже быть причиной смерти. Коллоидные кисты отличаются длительным течением заболевания и медленным увеличением их объема.
Все многообразие клинических симптомов при первичных опухолях III желудочка В.А. Легконогов (1973) свел к следующим синдромам: гидроцефально-гипертензионному, пароксизмальному, перивентрикулярному, мез- и ромбэнцефальным и синдрому психических нарушений.
Динамика развития клинических симптомов может указывать на исходное место роста опухоли. Если, например, заболевание начинается с появления четверохолмного синдрома, то можно предположить, что опухоль исходит из пинеальной области, если с офтальмологической симптоматики, то можно предположить, что местом исходного роста опухоли была сама хиазма. В случае, когда заболевание манифестирует диэнцефальными и эндокринно-обменными нарушениями, можно предположить, что опухоль первично возникла в дне III желудочка.
По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка в клинической картине заболевания могут обнаруживаться двигательные и чувствительные нарушения, мозжечковая и стволовая симптоматика. При опухолях III желудочка могут наблюдаться те или иные психические расстройства, связанные с повышением внутричерепного давления и локализацией опухоли. Хотя типичных эпилептических припадков при новообразованиях III желудочка не встречается. Изредка развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются при новообразованиях, исходящих из дна III желудочка. Они проявляются потерей сознания или сопровождаются судорогами тонического характера (диэнцефальные припадки). W. Dandy (1933) называет эти припадки «интермиттирующими приступами». Характерными компонентами приступов были явления чувствтительного раздражения или вазомоторные нарушения (ознобоподобные дрожания в виде кратковременных пароксизмов, обильное потоотделение, повышение температуры тела до 38 – 39 0 градусов).
Длительность заболевания от появления первых симптомов до поступления в клинику колеблется от нескольких суток до 15 лет.
Y. Sawamura et. al. (1995) сообщает об асимптомных кистах пинеальной области у женщин с пиком в возрасте 21 г. – 30 лет размерами >5мм, случайно выявленных при МРТ головного мозга, а на аутопсии же частота таких кист доходила до 25 – 40%.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА
При диагностике опухолевого поражения необходимо, прежде всего, решить вопросы о локализации новообразования в пределах желудочка и преимущественном направлении роста опухоли, от чего непосредственно зависит выбор оптимального хирургического доступа и соответственно ближайшие результаты лечения.
Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются основными информативными методами исследования опухолей III желудочка, также как и других опухолей ЦНС. Предложенный в 70-х годах метод компьютерной томографии дает возможность с высокой точностью локализовать и устанавливать характер патологического процесса в мозге, выбрать адекватный метод их лечения.
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Клиническое наблюдение 1. Больная К. 8 лет, поступила с жалобами на слепоту на правый глаз, выявленную случайно при осмотре в школе. На теле множественные коричневые пятна цвета «кофе с молоком» различной величины, на груди справа, на спине. Неврологически: двусторонняя пирамидная симптоматика. Vis: OD=светоощущение с носовой стороны; OS=1,0, почти полная височная гемианопсия. Расходящееся косоглазие. Слабость конвергенции. На глазном дне – однотонность диска правого зрительного нерва и резкое сужение артерий сетчатки обоих глаз.
На серии КТ головного мозга расширение, уплощение и деформация турецкого седла объемным гиподенсным образованием. Контуры его четкие, плотность однородная (+17 едН), без контрастного усиления. Размеры 3,0х2,5х2,2см. III желудочек компремирован, смещен кверху и влево.
На МРТ головного мозга – объемное образование 2,6х3,3х2,9см в ХСО с бугристыми контурами, неоднородной структуры. Компремирует дно III желудочка с его инфильтрацией. Хиазма не визуализируется. Латеральные отделы новообразования прилежат к кавернозным синусам и смещают в стороны сонные артерии. Локальный двусторонний отек в зоне подкорковых ядер. Супраселлярные цистерны деформированы и резко сужены.
Рис. МРТ больной К. до операции.
Операция: правосторонняя краниотомия в лобной области, субтотальное удаление пилоцитарной астроцитомы хиазмы и правого зрительного нерва из субфронтального доступа.
