Всё о лейкемии и ее симптомах. Терминальный или заключительный этап болезни

Болезни крови в детском возрасте составляют примерно шестую часть от всех групп заболеваний. Самым распространенным среди них является анемия (малокровие) – патологическое состояние, при котором снижается уровень гемоглобина, участвующего в транспорте кислорода к тканям и органам. Многие болезни кроветворной системы хорошо поддаются лекарственной коррекции на начальной стадии, но при некоторых заболеваниях даже своевременное обращение за медицинской помощью не может гарантировать благоприятный прогноз жизни и здоровья. К таким патологиям относится лейкоз.

Лейкоз (другое название – лейкемия) – это системное расстройство кроветворной системы, при котором в кровяное русло из костного мозга выделяется большое количество незрелых белых клеток крови (лейкоцитов), неспособных выполнять функции зрелых клеточных структур. По этой причине лейкоз часто называют белокровием. Он может протекать в двух формах, но у детей в 80 % случаев диагностируется острый лейкоз. В запущенных случаях прогноз жизни редко превышает 1-2 года, поэтому своевременная диагностика патологии – обязательное условие для повышения шансов на выздоровление и длительную ремиссию.

В детском возрасте лейкоз обычно выявляется достаточно рано: основную группу пациентов составляют дети в возрасте от 1 до 5 лет, а также младенцы первого года жизни. Примерно в 20 % случаев лейкемия является врожденным заболеванием, и новорожденный появляется на свет с тяжелыми системными расстройствами кроветворной системы, что сказывается на темпах физического и умственного развития, а также состоянии иммунной системы. Лейкоз относится к злокачественным заболеваниям, но при этом он не входит в группу опухолевых болезней, поэтому термин «рак крови» относительно данной группы патологий применяется неоправданно.

Наиболее распространенной формой лейкемии является лимфобластный лейкоз – выделение в кровь незрелых лимфоцитов. Миелобластный (миелогенный) лейкоз характеризуется высвобождением дифференцированных по гранулоцитарному типу стволовых клеток – миелобластов. Риск патологии повышается у детей, рожденных в результате многоплодной беременности, страдающих синдромом Дауна и различными формами детского церебрального паралича, а также имеющих низкую массу тела при рождении.

Как острое, так и хроническое течение заболевания имеет три стадии, сильно отличающиеся по клиническому течению и прогнозу дальнейшей жизни. В подавляющем большинстве случаев заболевание выявляется до достижения двух летнего возраста.

Стадии лейкемии у детей

Важно! Максимальные шансы на выздоровление есть у детей, у которых лейкемия была выявлена в латентной форме. Чтобы не допустить прогрессирования болезни, необходимо регулярно сдавать анализ крови (2-4 раза в год) и обращать внимание на любые симптомы, указывающие на возможное поражение кроветворной системы.

Лейкоз у детей: клиническая картина

Клиника лейкемии у пациентов младшего возраста при прогрессивных формах патологии достаточно выраженная, что позволяет специалистам вовремя заподозрить и диагностировать лейкоз. Почти все симптомы заболевания вызываются большим количеством лимфобластов в крови, которые не только не могут обеспечить достаточную защиту от патогенов, но и не способны обеспечить важнейшие функции красных лейкоцитов, например, транспорт кислорода и питательных веществ.

Кожные признаки

Наиболее характерными и типичными для любой стадии лейкемии являются изменения со стороны кожных покровов. Они становятся бледными, сухими, на некоторых участках появляются шелушения. Шелушиться начинает и кожа головы, так как волосяные луковицы и фолликулы не получают необходимых витаминов, что отрицательно сказывается на питании эпидермиса и состоянии волос. Бледность при лейкозе неестественная, при развернутой стадии у ребенка может развиться цианоз – синюшность кожи, вызванная стремительным повышением в крови карбоксигемоглобина. Карбоксигемоглобин – это гемоглобин, соединенный с молекулами угарного газа. Если концентрация угарного газа достигнет критических значений, у ребенка одновременно с кожными симптомами проявятся и другие признаки, например:

• головные боли, мигрень;
• головокружение (при выраженной лейкемии – потеря сознания);
• тошнота и связанный с этим отказ от еды.

Второй типичный признак злокачественного поражения крови – кожная сыпь. Кожа в этих местах может изменять свой цвет, шелушиться или покрываться кровоподтеками.

Важно! Если родители не обратятся к врачу при появлении участков с синюшной окраской вовремя, существует риск летального исхода, вызванного острым отравлением угарным газом.

Склонность к кровотечениям

У детей даже с начальными формами лейкоза часто возникают носовые кровотечения. Обильное выделение крови из носовых ходов может начаться даже при незначительном воздействии – такой симптом всегда указывает на патологии в работе организма, поэтому игнорировать его ни в коем случае нельзя. Косвенным признаком злокачественного поражения крови также может быть кровоточивость десен, поэтому при частых примесях крови во время чистки зубов родителям следует показать ребенка стоматологу и исключить возможные воспалительные заболевания десен (гингивит, пародонтит).

Кровь при лейкемии может в небольших количествах присутствовать и в мокроте, отделяемой из зева во время сухого или влажного кашля. Иногда этот признак является симптомом воспалительных болезней бронхолегочной ткани или слизистых оболочек гортани, но исключить вероятность лейкоза сможет только врач после лабораторной и аппаратной диагностики.

Обратите внимание! При злокачественных болезнях крови частые кровотечения обычно сопровождаются кровоподтеками и гематомами, возникающими на различных участках тела независимо от внешнего воздействия. Это опасный признак, требующий консультации детского гематолога.

