Система крови включает:

• органы и ткани кроветворения, или гемопоэза, в которых созревают форменные элементы крови;
• периферическую кровь, которая включает циркулирующую и депонированную в органах и тканях фракции;
• органы кроворазрушения;

Система крови является внутренней средой организма и одной из его интегрирующих систем. Кровь выполняет многочисленные функции - дыхания, обмена веществ, экскреции, терморегуляции, поддержания водно-электролитного баланса. Она осуществляет защитные и регуляторные функции благодаря наличию в ней фагоцитов, различных антител, биологически активных веществ, гормонов. На процессы кроветворения влияют многие факторы. Важное значение имеют особые вещества, регулирующие пролиферацию и созревание клеток крови, - гемопоэтины , но общее регулирующее влияние оказывает нервная система. Все многочисленные функции крови направлены на поддержание гомеостаза.

Картина периферической крови и костного мозга позволяет судить о функциях многих систем организма. При этом наиболее полное представление о состоянии самой кроветворной системы можно получить, лишь исследуя костный мозг. Для этого специальной иглой (трепаном) проводят пункцию грудины или гребня подвздошной кости и получают костномозговую ткань, которую затем исследуют под микроскопом.

МОРФОЛОГИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Все форменные элементы крови в нормальных условиях образуются в красном костном мозге плоских костей - грудины, ребер, костей таза, позвонков. В трубчатых костях взрослого человека костный мозг представлен в основном жировой тканью и имеет желтый цвет. У детей в трубчатых костях происходит кроветворение, поэтому костный мозг красный.

Морфогенез кроветворения.

Родоначальником всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка костного мозга, которая трансформируется в клетки-предшественники, морфологически неотличимые друг от друга, но дающие начало миело- и лим-фопоэзу (рис. 42). Эти процессы регулируются гемопоэтинами, среди которых выделяют эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтины. В зависимости от преобладания тех или иных поэтинов усиливается миелопоэз и клетки-предшественники начинают трансформироваться в бластные формы миелоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков крови. При стимуляции лимфопоэза начинается созревание лимфоцитарного, а также моноцитарного ростков крови. Таким образом происходит развитие зрелых клеточных форм - Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов.

На разных этапах гемопоэза в результате патологических воздействий могут возникать нарушения созревания кроветворных клеток и развиваются болезни крови. Кроме того, на многие патологические процессы, возникающие в организме, система крови реагирует изменением своего клеточного состава и других параметров.

НАРУШЕНИЯ ОБЪЕМА ЦИРКУЛИРУЮЩЕЙ КРОВИ

Рис. 42. Схема кроветворения (по И. Л. Черткову и А. И. Воробьеву).

При различных болезнях и патологических процессах может меняться общий объем крови, а также соотношение ее форменных элементов и плазмы. Выделяют 2 основные группы нарушений объема крови:

• гиперволемии - состояния, характеризующиеся увеличением общего объема крови и. обычно, изменением гематокрита;
• гиповолемии - состояния, характеризующиеся уменьшением общего объема крови и сочетающегося со снижением или увеличением гематокрита.

ГИПЕРВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объема форменных элементов и жидкой части циркулирующей крови. Гематокрит остается в пределах нормы. Такое состояние возникает, например. при переливании большого количества (не менее 2 л) крови.
• Олигоцитемическая гиперволемия - состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания главным образом объема плазмы. Показатель гематокрита при этом ниже нормы. Такая гиперволемия появляется при введении большого количества физиологического раствора или кровезаменителей, а также при недостаточности выделительной функции почек.
• Полицитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа ее форменных элементов, в первую очередь эритроцитов. При этом гематокрит становится выше нормы. Наиболее часто такое явление наблюдается при длительной гипоксии, стимулирующей выход эритроцитов из костного мозга в кровь, например у жителей высокогорья, на определенных этапах патогенеза ряда заболеваний легких и сердца.

ГИПОВОЛЕМИИ

Виды:

• Нормоцитемическая гиповолемия - состояние, проявляющееся уменьшением общего объема крови при сохранении гематокрита в пределах нормы, что наблюдается сразу после кровопотери.
• Олигоцитемическая гиповолемия характеризуется уменьшением общего объема крови с преимущественным снижением количества ее форменных элементов. Гематокрит при этом ниже нормы. Наблюдается также после кровопотери, но в более поздние сроки, когда из межклеточного пространства в сосуды поступает тканевая жидкость. В этом случае объем циркулирующей крови начинает возрастать, а количество эритроцитов остается на низком уровне.
• Полицитемическая гиповолемия - состояние, при котором снижение общего объема крови обусловлено в основном уменьшением объема плазмы. Показатель гематокрита при этом выше нормы. Такое сгущение крови наблюдается при потере жидкости после обширных ожогов, при гипертермии с массивным потоотделением, холере, характеризующейся неукротимой рвотой и поносом. Сгущение крови способствует также образованию тромбов, а уменьшение общего объема крови нередко приводит к сердечной недостаточности.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Анемия , или малокровие , - снижение общего количества гемоглобина в организме и, как правило, гематокрита. В большинстве случаев анемии сопровождаются эритропенией - снижением количества эритроцитов в единице объема крови ниже нормы (менее 3 10 9 /л у женщин и 4 10 9 /л у мужчин). Исключением являются железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

Значение анемии для организма определяется прежде всего уменьшением кислородной емкости крови и развитием гипоксии, с которой связаны основные симптомы расстройств жизнедеятельности этих больных.

Виды анемий:

• вследствие кровопотери - постгеморрагические;
• вследствие нарушенного кровообразования - дефицитные;
• вследствие повышенного кроворазрушения - гемолитические.

По течению анемии могут быть острыми и хроническими.

По изменениям структуры эритроцитов при анемиях выделяют:

• анизоцитоз, который характеризуется разной формой эритроцитов;
• пойкилоцитоз - характеризуется разными размерами эритроцитов.

При анемиях изменяется цветной показатель - содержание гемоглобина в эритроцитах, который в норме равен I. При анемиях он может быть:

• больше 1 (гиперхромная анемия);
• меньше 1 (гипохромная анемия).

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ (ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ)

Эти анемии всегда вторичны, так как возникают в результате болезней или ранений.

Острая постгеморрагическая анемия возникает при острой кровопотере. например из сосудов дна язвы желудка, при разрыве маточной трубы в случае трубной беременности, из легочных каверн при туберкулезе и т. п. (внутреннее кровотечение) или из поврежденных сосудов при ранениях конечностей, шеи и других частей тела (наружное кровотечение).

