Дифференциальная диагностика. Тема: «Остеогенные опухоли челюстей

Гигантоклеточная опухоль , как указывает Т.П.Виноградова (1960), была выделена Cooper и Travers в 1818 г. и отнесена к группе сарком. E.Nelaton (1856, 1860), В.Н.Кузьмин (1879), А.Д.Павловский (1884) отметили доброкачественность течения этих опухолей. В 1922 г. Блудгуд (J.C.Bloodgood) считал эту опухоль абсолютно доброкачественной и предложил называть ее «доброкачественная Гигантоклеточная опухоль». А.В.Русаков (1959) установил, что это образование является истинно опухолевым и, обосновав свой взгляд на клеточные элементы опухоли как на остеобластические и остеокластические, назвал эту опухоль остеобластокластомой.

Опухоль состоит из гигантских многоядерных клеток и одноклеточных образований. По мнению D.C.Dahlin, K.K.Unni, гигантские клетки имеют меньшее значение, чем одноклеточные (мононуклеары). Авторы считают, что многоядерные клетки идентичны или почти идентичны и встречаются при большинстве патологических состояний кости; по их мнению, точное клеточное происхождение опухоли остается неизвестным. А.В.Русаков, Т.П.Виноградова, А.В.Вахурина и др. считают, что эта опухоль на основании своего гистогенеза должна называться остеобластокластома. В последние годы значительное число авторов высказывают точку зрения, что остеокласты ведут свое происхождение от стволовых гемопоэтических клеток, а остеобласты — от стромальных механоцитов.

Если быть последовательным и более убежденным в своем мнении, то было бы возможно поставить под сомнение правильность названия этой опухоли «Гигантоклеточная». Если же обратиться к фактам, известным из физиологии костной ткани, то в настоящее время хорошо известно, что все процессы в костной ткани происходят благодаря интеграции деятельности как остеобластов, так и остеокластов.

Опухоль практически не встречается у детей до 12-летнего возраста. Наиболее часто она обнаруживается в возрасте от 18 до 40 лет. Клиническое течение медленное, боли умеренные, возникают поздно. Деформация, вздутие кости наблюдаются на поздних стадиях. Опухоль подразделяется на доброкачественную, литическую и злокачественную формы. При доброкачественной форме на пораженном участке видны как бы кистозные изменения, но на самом деле это округлые углубления в стенках опухоли; при литической форме виден гомогенный остеопороз, при злокачественной — остеопороз резко выражен и быстро прогрессирует. Гигантоклеточные опухоли могут давать местные метастазы в окружающие вены и отдаленные — в легкое, где они сохраняют доброкачественное строение, способны продуцировать костную ткань. Микроскопически опухоль состоит из одноядерных клеток, напоминающих остеобласты, и многоядерных. До настоящего времени идет дискуссия о характере кровообращения в опухоли — по тончайшим сосудам или по типу заболачивания.

С момента выделения злокачественной фиброзной гистиоцитомы рентгенологический диагноз стал труднее, так как, очевидно, часто злокачественная фиброзная гистиоцитома ранее относилась к злокачественным формам злокачественных гигантоклеточных опухолей, чем объяснялось большее число как местных, так и отдаленных рецидивов и летальных исходов.

За последние 10 лет рентгенологи направили к нам 6 больных с диагнозом «гигантоклеточная опухоль», тогда как гистологически была выявлена злокачественная фиброзная гнистиоцитома.

В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 518 больных с доброкачественными и 87 — со злокачественными гигантоклеточными опухолями, всего 605 человек (табл. 19.1).

Таблица 19.1. Распределение больных в зависимости от доброкачественности или злокачественности опухоли

С поражением шейного отдела позвоночника было 11 больных, грудного — 12, поясничного — 12, крестца — 9, костей таза — 33> фаланг пальцев и пястных костей — 10, лучевой кости — 49, локтевой — 9, плечевой кости — 54, лопатки — 4, ключицы — 5, грудины — 1, проксимального отдела бедра — 76, дистального — 89, проксимального конца болыпеберцовой кости — 77, дистального — 51, таранной кости — 6, пяточной — 7 больных.

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже — лопатка, кости таза, позвоночник, ребра, кости кистей (рис. 19.1).

Остеобластокластома развивается в местах, где имеется зона роста кости: в головке и шейке бедренной кости, в большом вертеле бедренной кости или (редко) изолированно в малом вертеле. При редких или двойных локализациях опухоли нужно исключить поражение костей при гиперпаратиреозе. Мы наблюдали переход остеобластокластомы с дистального конца бедренной кости на проксимальный конец большеберцовой. Такие двойные локализации редки, но в литературе встречаются их описания [Виноградова Т.П., 1973; Синюков П.А., 1979; Sybrandy et al., 1975; Lichtenstein L., 1977; Kadir et al., 1998]. Мы наблюдали 2 больных; об одной из них упомянуто выше, а у второй была разрушена гигантоклсточной опухолью I пястная кость (рис. 19.2), которая была экстирпирована целиком и заменена аллотрансплантатом, а через 20 лет возникла гигантоклеточная опухоль в теле IV поясничного позвонка.

Чаще остеобластокластома располагается эксцентрически, больше разрушая один из мыщелков бедренной или большеберцовой кости либо нижневнутреннюю поверхность шейки и головки бедренной кости. При рентгенологическом обнаружении остеобластокластомы суставного конца кости она всегда хотя бы на небольшом участке доходит до субхондрального слоя кости. Опухоль может поражать весь суставной конец кости, вздувая его или разрушая кортикальный слой и выходя за пределы кости.

Иногда опухоль разрушает кость неравномерно, при этом рентгенологически и клинически определяется ячеисто-трабекулярная форма или наблюдается исчезновение кости под влиянием роста опухоли — литическая форма.

Рис. 19.1. Резекция нижнего конца лучевой кости не предотвратила перехода опухоли на кости запястья (а). Пораженные кости запястья удалены, на место дефекта помещена головка локтевой кости (б).

Клинические проявления типичны: умеренные боли в покое, боли при движениях в соответствующем суставе, но почти никогда не развивается контрактура в суставе, как при саркомах. Отмечаются болезненность при локальной пальпации, иногда ощущение пульсации опухоли, но не так сильно выраженной, как при метастазах гипернефромы, аденомы щитовидной железы или сосудистых опухолях. Сравнительно часты патологические переломы.

Остеобластокластома всегда приобретает литическую форму у беременных женщин, развивается настолько быстро и сопровождается такой выраженной клинической картиной, что часто ставят диагноз злокачественной опухоли. Прерывание беременности — это первое, с чего начинают лечение, хотя у нескольких наблюдавшихся нами больных Остеобластокластома была обнаружена в конце беременности и они обратились к нам после родов. У всех этих женщин был полностью разрушен суставной конец соответствующей кости.

М.И.Куслик (1964) и I.Bloodgood (1920, 1924) считали остеобластокластому доброкачественной опухолью, однако в настоящее время этот взгляд пересмотрен. Остеобластокластома — «многоликая опухоль», которая может быть доброкачественной (наиболее часто), первично-злокачественной и подвергаться озлокачествлению. Однако это только схема. Несмотря на пристальное внимание к этой опухоли всех ведущих патологоанатомов и онкологов, многие вопросы остаются неясными [Кузьмин В.И., 1879; Русаков А.В., 1952, 1959; Кузьмина Л.П., 1956; Виноградова Т.П., 1962, 1973; Волков М.В., 1963, 1974; Шлапоберский В.Я., Ягодовский B.C., 1970; Jane H.L., Lichtenstein L., 1940, 1958; Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, и др.].

Рис. 19.2. Гигантоклеточная опухоль, разрушившая всю I пястную кость.

В отечественной литературе довольно широко распространено мнение А.В.Русакова (1952, 1959) об отсутствии в остеобластокластомах внутриопухолевых сосудов и о том, что наблюдается просачивание крови по тканевым щелям опухоли, т.е. происходит тканевый кровоток или «заболачивание» опухоли. Однако некоторые старые [Ивановский Н.Н., 1885] и современные авторы описывают внутриопухолевые сосуды. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова (1977), исследовавшие 40 доброкачественных остеобластокластом, удаленных во время операции у больных, обнаружили, используя гистохимические методы и методы наливок сосудистой сети, большое количество мелких сосудов, многие из которых имели очень тонкие стенки. Чрезвычайную тонкость стенок синусоидов остеобластокластом обнаружил при электронно-микроскопическом исследовании и С.И.Липкин (1975).

При заполнении контрастной смесью сосудов, ампутированных вследствие развития остеобластокластомы конечностей, В.С.Ягодовский отметил, что контрастная смесь очень тонкими струйками «выходит» из просвета сосуда через мелкие поры в его стенке, находящиеся между эндотелиальными клетками. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова предположили, что основной кровоток к остеобластокластоме происходит по сосудистому руслу, но не отрицают возможности и «тканевого» кровотока.

С особенностями кровотока в остеобластокластоме, с попаданием клеток остеобластокластомы в венозные сосуды опухоли, ее капсулу и прилежащие ткани связывают склонность опухоли к рецидивированию, местному и отдаленному метастазированию. Метастазирование остеобластокластом, имевших все морфологические признаки доброкачественных опухолей, описали Т.П.Виноградова и А.В.Вахурина (1952), H.LJaffe (1953), W.R.Murphy, L.V.Ackerman, 1956), H.J.Spjut (1962). Тот факт, что в легких развивается метастаз доброкачественной опухоли, определяет необходимость применения активной хирургической тактики — удаления метастаза, что иногда ведет к излечению больного.

Л.П.Кузьмина и В.С.Ягодовский (1963) описали 5 больных, у которых наблюдался метастаз доброкачественной остеобластокластомы в мягкие ткани на некотором расстоянии от места удаленной опухоли. Авторы считали, что рецидивы возникли из-за попадания элементов опухоли в венозные сосуды, что мы и видели на операции.


Рис. 19.3. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.

Они рекомендовали при малейшем подозрении на прорастание опухоли в мягкие ткани широко иссекать их вместе с очагом опухоли. У одного больного с хорошо различимыми метастазами опухоли в подкожных венах мы перевязали их на протяжении и иссекли пораженные отделы, что привело к излечению.

Наряду с доброкачественными наблюдаются первично-злокачественные остеобластокластомы, которым свойственно разрушать кость еще более активно, чем при обычных литических формах. Чаще наблюдается прорастание окружающих тканей, капсулы сустава опухолевой тканью. Однако не всем больным необходимо производить ампутацию конечности, иногда удается выполнить широкую резекцию суставного конца кости с окружающими мягкими тканями и капсулой сустава и замещением дефекта кости. Мы наблюдали первичные злокачественные остеобластокластомы костей таза, которые не только прорастали в мягкие ткани, но и вызывали закупорку опухолевыми массами общей подвздошной вены.

Вторично-озлокачественная остеобластокластома наблюдается как после нерадикально произведенных оперативных вмешательств, так и особенно часто после нерационального лучевого лечения. При этом у большинства больных развивается полиморфно-клеточная саркома с множественными метастазами в легкие.

Все изложенное выше свидетельствует о том, что рентгенологу и клиницисту решать очень трудно, к какой форме отнести опухоль и какой метод лечения избрать.

Рис. 19.4. Гигантоклеточная опухоль большого вертела и шейки правой бедренной кости (а). Пораженная часть резецирована и замещена аллотрансплантатом, после перелома которого — эндопротезом (б). Типичная рентгенологическая картина гигантоклеточной опухоли (в).

A.Matsumoto и соавт. (1978) на основании результатов ряда экспериментов с культурами тканей предполагают, что гигантоклеточные костные опухоли человека, кроме простагландина E2(PgE2), активирующего остеокласты, синтезируют пока еще не идентифицированные факторы, также участвующие в костной резорбции, чувствительны к температуре и имеют высокомолекулярную протеиновую массу. Не это ли один из факторов, благодаря которому электрокоагуляция стенок костной полости после удаления опухоли столь эффективна.

Рис. 19.5. Гигантоклеточная опухоль, поражающая V поясничный позвонок, крестец и правую подвздошную кость. Клиническое выздоровление после лучевой терапии.

Лечение . Операции по типу краевой резекции или выскабливания дают не менее 25 % рецидивов. При ограниченном очаге поражения с успехом можно использовать краевую резекцию, электрокоагуляцию стенок полости и замещение полости или аллогенными трансплантатами, или путем превращения дефекта в замкнутую полость кортикальным трансплантатом из крыла подвздошной кости: полость, заполненная костным мозгом, быстро превращается в полноценную костную ткань (рис. 19.3).

При разрушении суставного конца кости можно с успехом применять эндопротезирование (рис. 19.4), реже мы использовали консервированные холодом аллотрансплантаты. Таким образом, своевременно и правильно выбрав метод лечения, можно добиться выздоровления больного. Наибольшие трудности представляют опухоли I шейного позвонка (см. главу 40), полностью пораженные тела позвонков, кости таза. При обращении к нам больного с поражением седалищной кости и тела таза мы предложили в 1961 г. оригинальный оперативный доступ, который с успехом использовали несколько раз.

При поражении подвздошной кости и значительной части крестца мы предложили лучевую терапию, так как оперативное вмешательство вызвало бы паралич ноги (рис. 19.5).

В отличие от нас, а также А.Груцы и других польских ортопедов во многих европейских и североамериканских странах после механического удаления опухоли кюретажем стенки полости обрабатывают 5 % раствором фенола и затем пломбируют цементом . Отрицательным является токсическое воздействие на кость и организм больного как фенола, так и растворителя цемента.

