Паралич)

нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

Псевдобульбарный паралич чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники (см. Пирамидная система) при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие П. п. и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается (так называемый обкрадывания), и развивается хроническая мозга. Причиной П. п. может быть также диффузное сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта - Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Клинически характеризуется расстройством глотания - дисфагией (Дисфагия), нарушением артикуляции - дизартрией (Дизартрия) или анартрией, изменением фонации - дисфонией (осиплостью). мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе (Бульбарный паралич). Вызываются орального автоматизма (см. Рефлексы), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в ( мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

По характеру сопутствующих симптомов выделяют пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также наследственную и детскую формы П. п. При пирамидной форме помимо проявлений П. п. наблюдаются дипарезы конечностей, почти всегда повышаются глубокие рефлексы и вызываются патологические кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетикоридным синдромом (Акинетико-ригидный синдром). Понтинная форма характеризуется сочетанием признаков П. п. с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов. Наследственная форма П. п. является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов. Детская форма П. п. развивается в результате родовой головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием П. п. со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами (Гиперкинезы).

Диагностика в типичных случаях не представляет затруднений. П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом. При последнем отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не вызывается глоточный , рефлекс с мягкого неба, имеются и фасцикулярные подергивания мышц языка, более выражена Гнусавость . Лечение зависит формы П. п. его стадии основного заболевания. При прогрессировании П. п. применяют средства, нормализующие , процессы свертывания крови, снижающие содержание холестерина в крови. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, обменные процессы и биоэнергетику нейронов (аминалон, энцефабол, церебролизин и др.), средства антихолинэстеразного действия (прозерин, оксазил и др.). При остром развитии П. п. необходимы в стационаре, зондовое . При выраженных расстройствах глотания возможна пищевых масс с обтурацией дыхательных путей, что требует проведения реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Библиогр .: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Коллинз Р.Ц. Диагностика нервных болезней, . с англ., М., 1986.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Псевдобульбарный паралич" в других словарях:

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - (ложный бульбарный паралич), выпадение функции язычной, жевательной, лицевой, глоточной и гортанной мускулатуры, а иногда и соответственных движений глаз вследствие поражения центральных, корково ядерных проводников двигательных ядер… … Большая медицинская энциклопедия

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - [от греч. pseudos ложь лат. bulbus луковица, форму которой напоминает продолговатый мозг и греч. paralysis расслабление] центральный паралич мимико артикуляционной мускулатуры, мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани, обусловленный… …

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 DiseasesDB … Википедия

Утрата или нарушение движений в одной или нескольких частях тела. Паралич это симптом многих органических заболеваний нервной системы. Состояние, при котором произвольные движения утрачиваются не полностью, называют парезом. Причины. Паралич не… … Энциклопедия Кольера

ПАРАЛИЧ ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ - [от греч. pseudos ложь и лат. bulbus луковица, форму которой напоминает продолговатый мозг] паралич мимико артикуляционных мышц, иннервируемых двигательными черепно мозговыми нервами, обусловленный двусторонним поражением корково стволовых… … Психомоторика: cловарь-справочник

- (paralysis pseudobulbaris; син.: паралич бульбарный ложный, паралич бульбарный супрануклеарный) парез мышц, иннервируемых двигательными черепными нервами, обусловленный двусторонним поражением корково ядерных волокон в полушариях или в стволе… … Большой медицинский словарь

Паралич псевдобульбарный - Син.: Синдром псевдобульбарный. Сочетанное нарушение функций каудальной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам кортиконуклеарных путей. При этом клиническая картина напоминает проявления бульбарного… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике Большая психологическая энциклопедия

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Псевдобульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.

Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

16. Клинические проявления поражения лобной доли головного мозга .

Синдром лобной доли – общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. Каждый из указанных синдромов может быть представлен в 2 вариантах – ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику синдрома лобной доли оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом левое полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у левшей – наоборот), правое – за невербальные, гностико-практические функции (у левшей – наоборот).

Синдром задних отделов лобной доли. Возникает при поражении следующих полей по Бродману: 6 (аграфия), 8 (содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в сторону, аспантанность, астазия-абазия), 44 (моторная афазия).

Синдром среднего отдела. Возникает при поражении 9, 45, 46, 47 полей Бродмана. Основными симптомами этого синдрома являются расстройства психики, которые могут быть представлены 2 основными синдромами:

· Апатико-абулический синдром – отсутствие инициативы ко всякому движению.