Выписана без нарастания зрительных расстройств. Несколько расширилось поле зрения. Лучевая терапия в СОД 40Гр.
При обследовании через 3 г. данных за продолженный рост не получено (рис. 89).
Рис. МРТ той же больной в отдаленном периоде.
Клиническое наблюдение 2. Больной Ж. 12 лет, поступил с жалобами на периодические головные боли, диэнцефальные эпилептические припадки. Неврологически: очаговой симтоматики не выявлено. Vis: OD=1,0; OS=1,0. Поле зрения не изменено.
На серии КТ головного мозга расширение, уплощение и деформация турецкого седла объемным гиподенсным образованием. Контуры его четкие, плотность однородная (+19 едН), капсула накапливает контраст. Размеры 3,5х3,4х3,6см. создается впечатление, что III желудочек компремирован и смещен к верху.
На МРТ головного мозга определяется объемное образование 4,6х4,2х4,1см в области дна III желудочка с четкими контурами, неоднородной структуры с кистозными компонентами, компремирует и прорастает дно III желудочка. Капсула опухоли интенсивно накапливает контрастное вещество. Хиазма не визуализируется. Латеральные отделы новообразования прилежат к кавернозным синусам и обволакивают обе внутренние сонные артерии. Супраселлярные цистерны деформированы и резко сужены.
Рис. МРТ больного Ж. а – до операции, б – после операции.
Рис. МРТ больного Ж. в отдаленном периоде после операции.
Операция: правосторонняя кранитомия в лобной области, субтотальное удаление фибриллярной астроцитомы из субфронтального доступа.
Выписан без зрительных и эндокринных расстройств. Несколько расширилось поле зрения. Проведена химиотерапия нидраном в дозе 114 мг.
При наблюдении в течение 9 лет признаков продолженного роста опухоли не получено.
Клиническое наблюдение 3 . Больной С. 11 лет, поступил с жалобами на головные боли с рвотой, косоглазие и двоение по горизонтали. Длительность заболевания около 2 мес. Начало заболевания – головные боли с рвотой. Поступил в компенсированном состоянии. Состояние средней степени тяжести. Неврологически: нистагмоидные подергивания при крайних отведениях глазных яблок. Симптом Мажанди. Горизонтальный нистагм. Зрачки D>S, реакция на свет почти отсутствует. Сглажена левая носогубная складка. Симптом Мингацини. Глубокие рефлексы D>S, живые. Адиодохокинез слева. При пальце-пальцевой пробе левая рука отходит влево. На одной ноге не стоит. Симптом Кернига 145 0 . Ригидность затылочных мышц – на 1 поперечный палец. Голова наклонена влево. Vis: OD=0,8; OS=0,6, не корригируется. Резко выраженные застойные соски зрительных нервов обоих глаз. Поле зрения не изменено.
Рис. Предоперационные КТ головного мозга.
Рис. Предоперационные МРТ головного мозга.
На серии КТ головного мозга объемное образование задних отделов III желудочка, декомпенсированная окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия. Размеры 2,4х1,7х1,6см, содержит кальцификат. Задние отделы желудочка тампонированы опухолью. Боковые желудочки резко расширены. Резко выраженный перивентрикулярный отек.
На МРТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка 2,9х2,1х1,8см, неоднородной структуры, с четкими, ровными контурами, неравномерно, умеренно накапливающее контрастное вещество. Значительно расширены боковые желудочки
Операция: костно-пластическая трепанация задней черепной ямки, тотальное удаление тератомы из субтенториального супрацеребеллярного доступа.
Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления на глазном дне. Очаговых признаков поражения нервной системы, гипертензионной симптоматики при выписке не определялось.
Рис. Послеопрационные МРТ головного мозга через 1г.
Гидроцефалия регрессировала. Опухолевая ткань не выявляется.
