Гипоплазия тимуса (синдром ДиДжорджи). Иммунная система развилась у человека в качестве защиты против микробных инфекций

У ребенка постоянные простудные с характерными симптомами (кашель, насморк, озноб,боль в горле), а врачи ставят один и тот же диагноз - ОРВИ?

По сути все верно, но давайте смотреть вглубь проблемы. Простудные заболевания очень часто возникают на фоне угнетенной иммунной системы организма.

Тимус в детском возрасте как раз таки и является одной из главных причин ослабления иммунитета. И с этим нужно вовремя бороться, дабы не допустить усугубления ситуации.

В данной статье мы поговорим о том, что такое вилочковая железа у , за что она отвечает, как реагировать родителям при проявлении первых симптомов проблем с тимусом и можно ли остановить это заболевание.

Немного теории

Как заявляют врачи, вилочковая железа является одним из самых важных органов в организме. Она защищает людей от многих заболеваний и борется с чужеродными микроорганизмами.

Но давайте подробно разберемся в механизме действия тимуса и рассмотрим принцип его строения в организме ребенка.

Что это и за что отвечает

Тимус (вилочковая железа, зобная железа) - V-образный орган в грудной полости человека, отвечающий за предотвращения аутоиммунных заболеваний.

Слово «тимус» в переводе с греческого означает «жизненная сила». Чаще всего проблемы с вилочковой железой наблюдаются именно в детском возрасте.

Причин тому очень много, и врачи до сих пор не знают точного ответа на вопрос: почему у ребенка увеличена вилочковая железа.

Некоторые сведения говорят о том, что причинами нарушения функционирования вилочковой железы являются: негативное влияние извне (радиационный фон, плохая экология и т.д.), генетические предрасположенности, различные нарушения в организме матери во время , нефропатия, острые инфекционные заболевания матери во время ношения ребенка.

Знаете ли вы? Американские ученые пришли к выводу, что СПИД можно побороть. Для этого необходимо научиться стимулировать выработку Т-хеллеров в зобной железе.

Тимус начинает свой активный рост с первого дня рождения. В этот момент его вес составляет всего 15 грамм. Рост продолжается вплоть до полного полового созревания, и в 15-16 лет этот орган достигает веса в 30-40 г.

С этого момента рост набирает обратный ход, и вилочковая железа постепенно уменьшается. К 70 годам жизни человека она весит не более 7 г.

Вилочковая железа имеет дольчатую форму строения. Внутри ее сохраняются В-лимфоциты и Т-лимфоциты, которые отвечают за охрану организма от чужеродных клеток.

Тимус является центральным и самым важным органом иммунной системы организма. Его угнетенная активность приводит к повышенному риску развития онкологических заболеваний.

Иногда неправильный механизм действия тимуса приводит к тому, что его Т-лимфоциты начинают вести борьбу с нормальными клетками собственного организма.

В любом случае, тимус - важная составляющая любого детского организма, и его нужно своевременно лечить в случае каких-либо патологических нарушений.

Роль вилочковой железы в организме человека была открыта совсем недавно, а именно в 1961 году в Австралии. Тогда ученый по имени Д. Миллер проводил испытания на новорожденных крысах.

В ходе испытаний он удалял вилочковые железы и наблюдал за реакцией организма животных (в частности, на реакцию трансплантации органов).

Как результат: угнетенная выработка антител (Т-лимфоцитов) и полное отторжение организмом любых пересаженных органов.

Вывод из этого такой: тимус способствует выработке и дальнейшему обучению защитных лимфоцитов. Кроме того, он не позволяет лимфоцитам атаковать собственный организм (если, конечно, в этом организме не развивается опухоль).

Где находится

Часто вопросы о том, где находится вилочковая железа, ставят в тупик даже взрослых людей. Тимус расположен в полости грудной клетки.
Если этот орган развивается в нормальном темпе и при его развитии не наблюдается никаких патологических изменений в организме малыша, то проецируется он на 10-15 мм над рукояткой грудины.

Нижним концом он может достигать 3 или 4 ребра. В случаях, если у ребенка наблюдается увеличение вилочковой железы, то ее нижний конец может достигать 5 ребра.

Как проходит диагностика

На сегодняшний день самым популярным и точным методом диагностики тимуса является рентгенографическое исследование. Оно проводится только в тех случаях, когда УЗИ дает недостаточно четкое понимание о состоянии вилочковой железы.