· Расторможенно-эйфорический синдром – противоположность первому синдрому. Т.е. инфантильность, дурашливость, эйфория.

К другим симптомам поражения среднего отдела лобной доли могут отнесены:

· Симптом «мимического фациалиса» (симптом Венсана) – наличие недостаточности нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке.

· Хватательные феномены – рефлекс Янишевского (при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак), рефлекс Робинзона (феномен автоматического навязчивого хватания и преследования);

· Типичные изменения позы (напоминает позу паркинсоника);

Синдром переднего отдела (полюса). Возникает при поражении 10 и 11 поля по Бродману. Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения статики и координации, означаемые как лобная атаксия (отклонение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и нарушение координации на противоположной очагу стороне, реже на стороне очага. Иногда указанные симптомы обозначают как псевдомозжечковые. От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены «зубчатого колеса» и «противодержания»). Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей.

Синдром нижней поверхности. Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Ведущим симптомом, кроме нарушения психики (апатико-абулический или расторможенно-эйфорический синдромы), является гип- или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага. При распространении патологического очага кзади может появиться синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва, на стороне очага, в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Также могут проявляться болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы и наличие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающие на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите.

Синдром прецентральной области. Возникает при поражении прецентральной извилины (4 и частично 6 поле по Бродману), которая является двигательной областью коры большого мозга. Здесь представлены центры элементарных двигательных функций – сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Синдром известен в 2 вариантах:

· Вариант раздражения (ирритации). Дает синдром парциальной (фокальной) эпилепсии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тонико-клоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определенного участка тела соответственно соматотопической проекции: раздражение нижних участков прецентральной извилины дает парциальные припадки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической группы (оперкулярный синдром – приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого мозга в области средней части прецентральной извилины дает клонико-тонические пароксизмы – ирритативный синдром передней центральной извилины, - клонические или клонико-тонические судороги в контралатеральной очагу руке, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение коры больших полушарий в области парацентральной дольки обусловливает появление клонических или клонико-тонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

· Вариант церебрального выпадения. Проявляется нарушением произвольной двигательной функции – центральным парезом (параличом). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза, сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами – синдром выпадения функций передней центральной извилины, обусловленной односторонним поражением определенного участка коры большого мозга в области передней центральной извилины.

При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.

Как возникает псевдобульбарный синдром

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

• сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
• меняется артикуляция (произношение звуков);
• из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
• возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
• голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
• активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.

Причины псевдобульбарного синдрома

Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:

• гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких или , повторными инсультами;
• атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
• одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
• васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
• дегенеративные заболевания ( , болезнь Пика, супрануклеарный паралич, и другие);
• последствия ;
• последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
• последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
• выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
• опухоли лобных долей или подкорковых структур;

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.

Клиническая картина

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Как лечить

При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.

К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

Псевдобульбарный паралич возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга с двусторонним надъядерным поражением двигательных проводников, т. е. при наличии многоочаговых поражений, локализующихся в обоих полушариях головного мозга. Часто обнаруживаются мелкие размягчения и кисты. При псевдобульбарном параличе происходит нарушение двигательных функций конечностей, языка, гортани, жевательных, глоточных и лицевых в результате выпадения центральной надъ- ядерной иннервации (корко- во-ядерные и корково-спи- нальные проводники).

Симптоматика псевдо-бульбарного паралича многообразна.

1. Обычно имеются расстройства - нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), фонации (носовой оттенок речи, которая бывает невнятной, незвучной и тихой), иногда нарушение координации (скандированная речь).

2. Расстройства глотания - дисфагия, проявляющаяся в поперхивании во время попадании частиц в дыхательные пути, затекание жидкости в носоглоточное пространство, слюнотечение в результате недостаточного проглатывания слюны.

3. Нарушение жевания, обусловливающее задержку во рту вследствие паретичности жевательных и языка. Расстройство функции мимической мускулатуры (маскообразность вследствие слабости лицевых мышц); симптомы орального автоматизма:

а) хоботковый рефлекс (выпячивание губ «хоботком» при их перкуссии);

б) губной рефлекс (выпячивание вперед губ при постукивании по верхней и сближение губ при штриховом их раздражении);

в) сосательный рефлекс (сосательные движения при дотрагивании до губ);

г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное выпячивание губ при постукивании по корню носа);

д) подбородочный рефлекс Бехтерева (сокращение подбородка при постукивании по подбородку);

е) ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи (сокращение подбородка при штриховом раздражении ладони);

ж) щечногубной рефлекс (поднятие рта или оскаливание рта при штриховом раздражении щеки).

