Hernie rachidienne congénitale chez l'enfant : quel est le danger de la maladie. Le spina bifida est une anomalie congénitale.Rééducation des enfants atteints de spina bifida.

Une hernie discale est le plus souvent une maladie acquise causée par de nombreuses raisons. Cependant, des anomalies congénitales surviennent également, dans lesquelles, en raison d'un développement inapproprié du fœtus, des anomalies se développent avant même la naissance. L’une de ces anomalies est le spina bifida chez les nouveau-nés.

Les causes anatomiques de cette maladie grave sont le sous-développement des apophyses épineuses des vertèbres qui forment le canal rachidien (tube neural), à la suite de quoi elles ne se connectent pas, et une fente se forme dans la colonne vertébrale, là où se trouve la membrane vertébrale. ou même les processus neuronaux peuvent émerger. Une hernie vertébrale se forme.

Causes du spina-bifida

La spinal bifida tire son nom latin spina-bifida.

Il existe trois degrés de ce défaut

• spina-bifida occulta
• méningocèle
• myéloméningocèle

• Spina-bifida occulta considérée comme la forme latente la plus légère de fente. Aucune saillie externe n’est observée. Dans la colonne vertébrale, il existe un vice caché, exprimé par une lacune au lieu de non-fusion des arcs. Il peut y avoir une fossette, une grosse tache pigmentaire ou une zone avec des poils abondants sur le dos
• Méningocèle- degré modéré de hernie rachidienne, dans laquelle seule la membrane vertébrale sort. Il n'y a pas de sortie de la moelle épinière et des terminaisons nerveuses
• Myéloméningocèle- le degré de malformation congénitale le plus dangereux : une partie de la moelle épinière est pressée vers l'extérieur avec les racines nerveuses

Symptômes du spina bifida chez les nouveau-nés

• Paralysie des jambes
• Perte de sensation en dessous du niveau de la hernie
• Troubles de la motilité intestinale
• Fonctions altérées des reins, de la vessie et du rectum
• Hydrocéphalie

Le personnel médical des maternités devait voir ces nouveau-nés présentant une formation en forme de sac sur le dos, le plus souvent dans la région lombo-sacrée. Un autre signe est un crâne excessivement gros causé par hydrocéphalie(hydrocèle) - accumulation de liquide à l'intérieur des ventricules du cerveau. La raison en est une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien causée par une anomalie congénitale - le spina bifida.

L'hydrocéphalie conduit

• ralentir le développement
• maux de tête sévères et troubles neurologiques
• crampes
• épilepsie
• faiblesse des membres
• mauvaise vision, strabisme, roulis des pupilles vers le haut
• finalement (avec une pression croissante sur le cerveau) - jusqu'à la mort

Causes biologiques de l'anomalie

Les causes biologiques du spina bifida ne sont pas entièrement comprises, mais sur la base des résultats de nombreuses années d'observations, les médecins sont arrivés à la conclusion qu'en général, les causes pourraient être :

1. Anomalies génétiques
2. Maladies graves subies pendant la grossesse
3. Apport insuffisant en acide folique, vitamine essentielle pour une femme enceinte
4. Consommation d'alcool, de drogues, intoxication chimique par la future mère
5. L'âge de la mère en travail est trop jeune

Dieu merci, un tel défaut est observé assez rarement : environ 0,1 à 0,2 % du nombre total de nouveau-nés, soit environ un à deux bébés pour mille.

Naître avec une telle blessure condamne souvent un enfant à un handicap complet, puisque nous n'avons pratiquement aucun traitement contre le spina bifida chez les nouveau-nés.

La signification du traitement se résume souvent à

• pour contrôler l'hydrocéphalie
• respect des procédures d'hygiène
• prescrire un régime spécial
• physiothérapie

Par conséquent, toutes les femmes à risque doivent faire l'objet d'une surveillance particulièrement attentive du développement de l'enfant à naître et consulter constamment un médecin. Et n’oubliez pas que la santé du bébé en dépend en grande partie et qu’il est criminel de boire, de fumer, de consommer des drogues fortes ou de négliger les vitamines pendant la grossesse.

Traitement du spina bifida congénital

Le diagnostic et le traitement de haute qualité du spina bifida chez les nouveau-nés sont aujourd'hui effectués uniquement dans les cliniques occidentales.

Les médecins étrangers ont mis l'accent sur le traitement prénatal du spina bifida modéré et sévère :

Le traitement a lieu dans l’utérus, avant la naissance de l’enfant.

Et c'est une décision très raisonnable, puisque presque tous les symptômes de cette maladie, à l'exception de la perte de sensibilité, si elle existe déjà, peuvent être éliminés à l'aide de chirurgie prénatale.

La fin de la formation du canal rachidien survient entre 7 et 8 semaines de grossesse. Durant cette période, il est possible de déterminer la présence d'une anomalie chez le fœtus.

Le diagnostic prénatal du spina bifida est réalisé comme suit :

• Le sang de la mère est testé pour l'alpha-fœtoprotéine (protéine germinale)
• Une échographie du fœtus est réalisée
• Une ponction du sac amniotique (amniocentèse) est réalisée.