При увеличении главного органа иммунной системы на снимках проявляется характерная треугольная или овальная лентовидная тень. Врачи, пользуясь методом J. Gewolb, могут определить степень увеличения тимуса (всего их существует 3).

Важно! Для стимуляции вилочковой железы необходимо регулярно осуществлять тепловые процедуры (посещать бани, сауны и т.д.).

То есть, исследователь рассчитывает соотношение величины зобной железы к общему объему грудной клетки. В более сложных ситуациях целесообразно применять импульсную или многоосевую рентгенографию, томографию или пневмомедиастинографию.

Несмотря на такой широкий спектр возможностей современной диагностики, рентгенографические методы не всегда эффективны, так как на выходе часто получаются недостаточно точные результаты.

В большинстве медицинских учреждений России, Украины, Беларуси, Молдовы основным диагностическим методом исследования тимуса является УЗИ.

Если вы приведете своего ребенка в местную клинику, то, в первую очередь (возможно, после пальпации), врачи отправят его на ультразвуковое исследование.
Диагностика вилочковой железы при помощи УЗИ у детей разных возрастных категорий проходит следующим образом:

• новорожденных и детей в возрасте до 9 месяцев зачастую укладывают на кушетку и запрокидывают голову назад. Затем проводится процедура УЗИ;
• детей в возрасте от 9 до 18-20 месяцев обследуют в положении «сидя»;
• начиная с двухлетнего возраста процедуру УЗИ можно проводить в положении «стоя».

Многие родители не знают, что такое УЗИ тимуса у детей, как проходит процедура и для чего это вообще нужно.

На самом деле, в данном конкретном случае ультразвуковое исследование (УЗИ) поможет определить состояние вилочковой железы у ребенка (требуется ли дальнейшее лечение, или изменение незначительное и не требует терапевтических вмешательств).

Знаете ли вы? Ученые создали «укол молодости », который заставит организм взрослого человека ощутить новый и мощный прилив сил. Данная процедура подразумевает введение в тимус стволовых клеток. Как говорят эксперты, такой укол омолодит тимус, а соответственно - и стареющий организм.

Датчик устанавливается параллельно грудине и рукоятке. Предварительно на грудину наносится специальная гелеобразная консистенция.

После процедуры УЗИ врачи определяют объем тимуса согласно полученным данным (длине, ширине и высоте), затем вычисляется масса органа на основе заранее рассчитанного объема и специальных коэффициентов, которые стандартизированы в медицинской литературе.

Когда известна масса вилочковой железы, врачи могут поставить соответствующий диагноз ребенку.

Нормы и отклонения

После проведенных исследований вилочковой железы врачи ставят диагноз на основе полученных данных.

Зачастую серьезных нарушений этого крошечного органа не наблюдается, и даже самое обычное увеличение тимуса (тимомегалия) не является опасной болезнью. Особо острые случаи (гиперплазия или гипоплазия), к большому счастью, наблюдаются крайне редко.

Нормальные показатели

Неважно, каким именно диагностическим методом проводили исследования тимуса (УЗИ, рентгенография и пр.), все сводится к расчету общего объема и веса данного органа.

На основании этих данных ставится конкретный диагноз. Нормальными показателями размеров тимуса для новорожденного малыша считаются: длина - 41 мм, ширина - 33 мм, толщина - 21 мм, общий объем - 13900 мм³.

Следует уточнить, что приведенные данные являются эталонными, и допускаются небольшие отклонения в ту или иную сторону. Как заявляют опытные специалисты, в нормальном состоянии вес тимуса должен составлять 0,3% от общего веса тела ребенка.

Для допускается вес вилочковой железы в диапазоне от 15 до 45 г, для подростков - от 25 до 30 г. В иных случаях врачи ставят диагноз: тимомегалия.

Увеличение (тимомегалия)

Тимомегалия, в большинстве случаев, является наследственным заболеванием и наблюдается у детей до 6 лет. Частота заболеваний тимомегалией у детей до 3-х лет составляет 13-34%, у детей от 3-х до 6-ти лет - 3-12%.
После 6-ти лет данное заболевание редко встречается. Однако, в противном случае, таких детей вносят в группу риска по развитию аутоиммунных и онкологических заболеваний.

Важно! Замедление роста тимуса происходит только по достижению 12-летнего возраста.