4. Содружественные движения на -отведение подбородка в сторону содружественно с поворотом глаз, оскаливание зубов на стороне, в которую произвольно отводятся глазные яблоки; непроизвольное открывание рта при отведении кверху; содружественное разгибание головы при открывании отведение высунутого языка в сторону содружественно повороту глаз; содружественный поворот головы в сторону отведения глазных яблок.

5. Повышение массетер-рефлекса.

6. Изменение по ходки - походка мелкими шагами, недостаточное балансирование или отсутствие содружественного балансирования рук при ходьбе (ахейрокинез), сутуловатость и скованность.

7. Наличие пирамидно-экстрапирамидного тетрапареза {иногда асимметричного), более выраженного на одной стороне с повышением тонуса, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов, снижением или отсутствием брюшных рефлексов и наличием патологических рефлексов {симптомы Бабинского, Россолимо и др.).

8. Иногда наличие постоянных или пароксимальных гиперкинезов при наличии тетрапареза.

9. Непроизвольное появление эмоционально- мимических разрядов, т. е. насильственного плача, смеха, в результате расторможения таламостриарно-стволовых автоматизмов при двустороннем процессе в головном мозгу. Насильственный (также и смех) проявляется приступообразно.

Иногда больной внезапно начинает плакать без видимой причины, же возникает при попытке начать разговор или во время речи, при различных эмоциональных переживаниях. Нередко возникает содружественно с различными двигательными проявлениями: при активном открывании приотведении глазных яблок в сторону, при зажмуривании глаз. Наблюдаются гиперкинетические разряды, возникающие пароксизмально при эмоциональных разрядах во время насильственного плача. Непроизвольные движения проявляются различно: в одних случаях они состоят из прерывистого помахивания рукой, в других - поднятая толчкообразно приближается к голове. В редких случаях гиперкинетический разряд состоит из цикла движений: например, вытягивание руки, помахивание кистью руки, затем ритмическое похлопывание по грудной клетке и, наконец, вращение туловища в сторону.

На основании собственного материала (свыше 100 случаев псевдобульбарного паралича, разносторонних по клинической картине, по локализации сосудистых очагов этиологии сосудистого процесса) Н. К. Боголепов разработал симптоматику и описал новые симптомы псевдобульбарного паралича.

Псевдобульбарный паралич возникает после повторных инсультов. В случаев первый инсульт проходит незаметно, не оставляя после следа, а после повторного инсульта развиваются двусторонние двигательные нарушения: ка стороне, противоположной очагу, возникают явления центрального паралича, стороне, одноименной с очагом, появляются пластическая гипертония и гиперкинез в руке; одновременно с развиваются нарушения речи, фонации, мимики и иногда глотания.

При клинико-анатомическом анализе таких случаев обнаруживается наличие очагов в обоих полушариях головного мозга: старого очага размягчения, оставшегося после первого инсульта проявляющегося никакими симптомами до второго инсульта, и свежего очага размягчения, обусловившего развитие не только двигательных нарушений в противоположных очагу конечностях, способствовавшего появлению экстрапирамидных симптомов на одноименной стороне. По-видимому, компенсация двигательных функций, которая имелась после первого инсульта, нарушается ‘ при повторном инсульте, и возникает картина псевдобульбарного паралича.

При анатомическом контроле случаев псевдобульбарного паралича обнаруживаются множественные мелкие очаги размягчения; иногда крупный белого размягчения, - красного размягчения сочетается с мелкими очагами; в случаев крупный размягчения сочетается с кистой после размягчения в другом полушарии головного мозга. Этиологическим фактором сосудистого заболевания головного мозга является артериосклероз, реже-сифилитический эндартериит. Отмечаются случаи, когда псевдобульбарный паралич развивается в результате повторных эмболий.

М. И. Аствацатуров указывает, что в основе псевдобульбарного паралича могут лежать мелкие полости в области подкорковых узлов и внутренней сумки. Симптоматология в таких случаях может обусловлена поражением нетолькокортико-бульбарных проводников, полосатого тела. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями псевдобульбарного паралича, по мнению М. И. Аствацатурова, существует различие в что в первом случае имеется недостаточность двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича, утрачивается автоматическая легкость выполнения глотательных и фонационных движений. При кортико-бульбарной же форме псевдобульбарного паралича, наоборот, имеется центральный паралич, обусловленный поражением кортико-спинальных путей, утрачиваются элементарные двигательные функции. Л. М. Шендерович в работе, посвященной псевдобульбарному параличу, выделил четыре формы:

1. паралич, зависящий от двустороннего поражения проводящих путей от к ядрам варолиева моста и продолговатого мозга (кортикальное происхождение);
2. паралич, обусловленный симметричным поражением стриарных тел (стриарное происхождение);
3. паралич, возникающий при сочетании кортикального поражения (включая и кортикобульбарный путь) одного полушария и стриарной системы другого полушария;
4. особая детская форма.