I.S.Rossenbloom и др. (1999) сообщают о поражении гигантоклеточной опухолью кости в окружности яремного отверстия. Эти опухоли обычно не чувствительны к лучевому лечению, часто вызывают ощущение пульсирующего шума в обоих ушах, нарушение звуковой проводимости и нижнего пареза черепных нервов. Дифференциальный диагноз с гломусной опухолью проводят обычно на основании ангиографии. Выполненная у больного ангиография позволила выявить гиперваскуляризацию области яремного отверстия большим количеством мелкого диаметра веточек из наружной сонной артерии; малый диаметр артериальных веточек затруднил предоперационную эмболизацию. Радикальная резекция опухоли была произведена из подвисочной ямки.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Воспаление паренхимы слюнной железы называется сиалоаденитом. Воспалительные процессы слюнных желез составляют около 10%. Чаще проявляются в возрасте от 3 до 7 лет и от 7 до 12, причем с одинаковой частотой в каждом из этих возрастных периодов.

По частоте локализации сиалоаденитов околоушные железы занимают первое место, подчелюстные второе и подъязычные третье, сравнительно редко, имеет место сочетанное поражение, т.е. воспаление нескольких желез одновременно.

^ Этиология и патогенез. Наиболее часто инфекция у детей распространяется по выводному протоку, реже гематогенным и лимфогенным путями.

Развитию сиалоаденитов у детей способствует ряд дополнительных факторов: хронические заболевания слизистой оболочки полости рта, наличие кариозных зубов, хронические заболевания ЛОР-органов.

Обязательным условием проявления инфекции в слюнной железе является сиалостаз на почве нарушения нервной регуляции, торможение парасимпатической иннервации. Следует учитывать роль анатомического строения желез, сложная система выводных протоков затрудняет отток экссудат из железы, способствуя развитию воспалительных изменений в ее паренхиме.

^ ОСТРОЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ОКОЛОУШНОЙ И ПОДЧЕЛЮСТНОЙ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Поражается одна, реже обе парные железы. Поражение паренхимы может быть частичным. Острое начало характерно для сиалоаденитов, развившихся после острых инфекционных заболевший. При лимфогенных - слабее выражено острое начало.

Клиника: общее состояние от удовлетворительного до тяжелого. Температура тела до 39.

Местно: лицо асимметрично за счет отека, инфильтрата мягких тканей в области воспаленной железы. Пальпация болезненна, отмечается боль и выявляется плотно-бугристая консистенция железы. При массировании железы из протока выделяется небольшое количество вязкой, густой, непрозрачной с хлопьями жидкости (при серозных сиалоаденитах) или гнойной (при гнойных). Острота воспаления нарастает к 3-4 дню, а затем идет на убыль. После этого долго держится уплотнение выше указанных областей.

Острые сиалодохиты редко наблюдаются у детей, но изменения и деформации их при хронических воспалениях слюнных желез выявляются часто. Изолированное поражение выводного протока -явление чрезвычайно редкое.

^ Дифференциальную диагностику проводят с эпидемическим паротитом, лимфоаденитами, абсцессами и флегмонами, с воспалениями сосудистых опухолей, слюннокаменной болезнью.

Лечение оказывают амбулаторно или стационарно в зависимости от состояния больного.

Общее лечение:

1. 
   Постельный режим;
1. 
   Диета щадящая, калорийная, богатая витаминами (исключить острую, соленую, слюнногонную, кислую пищу);
2. 
   Антибиотики и сульфаниламиды в возрастных дозировках внутрь или в/м после пробы;
3. 
   Сасол (фенилсалицилат) с уротропином (метанамином) внутрь взрослым по 0,3-0,5 г.;
4. 
   Возможно введение протеолитических ферментов;
5. 
   Жаропонижающие препараты;
6. 
   Десенсибилизирующие препараты;
7. 
   Поливитамины 1 драже 3 раза;
8. 
   Аскорбиновая кислота (витамин С);
9. 
   Слюногонная диета (после стихания острых воспалительных явлений (полоскание рта слабо подкисленными растворами лимонной или соляной кислот);
10. 
    Содовые полоскания полости рта.

Обследование:

• 
  клинический анализ крови;
• 
  анализ крови на сахар;
• 
  общий анализ мочи;
• 
  кал на яйца глист;

Консультации и заключение педиатра и ЛОР-врачей.

^ Исходы и осложнения: благоприятные. Помимо перечисленных выше осложнений стойкие слюнные свищи, которые в самом начале ликвидируют прижиганиями 30% раствором серебра нитрата. Профилактика: гигиеническое содержание полости рта при стоматитах, общих инфекционных заболеваниях и после лапаротомии и операциях на органах малого таза.

^ ХРОНИЧЕСКОЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ВОСПАЛЕНИЕ ОКОЛОУШНОЙ И ПОДЧЕЛЮСТНОЙ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ

Хроническое воспаление слюнных желез подразделяется на паренхиматозное и интерстициальное; последнее встречается крайне редко. Характеризуется длительным течением с периодическими обострениями (чаще в осеннее время и при переохлаждении). Поражаются чаще обе околоушные железы. Нередко в периоды обострения заболевание принимают за эпидемический паротит (свинку).

^ Клиника : общее состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная.

Местно: при пальпации определяется увеличенная плотно-бугристая и безболезненная железа. При массировании ее из протока в довольно большом количестве выделяется слюна с примесью гноя или фибринозных сгустков. В результате хронического воспаления паренхимы железы возникают множественные мелкие абсцессы, а затем очаги рубцевания.

При обострении хронического воспаления клиника напоминает острый воспалительный процесс слюнных желез.

^ На контрастных сиалограммах в начале заболевания отмечается деформация протоков II - IV порядка, а позже отсутствие протоков и полости, заполненные контрастным веществом.

^ Дифференциальную диагностику см. острое неспецифическое воспаление слюнных желез.

Лечение: в основу лечения должно быть положено систематическое проведение курсов комплексной терапии в 2-3 месяца, продолжительностью не менее 2-х недель. На лечение 2-3 курса. Дети, находящиеся на диспансеризации:

1. 
   Стимулирование специфического и неспецифического иммунитета;
2. 
   Общеукрепляющая терапия: витамины, иммунноактивные препараты, гемотранфузия;
3. 
   Десенсибилизирующая терапия;
4. 
   Физиотерапевтическое лечение;
5. 
   Закаливание организма;
6. 
   Санация полости рта и т.д.

Ретенционные кисты делятся на кисты слюнных желез и кистовидное расширение выводного протока. По локализации следует различать:

1. 
   Ретенционные кисты большой подъязычной слюнной железы.
2. 
   Ретенционные кисты мелких подъязычных (слюно-слизистых) желез.
3. 
   Ретенционные кисты передних язычных слюнных желез и кистозное расширение их выводных протоков.
4. 
   Ретенционные кисты и кистозное расширение выводного протока подчелюстных слюнных желез.

^ Кисты подъязычной области (типа "ранула")

Название опухоль получила из-за сходства с раздувающимися во время кваканья гортанным пузырем лягушки. В отношении патогенеза существуют две точки зрения. Одни авторы относят к дизонтогенетическим кистам, другие считают ранулы ретенционными кистами, образующимися вследствие разрастания междольковой соединительной ткани с последующей облитерацией выводных протоков, атрофией и слизистой дегенерацией паренхимы железы.

Располагается в переднем отделе подъязычного пространства, непосредственно под слизистой оболочкой, в виде полушаровидного выпячивания округлой или овальной формы, прозрачного, с голубоватым оттенком эластической консистенции. Растет медленно, безболезненна, при пальпации - зыбление, иногда киста самостоятельно опорожняется в полость рта, после чего наступает рецидив. При пункции получают прозрачную тягучую жидкость, в которой при биохимическом исследовании обнаруживают много муцина и следы амилазы.

^ Кисты большой подъязычной железы. Располагаются чаще в переднем отделе, на гребне подъязычного валика, реже в стороне от него, ближе к языку или внутренней поверхности нижней челюсти, а иногда рядом с уздечкой языка. Наблюдаются чаще у детей 4-5 лет, реже у грудных и детей старшего возраста.

Клиника ничем не отличаемся от "ранулы". Кисты бывают различной величины: от еле заметных до 5 см и более в диаметре. Увеличиваясь, она из подъязычной области может опускаться в подбородочную или подъязычную область, раздвигая или огибая мышцы дна полости рта. Дифференцировать необходимо с дермоидной кистой подъязычной области и сосудистыми опухолями.

Лечение: хирургическое, зависит от размеров образования и возраста ребенка. Различаю три способа операции:

1. 
   Цистомия - кисты средних размеров (до 5 см в диаметре);
2. 
   Цистэктомию - кисты малых размеров (до 1,5 см в диаметре);
3. 
   Цистосиало-аденэктомию - при рецидивирующих кистах.

^ Кисты малых подъязычных (слюнно-слизистых) желез наблюдаются в переднем отделе подъязычного пространства (справа, слева или в других отделах этой области) в виде небольшого выпуклого образования до 1 см в диаметре, округлой формы, с гладкой поверхностью, голубоватого цвета и мягкой консистенции. Наилучшие отдаленные результаты лечения после полного вылущивания кисты.

^ Кисты передних язычных желез. Располагаются на нижней поверхности языка, ближе к его кончику. Округлой формы, мягкой консистенции, диаметром от 0,3 до 2-3 см. Встречаются иногда у грудных детей, затрудняя сосание. Операция цистэктомии исключает рецидив образования.

^ Кисты и кистозное расширение протока подчелюстных желез. Кисты чаще образуются в заднем отделе, а кистозное расширение вартонова протока в передних отделах подъязычной области. Располагаются непосредственно под слизистой оболочкой подъязычной области, характеризуются картиной, типичной для ретенционных кист такой локализации. Эти образования слегка приподнимают подъязычный валик, не придавая слизистой оболочке характерного синюшного оттенка, как при кистах, описанных выше. Для дифференцированного диагноза и выбора рационального метода операции производят сиалографию и цистографию.

Лечение: при изолированном расширении выводного протока подчелюстной слюнной железы нужно оперировать по типу цистотомии, создавая новое устье протока. Ретенционные кисты этой железы следует удалить вместе с железой.

^ Ретенционная киста малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта. Располагаются на слизистой оболочке губ, на уздечке языка, реже на слизистой оболочке щек. Представляет собой полостное образование, возникающее в области малых слюнных желез в результате закрытия их выводного протока и задержки секрета. Причиной являются ушибы при падении, прикусывание губы, длительная микротравма аномалийно расположенным зубом или постоянное ущемление слизистой оболочки вследствие привычки прикусывать губу.

Клинически киста выявляется в виде синеватого упругого на ощупь образования куполообразной формы, диаметром 0,5 - 2 см, с четко очерченными краями. При нагноении содержимого кисты преобладают выраженные признаки острого воспаления.

Лечение хирургическое, заключается в полном удалении железы вместе с капсулой во избежании рецидива.

1. 
   ^ Доброкачественные опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области у детей. Этиология, диагностика, особенности клинического течения, принципы лечения.

• 
  увеличение числа опухолей в возрасте от 1 до 9 лет и от 10 до 19 лет. В пеpвые 5 лет жизни проявляются гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миобластома); врождённые опухоли развиваются как правило, доброкачественно, инкапсулированы.
• 
  доброкачественные опухоли (плюс фиброзные дисплазии костей лица и че­люстей) возникают чаще в период полового созревания - oт 10 до 16 лет.
• 
  опухоли у мальчиков, чаще чем у девочек. У мужского пола преобладают остеобластома, ретикулярная саркома, опухоль Юинга, хондросаркома. У женского - гемангиома, синдром Олбрайта.
• 
  интенсивность роста: даже доброкачественные опухоли у детей растут быстрее, чем у взрослых. Это объясняется повышенной биологической активностью дет­ского организма и незрелостью костной и мягких тканей.
• 
  у детей опухоли чаще растут центрально, в отличие от взрослых (у взрослых периферическое расположение).
• 
  злокачественные опухоли: в ранних стадиях многие из них протекают бессимптомно, не имеют специфических для того или иного поражения симптомов (ис­ключение составляют остеогенная саркома Юинга, остеоид-саркома). Злокачествен­ные опухоли нарушают зоны роста мягких и костных тканей.

1.Клинические анализы крови и мочи: при доброкачественных опухолях в крови и моче не наблюдается заметных отклонений oт нормы. При злокачественных опухолях (остеогенные и неостеогенные саркомы) появляется лейкоцитоз, повыша­ется СОЭ. Иногда увеличивается число лимфоцитов и моноцитов.

2. ^ Рентгенологическое исследование:
Рентгенодиагностика опухолей челюстей, особенно верхней, представляет большие трудности, в связи с их сложным анатомическим строением. зачатки зубов). Рентгенография иногда проводится под наркозом из-за беспокойного поведения ребенка. Нужно строго учитывать лучевую нагрузку.

1. 
   Цитологическое исследование: изучение морфологической структуры кле­ток, их цитоархитектоники позволяет выявить малигнизацию в 50-70% случаев.
2. 
   Гистологическое исследование, даже морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли данные клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли (иногда только по отдаленным результатам лечения).

Особенности лечения ; основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный, включающий хирургическое, лучевое, химио-тер а пе в т н ческое воздействие.