Chirurgie

Le traitement chirurgical prénatal est réalisé entre la 19e et la 26e semaine de grossesse et consiste à combler un défaut anatomique de la colonne vertébrale fœtale. Cela permet à la moelle épinière d’être « remise » à sa place où elle sera protégée contre d’autres dommages.

Après l'opération, l'accouchement naturel est déconseillé : afin de prévenir les traumatismes de la naissance, il est préférable de recourir à une césarienne.

Pour les bébés chez lesquels, malheureusement, la hernie n'a pas été remarquée avant la naissance et sont nés avec cette anomalie, un autre schéma de traitement chirurgical a été développé :

1. Traitement de l'hydrocéphalie avec shunt
2. Élimination des défauts anatomiques
3. Traitement orthopédique de la scoliose, des déformations osseuses et articulaires et autres problèmes causés par le spina bifida
4. Restauration de la motilité intestinale et de la fonction vésicale

Traitement conservateur

Le traitement conservateur du spina bifida chez les nouveau-nés vise à arrêter la déformation de la colonne vertébrale et à maintenir la mobilité. Il comprend:

• Thérapie physique
• Physiothérapie
• Porter des corsets de maintien
• Procédures pour contrôler la fonction intestinale et vésicale

Cette approche vise à améliorer la qualité de vie de l’enfant, la plus grande indépendance possible et la libre entrée future dans la société.

Vidéo : Spina bifida chez les enfants

Parmi les anomalies congénitales connues, la hernie médullaire du nouveau-né est la plus fréquente et survient dans 65 % des cas. Il s'agit d'un défaut combiné, qui s'accompagne souvent de pied bot, d'hydrocéphalie et d'autres anomalies du développement intra-utérin du fœtus. Avec cette pathologie, une ou plusieurs vertèbres ne se ferment pas, ce qui conduit à la formation d'un espace à travers lequel la moelle épinière et ses membranes prolapsus.

Le plus souvent, ce problème survient dans les parties inférieures de la colonne vertébrale, là où le canal central est le dernier à se fermer. Mais le spina bifida peut également survenir dans n’importe quelle autre partie de la colonne vertébrale. La hernie médullaire est une maladie grave et sa gravité dépend de la taille de la zone de tissu nerveux dépourvue de protection appropriée.

Grâce aux équipements modernes et aux nouvelles méthodes de recherche, une tumeur chez le fœtus peut être détectée pendant la grossesse par échographie.

Causes de hernie congénitale de la moelle épinière

L'étiologie de ce défaut n'a pas encore été suffisamment étudiée, de sorte que les scientifiques et les médecins ne peuvent pas nommer les causes spécifiques conduisant à une hernie médullaire. De nombreux facteurs chimiques, biologiques et physiques lors de la formation du fœtus affectent son organisme. Selon les experts, un facteur prédisposant est une carence en acide folique dans le corps de la mère.

Si lors de l'examen une hernie rachidienne congénitale est détectée, pour des raisons médicales, avec le consentement des parents, la grossesse est interrompue. Bien que cette maladie soit congénitale, elle n’est pas de nature génétique. Si une femme reçoit l'ensemble des vitamines et des minéraux nécessaires, elle a alors la possibilité de donner naissance à un enfant tout à fait normal lors d'une deuxième grossesse.

Il est d'usage de distinguer deux types de fractionnement :

1. cachée, considérée comme la forme la plus bénigne, dans laquelle il n'y a aucun symptôme de la maladie, mais seulement une légère dépression au-dessus de la partie affectée de la colonne vertébrale ;
2. La fente herniaire est une forme grave de la maladie caractérisée par une saillie herniaire évidente impliquant la moelle épinière et le liquide céphalo-rachidien. Une telle pathologie peut ne pas impliquer les racines nerveuses, leurs fonctions ne sont alors pas altérées.

Une situation complexe est observée si la formation contient non seulement la moelle épinière avec une partie de ses membranes, mais également des troncs nerveux et des racines. Dans ce cas, les médecins constatent que l'enfant présente de graves troubles du mouvement, parfois incompatibles avec la vie.

Symptômes de la hernie néonatale :

• défauts des membres inférieurs et leur position incorrecte;
• dans la plupart des cas, le spina bifida congénital s'accompagne de manifestations d'hydrocéphalie qui, sans traitement, entraînent une perturbation des fonctions cérébrales ;
• Une paralysie partielle ou complète des membres inférieurs avec perte de sensation est souvent observée ;
• Presque toujours, la tumeur provoque des problèmes de miction et de défécation, ce qui entraîne une incontinence urinaire et fécale.

Sur la base des seuls symptômes, il est impossible de diagnostiquer le spina bifida chez les nouveau-nés. Le défaut peut être jugé avant même la naissance de l'enfant par la teneur élevée en alpha-fœtoprotéine dans le liquide amniotique et le sang de la mère. Après la naissance, la tumeur est clairement identifiée sur le dos du nouveau-né par un sac cutané saillant. Une fente cachée est détectée lors d'un examen radiologique, bien que dans la plupart des cas, cette anomalie de la colonne vertébrale soit détectée à l'âge adulte.

