Цистатионинурия. Витамин B6: фармакодинамика и фармакокинетика

При нарушениях метаболизма глюкозы
при злоупотреблении химических веществ
при синдроме отмены алкоголя
при употреблении алкоголя
при злоупотреблении психотропнами препаратами
фебрильные судороги
в неонатальном периоде
в пожилом возрасте

Актуальность . Эта тема актуальна в первую очередь потому, что ОССП встречаются часто (так же часто, как и эпилепсия). Врачи разных специальностей сталкиваются с такими пациентами, и не всегда понятно, какой специалист несёт ответственность за пациента. Правильность лечения зависит от своевременного определения патологии, лежащей в основе судорог. Смертность среди пациентов с ОССП выше в 3 - 10 раз, чем среди пациентов с неспровоцированными судорожными приступами. ОССП чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Новорожденные, дети до 1 года и пожилые люди подвержены провоцированным приступам наиболее часто.

Дефиниция . ОССП являются эпизодами, возникающими в тесной временной взаимосвязи с острыми повреждениями ЦНС, которые могут иметь метаболический, токсический, структурный, инфекционный или воспалительный характер. Временной период обычно определяется как первая неделя после острого патологического состояния, но может быть короче или длительнее. Такие судорожные приступы также называются реактивными или спровоцированными, или индуцированными, или ситуационно обусловленными судорожными приступами. Для проведения эпидемиологических исследований обязательно точное определение, поэтому Международная противоэпилептическая лига рекомендует использовать термин – острые симптоматические судорожные приступы. Хотя ОССП являются фактором риска по развитию эпилепсии, они не являются эпилепсией , т.к. эпилепсию определяет неспровоцированные повторяющиеся приступы, при ОССП непосредственная причина этих судорожных приступов может быть четко определена: имеется близкая связь с причиной по времени и четкая биологическая связь, т.е. острое нарушение целостности мозга или метаболического гомеостаза. ОССП не обязательно характеризуются повторяемостью.

Этиология . Самыми частыми причинами ОССП являются: цереброваскулярные болезни, черепно-мозговая травма, инфекции, синдром отмены лекарств и алкоголя, метаболические расстройства, лихорадка у детей раннего возраста.

. Судорожные приступы при нарушениях метаболизма глюкозы . Судороги чаще наблюдаются при острой гипогликемии у пациентов, получающих лечение сахаро-снижающими средствами. Парциальные судорожные приступы в ночные или ранние утренние часы могут наблюдаться при инсулиноме. Гипогликемия является частой причиной судорог у новорожденных. Гиперосмолярная кома с судорожными при- ступами может быть проявлением некетотической гипергликемии. Диабетический кетоацидоз не провоцирует судорожных приступов, по-видимому, из-за антиковульсивного эффекта кетоза (на этом эффекте основан принцип лечения кетогенной диетой) [ к содержанию].

. Судорожные приступы при злоупотреблении химических веществ . Механизмы судорожных приступов при злоупотреблении химических веществ могут быть прямые (например, интоксикация, синдром отмены) и непрямые – такие как инфекция ЦНС, ЧМТ, метаболические расстройства (гипонатриемия, гипокальциемия, гипогликемия, почечная недостаточность) и др. [

ВРЕДНЫЕ ВИТАМИНЫ

Здравствуйте, ищущие баланс! Меня зовут Изабелла Воскресенская, я врач нейрофизиолог, невропатолог, реабилитолог.

Из предыдущих выпусков Вам, конечно, стало понятна жизненная необходимость иметь в рационе питания всей семьи достаточный доступ к витаминам.

Достаточный не значит избыточный! Вам должно быть понятно,

что если недостаток в еде нескольких миллиграмм важных веществ

ведет к смертельным болезням, то эти вещества настолько сильны,

что их переизбыток может оказаться не менее опасным, чем недостаток

Как говорил Парацельс: «Не говорите мне о яде, говорите мне о дозе!»

Поэтому хочу Вас предостеречь. В-6, регулирует передачу импульса в Нервной системе. Его недостаток вызывает судороги, но вот чего я почему-то не нашла в интернете:

Если женщина во время беременности, например, принимает

избыточные дозы этого витамина, то у ребенка формируется зависимость к этому витамину, он еще в утробе привыкает

к этим гигантским дозам, его сложный биохимический, только формирующийся, аппарат ломается

И он рождается с синдромом пиридоксин зависимых судорог,

если останется жив, то будет умственно отсталым инвалидом.

Я писала на эту тему более 20 лет назад дипломную работу.

Но сегодня, как будто кто-то нарочно изъял эту информацию из доступа.