^ Техника операционной биопсии заключается в следующем :

Иссекать опухоль на границе со здоровой тканью, с капсулой часть или весь лимфоузел, чтобы патологоанатом мог решить вопрос о гистогенетической связи и характере роста новообразования;

Не следует выбирать участки опухолей с воспалением, некрозом, склеротическими изменениями (могут затушевать основной процесс);

Фиксировать как можно раньше в нейтральном 10% р-ре формалина ибо материал из тканей детского организма значительно богаче влагой, нежнее, легче травмируется, с большей склонностью к подсыханию к загниванию).

В документе, сопровождающем материал биопсии, кроме общепринятых анкетных данных, должны содержаться краткие, но существенные сведения о течении данного заболевания.

Методы оперативного лечения .

При костных новообразованиях челюстей и лицевых костей производят различные операции, объем которых зависит от клинического течения, распростра н ен но ст и и локализации процесса.

Оперативное лечение доброкачественной опухоли обычно сводится к удалению самой опухоли. Однако наличие местного инвазивного роста расширяет границы операции, включая прилегающую костную ткань.

Злокачественные опухоли требуют обширного вмешательства, при которой производят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей, отступя от неё не менее чем на 2 см

Локализация опухоли также влияет на объём оперативного вмешательства: если она располагается вблизи жизненно важных органов (глаз, головной мозг, верхние дыхательные пути и пищеварительные органы), то расширяют либо сужают границы операции.

^ Выскабливание (экскохлеация) предусматривает полное удаление патологической ткани до здоровой кости. Производят хирургической ложкой, в некоторых случаях операцию дополняют высверливанием измененной кости фрезой, бором.

Вылущивание заключается в удалении образования целиком вместе с обо­лочкой. Осуществляется распатором, боковым элеватором, а также небольшими марлевыми тампонами, продвигая их инструментом между оболочкой опухоли и костью. Резекция нижней челюсти . Виды резекции:

1. Экономная резекция с сохранением основания челюсти.

2. Сегментарная резекция без сохранения непрерывности челюсти.

3. Половинная резекция с экзартикуляцией.

4. Полное удаление нижней челюсти с двусторонней экзартикуляцией.

Первые два вида резекции могут быть осуществлены поднадкостнично. Возможно сочетание резекции нижней челюсти с иссечением окружающих мягких тка­ней.

Резекция верхней челюсти .

1. 
   Резекция альвеолярного отростка.
2. 
   Половинная резекция верхней челюсти с сохранением нижнеглазничного края.
3. 
   Половинная резекция верхней челюсти. в сочетании с энуклеацией глаза или экзенгерацией глазницы.
4. 
   Полное удаление верхней челюсти.

Особенности послеоперационного периода.

Течение послеоперационного периода у больных, перенесших операцию по поводу опухолей челюстно-лицевой области, зависит от объёма хирургического вмешательства и общего состояния, нередко отягощенного сопутствующими сомати­ческими заболеваниями. Кроме того, на течение послеоперационного периода влияет предварительно проведённая лучевая терапия, снижающая регенераторные способ­ности организма.

Обширные операции, проводимые по поводу распространенных опухолей ЧЛО, приводят вследствие большой кровопотери к уменьшению объёма циркули­рующей крови. Нарушение гемодинамики сочетается с гиперкоагуляцией и способствует развитию тромбоза и эмболии.

Дисбаланс в общем статусе отражается на течении раневого процесса. Для предупреждения инфицирования раны и очищения полости рта в послеоперационном периоде проводят частые ирригации рта слабым р-ом перманганата калия, 5% р-ром бикарбоната натрия и др.

При наличии сообщения наружной раны с полостью рта она часто нагнаива­ется. Это утяжеляет общее состояние больного и затягивает выздоровление. При на­личии воспаления необходимо определить очаг нагноения и опорожнить его либо путем разведения краёв раны, либо дополнительным разрезом. Проводят местную и общую антибактериальную терапию, используют протеолитические ферменты и др.

Обширный послеоперационный дефект ЧЛО делает невозможным нормальный приём пищи. Питание таких больных осуществляют через зонд, введенный в пищевод или желудок. Иногда в первые дни после операции применяют паренте­ральное питание.

Дефект нижней трети лица сопровождается обильным истечением слюны, что ведёт к нарушению водно-солевого обмена. Мацерация окружающих тканей и их охлаждение могут способствовать развитию простудных заболеваний.

1. 
   ^ Клиника, дифференциальная диагностика фибромы и папилломы, лечение.

Имеет белесоватый вид, напоминает бородавку или цветную капусту, обычно величиной с чечевичное зерно и меньше. Папиллома может иметь широкое основание или ножку. У детей она чаще располагается на широком основании. На поверхности папилломы можно заметить тонкие ворсинки, иногда ветвящиеся. Сравнительно легко травмируется и воспаляется. У детей младшего возраста преобладают папилломы мягкие, состоящие из соединительнотканных сосочков, покрытых много­слойным плоским эпителием. Папилломы с сильно ороговевшим эпителиальным покровом, шероховатой поверхностью, плотные, напоминающие бородавки, иногда наблюдаются у старших детей и подростков.

При локализации на альвеолярном отростке приходится дифференцировать их от гингивальных кист («железы Серра»).

Лечение. Иссечение папилломы вместе с подслизистым слоем.

^ Фиброма мягких тканей рта. Состоит из зрелой волокнистой ткани. Различают плотную и мягкую фиброму. Чаще всего встре­чается в возрасте 7-15 лет, очень редко обнаруживается у детей грудного возраста. Имеет шаровидную форму, отграни­чена от соседних тканей, может быть на ножке или иметь широ­кое основание. Фиброма, как правило, покрыта неизмененной блестящей слизистой оболочкой. В отличие от папилломы эпите­лий слизистой оболочки над опухолью никогда не ороговевает и поверхность ее бывает гладкой и розовой. Она безболезненна, смещается вместе со слизистой оболочкой, увеличивается очень медленно. Располагаясь в местах, не подвергающихся травмати­зации, может длительное время не изменяться в размерах.

При расположении на альвеолярном отростке у детей грудно­го возраста ее следует дифференцировать от миоблас­томы.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей обеспечивает надежный результат.

1. 
   Опухоли челюстных костей у детей. Классификация А.А. Колесова. Этиология, возрастные особенности клинических проявлений, методы диагностики, оперативного лечения, прогноз.

1.Костеобразующие опухоли

Доброкачественные – остеома, остеобластома;

Злокачественные – остеосаркома;

^ 2. Хрящеобразующие опухоли

Доброкачественные – хондрома, остеохондрома, хондробластома;

Злокачественные – хондросаркома;

3. Гигантоклеточная опухоль – остеокластома;

4. Костно-мозговые опухоли (все злокачественные)

Саркома Юинга, ретикулосаркома кости, лимфосаркома, миелома;

^ 5. Сосудистые опухоли кости

Доброкачественные – гематома, лимфангиома, гемангиоэндотелиома;

Злокачественные –

6. другие соединительно-тканные опухоли

Доброкачественные – фиброма, липома;

Злокачественные – фибросаркома, липосаркома;

7. прочие опухоли кости

Доброкачественные – хондрома, неврилеомма (шванома), нейрофиброма;

8. неклассифицируемые опухоли

9. опухолеобразные поражения кости

Фиброзная дисплазия, эозинофильная гранулёма

1. 
   Злокачественные опухоли костей лица у детей. Остеогенная саркома, особенности клиники, диагностики, методы лечения.

Заболевание начинается неожиданно, на фоне полного здоровья или ему может предшествовать травма. Первое проявление опухоли – боль и зуд в интактных зубах, нарушение чувствительности. Припухлость появляется рано и увеличивается, вначале умеренная, впоследствии – сильная болезненность при пальпации. Кожа над опухолью истончается, расширяются подкожные и подслизистые вены. Общее состояние в первые месяцы не ухудшается, впоследствии – повышение температуры, увеличиваются СОЭ, прогрессирует анемия.

Рентгенологическая картина разнообразна. Как правило, при остеолитической форме определяется очаг деструкции костной ткани с нечеткими контурами, узуры в кортикальном слое по нижнему краю нижней челюсти. Определяется отслойка надкостницы с образованием симптома "козырька". Корни зубов резорбированы. При остепластической форме преобладают участки бесструктурного уплотнения костной ткани.

Гистологическая картина характеризуется полиморфизмом клеток. Преобладают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромными ядрами, с выраженным митотическим и амитотическим делением.

Лечение комплексное: химиотерапия, лучевая терапия, операция, полихимиотерапия.

1. 
   ^ Саркома Юинга, ретикулярная саркома. Особенности клиники, методов диагностики и лечения.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены. Может обнаруживаться нечто похожее на флюктуацию. Но истечении некоторого времени боли стихают или даже исчезают, припухлость становится менее выражен­ной, а подвижность зубов несколько уменьшается, но затем болезнь обостряется с новой силой. Опухоль то увеличивается, то уменьшается. Таким образом, вначале заболевания клиническая картина практически ни чем не отличается от картины острого и обострения хронического остеомиелита.

Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга и иногда симулирует остеомиелит. Н.И. Петров считает, что ошибочный диагноз типичен для опухоли Юинга.

Важной чертой саркомы Юинга является метастазирование в регионарные и более отда­ленные лимфатические узлы, а также в другие области, в первую очередь позвоноч­ник, затем в череп и ребра. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и симулировать первичную множест­венную локализацию злокачественной опухоли.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений. Последние характерны для рети­кулярной саркомы, эозинофильной гранулемы, остеогенной саркомы. В отличие от трубчатых костей при поражении челюсти опухолью Юинга, периостальное костеобразованне отсутствует.

Гистологически , в отличие от ретикулярной саркомы, в опухоли Юинга от­сутствуют аргирофильные волокна.

Лечение : основной метод - лучевая терапия, т.к. опухоль и её метастазы вы­сокочувствительны к излучению, после её применения наступает улучшение, исче­зают боли, улучшается общее состояние, уменьшается размер опухоли, деструктив­ные очаги в кости замешаются новообразованной костной тканью.

1. 
   ^ Доброкачественные опухоли костей лица у детей, классификация. Остеобластокластома. Этиология, особенности диагностики, дифференциальная диагностика, лечение.

I. одонтогенные опухоли:

1. 
   одонтогенные кисты,
2. 
   амелобластома (адамантинома)
3. 
   одонтома (мягкая, твёрдая, полная, неполная)
4. 
   цементома
5. 
   одонтогенная фиброма

1. 
   остеома
2. 
   остеоид - остеома
3. 
   остеобластома
4. 
   фиброостеома (оссифицирующие фибромы)

1. 
   остеокластома (остеобластокластома),
2. 
   хондрома,
3. 
   остеохондрома,
4. 
   миксома,
5. 
   внутрикостная фиброма,
6. 
   гемангиома, лимфангиома,
7. 
   гемангиоэндотелиома,

Периферическая форма остеобластокластомы представлена гигантоклеточным эпулисом:

Образование расположено на слизистой десны округлой формы с гладкой поверхностью, мягкоупругой консистенции, темно-красного цвета с буроватым оттенком. Образование обладает прогрессирующим ростом, безболезненно, умеренно кровоточит при травме. Изъязвлений эпулиса не наблюдается. С ростом эпулиса зубы смещаются.

Рентгенологически обнаруживают участки деструкции кости альвеолярного отростка с нечеткими смазанными границами, периостальная реакция отсутствует. Основной зоной роста являются ткани периодонта, поэтому лечение данного эпулиса состоит из удаления зуба и частичной резекцией альвеолярного отростка с сохранением, по возможности, рядом стоящих зубов.

Центральная форма остеобластокластомы рентгенологически подразделяется на ячеистую, кистозную и литическую формы.

При ячеистой форме , которая чаще встречается в 8-15 лет, опухоль развивается медленно и бессимптомно. Кость бугриста, диффузно утолщена, без четких границ. Челюсть имеет веретенообразную форму. Зубы неподвижны. Электроодонтодиагностика в норме. Слизистая - блестящая, слегка анемична. Пальпация опухоли слегка болезненна, симптом пергаментного хруста у детей старше 12 лет.

Рентгенологически отмечается множество мелких полостей, отделенных друг от друга перегородками различной толщины. Реакции со стороны надкостницы нет.

Кистозная форма остеобластокластомы чаще встречается у детей 7-12 лет. Рост опухоли медленный и бессимптомный. В последствии появляются боли в зубах и деформация кости в виде веретенообразного вздутия. Положительный симптом "пергаментного хруста".

Литическая форма отличается от двух предыдущих. Она характеризуется быстрым ростом, чаще встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Первым признаком опухоли могут быть боли, появляется припухлость, расширена венозная сеть сосудов слизистой оболочки. Зубы смещаются и становятся подвижными. В области поражения могут быть патологические переломы.

Рентгенологически – очаг деструкции бесструктурен, с неровными, смазанными, нечеткими краями. Кортикальный слой истончен или отсутствует. При разрушении периоста опухоль проникает в окружающие мягкие ткани.

Гистогенез гигантоклеточной опухоли (ее еще называют гигантома или остеобластокластома) не известен. Ее относят к классу сарком, так как она развивается внутри кости. Располагается опухоль в зоне метафиза и эпифиза длинных трубчатых костей, ближе к коленному суставу. Остеобластокластома бедренной кости и большеберцовой кости составляет 60% случаев. Иногда ее диагностируют в тазу, позвоночнике, дистальном отделе лучевой кости, плече, а также в челюстях.