Le plus difficile est de déterminer la forme de la hernie médullaire, ce qui est crucial lors de la prescription d'un traitement chirurgical. Par conséquent, en plus de la radiographie, une tomodensitométrie et une échographie sont effectuées. Grâce à ces techniques modernes, il est possible de modifier et de compléter le traitement effectué.

Lors du diagnostic, il faut tenir compte du fait que chez les enfants de moins de 10 à 12 ans, la non-fusion des arcs vertébraux n'est pas une pathologie, mais est considérée comme l'une des options de développement.

Malheureusement, le traitement de cette maladie se heurte à certaines difficultés. On peut dire que la hernie vertébrale chez les nouveau-nés est exactement ce cas rare où il est nécessaire de prendre toutes les mesures possibles à l'avance pour la prévenir, car il est impossible de guérir complètement la maladie.

En médecine générale, les patients atteints de cette pathologie sont sous surveillance médicale constante. Ceci est particulièrement important étant donné que le spina bifida s’accompagne le plus souvent de manifestations d’hydrocéphalie.

Les problèmes émergents de miction peuvent être évités en utilisant diverses méthodes hygiéniques de soins du patient, ainsi qu'en utilisant des procédures urologiques. Pour éliminer la constipation chronique, conséquence d'un dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal, on prescrit généralement à ces enfants un régime spécial.

La nourriture des patients doit contenir davantage de fibres grossières d'origine végétale. Le traitement physiothérapeutique permet de redonner une mobilité partielle aux patients souffrant de hernie congénitale. Bénéficier régulièrement d'interventions permet à certains enfants malades de se débrouiller sans aide extérieure au quotidien.

Mais très souvent, une hernie congénitale conduit à un fauteuil roulant. Il est donc important d’apprendre aux parents comment bien prendre soin d’un enfant malade. Lors des consultations, les spécialistes expliquent aux pères et aux mères quels symptômes peuvent indiquer un changement dans l’état du patient. Cela est nécessaire pour prévenir le développement de diverses complications.

Avec de bons soins, les enfants atteints de spina bifida congénital peuvent mener une vie relativement normale et même recevoir une éducation individuelle. Bien entendu, tout dépend de la gravité de la maladie et de la localisation de la formation.

Méthodes de traitement chirurgical

La seule option correcte pour cette maladie est le traitement chirurgical. Pour les défauts mineurs, la chirurgie donnera des résultats si elle est pratiquée dans les premiers jours de la vie de l’enfant après le diagnostic. Il est nécessaire d'être très prudent lors de la prescription d'une intervention chirurgicale, car lors de l'opération, il est possible de blesser les éléments de la moelle épinière soudés à la hernie, ce qui entraînera des troubles neurologiques.

Il est difficile de corriger chirurgicalement un défaut étendu, même s’il est possible de sauver la vie de l’enfant. Mais ces enfants souffrent d’un retard physique et mental.

Le traitement chirurgical consiste à retirer le sac tumoral suivi d'une chirurgie plastique du défaut formé au niveau des arcs vertébraux.

Mais les tactiques de traitement ne se limitent pas aux seules méthodes chirurgicales. L'effet souhaité ne peut être obtenu que par un traitement complexe composé de plusieurs étapes. En règle générale, le processus ne peut être mené à bien sans la participation de divers spécialistes : un urologue, un neurochirurgien, un orthopédiste et un neuropsychiatre. Après tout, les symptômes de la maladie confirment le plus souvent des violations de divers organes et systèmes.

Toutes les mesures de diagnostic et le traitement sont effectués immédiatement après la naissance de l'enfant dans une clinique spécialisée, dotée d'un personnel spécialement formé et de l'équipement nécessaire.
Le point principal lors du choix des tactiques de traitement réside dans les symptômes prononcés et les résultats de l'examen.

Le traitement ne deviendra optimal que lorsque le spina bifida congénital sera retiré sur la base d'une évaluation correcte des critères d'opérabilité. Si les enfants présentent des symptômes prononcés de troubles somatiques et une tumeur médullaire étendue, aucune intervention chirurgicale n'est effectuée. Dans une telle situation, le traitement symptomatique est considéré comme une thérapie alternative pour ces patients.

Le traitement des anomalies concomitantes du développement est effectué dès que possible après le retrait du spina bifida de l'enfant. Les enfants qui présentent des symptômes de parésie des membres inférieurs nécessitent une rééducation à long terme. On leur prescrit des massages, de la gymnastique et des soins physiothérapeutiques. Une attention particulière doit être accordée au développement d'un réflexe de défécation et de miction chez le patient à certains moments de la journée. Le succès du traitement et le pronostic dépendent en grande partie de la forme de la hernie médullaire, de sa localisation et de son étendue.

Mesures préventives

En conclusion, je voudrais souligner que afin de prévenir l'apparition d'une hernie médullaire chez le nouveau-né, la future mère devrait consulter un généticien au sujet de la grossesse envisagée avant même la conception. Ceci est particulièrement conseillé si l’enfant a déjà eu une grossesse avec spina bifida.