Исследователи в области биологии и медицины выделяют две формы тимомегалии: приобретенную и врожденную.

Первая из них может развиваться на фоне внешних воздействий или перенесенных патологических изменений и заболеваний (аддисонова болезнь, онкология надпочечников, пневмония, ОРВИ, васкулит).

Врожденная тимомегалия подразумевает правильно сформированный тимус, который имеет размеры больше допустимых. Такой порок практически во всех случаях не несет угрозы жизни и здоровью ребенка.

Тимомегалия может быть трех ступеней тяжести. Они отличаются согласно показателям КТТИ (кардиотимикоторакального индекса).

Показатель КТТИ до 0,33 говорит о том, что малыш полностью здоров, показатель в рамках от 0,33 до 0,37 говорит о том, что у ребенка развита первая степень тимомегалии.
Показатели для установления диагноза тимомегалия второй степени должны находиться в рамках 0,37 – 0,42, третьей степени - свыше 0,42.

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Гиперплазия - острое заболевание вилочковой железы. На ее фоне начинают активно разрастаться клетки в мозговой и корковой части с одновременным формированием новых образований в тимусе.

При данном заболевании, в отличие от тимомегалии, размеры тимуса могут оставаться в норме, однако нарушаются структурная и функциональная составляющие.

Для точного определения диагноза УЗ-исследование не подойдет. В этом случае проводят рентгенографическое исследование с последующим определением характера тени вилочковой железы.

Основными причинами гиперплазии принято считать:

• онкологию;
• анемию и сердечно-сосудистые заболевания;
• аутоиммунные и эндокринные заболевания.

Гипоплазия тимуса или синдром Ди Джорджи, в большинстве случаев, возникает в случае внутриутробного инфицирования плода. Вследствие этого у новорожденного ребенка вилочковая железа недоразвита или вообще отсутствует.
При гипоплазии у ребенка наблюдается поражения лицевой ткани и общие нарушения в строении лицевых органов.

Кроме того, у ребенка наблюдаются нарушения в строении сердца, почек. Некоторые ученые также склонны предполагать, что к синдрому Ди Джорджи существует генетическая предрасположенность.

Знаете ли вы? Если вилочковую железу полностью удалить после пятилетнего возраста ребенка, то это никаким образом не повлияет на качество его жизни. Дело в том, что за первые пять лет тимус успевает выработать такое количество Т-лимфоцитов, которое будет защищать организм человека до глубокой старости.

В любом случае, при недоразвитом тимусе симптомы гипоплазии могут сами исчезнуть после шестилетнего возраста.

Однако все это время ребенок может быть подвержен инфекционным заболеваниям, не переносить процессы переливания крови и трансплантации органов.

Стоит ли переживать

Однозначный ответ на вопрос о том, стоит ли проводить лечение тимуса, может дать только опытный специалист после тщательной диагностики этого крошечного органа.

Симптомы, не требующие дополнительной помощи

Следует отметить, что при любых симптомах любого лучше обращаться к врачу за консультацией. Пусть он скажет, что ваш ребенок здоров, и согласитесь, вам этого будет достаточно для спокойствия на душе.

Мировые специалисты в области иммунологии говорят, что слегка увеличенная вилочковая железа у новорожденных детей - это норма. Увеличение с возрастом приходит в норму и все симптомы исчезают.

Однако в младенческом возрасте могут проявляться следующие симптомы, которые не имеют серьезных последствий:

• слегка увеличены лимфатические узлы;
• небольшое увеличение миндалин и ;
• вес ребенка слегка увеличен.

Когда стоит обратиться к врачу

Существует целый ряд симптомов нарушения функциональности или изменения в размерах тимуса.
Именно в таких случаях необходимо в краткие сроки посетить педиатра, а затем - иммунолога:

• резкие скачки массы тела малыша;
• на груди образовывается венозная сетка (мраморный рисунок);
• частые срыгивания после кормления;
• возникновение кашля в горизонтальном положении;
• сильное увеличение в размерах лимфатических узлов и миндалин;
• частота заболеваний ОРВИ увеличивается в несколько раз;
• во время плача ребенка его кожа приобретает фиолетовый оттенок;
• угнетенный мышечный тонус;
• нарушение сердечного ритма;
• гипергидроз;
• у ребенка постоянно мерзнут окончания рук и ног;
• аномалии развития суставов;
• гипотония;
• крипторхизм, фимоз, гипоплазия;
• бледность (из-за анемии, проявляющейся вследствие недостачи в организме макроэлементов железа);
• потливость и длительная субфебрильная температура.

