Лейкопения у детей до года причины. Лейкопения - что это такое и причины возникновения

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Гематологи на протяжении длительного времени пытаются понять механизм работы крови и классифицировать разнообразные ее компоненты (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты).

Лейкоциты – главные «охранники» нашего организма при всевозможных болезнях. На данный момент детально описаны разновидности лейкоцитов по выполняемой ими функции, морфологическому строению и изменение их свойств при локальных и общих заболеваниях. В статье вы найдете информацию о функции лейкоцитарной составляющей крови, методах определения уровня лейкоцитов, а также причинах отклонений от нормы у детей.

Уровень лейкоцитов в крови может многое рассказать о состоянии здоровья ребенка

Роль лейкоцитов в крови

Лейкоциты – белые клетки крови, главной задачей которых является поддержание иммунитета и защита организма от чужеродных агентов. В отличие от эритроцитов (красных клеток), их содержание примерно в 1000 раз меньше, поэтому сама кровь имеет красный цвет. Существует настолько типов лейкоцитов, которые выполняют определенные функции и содержатся в разном процентном соотношении. Морфологически выделяют 2 группы лейкоцитов:

  • Гранулоциты – в составе их клеток имеются крупные ядра и зернистая (гранулированная) цитоплазма, из-за чего они и получили свое название. Они в свою очередь подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.
  • Агранулоциты, или незернистые – к ним относятся лимфоцитарные и моноцитарные клетки.

В зависимости от выполняемой функции лимфоциты бывают 3-х типов:

  • B-клетки – распознают инородные вещества (антигены) и в ответ вырабатывают специфические белки – антитела;
  • T-киллеры отвечают за регуляцию работы иммунитета;
  • NK-лимфоциты следят за количеством и качеством других клеток, могут уничтожать клетки, которые по своей структуре отличаются от здоровых, например, недифференцированные онкоклетки.

Моноциты – крупные, содержащие одно повышенное ядро, клетки, главной их задачей является осуществление фагоцитоза («переваривания» чужеродных частиц). Моноциты в норме составляют 3-10% от общего количества белой крови.

Процентное соотношение различных видов лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой. В таблице ниже приведено сравнение нормальной формулы для ребенка в возрасте 10-11 лет и взрослого человека:

Диагностические методы определения количества лейкоцитов в крови

Самым распространенным и общедоступным методом для определения лейкоцитарной крови у новорожденного ребенка и детей старшего возраста является общий клинический анализ крови (ОАК). Процедура достаточна проста: делается маленький прокол на подушечке пальца (у грудничков выполняют прокол на пятке) и производится забор крови в пробирку, и/или на предметное стекло. Далее материал погружают в специальную аппаратуру, которая производит автоматизированный подсчет.


Подсчитывается не только лейкоцитарная формула, но и другие важные показатели – тромбоциты, уровень красных кровяных телец, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и др. При появлении каких-либо отклонений кровь могут направить на дополнительное микроскопическое исследование.

Нормы уровня лейкоцитов у детей разного возраста

Нормы показателей лейкоцитов у детей значительно отличаются от взрослых, поскольку в детском организме, особенно в период новорожденности (в кровяном русле преобладают клетки от материнского организма), недостаточно сформирована система кроветворения, снижено образование белых телец в костном мозге, внутри костей. В таблице ниже представлены показатели нормы, соответствующие определенному возрасту.

Типы клеток Возраст ребенка
5 суток 10 суток 1 месяц 1 год 4-5 лет 7 лет
Нейтрофилы палочкоядерные 1-5 1-4 1-5 1-5 1-4 1-4
сегментоядерные 35-55 27-47 17-30 25-35 35-55 40-60
Лимфоциты 30-50 40-60 45-60 45-65 35-55 35-50
Моноциты 6-14 6-14 5-12 5-12 4-6 4-6
Эозинофилы (рекомендуем прочитать: ) 1-4 1-5 1-5 1-4 1-4 1-4
Базофилы 0-1 0-1 0-1 0-1 0-1 0-1
Общее кол-во лейкоцитов (х10*9/л) 9-15 8.5-14 8-12 7-11 6-10 6-10 (7.5)

Причины понижения показателей у ребенка

Если по результатам анализов установлено, что уровень лейкоцитов и тромбоцитов понижен и не соответствует значениям по возрасту, то это говорит о развитии лейкопении.