Болевой синдром

Сам по себе лейкоз не вызывает болезненных ощущений, но ребенок может жаловаться на подобные симптомы в случае поражения других органов. Примерно у 35 % детей острые формы лейкемии сопровождаются увеличением печени и селезенки, поэтому ребенок может жаловаться на тупые боли в области правого подреберья, абдоминального пространства и по центру пупочной линии. Если болезнь уже вошла в стадию метастазирования, чаще всего поражается костная и суставная ткань, поэтому боли в суставах беспокоят почти половину пациентов с лейкозом в терминальной стадии.

Клинически это проявляется следующими признаками:

• ограниченная подвижность (ребенок может хромать, отказываться от участия в подвижных играх);
• мышечная слабость (ребенку трудно удержать в руках даже нетяжелые предметы);
• тики и подергивания (встречаются редко – не более 5-10 % детей).

Болевой синдром всегда следует оценивать в соответствии с другими признаками и симптомами, так как сам по себе это признак малоинформативен.

Видео — Какие существуют симптомы лейкоза у детей?

Как реагирует иммунная система?

В результате стремительного повышения концентрации лейкоцитов в крови у ребенка может развиться синдром вторичного иммунодефицита. Защитные функции организма слабеют, что приводит к частым заболеваниям инфекционной этиологии. Это могут быть инфекции:

• ротовой полости (рецидивирующий стоматит, герпес, глоссит);
• дыхательной системы (хронический тонзиллит, хронический и обструктивный бронхит, астма бронхиального типа, гипертрофический ринит, пневмония);
• желудка и кишечника (гастрит, кишечные инфекции, ротавирусная болезнь).

Если ребенок болеет чаще 4-6 раз в год, необходимо пройти обследование у иммунолога и определить иммунологический статус. Чаще всего начальные формы лейкоза выявляются именно во время консультации с иммунологом по поводу частых респираторных инфекций у ребенка.

Важно! Примерно 22 % детей, больных лейкозом, умирают в результате инфекционных поражений дыхательной системы или кишечника из-за острого заражения крови (сепсиса). Незрелые лимфобласты не могут сдерживать рост патогенной флоры и препятствовать ее проникновению в системное кровяное русло, что приводит к развитию тяжелой воспалительной реакции и смерти ребенка. Минимизировать подобные риски можно при помощи постоянного использования марлевых повязок и поддержания стерильности в помещении, где находится больной.

Симптомы со стороны сердца и сосудов

Почти у всех детей лейкоз сопровождается изменениями в работе сердечной мышцы, так как основным источником питания и поступления кислорода для главного «насоса» человеческого организма является кровь. Ребенок может жаловаться на типичные нарушения в функционировании сердца: одышку, частые головокружения, боли в области сердца и грудной клетки. У него наблюдается сильная усталость даже после минимальных физических нагрузок, возникает выраженная аритмия и тахикардия. Артериальное давление у таких детей редко бывает стабильным: чаще всего болезнь характеризуется либо скачками, либо системной гипотонией. Проблемы с сердцем приводят к трудностям с засыпанием и бессоннице. Ребенок может часто просыпаться в ночное время из-за ночной одышки и учащения сердечных сокращений.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Лейкемией называется злокачественное заболевание кровеносной системы, поражающее костный мозг, лимфатические сосуды, зрелые клетки крови. По-другому недуг называется лейкозом, белокровием или раком крови. Болезнь характеризуется стремительным ростом опухоли и обширным поражением внутренних органов. Лейкемия диагностируется у пациентов любого возраста, является одним из наиболее распространенных онкозаболеваний у детей.

Методы классификации

По типу течения лейкемию классифицируют:

• фиксируется в 50% случаев, имеет быстро прогрессирующее течение. Раковые клетки формируются из незрелых бластов костного мозга, лейкоцитов или белых телец. Опухоль локализуется в костном мозге и метастазирует с током крови в здоровые органы.
• Хронический лейкоз развивается длительный период от 4 до 10 лет, новообразование формируется из зрелых и молодых клеток крови, Т-лимфоцитов, при этом нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов. Признаки лейкемии встречаются преимущественно у людей старше 40 лет.В свою очередь, хронический лейкоз крови разделяют на ювенильный, детский и взрослый. В зависимости от клеток, формирующих опухоль, ХМЛ разделяют на и миеломную болезнь.

Острая форма лейкемии никогда не переходит в хроническую, а хроническая не имеет периодов обострения, исключение составляют бластные кризы. Относительный переход ХМЛ может наблюдаться при осложнениях течениях, воздействии вирусов, ионизирующего излучения, химических веществ.

С учетом морфологических признаков острая лейкемия крови разделяется:

• ОЛЛ – острая лимфобластная лейкемия в 80% клинических случаев выявляется у детей младше 5 лет. Опухоль растет из лимфоидной ткани, состоит из лимфобластов L1, L2 или L
• ОМЛ – развивается на фоне поражения миелоидной системы кроветворения. Патология диагностируется у пациентов среднего возраста. В зависимости от степени дифференцировки существует несколько вариантов заболевания – М от 0 до 7.
• Недифференцированный лейкоз вызывает патологический рост незрелых клеток-предшественников стволовых и полустволовых клеток.

По общему количеству лейкоцитов и бластных клеток крови лейкемию разделяют на лейкопеническую, алейкемическую, сублейкемическую и лейкемическую форму.

Клиническая картина лейкозов

Лейкемия крови – что это такое, как проявляется заболевание? Признаки рака крови отличаются в зависимости от стадии и формы заболевания. На начальных этапах хронической лейкемии симптоматика выражена незначительно, больные ощущают общую слабость, недомогание, отмечают незначительное повышение температуры тела, тошноту, рвоту.