Клиническое наблюдение 4. Больной М. 7 лет, поступил с жалобами на головные боли с тошнотой и рвотой, повышенную утомляемость, сонливость, двоение перед глазами. Длительность заболевания 1 мес. Начало заболевания – головные боли, сопровождавшиеся рвотой. Течение заболевания прогредиентное. По месту жительства после выявления на КТ головного мозга объемного образования III желудочка с окклюзионной гидроцефалией выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование. При поступлении состояние тяжелое, установка головы влево. Неврологически: незначительный парез взора вверх, негрубое расходящееся косоглазие, снижены корнеальные рефлексы, симптом Бабинского слева. Интенция при выполнении пальце-носовой пробы. (Глазная щель D>S, расходящееся косоглазие, диплопия, четверохолмный синдром, легкое нарушение координации, синдром Гертвига – Мажанди). Vis: OD=0,7; OS=0,7 cyl – 0,25 = 0,8-0,9. На глазном дне – осложненные застойные соски зрительных нервов. Поле зрения не изменено.
На серии КТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка, неоднородной структуры, размерами 3,2х2,8х2,9см. Боковые желудочки и передние отделы III резко расширены (дисфункция шунтирующей системы). Тень шунта в заднем роге правого бокового желудочка.
На МРТ – в проекции шишковидной железы определяется объемное образование неоднородной структуры с нечеткими границами, расположенное центрально и больше слева, интенсивно накапливающее контрастное вещество. Размеры 33х29х30мм. Полость III желудочка резко деформирована. Шунт в желудочке справа.
Рис. Дооперационные МРТ больного.
Операция: костно-пластическая трепанация в правой затылочной области с заходом за среднюю линию, тотальное удаление эпидермоида в сочетании с кавернозной ангиомой задних отделов III желудочка из субокципитального доступа с рассечением мозолистого тела в задней части.
Рис. Послеоперацинные МРТ больного.
Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления. При повторной госпитализации 28.10.1994 г. после предварительной пробы шунтирующая система удалена. Катамнез 8 лет, без очаговой симптоматики.
Клиническое наблюдение 5. Больной Б. 8 лет, поступил с жалобами на головные боли с рвотой, двоение перед глазами. Длительность заболевания около 1 мес. Начало заболевания с головных болей и рвоты. Поступил в тяжелом, компенсированном по витальным функциям состоянии переводом. По месту жительства выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование по поводу окклюзионной гидроцефалии, вызванной объемным образованием задних отделов III желудочка. Неврологически: сознание на уровне оглушения. Четверохомный синдром. Реакция на свет почти отсутствует. Положительный симптом Кернига (155 0). Двусторонний симптом Бабинского. Спонтанный нистагм. Vis: OD=0,3; OS=0,2, не корригируется. Постзастойные соски зрительных нервов обоих глаз. Синдром Парино. Поле зрения не изменено.
На серии КТ головного мозга – объемное образование задних отделов III желудочка. Размеры 3,1х3,5х3,2см, содержит кальцификат и кистозный компонент. Задние отделы желудочка тампонированы опухолью. Состояние после вентрикулоперитонеального шунтирования. Тень шунтирующей системы в переднем роге левого бокового желудочка. Субарахноидальные пространства расширены. Боковые желудочки не расширены.
На МРТ головного мозга объемное образование задних отделов III желудочка 3,8х4,1х3,2см, неоднородной структуры, с нечеткими, относительно ровными контурами и кистозным компонентом. Интенсивно и неравномерно накапливает контрастное вещество. Желудочковая система не расширена.
Рис. Дооперационные КТ головного мозга.
Рис. Дооперационные МРТ головного мозга.
Операция: 05.06.1997 г. костно-пластическая трепанация задней черепной ямки, тотальное удаление пинеоцитомы из субтенториального супрацеребеллярного доступа.
Выписан в удовлетворительном состоянии, регрессировали застойные явления на глазном дне, без очаговой симптоматики. Катамнез 5 лет, без признаков рецидива.
Рис. Послеоперационные МРТ того же больного.
Опухолевой ткани в зоне оперативного вмешательства не выявлено
Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингеомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала они проявляются, в основном, окклюзионно-гидроцефальным синдромом.
При асимметричной гидроцефалии вследствие оклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ликвора.
Вторичные опухоли (в основном, глиомы), врастающие в полость желудочка более отчетливо манифестируются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга.
Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярныекраниофарингеомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).
Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот- прогрессирующее снижение веса вплоть до кахексии, половые расстройства.
Характерны преходящие окклюзионные кризисы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.
При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.
При опухолях III желудочка влияющих на прилежащие образования могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.
Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной до сих пор задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.
Резюме
Опухоли III желудочка являются глубинными новообразованиями и существенно воздействуют на окружающие жизненно важные структуры головного мозга. Широкое применение современных методов нейровизуализации высокого уровня позволило увеличить возможности диагностики данных опухолей, а также выявлять топографо-анатомические особенности и взаимосвязь со структурами головного мозга. При анализе данных литературы, посвященных различным методам хирургического и комбинированного лечения, выявлена неоднозначность мнений в отношении радикальности удаления, тактики ведения данной патологии соответственно гистоструктуре и локализации. Изучение результатов хирургического лечения необходимо для оптимизации лечения новообразований III желудочка, что является сложным и актуальным на сегодняшний день.
Изучены результаты хирургического лечения (выживаемость) у 292 больных, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины с1993 по 2009 г., с опухолями области III желудочка.
Пухлини III шлуночка є глибинними новоутвореннями та істотно впливають на навколишні життєво важливі структури головного мозку. Широке застосування сучасних методів ней-ровізуалізації високого рівня дозволило збільшити можливості діагностики даних пухлин, а також виявляти топографо-анатомічні особливості та взаємозв’язок зі структурами головного мозку. При аналізі даних літератури, присвячених різним методам хірургічного та комбінованого лікування, виявлена неоднозначність думок щодо радикальності видалення, тактики ведення даної патології відповідно до гістоструктури та локалізації. Вивчення результатів хірургічного лікування необхідно для оптимізації лікування новоутворень III шлуночка, що є складним і актуальним на сьогоднішній день.
Вивчено результати хірургічного лікування (виживаність) у 292 хворих, які перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України з1993 по 2009 р., з пухлинами області III шлуночка.
Third ventricular tumors are deep-located neoplasms, which significantly impact on surrounding vital structures of the brain. The widespread use of modern neuroimaging techniques has increased ability to diagnose these tumors, and also to identify topographic and anatomical features and correlation with brain structures. The analysis of the literature on various methods of surgical and combined treatment revealed the ambiguity of views on the radical removal tactics of this pathology, respectively histostructure and localization. Study of outcomes of surgical treatment is necessary to optimize the treatment of third ventricular tumors, which is difficult and urgent today.
We have studied treatment outcomes (survival rate) in 292 patients with third ventricular tumors. They had been treated in Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of medical sciences of Ukraine in 1993–2009.
Ключевые слова
опухоли, III желудочек, хирургическое лечение, выживаемость.
пухлини, III шлуночок, хірургічне лікування, виживаність.
tumors, third ventricle, surgical treatment, survival rate.
Введение
Новообразования III желудочка являются достаточно редкими среди опухолей головного мозга (5-8 %), преимущественно встречаются в молодом возрасте и очень разнообразны по гистоструктуре .
История опухолей III желудочка начинается с описания Wallmann в 1858 г. коллоидной кисты этой локализации . Начальный этап развития хирургии III желудочка приходится на первые два десятилетия прошлого века, когда появился доклад о впервые примененной битемпоральной декомпрессии у больного с опухолью шишковидной железы (Cushing, 1904) .
Начало успешного хирургического лечения опухолей III желудочка связано с именем Dandy. Со времени первой успешной операции, произведенной Dandy в 1921 году по поводу коллоидной кисты III желудочка, нейрохирургами разных стран накоплен значительный опыт хирургического лечения опухолей III желудочка .
A. Rhoton и соавторами внесен большой вклад в обоснование хирургических доступов к различным отделам III желудочка благодаря работам, посвященным топографии и микрохирургической анатомии артерий и вен головного мозга, детальной микрохирургической анатомии III желудочка .