Я была беременна вторым сыном, когда добрая врач-гинеколог,

увидев проблемный акушерский анамнез, решила «помочь» сохранить ребенка. Назначила эндоназально (в нос), электрофорез с витамином В6.

Я задала ей вопрос о пиридоксинзависмых судорогах новорожденных. Она знала!

Можете не ходить, но назначить то я должна!

Плохо иметь дело с неврологами! Слишком много знают!

Сегодня пиридоксин зависимые судороги приписывают исключительно генетическим отклонениям, и помалкивают о заболевании, вызванном действиями врачей!

Сударыни! Применять аптечные витамины или витамины в биодобавках нет смысла и даже опасно, если нет клинических проявлений недостаточности того или иного витамина, в норме эти вещества должны поступать к нам с пищей.

Если проявлений недостатка витаминов нет, то значит, количество поступающих витаминов с едой достаточно!

Еще один признак, на который мне постоянно указывают беременные:

как только начинают пить специальные витамины для беременных,

самочувствие ухудшается, появляется тошнота, которой не было раньше, понос, вялость, могут быть покраснения кожи – это признаки отравления витаминами!

В основном излишек водорастворимых витаминов выводится с мочой

и большой угрозы здоровью не доставляет, исключая разве пиридоксин во время беременности, но может мы еще чего-то не знаем.

А вот передозировка жирорастворимых витаминов опаснее! Они имеют свойство накапливаться в жировой ткани, и плохо выводятся из организма, следовательно и лечить такое осложнение проблемно.

Витамин Д при передозировке вызывает снижение содержания кальция в костях и отложение камней в почках и сосудах, кардиосклероз, снижение умственной активности - то есть это признаки старения! У детей до трехлетнего возраста!

Нас еще в мед училище старые педиатры учили, что лучше иметь легкий рахит, чем легкий гипервитаминоз Д!

Так что не надо действовать по принципу: «Заставь дурака Богу молиться – он себе лоб расшибет»!

Еще хочу обратить Ваше внимание на популярный препарат

Кальций Д3-Никомед – выкиньте немедленно у кого есть! Вместо костей, кальций под воздействием этого препарата откладывается

в суставах и в почках.

Случай из практики:

Еду на машине, на пять км ни одного городского транспорта, а впереди парень на костылях ковыляет. Решила подвести, разговорились. Спрашиваю, что с ногой?

Отвечает: «Сломал бедро, на лыжах. Хирург посоветовал пить кальций Д3 никомед, чтобы перелом быстрее срастался. Пока нога в гипсе была, сросся не только перелом, но тазобедренный сустав и колено. Теперь жду операцию по пластике суставов».

Я этот препарат вообще никому не советую, а беременным и спортсменам он вообще противопоказан! Помните об этом.

Все хорошо в меру и Сила в балансе!

«Отзыв на мой вебинар про витамины:

Честно говоря, я в легком шоке была после вебинара и долго не могла прийти в себя от такой массы положительной информации, что дала нам Изабелла Леонтьевна.

Перед вебинаром думала, что все знаю о витаминах, но не тут -то было))))). На вебинаре было дано много информации о водорастворимых и жирорастворимых витаминах, немало было сказано о «макро» и «микроэлементах».

Даже был дан рецепт про морскую капусточку))). Я безумно рада, что присутствовала на этом вебинаре и много полезного узнала для себя на раннем сроке беременности.

Прямо на вебинаре, без проблем выявила, что у меня не хватка витамина С и как его восполнить. (сразу после вебинара начала пить аскорбинку с апельсиновым соком и мое состояние заметно улучшилось). Короче говоря, если в вашем организме есть дефицит какого-либо витамина, можно самому определить по некоторым признакам и это здорово! Мой муж тоже для себя открыл много нового и интересного.

Честно говоря, не знала, что с жирорастворимыми витаминами нужно быть предельно осторожными, так как при передозировке может быть даже летальный исход! Я считаю, что это довольно таки ценная информация для всех нас!

Много говорилось о том, в каких продуктах, какие содержаться витамины и т.д. На самом деле, что бы до конца во всем разобраться, нужно еще раз просмотреть или прослушать этот вебинар.

По-больше бы таких вебинаров, Изабелла Леонтьевна))))

Безумно благодарна вам за такую информацию! Алена Мацюрская».

ПС. В питании участвуют не только витамины! Если витамины - катализаторы (ускорители) биохимических реакций, то должно быть еще и то, что они ускоряют: белки, жиры и углеводы.

Еще во всех, без исключения, химических реакций организма

участвуют минералы и их роль не менее значительна!