Причиной этому могут быть различные внешние факторы, заболевания, реже – ошибочный результат. Пониженный уровень показателя сказывается на состоянии защитных сил организма. Внешних проявлений лейкопении нет, поэтому можно пропустить начало развития болезни. Дети с низкими показаниями лейкоцитов чаще заболевают инфекционными, вирусными и иными болезнями.

Аутоиммунные заболевания

Снижение числа лейкоцитов, в частности Т-лимфоцитов, может быть спровоцировано аутоиммунными заболеваниями. Это группа специфических болезней, при котором собственная иммунная система начинает «атаковать» здоровые клетки в организме. Такие патологии, как правило, носят хронический характер, с периодами обострения и ремиссий. В эту в группу входят такие заболевания, как красная системная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.

Точные причины, почему иммунная система вырабатывает антитела и распознает свои клетки как чужеродные, до конца не выяснены. К счастью, такие патологии встречаются достаточно редко.

Нарушения в работе эндокринной системы

В детском возрасте причиной лейкопении может стать нарушение работы эндокринных желез. Падение числа белых клеток возможно при сахарном диабете (врожденный и приобретенный), гипотиреозе – недостаточной выработке гормонов щитовидной железы, которые играют важную роль в формировании иммунитета.


Пониженные лейкоциты возможны при наличии сахарного диабета

Также лейкопения встречается при сбоях в работе тимуса. Тимус (вилочковая железа) – небольшая железа, в которой происходит созревание Т-лимфоцитов. При рождении у грудничков железа весит около 15 г, ее активное развитие продолжается до пубертатного (подросткового) возраста, а затем происходит снижение ее массы, обратное развитие железы – инволюция. Если функции вилочковой железы нарушены, не выполняется дифференцировка Т-клеток, и, как следствие, наблюдается их малое содержание в крови.

Прием лекарственных средств или токсическое отравление

При назначении детям, особенно новорожденным, некоторых медикаментов требуется контроль за показателями со стороны кроветворной системы. К появлению лейкопении может приводить длительный прием повышенных доз лекарственных средств, таких как:

  • спазмолитики (Анальгин, Дротаверин, Папаверин, Бисептол и т.д.);
  • сульфаниламидные препараты (Норсульфазол, Этазол, Сульфазин);
  • антибиотики (Левомицетин, производные пенициллина, Хлорамфеникол);
  • барбитураты;
  • противопаркинсонические;
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • противотуберкулезные лекарства.

Недостаток витамина В

Недостаток витаминов (авитаминоз) очень часто в детском возрасте может приводить к снижению иммунитета, так как благодаря этим веществам происходит нормальное созревание и деление лейкоцитарных клеток, эритроцитов и тромбоцитов.


Дефицит витаминов группы В приводит к понижению уровня лейкоцитов в крови

В норме витамины должны поступать с пищей, но при недостаточном их поступлении или нарушении всасывания из желудочно-кишечного тракта развивается авитаминоз. Наиболее важными для поддержания иммунных сил являются:

  • В5 – пантотеновая кислота, участвует в синтезе антител. Содержится в мясе, субпродуктах, орехах, грибах, зелени.
  • В7 – биотин, регулирует метаболизм и уровень сахара в крови. Предупреждает развитие сахарного диабета.
  • B9 – фолиевая кислота.
  • В12 – цианокобаламин.

Витаминами группы В богаты продукты животного происхождения (мясо птицы, говядины, субпродукты – поэтому детям нельзя быть вегетарианцами), орехах, грибах, зеленых овощах и травах.

Очень важно, чтобы ребенок получал необходимые витамины из пищи. В продуктах они представлены в оптимальном соотношении и лучше усваиваются.

Иные причины

К другим причинам появления низкого уровня лейкоцитов относятся:

  • Инфекционные заболевания: брюшной тиф, вирусные гепатиты, малярия, грипп.
  • Онкологические процессы. При бесконтрольном делении раковых клеток они могут проникать в костный мозг. Метастазы опухоли активно убивают ткани, отвечающие за производство лейкоцитов, что всегда сказывается на их количестве.
  • Врожденные заболевания (миелокатексис, синдром Костманна). Они обусловлены мутациями в генах и передаются по наследству, встречаются очень редко.
  • ВИЧ-инфекция, врожденная или приобретенная. Вирус иммунодефицита поражает Т-лимфоциты и использует их как «фабрики» для клонирования самого себя. В настоящее время женщины, которые вовремя начали антиретровирусную терапию (АРВТ), рожают здоровых детей. При рождении у детей могут быть положительные тесты на ВИЧ, но это возможно из-за передачи от матери антител, а не самого вируса. А это значит, что ребенок здоров.

