Доброкачественная шваннома. Виды злокачественной шванномы

) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани. Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов. Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям. При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.

Причины развития злокачественной шванномы

Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:

наследственные заболевания – злокачественная шваннома может развиваться в результате злокачественной трансформации опухолей у пациентов с такой наследственной патологией как нейрофиброматоз;
воздействие химических канцерогенов – контакт с некоторыми токсическими веществами в быту и на производстве способен приводить к злокачественной трансформации клеток периферических нервов;
воздействие физических канцерогенов – риск развития шванномы может повыситься, например, в результате проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний;
наличие рубцов и шрамов после перенесенных оперативных вмешательств, переломов, ожогов, повреждения тканей инородными телами;
воздействие биологических факторов – имеются данные об участие в процессе канцерогенеза некоторых видов вирусов;
нарушения в иммунной системе организма – у пациентов, страдающих иммунодефицитами различной этиологии, и принимающими иммуносупрессивную терапию риск развития опухолей выше по сравнению со здоровыми людьми.

Симптомы злокачественной шванномы

Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:

появление опухолевидного новообразования, определяемого при пальпации мягких тканей;
болезненность в области опухоли при пальпации и в покое;
изменения чувствительности тканей в зоне поражения;
истончение и изменение цвета кожных покровов над поверхностью

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с этими целями используются следующие диагностические методики:

УЗИ – направлено на определение характера новообразования мягких тканей. Кроме того позволяет определить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов в зоне поражения;
рентгенография – необходима для определения размеров, формы и особенностей расположения новообразования относительно прилегающих органов и тканей;
биопсия – при помощи этого метода исследования удается получить образцы опухолевой ткани. Последующие гистологическое и цитологическое изучение полученного материала в лаборатории позволяет уточнить диагноз и определить тактику дальнейшего ведения пациента;
МРТ – это высокоинформативное исследование особенно эффективно при необходимости диагностики новообразований мягких тканей;
КТ – может выполняться с целью поиска очагов метастатического роста в легких, печени, костях, головном мозге;
ангиография – при помощи этого рентгеноконтрастного исследования удается определить особенности кровоснабжения новообразования мягких тканей;
сцинтиграфия – при помощи изотопного сканирования удается получить дополнительные данные об опухоли, а также определить наличие очагов метастатического роста в отдаленных тканях.

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:

– выполнение радикального оперативного вмешательства дает наилучшие результаты в лечении шванномы. Его объем определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Так при высокодифференцированных шванномах без признаков лимфогенного и гематогенного метастазирования предпочтение отдаются органосохраняющим оперативным вмешательствам. В данном случае проводится резекция новообразования вместе с небольшим объемом мягких тканей.
В более тяжелых ситуациях, когда шваннома диагностируется на поздней стадии развития, приходится прибегать к более радикальным операциям, например, ампутации конечности. Применение методик пластической хирургии и протезирования позволяет пациентам, перенесшим тяжелые оперативные вмешательства, восстановить двигательную активность и вернуться к нормальной жизни;

– методика облучения новообразования ионизирующим излучением используется в дополнение к методу хирургического лечения. Проведение сеансов лучевой терапии перед операцией в большинстве случаев позволяет снизить стадийность опухоли и контролировать ее рост. В послеоперационном периоде радиотерапия направлена на уничтожение опухолевых клеток, сохранившихся в операционной ране;
– как и в случае других злокачественных новообразований, при злокачественной шванноме, применение цитостатиков позволяет предупредить гематогенное и лимфогенное метастазирование опухоли. В случае наличия отдаленных метастазов химиотерапия способствует значительному снижению темпов их роста.

Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

ноги (в частности, седалищный нерв);
руки (плечевое сплетение);
спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
шванноматоз;
синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

появление пальпируемого образования под кожей;
болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

ухудшение слуха или глухоту;
звон в ушах;
проблемы с равновесием;
головокружение при повороте головы;
спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

сильной болью (жжением);
онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
атрофией жевательных мышц;
потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

судороги;
расстройства психики;
интеллектуальные нарушения;
нарушение дыхания и сердечной деятельности;
атаксия;
гипотония мышц рук и ног;
изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

неполного удаления шванномы;
большого размера опухоли;
наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
стойкие нарушения функции тазовых органов;
потеря слуха;
необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Симптомы и лечение невриномы

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

ноги (в частности, седалищный нерв);
руки (плечевое сплетение);
спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Причины возникновения шванномы

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
шванноматоз;
синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

появление пальпируемого образования под кожей;
болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

ухудшение слуха или глухоту;
звон в ушах;
проблемы с равновесием;
головокружение при повороте головы;
спонтанный нистагм.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

сильной болью (жжением);
онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
атрофией жевательных мышц;
потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

судороги;
расстройства психики;
интеллектуальные нарушения;
нарушение дыхания и сердечной деятельности;
атаксия;
гипотония мышц рук и ног;
изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

Диагностика опухоли

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Оперативное лечение

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

неполного удаления шванномы;
большого размера опухоли;
наличия региональных или отдаленных метастазов.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

Лечение рецидивов

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
стойкие нарушения функции тазовых органов;
потеря слуха;
необратимый паралич.

Шваннома злокачественная: прогноз

Внешняя оболочка нервных волокон и ганглиев состоит из шванновских клеток. Опухоль, развивающаяся из данных тканей – это шваннома . Заболевание имеет доброкачественный характер, только в 3 – 7% клинических случаев патология протекает в злокачественном виде. Мутация может поражать, практически, все нервные окончания человеческого тела.

Такая опухоль, преимущественно, развивается в виде одиночного узла. В редких случаях недуг протекает в множественной форме.

Основным способом лечения такой патологии считается хирургическая операция, которая обеспечивает благоприятный прогноз заболевания.

Особенности

Большая часть шванном локализуется в области восьмой пары черепно-мозговых нервов (слуховой нерв).Такое расположение новообразования чревато развитием глухоты, а также своей неоперабельностью.

Поражение тройничного и лицевого нервов сопровождается болью или параличом мимических мышц. Типичным при этом является отсутствие опухолевого роста в области зрительного и обонятельного нервов.

В чем опасность для жизни?

Опасность для жизни представляют собой шванномы головного мозга, особенно, при достижении ими больших размеров. В таких случаях патологические ткани давят на мозг и могут повреждать жизненно важные мозговые центры.

Пациенты также могут ощущать сильные болевые ощущения в зоне атипичного роста. Со временем боль становятся только интенсивнее.

Симптомы шванномы

Поскольку заболевание может локализоваться в разных частях, то и симптомы могут значительно варьироваться. Характерной чертой для данного доброкачественного новообразования выступает крайне медленный рост и поражение пациентов старшего возраста (старше 60 лет).

В большинстве случаев патология длительное время протекает бессимптомно. И только в небольшой категории онкобольных отмечается резкое нарушение двигательной или чувствительной функций того или иного органа.

Как распознать шванному?

Шванномное повреждение слухового нерва влечет за собой стойкое снижение остроты слуха и расстройство вестибулярного аппарата. Данные признаки, как правило, возникают уже на поздних стадиях недуга.

Доброкачественный рост атипичных клеток оболочки нервных окончаний, иннервирующих верхние и нижние конечности, проявляется потерей чувствительности кожных покровов, параличами и самопроизвольным сокращением мышц ноги или руки.

Злокачественный вариант опухоли считается достаточно редкостной патологией (3 – 7% всех диагностируемых шванном), которая развивается у больных старшего возраста и располагается в области рук или ног.