Существенную роль в расширении возможностей современной нейрохирургии сыграло появление нейровизуализирующих методов диагностики: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии (исследование взаимоотношения сосудов головного мозга и опухоли, степени крово-снабжения). Оба диагностических метода — КТ и МРТ информативны в определении локализации, характера процесса, степени выраженности гидроцефалии, однако МРТ головного мозга оказалась более информативной в определении размеров опухоли, характера ее роста и отношения к прилежащим структурам головного мозга .
Как указывалось выше, опухоли области III желудочка представлены разнообразной гистологией: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексус-папиллома .
За последние десятилетия результаты хирургического лечения опухолей III желудочка значительно улучшились благодаря использованию микрохирургической техники и возможностям нейроанестезиологии и интенсивной терапии . Но, несмотря на значительный успех, лечение, направленное на сохранение и улучшение качества жизни пациентов, остается и на сегодняшний день достаточно сложным и неоднозначным.
Все это требует изучения разных подходов в лечении новообразований данной области, позволяющих обеспечить оптимальное удаление опухоли и добиться высоких показателей качества жизни.
Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость и качество жизни пациентов с опухолями III желудочка после хирургического лечения.
Цель: изучить выживаемость больных с опухолями области III желудочка после нейрохирургических вмешательств, установить прогностический фактор для оптимизации хирургического лечения данной патологии.
Материалы и методы
В основу работы положены результаты анализа комплексного обследования и хирургического лечения 292 больных с опухолями области III желудочка, которые находились на обследовании и лечении в ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины» в период с 1993 по 2009 г. Среди них больных мужского пола — 152 (52 %), женского пола — 140 (48 %). В зависимости от места исходного роста и локализации опухолей по отношению к стенкам III желудочка они были разделены на опухоли передних отделов — 81 наблюдение (27,7 %), выполняющие полость — 70 наблюдений (24 %) и задних отделов III желудочка — 141 наблюдение (48,3 %). Больные обследованы клинически и инструментально: КТ головного мозга до операции произведена у 234 пациентов, МРТ головного мозга до операции выполнена у 132 больных. Операция проведена в 285 случаях (97,6 %). Не оперированы 2 больных с опухолями передних отделов и 5 больных с опухолями задних отделов III желудочка.
Проведена оценка объема удаления опухоли в соответствии с гистологической формой. Тотально удалены: коллоидные кисты и плексус-папилломы в 100 % наблюдений; краниофарингиомы — в 24 % наблюдений в области передних отделов III желудочка, а выполнявшие полость III желудочка — в 20 % наблюдений; астроцитомы, выполнявшие полость, — в 25 % наблюдений, в области задних отделов III желудочка — в 23 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 38 % наблюдений. Субтотально удалены: краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 35 % наблюдений, в передних отделах — 24 % наблюдений; астроцитомы — в 18 % наблюдений в области передних отделов, в 30 % наблюдений — выполнявшие полость и в 46 % наблюдений — в области задних отделов III желудочка; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 40 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 12 % наблюдений. Частично были удалены: краниофарингиомы передних отделов — в 32 % наблюдений, краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 40 % наблюдений; астроцитомы в передних отделах — 76 % наблюдений, выполнявшие полость III желудочка — 40 % наблюдений, в задних отделах — 31 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 50 % наблюдений.
Ликворошунтирующая операция применена у больных с опухолями передних отделов III желудочка — 8 наблюдений, с опухолями, выполняющими полость желудочка, — 6 наблюдений, с опухолями задних отделов III желудочка — 99 наблюдений.
Катамнез исследован у 260 больных (89 % наблюдений) и варьировал от 3 месяцев до 353 месяцев (медиана составила 42 месяца).
Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 31 наблюдение (17 наблюдений с опухолями, выполняющими полость III желудочка, по 7 наблюдений с опухолями передних и задних отделов), а в отдаленном периоде — 10 наблюдений (опухоли задних отделов III желудочка — 6 наблюдений, передних отделов и выполняющих полость — по 2 наблюдения).