Vous devez également équilibrer votre alimentation et vous assurer que vos aliments contiennent suffisamment d’acide folique. En suivant ces recommandations simples, vous réduirez le risque d’avoir un enfant atteint de malformations congénitales aussi graves.

La hernie spinale congénitale est une malformation de la colonne vertébrale dans laquelle un espace se forme entre les vertèbres et une partie de la moelle épinière ressort sous la peau. Le plus souvent, cette maladie survient au niveau de la colonne lombaire d'un nouveau-né, mais les segments cervicaux et thoraciques sont également touchés. Le spina bifida chez les nouveau-nés est l'une des anomalies congénitales les plus graves et la gravité du processus pathologique dépend de la taille de la saillie, car la majeure partie du tissu nerveux reste non protégée.

Une anomalie du développement intra-utérin du fœtus peut effectivement être détectée dans l'utérus, ce qui permet de prendre les mesures préventives nécessaires avant la naissance. Les cas graves de spina bifida peuvent être une indication d'interruption de grossesse, mais malgré la perfection du diagnostic, de tels enfants naissent et nécessitent un traitement et une intervention chirurgicale prolongés. Des lésions graves de la moelle épinière entraînent un dysfonctionnement du mouvement, du système excréteur et de la sensibilité, ce qui conduit progressivement à un handicap grave.

Important! Il est difficile de prévenir l’apparition d’anomalies vertébrales, puisque les causes exactes de l’apparition de cette maladie sont encore inconnues. Il existe des théories selon lesquelles la hernie médullaire serait due à un manque de vitamines, en particulier d'acide folique.

Comment cela se manifeste-t-il ?

L'anomalie congénitale peut être observée déjà pendant la grossesse, mais si cela a été manqué, à la naissance, l'enfant verra une formation volumétrique de forme oblongue ou ronde, localisée directement au site de la vertèbre fendue.

Symptômes spécifiques de la protrusion vertébrale chez le nouveau-né :

1. La formation sur la colonne vertébrale diffère en couleur de celle des tissus sains, elle est bleuâtre ou avec une teinte rougeâtre, la peau est amincie et brillante ;
2. Il est rare d'observer une lésion recouverte de poils foncés ;
3. L'enfant présente une faiblesse sévère des membres inférieurs et supérieurs : lorsque la saillie est localisée dans le segment cervical, les bras sont plus touchés, jusqu'à une immobilisation complète ;
4. Des contractures de flexion apparaissent, les articulations perdent progressivement leur fonction et, avec le temps, elles deviennent comme ossifiées ;
5. Atrophie sévère des muscles des jambes ou des bras ;
6. Il existe des signes d'échec des processus trophiques des extrémités, en particulier une basse température, un gonflement et l'apparition de petits ulcères ;
7. Troubles de la miction et de la défécation, incontinence urinaire et fécale.

Important! Selon la structure, le spina bifida se manifeste par diverses formes de libération de liquide céphalo-rachidien avec la membrane et d'autres éléments.

Formes d'anomalie congénitale

La classification par localisation distingue les hernies du rachis cervical, thoracique et lombaire.

La structure de ces hernies peut différer :

1. Méningomyélocèle : se manifeste par la libération de liquide céphalo-rachidien et de la membrane de la moelle épinière ;
2. Méningocèle : une hernie est formée uniquement par les membranes de la moelle épinière ;
3. Méningoradiculocèle : le défaut contient des racines vertébrales partiellement fusionnées avec le sac herniaire ;
4. Myélocystocèle : une hernie est constituée des membranes de la moelle épinière, de son tissu aminci, qui est étiré par le liquide céphalo-rachidien ;
5. Spina bifida caché : cette condition est un facteur prédisposant à l'apparition d'une hernie ; l'enfant est atteint de spina bifida, mais la protrusion elle-même n'est pas encore observée. Avec un traitement adéquat, la maladie s'arrête, mais peut déjà se faire sentir chez l'adulte ;
6. Rachischisis : forme grave de l'anomalie, est une division complète des membranes de la moelle épinière, de la colonne vertébrale et des tissus mous. Une caractéristique de cette forme est la moelle épinière non protégée, c'est-à-dire que le spina bifida n'est pas recouvert de peau. Les enfants atteints de cette forme de pathologie ne sont pas viables.

Important! Une malformation compliquée de la moelle épinière et de la colonne vertébrale se manifeste comme l'une des formes de la maladie avec une tumeur bénigne située près de la moelle épinière.

Diagnostique

Un diagnostic préliminaire est posé immédiatement après la naissance, mais un diagnostic différentiel est nécessaire.

Lors de l'examen, les facteurs suivants sont pris en compte :

1. Le déroulement de la grossesse : quels médicaments la femme enceinte a pris, mauvaises habitudes, maladies infectieuses antérieures ;
2. Examen neurologique : le tonus musculaire, la force de mouvement des membres inférieurs et supérieurs sont évalués, la colonne vertébrale est examinée, le contenu du sac herniaire est examiné ;
3. Diagnostic instrumental : myélographie de contraste, IRM ou TDM, transillumination.