Механизмы развития острых постгеморрагических состояний. На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере снижается объем циркулирующей крови и развивается гиповолемия. В связи с этим уменьшается приток венозной крови к сердцу. его ударный и минутный выброс. Это обусловливает падение уровня артериального давления и ослабление сердечной деятельности. В результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних - углекислого газа и отработанных продуктов обмена веществ. Развивается гипоксия, которая во многом определяет исход кровопотери. Крайняя степень указанных расстройств в организме обозначается как постгеморратический шок.

Морфология.

Проявлениями острой анемии являются бледность кожных покровов и малокровие внутренних органов. В связи с резким уменьшением оксигенации тканей повышается выработка эритропоэтина, стимулирующего эритропоэз. В костном мозге при этом происходит значительное увеличение числа клеток эритроидного ряда и костный мозг приобретает малиновый цвет. В селезенке, лимфатических узлах, периваскулярной ткани появляются очаги внекостномозгового, или экстрамедуллярного, кроветворения. Нормализация показателей периферической крови после восполнения кровопотери наступает примерно через 48-72 ч.

Нарушение гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливают включение адаптивных механизмов :

• активацию тромбообразования;
• реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери в виде сужения просвета мелких сосудов и выброса крови из депо;
• повышение сердечного выброса;
• поддержание объема циркулирующей крови за счет поступления в сосуды жидкости из интерстиция.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при значительной кровопотере вследствие повторяющихся кровотечений, например из геморроидальных вен, при маточных кровотечениях и т. п. Такая кровопотеря приводит к хронической гипоксии тканей и нарушению в них обмена веществ.

Морфология.

Хроническая гипоксия способствует развитию жировой дистрофии паренхиматозных органов. Желтый костный мозг трансформируется в красный, так как усиливаются эритро-и миелопоэз. В печени, селезенке, лимфатических узлах могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. Вместе с тем при длительно повторяющихся и выраженных ковопотерях может наступить гипо- и аплазия кроветворной ткани, что указывает на истощение гемопоэза.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ (ДЕФИЦИТНЫЕ)

Эти анемии являются следствием недостатка ряда веществ, необходимых для нормального гемопоэза - железа, витамина B 12 , фолиевой кислоты и др. Среди них наибольшее значение имеет злокачественная анемия Аддисона-Бирмера. в основе которой лежит дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты.

В 12 -дефицитная, или фолиеводефицитная, анемия. Этиология анемии связана с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты, которая регулирует нормальный гемопоэз в костном мозге. Однако для активации фолиевой кислоты необходимо, чтобы поступающий с пищей витамин В 12 (внешний фактор) соединился с образующимся в желудке белком - гастромукопротеином (внутренний фактор) , который вырабатывается добавочными клетками желез слизистой оболочки желудка. Вместе они образуют комплекс, который называется антианемическим фактором . Затем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту, а та в свою очередь стимулирует эритропоэз по эритробластическому типу. Если же развивается аутоиммунный гастрит и появляются антитела к добавочным клеткам или гастромукопротеину, которые уничтожают эти клетки или внутренний фактор, то в слизистой оболочке желудка не всасывается витамин В 12 и не образуется гастромукопротеин. Такая же ситуация возникает при высокой резекции желудка по поводу опухоли или язвенного процесса.

Патогенез.

В результате атрофии слизистой оболочки желудка аутоиммунного характера возникает дефицит фолиевой кислоты и витамина В 12 . Нарушается эритропоэз и вместо эритроцитов образуются их предшественники - крупные мегалобласты, которые появляются в периферической крови. Однако мегалобласты быстро разрушаются, развиваются анемия и общий гемосидероз. Кроме того, при дефиците витамина В 12 нарушается образование миелина в оболочках нервных стволов, что нарушает их функцию.

Патологическая анатомия.

У больных отмечаются бледность кожных покровов, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, из-за атрофии слизистой оболочки языка он приобретает малиновую окраску (гунтеровский глоссит ), характерны атрофический гастрит, уплотнение и увеличение печени из-за жировой дистрофии и гемосидероза, связанных с гипоксией и с усиленным разрушением мегалобластов. В спинном мозге - распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах и очаги размягчения ткани мозга (фуникулярный миелоз ), что сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, напоминает малиновое желе. В селезенке и лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Течение заболевания прогрессирующее, с периодами ремиссии и обострения. Лечение анемии препаратами фолиевой кислоты и витамина B 12 привело к тому, что больные перестали умирать от этого заболевания.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Для этих анемий характерно преобладание процесса разрушения эритроцитов (гемолиз) над их образованием. Продолжительность жизни эритроцитов при этом снижена и не превышает 90- 100 дней.

Виды гемолитических анемий

По происхождению гемолитические анемии делят на приобретенные (вторичные) и врожденные или наследственные.

Приобретенные гемолитические анемии могут быть вызваны многочисленными факторами. Этиология этих анемий связана с действием факторов физического, химического и биологического, в том числе аутоиммунного, характера, особенно при дефиците веществ, стабилизирующих мембраны эритроцитов, например а-токоферола. Наибольшее значение имеют так называемые гемолитические яды химического (соединения мышьяка, свинца, фосфора и др.) и биологического происхождения. Среди последних - яды грибов, различные токсичные вещества, образующиеся в организме при тяжелых ожогах, инфекционные болезни (например, малярия, возвратный тиф), переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору.

Патогенез.

Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гемоглобин и из гема синтезируются два пигмента - гемосидерин и билирубин. Поэтому гемолитические анемии обычно сопровождаются развитием общего гемосидероза и желтухи. Кроме того, эритропения и распад гемоглобина приводят к появлению выраженной гипоксии, сопровождающейся жировой дистрофией паренхиматозных органов.

Морфология гемолитических анемий характеризуется развитием гиперпластических процессов в костном мозге, в связи с чем он приобретает малиновый цвет, появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, выраженной желтухой кожных покровов и внутренних органов, гемосидерозом и жировой дистрофией печени, сердца и почек.

Гемолитическая болезнь новорожденных является примером приобретенных гемолитических анемий и имеет большое значение в акушерской и педиатрической практике. В ее основе лежит иммунный конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, который обладает антигенными свойствами. Этот фактор впервые был обнаружен в эритроцитах обезьян макак резусов и имеется у 80-85% людей. Если мать резус-отрицательна, т. е. не имеет резус-фактора, а плод резус-положительный, то в организме матери образуются антитела против эритроцитов плода и у него возникает внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Рис. 43. Серповидно-клеточная анемия. Эритроциты серповидной формы. Электронограмма.