Изучены факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход, который оценивался по шкале Карновского (в пределах от 0 до 70 баллов). Значимость факторов определялась при помощи непараметрического метода c 2 и соответствующего ему уровня статистической значимости (p) при сравнении двух выборок. Исследования проводились для выборки пациентов, у которых благоприятность исхода оценивалась в отдаленном периоде в двух временных диапазонах: от 2 до 5 лет (ранний отдаленный период) и от 6 до 10 лет (поздний отдаленный период) включительно.
Статистическая обработка проводилась с использованием пакета программ Statistica, версия 6.0. Высчитывание выживаемости произведено с помощью метода Kaplan — Meier .
Результаты и их обсуждение
Основным критерием оценки эффективности хирургического лечения опухолей области III желудочка является выживаемость и продолжительность жизни пациентов после операции.
Кривая выживаемости всей выборки больных с опухолями области III желудочка представлена на рис. 1.
Как показано на рис. 1, для всех видов опухолей III желудочка в 85 % наблюдений выживаемость после операции составила 7,5 года, а 10-летняя выжива-емость наблюдалась у 83 % пациентов. Таким образом, оценивая выживаемость всей выборки пациентов с опухолями области III желудочка, можно заключить, что если пациент прожил после операции 5 лет, то вероятность выживания более 10 лет достаточно высока (больше 90 %).
При анализе катамнестических данных выявлена зависимость послеоперационной выживаемости от локализации опухоли в III желудочке, степени радикальности удаления и гистоструктуры новообразования.
Кривая выживаемости пациентов после хирургического лечения опухолей III желудочка в зависимости от локализации отображена на рис. 2.
Медиана катамнеза для пациентов с опухолями передних отделов составила 39 месяцев (варьировал от 3 до 158 мес.), для выполняющих полость — 42 месяца (от 3 до 353 мес.) и для задних отделов — 44 месяца (от 3 до 171 мес.).
Из представленного на рис. 2 графика видно, что в группе опухолей задних отделов III желудочка выживаемость до 7,5 года составила около 91 % наблюдений, а 10-летняя — 87 % наблюдений. В группе опухолей передних отделов III желудочка выживаемость до 2 лет составила около 84 % наблюдений, а 10-летняя выживаемость — 79 % наблюдений. Для пациентов после удаления опухолей, выполняющих полость желудочка, 10-летняя и более выживаемость составила 77,5 % наблюдений.
Одним из существенных факторов, влияющих на выживаемость пациентов после операции, является степень радикальности удаления опухоли. Тотальное удаление опухоли III желудочка произведено в 60 наблюдениях, субтотальное — у 39 пациентов и частичное удаление произведено в 59 наблюдениях.
Кривая выживаемости пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности операции представлена на рис. 3.
Как видно из приведенных на рис. 3 графиков, наибольшее количество пациентов с выживаемостью более 10 лет выявлено в группе больных, у которых произведено тотальное удаление опухоли (83 % наблюдений), по сравнению с пациентами, которым произведено субтотальное и частичное удаление опухоли, среди которых десятилетняя выживаемость составила 74 и 77 % наблюдений соответственно (p = 0,002).
После применения ликворошунтирующей операции 5-летняя выживаемость составила 94 % наблюдений, а 7-летняя и более выживаемость — 87 %. Такой высокий показатель выживаемости объясняется тем, что тяжесть состояния больных была обусловлена окклюзионной гидроцефалией, которая устранялась после применения вентрикулоперитонеостомии.
Гистоструктура опухоли также может влиять на качество жизни и на выживаемость пациентов после операции.
Выживаемость пациентов в зависимости от гистоструктуры опухоли III желудочка представлена на рис. 4.
/185/185.jpg)
Сравнивая кривые выживаемости согласно гистологии, следует заключить, что после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90 % наблюдений выживаемость составила более 10 лет, что значительно больше (p = 0,04) по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы (до 2 лет — 72 % наблюдений, 5 лет и более — около 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 и более лет — в 60 % наблюдений), герминативноклеточные опухоли (5-летняя выживаемость — 78 % наблюдений).
После тотального удаления коллоидных кист летальность отсутствовала.
Лечение злокачественных форм опухолей преду-сматривает хирургическое удаление с последующим применением лучевой терапии, химиотерапии.