Особенности строения данной опухоли создают определенные трудности в диагностике. Ее тяжело отличить от нет некоторых видов хондросаркомы, фибросаркомы и фиброзной гистиоцитомы.

Характерные черты остеобластокластомы:

• имеет способность к активному росту, может перейти из одной кости на соседнюю;
• преимущественно локализуется вблизи суставного хряща;
• под микроскопом видно, что она состоит из множества хаотично расположенных гигантских клеток c сотней ядер. Они напоминают остеокласты. Второй тип клеток - округлые или веретенообразные одноядерные клетки, схожие с остеобластами;
• 4 на разрезе выглядит, как рыхлая, сосудистая ткань, буро-коричневой, желтой или сероватой окраски. Не редко присутствуют участки некроза, перегородки, геморрагии и кистозные полости;
• 5 как правило, развивается в зрелых костях, в которых эпифизарный рост уже прекратился.

Остеобластокластома приводит к истончению коркового слоя кости, а на поздних стадиях – к полному его исчезновению. Периостальная реакция наблюдается в редких случаях и выглядит как тонкая яичная скорлупа на поверхности новообразования.

В 1-2% случаев встречаются литические формы гигантоклеточной опухоли с единичным метастазом в легких. Их клетки обладают выраженным полиморфизмом и атипией. Подобные варианты называют доброкачественная метастазирующая остеобластокластома.

Недавно было установлено, что истинно злокачественных гигантом не существует. В таких новообразованиях всегда встречаются участки остеогенной саркомы. Развиваются они на фоне доброкачественной гигантоклеточной опухоли.

От чего возникает гигантоклеточная опухоль кости?

Доброкачественные остеобластокластомы кости, если их неправильно лечить, могут трансформироваться в злокачественные. Малигнизация наблюдается в 15% случаев, вследствие чего гигантоклеточную опухоль нельзя считать полностью доброкачественной.

Причиной возникновения гигантоклеточной опухоли костей могут стать такие заболевания, как болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы, фиброзная дистрофия. Также установлено, что у людей, проходивших лучевую терапию или получивших высокие дозы радиации, могут впоследствии появиться онкоопухоли.

Травмы не являются прямой причиной остебластокластомы, они возникают, как следствие патологических процессов в кости.

Классификация остеобластокластомы

Классификация рака костей относит остеобластокластомы к опухолям неясного генеза.

Теоретически, они имеют 4 степени злокачественности:

1. в клетках опухоли первой степени нет клеточного атипизма, фигуры митозов встречаются редко;
2. на второй стадии наблюдается слабовыраженный полиморфизм клеток, но без явной малигнизации;
3. 3 степень - это высокозлокачественные малигнизированные саркомы, с умеренным клеточным атипизмом и большим количеством митозов;
4. на последней 4 степени клетки утрачивают свои свойства, видна явная дедифференцировка.

На практике эта классификация не всегда оказывается верной. Некоторые специалисты считают целесообразным объединить 2 и 3 степени в одну, так как различия между ними небольшие.

На данный момент остеобластокластому разделяют на доброкачественную и злокачественную, но, такое разделение не совсем верно, учитывая, что доброкачественная форма может расти инфильтративно и разрушать окружающую ткань. Есть достаточно высокая вероятность ее малигнизации и метастазирования. Скорее ее можно отнести к переходной форме, но никак не к доброкачественной.

В зависимости от расположения, различают 2 вида гигантомы:

• периферическая. К такой форме относится остеобластокластома челюсти.
• центральная. Располагается внутри кости, представляет собой солитарное образование. Отличается наличием гемморагичеких участков, из-за которых опухоль приобретает бурый цвет.

Симптомы остеобластокластомы

К основным симптомам гигантоклеточной опухоли кости относятся:

• раннее появление опухлости;
• хрустящий звук при пальпации;
• болевые ощущения, которые усиливаются по ночам.

Также можно обратить внимание на нарушение функции суставов. При остеобластокластоме коленного сустава становится трудно или невозможно согнуть ногу. Появляются проблемы с передвижением, человек хромает. В 10% случаев развитие симптоматики происходит после травмы. Особенно переломы характерны для гигантоклеточной опухоли бедренной кости.

На фоне прогрессирования болезни состояние человека ухудшается: появляется усталость, сонливость, пропадает аппетит. Возможна лихорадка.

Остальные симптомы остеобластокластомы зависят от ее расположения. Зубная боль, деформация челюсти, проблемы с пережевыванием пищи характерны для поражения челюсти. Такая опухоль встречается в юном возрасте. Она чаще возникает в нижней челюсти, растет медленно. В запущенных случаях охватывает всю кость и кожу над ней, изъязвляясь при этом.

Остеобластокластома позвоночника, которая обыкновенно локализуется в крестцово-копчиковом отделе, проявляется в виде сильных болей, иррадиирующих в ноги и ягодицы. Она может развиться у женщин во время беременности.

Стадии злокачественного процесса

• 1 стадия самая благоприятная. К ней относятся опухоли низкой степени злокачественности, которые:

1. ограничены кортикальным слоем кости;
2. находятся за пределом этого слоя.

• Вторая стадия остеобластокластомы характеризуется повышением степени злокачественности (G3-4), но метастазы не присутствуют. Опухоли могут быть:

1. в пределе кости;
2. за ее пределом.

• 3 стадия обозначает, что присутствует множественное поражение кости.
• На 4 стадии остеобластокластома может иметь любой размер и степень злокачественности, но определяются региональные или отдаленные метастазы.

Диагностика заболевания

Самый первый этап диагностики остеобластокластомы – это сбор анамнеза и внешний осмотр пациента. При ощупывании определяется мягкотканая, рыхлая опухоль, чаще безболезненная. В запущенных случаях деформация тканей становится сильно заметной, кожа вокруг патологического узла отекает, меняет свой цвет.

Человек жалуется на основные симптомы гигантоклеточной опухоли кости: боль по ночам, усталость, слабость, повышение температуры.Для того чтобы подтвердить онкологию, пациента направляют на рентгенологическое исследование.

Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли покажет такие изменения в кости:

1. Участок деструкции, крупноячеистой или просветленной структуры, с перфорацией переднего кортикального слоя.
2. Истончение коркового слоя, вплоть до толщины бумаги. Контуры его волнистые, но четкие.
3. Вздутие кости.
4. Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Такие изменения, как склероз и козырьки Кодмена встречаются очень редко. Среди уточняющих методик, необходимых для определения степени распространенности опухоли и ее границ, находится компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также осцеосцинтиграфия скелета. С помощью КТ проверяют легкие на наличие метастазов.

Для постановления точного диагноза делают биопсию: пункционную или экцизионную. Во время такой процедуры берут частицу новообразования и исследуют в лаборатории на гистологию и цитологию.

Дифференциальная диагностика проводится по остеолитической саркоме, хондробластоме, аневризматической костной ткани. Обязательно нужно убедиться, что у больного действительно гигантоклеточная опухоль, а не одна из вышеперечисленных сарком. При необходимости проводят повторные лабораторные исследования. Это важно, так как ранее были зафиксированы неоднократные случаи принятия остеогенной саркомы или хондросркомы за гигантому, вследствие чего назначалось неадекватное лечение. Такие ошибки ведут за собой повторные рецидивы и уменьшение выживаемости.

Остеобластокластома: лечение

Основные методы лечения остеобластокластомы:

• хирургическое удаление пораженной кости (или ее участка);
• химиотерапия (применяется до и после операции);
• лучевая терапия (используется, как дополнительный метод).

Назначают его только после морфологической верификации опухоли, основываясь на размере, локализации, стадии и виде остеобластокластомы. Наилучшие показатели безрецидивной выживаемости наблюдаются у пациентов, которым была проведена полная ликвидация онкоочага, поэтому хирургический метод считается основным. Нерадикальная операция увеличивает не только риск рецидивов, но и малигнизации опухоли, а также метастазирования. Если же пациент признан неоперабельным ввиду высокого риска опасных для жизни осложнений (такое бывает при саркомах черепа, позвоночника, костей таза), то прогнозы будут неутешительные.

Выбор тактики хирургического лечения остеобластокластомы зависит от стадии болезни:

• на 1 и 2 стадии при остеобластокластоме бедренной кости, плечевой кости, ребра, локтя или в других доступных местах проводят сегментарную или краевую резекцию кости (при поражении челюсти - кюретаж), без замещения дефекта или с последующим установлением трансплантатов или протезов. Линия резекции должна проходить на расстоянии 4-5 см от края опухоли. Послеоперационная полость заполняется аутоспонгиозой. Рекомендуют дополнительно обрабатывать ложе опухоли антибластическими препаратами. Обширные повреждения требуют более радикального подхода.
• на 3 стадии показана расширенная резекция или удаление кости одним блоком, с обязательной обработкой антибластическими средствами. Если в процесс вовлечен большой участок ноги, важные нервы или сосуды, или есть признаки инфицирования, то проводят ампутацию конечности. Также могут полностью удалить челюсть.

После операции практикуется местная криотерапия, то есть воздействие на ткани жидким азотом, а также электрокоагуляция.На 1 стадии при маленькой, узловой остеобластокластоме лечение может ограничиться операцией. Начиная со второй стадии, требуется дополнительное воздействие.

Включение лучевой терапии, несомненно, снижает риск рецидивов. Также ЛТ помогает облегчить боль, и уменьшить размер образования.

Эту методику широко используют для неоперабельных больных с опухолями в позвоночнике или черепе. Лучевую терапию проводят курсами. Радиологи устанавливают общую очаговую дозу и распределяют ее на несколько фракций. На 3 и 4 стадии при высокозлокачественных саркомах обязательно проводят химиотерапию. Единого курса для злокачественных гигантоклеточных опухолей нет. В основном применяют схемы для остеосаркомы.

Неоадьювантная химиотерапия включает 2-3 курса препаратами Цисплатин и Доксорубицин, между которыми делается интервал в 2 недели. После восстановления показателей крови проводят операцию и, на основании полученного материала опухоли, оценивают эффективность химии. При исследовании вычисляют количество жизнеспособных клеток: если их осталось менее 10%, то проводят еще 4 курса теми же препаратами, с интервалом в 3-4 недели.

При плохом ответе (>10% жизнеспособных клеток) к Цисплатину и Доксорубицину прибавляют высокие дозы Метотрексата и Ифосфамида, дополняя лечение препаратом Месна, гидрацией организма и ощелачиванием мочи.

При наличии противопоказаний на Метотрексат и Ифосфамид назначают Этопозид и Карбоплатин.

Больным с 4 стадией остеобластокластомы с метастазами назначают высокие дозы химии и облучений с паллиативной целью. Также проводят симптоматическую терапию: обезболивают, снижают температуру тела, нормализуют работу печени. В ходе лечения опухоль может стабилизироваться, что дает возможность провести операцию на первичном очаге. В случае ухудшения состояния (распад опухоли, переломы и кровотечения) рекомендуют делать ампутацию или экзартикуляцию.

Метастазирование и рецидив гигантоклеточной опухоли кости

Для остеобластокластом характерно частое рецидивирование. Обычно это происходит спустя 1-2 года после лечения. Безусловно, такие случаи увеличивают риск озлокачествления саркомы.

При возникновении местного рецидива гигантоклеточной опухоли показана повторная операция, во время которой удаляют весь патологический участок. Также назначают вторую линию химиотерапии, которая зависит от ранее назначавшихся препаратов. Если в первой линии не использовали Метотрексат, то нужно его добавить.

Метастазы при остеобластокластоме распространяются гематогенно, поражая другие кости и легкие. Долгое время они могут протекать бессимптомно. Прогноз для таких больных будет благоприятным, только если был обнаружен и удален единичный метастаз. Лечение вторичных гигантом совершают только после излечения первичного очага.

Метастазирование гигантоклеточной опухоли может произойти в разное время, в зависимости от степени ее злокачественности: от 1 года до 10.

Прогноз жизни при остеобластокластоме кости

Прогноз при остеобластокластоме кости, в целом, благоприятный. Опухоли могут расти в течение длительного времени и не образовывать метастазы. Если обнаружить ее на ранних стадиях и провести адекватное лечение – выживаемость составит 80-90%.

Высокая степень злокачественности, невозможность проведения хирургической операции или низкая радикальность операции, наличие метастазов и рецидивы – все эти факторы негативно влияют на прогноз.

Профилактика онкоопухоли

Так как точных причин онкологии костей ученные не могут назвать, то предотвратить болезнь невозможно. Вы можете только снизить риск заболевания. Профилактика остеобластокластомы должна включать проведение радикальных операций при доброкачественных формах опухоли. Постарайтесь избегать ситуаций, в которых можно получить травму. Также сторонитесь радиоактивного воздействия.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости ”

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Остеобластома

Раковое поражение костных тканей представляет собой собирательное понятие, которое включает в себя несколько видов опухолей. В эту группу заболеваний входит и остеобластома – доброкачественное новообразование костей. Данная патология считается достаточно редкостной болезнью.

Эпидемиология заболевания

Остеобластома кости, в большинстве клинических случаев, диагностируется у пациентов младше 30 лет. Редкими являются остеобластомные поражения у пожилых людей (10%). Мужское население примерно в два раза чаще страдает данной патологией, нежели представительницы женского пола.

Причины появления

Доброкачественная остеобластома формируется по неизвестным на сегодня причинам. Врачи-онкологи указывают на существование следующих факторов риска:

• Генетическая предрасположенность. По статистике, передача такого рода генной мутации происходит в 50% больных.
• Хронические травмы, воспаления и забои соответствующего участка костной ткани.
• Сифилис в терминальной фазе.
• Сопутствующий ревматизм.
• Прогрессирующие расстройства обмена веществ.