На вебинарах по питанию я не давала кулинарных рецептов,

я просто рассказывала, из чего строится организм и как «обедает» живая клетка. Опираясь на эти знания, участницы сами разработали принципы питания для своих семей и свои рецепты, практически не меняя своих пищевых пристрастий.

Ваша Изабелла Воскресенская.

Пишите Ваши отзывы и предложения сюда: [email protected]

Судороги - это патологическое состояние, проявляющееся непроизвольными мышечными сокращениями, которые возникают внезапно в виде пароксизмов и является клиническим проявлением повреждения центральной нервной системы (ЦНС). Судороги могут протекать как с нарушением сознания, так и без него.

У детей основными причинами возникновения судорог могут быть такие:

• гипоксия, ишемические повреждения мозга
• интракраниальные кровоизлияния;
• метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипер- или гипонатриемия, гипомагниемия, гипербилирубинемия, гипераммониемия, ацидоз)
  инфекции (менингиты, энцефалиты, сепсис);
• генетические и врожденные пороки развития головного мозга (хромосомные аномалии,
• Факоматозы, семейная эпилепсия, опухоли, энцефалоцеле, гидро- и микроцефалия и т.д.);
  отмена медикаментов (синдром абстиненции в новонаро Джен ребенка) при условии зависимости матери от опиатов, алкоголя, седативных и антидепрессивным препаратов;
  врожденные аномалии обмена веществ ( , ацид Эмийи, галактоземия, врожденная амавротична идиотия и т.п.);
• другие причины (гипотермия или гипертермия, полиглобулия, «приступы пятой эпохи», семейные судороги новорожденных неизвестного генеза).

Наличие у новорожденных и детей раннего возраста большей склонности к развитию судорог, чем у взрослых, объясняется незрелостью головного мозга, повышенной проницаемостью сосудов, гематоэнцефалический барьер, повышенной гидратацией тканей мозга, недостаточной миелинизацией нервной системы, лабильностью и генерализацией возбуждения при слабости тормозных процессов в коре головного мозга, неуравновешенностью вегетативной нервной системы и обменных процессов.

Диагностические критерии

В клиническом аспекте оценки судорог у детей важны время их появления и вариант течения пароксизма.

Возникновение пароксизмов на 2-3-й день жизни чаще всего свидетельствует о повреждении головного мозга гипоксического, ишемического генеза, кровоизлияния, синдром абстиненции; на 2-3-и сутки - о метаболических нарушениях; во второй половине 1-й недели жизни - об инфицировании, пороки развития мозга, аномалии обмена веществ.

Выделяют локальные и генерализованные судороги. Судороги у новорожденных часто имеют полиморфный характер.

J. Volpe (1988), G. Calciolari и соавт. (1988) выделили следующие клинические варианты судорог у новорожденных:

• минимальные (судорожные эквиваленты)
• фокальные клонические;
• миоклонические.

Минимальные судороги у новорожденных проявляются в виде глазных пароксизмов (фиксация взгляда, тоническая или вертикальная девиация глазных яблок с дрожью или без него, открытие глаз, пароксизмальное расширение зрачков), дрожание век, орального автоматизма (сосание, причмокивание, жевания, высовывание и дрожь языка), общего напряжения мышц или пароксизмальных движений конечностями (верхними в виде «движений пловца», нижними - движений велосипедиста). Проявлениями минимальных судом могут быть и изменения ритма дыхания, прежде всего в виде апноэ, реже тахипноэ, а также нападения неэмоциональное крика.

Генерализованные тонические судороги - длительные (до 3 мин и более) сокращение большой группы мышц с формированием вынужденного положения тела и конечностей. Тонические судороги возникают при повышении активности стволовых отделов головного мозга и чаще наблюдаются у недоношенных новорожденных, при наличии тяжелых гипоксически-ишемических повреждений мозга, гипогликемии.

В случае развития клонических судорог наблюдаются кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц ритмического характера. Мультифокальные клонические судороги характеризуются сокращениями мимической мускулатуры, конечностей то в правых, то в левых отделах. Такие судороги возникают чаще у доношенных новорожденных при наличии метаболических нарушений, гипоксии, инфекции и пороков развития головного мозга.

Фокальные клонические судороги проявляются ритмическими (1-3 за 1 с) сокращениями мышц половины лица, конечностей с одной стороны. На той стороне, где возникли судороги, могут быть признаки гемипареза. Проявления судом за гемитипом часто свидетельствуют о повреждении полушария головного мозга (гематомы, ишемического инсульта, пороки развития), реже - об инфекционном процессе.

