Как распознать гиперплазию коры надпочечника и можно ли ее вылечить? Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых.

Патологический процесс, протекающий в надпочечниках и сопровождающийся увеличением объема структурных элементов, называется гиперплазией. Образование избыточного количества клеток осуществляется двумя путями: амитотическим и митотическим делением; также происходит усиленное размножение цитоплазматических ультраструктур - митохондрий и рибосом.

В процессе проведения ультразвукового исследования или компьютерной томографии видно, что форма надпочечника практически не претерпела изменений, но парная железа заметно увеличилась в размере за счет разрастания ткани. Такие аномальные изменения влияют на функционирование органов эндокринной системы, ответственных за выработку необходимых гормонов.

Лечение гиперплазии надпочечников начинается с жалоб пациентов на тянущие боли в пояснице

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

Врожденную гиперплазию у ребенка можно определить по внешнему виду, а при опросе взрослого человека нередко выясняется, что в последнее время в его жизни произошла череда событий, вызвавших стойкое стрессовое состояние.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

• наследственная предрасположенность, генетический сбой;
• стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
• применение некоторых лекарственных препаратов;
• курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников требуется сразу после рождения

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

• Сахарный диабет.
• Повышенное артериальное давление.
• Хрупкость костной ткани.
• Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
• Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
• Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
• Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Медики классифицируют дисплазию надпочечников как отдельное заболевание, так и как причину возникновения другого, например, синдром Кушинга, и рассматривают их отдельно.

Вот основные виды врожденной патологии:

• вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
• сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
• гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Существует несколько форм гиперплазии надпочечников

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Компьютерная томография поможет правильно диагностировать гиперплазию надпочечников

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

Гипертоническая форма дисплазии возникает на фоне избыточного продуцирования эндокринной железой мужских половых гормонов андрогенов и минералокортикоидов - кортикостероидов коры надпочечников. Под действием гормонов у больных возникает стойкий гипертензивный синдром с повреждением кровеносных сосудов надпочечников и сетчатки глаза.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

• мигрень, головная боль;
• тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
• потливость;
• слабость, усталость;
• темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Ожирение верхней части тела позволяет диагностировать гиперплазию надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

• нейрофиброматоз;
• пигментные пятна;
• головокружения;
• мышечные судороги;
• расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.

После проведенной операции по удалению надпочечника больные пожизненно принимают гормоны

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

• ожирение с локализацией в области лица, груди;
• мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
• кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
• сахарный диабет;
• частые переломы костей скелета верхней части тела;
• нестабильное психическое состояние;
• нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Патология затрагивает оба надпочечника и развивается из-за повышенного производства надпочечниками гормона кортизола или при неправильном лечении глюкокортикоидами, тесно связана с болезнью Кушинга.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Диагностика микронодулярной гиперплазии надпочечников возможна с помощью аппарата УЗИ

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

• Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
• Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томография;
• радионуклеидное сканирование;
• ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников часто требует хирургического вмешательства

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

• Ацетат кортизона.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

• девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
• мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

Вмешательство хирургов необходимо при тяжелой форме течения болезни. Потребуется удаление поврежденного надпочечника методом лапароскопической адреналэктомии. Этот способ самый щадящий - минимальное повреждение ткани с небольшим количеством выделившейся крови, короткий срок проведения операции и быстрая реабилитация, небольшой рубец на коже после заживления.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при . Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

Гиперплазия надпочечников - очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны - глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, - которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.

Гиперплазия - это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.

В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

1. Гипертоническая.
2. Вирильная.
3. Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

• стресс,
• нервные и психологические перегрузки,
• нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

1. Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
2. Слишком высокий для своего возраста рост.
3. Чрезвычайно большое количество андрогенов.
4. - терминальное оволосение тела.
5. Слишком рано закрываются ростковые зоны.
6. Отсутствуют месячные.
7. Бесплодие.
8. Акне.
9. Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

1. Перепады артериального давления.
2. Атрофия и онемение мышц.
3. Диагностика диабета.
4. Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
5. Появление растяжек на животе и бедрах.
6. Обнаружение
7. Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
8. Болезни ЖКТ.
9. Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

При прогрессировании гиперплазии у женщин, мужчин или детей нарушается процесс секреции гормонов, таких как норадреналин, адреналин, андрогены, глюкокортикоиды и другие. Поэтому многие пациенты, у которых был выявлен недуг, страдают от бесплодия. Чаще страдают от гиперплазии именно женщины.

Этиология

Причины проявления симптомов гиперплазии у женщин, мужчин и детей при поражении правого, левого или обоих надпочечников будут разниться. В первую очередь они зависят от типа недуга. В основе прогрессирования патологии лежит повышенная секреция стероидных гормонов. К причинам, которые приводят к приобретённой форме недуга, относят следующие:

• сильный ;
• нарушение метаболизма;

Врождённая форма гиперплазии надпочечников связана с развитием функциональных нарушений в организме женщины в то время, когда она вынашивала плод. Но не исключена и передача болезни на генетическом уровне.