При этом плод может погибнуть на 5-7-м месяце беременности, а у новорожденных развивается гемолитическая анемия, сопровождающаяся малокровием и жировой дистрофией внутренних органов, выраженной желтухой и гемосидерозом.

Наследственные, или врожденные, гемолитические анемии связаны с каким-либо генетическим дефектом структуры мембран, ферментов или гемоглобина. Этот дефект передается по наследству.

Виды: врожденные гемолитические анемии в зависимости от генетического дефекта могут быть обусловлены мембранопатиями, ферментопатиями, гемоглобинопатиями.

Патогенез всех врожденных гемолитических анемий в основном сходен - в результате того или иного генетического дефекта либо разрушается мембрана эритроцитов, а сами эритроциты уменьшаются в размерах и могут принимать сферическую форму (микросфероцитоз), либо повышается проницаемость мембраны и эритроциты увеличиваются в размерах за счет поступления избыточного количества жидкости, либо нарушается синтез гемоглобина (гемоглобинозы ) и образуются эритроциты неправильной формы, содержащие быстро распадающийся гемоглобин, причем удерживающий кислород (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) (рис. 43).

Морфология врожденных гемолитических анемий мало отличается от изменений при вторичных гемолитических анемиях, за исключением размеров и формы эритроцитов. Также характерны выраженный внутрисосудистый гемолиз, гипоксия, гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, гиперплазия кроветворной ткани, возможны очаги экстрамедуллярного кроветворения, гепато- и спленомегалия.

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ

В крови здорового человека в условиях покоя натощак содержится 4 10 9 /л лейкоцитов. Много лейкоцитов находится в тканях, где они участвуют в иммунном контроле.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови характеризуются либо их снижением - лейкопении, либо увеличением - лейкоцитозы, что, как правило, является реакцией системы лейкоцитов, развивающейся при болезнях и патологических состояниях. Поэтому излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы.

Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови ниже нормы, обычно менее 4 10 9 /л. Она возникает в результате угнетения белого ростка системы гемопоэза, при усиленном разрушении лейкоцитов или при перераспределении крови между кровеносным руслом и депо крови, что наблюдается, например, при шоке.

Значение лейкопении заключается в ослаблении защитных сил организма и повышении его восприимчивости к различным инфекционным возбудителям.

Виды лейкопений по происхождению:

• первичные лейкопении (врожденные или наследственные) связаны с различными генетическими дефектами в системе кроветворения на разных этапах лейкопоэза;
• вторичные лейкопении возникают при действии на организм различных факторов - физических (ионизирующие излучения и т. п.), химических (бензол, инсектициды, цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты и др.), продуктов метаболизма или компонентов различных возбудителей болезней.

Лейкоцитарная формула - соотношение различных видов циркулирующих лейкоцитов.

Если увеличивается количество молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов), расположенных в левой части лейкоцитарной формулы, говорят о сдвиге формулы влево, что указывает на усиление пролиферации клеток миелоцитарного ряда. В правой части формулы располагаются зрелые формы этих клеток. Излечение болезни приводит к нормализации лейкоцитарной формулы. Уменьшение нормального числа лейкоцитов в лейкоцитарной формуле указывает на снижение регенераторных возможностей миелоидной ткани.

Патогенез лейкопений отражает нарушение или угнетение процесса лейкопоэза, а также чрезмерное разрушение лейкоцитов в циркулирующей крови или в органах гемопоэза, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, возможна также потеря лейкоцитов организмом. При этом вследствие угнетения регенерации лейкопоэтической ткани на начальных этапах лейкопении снижается количество молодых форм нейтрофилов, а увеличение их молодых форм (т. е. сдвиг лейкоцитарной формулы влево) указывает на прекращение повреждающего действия и активацию лейкопоэза. Возможно также появление анизоцитоза и пойкилоцитоза лейкоцитов.

Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови выше 4 10 9 /л. Он может быть физиологическим, адаптивным, патологическим или носить форму пейкемоидной реакции.

• Физиологический лейкоцитоз возникает у здоровых людей в связи с перераспределением крови во время пищеварения, при физической работе.
• Адаптивный лейкоцитоз развивается при заболеваниях, особенно характеризующихся воспалением. При этом количество лейкоцитов может увеличиваться до 40 10 9 /л.
• Патологический лейкоцитоз отражает опухолевую природу лейкоцитоза и характеризует лейкоз.

Лейкемоидная реакция - повышение общего чиста лейкоцитов периферической крови более 40 10 9 /л с появлением их незрелых форм (промиелоцитов, миелобластов), что делает лейкоцитоз похожим на лейкоз.

Виды лейкоцитоза связаны с увеличением тех или иных форм лейкоцитов:

Агранулоцитоз - отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых гранулоцитов (лейкоцитов) - нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Агранулоцитоз, как правило, сочетается с лейкопенией.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ, ИЛИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они подразделяются на системные заболевания - лейкозы , и регионарные - злокачественные лимфомы, или гематосаркомы . При лейкозах первично поражается костный мозг и опухолевые клетки обнаруживаются в крови (лейкемия), а при лимфомах в терминальной стадии наступает обширное метастазирование со вторичным поражением костного мозга. По распространенности гемобластозы занимают 5-е место среди всех опухолей человека. У детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев онкологических заболеваний.

Этиология гемобластом принципиально не отличается от причин, вызывающих другие опухоли (см. главу 10) - это различные мутагенные факторы экзо- и эндогенного происхождения, действующие на стволовые и полустволовые клетки-предшественницы. Большое значение в возникновении гемобластозов имеет наследственный фактор.

Патогенез.

Множество этиологических факторов воздействуют на геном стволовых и полустволовых клеток, приводя к их злокачественной трансформации. Поэтому геном является так называемым узким местом, через которое мутагены воздействуют на протоонкогены и антионкогены, превращая их в клеточные онкогены, что приводит к появлению опухоли. Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Следовательно, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение, и все последующие опухолевые клетки развиваются из первоначально мутировавшей клетки и относятся к одному клону. Кроме малигнизации на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшествен-ниц, развивается еще блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток и они теряют способность к созреванию.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы - системные опухолевые заболевания, возникающие из кроветворных клеток с поражением костного мозга.