Позже происходит увеличение печени, селезенки, развивается анемия, белокровие. У пациентов, страдающих лейкемией, снижается иммунная защита организма, они часто болеют простудными, вирусными заболеваниями.

Острый лейкоз имеет 4 выраженных признака:

• Геморрагический синдром характеризуется частым образованием синяков, гематом, кровотечением из десен, мелкими кровоизлияниями в слизистые оболочки ротовой полости, кожные покровы. По мере прогрессирования лейкемии развиваются массивные кровотечения.
• Анемические симптомы рака крови проявляются бледностью кожи, быстрой утомляемостью, головокружением, ломкостью ногтей и сильным выпадением волос, тошнотой, реакцией на запахи. Патологическое состояние развивается на фоне недостатка эритроцитов.
• Синдром инфекционных осложнений при лейкемии проявляется гипертермией до 39,5°, обильной рвотой, тошнотой, головной болью, отсутствием аппетита, повышенным потоотделением. Пациенты стремительно теряют вес, на фоне ослабления иммунитета часто присоединяются простудные, вирусные, грибковые заболевания: стоматиты, гингивит, язвенно-некротическая ангина, гнойничковые поражения кожи. При лейкемии крови диагностируются воспаления внутренних органов: пневмония, пиелонефрит, гепатит, абсцессы внутренних органов.
• На стадии метастазирования происходит поражение и патологическое увеличение размеров лимфоузлов, селезенки, печени, слюнных желез, почек, органов репродуктивной системы.

Особенности симптоматики

Симптомы белокровия могут отличаться в зависимости от того, какие клетки формируют опухоль. Например, острый лейкоз эритробластной формы характеризуется выраженным анемическим синдромом, увеличение внутренних органов не происходит.

При монобластной лейкемии выражена гипертермия, инфекционные осложнения, а миелобластное белокровие сопровождается геморрагическими проявлениями, общей интоксикацией организма, увеличением печени и селезенки.

Нейролейкемия вызывает менингиальные симптомы: боли в позвоночнике, судороги, парестезии, парезы конечностей, отек зрительного нерва, мигрень. У пожилых пациентов нарушается работа сердца, развивается , .

На фоне эритремии развивается тромбоэмболия сосудов нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий, формируются инфильтраты в костях черепа, бедра, плеча, позвонках, ребрах. Особенность лейкоза (рака крови) в том, что он провоцирует проявление признаков остеопороза, частые переломы, интенсивный болевой синдром, который купируется только опиоидными анальгетиками.

Причины развития лейкемии крови

На сегодняшний день ученым не удалось точно установить причину появления рака крови. В группе риска находятся люди, имеющие в семейном анамнезе онкологические заболевания, ведущие нездоровый образ жизни, страдающие алкоголизмом, наркоманией, курением.

Возможные причины лейкоза:

• радиационное облучение;
• проживание в неблагоприятных экологических условиях;
• работа на вредном производстве;
• генетическая предрасположенность;
• осложнения перенесенных заболеваний, вызванных онкогенными вирусами;
• длительные депрессии, стрессовые ситуации.

Белокровие часто диагностируется у пациентов с синдромом Дауна, Клайнфельтера, выраженным иммунодефицитом. Злокачественное перерождение кроветворных клеток может наблюдаться при наличии мутагенных факторов: химических канцерогенов, ионизирующего облучения, электромагнитного поля. Причины лейкемии крови вторичной формы – химио- и лучевая терапия, проводимая для устранения других раковых опухолей.

Диагностика лейкоза

Осмотр и обследование проводит врач-онколог. Назначаются:

• лабораторные исследования крови;
• тест на онкомаркеры;
• пункция костного спинного мозга;
• биопсия лимфоузлов;
• рентген;
• КТ внутренних органов.

По результатам общего исследования крови отмечают низкий уровень гемоглобина, тромбоцитов, ретикулоцитов, нейтрофилов, повышение СОЭ, числа лейкоцитов (может быть, наоборот, значительное снижение), присутствие атипичных клеток. Острая форма лейкоза сопровождается наличием бластов и зрелых клеток без переходных элементов, а хронический тип лейкемии – костномозговых клеток в составе сыворотки крови.

По определяется высокий уровень билирубина, мочевой кислоты, мочевины, АСАТ, лактатдегидрогеназы. Снижены показатели фибриногена, общего белка и глюкозы. Метод ИФА позволяет выявить специфические антитела при остром лейкозе.

Миелограмма костного мозга и исследование ликвора позволяет установить форму лейкемии. Для оценки степени поражения внутренних органов проводят УЗИ, томографию, рентген, ЭКГ, . Трепанобиопсия гребня подвздошной кости необходима для определения степени разрастания опухолевых клеток. Дополнительно может понадобиться консультация других профильных специалистов.

Белокровие дифференцируют с нейробластомой, ревматоидным артритом, тромбоцитопенической пурпурой.

Диагностика острых лейкозов

Лечение лейкемии

Существует несколько методов терапии лейкоза – медикаментозный и хирургический. Основной целью лечения является достижение клинической ремиссии, нормализация процесса кроветворения и предупреждение осложнений и рецидивов патологии.

Белокровие острой формы, детские лейкемии начинают лечить методом комбинированной химиотерапии для устранения лейкозных клеток. Эффективность терапии составляет порядка 80%. Для достижения стойкой ремиссии больные принимают цитостатики, подавляющие рост атипичных клеток.

Химиотерапия при лейкемии проводится несколькими курсами, схема подбирается индивидуально для каждого пациента.

После удачного лечения назначается профилактический курс цитостатиков и химиотерапии для закрепления результата. Лечение может длиться несколько лет.

У пациентов, страдающих острой миеобластной лейкемией крови, существует риск развития кровотечений, инфекционных осложнений. Тяжелым больным показана трансплантация костного мозга или стволовых клеток от HLA-донора.