В первую группу псевдобульбарных параличей можно включить случаи, когда множественные очаги размягчения локализуются в обоих полушарий головного мозга -корковая форма псевдобульбарного паралича. В качестве одного из примеров формы псевдобульбарного паралича можно указать на случай, описанный В. М. Бехтеревым в г. На вскрытии обнаружены атрофия извилин мозга в правом полушарии в области средней и верхней части лобной и верхней части центральных извилин, преимущественно в верхней части sulci praecentralis (соответственно первой и третьей лобных извилин) и в левом полушарии головного мозга - в верхней части первой лобной извилины, соответственно верхней части sulcus Rolandi и в заднем отрезке третьей лобной извилины. Наряду с атрофией мозга имелось скопление серозной жидкости в субарахноидальном пространстве. Наряду с была обнаружена аномалия мозговых сосудов: левая задняя соединительная артерия отсутствовала, левая задняя мозговая артерия отходила от основной артерии, а правая - от соединительной артерии, левая передняя мозговая артерия значительно тоньше правой.

Это двустороннее поражение головного мозга обусловливало двусторонние двигательные нарушения, расстройство речи, судорожные припадки с отведением головы и в противоположную очагу сторону.

При кортикальной форме псевдобульбарного паралича наиболее четко нарушается психика, бывают резко выражены расстройство речи, эпилептические припадки, насильственный плач, нарушение функции тазовых органов.

Вторую группу псевдобульбарных параличей составляет экстрапирамидная форма псевдобульбарного паралича. Симптоматика формы псевдобульбарных расстройств бывает разнообразной в зависимости от того, поражаются ли при двусторонней локализации очагов паллидарные, стриарные или таламические образования. Двигательные нарушения бывают представлены в парезов, которые иногда бывают глубокими и более выраженными в нижних конечностях. Двигательные нарушения имеют экстрапирамидный характер: туловище и голова согнуты, полусогнуты, амимично; наблюдается малоподвижность, скованность, акинез, застывание конечностей в приданной им позе, пластическая гипертония, усиление постуральных рефлексов, замедленная походка мелкими шагами. Речь, фонация, глотание и жевание бывают нарушены в первую очередь из-за невозможности бульварной мускулатуры выполнять движения быстро и четко, в связи с чем развивается дизартрия, афония, дисфагия. Поражение полосатого влияет на функции речи, глотания и жевания, поскольку в подкорковых узлах и в зрительном бугре имеется соматопическое распределение по функциональному признаку (к функциям и глотания имеет отношение передний отдел стриарной системы).

Среди псевдобульбарных параличей, обусловленных очаговым поражением в подкорковых узлах, можно выделить несколько вариантов: а) Псевдо-бульбарный паркинсонизм - синдром псевдобульбарного паралича с преобладанием акинетико-ригидных расстройств, выраженных во четырех конечностях, обусловленных мелкими очагами (лакуны или мелкие кисты), локализующимися в паллидарной системе. Течение псевдобульбарного паркинсонизма прогрессирующее: акинез и ригидность постепенно приводят к вынужденному положению больного в постели, к развитию сгибательной контрактуры обоих Наряду с экстрапирамидными расстройствами бывают выражены псевдобульбарные рефлексы, возможно зависящие от наличия в головном мозгу других мелкоочаговых поражений, обусловливающих расторможение оральных автоматизмов, б) Псевдобульбарный стриар- ный синдром -синдром псевдобульбарного паралича с двигательным экстра- пирамидно-пирамидным парезом четырех конечностей (неравномерно выраженным с обеих сторон), с нарушением артикуляции, фонации и глотания и с наличием различных гиперкинезов. в) Псевдобульбарный таламо-стриар- ный синдром - псевдобульбарный паралич в результате множественных очагов, захватывающих область зрительного бугра и полосатого тела, сопровождающийся пароксизмальными припадками и гиперкинетическими разрядами, связанными с эмоциональными возбуждениями. На значение зрительного бугра при псевдобульбарных параличах указывал В. М. Бехтерев. Возникновение плача и смеха, являющихся выражением эмоционального переживания, должно связано с функцией зрительного бугра, играющего в осуществлении эмоциональных возбуждений. Появление насильственного плача или смеха при псевдобульбарном параличе указывает на расторможение таламо-стриарных автоматизмов и возникает при двустороннем поражении головного мозга. Поражение зрительного бугра при псевдобульбарном параличе иногда может косвенным (например, расторможение зрительного бугра при повреждении лобно-таламических связей); в других случаях происходит непосредственное повреждение зрительного бугра одним из многих очагов, обусловливающих развитие псевдобульбарного паралича.