По мнению большинства ученых, пусковым механизмом образования данного новообразования является системное снижение иммунитета. Остеобластома, преимущественно, формируется в молодом возрасте и имеет тенденцию к постепенному увеличению в размерах.

Клиническая картина остеобластомы

• Остеобластома позвоночника:

Такое расположение встречается в 50% больных остеобластомным поражением. Патология, как правило, протекает бессимптомно. Только значительный размер мутированного очага вызывает формирование плотного узла, умеренные мышечные боли, нарушение двигательной функции и чувство «инородного тела» в области позвоночника.

Этот вид определяется случайно во время рентгенографии органов ротовой полости. Образование нижней челюсти провоцирует одностороннее разрастание костных структур. В некоторых случаях передавливание опухолью нервных окончаний вызывает болевые приступы, которые похожи на симптомы невралгии тройничного нерва.

Данная локализация может сопровождаться носовыми кровотечениями, эпилептическими припадками, расстройством зрительной, слуховой и эмоциональной сферы больного.

Как проводится диагностика?

Диагностика остеобластомы заключается в визуальном осмотре пациента, выяснении жалоб и рентгенографии. Рентгенологическое исследование является базовым способом установления диагноза. На RTG – снимке специалист идентифицирует распространение и размер опухоли.

В некоторых случаях для уточнения вида онкологии врачи прибегают к следующим методикам:

Бесплатная юридическая консультация:

1. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
2. Биопсия костей, которая включает гистологический и цитологический анализ.

Классификация остеобластом

В мировой онкологической практике принято разделять данную патологию на два варианта:

1. Причудливый. Очаг мутации представлен многоядерными клеточными элементами. Прогноз при этом считается позитивным.
2. Агрессивный. Онкоформирование, которое встречается в старшем возрасте, имеет четкие границы и может прорастать в близлежащие органы и системы.

Остеобластома нижней челюсти

Лечение остеобластомы

Терапия такого поражения заключается в радикальном иссечении новообразования. Показаниями к хирургическому вмешательству служат:

1. Прогрессирующее нарушение жизненно важных функций организма.
2. Косметический дискомфорт больного.
3. Мутационный процесс, способствующий значительной деформации костей или задержкой их развития в молодом возрасте.
4. Агрессивный и быстрый рост доброкачественного новообразования, что наблюдается крайне редко. Остеобластома при этом оперируется в срочном порядке.

Хирургическая операция осуществляется двумя основными методами:

1. Традиционное радикальное вмешательство, которое включает общий наркоз, иссечение видоизмененных тканей вместе с небольшой частью соседних здоровых костных структур. Такой объем удаления направлен на профилактику рецидива. Зачастую оперативное иссечение опухоли требует в последующем пластики оперируемой области.
2. Лазеротерапия. Лазерный луч имеет способность к высокоточному выпаливанию онкологических тканей, что не вызывает кровотечения. Такая методика, к сожалению, допускается только при небольших размерах опухоли.

Прогноз в зависимости от вида остеобластомы

В целом заболевание протекает в доброкачественной форме, что указывает на благоприятный исход лечения. Некоторые виды опухоли имеют свои особенности прогноза:

Мутации костей челюстно-лицевой области:

По статистике, такое расположение новообразования предусматривает 3% смертности онкобольных. Также, следует учесть, что такого рода локализация зачастую после иссечения заканчивается образованием косметического дефекта.

Патология костей позвоночника:

Прогноз в таком случае благоприятный. У большинства пациентов наблюдается полное исцеление.

Костные опухоли черепа:

Прогнозирование результатов лечения зависит от проведенной операции. Так, если опухоль удалена полностью, то пациент может рассчитывать на позитивный исход. Неполное иссечение онкологии требует динамического наблюдения.

В онкологической практике также существуют данные, что остеобластома у 25% случаев без соответствующей терапии может трансформироваться в агрессивный рак. Такое течение заболевания неблагоприятно с высоким риском летального исхода. Для профилактики раковой трансформации больным необходимо своевременно и регулярно проходить специализированные обследования.

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Экстрадуральные опухоли спинного мозга

Первично-доброкачественные опухоли позвоночника

Остеобластокластома (Гигантоклеточная опухоль) - одна из наиболее часто встречающихся опухолей скелета. ОБК составляет от 5% до 9% случаев среди всех опухолей позвоночника. В большинстве случаев ОБК - доброкачественная опухоль, однако в 1-1,5% встречаются первично-злокачественные формы, а в 10-25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения. Различают ячеистый и остеолитический типы поражения кости при ОБК. Следует считать, что это не формы, а стадии единого процесса, проявление биологической активности опухоли. Ячеистый тип при озлокачествлении опухоли превращается в остеолитический, с разрушением кортикального слоя, выходом опухоли в мягкие ткани и быстрым ростом. Наиболее часто поражаются лица женского пола в возрасте от 20 до 40 лет. ОБК встречается в любом отделе позвоночника, но несколько чаще в крестцовом (Рис. 1).

Рис.1 Сагиттальные МРТ гигантской гигантоклеточной опухоли крестца у 19-летнего мужчины

Рис.2 Трехмерная реконструкция КТ спирального типа в костном режиме. Видны разрушения костной структуры крестца гигантоклеточной опухолью

Для ОБК типично солитарное поражение позвоночника, но известны случаи и множественной локализации. Клинические проявления ОБК не обладают специфичностью и, в основном, зависят от взаимоотношения опухоли с окружающими тканями и, прежде всего, со спинным мозгом и его элементами. Ведущим клиническим симптомом ОБК является боль. В начальном периоде боли умеренные, периодические, ноющего характера, усиливаются при физической нагрузке, в состоянии покоя выражены слабо. Местные изменения характеризуются ограничением подвижности позвоночника, болезненностью при пальпации остистого отростка, сглаженностью поясничного лордоза, развитием сколиоза. Неспецифичность жалоб является причиной установления ошибочных диагнозов, таких как, остеохондроз, радикулит, миозит, ишиас, полиартрит.

Следующая стадия развития опухоли характеризуется усилением болей, которые принимают постоянный изнуряющий характер, иррадиацией болей по ходу соответствующего корешка спинно-мозгового нерва, возможной локальной припухлостью в области остистого отростка. При возникновении компрессии спинного мозга развиваются парезы и параличи конечностей, нарушение тазовых функций.Рентгенологически, ячеистый тип деструкции характеризуется наличием участков неравномерного просветления разной величины и формы, отграниченных друг от друга перегородками. При литическом поражении кости кортикальный слой выглядит истонченным, иногда нарушается его целостность. Чаще поражаются тела позвонков. При поражении тела позвонка контуры его изменены, талия сглажена, отмечается вздутие. При наличии патологической компрессии высота тела позвонка снижена, он имеет клиновидную форму. Повреждение позвоночных отростков характеризуется их вздутием, структура напоминает картину «мыльных пузырей» (Рис.3).

Рис.3 КТ остеобластокластомы на уровне С7-Т1 позвонков.

Лучевая терапия, как основной метод лечения, показана:

• у больных труднодоступной локализацией опухоли, например, в I и II шейных позвонках;
• при наличии хорошо васкуляризированной опухоли, со значительным распространением.

Уменьшение мягкотканного компонента, формирование более выраженной псевдокапсулы с более четким отграничение от окружающих тканей значительно облегчает последующее оперативное вмешательство.

Остеоидная остеома и остеобластома - долгое время эти нозологические формы из-за сходства клинических и рентгенологических признаков рассматривались как различные проявления одного процесса. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) и остеобластома объединены в одну группу (Международная гистологическая классификация ВОЗ, 1972г.) и относятся к доброкачественным костеобразующим опухолям скелета. Несмотря на все сходства этих опухолей, большинство исследователей рассматривают остеодную остеому и остеобластому как самостоятельные нозологические формы.Остеоидная остеома составляет от 4% до 13,5% всех первичных опухолей скелета. Остеобластома встречается реже и составляет от 1% до 3,5% от первичных опухолей скелета.

• неинвазивную остеобластому (остеоидную остеому), с низкой степенью выраженности склеротической реакции и диаметром меньше 2,0 см;
• истинную остеобластому с незначительной склеротической реакцией или ее отсутствием диаметром больше 2,0 см;
• мультифокальную остеобластому со склеротической реакцией. Некоторые исследователи отдельно выделяют злокачественную остеобластому.
• остеоидная остеома наблюдается у детей и подростков, остеобластома чаще встречается на 2 и 3 декаде жизни, чаще страдают мужчины. Остеоидная остеома преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника, остеобластома - в грудном.

Все больные остеоидной остеомой жалуются на почти постоянную боль в области локализации опухоли, усиливающуюся, что характерно, ночью и уменьшающуюся после приема анальгетиков. Анталгическая поза, псевдосколиотическая деформация отмечены у большинства больных. В начальных стадиях пациенты безуспешно лечатся по поводу радикулита, туберкулезного спондилита, грыжи диска, сколиоза с помощью физиотерапии, массажа, тепловых процедур. Лишь при поступлении в специализированное отделение удается установить правильный диагноз.

Рентгенологически типичная остеоид-остеома представлена округлым очагом деструкции с крапчатыми включениями или уплотнением в центре, т.н. «гнездо», окруженное зоной склероза и в диаметре не превышающее 1,0 см. Для остеобластомы характерно наличие нескольких очагов более 1,5-2,0 см с тенденцией к увеличению размеров. При остеоидной остеоме, в основном, поражаются дужки и отростки одного позвонка, в большинстве случаев остеобластом поражаются несколько позвонков, что является важным моментом в дифференциальной диагностике.Радикальным лечением является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей и, при необходимости, фиксация позвоночника.

Аневризматическая костная киста (АКК) представляет собой неуклонно прогрессирующий остеолитический процесс не до конца выясненной этиологии. АКК встречается в 6,3 % - 8% всех первичных опухолей позвоночника у взрослых и 25,6 % всех первичных опухолей позвоночника у детей. Процесс чаще локализуются в поясничном отделе, хотя может встречаться и в других отделах позвоночника.

Первым клиническим симптомом является боль, возникающая обычно после физической нагрузки, резкого движения, падения. Часто, через несколько дней боль исчезает, но затем возникает вновь и постепенно усиливаясь, вызывает ограничение подвижности позвоночника, кифосколиотическую деформацию. Иногда симптоматика заболевания нарастает очень быстро и уже через 1-3 месяца от начала заболевания возникают парезы, параличи, нарушения тазовых функций.Рентгенологически определяется очаг остеолитической деструкции в теле или в отростках позвонка, вызывающий истончение и вздутие коркового вещества, образование внекостного компонента, иногда значительных размеров. Неповрежденная часть позвонка отделена от опухоли слабовыраженным ободком. Эта стадия отнесена к начальным проявлениям процесса и называется литической. Затем, за счет эндостальной реакции образуется склеротическая полоска - «скорлупа», при помощи которой сформированная киста отделяется от здоровых участков позвонка - стадия зрелости (сформированности) процесса. В ранних стадиях заболевания, при биопсии из иглы под давлением выходит венозная кровь, а из зрелой кисты - серозно-геморрагическая жидкость с различной степенью окрашивания (Рис. 4).

Рис.4 Сагиттальные МРТ АКК

Лечение заключается в резекции поврежденного сегмента позвонка с последующей фиксацией позвоночника.

Эозинофильная гранулема - деструктивное поражение костной ткани воспалительной природы. Эозинофильной гранулемой позвоночника страдают в основном дети и молодые люди. В детском возрасте заболевание встречается в 22% от всех первичных опухолей позвоночника, у взрослых 7,7% от всех первичных опухолей позвоночника. У мужчин это заболевание встречается в 2-4 раза чаще. Опухоль может иметь как солитарный, так и множественный характер. Примерно в половине случаев очаги разбросаны в различных местах костной системы: черепе, ребрах, тазовых костях, особенно в подвертлужной области и проксимальном отделе бедра. Клиническая картина неспецифична, если нет патологического перелома и разрушения кортикального слоя кости.

В своем развитии эозинофильная гранулема последовательно проходит 3 фазы развития:

1. фаза остеолиза, клинически проявляется отсутствием или развитием слабо выраженной клинической симптоматикой в виде периодических болей и ограничения подвижности позвоночника. Рентгенологически эта фаза характеризуется образованием в теле позвонка литического очага деструкции без четких границ. Возможно вздутие коркового слоя и изменение формы тела позвонка.Средняя длительность фазы остеолиза 2-3 месяца.
2. фаза патологического перелома и формирования плоского позвонка (vertebra. рlana), отличается усилением болевого синдрома и возникновением резкого ограничения подвижности позвоночника вслед за незначительной травмой или неловким движением. В динамике болевой синдром стихает и первостепенное значение приобретает нарушение статики позвоночника в виде анталгической позы и кифотической деформации. Рентгенологически картина характеризуется патологическим переломом тела позвонка с формированием углового кифоза на уровне перелома. Постепенно происходит формирование плоского позвонка. Длительность этой фазы составляет в среднем 6 месяцев.
3. фаза исхода, характеризуется ликвидацией клинической симптоматики и постепенным восстановлением нормальной статики позвоночика. Длительность фазы исхода от 1 до 3 лет. Отмечается разрастание соединительной ткани, созревание вновь образованных костных структур без восстановления высоты тела позвонка. Установить правильный диагноз помогает биопсия. Хирургическая операция показана в случае патологического перелома тела позвонка и появления неврологических осложнений в виде парезов, параличей, нарушений тазовых функций.