Миоклонические судороги характеризуются неритмичными сокращениями различных групп мышц конечностей. Они возможны у новорожденных с тяжелыми аномалиями развития головного мозга, врожденными аномалиями метаболизма, гипоксией.

В зависимости от частоты можно говорить об эпизодических и постоянные судороги. Если приступы судорог повторяются друг за другом, то такое состояние считается судорожным статусом.

Чаще судороги имеют смешанный характер. Приступ судорог характеризуется внезапным началом, явлениями двигательных возбуждений, при которых могут наблюдаться частичные или общие проявления судом и изменения сознания (от еле заметных до потери сознания). В случае нападения у ребенка внезапно прерывается контакт с окружающей средой. Взгляд становится блуждающим и после многократных движений глазных яблок фиксируется вверх или в сторону. Председатель забрасывается обратно, туловище застывает, верхние конечности сокращаются в локтевых и лучезапястных суставах, нижние конечности выпрямляются, челюсти смыкаются. Дыхание на короткий промежуток времени может остановиться, пульс замедляется. Эта тоническая стадия клонико-тонических судорог часто длится не более 1 мин, после чего ребенок делает глубокий вдох. Клоническая стадия начинается сокращениями мышц лица, которые распространяются на конечности и генерализуються. Дыхание становится шумным, на губах может появиться пена. Цианоз уменьшается, но ребенок остается бледной. Продолжительность клонической стадии бывает разной. Иногда она может привести к новой тонической фазы и летальному исходу. После окончания приступа судорог ребенок остается в состоянии забвения и чаще впадает в сон.

M. Dehan и соавт. (1977) с 98 новорожденных с судорогами выделили 20 детей с однотипными проявлениями, которые назвали « судорогами 5-го дня жизни ребенка ». Отмечено, что у таких пациентов судороги возникали на 5-е сутки жизни при нормальном течении беременности матери и родов. В первые дни жизни у детей не проявляли признаков неонатальной патологии. Судороги возникали остро, имели клонический (миоклонический) характер и повторялись через 20 ч. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) - однотипные проявления в виде Q-волн. После нападения отмечались гипотония, сонливость, ареактивность до 6 дней после пароксизма. Наблюдение за этой категорией детей в течение 30 мес показало у них в дальнейшем нормальное развитие и нормализацию ЭЭГ.

Неонатальная гипокальциемия (уровень кальция в сыворотке крови у новорожденных <1,75 ммоль / л, а ионизированного кальция <0,87-0,75 ммоль / л) может сопровождаться признаками гипервозбудимости - гиперестезией, тремором подбородка и конечностей, клонусы стопы, неэмоциональным пронзительным постоянным криком, тахикардией с приступами цианоза. Нарушение дыхания фиксируются в виде ларингоспазма, инспираторного стридора, тахипноэ с чередованием приступов апноэ. Сухожильные рефлексы повышены, хоботковый симптом и феномен Люст часто положительные. В случае прогрессирования гипокальциемии возникают тонические судороги, рвота, застойная сердечная и почечная недостаточность, кишечно желудочные кровотечения. В диагностике важным является установление низкого уровня кальция в плазме крови, а также удлинение интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ).

При наличии неонатальной гипогликемии (уровень глюкозы крови <2,2 ммоль / л) на начальных этапах появляются глазные симптомы (нистагм), снижается тонус глазных яблок, исчезает окулоцефальний рефлекс, крик становится слабее и неэмоциональным, ребенок срыгивает. В дальнейшем отмечаются приступы тахикардии, тахи пное, цианоза, тремор, бледность кожи, потливость. Прогрессируют слабость, гипотония, гипотермия, анорексия, приступы автомобильные дыхания и апноэ, возможны клонико-тонические судороги. Базовым в диагностике гипогликемии у новорожденных является регулярное определение уровня глюкозы крови. Менингит у новорожденных проявляется чаще глазными симптомами, реже наблюдаются выбухание или исполнения большого родничка, острое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторная рвота. С менингеальных знаков достаточно типичным является положительный симптом Лесажа (сгибание ног при подъеме ребенка). Судороги могут иметь тонический, клонический характер. Решающим в диагностике является оценка результатов люмбальной пункции (увеличение белка, клеток, снижение уровня глюкозы, посева возбудителя или определения его при бактериоскопии при наличии гнойного менингита). Клинические проявления внутричерепных кровотечений в новонаро Джен разнообразные и зависят от локализации, массивности процесса, гестационного возраста, преморбидного фона. Общее состояние новорожденного резко ухудшается с развитием синдрома угнетения, иногда с признаками периодической гипервозбудимости, меняется характер крика, взрывается большой родничок. Отмечаются аномальные движения глазных яблок, псевдобульбарные и двигательные расстройства, судороги, парезы, расстройства тонуса мышц. Прогрессируют вегетовисцеральных расстройства (срыгивания, тахипноэ, тахикардия), метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубине емия). Важные для диагностики проявления пост геморрагической анемии, результаты офтальмологического обследования (застойные диски), люмбальной пункции (эритроциты в ликворе), рентгенологического и нейросонографического исследования головного мозга. Гипертермические () судороги характерны для детей раннего возраста. Возникают при гипертермии> 38 ° C, имеют кло нико-тонический характер, длятся от нескольких секунд до 15-20 мин.