Заболеваемость лейкозами колеблется от 3 до 10 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин. Острые лейкозы чаще наблюдаются в возрасте от 10 до 18 лет, а хронические - у людей старше 40 лет.

Морфогенез.

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на территории костного мозга и постепенно подавляет и вытесняет нормальные ростки кроветворения. Поэтому у больных лейкозом развиваются анемия, тромбоците-, лимфоците-, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, снижению иммунитета и присоединением инфекционных заболеваний. Метастазирование при лейкозах заключается в появлении лейкозных инфильтратов в печени, селезенке, лимфатических узлах, стенках сосудов и др. Обтурация сосудов опухолевыми клетками приводит к развитию инфарктов органов и язвенно-некротическим осложнениям.

Классификация лейкозов основана на 5 признаках этих заболеваний.

1. По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, властные и цитарные лейкозы. При высоком уровне блока дифференцировки клетки опухоли напоминают недифференцированные и бластные формы ге мопоэза. Такие лейкозы протекают остро и очень злокачественно.
   При остановке дифференцирования на уровне процитарных и цитарных клеток-предшественниц лейкозы протекают хронически и менее злокачественно.
2. По цитогенетическому признаку острые лейкозы подразделяют на лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Хронические лейкозы делят на лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный, хронический нейтрофильный, хронический эозинофильный и др.), лимфоцитарного (хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы - миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и др.) и моноцитарного - хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X.
3. По иммунному фенотипу опухолевых клеток: на основании выявления маркеров их антигенов.
4. По общему количеству лейкоцитов в периферической крови выделяют лейкозы:
   • лейкемические - десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови, в том числе бласты;
   • сублейкемические - число лейкоцитов крови составляет 25-50 10 9 /л, включая бластные формы;
   • лейкопенические - количество лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты;
   • алейкемические - количество лейкоците» в крови меньше нормы и отсутствуют бластные формы.
5. По характеру течения выделяют:
   1. острые лейкозы (они же недифференцированные и бластные);
   2. хронические лейкозы (цитарные).

Острые лейкозы развиваются из всех ростков морфологически недифференцируемых кроветворных клеток-предшественниц. Длительность течения заболевания составляет 2-18 мес, при успешном лечении ремиссии могут длиться до 5-8 лет.

Морфогенез.

Различные формы острых лейкозо» имеют стереотипные морфологические проявления. Они заклинаются в развитии лейкозной инфильтрации костного мозга атипичными клетками ранних стадий гемопоэза (рис. 44). Ввиду нецифференциро-ванности этих клеток их цитогенетическую принадлежность можно выявить лишь с помощью цитохимических и иммуногистохи-мических методов. Костный мозг трубчатых костей становится красным, при некоторых острых лейкозах он приобретает зеленоватый цвет, свойственный гною, - пиоидный костный мозг. При этом происходит вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми клетками. В периферической крови и в костном мозге имеются только бластные и зрелые формы клеток, но отсутствуют их промежуточные формы. Такая картина крови называется «лейкемический провал «. Лейкозные инфильтраты обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени, что приводит к увеличению воспаления полости рта и ткани миндалин осложняется некротическим гингивитом, тонзиллитом, некротической ангиной, а при инфильтрации оболочек мозга развивается лейкозный менингит. Подавление эритроцитарного ростка приводит к нарастающей гипоксии и жировой дистрофии паренхиматозных органов.

Рис. 44. Костный мозг при остром лимфобластном лейкозе. Ткань мозга состоит в основном из лимфобластов (а), просветы сосудов заполнены теми же клетками (б).

В результате тромбоцитопении, поражения печени и стенок сосудов у больных развивается геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в мозг и смертельных желудочно-кишечных кровотечений. На этом фоне иногда присоединяется сепсис, приводящий больных к смерти (рис. 45).

Наиболее часто, особенно у детей, встречается острый лимфобластный лейкоз, связанный с опухолевой трансформацией предшественников Т- и В-лимфоцитов, и острый миелобластный лейкоз, которым чаще страдают взрослые, обусловленный опухолевой пролиферацией клеток-предшественниц миелоидного ряда.

Рис. 45. Острый лейкоз, а - лейкозная инфильтрация печени (показано стрелками); б - некроз миндалины (некротическая ангина); в - лейкозная инфильтрация почек; г - множественные кровоизлияния в эпикарде и эндокарде; д - лейкозная инфильтрация костного мозга (пиоидный костный мозг), истончение кортикального слоя бедренной кости (показано стрелкой).

Рис. 46. Печень при хроническом миелолейкозе. Разрастание клеток миелоидного рода (а) по ходу синусоидов.

Хронические лейкозы текут более 4 лет, при успешном лечении ремиссии заболевания могут продолжаться 20 лет и более. Хронические лейкозы отличаются от острых цитарной дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным течением, которое имеет определенные стадии:

• моноклоновая стадия характеризуется присутствием только одного клона опухолевых клеток, течет годами, относительно доброкачественно;
• поликлоновая стадия, или властный криз , связана с появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением, и 80 % больных погибают именно в этой стадии.

Морфогенез.

Лейкозные инфильтраты разрастаются в костном мозге, печени, селезенке, почках, в лимфатических узлах, брыжейке кишечника, нередко в средостении, в связи с чем эти органы и ткани резко увеличиваются в размерах и могут сдавливать соседние органы (рис. 46). Особенно выражена спленомегалия (масса селезенки достигает 6-8 кг) и гепатомегалия (масса печени 5-6 кг). В сосудах образуются лейкозные тромбы, которые могут привести к развитию ишемических инфарктов, чаще в селезенке и почках. В крови нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов или лимфоцитов, много переходных клеточных форм. Выражена анемия, тромбоцитопения, значительная иммунодепрессия и предрасположенность к инфекционным осложнениям, от которых больные нередко погибают. Костный мозг серо-красный. Жировая дистрофия паренхиматозных органов придает им серо-желтую окраску.

Доброкачественное течение сменяется бластным кризом. При этом в крови быстро нарастает количество бластных форм - миело-, эритро-, лимфо-, мегакариобластов и др. Общее число лейкоцитов периферической крови может достигать несколько миллионов в 1 мкл. Властный криз служит причиной смерти больных.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Парапротеинемические лейкозы характеризуются способностью опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины. При этом опухолевые клетки представляют собой атипичные плазмоциты и поэтому сохраняют способность в извращенной форме синтезировать атипичные иммуноглобулины.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) - хронический лейкоз, наиболее часто встречающийся среди парапротеинемических гемобластозов.