Как повысить уровень лейкоцитов в крови?

В первую очередь, для того чтобы повысить уровень лейкоцитов, нужно уточнить точную причину их снижения. Часто могут потребоваться дополнительные методы обследования.


Если причиной пониженных лейкоцитов является ВИЧ-инфекция, ребенку пожизненно назначается АРВТ терапия

При установлении точного диагноза назначают этиотропную терапию, которая направлена на устранение самой причины патологии, например:

  • Если лейкопения вызвана сахарным диабетом, то применяют препараты для поддержания уровня сахара в крови и нормализации работы поджелудочной железы.
  • Если это признаки авитаминоза группы В, назначают препараты, содержащие эти вещества, и корректируют диету.
  • При ВИЧ-инфекции назначают пожизненную АРВТ терапию. Вирусная нагрузка (количество копий вируса) падает, и иммунитет самостоятельно восстанавливается.

Из общих медикаментозных средств применяют иммуностимуляторы, иммуномодуляторы (восстанавливают работу иммунитета) и иммунокорректоры (устраняют поврежденные звенья иммунной системы):

  • грибкового и микробного происхождения – Бронхомунал, ИРС-19, Ликопид (рекомендуем прочитать: );
  • животного происхождения – Миелопид, Тимоген, Тималин;
  • рекомбинантные – интерфероны альфа, бета, гамма;
  • колониестимулирующие факторы – Филграстил, Ленограстим;
  • интерлейкины –межлейкоцитарные медиаторы (Ронколейкин);
  • растительного происхождения – средства, содержащие эхинацею (Иммунал, Ихинацин, Ихингин);
  • другие активные вещества – витамины, адаптогены (элеутерококк, женьшень и т.п).

Важную роль играет естественное поддержание иммунитета – правильное, рациональное питание, подвижный образ жизни и занятия спортом, отсутствие вредных экологических факторов, закаливание, режим сна для новорожденного. Все эти методы поддерживают и «тренируют» защитные силы и позволяют организму оставаться в тонусе, справляясь с различными опасностями внешнего мира.

Каждый ребенок в возрасте до одного года, как минимум дважды сдает общий анализ крови. В пол года и год, перед плановым осмотром педиатра. При болезни ребенка, этот анализ сдается так часто, как это считает лечащий врач. Общий анализ крови, очень информативный метод лабораторной диагностики. Именно с помощью него можно на ранних стадиях выявить серьезные заболевания крови и дать оценку любому протекающему заболеванию.

Что такое кровь?

Кровь представляет собой циркулирующую по сосудам человека жидкость, которая состоит из плазмы и форменных элементов. К ним относятся лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Эритроциты, красные кровяные клетки, в состав которых входит гемоглобин. Основная функция, обеспечение кислородом всех органов и тканей организма.

Лейкоциты, представляют собой белые кровяные клетки, образующиеся в костном мозге. Под микроскопом они несколько больше чем эритроциты, и имеют сферическую форму.

Основной функцией лейкоцитов, является защита от различных патогенных микроорганизмов, для предупреждения развития заболевания. Эти кровяные клетки подразделяются на гранулоциты и лимфоциты. Гранулоциты, обеспечивают подавление микроорганизмов, попавших в организм, а лимфоциты отвечают за выработку антител к инфекции. Так же лейкоциты, имеют свою формулу, включающие такие компоненты как:

  • Нейтрофилы (миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные);
  • Эозинофилы;
  • Базофилы;
  • Лимфоциты;
  • Моноциты.

Все эти элементы – различные формы лейкоцитов. Поэтому для диагностики заболевания, нужно сдавать развернутый анализ крови, с лейкограммой.

Педиатр и родитель, должны помнить, что в зависимости от возраста ребенка, лейкоциты меняют свой количественный состав, что является нормой.

Показатели лейкоцитов колеблются в зависимости от возраста.

Но эти показатели могут быть увеличены или уменьшены, что свидетельствует о патологическом процессе в организме ребенка.

Лейкопения у детей – это снижение лейкоцитов в крови на две единицы ниже нормы по возрасту, или ниже 4,0*109 /л для детей любого возраста. Это происходит за счет угнетения их образования или за счет быстрого их разрушения.