Судороги при спазмофилии

Возникают у детей раннего возраста на фоне обычно в зимне-весенний период и имеют гипокальциемичний характер. Клиника спазмофиличних судом разнообразна и может иметь локальные и генерализованные проявления. Патогномоничными есть такие симптомы повышения нервно-мышечной возбудимости:

• симптом Хвостека - сокращение мимических мышц во время постукивания пальцем между скуловой дугой и углом рта;
• симптом Труссо - сгибание кисти и приведение большого пальца («рука акушера») при нажатии на сосудисто-нервный пучок предплечья
• симптом Люст - поднятие наружного края стопы и отвода нижней конечности при постукивание в области головки малой берцовой кости
• карпопедальний спазм - тоническое напряжение сгибателей стопы и кисти;
  ларингоспазм - в этом случае тоническое сокращение мышечного аппарата гортани с сужением голосовой щели; характеризуется громким протяжным криком (симптомом петушиного крика) с последующей остановкой дыхания до 1-2 мин; на высоте ларингоспазма возникают цианоз губ и моторное возбуждение или застывания с запрокинутой назад головой; после приступа наблюдается несколько шумных выдохов;
• генерализованные судороги при спазмофилии имеют тонический характер с кратковременной (до 2 мин) остановкой дыхания.

Лабораторно за спазмофилии проявляют гипокальциемии (снижение общего кальция <1,2 ммоль / л и ионизированного <0,9 ммоль / л), респираторный или смешанный алкалоз.

Аффективные и истерические судороги (аффективно-респираторные приступы) возникают у детей в возрасте до 3 лет на высоте плача или в старших детей с повышенной эмоциональной возбудимостью. Характеризуются тоническим компонентом с задержкой дыхания на вдохе. По истерии возможные клонусы стоп и кистей.
Судороги на резидуально-органическом фоне наблюдаются при детском церебральном параличе, болезнях Тея-Сакса, Немана-Пика и т.д. и характеризуются епилептикоподибнимы нападениями на фоне задержки психомоторного развития.

Для верификации диагноза судом необходимо провести полное клинико-лабораторное, инструментальное обследование ребенка с детальной оценкой течения беременности и родов, семейного анамнеза; неврологическое обследование; биохимический анализ крови (уровень глюкозы, электролитов, КОС, билирубина, мочевины и т.п.); общий анализ крови, уровень РО 2 и РСО 2 ; при необходимости обзоры окулиста, инфекциониста, по показаниям - , обследование на выявление инфекционного или иного возбудителя, ЭКГ, нейросонография, электроэнцефалограмма, рентгенография черепа, ядерный магнитный резонанс.

Неотложная помощь

Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. Поскольку судороги сами по себе могут приводить к повреждению мозга, вплоть до его гибели, жизненно необходимо раннее введение препаратов, подавляющих возбудимость ЦНС (противосудорожные средства, антиконвульсанты).

Неотложная помощь при судорогах:

• проверить проходимость дыхательных путей
• предоставить ребенку правильное положение тела (повернуть на бок с целью предотвращения возможной аспирации) оберегать от механических травм, подкладывая мягкие вещи под голову, спину; с целью предотвращения прикусывания языка между коренными зубами заложить шпатель или черенок ложки, обмотанный слоем бинта или узелок носового платка;
• для предупреждения западения языка у больного выдвинуть вперед нижнюю челюсть и, зафиксировав ее, очистить верхние дыхательные пути;
• кислородная поддержка 100% увлажненным подогретым кислородом, при необходимости - искусственная вентиляция легких;
• обеспечить надежный венозный доступ (лучше катетеризацию центральных вен)
  ввести противосудорожные препараты.