Третью группу псевдобульбарных параличей составляют наиболее часто встречающиеся случаи, когда имеется комбинированное поражение одного полушария и подкорковых узлов другого полушария. Симптоматика значительно видоизменяется в зависимости от величины и локализации очага в головного мозга, от распространенности очага в подкорковое белое вещество и область подкоровых узлов. При имеет значение характер сосудистого процесса: при сифилитическом процессе нередко возникают явления раздражения головного мозга наряду с симптомами выпадения и в таких случаях паралич конечностей сочетается с эпилептическими припадками. Своеобразный вариант псевдобульбарного паралича корково-под- корковой локализации представляют случаи, когда наблюдаются не эпилептические припадки, как указано выше, а подкорковые припадки, возникающие при эмоциональных разрядах.

Четвертую группу составляют случаи псевдобульбарного паралича, возникающие при локализации сосудистых очагов в варолиевом мосту. Эта форма псевдобульбарного паралича впервые описана И. Н. Филимоновым в г. На основании клинико-анатомического изучения И. Н. Филимонов сделал вывод, что при двусторонней локализации поражения в основании средней трети варолиева моста возникает паралич четырех конечностей и туловища (с сохранением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов) и развивается характерный для надъядерных поражений паралич тройничного, лицевого, блуждающего и подъязычного нервов (с сохранением автоматических и рефлекторных функций), появляются резко выраженные бульбарные рефлексы и насильственный плач. В случае С. Н. Давиденкова псевдобульбарный паралич развился в связи с сифилитическим эндартериитом парамедианных артерий, выходящих из ствола основной артерии и питающих вентро-медиальный отдел варолиева моста. С. Н. Давиденков установил ряд закономерностей, характерных для понтинной формы псевдобульбарного паралича, и подчеркнул признаки, позволяющие различать псевдобульбарный паралич при локализации процесса в варолиевом мосту от псевдобульбарного паралича корково-подкорко-

вого происхождения. Он предложил назвать описанный псевдобульбарный паралич мостовой локализации синдромом Филимонова.

Псевдобульбарный паралич мостовой локализации, описанный И. Н. Филимоновым Н. Давиденковым, характеризуется следующими признаками: 1. При развитии псевдобульбарного паралича мостовой локализации возникает абсолютная неподвижность больного, обусловленная глубоким параличом конечностей; сознание при остается сохранным. картине псевдобульбарного паралича обнаруживается (в случае И. Н. Филимонова) своеобразная диссоциация двигательных нарушений. Паралич четырех конечностей с анартрией, дисфагией, параличом языка, губ и нижней челюсти сочетается с сохранностью глазодвигательного аппарата и частичной сохранностью функции мышц, вращающих голову, и мышц, иннервируемых верхней ветвью лицевого нерва тяжелом нарушении двигательных функций губ и языка). 3. Шейные тонические рефлексы (в случае С. Н. Давиденкова) могут выражены в первые дни развития псевдобульбарного паралича и при пассивном повороте головы проявляться в автоматического разгибания и спустя несколько секунд в защитного сгибательного рефлекса одноименной (без участия противоположных конечностей). 4. Псевдобульбарный паралич в случае И. Н. Филимонова был вялым; в случае же С. Н. Давиденкова отмечались явления ранней контрактуры с тоническими напряжениями, приводящими к тоническим изменениям положения конечностей в спонтанных движений с защитными рефлексами в обеих руках и ногах (ясно выраженными в первое время развития псевдобульбарного паралича). период восстановления двигательных функций при псевдобульбарном параличе мостовой локализации обнаруживалось значительное сходство по форме активных движений с непроизвольными рефлекторными движениями, отсутствие содружественных глобальных движений, характерных для капсулярной гемиплегии и появление имитационной кинезии, т. е. симметричных сгибательных или разгибательных синергий предплечья при активных движениях противоположной (активные движения нижних конечностей не сопровождались содружественными движениями).

