Ревматизм малая хорея у детей. Малая хорея у детей — что это за болезнь и каковы прогнозы? Другие виды патологии

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Симптоматика патологии проявляется в виде внезапных атак гиперкинетической активности.

Во время таких состояний у ребенка возникают ярко выраженные психоэмоциональные расстройства. Малая хорея у детей поддается лечению, но терапия может занимать длительное время. При отсутствии своевременно предпринятых мер, прогнозы для ребенка будут неблагоприятными.

Что это такое?

Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление инфекции.

Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом , поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

Откуда берется?

Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Дефицит веса или астеничность.
  3. Отсутствие своевременной терапии .
  4. Наличие инфекции в организме.
  5. Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
  6. Последствия гормональных сбоев в организме.
  7. Критично низкий уровень иммунитета.
  8. Последствия психологических травм.
  9. Чрезмерная чувствительность нервной системы.
  10. Наличие у ребенка хронического или .
  11. Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Классификация и формы патологии

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей .

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени. Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды :

  • вялотекущее заболевание;
  • паралитическая форма;
  • псевдоистерический тип.

Симптомы и признаки

Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет . Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

  • приобретенные ;
  • нарушение функций коры головного мозга;
  • аортальная недостаточность;
  • регулярные мышечные ;
  • митральный ;
  • нарушение социальной адаптации;
  • стойкие неврологические отклонения.

Диагностика

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

  • лабораторные анализы крови;
  • ЭЭГ головного мозга;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • электромиография;
  • ПЭТ головного мозга.

Лечение

Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

При лечении хореи используются следующие виды препаратов :


Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

Примеры физиотерапевтических процедур :

  • УВЧ отдельных частей головного мозга;
  • хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
  • электрофорез кальция;
  • электросон;
  • УФ-облучение воротниковой зоны.

Прогноз

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений .

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

  • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
  • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
  • игнорирование первых симптомов малой хореи;
  • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности. Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Если у одного из родителей выявлена стрептококковая инфекция, то терапию необходимо осуществить в полном объеме. После рождения ребенка профилактику хореи надо начинать с первых дней его жизни.

Мерами профилактики малой хореи являются следующие рекомендации :


Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Хорея представляет собой непроизвольные навязчивые движения туловища и конечностей. Движениям присущ внезапный размахивающий характер, они неконтролируемы и выглядят толчкообразно. Подергивания могут быть слегка заметными, но могут иметь и слишком агрессивный характер. Болезнь еще называют пляской святого Витта, так как при дергании мышц корпуса, дрожании рук и пальцев ребенок становится похож на танцующего человечка.

Как правило, хорее более подвержены дети в возрасте 5-12 лет. Примечательно, что девочки среди болеющих встречаются заметно чаще, нежели мальчики.

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами).

Симптоматика

Основной удар хорея болезнь у детей наносит по подкорковым узлам нервной системы. На эти узлы возложена миссия по координированию движений и обеспечению нормального тонуса мышц. Именно по этой причине при развитии недуга ребенок начинает совершать непроизвольные движения руками и ногами, на его лице появляется непонятная гримаса, развивается общая слабость мускулатуры.

В начале заболевания признаки могут быть выражены крайне слабо, однако со временем каждый из их числа набирает более выраженный характер: порой движения ребенка становятся совсем хаотичными, что мешает ему сидеть, держать ложку и так далее. Для заболевания характерно прекращение всех проявлений в период сна.

Затрагивает недуг и кору головного мозга, по причине чего эмоциональное состояние ребенка становится нестабильным: ему присуща смена поведения, отсутствие разговорной речи, иногда наблюдается резкий переход смеха в плач. Также ребенок может высказывать жалобы на сильную головную боль. Однако иногда хорея протекает менее выражено, приобретая стертые формы: симптомы малозаметны и незначительны.

Медики отмечают, что порой при заболевании поражается сердечная мышца, вследствие чего развивается миокардит. В процесс могут быть вовлечены внутренняя оболочка сердца и мышца, и тогда можно говорить о миоэндокардите. Панкардит, вызывающий поражение всех сердечных оболочек, встречается достаточно редко.

Чаще признаки хореи продолжаются около 2 месяцев. Когда наступает облегчение, исчезают беспорядочные движения туловища и конечностей, а после приходит в норму и мышечный тонус. В последнюю очередь приходит в норму почерк, возвращается привычная походка.

Классификация

В зависимости от скорости развития симптоматики хорею принято делить на формы:

1. Острая форма

Возникает по причине острой интоксикации. К хорее может привести чрезмерное употребление стимуляторов, антикольвунсантов, антигистаминных средств и препаратов лития, противорвотных лекарств. Реже такая форма хореи случается по причине произошедшего кровоизлияния.

2. Подострая форма

Ее принято называть хореей Синдегама. Болезнь развивается вследствие перенесенной бактериальной ангины или стрептококковой инфекции. Главная особенность — присутствие прогрессии: по мере того, как проявляются симптомы недуга физического характера, начинает проявляться эмоциональная нестабильность, снижается мышечный тонус. Эта форма хореи предполагает крайне постепенное развитие, поэтому вполне может выступать следствием опухоли мозга, проявлением волчанки или признаком болезни Аддисона (эндокринное заболевание).

3. Хроническая форма

В этом случае уместно говорить о развитии заболевания Гентингтона. Данное заболевание является генетически обусловленным и способно привести к слабоумию в зрелом возрасте. Как правило, подвержены такой форме недуга дети подросткового возраста. Сегодня такая форма встречается крайне редко.