Лечение хронической лейкемии проводят путем приема α-интерферона, проведения общеукрепляющих физиотерапевтических процедур. Может потребоваться облучение внутренних органов, лимфоузлов, проведение спленэктомии (удаление селезенки). Симптоматическая терапия лейкоза включает:

• меры гомеостатики;
• дезинтоксикацию организма;
• прием антибиотиков;
• вливание лейкоцитарной и тромбоцитарной массы.

Прогноз лейкемии зависит от формы заболевания, степени поражения внутренних органов. Большой процент летальности отмечается у детей младше 10 лет, мужчин пожилого возраста. Острые формы лейкоза чаще становятся причиной смерти пациентов из-за стремительного прогрессирования. Человек может умереть на любой стадии лейкемии от обширных кровотечений, интоксикации, гнойно-септических осложнений.

Видео: Признаки лейкемии

Классификация, определяющая стадии рака крови, имеет высокую степень значимости, т.к. специалисты с помощью этого критерия определяют обширность распространения онкологического процесса. В связи с этим вопрос о том, сколько стадий лейкоза существует, а также какие признаки присутствуют на каждом этапе заболевания, очень актуален среди людей, относящихся к группе риска.

Лейкемию принято подразделять на острые и хронические формы, но они являются условными – онкогематологи используют их только для удобства , т. к. они не имеют ничего общего с характером протекания онкологического процесса.

Такое подразделение связано с дифференцировкой гематобластов, составляющих основу опухолевой структуры:

1. Ранние стадии лейкоза при остром течении характеризуются накоплением в костном мозге не успевших созреть стволовых клеток, ускоренным их делением, потерей способности к дальнейшему развитию и самоуничтожению. Их переизбыток подавляет нормальные ростки кроветворения.
2. Хроническая лейкемия возникает вследствие мутации созревших гематоцитов, которые после аномального преобразования теряют способность к выполнению естественных функций, присущих здоровым гематобластам определённой линии, быстро размножаются, активно вытесняя здоровые кровяные тельца.

Стоит знать! Определить, что зарождается начальная стадия рака крови, достаточно сложно при любой форме недуга. Острое течение онкологического процесса сопровождается неспецифичной симптоматикой, редко вызывающей подозрение на развитие опасной болезни, а дебют хронической разновидности обычно протекает бессимптомно. Чаще всего выявляется начальная стадия рака по анализу крови, сделанному при диагностировании другого заболевания.

Стадии развития острой лейкемии

Для подбора адекватной лечебной тактики, а также определения прогноза выживаемости при развитии острого лейкоза большое значение отводится выявлению стадии болезни.

В течении лейкемии выделяют несколько фаз:

1. Начальная, характеризующаяся полным клиническим развитием патологического состояния.
2. Фаза ремиссии, возникающая после проведения курса терапии.
3. Рецидив онкологического процесса.
4. Терминальная, заключительная фаза.

Периоды развития острой лимфоидной разновидности лейкемии и стадии имеют определённые различия в соответствии с преобладанием поражённого типа кровяных телец.

Начальная стадия

Признаки заболевания в начале зарождения определяются той линией кроветворения, которая оказала непосредственное влияние на его возникновение ( , частые кровотечения). Помимо специфических проявлений у больного человека присутствуют общие симптомы: постоянные необъяснимые усталость, слабость, апатия, частые, трудно поддающиеся лечению, инфекции, увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.

• заниженное или значительно превышающее норму количество лейкоцитов;
• признаки цитопении, патологического состояния, провоцируемого снижением количества определённых кровяных телец;
• наличие нихромной, с нормальным содержанием железа, анемии;
• наличие большого количества бластных клеток (основной показатель, свидетельствующий о том, что развивается ранняя стадия лейкоза).

Лечение острой лейкемии на этапе зарождения предполагает проведение агрессивного курса химиотерапии, делающей возможным остановку роста опухоли за счёт прекращения неконтролируемого деления гематобластов. Дополнительно пациентам назначают иммуномодулирующие средства, с помощью которых возможно восстановить иммунную систему, одновременно активизировав иммунитет на борьбу с патологическим процессом.

Стадия ремиссии

После проведения интенсивного курса противоопухолевой терапии у онкобольного отмечается наступление ремиссионной стадии острого лейкоза. В этот период наступает некоторое улучшение состояния больного, связанное с исчезновением мучительной симптоматики. Для обычно применяют лабораторное исследование крови, результаты которого показывают исчезновение присутствовавших ранее патологических изменений её состава. Несмотря на то, что у больного исчезают клинические и гистологические признаки недуга, терапевтические мероприятия продолжаются.

Пациентам, у которых наступила стадия ремиссии, назначается поддерживающее лечение, заключающееся в следующем:

• регулярное употребление антиметаболитов, лекарственных средств, останавливающих деление клеток;
• приём глюкокортикостероидов, гормональных препаратов с антитоксическим и иммунодепрессивным действием.

Проведение такой терапии в ремиссионной стадии лейкоза помогает улучшить качество жизни больного, а также продлить ремиссию заболевания.

Стадия рецидива патологического процесса

Несмотря на адекватность проводимой терапии, достигший ремиссии, редко заканчивается полным выздоровлением. У большей части больных, спустя определённое время, снова появляются симптомы рака крови: частые, длительно протекающие, плохо поддающиеся терапии инфекции, трудно останавливаемые кровотечения, анемия.

Также у больных присутствуют общие признаки онкологии:

• сильные головные и суставные боли;
• общая слабость, постоянная апатия, быстрая утомляемость;
• снижение аппетита, резкая потеря веса, зачастую выражающаяся в быстро наступающем истощении.