Возникает в основном у взрослых и при современных методах лечения может продолжаться 4-5 лет. В основе болезни лежит опухолевое разрастание в костном мозге атипичных плазмоцитов, получивших название миеломных клеток. Они синтезируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче больных. По характеру и распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют узловатую и диффузную формы болезни.

При узловатой форме плазмоцитома образует опухолевые узлы в костном мозге, обычно плоских костей (свода черепа, ребер, таза) и позвонков. Лейкозная инфильтрация сопровождается разжижением кости или ее пазушным рассасыванием (остеолизис и остеопороз) с образованием правильной формы округлых дефектов, которые на рентгенограмме выглядят как гладкостенные пробоины. Пазушное рассасывание обусловливает выход кальция из костей и развитие гиперкальциемии с появлением множественных известковых метастазов в мышцах и паренхиматозных органах. Кроме того, возникают патологические переломы костей.

При генерализованной форме миеломной болезни разрастание миеломных клеток происходит, помимо костного мозга, в селезенке, лимфатических узлах, печени, почках и других внутренних органах.

Морфогенез.

В периферической крови обнаруживаются аномальные иммунные белки (парапротеины), в том числе мелкодисперсный белок Бенс-Джонса, который легко проходит через почечный фильтр и выявляется в моче. В связи с большой концентрацией белка Бенс-Джонса развивается парапротеинемический нефроз. Кроме того, в связи с нарушениями нормального синтеза иммунопротеинов плазмоцитома часто осложняется развитием амилоидоза с поражением почек. Поэтому причиной смерти этих больных нередко является уремия. Из-за резкого угнетения функции иммунной системы к основному заболеванию может присоединяться вторичная инфекция, которая также служит причиной смерти больных миеломной болезнью.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ (ГЕМАТОСАРКОМЫ)

Злокачественные лимфомы (гематосаркомы) - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, имеющие моноклоновое происхождение.

Лимфомы развиваются из незрелых форм лимфоцитов и поражают лимфатическую ткань какой-либо одной области, однако в терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костный мозг.

Этиология.

Причины возникновения злокачественных лимфом в принципе не отличаются от причин, вызывающих опухоли другого происхождения. Вместе с тем доказано, что часть лимфом. так же как и некоторые другие лейкозы, имеет вирусное происхождение. Не исключена и наследственная предрасположенность к заболеванию. Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые происходит в результате изменений в геноме, вследствие чего нормальная генетическая программа гемопоэза изменяется в направлении опухолевого атипизма.

Классификация лимфом.

1. По клинико-морфологическим особенностями:
   • лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина;
   • неходжкинские лимфомы.
2. По источнику роста (цитогенезу):
   • В-лимфоцитарные;
   • Т-лимфоцитарные.
3. По степени дифференцировки опухолевых клеток:
   • низкой злокачественности;
   • умеренной злокачественности;
   • высокой злокачественности.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) описан в 1832 г. английским врачом Т. Ходжкиным. Частота заболевания составляет 3 случая на 100 000 населения, или 1 % всех злокачественных новообразований. Опухоль поражает лимфатические узлы обычно одной области - шейные, медиастинальные, забрюшинные, реже подмышечные или паховые.

Морфогенез.

Пораженные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, сливаются между собой и образуют крупные пакеты. В начале заболевания лимфатические узлы мягкие, на разрезе розового цвета. По мере прогрессирования лимфомы в них развиваются некротические, а затем склеротические изменения, в связи с чем лимфатические узлы уплотняются, на разрезе выглядят суховатыми и пестрыми. В своем развитии лимфогранулематоз проходит несколько стадий - от изолированного поражения группы лимфатических узлов до генерализованного поражения внутренних органов с подавлением лимфоидной ткани и замещением ее полями склероза.

При микроскопическом исследовании опухоль состоит из полиморфных опухолевых клеток лимфоцитарного ряда, среди которых имеются характерные гигантские клетки с лопастным ядром и узким ободком цитоплазмы - клетки Березовского-Штернберга. Эти клетки служат диагностическим признаком лимфогранулематоза. Кроме того, характерны клетки Ходжкина - крупные клетки с большим светлым ядром и темным ядрышком.

Нередко в финале заболевания оно приобретает генерализованный характер с поражением многих внутренних органов - желудка, легких, печени, кожи. При вскрытии умерших от лимфогранулематоза особенно демонстративно выглядит селезенка - она увеличена в размерах, плотная, на разрезе красная с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ей сходство с особым видом гранита - порфиром (порфировая селезенка).

Неходжкинские лимфомы.

Это группа злокачественных опухолей из недифференцированных и бластных форм В- и Т-клеток лимфатической ткани. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического и иммуногистохимического исследования биоптатов лимфатичесих узлов.

Характеристика системы кроветворения

Кровь представляет собой разновидность соединительной ткани. Она непрерывно движется по кровеносным сосудам. Движение крови поддерживается сердечно-сосудистой системой, в которой роль насоса играют сердце и гладкая мускулатура стенок артерий и вен. Кровь является одним из трех компонентов внутренней среды, обеспечивающих нормальное функционирование организма в целом. Двумя другими компонентами являются лимфа и межклеточная (тканевая) жидкость. Кровь необходима для переноса веществ по организму. Кровь на 55% состоит из плазмы, а остальное - взвешенные в ней форменные элементы крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Кроме того, она содержит клетки (фагоциты) и антитела, защищающие организм от болезнетворных микробов. Эритроциты - это красные кровяные тела. Их больше всего среди клеток крови. Эритроциты содержат гемоглобин, который необходим для транспорта кислорода. Они участвуют в газообмене, в регуляции кислотно-щелочного равновесия и в ряде ферментативных и обменных процессов. Лейкоциты - это белые клетки крови. Они выполняют защитную функцию, являясь частью иммунной системы организма. Среди лейкоцитов различают гранулоциты, лимфоциты и моноциты. Тромбоциты - это кровяные пластинки. Они содержат тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови и играющий важную роль в остановке кровотечений.