La transillumination est une technique de diagnostic qui permet d'examiner le contenu d'une hernie en transilluminant le défaut.

La myélographie de contraste évalue le degré de lésion de la moelle épinière, possible lors de l'utilisation d'un agent de contraste.

La tomodensitométrie et l'IRM sont utilisées pour étudier la colonne vertébrale couche par couche, déterminer l'emplacement de la hernie, identifier d'autres maladies et évaluer le contenu de la hernie.

Comment traite-t-on le spina-bifida ?

Le traitement du spina bifida congénital est uniquement chirurgical. Pour préparer l'intervention chirurgicale, le niveau de lésion de la moelle épinière et les risques possibles pendant l'intervention chirurgicale et pendant la période postopératoire sont évalués.

Les méthodes conservatrices ne sont utilisées qu'à titre de traitement complémentaire :

1. Thérapie vitaminique, en particulier les vitamines A et B ;
2. Préparations pour la régénération du tissu nerveux et la restauration des processus trophiques - nootropiques ;
3. Procédures physiothérapeutiques, thérapie par l'exercice, y compris massage des membres, thérapie magnétique, thérapie au laser et électrophorèse.

Conséquences du spina bifida

Chez les enfants présentant une saillie vertébrale, les affections suivantes peuvent persister ou se développer.

Le spina bifida du nouveau-né est diagnostiqué dans 60 % des cas de toutes les pathologies congénitales du système musculo-squelettique. Il s'agit d'une maladie complexe qui ne peut être complètement éliminée, et toutes les mesures thérapeutiques et chirurgicales pendant la grossesse visent à préserver l'enfant et à créer les conditions d'une vie normale avec la possibilité de prendre soin de soi.

Le spina bifida congénital se termine par un handicap pour un tiers des patients, mais les techniques modernes de diagnostic néonatal permettent d'identifier le processus pathologique à temps pour prendre une décision de traitement dès la naissance.

On ne sait toujours pas exactement pourquoi une hernie médullaire se développe, mais il existe des preuves que l'anomalie chez le fœtus est associée à une carence en minéraux et en vitamines. Cette pathologie est souvent associée à d'autres malformations congénitales, notamment l'hydropisie, le pied bot, les maladies du tractus gastro-intestinal et des organes pelviens.

Le plus souvent, le défaut est localisé dans la colonne lombaire et peut être ouvert ou fermé.

Pourquoi le spina bifida apparaît-il ?

L’étiologie du spina bifida chez les nourrissons n’est pas bien comprise. La probabilité de développer une anomalie est influencée par plusieurs facteurs qui peuvent être combinés. Au cours des 8 premières semaines du développement fœtal, le tube neural se forme. Des facteurs défavorables durant cette période peuvent conduire à une fusion incomplète du canal rachidien, ce qui entraînera la séparation de plusieurs vertèbres. À travers l'espace formé, émergent les coques dures de la moelle épinière, le liquide cérébral lui-même et, plus rarement, les racines nerveuses.

Le spina bifida chez les enfants est associé à l'influence des facteurs suivants :

Les hernies rachidiennes et crâniennes ont des formes différentes, selon leur localisation et leur gravité. Certains types de pathologies se manifestent par une déformation mineure de la colonne vertébrale avec des symptômes légers, le pronostic du traitement est alors favorable. Les défauts graves s'accompagnent toujours d'un complexe prononcé de manifestations neurologiques et de la libération de membranes de liquide céphalo-rachidien et de moelle épinière au-delà de la peau.

Les formes les plus dangereuses de la maladie sont caractérisées par la sortie de la moelle épinière et des racines nerveuses.

Une hernie congénitale peut être diagnostiquée dans n’importe quelle partie de la colonne vertébrale :

1. Dans le col de l'utérus. Type de pathologie rare, le défaut est localisé dans la partie supérieure de la moelle épinière, responsable des cordes vocales, des muscles du visage et du cou. La pathologie affecte la possibilité d'une activité motrice normale et peut affecter le fonctionnement du système cardiovasculaire et des organes respiratoires.
2. Dans la poitrine. Cela se produit plus souvent, affecte la fonction des muscles du visage et du larynx, les systèmes respiratoire et cardiovasculaire sont simultanément touchés et le foie, l'estomac, les intestins et la rate sont moins susceptibles d'être touchés.
3. Dans les lombaires. Type courant de pathologie, elle affecte la fonction motrice des membres inférieurs, perturbe le fonctionnement du tractus gastro-intestinal et entraîne des troubles du système génito-urinaire chez l'adulte.

Selon le degré de saillie des éléments de la moelle épinière, on distingue 4 formes de la maladie :

1. Forme légère - méningocèle. Seule la membrane vertébrale pénètre dans le défaut rachidien, le cerveau lui-même conserve sa structure et sa fonction normales, les symptômes sont légers.
2. Sévérité modérée - méningomyélocèle . La substance de la moelle épinière s'étend également au-delà de la colonne vertébrale du bébé ; le tube neural n'est pas endommagé ; des manifestations neurologiques sont observées.
3. Forme sévère - méningoradiculocèle. Plusieurs éléments émergent de la zone défectueuse : la moelle épinière, la membrane, les nerfs et les racines, le tube neural est préservé.
4. Degré extrêmement sévère - myélocystocèle . La structure de la moelle épinière est complètement endommagée, le pronostic de guérison est défavorable.