Выживаемость пациентов после хирургического лечения и применения лучевой терапии представлена на рис. 5.
Семилетняя выживаемость составила практически 94 % наблюдений, а 10-летняя и более выживаемость прослежена почти в 90 % наблюдений.
Летальность после хирургического лечения и применения лучевой терапии составила 7 наблюдений: 2 пациента — после частичного удаления пинеаломы и герминомы, 1 пациент после тотального удаления пинеаломы, 3 пациента — после ликворошунтирующей операции и 1 пациент без операции.
Результаты статистической обработки данных исследования позволили выделить ряд благоприятных и неблагоприятных факторов, влияющих на исход заболевания.
Неблагоприятными факторами, влияющими на результат хирургического лечения опухолей области III желудочка, для отдаленного периода в ранних сроках (2-5 лет) являются:
— возрастной диапазон пациентов от 20 до 30 лет (р < 0,01);
— ликворошунтирующая операция, которая не сопряжена с удалением опухоли (р < 0,05);
— отсутствие данных гистологического исследования после ликворошунтирующей операции (р < 0,05).
В более поздних сроках (6-10 лет) отдаленного периода в качестве неблагоприятных факторов, оказывающих влияние на результат хирургического лечения после удаления опухолей III желудочка, определены:
— возраст пациентов;
— локализация опухоли;
— радикальность удаления опухоли;
— гистоструктура опухоли.
Наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения в зависимости от возраста пациентов выявлено в диапазоне от 1 до 10 лет (р < 0,05).
В зависимости от локализации опухоли неблагоприятный прогностический фактор определен в группе пациентов с опухолями, выполняющими полость III желудочка (р < 0,01).
При сравнении объема радикальности удаления опухолей III желудочка наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения оказало частичное удаление опухоли (р < 0,01).
В зависимости от гистологической формы статистически достоверно установлено неблагоприятное влияние краниофарингиомы на исход заболевания (р < 0,001).
Выводы
1. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка после нейрохирургического лечения зависит от локализации опухоли, радикальности удаления и гистоструктуры опухоли.
2. Наиболее высокая выживаемость пациентов (10-летняя) достигнута после тотального удаления опухолей области III желудочка (83 % наблюдений) при сравнении с субтотальным (74 % наблюдений) и частичным (77 % наблюдений) удалением (p = 0,002). В зависимости от гистоструктуры выживаемость больных в 100 % наблюдений установлена после тотального удаления коллоидной кисты, наиболее высокая выживаемость (90 % наблюдений) — после удаления астроцитомы (10 лет) при сравнении с удалением краниофарингиомы (5 лет — 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 лет — 60 % наблюдений) и герминативноклеточных опухолей (5 лет — 78 % наблюдений), при p < 0,05.
3. Хирургическое лечение больных с опухолями области III желудочка повышает выживаемость в отдаленном периоде. Преодоление 5-летнего порога выживаемости после тотального удаления опухоли значительно повышает вероятность длительного выживания пациентов с указанной патологией (p = 0,004).
4. В результате статистической обработки определены неблагоприятные прогностические факторы в отдаленном периоде: возраст пациента от 1 до 10 лет (р < 0,05), локализация — опухоль, выполняющая полость III желудочка (р < 0,01), объем удаления — частичная степень удаления опухоли (р < 0,01), гистология — у краниофарингиомы наиболее прогностически неблагоприятная значимость для выживания (р < 0,001).
Список литературы
1. Вербова Л.Н. Диагностика и хирургическое лечение опухолей области III желудочка: Дис… д-ра мед. наук / НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова. — К., 1999. — С. 29-31, 136-140.
2. Гринберг Марк С. Нейрохирургия. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — С. 474-497.
3. Дзейтова А.С. Опухоли паренхимы шишковидного тела: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.00.28 / НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — М., 2006. — С. 21-23.
4. Коновалов А.Н., Горелышев С.К. Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка // Вопр. нейрохирургии. — 1988. — № 2. — С. 6-12.
5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. Компьютерная диагностика в нейрохирургической клинике. — М.: Медицина, 1985. — С. 296.
6. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 188-189, 241.
7. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. Лечение опухолей пинеальной области. — М., 2004. — С. 17, 18, 65, 262-268, 271.
8. Легконогов В.А. Опухоли третьего желудочка мозга. — М., 1973. — С. 3-18.
9. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. — М.: МедиаСфера, 2002. — 305 с.
10. Bosch D.A., Rahn T., Backland E.O. Treatment of Colloid Cysts of the Third Ventricle by Stereotactic Aspiration // Surg. Neurol. — 1978. — V. 9. — Р. 15-8.
11. Boström A., Boström J.P., von Lehe M. et al. Surgical treatment of choroid plexus tumors.
12. Bruce J.N., Connoly E.S. Pineal cell and germ cell tumors // Brain tumors. — 1995. — Р. 725-755.
13. Bruce J.N., Stein B.M. Supracerebellar approaches in the pineal region // Brain surgery: complication, avoidance and management / Ed. by M.J. Apuzzo. — New York, Churchil-Livingstone, 1993. — Р. 511-536.
14. Carmel P.W., Antunes J.L., Chang C.H. Craniopharyngiomas in children // Neurosurgery. — 1982. — V. 11. — P. 382-389.
15. Chang T., Teng M.M., Guo W.-Y et al. CT of pineal tumors and intracranial germ-cell tumors // AJNR. — 1989. — V. 153. — P. 1039-1044.
16. Cushing H. The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for a inaccessible brain tumors // Surg. Gynec. Obstet. — 1905. — Vol. 1. — P. 297-314.
17. Easwer H.V., Bhattacharya R.N., Nair S. et al. Pre-coronal, paramedian minicraniotomy: a minimal access approach for microsurgical, transcallosal, transforaminal removal of colloid cysts of the third ventricle // Minim. Invasive Neurosurg. — 2008. — V. 51(5). — Р. 253-7.
18. Fujii K., Lenkey C., Rhoton Al. Microsurgical Anatomy of the choroidal arteries: Lateral and third ventricle // J. Neurosurg. — 1980. — V. 52. — P. 165-188.
19. Ganti S.R., Hilal S.K., Silver A.J. et al. CT of pineal region tumors // AJNR. — 1986. — V. 7. — P. 97-104.
20. Kleihues P., Cavenee W. Tumors of Nervous System; Pathology and Genetics: World Health Organization International Classification Of tumors. — Lyon, IARC press, 2000.
21. Little J.R., McCarty C.S. Colloid Cysts of the Third Ventricle // J. Neurosurg. — 1974. — V. 39. — Р. 230-5.
22. Manor R.S., Rar-Ziv J., Tadmor R. еt al. Pineal germinoma with unilateral blindness. Seeding of germinoma cells with optic nerve sheath // J. of Clinical Neurol. and Ophthtalmol. — 1990. — V. 10. P. 239-243.
23. Nagata Shinji, Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical Anatomy of the Choroidal Fissure // Surg. Neurol. — 1988. — V. 30. — P. 3-59.
24. Neuro-Oncology of CNS Tumors / J.-C. Tonn, M. Westphal, J.T. Rutka, S.A. Grossman. — Berlin: Springer, 2006. — Р. 145-159, 207-217, 491-499, 505-517, 529-539.
25. Ono M., Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Deep venous System of the Brain // Neurosurgery. — 1984. — V. 15, № 5. — P. 621-657.
26. Ono M., Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisura // J. Neurosurg. — 1980. — V. 60. — P. 365-399.
27. Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Third Ventricular Region // Surgery of the third ventricle / M.L.J. Apuzzo (ed.). — Baltimore: Williams, Wilkins, 1987. — P. 92-167.
28. Rhoton Al.L., Yamamoto I. Microsurgery of the third ventricle // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 1. — P. 334-356.
29. Rhoton Al.L., Yamamoto I., Peace D.A. Microsurgery of the third ventricle: Operative approaches // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 2. — P. 357-373.
30. Saeki N., Rhoton Al.L. Microsurgical anatomy of the upper basilar artery and the posterior circle of Willis // J. Neurosurg. — 1977. — V. 46. — P. 563-578.
