Кардиопатия — сердечная патология у детей. Дилатационная кардиомиопатия у детей - симптомы и лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Общая информация

Краткое описание

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

Классификация (ВОЗ, 1996):

I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

Гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Перипартальная.

II. Кардиомиопатии специфические:

1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).

2. Метаболические:

Эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

При инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

При дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.

3. При системных заболеваниях соединительной ткани.

4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:

Нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

Мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).

5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).

III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика

Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование:

1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.

2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенологическое исследование:

Признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

2. Электрокардиография:

Умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;

Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

Различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

3. Эхокардиография:

Выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

Значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

Выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

Физикальное обследование:
1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.

2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.

3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

Лабораторные исследования: не специфичны.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование:

Сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

2. Электрокардиография:

Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;

Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);

Признаки гипертрофии левого предсердия;

Частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;

Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

3. Эхокардиография:

Утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

Уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

Раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,

Превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

Показания для консультации специалистов: по показаниям.

Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.

4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Определение электролитов (калия, натрия).

7. Общий анализ мочи.

8. Определение билирубина.

9. Определение АЛТ.

10. Определение АСТ.

11. Тимоловая проба;

12. Определение общего белка.

13. Определение белковых фракций.

14. Определение мочевины.

15. Определение креатинина.

16. Коагулограмма.

17. Иммунограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Компьютерная томография головного мозга.

3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).

4. Протромбиновый индекс.

5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.

6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

7. Консультация кардиохирурга.

8. Консультация невропатолога.

9. Консультация нейрохирурга.

10. Осмотр глазного дна.

11. Консультация окулиста.

12. ИФА на маркеры гепатита.

13. Эзофагогастроскопия.

14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.

17. Проба по Зимницкому.

18. Магнитно-резонансная томография сердца.

19. Консультация генетика.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

4. Рентгенограмма.

5. Консультация кардиоревматолога.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.

2. Стабилизация гемодинамики.

3. Выработка базисной поддерживающей терапии.

4. Дифференциальная диагностика с кардитами.

5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.

Медикаментозное лечение

1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

2. Диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

Пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
- амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

5. Кардиометаболические препараты:
- поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема;
- магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
- экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
- триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 приема.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям):
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран.

7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- цефазолин 20- 50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
- ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день;
- флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

8. Антиоксиданты и витамины:
- эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

9. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) - преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.

11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
- настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- ноотропная терапия 50 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
- глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
- винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.

Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.

Перечень основных медикаментов:

- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

- *пропранолол 40 мг, табл.

- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций

- *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.

Панангин 1,0 мл амп.

- *варфарин 2,5 мг табл.

- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе

- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп

- *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.

- *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения

- *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций

Дилатационная кардиомиопатия у детей представляет собой патологию миокарда, для которой характерно резкое увеличение размеров полостей сердца, уменьшение сократительной функции миокарда, возникновение .

Причины

Существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. В последнее время врачи стали говорить о том, что данное заболевание имеет многофакторный генез.

Развитие дилатационной кардиомиопатии происходит как следствие сбоя функции сокращения и расслабления миокарда с последующей дилатацией полостей сердца.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Данный процесс происходит из-за повреждения кардиомиоцитов и образования заместительного фиброза в силу разнообразных факторов, например, вирусов, аутоантител, токсических веществ и т.п.

Симптомы

Данный недуг проявляется разными признаками. Как правило, на первых этапах заболевание не дает о себе знать и протекает бессимптомно. Ребенок не чувствует каких-либо неприятных ощущения. Обычно заболевание выявляют случайно, например, при проведении ЭКГ в рамках профилактического осмотра.

В связи с таким положением, недуг часто обнаруживается на поздних стадиях развития.

Среди симптомов заболевания необходимо выделить следующие:

Диагностика

Диагностировать это заболевание трудно, потому что недуг не имеет характерных признаков. Обычно доктор проводит комплексное исследование, чтобы исключить иные болезни, которые могут вызывать увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения.