В более острых случаях, при сильном увеличении тимуса (с показателями КТТИ свыше 0,42), у ребенка могут набухать шейные вены, появляться одышка, цианоз. Такое происходит из-за сдавливания вилочковой железой жизненно важных органов.

Как проходит лечение

При тимомегалии 1 и 2 степени врачи разрешают проводить вакцинации, но только под строгим наблюдением. Помимо этого периодически оценивается состояние здоровья маленького пациента.

Вакцинация при тимомегалии 3 степени запрещена, так как иммунная система организма малыша работает неправильно и не сможет нормально отвергать даже малые количества инородных организмов.

В некоторых конкретных случаях педиатр советуется с эндокринологом и иммунологом, после чего дает добро на вакцинацию (например, вакцина против полиомиелита).

Важно! Крепкий сон и длительное пребывание на свежем воздухе способствуют скорому выздоровлению при тимомегалии.

Лечение ребенка проводят только в острых случаях, когда проблемы с вилочковой железой могут отражаться на других органов и систем организма.

Лечение бывает различных характеров, и назначается только специалистами медицинских учреждений после соответствующей диагностики.
Ниже приведем основные моменты в лечении проблем с тимусом.

Знаете ли вы? Легкие постукивания кончиками пальцев по месту расположения тимуса позволят приобрести заряд энергии на весь день.

Как правило, симптоматика проблем с вилочковой железой пропадает по достижению ребенком 3-6 летнего возраста.

Иногда тимомегалия может переходить в другие заболевания, и чтобы это предотвратить, при первых симптомах болезни необходимо сразу же обращаться к врачу.

Профилактика

На сегодняшний день механизмы развития данного синдрома неизвестны, поэтому профилактические меры не могут дать высокий результат.

Известно, что тимомегалия у детей может развиваться на фоне неправильного образа жизни беременной мамы. Поэтому профилактическими мерами можно считать здоровый образ жизни женщины.
Профилактические меры увеличенной вилочковой железы у грудничков и детей старших возрастных категорий направлены на избегание стрессовых ситуаций, регулярные занятия спортом (для старших детей).

Напоследок хотелось бы отметить, что родителям не следует пугаться тимомегалии у детей до 3-х лет. Ранее мы приводили некоторые статистические данные, и согласно им, примерно у каждого четвертого ребенка в нашей стране имеются проблемы с вилочковой железой.

Главное в этом деле: своевременное обращение к врачу и целенаправленное лечение (если такая необходимость существует).

Описание:

Аплазия тимуса - это группа заболеваний, обусловленная генетическими дефектами иммунной системы.

Симптомы:

1. Синдром Ди-Джорджа. Наряду с аплазией железы возможна аплазия паращитовидных желез с проявлениями . В патогенезе имеет место дефицит циркулирующих Т-лимфоцитов, резкое угнетение реакции клеточного иммунитета, относительное увеличение числа В-лимфоцитов и сохранение реакции гуморального иммунитета (нормальный уровень иммуноглобулинов в крови, ).
Характерными признаками заболевания являются , начиная с неонатального периода, рецидивирующие инфекции дыхательной и пищеварительной систем. Обычно сочетается с аномалиями развития дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимфатических узлов и недоразвитием тимусзависимых зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецессивная аплазия тимуса с лимфопенией, без аплазии околощитовидных желез, но с недоразвитием тимусзависимых зон в лимфатических узлах и селезенке.
Также выявляется резкое снижение реактивности Т-лимфоцитов (дефицит клеточной системы иммунитета).
С неонатального периода отмечаются рецидивирующие бронхиты, энтероколиты вирусной или грибковой этиологии, герпетические высыпания, . Дефицит Т-лимфоцитов и угнетение реакции клеточного иммунитета более выражены, чем при синдроме Ди-Джорджа. Больные погибают в раннем возрасте.