Причины

  • Употребление антибиотиков, сульфаниламидов при длительном приеме могут резко снизить количество лейкоцитов;
  • Бактериальные или вирусные инфекции (грипп, бруцеллез, краснуха, корь и другие);
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Генерализованные инфекции (сепсис);
  • Эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет);
  • Лейкоз (некоторые формы).
  • Лучевая болезнь;
  • Анафилактический шок;
  • Анемия.

Симптомы


Осмотр лимфатических узлов

Симптомы лейкопении, зависят от причины, вызвавшей данное состояние. К примеру, при инфекционном заболевании у ребенка будут характерные симптомы: повышенная температура тела, озноб, учащенный пульс. Они не являются показателем того, что в периферической крови, отмечается снижение лейкоцитов. Конечно, при стойкой лейкопении больные отмечают слабость, головную боль, чрезмерное беспокойство. При объективном осмотре: увеличение селезенки и лимфатических узлов, что так же являются относительными признаками лейкопении. По данной симптоматике не возможно установить такое серьезное заболевание.

Для установления истинной причины лейкопении, потребуются дополнительные методы обследования. Серологический и биохимический анализ крови, спинномозговая пункция, УЗИ органов брюшной полости и другие методы обследования, которые определит лечащий врач. Лейкопения – это симптом заболевания. Поэтому лечение лейкопении у ребенка, будет проводиться в составе комплексной терапии, направленное в первую очередь на само заболевание. При быстрой постановке диагноза и адекватном лечении, она проходит без каких либо последствий.

Наберитесь терпения, ведь даже при хорошем самочувствии вашего ребенка, лейкопения в анализе крови - это звоночек иммунной системы, на который обязательно нужно откликнуться. Вовремя выявленная причина снижения лейкоцитов в крови, поможет сохранить здоровье, а иногда и спасти жизнь малыша.

Показатели анализа крови детей очень важны, так как позволяют оценить, здоров ли ребенок или у него есть какое-либо заболевание, требующее медицинской помощи. Одним из важнейших показателей выступает количество лейкоцитов. В зависимости от разных патологий и внешних факторов это количество может меняться. В каких случаях определяют лейкоциты ниже нормы и опасно ли это для здоровья ребенка?

Какое количество считают пониженным

Лейкоцитами называются белые кровяные клетки, защищающие организм от разных неблагоприятных факторов, например, инфекций. Их число может изменяться в течение дня, после физической нагрузки, изменений температурного режима, приема пищи и других факторов. При этом нижней границей нормы у ребенка считают:

Лейкопению диагностируют при снижении показателя более чем на 2 х 10 9 /л от возрастной нормы.

Причины лейкопении

Снижение числа белых клеток крови бывает обусловлено:

  1. Нехваткой веществ, которые требуются для образования таких кровяных клеток. К таким веществам относят витамины группы В, аскорбиновую кислоту, железо, цинк, селен, белки, йод и многие другие соединения. При их недостаточном поступлении у ребенка также будет снижаться число эритроцитов и количество гемоглобина.
  2. Разрушением белых кровяных клеток , которое могут вызвать бактериальные инфекции, лекарственные препараты, токсины и многие другие факторы.
  3. Иммунным ответом на вирусную инфекцию , при котором лейкоциты перемещаются в пораженные вирусом ткани, а в кровотоке их становится меньше, хотя в целом число лейкоцитов в организме не понижается.
  4. Нарушением функции костного мозга. Выработка в нем лейкоцитов может угнетаться некоторыми генетическими болезнями, опухолевым процессом, ядами, ионизирующим облучением, химиотерапией и аутоиммунными процессами.

Лейкопения наблюдается:

  • При вирусных инфекциях, например, ветряной оспе, мононуклеозе или краснухе. Пониженный показатель при таких болезнях отмечают и некоторое время после выздоровления.
  • При гиповитаминозе, а также при недостаточном питании (голодании).
  • При апластической анемии.
  • При гнойных инфекциях и септическом поражении.
  • В последних стадиях опухолей , а также при остром лейкозе .
  • При системных заболеваниях. Лейкопению отмечают при ревматоидном артрите, а также при волчанке.
  • После лечения цитостатическими препаратами, которые наиболее часто назначают при опухолях. Также снижение лейкоцитов провоцирует применение стероидов, антибиотиков, противовоспалительных, противосудорожных средств и некоторых других лекарств.
  • После воздействия радиационного излучения. Такие лучи угнетают выработку лейкоцитов, поэтому их снижение будет при радиотерапии или лучевой болезни.
  • При выраженной аллергии (анафилактическом шоке).
  • При эндокринных болезнях, например, при поражениях щитовидной железы (гипотиреозе) или при сахарном диабете.
  • При гиперфункции селезенки , в результате чего кровяные клетки разрушаются в большем количестве.