Гемангиома (вертебральная ангиома) - наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль, растущая из вновь формирующихся сосудов различного размера.Распространенность гемангиом неизвестна, так как эти процессы обнаруживаются, большей частью, случайно при исследовании позвоночника. По различным данным от 4% до 10% всех первичных опухолей позвоночника - гемангиомы.Наиболее часто поражаются женщины. Опухоли имеют тенденцию к локализации в нижнегрудном и верхнепоясничном отделах позвоночника и в 2\3 случаев являются одиночными. В оставшихся случаях могут поражаться от 2 до 5 позвонков, поражение более 5 позвонков встречается крайне редко.Морфологически, гемангиомы подразделяются на капиллярные, кавернозные и смешанные формы. На аксиальных КТ снимках обнаруживается груботрабекулярная перестройка костной ткани, напоминающая на вид “узор в горошек”. Капиллярные формы гемангиом редко дают симптоматику и практически никогда не оперируются.

Клинические признаки агрессивности гемангиом состоят из интенсивных постоянных болей в спине, усиливающихся при физической нагрузке или признаков компрессии спинного мозга или нервных корешков.

Рентгенологические признаки агрессивных или потенциально агрессивных опухолей включают:

• грудное расположение между T3-Т9;
• поражение всего тела позвонка;
• расширение гемангиомы к корню дужки;
• расширение кортикального слоя с нечеткими краями;
• неправильная ячеистость гемангиом при КТ и МРТ исследованиях;
• наличие мягкотканевых масс в эпидуральном пространстве. Сочетание трех или более этих признаков может указывать на возможную симптоматическую гемангиому.

Агрессивные или потенциально агрессивные гемангиомы могут быть классифицированы в несколько групп, согласно их клиническим или рентгенологическим проявлениям:

• болезненная, т.е симптоматическая опухоль без рентгенологических признаков агрессивности;
• асимптоматические гемангиома, но с рентгенологическими признаками агрессивности;
• симптоматические новообразования с рентгенологическими признаками агрессивности и отсутствием неврологического дефицита;
• опухоли с рентгенологическими признаками агрессивности и наличием эпидурального компонента и острых симптомов компрессии спинного мозга или нервных корешков.

В последнее время лучевая терапия гемангиом отходит на второе место из-за частых рецидивов, а также из-за нечувствительности большого количества гемангиом к лучевой терапии.Оптимальным лечением гемангиом в настоящее время является вертебропластика. Показания для ветребропластики строятся на основе вышеуказанной классификации.В первой группе пациентов, с симптоматическими гемангиомами, но без рентгенологических признаков агрессивности, проводится обычная методика вертебропластики, описанная ниже.Пациенты второй группы с асимптоматическими вертебральными ангиомами являются хорошими кандидатами для вертебропластики за состоянием которых обычно проводиться ежегодный контроль.

В третьй группе вертебропластика - лечение выбора.В четвертой лечение проводится в два этапа. На первом этапе выполняется вертебропластика, а на втором - пациенту хирургически удаляется эпидуральный компонент ангиомы.

Методика вертебропластики (ВП) впервые была применена во Франции Herve Deramond в 1984г. Для ВП обычно используется полиметилметакрилат (PMMA) - полимер, который при реакции полимеризации застывает, нагреваясь при этом до 70-80С.

Тератомы, дермоидные кисты - являются врожденными пороками развития крестцово-копчиковой области. Считается, что дермоидные кисты встречаются у взрослых, в то время как тератомы крестцово-копчиковой области чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте. Па данным Бурдыгина В.Н. встречаемость тератом и дермоидных кист составила 1% всех первичных опухолей позвоночника.

Клинически заболевание долгое время может протекать бессимптомно и лишь при достижении опухолью больших размеров больные сами или при диспансерном осмотре обнаруживают припухлость. Иногда больных с раннего детства беспокоят малоинтенсивные, периодические боли в крестце и только появление припухлости позволяет диагностировать поражение копчика и крестца. Очень часто, при этом, отмечаются нарушения тазовых функций от легких дизурических расстройств и запоров до выраженных нарушений мочеиспускания и акта дефекации. В некоторых случаях, кожа над припухлостью истончена с выраженной сосудистой сетью. Исследование per rectum и per vaginum позволяют определить опухоль мягкоэластичной консистенции, иногда занимающую значительную часть малого таза. Опухоль может располагаться как пресакрально, так и ретросакрально.

Рентгенологически выявляется полость в костях крестца и/или копчика, с обрывками костной ткани, без четких границ. Ведущую роль в топической диагностике тератом и дермоидных кист играет МРТ, которая позволяет не только изучить структуру образования, но и уточнить его взаимоотношения с органами малого таза. Часто тератомы и дермоидные кисты интимно спаяны с прямой кишкой и влагалищем, вплоть до образования свищей. Тяжелым осложнением течения тератом является их озлокачествление. Удаление опухоли с резекцией копчика, а иногда и крестца, на разных уровнях, в зависимости от размеров опухоли, является наиболее частым оперативным вмешательством при данной патологии.

Первично-злокачественные опухоли позвоночника

Остеогенная саркома - это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственной костной ткани. Остеогенная саркома является одной из наиболее злокачественных и часто встречающихся опухолей скелета с излюбленной локализацией в метафизах длинных трубчатых костей, составляя, под данным многих авторов, от 30% до 50% всех опухолей костей. В позвоночнике остеогенная саркома встречается гораздо реже и составляет от 1,7% до 2% от всех первичных опухолей позвоночника. Опухоль преимущественно локализуется в поясничном отделе позвоночника. Чаще поражаются лица мужского пола. Данная опухоль может встречаться в любом возрасте.

Клиническая картина остеогенной саркомы имеет признаки, характерные для злокачественных опухолей. Анамнез заболевания короткий, от 1-2 месяцев до 1 года. Больных беспокоят интенсивные боли в пораженном отделе, принимающие постоянный характер. Возникает ограничение подвижности позвоночника, больные занимают вынужденное положение. Очень быстро появляются неврологические осложнения в виде парезов, параличей, нарушения тазовых функций, общее тяжелое состояние.

Рентгенологически определяется деструкция тел, дужек позвонков, которая может быть остеолитической, остеобластической или смешанной в зависимости от степени костеобразования и кальцификации. Границы без четких контуров с выраженным разрушением коркового слоя, нередко поражаются смежные позвонки. Очень рано появляется мягкотканный компонент в виде паравертебральной тени. КТ и МРТ исследования более информативны по сравнению со стандартной рентгенографией в выявлении очага деструкции и характера поражения. Лечение комбинированное: после максимального хирургического удаления опухоли применяется лучевая и\или химиотерапия.

Хондросаркома - злокачественная хрящевая опухоль, составляющая 7% всех первичных опухолей позвоночника и 5% всех хондросарком скелета. Опухоль более часто встречается у мужчин от 20 до 60 лет.Хондросаркома может поражать как дугу с отростками, так и тело позвонка, с переходом на соседние позвонки или ребра в грудном отделе (Рис. 5).

Рис. 5 Сагиттальные МРТ хондросаркомы.

Новообразование наиболее часто встречается в поясничном и крестцовом отделах. Хондросаркомы подразделяются на первичные, которые встречаются значительно чаще, и вторичные, развивающиеся при озлокачествлении костно-хрящевых экзостозов.Клиническая картина складывается из 2-х ведущих симптомов: боль и наличие припухлости. В зависимости от степени зрелости опухоли меняется клиническая и рентгенологическая картина заболевания. Согласно классификации ВОЗ хондросаркомы подразделяются на 3 группы по степени зрелости: высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Степень дифференцированности хондросарком определяет длительность бессимптомного периода заболевания, выраженность клинических симптомов и наличие границы между опухолью и окружающей костью при проведении диагностических исследований. Хондросаркомы склонны к частому рецидивированию и резистентны к лучевой терапии. Рассчитывать на благоприятный прогноз можно лишь при условии радикального хирургического удаления опухоли.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском и подростковом возрасте и очень редко у взрослых. В самостоятельную нозологическую форму опухоль выделена в 1921г. Юингом, который назвал ее эндотелиомой, определив ее происхождение из эндотелия сосудистой соединительной ткани. Опухоль обычно локализуется в длинных трубчатых костях, в позвоночнике саркома Юинга встречается в 6,4% всех опухолей позвоночника. Преимущественная локализация опухоли поясничный и крестцовый отделы позвоночника. Первым симптомом заболевания обычно является боль, сопровождающаяся подъемом температуры до 38-39С. Впоследствии на фоне усиления боли возникает ограничение подвижности позвоночника, пРис.оединяются неврологические осложнения обусловленные компрессией спинного мозга и корешков. Рентгенологически определяются очаги литической деструкции с неровными, но четкими контурами, нередко с участками реактивного склероза. Очаги деструкции, как в передних, так и задних элементах позвонка, часто имеют тенденцию к переходу на соседние позвонки. При поражении крестца деструкция является мелкоячеистой, сегмент выглядит вздутым. Учитывая нечеткость рентгенологической картины, диагноз обычно уточняется пункционной биопсией.При возникновении компрессии спинного мозга необходимо срочное оперативное вмешательство. Учитывая высокую чувствительность опухоли к лучевой и химиотерапии лечение должно быть комбинированным.

Хордома составляет от 1,3% до 4,1% от злокачественных опухолей. Опухоль чаще всего локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника. Хордома чаще поражает мужчин, 3/4 случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет с длительностью заболевания до 10 лет. Клиническое течение хордомы определяется ее локализацией, направленностью роста и взаимоотношениями с окружающими тканями. Клиническая картина крестцово-копчиковой хордомы в начальных стадиях заболевания имеет сходство с дискогенным радикулитом, что приводит к диагностическим ошибкам и необоснованному лечению. Основной жалобой является боль в крестце, иногда с иррадиацией в промежность или ноги. Часто развивается синдром поражения сакральных корешков: тянущие боли с иррадиацией в промежность, ноги, половые органы; расстройства чувствительности в аногенитальной зоне и нарушение функции тазовых органов. При исследовании per rectum и per vaginum определяется плотное образование, неподвижное, болезненное при пальпации. Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Характерный симптом для хордомы – кальцификация по периферии опухоли, обусловленная наличием некротизированной кости и участками обызвествления. Для хордомы характерен остеолитический очаг деструкции, без четких контуров, истончение и разрушение коркового слоя с наличием паравертебрального компонента, четко отграниченного от соседних органов и мягких тканей.Хордома является длительно растущей, агрессивной опухолью, отличающейся инфильтративным ростом, склонностью к рецидивированию, озлокачествлению и позднему метастазированию. Лечение – хирургическое (Рис. 6)

Рис. 6 Сагиттальные МРТ гигантской хордомы крестца

Первичная злокачественная лимфома кости (ретикулосаркома, неходжкинская саркома) - частое злокачественное поражение позвоночника, которое составляет до 4-8 % всех злокачественных опухолей, возникает из ретикулярной стромы костного мозга или ее производных. Лимфома может возникать в любой возрастной группе. Женщины заболевают чаще.

Ведущим клиническим симптомом, как и у большинства костных опухолей является ноющая боль, которая в течение длительного времени (от 1,5 до 4 лет) носит периодический характер. У ряда пациентов отмечается ограничение подвижности позвоночника и рефлекторный сколиоз. Общее состояние длительное время остается удовлетворительным и лишь в поздних стадиях отмечается похудание, анемия. Разрушая позвонок, лимфома часто является причиной патологического перелома, что резко меняет клиническую картину и обуславливает пРис.оединение неврологические симптомов.Рентгенологически определяется остеолитическая, остеобластическая или смешанная деструкция позвонка с признаками инфильтративного роста и отсутствием границ. Кость имеет вид «изъеденной молью», что объясняется наличием мелких очагов остеолиза чередующихся с непораженными участками кости. Обращает на себя внимание несоответствие между выраженными рентгенологическими изменениями и умеренными клиническими симптомами. Часто выявляется паравертебральный мягкотканный компонент, хорошо определяемый при МРТ, который может поражать содержимое спинномозгового канала, что является более частой причиной развития компрессионного синдрома, чем патологический перелом тела позвонка.Лимфома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии. Некоторые авторы указывают, что она регрессирует без оперативного вмешательства. Однако при возникновении компрессионного синдрома, первым этапом проводится хирургическое лечение.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - является системным заболеванием ретикулоэндотелиальной ткани, при котором преимущественно поражаются лимфатические узлы с частым вовлечением в процесс костей скелета (частота локализации лимфогранулематоза в костях составляет 15-35%). Встречаются как множественные (чаще), так и солитарные поражения. Локализация опухоли в позвоночнике наиболее частая среди всех костных поражений с преимущественной локализацией в грудном и поясничном отделах.

Клинические проявления лимфогранулематоза позвоночника многообразны и зависят от локализации и распространенности процесса. Наиболее ранним клиническим симптомом являются боли, которые быстро становятся постоянными и нарастают по своей интенсивности. Наиболее характерным рентгенологическим признаком является остеолитический тип деструкции, с сохранностью межпозвонковых дисков. Нередко возникают патологические переломы одного или нескольких позвонков. Часто, процесс распространяется паравертебрально и на ребра.

Лечение генерализованных случаев проводят при помощи химиотерапии. При возникновении патологических переломов и неврологических осложнений требуется хирургическое вмешательство.