3. Синдром Луи-Бара - иммунологическая недостаточность при -телеангиэктазии, характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием аплазии железы, протекает с уменьшением лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфатических узлов и селезенке, демиелинизации в мозжечке.
Многосистемные сложные расстройства:
1) неврологические (атаксия, нарушение координации и т. д.);
2) сосудистые (телеаниэктазии кожи и конъюнктивы);
3) психические (умственная отсталость);
4) эндокринные (нарушение функций надпочечников, половых желез). С раннего детства появляются рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции.
Нарушение клеточного иммунитета сопровождается поражением Т- и В-систем иммунитета, дефицитом IgA В сыворотке крови оонаруживаются эмориональные оелки (α- и β-фетопротеины). У таких больных чаще развиваются злокачественные новообразования (чаще , лимфогранулематоз).

4. «Швейцарский синдром» - аутосомно-рецессивная тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия тимуса сочетаются с гипоплазией всей лимфоидной ткани. Резкая гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатических узлов и лимфоидных образований селезенки, кишечника.
С неонатального периода рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника. У таких детей вилочковую железу трудно идентифицировать.
Наряду с резким угнетением реакций клеточного иммунитета выявляется дефицит гуморального иммунитета (дефицит Т- и В-лимфоцитов). Дети обычно погибают в первые полгода жизни.

Причины возникновения:

Эта группа заболеваний обусловлена генетическими дефектами иммунной системы.
Врожденная, или первичная, аплазия (или гипоплазия) вилочковой железы характеризуется полным отсутствием тимической паренхимы или крайне слабым ее развитием, что определяет наличие тяжелой комбинированной иммунологической недостаточ¬ности вследствие резкого уменьшения содержания Т- и В-лимфоцитов и отсутствием телец вилочковой железы.
Все эти заболевания сопровождаются рецидивирующими воспалительными заболеваниями, чаще легочной или кишечной локализации, которые нередко являются непосредственной причиной гибели больных. Поэтому дети, особенно раннего возраста, страдающие рецидивирующими воспалительными заболеваниями, должны быть тщательно обследованы на функциональное состояние тимуса.
Подобные изменения находят у детей при ряде заболеваний, объединенных в группу иммунодефицитных. Наиболее выраженные дефекты развития вилочковой железы обнаружены при следующих синдромах.

Лечение:

Восстановительная и заместительная иммунотерапия. С этой целью проводится трансплантация вилочковой железы или костного мозга, введение иммуноглобулинов, гормонов вилочковой железы. Применение кортикостероидов, обладающих иммунодепрессивным действием, противопоказано.

В организме детей есть уникальный и до конца еще не разгаданный орган - вилочковая, или зобная, железа. Свое название она получила потому, что по форме действительно напоминает вилку, а расположена в области, где бывает зоб. Медицинское ее название - тимус от греческого thymus - душа, жизненная сила. Видимо, древние врачеватели уже имели представление о ее роли в организме.

Что такое вилочковая железа у детей? Это - смешанный орган, относящийся одновременно и к иммунной, и к эндокринной системе. Ее лимфатическая ткань способствует вызреванию главных защитных клеток организма - Т-лимфоцитов. Клетки железистого эпителия вырабатывают в кровь более 20 гормонов (тимин, тимозин, тимопоэтин, Т-активин и другие).

Эти гормоны стимулируют различные функции организма: состояние иммунной, двигательной, нервно-психической системы, рост тела, общее самочувствие и так далее. Поэтому тимус называют «точкой счастья», и считают, что именно благодаря таким функциям этой железы дети более подвижны, веселы и жизнерадостны, чем взрослые. Считается также, что именно с исчезновением тимуса начинается процесс старения организма.

Важно! Если ребенок вял, утомляем, малоподвижен, часто болеет - это может указывать на недостаточность функции вилочковой железы.

Какие нормальные размеры и расположение железы у детей?

Вилочковая железа формируется еще у плода на 7-й неделе беременности, она активно функционирует первые 5 лет жизни, после чего начинается ее постепенная атрофия. К 25 годам она полностью перестает функционировать, а к 40 годам у большинства людей ее ткань редуцируется, исчезает.

Зобная железа расположена позади грудины на уровне бифуркации трахеи (разделения ее на правый и левый бронхи), состоит из 2-х долей, расположенных справа и слева от трахеи. Размер ее у новорожденных составляет 4×5 см, толщина - 5-6 мм, масса 15-20 г, такие параметры имеет вилочковая железа у детей до года.

Тимус в норме у детей растет параллельно с ростом тела до наступления пубертатного периода (11-14 лет), достигая к этому времени размеров 8×16 см и массы до 30-35 г, после чего рост органа прекращается и начинается его обратное развитие. В целом размеры вилочковой железы у детей зависят от их роста, а масса ее составляет 1/250 часть массы тела.