Изменения лейкоцитарной формулы

Помимо оценки общего количества белых кровяных клеток врачи обращают внимание и на соотношение их разных видов, которое называют лейкоцитарной формулой. Если у ребенка снижен процент нейтрофилов, такое состояние называется нейтропенией. При снижении числа лимфоцитов диагностируется лимфоцитопения, а при более низком показателе эозинофилов или моноцитов речь идет, соответственно, о эозино- или моноцитопении.

Оценка лейкоформулы и ее изменений помогает в диагностике разных болезней. Например, лейкоциты и нейтрофилы понижены у ребенка при ветряной оспе, а лейкоциты и лимфоциты снижаются при иммунодефиците или туберкулезе.

Наиболее частые причины понижения числа отдельных форм лейкоцитов представлены в таблице:

Нейтропения

Вирусная инфекция

Синдром Костмана

Острый лейкоз

Гипофункция щитовидной железы

Химиотерапия

Некоторые медикаментозные средства

Радиотерапия

Гиперспленизм

В12-дефицитная анемия

Нарушение работы поджелудочной железы

Эозинопения

Начальная стадия воспаления

Отравление тяжелыми металлами

Прием глюкокортикоидов

Гнойная инфекция

Моноцитопения

Период после операции

Прием стероидных препаратов

Гнойное поражение мягких тканей и костей

Истощение организма

Лимфоцитопения

Прием глюкокортикоидов

Туберкулез

Химиотерапия

Системная красная волчанка

Апластическая анемия

Врожденный иммунодефицит

Почечная недостаточность

Миеломная болезнь

Лучевая болезнь

ВИЧ-инфекция

Лимфогранулематоз

Симптомы

Сам по себе низкий уровень лейкоцитов является бессимптомным состоянием, однако понижение числа таких клеток крови сказывается на иммунитете ребенка, поэтому родители отметят более частые вирусные инфекции. Если пониженные лейкоциты выступают одним из симптомов болезни, то у ребенка может быть лихорадка, озноб, тахикардия, озноб, головокружения, слабость, головные боли, увеличенные лимфоузлы и другие симптомы.

Что делать

Если лейкопению обнаружили у ребенка во время планового обследования, нужно обратиться с результатами анализа к врачу и пройти более детальное обследование. При незначительном снижении показателя и обнаружении гиповитаминоза ребенку назначат витаминные препараты и откорректируют рацион.

Если дополнительные обследования подтвердили какое-либо заболевание, врач назначит требуемое медикаментозное лечение.

Как только основная болезнь будет вылечена и ребенок пойдет на поправку, в течение нескольких недель число лейкоцитов восстановится.

Родителям следует знать, что сниженные лейкоциты являются фактором риска для «присоединения» инфекции, поэтому им следует уделить внимание таким нюансам:

  • Всю еду для ребенка следует подвергать тщательной термической обработке, а овощи и фрукты – мыть, после чего очищать.
  • Не давайте ребенку некипяченую воду или сырое молоко.
  • Фермерскую продукцию временно отмените и покупайте для ребенка молочные продукты в заводских упаковках.
  • Направляясь в общественные места, надевайте ребенку защитную маску.
  • Исключите контакты с болеющими людьми. Если мама или другой близкий родственник заболеет ОРВИ, то они должны носить маску, чтобы не представлять опасность для ребенка с лейкопенией.

Подробнее о клиническом анализе крове смотрите в передаче доктора Комаровского.

Концентрация лейкоцитов в крови служит показателем барьерной функции иммунной системы. Если в крови у ребенка пониженные или повышенные по сравнению с нормой лейкоциты, то это значит, что в его организме происходят процессы, нарушающие кроветворение.

Норма лейкоцитов у детей

В норме у ребенка содержится больше лейкоцитов, чем у взрослого. Нормальным уровнем для детей, в зависимости от возраста, считается (тыс./мкл):

  • новорожденные в 1 день жизни – 9 – 30;
  • 5 – 7 день от рождения – от 9 до 15;
  • 10 месяцев – 1 год – с 5по 12;
  • 4 – 6 лет – от 5 до 12;
  • с 6 лет до 12 лет – с 4,5 до 10.