En plus des formes de pathologie énumérées, une affection encore plus grave survient lorsque le spina bifida est associé à une tumeur. Il peut s'agir d'une tumeur bénigne, d'un fibrome ou d'un lipome. Les mesures thérapeutiques visent à éliminer la saillie simultanément avec la tumeur. Sans chirurgie, il existe un risque qu’un cancer bénin dégénère en malin, entraînant la mort.

Manifestations cliniques

La pathologie peut être cachée, alors les signes extérieurs ne peuvent déterminer qu'une petite encoche dans la colonne vertébrale et sa déformation. Le plus souvent, on observe des symptômes vifs de la maladie, combinant simultanément les manifestations de plusieurs troubles, en fonction de la partie affectée de la colonne vertébrale.

Symptômes du spina bifida congénital chez un enfant :

• déficience ou absence totale de douleur et de sensibilité tactile ;
• troubles circulatoires dans les membres inférieurs et supérieurs ;
• parésie et paralysie;
• déviation de la fonction des organes pelviens;
• dysfonctionnement du système respiratoire et du cœur.

De telles conditions conduisent à l’ajout d’un complexe de symptômes secondaires.

Le patient développe des contractures et présente une mobilité articulaire altérée, qui devient irréversible sans traitement approprié. L'enfant peut développer une atrophie musculaire et des problèmes de thermorégulation. Plus rarement, des troubles tels que des ulcères trophiques, des escarres, une incontinence fécale et une miction involontaire peuvent être observés.

Examens pour hernie chez un enfant

Lorsqu'un bébé présente des symptômes de spina bifida dès la naissance, une série d'études sont réalisées pour identifier tous les troubles associés et sélectionner le traitement.

Le diagnostic comprend les activités suivantes :

• consultation avec un neurologue - examen de l'enfant par un médecin, évaluation de l'activité motrice du bébé, de son tonus musculaire, détermination de la localisation de la hernie et de sa gravité ;
• imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie pour étudier les images couche par couche et clarifier tous les processus pathologiques de la moelle épinière, l'IRM peut être réalisée plusieurs fois : c'est une étude sûre pour un nouveau-né ;
• examen du bébé par un neurochirurgien évaluer la faisabilité du traitement chirurgical et prédire la récupération postopératoire ;
• Myélographie de contraste - étude de la structure de la zone lésée de la moelle épinière, la substance est injectée par voie intraveineuse et s'accumule dans certaines zones du foyer pathologique, mettant en évidence les zones malades ;
• transillumination - un scanner léger pour évaluer le contenu de la hernie.

Méthodes de traitement

Le traitement chirurgical du spina bifida peut être réalisé pendant la période périnatale et après la naissance du bébé. La chirurgie à l’intérieur de l’utérus est considérée comme une méthode plus efficace et l’opération est réalisée entre 19 et 26 semaines de grossesse. Le but du traitement chirurgical sera de combler l'espace dans la colonne vertébrale pour remettre la moelle épinière à sa place et éviter sa saillie entraînant des dommages ultérieurs.

L'accouchement s'effectue uniquement par césarienne. Après une chirurgie périnatale, le pronostic est favorable, les conséquences de l'intervention chirurgicale sont mineures et le régime correct après la naissance peut les éliminer complètement. Un soin particulier pour le bébé consiste à assurer une fonction digestive, pulmonaire et cardiaque normale. L'enfant est constamment surveillé par un spécialiste.

Les opérations périnatales ne sont pratiquées que dans quelques cliniques russes ; cette technique vient tout juste d'être introduite, de sorte que l'enfant est plus souvent opéré après la naissance.

La chirurgie après l'accouchement est indiquée dans les premiers jours de la vie, après quoi le traitement chirurgical ne sera plus efficace et le pronostic se détériorera. Une assistance tardive entraîne une invalidité. En plus de l'opération principale, l'enfant peut se voir prescrire un shunt pour réduire la pression intracrânienne due à l'hydrocéphalie.

Réhabilitation

Les soins postopératoires du bébé comprennent un certain nombre de mesures visant à prévenir les rechutes et à maintenir le fonctionnement normal des organes internes. La guérison de l’enfant a lieu dans un centre spécialisé, où il lui dispense toute la gamme des techniques thérapeutiques nécessaires (kinésithérapie, massage, physiothérapie). Après l'opération, un traitement en sanatorium en bord de mer est généralement prescrit, où le chirurgien continue de surveiller l'enfant. Le but de la réadaptation sera également d’éliminer les symptômes résiduels gênants et nuisant à la qualité de vie de l’enfant.