Во время рецидива онкологического процесса к этим признакам могут добавиться увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов. Для диагностики рецидивной стадии острого лейкоза используют лабораторные исследования крови, пункцию костного мозга, а также инструментальные методы (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенография), позволяющие обнаружить образование вторичных злокачественных очагов. Терапия патологического состояния проводится с помощью высокодозных курсов химиотерапии, проводимой отдельно или совместно с трансплантацией стволовых клеток.

Терминальная стадия

В финале болезни у пациента усиливаются все признаки онкологического процесса. Их совокупность вызывает нестерпимые, мучительные ощущения, устранить которые очень сложно. Выявляется терминальная стадия острого лейкоза в первую очередь по анализу крови – в его результатах появляются ярко выраженные признаки угнетения нормального кроветворения. Степень тяжести системных нарушений, связанных с активно протекающим процессом метастазирования, определяется с помощью рентгенографии, электрокардиографии, УЗИ и других инструментальных методик.

4 стадия лейкоза считается в практике гематоонкологов неизлечимой. Все силы врачей на этом этапе направлены на поддержание морального духа и облегчение общего состояния онкобольного. В термальной стадии лейкоза пациент нуждается в ( , облучение), позволяющем улучшить качество последних месяцев жизни.

Этапы развития хронического лейкоза

Для выявления стадии рака крови, протекающего в , применяются 2 способа, основанных на одном принципе – учёте опухолевой массы, степени увеличения лимфоузлов, селезенки, печени, развитии сопутствующих тромбцитопении или анемии. Исходя из наличия этих признаков, подбирается лечебный протокол. Стоит сказать, что стадии практически полностью идентичны фазам развития миелобластной формы патологии.

Начальная стадия хронического лейкоза

На этапе зарождения такая разновидность лейкемии не сопровождается какой-либо симптоматикой, поэтому выявить рак крови на ранней стадии очень сложно. Патологический процесс хронического типа практически всегда становится случайной находкой после изучения специалистом результатов лабораторных исследований, проводимых для выявления другого заболевания.

У врачей появляется подозрение на то, что у человека развивается начальная стадия лейкоза, если результаты копрограммы показывают следующие отклонения от нормы:

• снижение количества определённых видов кровяных телец;
• появление большого количества аномальных лейкоцитов с изменённой структурой, имеющих очень маленькие или максимально крупные размеры.

Также на ранней стадии хронического лейкоза обязательно проводят иммунофенотипирование лимфоцитов, высокоточный метод исследования, с помощью которого опытный врач способен обнаружить одну мутировавшую клетку среди 10000 здоровых лейкоцитов.

Терминальный или заключительный этап болезни

В финале развития патологического состояния у онкобольного резко обостряются проявления геморрагического, анемического, иммунодефицитного синдромов. В финальной стадии лейкоза у больного появляются длительные внутренние или наружные кровотечения, протекающие более тяжело, чем на развёрнутом этапе болезни, постоянно присутствуют лихорадка и признаки выраженной интоксикации. На кожных покровах появляются обширные гематомы, выраженные подкожные кровоизлияния.

Для постановки диагноза терминальная стадия лейкоза необходимы результаты гемограммы и биопсия кроветворной ткани костного мозга. Выявить обширность онкологического процесса и наличие вторичных злокачественных очагов помогают общепринятые при раке крови инструментальные исследования, позволяющие визуализировать патологический процесс.

Специфическое лечение, заключающееся в агрессивной химиотерапии, уменьшающей размеры опухоли, и , на этой стадии лейкоза нерентабельно, т. к. болезнь переходит в категорию неизлечимых. На этой ступени болезни пациенту необходима только паллиативная терапия, целью которой является купирование мучительной симптоматики.

Прогноз жизни в зависимости от стадии острой и хронической формы рака крови

Вопрос о том, волнует многих.

Выживаемость онкобольного зависит от нескольких факторов:

• возрастной категории пациента;
• разновидности мутировавших клеток;
• своевременности постановки диагноза.

Если на развитие болезни показал случайный анализ крови, болезнь находится на начальной стадии можно применить новейшие инновационные методы терапии, в большинстве случаев приводящие к полному выздоровлению.

Статистика последнего времени показывает следующие данные по жизненным прогнозам людей, имеющих в анамнезе ранее неизлечимую болезнь:

1. Шансы на полное выздоровление имеют от 50- 90% людей, которым был поставлен диагноз лейкемии в начале зарождения онкопроцесса, и проводилось активное лечение. Причём при они более высокие, чем у людей престарелого возраста.
2. При правильно подобранном и проводимом без допущения погрешностей курсе терапии полностью забыть про страшный недуг, выявленный в период первого рецидива, могут 35-50% онкобольных.
3. В случае отсутствия терапии даже своевременно выявленное заболевание приводит человека к смерти в течение ближайших 3-х лет после постановки диагноза.

При хронической форме лейкемии жизненные прогнозы для всех пациентов более благоприятные. Выявление на раннем этапе гарантирует длительный период качественной жизни, зачастую превышающий 15 лет, на среднем – 8-10 лет, а на терминальной стадии рака крови, как и при острой форме лейкемии, всего 3 года с момента постановки диагноза.

Информативное видео

Лейкоз - это рак крови. Историческое название «белокровие» произошло от беловатой окраски крови больного при острой форме болезни. Заболевание вызывает изменения лейкоцитов, т.е. белых кровяных клеток в крови, как в качественном аспекте (лейкоциты перестают выполнять свои функции), так и количественном (количество их растет в чрезвычайно быстром темпе).

В костном мозге здорового человека образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У человека больного лейкозом в крови увеличивается число патологически измененных незрелых клеток, называемых бластами, которые усложняют рост здоровых клеток. В определенном моменте бласты уже не помещаются в костном мозге и попадают в кровообращение и разные органы.