Плазмоцитома и миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) - относится к злокачественным опухолям, состоящим из иммунокомпетентных (плазматических) клеток и характеризуется множественными диффузными поражениями костного мозга. В настоящее время плазмоцитома (солитарная миелома) и миеломная болезнь рассматриваются не как отдельные нозологические формы, а как варианты проявления одного и того же опухолевого процесса. Критерием отнесения опухоли к солитарной является обязательное гистологическое подтверждение наличия единственного очага деструкции, выявленного с помощью рентгенологического, радиоизотопного и других методов исследования.Плазмоцитома наблюдается обычно в зрелом возрасте, хотя встречается и в более раннем. Преимущественно заболевают мужчины. Наиболее часто опухоль локализуется в грудном отделе, что определяет начальную симптоматику в виде периодических болей в между лопатками средней интенсивности. По мере развития процесса боли становятся постоянными, изнуряющими, резко усиливаются при движении. Иногда отмечается безсимптомное течение заболевания и опухоль выявляется лишь при возникновении патологического перелома с развитием неврологических осложнений. При рентгенологическом исследовании почти всегда поражается тело позвонка, иногда в процесс вовлекаются дуга, отростки, смежные диски.В половине случаев солитарная плазмоцитома имеет поликистозный характер. В далеко зашедших стадиях высота позвонков резко снижается с образованием т.н. «рыбьих позвонков». У большинства пациентов, после латентного периода в 5-10 лет развивается множественная миелома.

Метастатическое поражение позвоночника.Метастазирование злокачественных опухолей из внутренних органов в позвоночник происходит чаще по сравнению с другими частями скелета. 5% от общего количества больных злокачественными опухолями имеют спинальные метастазы. Примерно 70% всех метастатических отложений приходится на грудной отдел позвоночника, 20% на поясничный отдел, и 10 % метастазов возникают в шейном отделе позвоночника. Метастатическое поражение может затрагивать различные структуры позвоночного столба. Интрадурально метастазы определяются в 1 % случаев, эпидурально – в 5 %, четко изолированные в костном веществе позвонка - 10 %, а в костном и эпидуральном пространстве одновременно – в 84 %. На одном уровне опухоль локализуется примерно в 15 %, а в 85 % определяется множественные очаги поражения. До 50 % пациентов, у которых отмечается компрессионные поражения позвонков, как следствие метастатического поражения, не имеют верифицированного первичного опухолевого очага.Наиболее распространенными источниками метастазов являются опухоли молочной железы, простаты, легких и почек - они обуславливают до 80 % метастазов всей костной системы.Длительность заболевания составляет от 2 месяцев до 3 лет.

Клиническая картина при метастатическом поражении позвоночника не имеет специфической симптоматики и характеризуется коротким анамнезом, интенсивным болевым синдромом, нарушением подвижности позвоночника и неврологическими осложнениями возникающими в результате компрессии патологическим переломом.

В рентгенологической картине преобладают остеолитические очаги поражения. При этом очаг деструкции имеет нечеткие, изъеденные контуры. Корковый слой обычно разрушается опухолевой тканью, симптом “вздутия” не характерен. Опухолевая ткань, разрушая корковый слой, может инфильтративно распространяться как экстравертебрально, так и интраканально, разрушая внутренние стенки спинномозгового канала и вызывая компрессию структур спинного мозга. Очень часто наблюдается поражение смежных позвонков, при солитарных поражениях межпозвонковые диски остаются интактными. Характерным признаком метастатического поражения позвоночника является патологический перелом тела позвонка. В отличие от миеломной болезни задние отделы позвонка поражаются на ранних стадиях заболевания. Радионуклидная сцинтиграфия помогает выявить распространенные поражение костей скелета при метастатической болезни, однако из-за отсутствия специфичности не позволяет исключить миеломную болезнь и другие заболевания с полиоссальным поражением. МРТ в диагностике метастазов играет ведущую роль, так как позволяет на значительных по протяженности отделах позвоночника точно локализовать очаг поражения, определить его характер и взаимоотношения со структурами спинного мозга (Рис. 7).

Рис. 7 Сагиттальные МРТ тубулярной аденокарциномы.

Для решения вопроса о методе лечения больных с метастазами и его радикальности, используются шкалы тяжести состояния. Наибольшее распроcтранение получила шкала Tokuhashi (1990).

Таблица 1. Шкала прогноза для больных метастазами в позвоночник по Tokuhashi

Остекластобластома.

Остеобластокластома (греческий osteon кость + blastos росток + klastos разбитый + -oma; синонимы: гигантоклеточная опухоль кости, гигантома, остеокластома) - первичная остеогенная опухоль, характеризующаяся наличием гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Данная опухоль бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

Классификация:
1. В зависимости от расположения новообразования по отношению к кости выделяют :

§ центральную остеобластокластому – растет в толще костей;

§ периферическую остеобластокластому – развивается на поверхности кости.

2.По клинической форме:

§ литическая форма

§ ячеисто-трабекулярная

а) активно-кистозная
б) пассивно-кистозная

Литическая форма - характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера.

Активно-кистозная форма - растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани.

Пассивно-кистозная - имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Малигнилизация гигантомы может произойти под действием стрессовых ситуаций, особенно во время гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.).

Эпидемиология . Данная опухоль чаще встречается у детей и у взрослых до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей- проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых- эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Рис.2. Схема локализации остеобластокластомы.

Причины развития опухолидо конца не установлены, предполагается роль следующих факторов:
воспалительные процессы, в которые вовлекаются кость и надкостница;
регулярные травмы и ушибы – особенно актуально по отношению к конечностям;
особо сильно могут повлиять травмы на вероятность перехода
доброкачественной опухоли в злокачественное состояние;
также есть данные, согласно которым беременность может стать причиной перехода заболевания в злокачественную форму.
Также причиной неконтролируемого роста костной ткани может быть неправильная ее закладка в период формирования организма ребенка.
Описаны случаи, когда многократная лучевая терапия постепенно приводила к развитию злокачественной опухоли кости из доброкачественной остеобластокластомы.

Клиническая картина.
На ранних стадиях течение заболевания бессимптомное.
Литическая форма: боль, нередко иррадиирущая в близлежащий сустав, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Деформация сегмента наступает довольно быстро, из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.
Кистозная форма - течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация ), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Диагностика.

1)Рентгенологическое исследование - остеобластокластома имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг оаухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации.

Литическая форма : структура очага более менее однородная, с четкими контурами. Эпифизарный хрящ поражается опухолью, она прорастает в эпифиз, суставной хрящ никогда не повреждается. При прорыве литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому.

Рис.3. Литическая форма остеоблатокластомы бедренной кости: а) в прямой проекции; б) в боковой; в) макропрепарат удаленной опухоли.

Рис.4. Остеобластокластома лучевой кости.

Рис.5. Гигантоклеточная опухоль тела нижней челюсти (очаг деструкции литического типа): а) ортопантограмма ребенка; б) рентгенограмма нижней челюсти ребенка 5 лет в аксиальной проекции (кость вздута).

Ячеистая форма : структура- ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При пассивно-кистозной характерно образование «венчика» остеосклероза. При активно-кистозной форме гигантома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительно укорочение конечности.

Рис.6. Остеобластокластома дистального эпиметафиза лучевой кости (ячеистая форма): а) прямая проекция; б) боковая проекция; Дистальный конец лучевой кости умеренно «вздут», преимущественно в ладонно-локтевую сторону. Корковый слой кости на этом уровне значительно истончен, но всюду сохранен; контуры его крупноволнистые. Структура «вздутого» участка имеет крупноячеистый рисунок.

Рис.7. Активно-кистозная форма остеобластокластомы межвертельной области бедренной кости.

§ МРТ и КТ – современные методы, позволяющие получать послойное изображение интересующей области и оценивать глубину поражения костей. При необходимости можно рассмотреть опухоль в разных проекциях.

Рис.8. КТ остеокластобластома большеберцовой кости.

§ Биопсия опухоли – прижизненный забор наиболее подозрительного участка ткани.

Лечение.

Основной метод лечения данной опухоли- оперативное лечение. При литических формах проводится обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично.

После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто- или алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Рис.9. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года - полное восстановление дефекта.

Рис.10. Гигантоклеточная опухоль до (слева) и после операции (справа).

Рис.11 . Остеобластокластома (литическая форма) IV пястной кости.
а - до операции. Дистальные 2/3 пястной кости резко «вздуты». Корковый слой на этом уровне настолько истончен, что местами прослеживается с трудом. Контуры «вздутого» участка кости относительно ровные. Структура значительно гомогенно разрежена. Граничащий с пораженным отделом, проксимальный участок кости расширен в виде раструба (компенсаторный периостоз);
б - после операции. Состояние после резекции и костной пластики моделированным аутокостным трансплантатом, взятым из большеберцовой кости. Фиксация трансплантата спицей Киршнера с упором в III и V пястные кости.

У взрослых оперативное лечение совмещают с лучевой терапией.

Прогноз при доброкачетвенной форме- благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

3. Абцесс Броди.

Абсцесс Броди - это отграниченная полость губчатого вещества костной ткани, содержащая гнойно - некротический детрит, развивающейся как результат некроза в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей. Является первично-хронической формой остеомиелита.

Причины заболевания:

Возникает при хронически – протекающих процессах инфекционно – воспалительного характера в костях. Причинами этих процессов могут быть:

Попадание инфекционных агентов гематогенным путем

Попадание инфекционных эмболов путем септического метастазирования из других очагов гнойной инфекции

Последствие проникающих травм (открытые переломы), включая ятрогенные причины,

Последствия оперативного лечения переломов, эндопротезирование.

В содержимом абсцессов, в основном, обнаруживают – золотистый стафилококк, реже – диплококк, кишечная палочка.

Встречается у подростков и лиц мужского пола.

Клиническая картина

Абсцесс чаще всего локализуется в толще большеберцовой кости, особенно в ее нижнем метафизе, реже в метафизах костей, образующих локтевой и голеностопный сустав. В других костях костные абсцессы развиваются еще реже. Абсцесс чаще развивается бессимптомно, острое начало с высокой температурой наблюдается редко.

Заболевание может также проявляется наступлением ноющих болей в соседнем с абсцессом суставе (голеностопном, коленном), особенно по ночам и во время движений. Характерно чередование болей с длительными безболезненными интервалами. При обострениях наблюдаются припухлость и выпот в суставе. Клиническая картина по своему характеру напоминает ревматизм или артрит. Во время обострений температура колеблется в пределах 37-37,5°; лейкоцитоз 10 000-12 000; РОЭ повышается до 18-22 мм в час.

Течение хроническое, исчисляется годами; в некоторых случаях тянется до 20 и более лет. В очень редких случаях гной прорывается наружу или в сустав.

Диагностика.

Рентгенологическое исследование- определяется полость округлой формы. Полость содержит не гной, а слизеподобную стерильную жидкость, однако наличие пиогенной капсулы указывает на гнойную природу полости.

Компьютерная томография .

Дифференциальная диагностика.

Проводится с остеоидной остеомой;
туберкулезным оститом;
эозинофильной гранулемой.

На начальной стадии заболевания используется консервативный метод :

А) На конечность накладывается гипс на три – четыре недели. Таким образом, поврежденный участок фиксируется.

Б) Внутримышечно вводятся антибиотики.

В) При обострении заболевания, проводится противовоспалительная рентгенотерапия, иногда выскабливание очага и введение в его полость пенициллина.

Г) Назначается физиотерапия, чаще всего УВЧ. Общеукрепляющее лечение. Высококалорийное питание.

В случае, если консервативный метод не приносит положительных результатов, применяется второй метод – хирургическое вмешательство . Полностью удаляется поврежденная часть кости. Через некоторое время она заменяется трансплантатом. Во время операции проводится трепанация полости, внутренняя стенка выскабливается, рана зашивается.

Туберкулезный коксит.

Туберкулёзный коксит – наиболее часто встречающаяся форма воспалительных заболеваний тазобедренного сустава.

Клинические проявления

Для туберкулёзного коксита характерны :

• длительное хроническое течение,
• частые обострения,
• неблагоприятный анатомо-функциональный исход.

Он возникает обычно в результате гематогенной диссеминации инфекции. Наиболее характерно развитие вторичного артрита из начального костного фокуса – первичного остита. Значительно реже первично поражается синовиальная оболочка с развитием первичных сумочных форм, отличающихся сравнительно меньшими деструктивными изменениями, нежели вторичные артриты.

Наиболее частая локализация первичных оститов – тело подвздошной кости в области вертлужной впадины.

В шейке и головке бедренной кости в прилежащих к суставу отделах седалищной и лобковой костей первичные оститы локализуются реже. Чем дальше от сустава располагается очаг, тем более незаметно начало заболевания.

В результате разрушения головки и шейки бедренной кости она смещается вверх (патологический вывих), что в совокупности с уже имеющейся обычно сгибательно-приводящей контрактурой обусловливает нарушение установки всей конечности. По мере затихания процесса на месте разрушенного туберкулёзным процессом сустава развивается рубцовая ткань, способствующая отграничению, но не ликвидации очага. Таким образом, и при затихшем процессе возможны рецидивы.

Клиническая картина и течение туберкулёза костей и суставов, по П. Г. Корневу, подразделяются на три фазы:

1. преартритическую , когда очаг ещё не прорвался в сустав,

2. артритическую - с тремя стадиями: начало, разгар и затихание,

3. постартритическую .