Постоянство состава крови обеспечивается системой кроветворения, в которую входят костный мозг, селезенка, лимфатические узлы и вилочковая железа. Основой этой системы является костный мозг, где происходит образование всех форменных элементов крови - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Система кроветворения находится в динамическом равновесии с кровью, осуществляя непрерывное обновление и пополнение недостающих клеток. Заболевания или повреждения органов кроветворения приводят к изменению состава крови и, как следствие, ослаблению ее функций:

дыхательной (перенос кислорода из легких к тканям и углекислоты из тканей в легкие);

питательной (транспорт питательных веществ от органов, где они образуются, к тканям и органам, где они расходуются или подвергаются дальнейшим превращениям);

выделительной (доставка подлежащих удалению продуктов обмена веществ к органам выделения);

регуляторной (снабжение гормонами клеток-мишеней);

гомеостатической (поддержание постоянства осмотического давления, водного баланса, минерального состава внутренней среды);

терморегуляторной (обеспечение постоянства температуры тела);

защитной (защита органов и тканей от проникновения в них чужеродных веществ).

Поэтому в отдельную группу выделены средства, стимулирующие кроветворение (гемопоэз), так как они активируют другие функции крови (дыхательную, питательную, антитоксическую, противомикробную) и напрямую не участвуют в изменении гемостаза.

Гемопоэз, или кроветворение, - процесс образования и развития клеток крови. Он компенсирует непрерывное разрушение форменных элементов. В организме человека равновесие между выработкой клеточных элементов крови и их разрушением поддерживается рядом регуляторных механизмов, в частности гормонами и витаминами. При недостатке в организме железа, витамина B12 (цианокобаламин)и фолиевой кислоты, под воздействием ионизирующего излучения, при применении химиотерапевтических средств, алкоголя и при ряде патологических состояний это равновесие сдвигается в сторону разрушения клеток крови, поэтому в этих условиях нужна стимуляция кроветворения.

Мы часто сталкиваемся в своей практике с необходимостью восстановления кроветворения и кроветворных органов, особенно при тяжелых аутоиммунных патологиях, онкологических заболеваниях и др. Тактика быстрого лечения анемии и восстановления кроветворения будет освещена в этой статье.

Проведение базовой программы в значительной степени восстанавливает кроветворные органы и процесс кроветворения в организме (смотрите статью «Вот она, базовая программа клиники». Во время проведения этой программы дополнительно проводятся мероприятия направленные на восстановление кроветворения. Это препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12 и другие витамины группы В, эритропоэтин, колониестимулирующий фактор, хлорофилл, олигопептид, натрия нуклеинат, гемобаланс и обязательно витамины А,Е,С.

Предлагаем пациентам кратко ознакомиться с этими препаратами.

Основные вещества, влияющие на гемопоэз

Железо в первую очередь необходимо для образования гемоглобина - эритроцитарного белка, выполняющего важнейшую функцию - перенос кислорода из легких в другие ткани. После разрушения эритроцитов высвобождающееся железо снова используется в синтезе гемоглобина. Витамин B12 и фолиевая кислота участвуют в построении ДНК, без которой не будет ни нормального деления, ни созревания клеток крови. Недостаток этих веществ или нарушение их всасывания и метаболизма в организме приводят к развитию малокровия (анемии) - состояния, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в крови, как правило, при одновременном уменьшении числа эритроцитов. Развитие, дифференциацию и размножение клеток крови в костном мозге - основном органе системы кроветворения - регулируют гормоны эритропоэтин и колоние стимулирующие факторы.

Железо

Количество железа в организме составляет 2-6 г (у мужчин 50 мг/кг, у женщин - 35 мг/кг). Около 2/3 общего запаса железа входит в состав гемоглобина, оставшаяся 1/3 "складируется" в костном мозге, селезенке и мышцах.

В сутки в организме здорового человека всасывается 1-4 мг поступающего с пищей железа. Суточные его потери не превышают 0,5-1 мг. Однако в период менструации женщина теряет около 30 мг железа, поэтому баланс его становится отрицательным. Дополнительное поступление железа (примерно 2,5 мг в сутки) требуется и беременным женщинам с учетом потребности в нем развивающегося плода, процесса формирования плаценты и кровопотери во время родов.

Препараты железа показаны для лечения и профилактики железодефицитных анемий, которые могут возникать при кровопотерях, у женщин в периоды беременности и кормления грудью, у недоношенных детей и у детей в период интенсивного роста. Эти препараты содержат как неорганические, так и органические соединения железа. До сих пор неясно какой из этих препаратов эффективнее, поэтому нет смысла использовать более дорогостоящие препараты, если при приеме дешевых отсутствуют серьезные побочные эффекты. Обычно в терапевтических дозах (100-200 мг элементарного железа в сутки) побочные эффекты минимальны и проявляются в виде нарушений функций желудочно-кишечного тракта. Однако при передозировке они могут вызвать резкое раздражение желудочно-кишечного тракта. Известны даже случаи смерти от приема большого числа таблеток железа сульфата. Аскорбиновая и янтарная кислоты повышают всасывание железа, что следует учитывать при совместном приеме. В то же время введение этих кислот в состав препарата позволяет снизить дозировку железа и уменьшить частоту желудочно-кишечных расстройств. Более щадящими для желудочно-кишечного тракта являются лекарственные формы, медленно высвобождающие железо. При нарушении всасывания железа его препараты вводят, минуя пищеварительный тракт (парентерально), например, внутривенно.

Фолиевая кислота

Другие названия: витамин Вс, фолацин, птероилглютаминовая кислота, фолат.

Фолиевая кислота обязана своим названием листьям (folium - лист) шпината, где впервые была обнаружена. Эта кислота относится к витаминам группы В и, помимо зеленых растений, содержится в дрожжах и печени животных. Сама по себе фолиевая кислота инертна, но в организме активируется и участвует в синтезе РНК и ДНК. Основные функции — участие в образовании эритроцитов и гемоглобина, регуляция процесса деления клеток. Поэтому этот витамин особенно важен для роста и развития. Фолиевая кислота необходима для кроветворения, играет важную роль в обмене белков, образовании в организме некоторых аминокислот, стимулирует иммунную систему. Этот витамин оказывает благотворное влияние также на жировой обмен в печени, обмен холестерина и некоторых витаминов.