La récupération postopératoire comprend les procédures suivantes :

1. Thérapie par l'exercice- la physiothérapie avec l'enfant est réalisée par des instructeurs, des cours de thérapie par l'exercice sont nécessaires pour restaurer une mobilité normale de la colonne vertébrale, ainsi que pour renforcer le corset musculaire, ce qui prolongera la période de rémission. Les premiers exercices après la chirurgie sont généralement effectués sous l’eau pour éviter les blessures accidentelles et les mouvements brusques. La thérapie par l'exercice est une étape obligatoire de la réadaptation et l'éducation physique devrait à l'avenir faire partie de la vie d'un enfant, d'un adolescent et d'un adulte.
2. Massothérapie. En cas de hernie congénitale, le massage contribue à améliorer la circulation sanguine dans les zones touchées de la colonne vertébrale, des jambes et des bras. Elle est réalisée uniquement par un spécialiste, car de nombreux mouvements peuvent endommager le squelette fragilisé du bébé.

La thérapie par les exercices et les massages sont associés au port d'un pansement postopératoire, au suivi d'un régime et à une activité modérée pour le plein développement de l'enfant. Cette maladie congénitale peut affecter considérablement la vie d’une personne, mais une approche adéquate du traitement élimine de nombreux problèmes.

Le spina bifida (SMH) est une pathologie grave touchant principalement les enfants et les nouveau-nés en particulier. Quelle est la menace de cette maladie, quelles sont les tactiques de traitement et le pronostic à venir ?

La SMG est principalement une malformation congénitale présentant des anomalies structurelles grossières. La maladie se manifeste par la saillie de la moelle épinière et/ou de ses membranes à un certain niveau à travers des vertèbres anormales (fendues).

Classification

Concernant les niveaux de division, on distingue les hernies :

• cervical;
• poitrine;
• lombaire;
• colonne vertébrale sacrée.

La formation du spina bifida repose sur un défaut osseux. La dysraphie (altération de la fermeture) de la moelle épinière est appelée spina bifida (vertèbres fendues). Selon la partie de la vertèbre où il n'y a pas de fusion, on distingue les formes antérieure (défaut du corps) et postérieure (division des apophyses épineuses et des arcs). Une position distincte est occupée par une fente cachée, dans laquelle il n'y a pas de hernie, mais il y a une vertèbre morphologiquement modifiée. Cette dernière condition est le plus souvent observée au niveau de la région lombo-sacrée.

Spina bifida chez les enfants

Le spina bifida appartient au groupe des anomalies majeures du développement et est souvent associé à d'autres défauts des organes internes. De ce fait, certains jeunes patients ne sont pas viables, ce qui explique le taux de mortalité assez élevé dans les premières semaines ou mois après la naissance. Les survivants souffrent souvent de paraplégie, d’une augmentation de la taille de la tête et d’une déformation cyphotique du dos.

Le spina bifida peut faire partie d'anomalies chromosomiques : trisomie 8 et 11 chromosomes, triploïdie. Dans le même temps, la gravité de la maladie et le pronostic ultérieur sont souvent déterminés par un ensemble de troubles.

Cliniquement, lors de l'examen d'un nouveau-né atteint de spina bifida, les éléments suivants sont révélés :

• saillie de la colonne vertébrale à un certain niveau (dans 30 % des cas - dans le bas du dos) ;
• la peau est amincie, les structures situées en dessous sont visibles, une macération (irritation et rougeur) peut être observée ;
• changements cicatriciels dans la zone du défaut;
• fuite possible de liquide céphalo-rachidien (LCR);
• à la palpation de la formation, l'enfant se met à pleurer, et un examen de passage de la fontanelle (en évaluant la tension et le renflement) donne une idée d'une éventuelle hydrocéphalie ;
• les selles et l'urine sont séparées progressivement (« fuite ») ;
• anal béant;
• diminution des réflexes tendineux des membres;
• parésie et paralysie.

Note!

La présence de taches pigmentaires ou d'hypertrichose (pousse accrue de poils durs dans un endroit atypique) dans la projection de la colonne vertébrale en l'absence de signes évidents de pathologie neurologique et orthopédique peut indiquer la présence d'anomalies au niveau des organes internes et du spina bifida en particulier. .

Les modifications correspondent au niveau d'atteinte médullaire selon le principe : plus la localisation topique est élevée, plus elle est sévère.

En règle générale, cette pathologie est reconnue pendant la grossesse lors du dépistage échographique du fœtus. Au moment de l'examen, une décision est prise concernant la grossesse ou la nécessité d'une interruption médicale de grossesse. Des méthodes d'intervention chirurgicale intra-utérine visant à éliminer une anomalie du tube neural ont été développées. En Russie, ce type d'opération n'est pas encore répandu, les patients sont obligés de chercher des financements pour se faire soigner à l'étranger.

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Un exemple de plusieurs familles ayant reçu des soins médicaux efficaces en Suisse est présenté dans le rapport.

La majorité des enfants subissent une intervention chirurgicale dès la période néonatale ou au cours de la première année de vie. Après avoir réalisé toutes les études, sous contrôle de l'état des fibres nerveuses et des racines (grâce à une étude peropératoire de leur activité électrique), les structures de la moelle épinière sont repositionnées dans le canal rachidien. Ensuite, le sac herniaire et les tissus non viables sont excisés. A l’issue de laquelle est réalisée une chirurgie plastique avec renforcement des tendons et des muscles par les tissus locaux.