Диагностика шванномы

Обследование онкобольного на предмет выявления онкологического роста нервных оболочек включает традиционные методики и специализированные исследования. К первой категории методик входят:

Физический осмотр и выяснение жалоб пациента.
Неврологическое обследование, в ходе которого невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Для более детального исследование организма врачи применяют следующие технологии:

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное рентгенологическое сканирование патологической области и последующая цифровая обработка результатов позволяют изучить локализацию и структуру новообразования.
Ультразвуковое исследование. Этот метод проводится только при наличии мягких тканей в зоне онкологического роста.
Биопсия. Микроскопический анализ небольшого участка опухоли, изъятого хирургическим способом, является наиболее точным способом диагностики всех раковых заболеваний.

Лечение шванномы

Доброкачественную онкологию нервной ткани лечат двумя основными способами: хирургическое удаление и радиохирургия.

Наблюдение

Если онкоформирование было обнаружено случайно во время планового медицинского обследования и опухоль не вызывает субъективных ощущений, то тактика врача заключается в наблюдении за пациентом. Профилактический осмотр врачом-неврологом рекомендуется осуществлять один раз в год.

Операция

Значительное увеличение размера образования или развитие выраженной клинической картины болезни служит поводом для хирургического иссечения мутированных тканей. проводится под общим обезболиванием. При этом новообразование удаляется в пределах здоровых тканей.

Облучение

Лучевая терапия используется при неоперабельных формах, когда вблизи патологического очага находятся жизненно важные мозговые центры или кровеносные сосуды. В современных онкологических клиниках радиологическая терапия осуществляется в виде технологии « ». В таких случаях пациент подвергается высокодозированному ионизирующему облучению, которое подводится под разными углами с помощью роботизированного оборудования. Таким образом, наивысшая доза облучения концентрируется в зоне онкологии, а близлежащие здоровые ткани поддаются минимальному повреждению.

Прогноз

По сравнению со злокачественными саркомами нервных тканей, шваннома имеет благоприятный прогноз. Хирургическое удаление атипичных клеток, практически в 100% случаев обеспечивает благоприятный результат лечения. Такая тенденция обусловлена инкапсулированным ростом новообразования и отсутствием метастазов. Только для пациентов, которые проходили радиологическую терапию, необходимо периодически приходить к специалисту для профилактического осмотра.

После подтверждения диагноза «злокачественная шваннома» лечение должно быть начато незамедлительно. Болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и дает тяжелые осложнения.

Опухоль поражает людей в основном мужского пола после 45–55 лет. Преимущественная локализация новообразования – мягкие ткани конечностей, реже – шея и голова. При пальпации очаг можно определить как крупный узел с гладкой поверхностью, безболезненный в начале болезни. Тактика противоопухолевой терапии будет зависеть от размеров очага, степени злокачественности клеток и возраста больного.

Причины и особенности течения заболевания

Выяснить, что же могло спровоцировать сбой в делении шванновских клеток периферических мозговых нервов, проведенные специалистами медицинские исследования не помогли. Версий и теорий было выдвинуто множество, но они не дают окончательного ответа.

Преобладает мнение онкологов о негативной наследственной предрасположенности, когда в семье человека уже были случаи опухолевых поражений, в том числе мягких тканей и костных структур скелета. Информация об этом сохранилась в хромосомах. И при неблагоприятных обстоятельствах происходит «запуск программы рака».

Провоцирующими факторами могут являться:

перенесенные нейроинфекции;
ионизирующее облучение;
ослабление иммунных барьеров, к примеру, из-за хронических соматических болезней – диабета, склеродермии;
частые травмы одной и той же части тела;
некачественно выполненные медицинские процедуры;
бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
нескорректированный рацион – преобладание в меню продуктов с высокой концентрацией канцерогенов.

В начале своего развития опухоль представляется мелким узелком, который окружен достаточно плотной опухолью. Он, как правило, возникает в глубине мягких тканей и не доставляет человеку беспокойств – болезненность отсутствует.