При понижении белых клеток на 2 единицы по сравнению с возрастной нормой диагностируют лейкопению.

Это значит, что в крови у ребенка лейкоциты понижены на 2 тыс./мкл, и составляют, например, для возраста 6 лет менее 3 тыс./мкл, а для 12 лет – менее 2,5 тыс./мкл.

Причины пониженных лейкоцитов у детей

Причинами низких лейкоцитов в крови у ребенка способны стать:

  • физиологические факторы:
    • нарушение усвоения питательных веществ, голодание и вызванная этим нехватка нутриентов, нужных для продукции белых кровяных клеток;
    • истощение иммунной системы после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания;
    • облучение;
    • физическое, эмоциональное перенапряжение;
    • прием лекарств – некоторых антибиотиков, противовоспалительных, гормональных, антигистаминных средств;
  • заболевания:
    • инфекционные — вирусные, бактериальные, грибковые, такие, как грипп, туберкулез, мононуклеоз, краснуха, ветрянка;
    • щитовидной железы;
    • аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
    • злокачественные опухоли, метастазы;
    • патологии костного мозга – апластическая анемия;
    • лейкопенический лейкоз;
    • сепсис;
    • анафилактический шок;
    • наследственные нейтропении.

Признаки понижения лейкоцитов

На понижение белых клеток крови может указывать высокая предрасположенность ребенка к инфекциям, вялое протекание заболеваний, продолжительный период восстановления после обычной простуды или гриппа.

При низком уровне лейкоцитов у ребенка:

  • повышается температура;
  • учащается пульс;
  • появляется слабость;
  • нарушается сон;
  • увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

Понижены лейкоциты в крови у ребенка чаще всего по причине перенесенного инфекционного воспаления, вызванного вирусами:

  • Эпштейна-Барра;
  • кори;
  • цитомегаловирусом;
  • ветряной оспы;
  • герпеса;
  • краснухи;
  • гепатита.

Понижение лейкоцитов при врожденных болезнях

Причиной пониженных лейкоцитов в крови у ребенка может быть врожденное нарушение в системе кроветворения. К такой патологии относится понижение содержания основной популяции белых кровяных клеток – нейтрофилов, а состояние, которое при этом возникает, называется нейтропенией.

Понижение численности нейтрофилов отмечается при врожденных заболеваниях:

  • инфантильный агранулоцитоз или болезнь Костмана;
  • циклическая нейтропения;
  • семейная нейтропения;
  • синдром Швахмана.

Болезнь Костмана

Пониженные нейтрофилы отмечаются у детей при синдроме Костмана. Общее количество лейкоцитов при этой врожденной патологии может не измениться за счет увеличения других популяций, но количество нейтрофилов падает до 0,3 тыс./мкл или даже отсутствует.

Симптомы патологического состояния иммунитета проявляются хроническими инфекциями кожи, околоносовых пазух, слизистых оболочек. Заболевание опасно, прогноз у болезни Костмана плохой.

Циклическая нейтропения

Более благоприятный прогноз при циклической нейтропении. Это заболевание встречается и у взрослых. Болезнь характеризуется циклическими обострениями, которые чередуются с периодами удовлетворительного состояния здоровья.

Из-за того, что в крови у ребенка понижены лейкоциты популяции нейтрофилов, понижается защитная функция иммунитета, почему организм становится уязвим для различных респираторных, кишечных инфекций. Но обострения болезни непродолжительные, ограничиваются 2 – 7 днями.

Синдром Швахмана

При синдроме Швахмана или наследственной недостаточности (гипоплазии) поджелудочной железы наблюдаются:

  • эндокринные нарушения в работе поджелудочной железы;
  • нарушение кроветворения в костном мозге.

В анализах крови выявляются низкие лейкоциты, пониженные нейтрофилы, тромбоциты, гаммаглобулины, что означает значительное понижение реактивности иммунной системы.

Первые симптомы появляются в возрасте 5-6 месяцев, когда начинают давать прикорм. Проявляется синдром Швахмана в раннем детском возрасте частой (до 14 раз в день) диареей, задержкой физического и умственного развития.