Препаратами первого ряда в лечении судорог у детей является бензодиазепины (седуксен, реланиум, сибазон, диазепам, валиум, либриум). Седуксен вводится в / в (реже в / м) в виде 0,5% раствора в разовой дозе 0,2-0,35-0,5 мг / кг массы тела (одна ампула седуксена 10 мг в 2 мл). Скорость введения 1-5 мг в 1 мин. Частота и продолжительность введения седуксена предусматривает возможность повторного (2-3 раза) введение препарата через 5-15-20 мин в случае повторного возникновения судорог. У детей 15 кг - 10-20 мг. К возможным осложнениям лечения бензодиазепинами относят аритмию и остановку дыхания, ларингоспазм, артериальная гипотензия, аритмии и остановки сердца. Возможны и другие относительные недостатки при использовании бензодиазепинов: кратковременность действия, седативный эффект, мышечная релаксация, толерантность.

При неэффективности противосудорожным действием седуксена используют гидантоин водорастворимые (фенитоин, фенгидан) в разовой дозе 10-15- (20) мг / кг. Скорость введения 1-3 мг / кг в 1 мин. Суммарная доза - не более 30 мг / кг; оксибутират натрия - 20% раствор в разовой дозе 50-100 мг / кг в / в медленно.

• Если терапия гидантоином оказалась неэффективной, используют фенобарбитал водорастворимый в дозе 5-10-(15) мг / кг. Разовую дозу можно вводить каждые 20-30 мин до суммарной дозы 30-40 мг / кг;
• Возможно введение других бензодиазепинов (клоназепама в дозе 0,05-1 мг / кг, лоразепама в дозе 0,1 мг / кг медленно в / в).

В случае неэффективности предыдущих препаратов, а также если судороги продолжаются более 30 мин, необходимо назначать общий наркоз с использованием аппарата искусственного дыхания. Препаратами выбора являются барбитураты короткого действия (тиопентал натрия). В условиях реанимационного отделения (палаты интенсивной терапии) тиопентал натрия одновременно вводится в / в и в / м в суммарной дозе 8-10 мг / кг (не более 15-20 мг / кг). Для в / в введения используется 0,25-0,5-1% раствор препарата, а для в / м введения - 2-5% раствор (растворы большей концентрации могут вызвать асептический некроз).

Критериями эффективности назначенного лечения является исчезновение судом и эпилептической активности при мониторинге биоэлектрической активности головного мозга.

При резистентных судорогах у новорожденных - лидокаин в / в в дозе 2 мг / кг с последующим введением в дозе 6 мг / кг за 1 ч и продолжительностью терапии 1-3 дня.

При наличии гипогликемии - 20% раствор глюкозы в дозе 2 мл / кг в / в медленно с последующим введением в / в капельно 10% раствора глюкозы в дозе 2,4-4,8 мл / кг за 1 ч до ликвидации проявлений гипогликемии.

При наличии гипокальциемии - 10% раствор глюконата кальция в дозе 0,5-1-2 мл / кг в сутки в 2-3 приема в / в медленно с последующим введением препарата энтерально или парентерально по мере необходимости.
У детей с проявлениями гипомагниемии - 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2-0,4 мл / кг в / м каждые 8-12 ч в первые сутки и 1 раз в сутки в последующий период.

Пиридоксин-зависимые судороги требуют введения в / м или в / в 50-100 мг витамина В 6 .
В тех случаях, когда судороги сопровождаются резкими нарушениями дыхания, кровообращения, водно-электролитного обмена, эффективность проведения противосудорожной терапии в значительной степени определяется возможностью ликвидации этих проявлений (с помощью оксигенотерапии, коррекции гемодинамических нарушений, обменных процессов и т.д.).

Дегидратационная терапия при судорогах не является обязательной. Выбор тактики инфузионной терапии зависит от причины судорог и должно обеспечить адекватную мозговую перфузию. При существующем отека головного мозга назначается дегидратационная терапия:

• - Лазикс 1% раствор в дозе 1-2 мг / кг в / в;
• - Осмотические диуретики: сорбитол в дозе 1 г / кг, маннитол в дозе 1-2 г / кг в виде 15-20% раствора в капельно (50-60 капель / мин);
• - Диакарб внутрь в дозе 50-80 мг / кг / сут;
• - Альбумин 10-15%, плазма в дозе 5-10 мл / кг / сут в / в капельно;
• - Эуфиллин при необходимости, 2% раствор по 3-5 мг / кг в / в капельно.

Любые судороги является угрожающим состоянием, может вызвать повреждение мозга ребенка или даже закончиться летально в случае судорожного статуса, поэтому неотложная помощь должна начинаться как можно раньше, продолжаться во время транспортировки ребенка в больницу.