По мере роста новообразования опухолевый узел оказывает давление на соседние структуры, может нарушать функционирование рядом расположенных суставов. Нарастает болевой синдром. Для шванномы мягких тканей злокачественного характера присуще ранее метастазирование – в легкие, головной мозг либо кости. Самочувствие больного резко ухудшается, равно как и прогноз пятилетней выживаемости.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от расположения шванномы. К примеру, при поражении дистальных частей конечности больные будут жаловаться на появление болезненности при движении, некоторое ограничение активности в ближайшем суставе. Периодически у них возникает ощущение онемения в тканях.

При локализации злокачественной невриномы в черепно-мозговых нервах страдают их функциональные возможности – от упорных головных болей и головокружения до снижения зрительной, слуховой деятельности. В процесс могут быть вовлечены вестибулярные структуры – наблюдается шаткость походки, тремор конечностей, ухудшение интеллектуальных возможностей больного.

Если раковая шваннома сформировалась в корешках спинного мозга, то симптомы патологии обусловлены крово-/лимфонарушением. У человека возникает стойкий локальный болевой синдром, постепенно нарастают сбои функционирования внутренних органов. При больших размерах опухолевого очага иногда происходит перелом конечности.

Проявления раковой интоксикации:

усиливающаяся день ото дня слабость;
снижение аппетита;
похудание вплоть до кахексии;
сохранение субфебрильной температуры.

Несмотря на взаимосвязь с нервным волокном, патологическая неврологическая симптоматика – парезы и параличи – возникают у больных злокачественной шванномой редко.

Диагностика и лечение

Как и при иных новообразованиях, дифференцировать, доброкачественная шваннома возникла у человека или же ее раковый вариант, призваны современные лабораторно-инструментальные методы исследования:

ультразвуковой осмотр тканей – информация о размерах опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних структур;
рентгенография – оценка риска патологического перелома кости;
МРТ – информативный метод получения максимального количества сведений о новообразовании, от его расположения до структуры;
биопсия – показана для всех случаев опухолей, потому что позволяет разграничить клетки атипии и доброкачественное поражение тканей.

Только оценив и сопоставив сведения от всех диагностических процедур, в том числе лабораторных анализов, онколог будет подбирать оптимальную схему устранения шванномы.

Безусловно, полностью избавиться от опухолевого очага позволяет его хирургическое иссечение, так как к различным известным противораковым медикаментам шванномы практически невосприимчивы. Оперативное вмешательство предусматривает извлечение не только капсулы новообразования, но и рядом расположенных здоровых клеток. Это позволяет снизить риск рецидива болезни.

В случае развития неоперабельного варианта шванномы онкологи будут подбирать курс лучевой терапии – с целью уменьшения размеров опухоли, снижения выраженности неприятной симптоматики.

Рецепты народной медицины – прием различных отваров и настоев целебных трав, которые обладают противовоспалительными свойствами, – допустимы для симптоматического лечения патологии. Однако они не должны подменять собой основные методы борьбы с шванномами.

Последствия и прогноз

При ранней диагностике злокачественная шваннома вполне успешно поддается современным методам лечения опухолей мягких тканей. Поэтому прогноз будет благоприятным – пятилетняя выживаемость составляет 75–85%. Последствия и осложнения будут обусловлены невыполнением больным рекомендаций лечащего врача, негативным настроем на назначенные противораковые процедуры, приверженностью народным средствам, а не оперативному удалению новообразования.

Распространенные последствия шванномы:

отдаленное метастазирование – с формированием вторичных опухолевых очагов;
сдавливание нервных корешков с развитием парезов/параличей;
значительно снижение слуховой/зрительной деятельности – при поражении черепно-мозговых нервов;
раковая кахексия.

Избежать рецидива болезни и повысить шансы на полную победу над злокачественной шванномой помогает стремление больного к здоровому стилю жизни – с правильным, витаминизированным питанием, отказом от пагубных привычек, нормализацией сна и избеганием стрессовых ситуаций.