Семейная нейтропения

Понижение нейтрофилы отмечается при семейной нейтропении. Эта редкая наследственная патология, сходная с болезнью Костмана по механизму формирования, но отличающаяся благоприятным протеканием, характеризуется стойким понижением численности нейтрофилов до 2 – 4 тыс./мкл и у взрослых, и у детей.

При семейной доброкачественной нейтропении могут совершенно отсутствовать клинические проявления. А понижение лейкоцитов у ребенка обнаруживается в крови при этом врожденном заболевании случайно при скрининговом обследовании или обращении по поводу лечения другого заболевания.

При врожденном доброкачественном понижении нейтрофилов количество общих лейкоцитов может оставаться постоянно на уровне, не превышающем 3 тыс./мкл. Особого лечения в подобном случае не требуется.

Лейкопения (нейтропения) у детей – уменьшение циркулирующих в крови лейкоцитов ниже 4500 на 1 мкл, или на 2000 меньше возрастной нормы. Лейкоциты снижаются за счет угнетения их образования или быстрого разрушения. Снижение числа лейкоцитов ниже 1500 на мкл называют агранулоцитозом – это крайнее проявление лейкопении.

Классификация лейкопений

По происхождению лейкопении у детей бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретёнными).

Первичные (они же наследственные):

  • наследственная Костмана – снижение нейтрофилов ниже 300 в 1 мкл c компенсаторным повышением других клеток лейкоцитарного ряда, которые обеспечивают нормальное общее лейкоцитарное число.
  • синдром Генслера – доброкачественная нейтропения с длительным циклическим течением, характерными нейтрофильными кризами (кратковременное падение уровней лейкоцитов);
  • синдром Чедиака-Хигаси – нейтропения развивается за счёт снижения длительности жизни нейтрофилов. У детей с этим синдромом также наблюдается альбинизм (отсутствие пигментации роговицы).

Вторичные – спровоцированные влиянием различных факторов:

Инфекционного происхождения:

  • сепсис;
  • вирус герпеса 6 и 7 типа;
  • тиф и паратиф.

Неинфекционного происхождения:

  • ионизирующее облучение;
  • острый лейкоз;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • анафилактический шок;
  • плазмоцитома;
  • болезнь Аддисона-Бримера;
  • гиперспленизм (увеличение селезенки);
  • метастазы опухолей в костный мозг;
  • медикаментозная лейкопения.

Патогенетические механизмы лейкопений

  1. Нарушение образования лейкоцитов.
    Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита). Опухолевые процессы в костном мозге также оказывают негативное действие на дифференцировку лейкоцитов. Ионизирующее излучение затрагивает все ростки кроветворения.
  2. Усиленное разрушение лейкоцитов.
    Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов.
  3. Перераспределительная лейкопения.
    Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких.
  4. Повышенная потеря лимфоцитов.
    Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов).
  5. Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).
    Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.

Клиническая картина

Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.

Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи. Ребёнок значительно отстаёт в развитии от своих сверстников. Инфекционные болезни, которые переносит ребёнок, протекают в тяжелой форме и часто дают осложнения.

Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.

Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки). Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз. Остальные клетки крови остаются в пределах нормы. Основным и самым опасным осложнением иммунного агранулоцитоза есть сепсис.

Одним из поводов назначить ребенку дополнительные исследования, является низкий уровень незрелых гранулоцитов в анализе крови:

Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений. Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.

Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа. Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.

Диагностика лейкопении

Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов. У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.

Дополнительными методами диагностики могут быть биохимический анализ крови и маркеры вирусных гепатитов.

Лабораторные показатели, указывающие на лейкопению, следующие:

  • снижение уровня лейкоцитов до 4,5 г/л (при нормальном соотношении к ним лимфоцитов);
  • нейтропения – снижение уровня гранулоцитов меньше 1,5 г/л. Тяжесть патологического процесса напрямую зависит от числа гранулоцитов.
  • увеличение лимфоцитов в крови;

Стоит обратить внимание, что диагностика у детей напрямую зависит от их возраста. Стоит обратить особое внимание на детей в возрасте 6 месяцев и 6 лет, так как в этот период происходит физиологические изменения соотношений гранулоцитов к лимфоцитам, что ошибочно может быть принято за патологию.

Лечение лейкопении у детей

Не каждое снижение лейкоцитов в крови требует терапевтического вмешательства. Обязательным есть лечение лейкопении с нарушением функции костного мозга. Объёмы и методы лечения напрямую зависят от степени выраженности патологического процесса.

К лечебным мероприятиям при лейкопении относят.



Рассказать друзьям