В основном лейкозы делятся на острые, с интенсивным течением, которые при отсутствии лечения приводят к смерти в относительно короткий срок (острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз), и на хронические лейкозы, которые развиваются медленнее и даже при отсутствии лечения больной может прожить несколько лет, пока не наступит дальнейшее развитие болезни, т.е. бластный перелом, приводящий к смерти.

Различаются подвиды каждого лейкоза. Прогнозы и способ лечения в каждом случае зависят не только от вида и подвида лейкоза, но также от общего состояния здоровья и возраста пациента.

Лейкоз у детей

Лейкоз не всегда диагностируют быстро из-за не очень характерных симптомов. Это влияет на эффективность лечения. Рак крови возникает у одного ребенка на 15-25 тысяч детей в год, чаще всего в возрасте от трех месяцев до пяти лет. Лечение лейкоза дает желаемые результаты у более чем двух третей маленьких пациентов, благодаря достижениям медицины борьба с этой болезнью становится все более эффективной. Какие симптомы и причины лейкоза и как выглядит лечение рака крови у детей?

Чаще всего дети болеют острым лимфобластным лейкозом. Реже встречается хронический лимфатический лейкоз, острый миелоидный лейкоз, а также хронический миелоидный лейкоз. Причины появления рака крови у детей не всегда известны.

Первые симптомы лейкоза у маленьких пациентов обычно разные, и появление нижеперечисленных симптомов не всегда означает болезнь. Однако если вы обнаружите у своего ребенка следующие проблемы, без промедления обратитесь к врачу:

• бледность, сонность и сильная слабость;
• повышение температуры без особой причины;
• частое кровотечение из носа;
• прихрамывание, нежелание ходить и вставать из-за болей в мышцах и суставах,
• длительная инфекция, после которой продолжается воспалительное состояние, несмотря на прием антибиотиков,
• синяки и темно-красные петехии, если ребенок не падал;
• кровотечение из десен во время чистки зубов,
• увеличенные лимфатические узлы.

Обычно симптомы появляются неожиданно, примерно на протяжении двух недель.

Лейкоз крови у детей: лечение

Борьбе с болезнью предшествует диагноз рака крови. Как его устанавливают? Родители обращаются к врачу после того, как заметят тревожные симптомы. Врач осматривает ребенка и проверяет, не произошло ли увеличение внутренних органов в брюшной полости. Дальше направляют на анализ крови. Если он покажет наличие раковых клеток, ребенка помещают в специальный центр. Там определяют вид опухоли и начинают лечение лейкоза. Обязательно нужно выяснить стадию развития болезни. Для этого под общим наркозом проводят люмбальную пункцию.

Кроме этого, делают УЗИ брюшной полости и рентгеновский снимок грудной клетки. Перед соответственным лечением часто делают переливание крови, а также дают антибиотики. Борьба с раком зависит от вида лейкоза.

Очередные этапы лечения обычно выглядят следующим образом:

• введение центрального катетера в большую вену, через который берут кровь и вводят лекарство;
• ребенок проходит химиотерапию, чтобы уничтожить раковые клетки;
• маленький пациент остается в больнице на несколько недель или месяцев. Ремиссия болезни означает, что исчезли все симптомы. Этот процесс обычно поддерживают путем дальнейшего лечения в больнице или дома;
• принимая во внимание факт, что используемые при лечении лейкоза лекарства повреждают костный мозг, больному дают тромбоцитарную или этитроцитарную массу. К тому же во избегание инфекции пациент принимает антибактериальные и антигрибковые препараты;
• поддерживающее лечение длится обычно около двух лет. В это время ребенок может вернуться к нормальной жизни, но его следует беречь от болезней, особенно от ветряной оспы;
• 30 месяцев спустя проводятся контрольные исследования. Если результаты хорошие, то ребенок перестает принимать лекарства. О полном выздоровлении говорят тогда, когда спустя очередные пять лет пациент чувствует себя хорошо;
• иногда необходима пересадка костного мозга, лучше всего от брата или сестры. Чтобы процедура принесла желаемые плоды, болезнь должна находиться в фазе ремиссии.

Симптомы болезни нельзя игнорировать, так как рак крови – серьезная болезнь, требующая начать лечение как можно быстрее. Эффективность лечения лейкоза становится все более высокой, поэтому не стоит медлить с его началом.

Острый лейкоз у взрослых

Наиболее частым видом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (AML). Заболеваемость составляет 1 на 100 000 человек в возрасте 30 лет и 1 на 10 000 человек старше 65 лет. Причины возникновения острого миелоидного лейкоза не полностью изучены.Считается, что ей способствует подвергание воздействия ионных лучей, частый контакт с бензолом и другими продуктами очистки нефти, а также химиотерапия, пройденная при лечении других опухолей.

Вторым по частоте видом острого лейкоза среди взрослых считается острый лимфобластный лейкоз (ALL), составляющий около 10-20% заболеваний острым лейкозом у взрослых и являющийся наиболее частым видом лейкоза у детей.

Симптомами острых лейкозов являются:

• cимптомы, напоминающие грипп – температура, слабость, боли в костях, симптомы воспаления дыхательных путей;
• симптомы т. н. пурпуры – кровотечение из слизистых оболочек, главным образом из десен, носа, пищевода или половых путей, а также васкулит на коже и слизистых оболочках;
• симптомы, связанные с ослаблением иммунитета, – частая простуда, усиление герпеса, плохое самочувствие, отсутствие аппетита, бактериальное заражение и грибки и т.д.;
• к тому же, лейкоз вызывает ряд других симптомов, среди которых не все появляются у всех больных и не являются типичными для лейкоза. Однако они являются ценным указанием для ставящего диагноз врача;
• при остром лимфобластном лейкозе возникает увеличение селезенки и/или лимфоузлов у 75% больных, что позволяет предварительно отличить его от острого миелоидного лейкоза.