В преартритической фазе в суставе развиваются лишь реактивные изменения, ощущаемые больным в виде временных слабых болей, начинающихся в коленном суставе и перемежающейся хромоты. Малая выраженность и неотчётливость клинических симптомов объясняют нередкую запоздалую обращаемость к врачу и позднее начало лечения.

В большинстве случаев туберкулёзный коксит диагностируют в артритической фазе , которая характеризуется выраженными болями в тазобедренном суставе, ограничением подвижности бедра и трофическими нарушениями конечности. Постепенно развивается сгибательно-приводящая контрактура сустава. Общее состояние больного вначале страдает мало, отмечают субфебрильную температуру, расстройство аппетита, слабость, потливость и другие вегетативные нарушения, характерные для туберкулёза.

В артритической фазе общее состояние значительно ухудшается, усиливаются местные проявления процесса. Боли становятся постоянными и интенсивными, увеличивается контрактура и мышечная атрофия. Мышечная атрофия сопровождается увеличением слоя подкожной жировой клетчатки бедра на стороне поражения - симптом Александрова.

Рис.12. Типичное положение больного при туберкулезном коксите .

Рис.13. Симптом Александрова.

Сустав увеличивается в объёме, заметно повышается кожная температура, становятся видны расширенные подкожные вены. При пальпации иногда можно обнаружить подкожные абсцессы. Длительность активного периода различна и без лечения может достигать нескольких лет, после чего начинается стихание воспалительных изменений.

В постартритической фазе сустав становится «сухим» и «холодным», безболезненным при обследовании, но остаются последствия перенесённого коксита в виде:

• порочной установки конечности,
• её укорочения,
• атрофии мягких тканей,
• кожных рубцов на месте свищей,
• болей в области поражённого сустава после его нагрузки.

Иногда образуется костный или, чаще, фиброзный анкилоз сустава. Конечность отстает в росте, её укорочение прогрессирует. Отграниченные очаги и осумкованные абсцессы создают опасность рецидива даже через большой промежуток времени.

Диагностика

Чрезвычайно важна ранняя диагностика туберкулёзного коксита, но именно на ранних стадиях она наиболее трудна. Большую диагностическую ценность представляют своевременно сделанные рентгенограммы. В артритической фазе диагностика облегчается наличием выраженных клинических симптомов.

Дифференцировать туберкулёзный коксит следует с гнойными и другими инфекционными специфическими кокситами, остеогенной саркомой, коксартрозом, абсцессом Броди, остеоид-остеомой и др.

К ранним рентгенологическим признакам туберкулёзного коксита относятся:

• намечающийся остеопороз костей суставов,
• небольшое смещение головки бедренной кости латерально и вверх,
• ограниченный участок остеопороза и нарушение нормальной костной структуры в месте развивающегося специфического остита.

Первичный очаг туберкулёзного остита (артритическая фаза) располагается чаще всего в теле подвздошной кости, шейке бедра или, реже, в головке бедренной кости, седалищной и лобковой костях. Форма очага различная – округлая, треугольная, овальная, диаметр его колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, а границы при активном процессе имеют нечёткие контуры. Внутри очага нередко видны небольшие губчатые секвестры.

Рис.14 . Туберкулезный коксит.

При переходе процесса на сустав деструкция распространяется на суставные поверхности, суставная щель суживается, нарастает остеопороз и атрофия костей, образующих сустав.

При затихании туберкулёзного коксита очертания деструктивных очагов и контуры разрушенных суставных концов становятся более чёткими, остеопороз уменьшается, корковый слой кости начинает утолщаться, однако остеопороз и атрофия костей конечности остаются на многие годы. При обострении контуры очагов разрушения теряют чёткость, усиливается остеопороз, нарастает атрофия диафиза бедренной кости.

В постартритической фазе чаще всего наблюдается фиброзный анкилоз или, при значительном разрушении суставных поверхностей, патологический вывих бедренной кости со смещением головки вверх и наружу.

Лечение

1)Консервативное лечение

Общеукрепляющее лечение (витаминотерапия, УФО и другие физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК и т. д.)

Антибактериальную терапию специфическими противотуберкулёзными препаратами.

Местное лечение туберкулёзного коксита заключается в иммобилизации тазобедренного сустава с помощью гипсовых повязок. Обязательным компонентом такого лечения является профилактика и устранение контрактур, мышечных атрофий и других трофических нарушений.

Рис.15. Кокситная повязка.

Хирургическое лечение

Санация очагов в преартритической фазе относится к категории радикально-профилактических операций, ибо предупреждает переход процесса на сустав.

В стадии разгара артритической фазы операции применяют редко.

В стадии затихания наиболее распространёнными являются экономная резекция и эндопротезирование тазобедренного сустава. При этом обеспечивается излечение туберкулёзного коксита и восстановление опороспособности бедра, но с утерей функции сустава.

Рис.16. Экономная резекция тазобедренного сустава.

Широкое распространение получают операции радикально-восстановительного характера, направленные на ликвидацию специфического процесса с одновременным сохранением или восстановлением функции сустава. К ним относятся:

• внутрисуставные некрэктомии.

Рис.17. Внутрисуставная некрэктомия

а - до операции: большой деструктивный очаг в шейке и головке бедренной кости, эпифиз головки не определяется;
б - через год после операции: заполнение послеоперационного дефекта костью, формируется эпифиз бедра;
в - через 7 лет после операции: полное восстановление формы и структуры бедренной кости .

• моделирующие резекции,
• моделирующие артролизы,
• аллопластические операции как дополнение к внутрисуставным некрэктомиям.

В постартритической фазе , при наличии больших разрушений, показаны атипичные резекции тазобедренного сустава, при которых бедро внедряется непосредственно во впадину.

Восстановление подвижности в суставе может быть достигнуто с помощью:

• аллопластики,
• эндопротезирования,
• внедрения большого вертела во впадину

с последующей разработкой движений во вновь образованном «суставе». Результаты этих операций менее эффективны, однако к ним приходится прибегать при наличии особых показаний, например, при двустороннем коксите. Основной принцип его лечения – создание опорной конечности, с одной стороны, за счёт анкилоза в суставе и восстановление подвижности – с другой стороны. При неустранимых сгибательно-приводящих контрактурах прибегают к тенотомии сгибателей и приводящих мышц бедра.

Современный метод лечения туберкулезного коксита:

Сущность изобретения: производят некрэктомию суставных концов и дополнительно с передней поверхности шейки иссекают кортикальной Т-образный фрагмент, обращенный ножкой проксимально, через образованный дефект формируют в губчатом веществе канал в проксимальном направлении и в глубину кости, после чего иссекают аутотрансплантат из передне-верхней ости подвздошной кости на сосудисто-мышечной ножке с сохранением восходящей ветви латеральной огибающей бедро артерии и помешают его в передний отдел сформированного канала, а в оставшуюся его часть внедряют Т-образный фрагмент ножкой вниз, а губчатым веществом - в сторону большого вертела.

Приняты следующие обозначения: 1 и 2 операционные дефекты в суставных концах тазобедренного сустава, замещенные свободными ауто-аллотрансплантатами; 3 место взятия несвободного аутотрансплантата; 4 субкортикально расположенный аутотрансплантат на сосудисто-мышечной ножке; 5 сформированная сосудисто-мышечная ножка; 6 Т-образный фигурный канал, сформированный для внедрения несвободного аутотрансплантата на сосудисто-мышечной ножке; 7 кортикальный аутотрансплантат из шейки бедра, удерживающий ранее внедренный несвободный.

Ведение больного в послеоперационном периоде определяется характером вмешательства. При радикальных операциях постельный режим и иммобилизация длятся до 4-6 месяцев, при радикально-восстановительном лечении соблюдается основные принципы:

1. ранние движения,

©2015-2019 сайт
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2016-04-27

Остеобластокластома - это распространенный тип опухолей кости. Несмотря на то что данное новообразование относится к классу сарком, оно в большинстве случаев носит доброкачественное строение. Даже при таком течении оно может доставлять пациенту тяжелый дискомфорт, т. к. подобные опухоли способны достигать крупных размеров.

Наиболее часто гигантоклеточная остеокластома диагностируется у людей от 18 до 40 лет. У детей и подростков патология встречается крайне редко. Данное патологическое состояние требует комплексного лечения, т. к. подобные новообразования имеют склонность к малигнизации, т. е. высока вероятность трансформации такой в рак.

Причины развития патологии

Этиология остеобластокластомы еще не установлена. Существует ряд теорий, касающихся причин появления данного патологического состояния. Многие исследователи считают, что эта костная опухоль возникает в результате генетического сбоя. Предпосылки для появления проблемы могут закладываться еще в период внутриутробного развития. Вероятность наследственной предрасположенности к появлению остеокластобластомы пока не установлена.

Считается, что способствовать появлению подобного новообразования могут многочисленные травмы и ушибы одного участка кости. Повышают риск формирования дефекта воспалительные процессы, протекающие в структуре костной ткани.

Спровоцировать развитие остеокластобластомы в области верхней или нижней челюсти может травмирование костной ткани или занесение инфекции во время удаления зуба. У женщин, у которых имеется предрасположенность к появлению подобного дефекта, высока вероятность начала разрастания опухоли во время беременности.

К внешним и внутренним факторам, повышающим риск развития этой патологии, относятся:

Повышает риск развития патологии многократное прохождение процедур лучевой терапии. Кроме того, спровоцировать рост такой опухоли может облучение, полученное при пребывании в зонах с повышенным радиационным фоном.

Локализация и характерная симптоматика

Остеокластобластомы формируются в области зон роста мелких и длинных трубчатых костей. В большинстве случаев подобные новообразования развиваются из тканей бедренной и берцовой костей. Реже они формируются в области плечевой кости. Крайне редко наблюдается разрастание подобных опухолей из тканей верхней и нижней челюстей, костей кистей и стоп, ребер и позвоночника.

Клинические проявления заболевания можно разделить на общие, которые не зависят от локализации образования, и локальные, возникающие при формировании дефекта в той или иной части тела.

В большинстве случаев доброкачественные новообразования проявляются только локальными симптомами. Общая симптоматика более интенсивно выражена при наличии злокачественного перерождения тканей остеокластобластомы.

К общим проявлениям заболевания относятся:

• хруст, появляющийся при надавливании на остеокластобластому;
• выраженный сосудистый рисунок над новообразованием;
• нечеткость очага новообразования;
• разрушение замыкательной пластины;
• быстрый рост новообразования;
• стремительное разрушение окружающей костной ткани;
• усиление болей по мере роста опухоли;
• увеличение региональных лимфоузлов;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• ухудшение общего состояния;
• потеря аппетита;
• нарушение работы мышц, прилагающих к новообразованию;
• повышение температуры тела;
• быстрая потеря веса.

Локальные признаки развития остеокластобластомы нарастают стремительно из-за быстрого увеличения опухоли в размерах. При развитии новообразования в области нижней или верхней челюсти у пациента появляются жалобы на усугубление асимметричности лица. Зубы становятся подвижными. Возможно их выпадение. У некоторых пациентов наблюдается формирование очагов некроза над пораженной опухолью областью и свищей. Крупные опухоли могут создавать препятствие для нормального приема пищи.

При формировании новообразования на нижних конечностях наблюдается нарастание изменения походки. Кроме того, развивается атрофия мышц. Постепенно пациент утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Крупная опухоль под кожей легко прощупывается. При поражении плечевой кисти возможно нарушение функции руки. Поражение костей фаланг пальцев становится причиной появления контрактур и ухудшения подвижности кисти. Из-за нарушения кровотока мягкие ткани вокруг опухоли могут отекать и приобретать красноватый оттенок.

Методы диагностики

При появлении признаков формирования новообразования на кости нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью. В онкологии применяется множество различных методов лабораторного и инструментального исследования тканей, позволяющих подтвердить данный диагноз.

Сначала специалист проводит сбор анамнеза и пальпацию пораженной области. После этого пациента направляют на рентген. Рентгенологические признаки патологии позволяют заподозрить развитие остеокластобластомы, однако для подтверждения диагноза и выявления метастазов нередко назначают проведение таких исследований, как:

• сцинтиграфия;
• ультрасонография;
• термография;

Для точного определения гистологического строения тканей опухоли часто назначают проведение биопсии с целью забора образцов для дальнейшего лабораторного исследования.

Способы лечения

Терапия остеокластобластомы проводится хирургическими методами. Операции дополняются химио- и лучевой терапией. Существует несколько видов хирургических вмешательств, которые выполняются при лечении подобных опухолей. Вариант оперативного лечения зависит от стадии запущенности процесса. Если опухоль ограничена небольшим участком кости и не имеет признаков злокачественности, выполняется резекция отдельного участка кости.

Учитывая, что остеобластомы имеют выраженную тенденцию к злокачественному перерождению, может потребоваться резекция не только пораженного участка кости, но и части прилегающих мягких тканей и сухожилий. После такого вмешательства нередко требуется проведение пластики кости.

При наличии признаков появления онкологического процесса и при достижении опухолью крупных размеров может быть рекомендована ампутация конечности или части кости челюсти. Схему лучевой и химиотерапии подбирают индивидуально в зависимости от степени выраженности патологического процесса.

Прогнозы

При раннем выявлении новообразования прогноз благоприятный. У 95% пациентов удается добиться полного излечения и сохранения конечностей при комплексной терапии. При выявлении патологии на стадии образования метастазов прогноз менее благоприятный. После прохождения терапии только у 65% пациентов наблюдается полное восстановление.