При псевдобул ном параличе мостового происхождения отмечались мозжечковые нарушения. При резко выраженном псевдобульбарном параличе наблюдается сочетание различных псевдобуль- барных симптомов.

На основании клинико-анатомического изучения случая псевдобульбарного паралича И. Н. Филимоновым доказан раздельный ход проводящих путей для конечностей (в основании варолиева моста) и для шейных и глазных (в покрышке варолиева моста), обусловливающий диссоциацию паралича при облитерации парамедианных артерий.

Псевдобульбарный мостовой синдром всегда следует дифференцировать с апоплексическим бульбарным параличом, когда имеется паралич конечностей с частичным повреждением черепномозговых нервов.

Наличие амиотрофий при псевдобульбарных параличах не основания выделять особую группу. Нам неоднократно приходилось наблюдать при псевдобульбарных параличах нарушения трофики, которые в одних случаях проявлялись в чрезмерно выраженного прогрессирующего общего исхудания (отсутствие подкожножирового слоя, диффузная атрофия мышц, истончение и атрофия кожи) или частичной атрофии, развивающейся в парализованных конечностях, в проксимальном отделе. В происхождении общего истощения, несомненно, имеет значение поражение подкорковых образований (особенно скорлупы) и гипоталамической области; развитие

же частичной атрофии парализованных конечностей при псевдобульбарных параличах, возможно, связано с корковым поражением.

Иногда псевдобульбарный синдром на почве артериосклероза проявляется кратковременными кризами и микроинсультами. У больных наблюдаются потеря памяти, поперхивание пищей, затруднение письма, речи, бессонница, снижение интеллекта, нарушения психики и нерезко выраженные псевдобульбарные симптомы.

Псевдобульбарный синдром - это нарушение функций лицевых мышц в результате поражения центральных нервных путей, идущих от центров коры головного мозга к моторным ядрам нервов продолговатого мозга. Существуют бульбарный и псевдобульбарный синдромы. При бульбарном синдроме наблюдается полная атрофия лицевых мышц, а при псевдобульбарном повышены рефлексы орального автоматизма.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Симптомы

Одним из основных симптомов заболеваний является Человек не может самостоятельно разжевывать пищу. Нарушается артикуляция. Наблюдается затруднение речи, Псевдобульбарный синдром характеризуется меньшей языка и глотки, чем бульбарный. При данном синдроме у больного наблюдается насильственный смех или плач, не связанный с внешними раздражителями. Лицо похоже на маску, лишено всяких эмоций. Также наблюдается неконтролируемое слюноотделение. Уменьшается что впоследствии приводит к снижению интеллекта.

Псевдобульбарный синдром. Рефлексы орального автоматизма

При данном заболевании ярко выражены следующие рефлексы:

• хватательный: при данном рефлексе происходит сильное схватывание объекта, вложенного в руки;
• хоботковый: выпячивание верхней губы, свернутой в трубочку, при прикосновении к ней;
• сосательный: этот рефлекс срабатывает при прикосновении к уголкам рта;
• корнеомандибулярный: при попадании света на зрачки происходит контралатеральная девиация нижней челюсти;
• палмоментальный: при надавливании на ладонь наблюдается сокращение подбородочной мышцы.

Псевдобульбарный синдром. Причины заболевания

Причин возникновения данного заболевания очень много. Этот синдром может быть как врожденным, так и приобретенным вследствие тяжелых поражений головного мозга. Ребенок может родиться с ним по ряду причин. Это может быть головного мозга, внутриутробное перенесение энцефалита. Но чаще всего данный синдром возникает после перенесенных инсультов, кровоизлияний в мозжечок, травм головного мозга. Псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие заболевания рассеянным склерозом, при поражении сосудов головного мозга после перенесения сифилиса, туберкулеза, ревматизма и красной волчанки. Еще псевдобульбарный синдром может возникнуть при диффузном поражении головного мозга.

Псевдобульбарный синдром. Лечение

Лечение напрямую зависит от стадии болезни. Чем раньше его начать, тем больше шансов на выздоровление. Если с момента заболевания прошли месяцы или годы, шансов на успех практически нет. Улучшить состояние больного могут средства, нормализующие Также назначают препараты, улучшающие жевательный акт. При остром течении заболевания требуется стационарное лечение, при котором больного кормят через зонд. Хороший результат дают введенные в организм стволовые клетки.