При остром лейкозе очень важен быстрый диагноз и немедленное начало лечения. Если не начать терапию, то острый лейкоз обычно приводит к смерти в течение нескольких недель. Определить вид лейкоза обычно нельзя, опираясь только на внешние проявления.

Они похожи не только для двух видов острого лейкоза, но и для других болезней, таких как инфекционный мононуклеоз, а также т. н. бластного перелома при хроническом миелоидном лейкозе. Диагноз ставится на основе лабораторных исследований – морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований и иммунофенотипирования. Благодаря этому можно не только подтвердить диагноз острого лейкоза, но и определить его вид, а также подвид, что позволяет оценить прогноз и начать лечение, дающее наибольшие шансы выздоровления при наименьшем риске осложнений.

Острый лейкоз: лечение

Лечение острых лейкозов делится на три фазы. В первой, т. н. фазе индукции, которая длится 4-6 недель, дают самые большие дозы лекарства для уничтожения раковой массы. Во второй фазе, т. н. фазе консолидации, которая обычно длится 3-6 месяцев, лекарства дают в меньших дозах для ликвидации остатков болезни.

Третья фаза предотвращает возвращение лейкоза в течение более длинного периода времени после окончания лечения. Лекарства назначают индивидуально, на основании вида и подвида лейкоза, состояния здоровья больного, реакции на применяемые до этого времени лекарства и т.д. Целью лечения является снижение количества активных раковых клеток до такой степени, чтобы с ними справилась иммунная система пациента, но без перенапряжения и общего ослабления организма.

Химиотерапия, применяемая при лечении острых видов лейкоза, обычно приводит к повреждению костного мозга, поэтому необходима его пересадка.

Лечение острого лейкоза связано с высоким риском осложнений, наиболее частым является т. н. синдром распада опухоли, связанный с уничтожением лейкозных клеток во время интенсивной химиотерапии. Резкое снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, которое происходит как минимум через две недели от начала лечения, может послужить причиной внезапных заражений и кровотечений, связанных с пурпурой, что, в свою очередь, является основной причиной смертельных исходов при лечении острых лейкозов.

Прогноз зависит от типа лейкоза, состояния здоровья и возраста пациента. В случае ALL 80 % детей и 45-60 % взрослых полностью выздоравливают. Такие относительно высокие показатели связаны с быстрым развитием фармакологии.

Еще в шестидесятые годы у больных не было шансов так долго прожить. Для AML шансы на выздоровление колеблются между 10-80 % и зависят от возраста и состояния здоровья пациента, типа молекулярных изменений и степени болезни. Больше всего шансов имеют молодые пациенты, у которых еще не произошли изменения вне костного мозга и которые хорошо отреагировали на химиотерапию.

У молодых людей интенсивная химиотерапия приводит даже к 40 % выздоровления, а объединенная с пересадкой костного мозга - даже 60 %. В случае же пациентов старше 60 лет - только примерно 10 % из них живут дольше 5 лет. Это связано с более опасными молекулярными и цитогенетическими изменениями у этих лиц и худшим общим состоянием здоровья.

В каждом случае подробный прогноз дает врач, основываясь на типе генетических изменений, развитии болезни, общем состоянии здоровья, возрасте и поле пациента.

Хронический лейкоз

Выделяются две группы хронической лейкемии, которые входят в группы болезней:

• миелопролиферативный синдром;
• лимфопролиферативный синдром.

Наиболее частым видом лейкемии, относящимся к миелопролиферативному синдрому, является хронический миелобластный лейкоз (CML), он составляет примерно 25 % всех случаев заболеваний лейкемией у взрослых (заболеваемость 1,5 на 100 000). CML обнаруживается чаще всего у взрослых людей, в возрасте 30-40 лет, редко у детей.

Миелобластный лейкоз

Хронический миелобластный лейкоз идет в паре с ускоренным метаболизмом, являющимся причиной потери массы тела. Также нарушается ток крови в капиллярах, как их следствие - головные боли, нарушения сознания, зрения или приапизм у мужчин (длительная, болезненная эрекция). В морфологической картине виден высокий лейкоцитоз (даже более >500 000/л, обычно около 100 000/л в момент диагностики) и бласты (раковые клетки) в количестве примерно 10 %.Болезнь без лечения протекает в 2-3 фазах.

Сначала, в хронической фазе, медленно возрастает количество клеток-бластов. У некоторых больных можно установить фазу акселерации, когда это возрастание четко видно и симптомы обостряются. Последней фазой является фаза бластового перелома, во время которой резко возрастает количество клеток-бластов. Симптомы в таком случае очень похожи на острый лейкоз. Болезнь в это фазе очень трудна и исход ее неблагоприятен.

Единственный метод, дающий шанс полного излечения, - это пересадка костного мозга, лучше всего от донора-родственника. После такой операции выздоравливают 60-80 % больных. Успех же фармакологического лечения зависит от применяемого средства; постоянно появляются новые, более эффективные препараты.

Лимфолейкоз

Вторая группа хронических лейкозов - лимфолейкозы. Они относятся к т. н. клональным лимфопролиферативным болезням (происходящим от лимфоцитов). Хроническим лимфолейкозом обычно болеют пожилые люди, старше 60 лет. Это самая легкая форма лейкоза, с относительно хорошими прогнозами при своевременном начале лечения - большинство пациентов живет от 10 до 20 лет после установления диагноза, что является неплохим результатом, принимая во внимание почтенный возраст больных.