Запасы фолиевой кислоты в организме низкие, а потребность в ней высокая (50-200 мкг, а у беременных до 300-400 мкг в сутки), поэтому питание не всегда может компенсировать ее расход в организме. Фолиевая кислота содержится в листьях растений. Кроме того, она в небольшом количестве синтезируется микрофлорой кишечника. В пищевых продуктах витамин В находится в связанной форме, не обладает биологической активностью и не проявляет витаминных свойств. Свойствами витамина обладает лишь один из продуктов превращения фолиевой кислоты — фолиновая кислота (цитворум-фактор). Переход фолиевой кислоты в фолиновую, т. е. из неактивной формы в биологически активную, происходит в процессе переваривания пищи под влиянием различных ферментов, а также при обязательном участии цианокобаламина (витамина В12) и аскорбиновой кислоты (витамина С) в печени и костном мозге. Считается, что для обмена фолиевой кислоты нужны также тиамин (витамин В1,), пиридоксин (B6), пантотеновая кислота (витамин В3) и достаточное количество полноценного белка.

Дефицит указанных веществ, часто наблюдаемый при постгеморрагических железодефицитных состояниях, ассоциируется с нарушением синтеза ДНК в кроветворных органах, а их включение в состав железосодержащих препаратов не только усиливает активную абсорбцию железа в кишечнике, его последующую утилизацию, но и обеспечивает дополнительное высвобождение трансферрина и ферритина.

Витамин B12

Витамин В12 представляет собой сложное органическое соединение кобальта с группой циана, причем количество кобальта в нем достигает 4,5%. В дальнейшем было установлено, что с кобаламином может быть соединен не только анион циан, но и другие анионы: нитрит, сульфит, гидроксианион. Последний является природным соединением и называется “оксикобаламин”.

Витамин В12, который обязателен для эритропоэза, нужен так же и для кроветворения. Этот витамин стимулирует рост, благоприятно влияет на жировой обмен в печени, нужен для поддержания в “работоспособном” состоянии нервной и иммунной системы. Организм использует витамин В12, для переработки углеводов, жиров и белков, синтеза аминокислот и создания молекул ДНК. Он необходим для клеточного деления.

Микрофлора кишечника человека синтезирует кобаламины, но в небольшом количестве. Дополнительно он поступает с пищей только животного происхождения. Хотя цианокобаламин является водорастворимым витамином, в здоровой печени он может накапливаться в значительных количествах. Также он может откладываться в почках, легких и селезенке (но в этих органах содержание его обычно невысокое).

Витамин В12 устойчив к нагреванию и остается биологически активным даже при кипячении и последующем длительном хранении при комнатной температуре без доступа света. На свету же он быстро теряет свою активность.

Основная функция цианокобаламина - обеспечение нормального кроветворения, т.е. этот витамин предупреждает развитие малокровия.

Витамин В12 существенно влияет на обмен веществ, особенно белковый.

Играет большую роль в образовании миелиновой оболочки, которая покрывает нервы.

Необходим для роста детей, а также способствует улучшению аппетита.

Улучшает работу печени.

Способствует снабжению организма энергией.

Применяется при лечении анемий, лучевой болезни, заболеваний печени, нервной системы, кожных заболеваний.

Улучшает концентрацию, память и повышает способность равновесия.

Фармакологическая характеристика некоторых лекарственных средств, содержащих железо, фолиевую кислоту и цианокобаламин

Актиферрин Aktiferrin® - содержит железа сульфат (7H2O), D,L-серин и вспомогательные вещества для капсул, сиропа и капель для приема внутрь. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Входящая в состав препарата альфа-аминокислота серин способствует более эффективному всасыванию железа и его поступлению в системный кровоток, приводя к быстрому восстановлению его нормального содержания в организме. Это обеспечивает лучшую переносимость препарата и позволяет уменьшить необходимую дозу железа. Быстро восполняет дефицит железа в организме, способствуя постепенной регрессии клинических (слабость, утомляемость, головокружение, тахикардия, болезненность и сухость кожи) и лабораторных симптомов анемии. Применяется при железодефицитных анемиях различной этиологии; латентном дефиците железа, связанным с чрезмерными потерями железа (кровотечения, в т.ч. маточные; постоянное донорство) или с повышенной потребностью в нем (беременность, лактация, период активного роста, неполноценное питание, хронический гастрит с секреторной недостаточностью, состояние после резекции желудка, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, снижение сопротивляемости организма взрослых и детей при инфекционных заболеваниях, опухолях).

Сорбифер Дурулес Sorbifer® Durules® - содержит железа сульфат, кислоту аскорбиновую и вспомогательные вещества, выпускается в таблетках. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Технология Дурулес® обеспечивает поэтапное высвобождение активного ингредиента (ионов железа) в течение длительного времени. Пластиковый матрикс таблеток Сорбифер® Дурулес® инертен в пищеварительном соке, но полностью распадается под действием кишечной перистальтики, когда активный ингредиент полностью высвобождается. Применяется при железодефицитных анемиях, дефиците железа, профилактике дефицита железа при беременности, лактации и у доноров крови. Аскорбиновая кислота улучшает абсорбцию железа из ЖКТ. Пролонгированное высвобождение ионов двухвалентного железа из таблеток Сорбифер Дурулес препятствует нежелательному повышению содержания ионов железа в ЖКТ и предотвращает их раздражающее действие на слизистую оболочку.

Фенюльс Fenules - содержит железа сульфат, аскорбиновую кислоту, рибофлавин, тиамина мононитрат, пиридоксина гидрохлорид, пантотеновую кислоту. Это комплекс витаминов и железа. Действие препарата обусловлено эффектами входящих в его состав компонентов. Железо необходимо для нормального функционирования различных геминовых и негеминовых субстратов: гемоглобина, миоглобина, цитохромов, пероксидаз и каталаз. Железо, являясь структурным компонентом гема, принимает участие в эритропоэзе. Аскорбиновая кислота (витамин С) улучшает абсорбцию железа, обеспечивает синтез коллагена, участвует в метаболизме фолиевой кислоты, железа, синтезе стероидов и катехоламинов. Тиамина мононитрат (витамин B1) в качестве кофермента участвует в углеводном обмене, функционировании нервной системы. Рибофлавин (витамин B2) - важнейший катализатор процессов клеточного дыхания и зрительного восприятия. Пиридоксина гидрохлорид (витамин B6) в качестве кофермента принимает участие в метаболизме аминокислот, белков, синтезе нейромедиаторов. Пантотеновая кислота (витамин B5) в качестве составной части коэнзима А, играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления жиров и углеводов. Витамины группы B также улучшают абсорбцию железа. Применяется для профилактики и лечения железодефицитной анемии различной этиологии (в т.ч. при беременности и в период лактации; при длительных кровотечениях, менструациях, скрытом дефиците железа), для профилактики и лечения гиповитаминозов группы В.