Один из основных элементов в клинической картине этого заболевания — эпизоды эмболии, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

• опрос больного;
• клинические исследования;
• лабораторные исследования;
• инструментальные исследования, в том числе эхокардиограмма, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей признана наиболее распространенной формой КМП. Она выявляется у пациентов во всех странах мира и в любой возрасте.

До настоящего времени не были выработаны единые диагностические критерии, что, в свою очередь, усложняет сбор единых статистических сведений.

По информации отдельных ученых заболеваемость детей равна 5-10 случаям на 100 000 населения. Практически в любом анализе отмечают преимущественное количество больных мужского пола (около 62-88%).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей в настоящее время является симптоматическим, хотя в последнее десятилетие были сформированы новые принципы осуществления этого процесса. В основе – профилактика и коррекция клинических симптомов и признаков.

Основная цель лечения – устранить сердечную недостаточность и предупредить возникновение неблагоприятных последствий, например, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии. В процессе терапии пациенту назначаются ингибиторы для снижения артериального давления. Дозировка определяется индивидуально с учетом веса и возраста пациента, а также индивидуальной переносимости побочных эффектов.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии у детей весьма серьезен. Но известны случаи полного выздоровления после курса адекватной терапии.

Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:

Поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

Увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.

На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки . свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Дилатационная кардиомиопатия у детей лечение

В последние десять лет появились новые взгляды на лечение дилатационной кардиомиопатии у детей. но до сегодняшнего дня терапия по-прежнему остается пока симптоматической. Она основана в основном на профилактике и коррекции основных клинических признаках и проявлениях болезни и его осложнений - таких, как хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболия.

Немедикаментозные методы лечения

Из немедикаментозных методов лечения врачи рекомендуют гибкий график физической активности с ее ограничением, который соответствует нарушениям функционального состояния ребенка. Уменьшение преднагрузки также имеет большое значение засчет ограничения употребления жидкости и соли в пищу.

Медикаментозные методы лечения

Основываясь на главных механизмах сердечной недостаточности. врачи назначают в качестве медикаментозных средств лечения дилатационной кардиомиопатии у детей диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, например - Каптоприл и Эналаприл.

Назначаются также кардиотонические препараты - Дитоксин - для лечения значительной дилатации миокарда у больных с синусовым ритмом.

Иногда применяют антиаритмическую терапию, учитывая, что эти препараты дают отрицательный инотропный эффект.

В последнее время все чаще применяется лечение бета-адреноблокаторами (начиная с минимальных доз).

Метаболические изменения в миокарде обуславливают применение больными дилатационной кардиомиопатией препаратов, которые улучшают метаболизм больного миокарда, то есть препараты Милдронат, Неотон, Картинин, а также поливитамины.

Хирургическое лечение также применяется у детей с сердечной недостаточностью. К такому лечению относятся:

• хирургическая коррекция клапанной патологии;
• ресинхронизирующая терапия сердечной деятельности;
• устройства механической поддержки кровообращения;
• трансплантация сердца.

Самые интересные новости

Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева – мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и («-») зубца Т; ФКГ – I тон ослаблен, систолический, про-тодиастолический шум; ЭхоКГ – дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ – дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ – симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация. Лечение.

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

4. ?-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.

Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв. V4 . ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2-3-й степеней. Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) ?-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Дилатационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

142.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей - одна из наиболее распространённых клинических форм кардио-миопатий, её встречают в большинстве стран мира и в любом возрасте. Истинная частота дилатационной кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. По данным различных авторов, заболеваемость среди детей составляет 5-10 случаев на 100 000 населения. Почти во всех исследованиях отмечают преобладание больных мужского пола (62-88%).

Причины и патогенез дилатационной кардиомиопатии

Выдвинуты различные гипотезы происхождения дилатационной кардиомиопатии, тем не менее в последние годы всё чаще высказывают мнение о многофакторном генезе заболевания.

В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит нарушение систолической и диастолической функций миокарда с последующей дилатацией полостей сердца, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и формированием заместительного фиброза под действием различных факторов (токсические вещества, патогенные вирусы, клетки воспаления, аутоантитела и др.).