При болезни в слабой форме химиотерапию часто заменяют наблюдением, поскольку прогнозируемая польза терапии может быть меньше, чем побочные эффекты. Выделяют четыре типа лейкоза: чаще всего встречается лейкоз B-клеточный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный и лейкоз больших гранулярных лимфоцитов.

Чаще всего встречается хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз (B-CLL). Механизм появления этого лейкоза неизвестен, но скорее всего, бо́льшую роль играют генетические факторы, а не среда. Каждый десятый больной имеет случай аналогичного заболевания у родственников, а в следующих поколениях болезнь появляется чаще, в более раннем возрасте и в более сильной степени. Симптомы В-клеточного лимфоцитарного лейкоза не так заметны, как у других лейкозов.

У половины больных в момент диагностирования на основании анализа крови (лимфоцитоз) нет никаких беспокоящих клинических проявлений. Наиболее частым внешним симптомом является увеличение лимфатических узлов и селезенки, иногда и других лимфатических органов (миндалины, входящие в состав т. н. кольца Пирогова – Вальдейера). Также иногда существенно нарушается метаболизм, снижается масса тела, периодически повышается температура, наступает сильная слабость или излишняя потливость. В морфологической картине можно наблюдать лимфоцитоз с характерными для хронического лимфолейкоза ядрами поврежденных лимфоцитов, т. н. тенями Гумпрехта.

При более тяжелом случае может наступать также анемия и тромбоцитопения, когда лейкозный клон замещает красные кровяные тельца и тромбоциты или в аутоиммунном механизме даже в ранних стадиях болезни. Диагноз ставится на основании клинической картины, морфологии, цитогенетических и молекулярных исследований.

Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз протекает по-разному. Если его не лечить, то 10-20 лет проживает даже треть больных. Однако чаще болезнь протекает более агрессивно, со смертельным исходом в течение нескольких лет. У некоторых больных может развиться агрессивная, трудная в лечении лимфома – т. н. синдром Рихтера.

Лечение индивидуально, в зависимости от степени болезни. Если единственным симптомом является лимфоцитоз, то терапию не назначают, поскольку ее негативные последствия могут быть хуже самой болезни (прогнозируется более десяти лет жизни). Если же степень заболевания сложнее, то применяется химиотерапия. Несмотря на относительно легкое течение болезни трудно достигнуть полной ремиссии. Примерно половина больных проживает 10 лет после лечения. Наиболее частой причиной смертей являются осложнения терапии в виде заражений (пневмония, сепсис), кровотечений и общего разрушения организма.

Волосаклеточный лейкоз

Вторая наиболее частая болезнь из этой группы - волосатоклеточный лейкоз (HCL). Это раковая болезнь зрелых лимфоцитов B, реже - T. Она относительно редка, составляет всего примерно 3 % всех случаев лейкоза у взрослых. Факторы риска - это облучение и органические растворители. Считается, что заражение вирусом Эпштейна – Барра также может повышать риск заболеваемости. Внешние проявления похожи на остальные хронические лейкозы.

Чаще всего - это увеличение селезенки (проявляется у 90 % больных). Диагноз ставится на основании морфологических, цитогенетических и молекулярных исследований.

Прогноз относительно хороший. Если болезнь протекает бессимптомно, то обычно рекомендуется дальнейшее наблюдение. Более 90 % пациентов, которым назначено лечение, живут дольше 5 лет, а примерно 75 % достигают полной ремиссии болезни.

Пролимфоцитарный лейкоз

Следующей болезнью из этой группы является пролимфоцитарный лейкоз (PLL). Поражает он в основном людей старше 60 лет, чаще всего в промежутке 70-80 лет жизни. Годовая заболеваемость достигает 0,3/100 000. Внешние симптомы похожи на проявления HCL. В морфологии наблюдается большой лейкоцитоз, анемия и тромбоцитопения. Диагностика такая же, как в предыдущих типах, Но прогноз значительно хуже - среднее время жизни колеблется от одного года до трех лет, в зависимости от подтипа лейкемии.

Наиболее редкой из этой группы является лейкоз больших гранулярных лейкоцитов (LGL). В клинической картине можно наблюдать реже - увеличение селезенки, а чаще - периодическое воспаление дыхательных путей, проток или инфекции кожи.

В морфологической картине заметна анемия и тромбоцитопения. Лимфоцитоз не так велик, как при других лейкозах этой группы (менее 20 000 лейкоцитов/л).

Пятая часть больных страдает одновременно от ревматоидного артрита. Трудно также дать прогноз при этом виде лейкоза. Болезнь может быть в легкой или агрессивной степени и переходить из легкой в агрессивную. При легкой степени больной может вылечиться сам без врачебной помощи, но при агрессивной степени пациент живет не дольше года. Показанием к терапии являются периодические бактериальные заражения и анемия, требующая переливания крови.

Вспомогательное лечение лейкемии

Химиотерапия - это серьезная нагрузка на ослабленный болезнью организм. Большинство смертельных исходов после ее начала связано с ее осложнениями из-за низкой сопротивляемости организма. Лечение включает в себя профилактику заражения: больного помещают в стерильные условия (отдельный бокс, стерильная палатка) и дают средства против бактерий и грибков.

Одновременно больные подвержены тромбоцитопении, которая провоцирует кровотечения (они являются второй после заражений причиной смерти). Чтобы избежать ее, пациенту назначают лекарства, повышающие свертываемость крови, или переливают концентрат тромбоцитов. Также больной принимает лекарства, призванные восстановить продукцию крови.

Особенное внимание обращается на правильное питание пациента. Больных окружают также соответственной психологической опекой, чтобы поддержать их в эти трудные минуты.