Судороги (внезапное и непроизвольное сокращение мышц) у новорожденных, по различным данным встречаются с частотой от 1,5 до 14 случаев на 1000 детей, а у недоношенных, находящихся в современном блоке интенсивной терапии, их частота доходит до 25%.

Основные причины судорог у новорожденных:
1. Гипоксически-травматическое поражение мозга (без или с кровоизлиянием в мозг и - или его оболочки, тромбозом корковых вен, отеком мозга).

2. Метаболические нарушения
- гипогликемия
- гипокальциемия
- гипо или гипернатриемия
- гипераммониемия
- амниоацидопатия
- пиридоксилзависимость
- гипербилирубинемия с ядерной желтухой

3. Инфекции
- менингиты
-менингоэнцефалиты

4. Врожденные аномалии (дизгинезии мозга)

5. Синдром абстиненции (дети матерей-наркоманок или алкоголиков)

6. Лекарственные отравления

7. Семейные судороги (наследственные синдромы с умственной отсталостью, доброкачественная семейная эпилепсия)

В 50 % случаев судороги у новорожденных возникают в первые сутки жизни, в 75 % случаев до 3 дня. В первые 48 часов жизни самые частые причины судорог асфиксия и родовая травма, гипогликемия.

На 3-5 сутки - нарушения метаболизма (неосложненная первичная гипокальциемия), в период старше 5 суток наибольшее значение в развитии судорог имеют инфекционные и генетические факторы.

Клиника:
Выделяют следующие варианты судорог у новорожденных:
1. минимальные, трудноуловимые
2. тонические - генерализованные, очаговые
3. клонические - очаговые (фокальные), многоочаговые (мультифокальные)
4. миоклонические

Трудности в диагностике вызывают минимальные судороги или судорожные эквиваленты. Это судороги с минимальными периферическими проявлениями и судороги в виде отклонений от обычного поведения. Проявляются в виде фиксации взора, девиации глаз (иногда с нистагмом), подергиваниями, движениями губ, языка (сосания, причмокивания, жевания), тоническим напряжением конечностей, педалирующими, плавающими, кругообразными движениями конечностей, приступами апноэ и неэмоционального крика.

Необходимый объем лабораторного обследования:
(помимо тщательного анализа характера родов, клинической картины)

1. Клинический анализ крови
2. Определение уровня глюкозы, кальция (Ca), магния (Mg), натрия (Na), хлора (Cl), в крови, а также азота мочевины, креатинина, билирубина, КЩС.
3. Люмбальная пункция
4. Нейросонография
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ)
6. При стойком судорожном синдроме компьютерная томография

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. На период обследования назначаются следующие лекарственные вещества:
- седуксен (диазепам, реланиум), 0,5 % в/в или в/м 0,04 мл /кг, доза может быть увеличена до 0,1 мл/ кг 0,5 % р-ра. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут.
- натрия оксибутират (ГОМК) в/в медленно (2мл/мин),- 20% р-р в дозе 0,5 - 0,75 мл /кг (100-150 мг/кг), предварительно развести в 10% растворе глюкозы в соотношении 1:1.
Реже препараты вводят внутримышечно.
- дроперидол в/в или в/м 0,25 % р-р 0,04 - 0,08 мл/кг (особенно хорош для детей с лихорадкой и нарушениями периферического кровообращения)
- фенобарбитал 20 мг/кг в/в в течение 15 мин.- нагрузочная доза, затем поддерживающая доза per os 4-5 мг/кг - сутки (при наличии раствора для парентерального введения)
- для повышения эффективности фенобарбитала назначают дифенин 5-10 мг/кг - сутки в 1-2 приема per os .

При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:
1. Гипокальциемия (уровень общего кальция < 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% р-р кальция глюконата из расчета 1 мл/кг медленно (1мл/мин). При отсутствии эффекта инъекцию повторяют через 20-30 минут.

2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Показан 25 % раствор магния сульфата в/м в дозе 0,4 мл/кг (помимо гипомагниемии препарат показан при судорогах, обусловленных отеком головного мозга, внутричерепной гипертензией). Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия.

3. Гипогликемия
Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,2 ммоль/л. Клиническими проявлениями гипогликемии являются бледность, потливость, слабый крик, апатия, отказ от кормления, вялость (в начале, наоборот, могут отмечаться раздражительность, тремор, спонтанный рефлекс Моро), падение тонуса глазных яблок, общая мышечная гипотония, рвота, приступы одышки, цианоза, брадикардии, остановка дыхания и сердца, гипотермия, судороги.
Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час.

4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида.