Диагностика

Как только родителями или педагогами будет отмечен хотя бы единичный случай проявления заболевания у ребенка, его немедленно нужно показать профессиональному медику. Дело в том, что хорея — недуг крайне опасный и требует пристального наблюдения специалиста.

Оказавшись в кабинете специалиста, родители ребенка должны предоставить информацию о том, при каких обстоятельствах возникли признаки недуга. Кроме того, врачу важно знать о предметах, провоцирующих симптомы. Если до наступления заболевания больной ребенок принимал препараты медикаментозного характера, родители обязательно должны поставит врача в известность.

Следующий шаг — проведение неврологического осмотра. Врач оценит характер двигательной активности ребенка, его неврологический статус, мышечный тонус и наличие эмоциональных нарушений.

Чтобы провести точную диагностику, необходимо сделать анализ крови. Результаты лабораторного исследования позволят выявить пониженный или повышенный уровень лейкоцитов в крови ребенка, отметить наличие или отсутствие стрептококковой инфекции. Кроме того, анализ крови позволяет определить причины развития заболевания.

Если заболевание относится к подострой форме, врач произведет изучение историй болезни родителей. Этот момент поможет исключить наследственный фактор и принять решение относительно назначения лечения.

Как правило, при подозрении на хорею применяется метод магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограмма. В некоторых случаях диагностика может быть проведена посредством компьютерной томографии.

Лечение

Ребенок, у которого выявили признаки хореи, обязательно должен быть помещен в стационар, чтобы находиться под постоянным присмотром специалистов. Психический и физический покой — обязательная мера! Кроме того, такие дети непременно должны получать ласковое отношение со стороны окружающих, включая врачей и персонал клиники.

Рекомендованное профессионалом лечение должно соблюдаться в точности, так как хорея, особенно Генингтона, склонна к рецидивам. Придерживаясь всех назначений, родители могут обезопасить свое чадо от развития тяжелой формы недуга.

Терапия, необходимая для лечения ребенка при хорее, включает медикаментозное лечение. Как правило, назначаются седативные, противовирусные, нейролептические и противовоспалительные препараты. Могут быть показаны средства для улучшения работы головного мозга и те, что способствуют расширению сосудов.

В составе терапии также значатся физиотерапевтические процедуры, хвойные ванны.

Успех лечения зависит от быстроты действий и правильности назначенного лечения. Если же форма заболевания выглядит запущенной, может быть применимо хирургическое вмешательство. Однако сегодня, когда существует немало по-настоящему качественных лекарственных препаратов, а методы диагностики позволяют своевременно выявлять малейшие признаки развития недуга, к операции прибегают крайне редко.

Немаловажным фактором для скорейшего выздоровления ребенка, которому поставлена хорея, выступает пересмотр питания. Оно должно быть полноценным, но и перекармливать также не стоит.

Закаливания и всевозможные методы укрепления здоровья также играют большую роль в выздоровлении.

Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

Кто находится в группе риска?

Врачи утверждают, что в группе риска находятся дети, часто болеющие ангиной, гриппом и скарлатиной. Чтобы не допустить развития столь печального недуга, важно своевременно и полноценно бороться с ними, внимательно относиться к состоянию ребенка в период болезни.

Не менее настороженными следует быть мамам и папам, чьи дети часто болеют тонзиллитом. Как правило, у таких пациентов недуг протекает без повышения температуры тела, поэтому родители пытаются вылечить малыша самостоятельно, отказавшись от медицинской поддержки. Меж тем, находящиеся в миндалинах микроорганизмы способны вырабатывать токсины, со временем поступающие в кровь и распространяющиеся по всему организму. Результатом такой халатности становится проблема нервно-сосудистого характера.

Любое, даже самое безобидное, на родительский взгляд, заболевание ребенка должно быть пролечено и контролироваться профессионалом. Только в этом случае хорея пройдет мимо вашего отпрыска!

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

  • Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
  • Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
  • Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

  • Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
  • Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
  • Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

  • Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
  • Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
  • Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
  • Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

  • При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
  • Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
  • Назначение кортикостероидов при васкулитах.
  • Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
  • При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Хорея - это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами. После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Общие признаки

Хорея - это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику. Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения. Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, мышечная гипертония.

У беременных хорея - это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея - это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

  • Классический вариант течения малой хореи
  • Атипичный вариант течения хореи:
    • стертая, малосимптомная, вяло текущая форма заболевания
    • паралитическая малая хорея
    • псевдоистерическая малая хорея

Течение заболевания может быть:

  • Латентное (скрытое)
  • Подострое
  • Острое
  • Рецидивирующее

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

  • Наследственная предрасположенность
  • Женский пол
  • Возраст от 6 до 15 лет
  • Перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина)
  • Астеничное телосложение
  • Психологическая травма
  • Повышенная возбудимость нервной системы ребенка
  • Частые ангины
  • Хронический тонзиллит
  • Респираторные заболевания
  • Ревматизм
  • Снижение иммунитета
  • Кариозные зубы

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

  • Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) на одной стороне или симметричные
  • Подергивание лицевых мышц (гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба)
  • Слабость в мышцах
  • Нарушение походки
  • Подергивание плечами
  • Расстройство координации движений
  • Подергивание головы
  • Нарушение почерка
  • Расстройства сна
  • Судорожные припадки
  • Нарушение речи (гиперкинез языка)
  • Затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани)
  • Прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы)
  • Эмоциональная возбудимость
  • Нарушения памяти, внимания
  • Повышенная утомляемость, раздражительность
  • Психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

  • Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
  • Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
  • Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
  • , позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

  • Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
  • Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
  • Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
  • Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов). Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
  • Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
  • Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
  • При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
  • При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.



Рассказать друзьям