Когда увеличивается тимус у детей и как проявляется?

Родителям нередко приходится сталкиваться с увеличением (гиперплазией) вилочковой железы у ребенка. Чаще всего это наблюдается в первые 3 года жизни, причинами гиперплазии вилочковой железы у детей могут быть:

1. Недостаток аминокислот (белка) в питании ребенка.
2. Недостаток витаминов.
3. Диатез лимфоидной ткани (разрастание лимфоузлов).
4. Частые инфекции.
5. Аллергия.
6. Наследственный фактор.

У грудничка тимус может быть увеличен еще с внутриутробного периода, в результате неблагоприятных воздействий: инфекционных заболеваний матери, патологического течения беременности.

Тимомегалия (увеличение железы) у младенцев проявляется увеличением веса ребенка, бледностью кожи, повышенной потливостью, приступами кашля, повышением температуры тела. Состояние ребенка ухудшается в положении лежа на спине - усиливается кашель, появляется цианоз (синюшность) носа, затрудняется глотание, появляется срыгивание пищи. Характерным является синюшно-фиолетовый оттенок кожи во время плача малыша.

Важно! Увеличение вилочковой железы у детей грудного возраста может напоминать простудное заболевание, что в этот период бывает редко. Поэтому обследование тимуса в таких случаях обязательно.

Почему развивается гипоплазия железы, каковы ее симптомы?

Гораздо реже встречается гипоплазия вилочковой железы у детей, то есть ее уменьшение. Как правило, это врожденная патология, сочетающаяся с другими врожденными аномалиями:

• недоразвитием грудной клетки;
• пороками органов средостения - сердца, дыхательных путей;
• с синдромом Ди Джорджи - аномалия развития паращитовидных желез и тимуса;
• с синдромом Дауна - хромосомным заболеванием.

Это очень тяжелая патология, которая проявляется отставанием ребенка в росте и весе, снижением всех жизненных процессов, развитием судорожного синдрома, кишечного дисбактериоза, присоединением различных инфекций. Смертность у таких детей очень высока, если своевременно не начато интенсивное лечение.

Какие применяются методы диагностики?

Современный метод исследования вилочковой железы у детей - ультразвуковое сканирование. Оно не сопряжено с облучением и может без опасений выполняться сколько угодно раз, например, для контроля за лечением. Новые допплеровские технологии УЗИ вилочковой железы у детей позволяют получить максимально точные данные о размерах, расположении и структуре железы.

Обязательно выполняется лабораторное исследование: клинический анализ крови, иммунологические тесты, определение количества белка и микроэлементов (электролитов). При врожденной патологии проводятся генетические исследования.

Как проводится лечение железы у детей?

Лечение вилочковой железы у детей зависит от степени изменения ее размеров, состояния иммунитета, общего состояния и возраста ребенка, наличия сопутствующих заболеваний. В общем алгоритм лечения таков:

1. Нормализация рациона питания (достаточное количество белка и витаминов).
2. Режим дня с достаточными физическими нагрузками и полноценным отдыхом.
3. Закаливание, занятия спортом, физкультурой.
4. Прием натуральных иммуностимуляторов.
5. Обязательный прием антигистаминных препаратов во время простуды, при развитии аллергических реакций.

Важно! Детям с гиперплазией тимуса противопоказан аспирин, он способствует усилению разрастания железы и развитию аспириновой астмы.

В тяжелых случаях гиперплазии тимуса у детей назначается гормональная терапия (Преднизолон, Гидрокортизон, Кортеф).

Если вилочковая железа увеличена у ребенка чрезмерно, по показаниям выполняют операцию - резекцию железы (тимэктомию). После удаления тимуса ребенок несколько лет находится под диспансерным наблюдением.

Ребенка с гиперплазией тимуса нужно тщательно беречь от простудных заболеваний и инфекций, избегать пребывания его в коллективах, местах скопления людей. Плановую вакцинацию проводят как обычно, при этом учитывают состояние ребенка, чтобы у него не было на этот момент простуды, аллергии, диатеза и других заболеваний.

Вилочковая железа играет важную роль для поддержания состояния здоровья у детей раннего возраста. Поэтому часто болеющим детям необходимо пройти ее обследование и, если это необходимо, лечение.

