Сердце человека состоит из 4 камер, формирование которых, а затем объединение в одно целое, начинается практически сразу после зачатия. В неблагоприятных условиях процесс идет с нарушениями, в структуре главного органа появляются мелкие и более внушительные изъяны. Довольно распространен один из них – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Предлагается детально ознакомиться с его происхождением, симптоматикой, диагностированием и способами коррекции.

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками — врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

1. Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
2. Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог — расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
3. В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

• врожденный порок сердца — ВПС ДМЖП;
• один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло;
• осложнение после инфаркта миокарда.

Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:

• Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
• Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
• Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.

Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Причины аномального строения перегородки

Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

• Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх — на основание сердечной мышцы;
• Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.

Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.

Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.

Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.

Осложнения и прогнозы

Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.

Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:

При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.

Иногда дети появляются на свет уже с какими-то заболеваниями – наследственными, врожденными либо полученными непосредственно во время родов. К счастью, уровень развития современной медицины помогает справиться с большинством таких недугов, и сделать жизнь ребенка полноценной. Это касается и многих пороков сердца, которые диагностируются у новорожденных деток достаточно часто. Одной из наиболее распространенных патологий такого типа является дефект межжелудочковой перегородки. Такое заболевание диагностируют в равной степени у мальчиков и у девочек, его степень выраженности может быть различной, равно как и методы лечения.

При дефекте межжелудочковой перегородки у ребенка наблюдается небольшое отверстие между правым и левым желудочками сердца. Сквозь него кровь, обогащенная кислородом, попадает с левого желудочка в правый, соединяясь там с кровью, необогащенной кислородом. В результате такой аномалии может возникать кислородное голодание и хроническая гипоксия, отрицательно сказывающаяся на деятельности всего организма.

Тем не менее, физическая полноценность каждого конкретного ребенка с подобным диагнозом определяется лишь размерами такого дефекта. Наличие небольших отверстий дает возможность родившемуся малышу нормально расти и развиваться, а крупный дефект чреват развитием ряда серьезных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Данный врожденный порок сердца иногда сочетается с прочими, более сложными нарушениями в строении данного органа, к примеру, Тетрады Фалло и пр. Но чаще он встречается сам по себе, являясь изолированным. Этот порок формируется еще на ранних этапах роста и развития плода – на пятой-шестой неделе беременности. Именно в это время должно происходить формирование полноценной межжелудочковой перегородки. В том случае, если на этом сроке отверстие в перегородке не затянулось, оно в подавляющем большинстве случаев остается до появления крохи на свет.

Во время внутриутробного развития наличие дефекта межжелудочковой перегородки никак не нарушает самочувствия и общего состояния плода, так как до родов малый круг кровообращения еще не функционирует. Соответственно, если такой порок был обнаружен во время вынашивания, не стоит волноваться за кроху раньше времени.

После родов

После появления ребенка на свет, в его сердечнососудистой системе происходит ряд изменений. Наблюдается снижение давления внутри малого круга кровообращения, закрывается Баталов проток, а также Открытое Овальное Окно. Соответственно, давление крови между желудочками сердца становится различным, и дефект межжелудочковой перегородки дает о себе знать.

Наличие даже небольшого отверстия меду желудочками проявляется достаточно сильным шумом, который явно слышен при аускультации. При этом интенсивность шумов не рассматривают, как показатель тяжести недуга. Крошечные отверстия в межжелудочковой перегородке могут давать очень сильные шумы, а крупные и опасные – незначительные.

Таким образом, если ребенок появляется на свет доношенным, имеет нормальный вес, потребляет достаточно пищи и активно набирает массу тела, то наличие у него дефекта межжелудочковой перегородки даже с сильным шумом не является пугающим диагнозом.
Небольшие отверстия в перегородке не могут заметно нарушать гемодинамику, соответственно, таким детям показано лишь наблюдение у доктора-кардиолога. Как показывает практика, подобные дефекты в большей части случаев закрываются самостоятельно. Соответственно, при отсутствии прочих жалоб педиатры и кардиологи советуют ждать до достижения ребенком школьного возраста.

Однако в случае наличия достаточно крупного отверстия в межжелудочковой перегородке нужно быть начеку. Подобная патология может достаточно быстро стать причиной легочной гипертензии, при этом ребенок может казаться достаточно здоровым. Основной критерий состояния малыша в этом случае – его способность сосать грудь и процесс набора массы тела.
Сосание требует от новорожденного значительного количества усилий, а при наличии сердечной недостаточности кроха будет очень быстро уставать и, как следствие, мало набирать вес. В этих случаях доктора проводят дополнительные исследования и настаивают на оперативном вмешательстве.

Современные возможности кардиохирургии позволяют устранить дефект межжелудочковой перегородки при помощи малотравматичного вмешательства – эндоваскулярной операции по установке окклюдера. Данная конструкция представляет собой крошечное механическое приспособление, имеющее вид зонтика либо заклепки. Эндоваскулярные оперативные вмешательства характеризуются куда меньшим риском, если сравнивать их с полостными операциями, и редко провоцируют осложнения.

Оперативное вмешательство по устранению дефекта межжелудочковой перегородки может осуществляться и позже, если небольшие отверстия не закроются самостоятельно до достижения ребенком школьного возраста. Чаще всего такие операции носят профилактический характер, ведь в более зрелом возрасте пациенты переносят их куда хуже.

Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки сердца, диагностированный у плода, не является крайне серьезной патологией, несущей угрозу жизни будущего ребенка. Такая патология никак не нарушает умственное и физическое развитие плода.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

1. дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
2. дефект мышечной части;
3. дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

• перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
• прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
• наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
• прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

• одышка при физической нагрузке;
• несколько повышенная утомляемость ребенка;
• слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
• мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
• грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

• сложности с кормлением из-за одышки;
• беспокойство, частая капризность малыша;
• гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
• мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
• холодность рук и ног;
• отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
• малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
• часто — учащение дыхания;
• одышка в положении лежа;
• мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
• деформация грудной клетки;
• систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
• грубые систолические шумы в той же зоне;
• влажные хрипы внизу легких;
• увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

• аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
• инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
• тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

1. Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
2. ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
4. Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
5. Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
6. Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• кардиотрофики;
• ингибиторы АПФ;
• симпатомиметики;
• тромболитики;
• витамины группы В;
• препараты калия, магния;
• антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

• быстрый прогресс легочной гипертензии;
• интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
• рецидивирующие пневмонии;
• серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

1. Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
2. Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
3. Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

1. Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
2. Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
3. Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
4. Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
5. Не игнорировать ЛФК.
6. Не задерживать дыхание (например, не нырять).
7. Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
8. Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
9. Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
10. Вылечить все очаги хронической инфекции.
11. Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.