Судороги – довольно частое явление, представляющее собой непроизвольное сокращение или напряжение одной мышцы или групп мышц. Причины судорог многообразны: мышечная усталость, продолжительные силовые тренировки, плавание в холодной воде, обезвоживание организма, гиподинамия, неврозы, заболевания (полиневриты, гипопаратиреоз, диабет, варикоз, тромбофлебит и др.). Частота возникновения судорог увеличивается при стрессовых ситуациях, переутомлениях, переохлаждении. В пожилом возрасте судороги связаны с дистрофическими процессами мышечной и нервной ткани.

В комплексной терапии заболеваний, сопровождающихся судорогами мышц, важное значение отводится витаминотерапии и минеральным веществам.

Витамины, предотвращающие судороги

Витамины группы В вследствие участия в многочисленных ферментативных реакциях организма, оказывают терапевтический эффект при судорогах различной этиологии.

• Витамин В1 (тиамин) является одним из основных витаминов, отвечающих за передачу нервного импульса. Тиамин участвует в активации ферментов, снабжающих кислородом ткани, в том числе и мышечную. Кислородное голодание мышцы приводит к ее судорожному сокращению.
• Витамин В2 (рибофлавин) предупреждает риск возникновения мышечных спазмов, участвуя в передаче электрического заряда в клетке. Рибофлавин необходим для нормальной работы натрий-калиевого насоса, играющего важную роль в проведении нервного импульса.
• Витамин В6 (пиридоксин) – один из основных витаминов, предупреждающий развитие пиридоксин-зависимых судорог у новорожденных детей. У взрослых людей витамин В6 участвует в проведении нервного импульса, кроветворении. Эти свойства пиридоксина обуславливают его терапевтический эффект при судорожном синдроме.
• Дефицит витамина В12 (цианокобаламин) вызывает мышечные судороги, особенно по ночам. Участие витамина в патогенезе этого явления заключается в регуляции кровоснабжения тканей, обогащению их кислородом. Витамин регулирует биохимические процессы, участвует в ферментативных процессах при передаче нервного импульса.

Витамин Д играет важную роль в патогенезе такого заболевания, как гипопаратиреоз, сопровождающийся спазмом мышц. При гипопаратиреозе уменьшается выработка паратгормона щитовидной железой. Этот гормон отвечает в организме за метаболизм кальция в организме. Нарушается равновесие между ионами кальция и магния, что сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости (судорогам). Витамин необходим для усвоения кальция и магния, так как именно их дефицит вызывает судороги мышц.

Витамин Е обладает сосудорасширяющим действием, уменьшает вязкость крови. Эти свойства витамина играют важное значение, если причиной судорог является нарушение кровоснабжения конечностей. Прием витамина Е способствует нормализации кровотока, уменьшает ночные судороги икроножных мышц.

Микроэлементы и минералы

Из минеральных веществ, предупреждающих развитие судорог и уменьшающих судорожный синдром, наибольшее значению имеют магний, кальций, калий, натрий.

Магний является одним из основных противосудорожных микроэлементов. Механизм его действия заключается в том, что он препятствует проникновению кальция в клетку. Именно высокое содержание кальция внутри клетки приводит ее в состояние спазма. Магний же блокирует этот процесс и предупреждает судорожное сокращение мышц. Для работы клеточного калий-натриевого насоса также необходим магний. Благодаря этому механизму происходит сокращение и расслабление клетки.

В терапии судорог различного происхождения успешно применяется кальций. Элемент отвечает за нервно-мышечную возбудимость, поддержание кислотно-щелочного равновесия. Гипокальциемия может сопровождаться не только единичными судорогами групп мышц, но и тетанией. Недостаток кальция возникает при гипопаратиреозе и усугубляется дефицитом витамина Д.

Калий и натрий являются главными составляющими сложного механизма натрий-калиевого насоса. Его функция заключается в регуляции процессов передачи нервного импульса, поддержании осмотического давления в клетке. При дефиците этих минералов наблюдается слабость и мышечные судороги.

Витаминные препараты для борьбы с судорогами

В комплексной терапии судорожного синдрома применяются следующие витаминно-минеральные препараты:

• Компливит Магний. Препарат содержит витамины группы В, кальций и магний.
• Комбилипен. Нейротропный препарат, содержащий витамин В1, В6 и В12.
• Препараты магния: Магнерот, Магний плюс, Магне В6.
• Препараты кальция: Кальцемин Адванс, Кальций Д3-никомед.

Перечисленные витаминные комплексы не обладают строго антисудорожными свойствами. Назначить препараты витаминов и минералов при судорогах может только врач, определив истинную причину появления мышечных спазмов.