К факторам, приводящим к проявлению симптомов гиперплазии коры надпочечников у взрослых и детей, относят:

• нарушение работы гипофиза и гипоталамуса;
• генетические аномалии;
• врождённая автономия коры данных парных желез, которая передалась к потомству от родителей.

Классификация

Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

• узелковая форма . Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
• диффузная гиперплазия . Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек - УЗИ - не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление ;
• нодулярная форма . Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление и , поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
• врождённая форма . Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное , тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

Симптоматика

Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

• увеличение массы тела;
• показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
• постепенное прогрессирование сахарного диабета;
• проявление симптомов остеопороза;
• онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
• характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
• нервные срывы;
• ухудшение памяти;
• растяжки и пигментация на кожном покрове;
• нарушается функционирование органов ЖКТ;
• снижение иммунного статуса;
• позывы к выделению урины в ночное время;
• сильная жажда;
• бесплодие;
• высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
• залысины на висках.

Диагностические мероприятия

Для подтверждения диагноза назначаются методы как лабораторной, так и инструментальной диагностики. По их результатам врач сможет назначить наиболее эффективный план лечения. Информативными при гиперплазии коры надпочечников являются такие методики:

• томография;
• биохимия крови;
• аспирационная пункция;
• рентгенография;
• радионуклидное сканирование;

Лечебные мероприятия

Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Надпочечники - парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача - вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

• генетическая предрасположенность;
• употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
• стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
• сильный токсикоз;
• злоупотребление алкоголем;
• курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза , вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

• деформация, хрупкость костей;
• психическая неуравновешенность;
• чувство тревожности;
• подавленность;
• артериальная гипертензия;
• мышечная слабость и атрофия;
• набор веса;
• частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
• ухудшение памяти;
• снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается . Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

• маленький вес;
• высокое давление;
• дегидратация организма;
• бессонница.

Симптомы у взрослых:

• повышенная нервозность;
• мигрень;
• повышенная потливость;
• апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

• сухость кожных покровов;
• повышенная пигментация кожи;
• неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
• остеопороз;
• боли в костях;
• нарушение сердечного ритма;
• гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
• повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

• головные боли;
• судороги;
• гипертония;
• набор веса;
• повышенная пигментация кожи;
• психические расстройства;
• дисфункция почек;
• высыпания на коже;
• чрезмерное оволосение;
• нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится . Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано странице.

Перейдите по адресу и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

• тремором конечностей;
• усиленной жаждой;
• мышечными спазмами;
• импотенцией у мужчин;
• бесплодием у женщин;
• паническими атаками;
• слабостью;
• резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

• иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ;
• ангиография;
• радионуклидное сканирование;
• аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

• Бетаметазон;
• Преднизолон;
• Кеналог;
• Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам - с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии - отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников - опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

• генетическим дефектом;
• особенностями анатомии коры надпочечников;
• дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

• гипертонический;
• вирильный;
• сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

• стрессовые ситуации;
• постоянные психологические перегрузки;
• нервное напряжение;
• нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

• нестабильность артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• онемение мышц и их атрофия;
• вес увеличивается;
• у человека появляется «луноподобное лицо»;
• появляются растяжки на коже живота и бедер;
• появляется остеопороз;
• ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
• нарушается работа ЖКТ;
• иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
• позывы к мочеиспусканию по ночам;
• жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

• раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
• высокий рост, не соответствующий возрасту;
• повышение уровня андрогенов;
• аменорея;
• угревые высыпания;
• появление залысин на висках;
• бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

1. Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
2. Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
3. У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
4. Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
5. Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

• ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
• избыточный вес;
• повышенное давление;
• излишнее оволосение тела;
• панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

• мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
• неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
• истончение и сухость кожи;
• на коже появляются пигментные пятна;
• остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
• нарушения сердечно-сосудистой системы;
• нарушения нервной системы;
• сахарный диабет;
• у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

• гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
• наружные половые органы излишне пигментированы;
• лобок и подмышки рано покрываются волосами;
• возникает угревая сыпь;
• первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

• классической (вирильной);
• сольтеряющей;
• неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

• пониженное артериальное давление;
• тошнота, вялость, нежелание есть;
• обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

• биохимический анализ крови;
• радиоиммунологический анализ;
• рентгенографию;
• томографию;
• радионуклидное сканирование;
• аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

• эстрогены (девочкам);
• андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается:

• в осознанном подходе к зачатию ребенка;
• в тщательном обследовании на возможные инфекции;
• в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
• в посещении генетика.