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии вариабельна и зависит главным образом от тяжести недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена, так как болезнь не имеет специфических критериев. Окончательный диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают методом исключения всех заболеваний, способных приводить к увеличению полостей сердца и недостаточности кровообращения. Важнейший элемент клинической картины у больных с дилатационной кардиомиопатией - эпизоды эмболии, весьма часто приводящие больных к гибели.

План обследования заключается в следующем.

• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза, анамнеза заболевания.
• Клиническое обследование.
• Лабораторные исследования.
• Инструментальные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, холтеровское мониторирование, рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование [УЗИ] органов брюшной полости и почек).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Наряду с новшествами в патогенезе дилатационной кардиомиопатии, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на её терапию, однако до настоящего времени лечение остаётся в основном симптоматическим. Терапия базируется на коррекции и профилактике основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Прогноз заболевания очень серьёзный, хотя существуют отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии.

К критериям прогноза относят длительность заболевания после установления диагноза, клинические симптомы и выраженность сердечной недостаточности, наличие низковольтажного типа элктрокардиограммы. желудочковые аритмии высоких градаций, степень снижения сократительной и насосной функций сердца. Средняя продолжительность жизни больных с дилатационной кардиомиопатией составляет 3,5-5 лет. Мнения различных авторов расходятся при изучении исхода дилатационной кардиомиопатии у детей. Наиболее высокая выживаемость отмечена среди детей раннего возраста.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Кардиомиопатия у ребенка это заболевание сердца, которое связано с неправильным формированием структуры сердца, всех его тканей. Без должного лечения патология приводит к выраженной сердечной недостаточности, задержки в развитии ребенка, ранней внезапной смерти. Кардиомиопатия выражается в нескольких формах, некоторые из которых развиваются медленно и бессимптомно.

Причины

Кардиомиопатия в детском возрасте развивается по-разному. Точную причину болезни установить можно не во всех случаях. Факторы, которые способствуют развитию патологии разняться в зависимости от возраста больного.

Факторы, которые провоцируют развитие кардиомиопатии у грудных детей:

• генетика
• пороки внутриутробного развития

У школьников в формировании патологии играют роль:

• наследственная предрасположенность
• инфекционные вирусные заболевания (например, грипп)
• состояние стресса

Причины развития кардиомиопатии у подростков:

• стремительный рост тела при «отставании в развитии» внутренних органов
• чрезмерные физические или\и психоэмоциональные нагрузки

Патологические изменения в правом желудочке сердца, как правило, возникают «сами по себе», без влияния внешних факторов или заболеваний организма. Расширение левого желудочка почти всегда связано с патологическими процессами в бронхах, легких, с нарушением эндокринного статуса или со сбоем метаболизма (обмена веществ).

Классификация болезни

Кардиомиопатия в раннем возрасте формируется до рождения ребенка, в процессе внутриутробного развития. В школьный период спусковым механизмом для развития патологических изменений в тканях сердечной мышцы могут быть физические, эмоциональные перегрузки.

Различают следующие формы заболевания по механизму их развития:

• дилатационную
• гипертрофическую
• аритмогенную
• рестриктивную

Аритмогенная кардиомиопатия развивается вследствие выраженных процессов перерождения тканей миокарда из мышечной в жировую или фиброзную, часто злокачественных. Патология поражает правый желудочек. Заболевание имеет генетическую природу или развивается как осложнение основного заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, при котором ткани миокарда постепенно теряют свою эластичность, становятся ригидными (жесткими). Уменьшается наполнение сердца кровью, снижается сердечный выброс. Постепенно нарастают явления сердечной недостаточности синюшность кожи, утомляемость, вялость, отеки ног, вздутие живота.

Гораздо чаще встречаются дилатационная и гипертрофическая формы болезни.