Гипоплазией тимуса называется врожденное недоразвитие органа. Из-за уменьшенного количества Т-лимфоцитов и гормонов вилочковой железы дети могут погибнуть в первые дни жизни или до 2 лет. О том, что такое гипоплазия тимуса, роли органа в жизни детей, диагностике отклонений от нормы, а также лечении, читайте далее в нашей статье.

Читайте в этой статье

Роль тимуса у детей

В вилочковой железе происходит созревание Т-лимфоцитов, которые отвечают за клеточный иммунитет. Так как для образования В-лимфоцитами защитных белков (иммуноглобулинов) нужен сигнал от Т-клетки, то при нарушениях работы тимуса страдают и эти реакции (гуморальный иммунитет). Поэтому железа считается основным органом, защищающим ребенка от проникновения чужеродного белка-антигена.

В тимусе также образуются гормоны – тимопоэтин, тимулин, тимозин, около 20 биологически активных соединений. При их участии у детей происходят:

• рост тела;
• половое созревание;
• обмен веществ;
• мышечные сокращения;
• образование клеток крови в костном мозге;
• регуляция работы гипофиза, щитовидной железы;
• поддержание нормального уровня сахара, кальция и фосфора в крови и тканях;
• иммунный ответ организма.

Проявления недоразвития вилочковой железы

Полное отсутствие тимуса (аплазия) может быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни или мертворождения. У выживших младенцев отмечаются тяжелые, упорные поносы, которые трудно поддаются лечению. Они приводят к прогрессирующему истощению. Особенно опасно присоединение любой, даже самой незначительной инфекции.

При уменьшенном в размерах тимусе нарушается развитие всей лимфатической системы. Организм не справляется не только с внешними возбудителями болезней, но и собственная микрофлора кишечника способна вызывать воспалительный процесс. На фоне низкого иммунитета быстро размножаются грибки, вызывающие кандидоз (молочницу), пневмоцисты, поражающие легкие.

Большинство детей со значительно уменьшенной вилочковой железой без лечения не доживают до 2 лет из-за тяжелых инфекций.

При незначительном уменьшении размеров органа проявления иммунной недостаточности могут возникать во взрослом возрасте. Признаками нарушений работы тимуса бывают:

• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• склонность к рецидивирующим грибковым поражениям кожи, слизистых рта и половых органов, легких, кишечника;
• периодически обостряющийся герпес;
• тяжелое течение «детских» заболеваний (корь, краснуха, паротит);
• выраженная реакция на прививки (температура, судорожный синдром);
• наличие опухолевых процессов.

Состояние больных усугубляется наличием изменений в печени, селезенке и костном мозге, которые возникают из-за недостаточной функции тимуса.

Диагностика заболевания

Подозрение на гипоплазию вилочковой железы появляется при сочетании:

• частых вирусных болезней;
• упорной молочницы;
• трудно поддающегося терапии поноса;
• гнойничковых поражений кожи;
• тяжелого течения инфекционных заболеваний с устойчивостью к медикаментам.

Для обследования тимуса у детей применяется УЗИ, а у взрослых более информативна компьютерная, магнитно-резонансная томография.

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

У детей наиболее радикальным способом лечения является пересадка вилочковой железы. Части тимуса или цельный орган от мертворожденных плодов с нормальным строением органа подшиваются в область прямых мышц живота, бедра.

При успешном и своевременном проведении операции в крови повышается содержание лимфоцитов и иммуноглобулинов, появляется способность к иммунным реакциям. Успешными могут быть и пересадки костного мозга, введение препаратов, которые стимулируют развитие Т-лимфоцитов вне тимуса – Нейпоген, Лейкомакс.

В менее сложных случаях проводится симптоматическая терапия инфекций антибиотиками, противовирусными и противогрибковыми средствами. Для коррекции недостаточной функции тимуса вводится Т-активин, Тималин, Тимоген, иммуноглобулин внутривенно.

Гипоплазия тимуса – опасная патология у детей. При незначительном уменьшении размеров отмечается склонность к частым инфекциям, тяжелому их течению, устойчивости к антибактериальным и противогрибковым средствам.

При значительном или полном отсутствии железы дети могут погибнуть до 2 лет. Заподозрить заболевание можно по упорному течению молочницы и поносам. Для выявления гипоплазии железы проводится УЗИ, томография, иммунологические анализы крови. В тяжелых случаях помочь может только пересадка органа, менее сложные варианты болезни требуют симптоматического лечения, введения экстрактов тимуса.