Informations Complémentaires!

Lorsqu'un spina bifida est diagnostiqué pendant la période prénatale, les médecins, afin de réduire le risque de lésion du tissu nerveux, accouchent par césarienne.

Spina bifida chez l'adulte

Ne confondez pas le spina bifida avec la saillie du disque intervertébral. Les manifestations neurologiques chez les adultes peuvent être similaires, mais les causes des symptômes varient quelque peu. Avec une hernie intervertébrale, la moelle épinière est située dans son canal et les principaux changements concernent le cartilage.

Le premier spina bifida enregistré parmi la population adulte est basé sur la présence de prérequis morphologiques sous la forme d'un spina bifida non compliqué. En cas de blessure ou de charges de poids extrêmes, la formation d'une saillie herniaire peut survenir. Les symptômes se manifestent sous la forme de troubles sensoriels, d'un affaiblissement du tonus et de la force des membres et de douleurs.

Lorsqu'une telle condition est diagnostiquée, le patient est soumis à une hospitalisation d'urgence avec traitement chirurgical.

Diagnostic de la maladie

Le tableau clinique du spina bifida ne rend dans certains cas pas difficile l'établissement d'un diagnostic. Cependant, pour déterminer avec précision la localisation de la pathologie, établir le contenu du sac herniaire et exclure les néoplasmes, il est nécessaire de mener des études supplémentaires :

L'examen aux rayons X permet de déterminer l'ampleur de l'intervention. Ainsi, en présence d'adhérences, d'adhérences et de constrictions diverses, la moelle épinière peut être fixée dans des zones éloignées du site de division. S'il n'est pas mobilisé, à mesure que l'enfant grandit, des symptômes neurologiques lointains se développeront.

Le patient doit être examiné par un neurologue avec ses propres critères diagnostiques (modifications des réflexes et de la sensibilité, parésie, paralysie).

Pour exclure une pathologie concomitante, un examen est réalisé par un ophtalmologiste et un urologue. Une augmentation de la pression intracrânienne est marquée par une congestion des disques optiques. Les problèmes du système urinaire peuvent constituer une maladie distincte et pas seulement une manifestation de troubles neurologiques.

De plus, des tests sont prescrits pour préparer l'intervention chirurgicale (analyses de sang et d'urine, tests sanguins sérologiques pour le VIH et la syphilis).

Traitement

Le spina bifida est traité chirurgicalement. La réparation de la hernie et la hernioplastie ultérieure avec des tissus locaux sont réalisées de manière radicale.

Il existe un certain nombre de contre-indications relatives à l'intervention, qui obligent à reporter l'opération à un moment plus favorable après stabilisation des signes vitaux.

En plus du traitement principal, un ensemble de mesures est mis en œuvre visant à réduire la pression intracrânienne avec des médicaments (prise de diurétiques), des préparations vitaminées et des médicaments neurotropes sont également prescrits.

Des techniques physiothérapeutiques (électrophorèse, UHF), des massages et des thérapies par l'exercice sont utilisées.

Le succès de la rééducation après un traitement chirurgical dépendra de la manière dont les rendez-vous seront effectués.

Informations Complémentaires!

bifida vertébrale, car un résultat radiologique ne nécessite aucune mesure de traitement. Un patient présentant une pathologie identifiée est uniquement observé par un orthopédiste et examiné par un neurologue.

Étant donné que l'étiologie de la maladie réside principalement dans les troubles embryonnaires, il est important de procéder à une prévention prénatale de la pathologie du tube neural. Il est nécessaire d'exclure les effets nocifs de la nicotine, de l'alcool, des drogues et des rayonnements ionisants. La prise de vitamines (en particulier d'acide folique) a un impact significatif sur la bonne formation de certaines parties du système nerveux, il est donc recommandé de commencer à les prendre à l'avance, même au stade de la planification de la grossesse. La consultation génétique et l'examen opportun en présence de SMG chez des enfants ou des fœtus nés antérieurement sont tout aussi importants.

Prévision

Les conséquences du spina bifida sont largement déterminées non seulement par la qualité et la rapidité de l'opération et des mesures de rééducation, mais également par l'état initial du patient. Si une hernie fait partie d'un complexe d'anomalies du développement, elle ne devient pas un point fondamental en termes de pronostic. Un défaut isolé sous forme de vertèbres vertébrales avec saillie herniaire de la moelle épinière peut être traité et corrigé avec beaucoup de succès; à l'avenir, les enfants ne seront pas très différents de leurs pairs.

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Entretien avec la mère d'un petit patient diagnostiqué avec une moelle épinière fixe ou un spina bifida après une intervention chirurgicale

Après chirurgie du spina bifida chez l’adulte, le pronostic reste relativement favorable.

Le spina bifida est une maladie grave. Malgré cela, les experts ont appris à y faire face. Désormais, les patients de ce profil ont la possibilité de s'assimiler normalement à l'environnement.

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