Дилатационная детская кардиомиопатия

Наиболее распространенная патология миокарда это дилатационная кардиомиопатия у детей (ДКМП). Заболевание представляет собой выраженное растяжение (дилатацию) стенок сердца с одновременным уменьшением их сократительной способности. Заболевание протекает тяжело, хотя годами может развиваться без выраженной симптоматики. Финалом болезни является сердечная недостаточность, инвалидность, летальный исход.

В настоящее время нет разработанной специфической методики диагностики дилатационной формы болезни сердца. Установить точную причину и начало у ребенка часто не удается из-за скрытого течения и медленного развития патологии. Симптоматика заболевания определяется степенью сердечной недостаточности.

При кардиомиопатии у детей возможны следующие симптомы:

• задержка набора веса у грудничков
• склонность к обморокам
• повторное воспаление легких без видимой причины
• физическая слабость, апатия

При осмотре ребенка отмечают:

• снижение артериального давления
• слабый пульс
• синюшность, бледность кожи
• смещение границ сердца
• раздвоенность тонов

Дилатационная кардиомиопатия у детей, которую называют застойной, приводит к образованию тромбов, застою крови в легочном (малом) круге кровообращения. Данная особенность проявляется при рентгеновском обследовании выраженной венозной сосудистой сеткой на снимке.

Прогноз для детей неблагоприятный, поскольку заболевание носит упорный, злокачественный характер, трудно поддается консервативной терапии, часто оканчивается внезапной смертью. Действенное лечение болезни заключается в пересадке сердца.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка выражается в увеличении толщины стенки левого желудочка сердца или межжелудочковой перегородки при сохранении границ органа. Опасность данной формы болезни заключается в ее бессимптомном развитии и внезапном проявлении обмороком с последующим летальным исходом. Именно детская кардиомиопатия этого типа становится причиной внезапной смерти молодых спортсменов во время интенсивных тренировок или соревнований.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей отличается от других форм болезни тем, что при ней нет признаков сердечной недостаточности. Заподозрить патологию можно по обморокам, боли в груди, немотивированной отдышке. Однако такое проявление возникает только у 1 больного из 7. Различают обструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии и необструктивную.

Нарушение ритма сердца, увеличение желудочков определяется инструментальными исследованиями:

• Электрокардиография (ЭКГ) – показывает нарушение сердечного ритма, специфического для данной патологии
• Эхокардиография (УЗИ сердца) – показывает состояние (толщину) сердечных стенок и размеры желудочков

Кардиомиопатия у грудных детей носит наследственный характер и заключается в беспорядочном формировании мышечных волокон стенок сердца, заменой части мышц на фиброзные фрагменты.

Лечение

Выбор тактики лечения кардиомиопатии у ребенка зависит от стадии и типа болезни. При ранней диагностике медикаментозная терапия вкупе с усилиями родителей может показывает отличные результаты – кардиомиопатия получает обратное развитие и ребенок выздоравливает полностью.

Лечение детской кардиомиопатии при сердечной недостаточности направлено на поддержание качества жизни ребенка и компенсацию проявлений болезни. Нужно минимизировать нарушение кровообращения и «убрать» симптомы сердечной недостаточности. Комплекс лечебных мероприятий подбирается индивидуально, после всестороннего обследования ребенка.

Лечить медикаментозно болезнь можно до момента перехода ее в тяжелую форму сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения у ребенка определяют потенциал сократительной способности миокарда. Это важно для выбора тактики поддержки кровообращения в ожидании донорского органа.

Что могут родители?

Избежать развития кардиомиопатии у детей невозможно, поскольку причина патологии часто наследственная или идиопатическая (неопределяемая). Роль родителей заключается во внимательном воспитании ребенка.

При подозрении на нарушение работы сердца у ребенка следует обращаться к педиатру или ревматологу. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца процедура доступная, безболезненная и крайне информативная.

Если вам показалось, что у вашего ребенка:

• периодически синеют губы, носогубный треугольник
• иногда появляется отдышка
• отеки

Если ваш ребенок быстро устает, большую часть времени вял, безынициативен, то проконсультируйтесь у врача. Возможно, это спасет ему жизнь.