Полезное видео

Смотрите на видео о синдроме Ди Джорджа, Ди Георга, Ди Джорджи, аплазии паращитовидных желез, синдроме дисэмбриогенеза 3-4 жаберной дуги:

Похожие статьи

Преимущественно УЗИ вилочковой железы выполняется у детей, особенно грудничка. У взрослых более информативно КТ, так как возрастные изменения органа могут исказить картину или полностью спрятать орган.

При нарушении функции Т-лимфоцитов инфекционные и другие заболевания протекают, как правило, тяжелее, чем при недостаточности антител. Больные в таких случаях обычно погибают еще в грудном или раннем детском возрасте. Продукты поврежденных генов установлены лишь для некоторых первичных нарушений функции Т-лимфоцитов. Методом выбора при лечении этих больных в настоящее время является трансплантация тимуса или костного мозга от совместимых по HLA сибсов или гаплоидентичных (полусовместимых) родителей.

Гипоплазия или аплазия тимуса (вследствие нарушения его закладки на ранних стадиях эмбриогенеза) часто сопровождается дизморфией паращитовидных желез и других структур, формирующихся в то же время. У больных наблюдаются атрезия пищевода, расщепление нёбного язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты и др.).

Типичные черты лица больных гипоплазией : укорочение губного желобка, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, микрогнатия, низко расположенные уши. Нередко первым указанием на данный синдром служат гипокальциемические судороги у новорожденных. Аналогичные черты лица и аномалии отходящих от сердца крупных сосудов наблюдаются при фетальном алкогольном синдроме.

Генетика и патогенез гипоплазии тимуса

Синдром Ди Джорджи встречается как у мальчиков, так и у девочек. Семейные случаи редки, и поэтому его не относят к наследственным заболеваниям. Однако более чем у 95% больных найдены микроделеции участков сегмента qll.2 хромосомы 22 (специфичный для синдрома Ди Джорджи участок ДНК). Эти делении, по-видимому, чаще передаются по материнской линии.

Их можно быстро обнаружить путем генотипирования с помощью ПЦР микросателлитных ДНК-маркеров, расположенных в соответствующей области. Аномалии крупных сосудов и делении участков длинного плеча хромосомы 22 объединяют синдром Ди Джорджи с велокардиофациальным и конотрункальным лицевым синдромом. Поэтому в настоящее время говорят о синдроме САТСН22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - пороки сердца, аномалии строения лица, гипоплазия тимуса, расщепление нёба, гипокальциемия), включающем широкий спектр состояний, связанных с делециями 22q. При синдроме Ди Джорджи и велокардиофациальном синдроме найдены также делеции участков сегмента р13 хромосомы 10.

Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке при гипоплазии тимуса обычно нормальная, но уровень IgA бывает сниженным, a IgE - повышенным. Абсолютное число лимфоцитов лишь ненамного ниже возрастной нормы. Число CD Т-лимфоцитов уменьшено в соответствии со степенью гипоплазии тимуса, и поэтому доля В-лимфоцитов оказывается повышенной. Реакция лимфоцитов на митогены зависит от степени недостаточности тимуса.

В тимусе, если он присутствует, обнаруживают тельца Гассаля , нормальную плотность тимоцитов и четкую границу между корковым и мозговым веществом. Лимфоидные фолликулы обычно сохранены, но в парааортальных лимфатических узлах и тимусзависимой области селезенки количество клеток обычно снижено.

Клинические проявления гипоплазии тимуса

Чаще имеет место не полная аплазия, а лишь и паращитовидных желез, называемая неполным синдромом Ди Джорджи. Такие дети растут нормально и не слишком страдают от инфекционных заболеваний. При полном синдроме Ди Джорджи, как и у больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом, повышена восприимчивость к условнопатогенной и оппортунистической флоре, включая грибы, вирусы и P. carinii, а при переливании необлученной крови часто развивается реакция «трансплантат против хозяина».

Лечение гипоплазии тимуса - синдрома Ди Джорджи

Иммунодефицит при полном синдроме Ди Джорджи корригируют пересадкой тканевой культуры тимуса (не обязательно от родственников) или нефракционированного костного мозга от HLA-идентичных сибсов.