Ферретаб комп - содержит железа фумарат и фолиевую кислоту, Fe2+ фумарат поддерживает и восстанавливает нормальную концентрацию Fe в крови. Количество усвояемого Fe зависит от степени его дефицита и составляет 5-35%. В сыворотке Fe связывается с трансферринами и вовлекается в образование Hb, миоглобина, цитохромоксидазы, каталазы и пероксидазы или запасается в органах РЭС. Фолиевая кислота в организме восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, являющейся коэнзимом, участвующим в различных метаболических процессах. Стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Применяется при железодефицитных анемиях с дефицитом фолиевой кислоты, связанных с беременностью, нарушениями всасывания Fe из ЖКТ, длительными кровотечениями, неправильным питанием (лечение и профилактика), профилактике анемии, выкидыша, ранних родов.

Мальтофер (Maltofer) - сироп содержит железо в форме полимальтозного комплекса гироокиси железа и вспомогательные вещества. Мальтофер - препарат, содержащий железо, в виде полимальтозного комплекса гидроокиси трехвалентного железа. Этот макромолекулярный комплекс стабилен в желудочно-кишечном тракте и не выделяет железо в виде свободных ионов. Мальтофер сходен по структуре с естественным соединением железа с ферритином. Благодаря такому сходству, железо (III) из кишечника поступает в кровь путем активного всасывания. Именно это свойство Мальтофера объясняет невозможность отравления препаратом в отличие от простых солей железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Всосавшееся железо сохраняется в связанном с ферритином виде, главным образом, в печени. Позже, в костном мозге оно включается в состав гемоглобина. Железо, входящее в состав железо (III) - гидроксид полимальтозного комплекса, не обладает прооксидантными свойствами, которые присущи простым солям железа (II). Существует корреляция между степенью дефицита железа и количеством всосавшегося железа(чем выше дефицит железа, тем лучше всасывание). Максимальное поглощение железа происходит в двенадцатиперстной и тощей кишке.

Применяется для профилактики дефицита железа во время беременности и лактации, для лечения латентного и клинически выраженного дефицита железа (анемии).

Фолацин - препарат фолиевой кислоты, после приема препарата фолиевая кислота (витамин В9) восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, которая является коферментом, принимающим участие в разнообразных процессах метаболизма. Она необходима для нормального созревания мегалобластов и образования нормобластов. Стимулирует эритропоэз, принимает участие в синтезе аминокислот (в том числе метионина, серина, глицина и гистидина), нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, участвует в обмене холина. В период беременности защищает плод от действия неблагоприятных факторов. Кроме того, способствует нормальному развитию и функционированию плаценты, предупреждает ее отслоение. Фолиевая кислота играет важную роль в процессе созревания сперматозоидов и может использоваться для профилактики мужского бесплодия. Применяется для лечения и профилактики анемий, обусловленных дефицитом фолиевой кислоты: макроцитарной анемии, анемии и лейкопении, вызванных применением лекарственных препаратов или действием ионизирующей радиации; мегалобластной анемии, пострезекционной анемии, сидеробластной анемии в пожилом возрасте, анемии, обусловленной заболеваниями тонкой кишки, спру и синдромом мальабсорбции; лечения анемии в период беременности и кормления грудью, невынашивании беременности, частичном или полном отслоении плаценты, развитии токсикоза беременности; для профилактики врожденных пороков плода — дефектов нервной трубки, гидроцефалии, волчьей пасти, заячьей губы, мозговых грыж.

Цианокобаламин (Cyanocobalamin) - необходим для нормального кроветворения - способствует созреванию эритроцитов. Способствует накоплению в эритроцитах соединений, содержащих сульфгидрильные группы, что увеличивает их толерантность к гемолизу. Активирует свертывающую систему крови, в высоких дозах вызывает повышение тромбопластической активности и активности протромбина. Цианокобаламин применяется в терапии хронических анемий, протекающих с дефицитом витамина В12 (алиментарная макроцитарная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), в составе комплексного лечения анемий (постгеморрагической, железодефицитной, апластической), а также анемий, вызванных лекарственными препаратами или токсическими веществами.

Мальтофер Фол - железа (III) гидроксид полимальтозат + фолиевая кислота. Комбинированный препарат, стимулирует эритропоэз при железодефицитной анемии. Fe3+ находится в форме сложного гидроксид полимальтозного комплекса, который состоит из центральной решетки, образованной ядрами Fe3+ и окруженной большим числом молекул полимальтозы; не обладает прооксидантными свойствами, снижает окисление ЛПНП и ЛПОНП. Содержит 100 мг Fe3+. Фолиевая кислота — витамин группы В, стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Показания: железодефицитная анемия (в т.ч. на фоне беременности, в период лактации).

Феррофольгамма - это лекарственное средство, которое предназначено для лечения анемий. В состав препарата Феррофольгамма входит железо (в виде сернокислой соли), фолиевая кислота, витамин В12, аскорбиновая кислота (витамин С) и вспомогательные вещества. Активные компоненты препарата Феррофольгамма являются необходимыми для кроветворения веществами. При недостатке одного или нескольких из них развивается анемия или малокровие - состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в крови. Дефицит железа, фолиевой кислоты и витамина В12 может развиваться при большинстве заболеваний пищеварительной системы, нерациональном питании, при ряде заболеваний (особенно хронических), в случае злоупотребления алкогольными напитками, на фоне приема некоторых лекарственных средств, при постоянных кровопотерях, во время беременности и кормления грудью. Преимуществом препарата Феррофольгамма является сбалансированный состав необходимых для нормального кроветворения веществ и наличие аскорбиновой кислоты, которая улучшает процессы всасывания железа в кишечнике.

Эритропоэтин и колониестимулирующие факторы

Первым из них был выделен, изучен и получен генноинженерным методом в качестве лекарственного препарата эритропоэтин. Этот гормон выделяется в почках в том случае, если кислород поступает в ткани в недостаточном количестве, и стимулирует образование эритроцитов. При определенных формах анемии препараты эритропоэтина весьма полезны.

Колониестимулирующие факторы также получают с применением методов генной инженерии, и их действие специфично в отношении отдельных типов клеток крови. Препараты на их основе находят применение при химиотерапии, подавляющей костный мозг, после трансплантации костного мозга, при злокачественных заболеваниях костного мозга и врожденных нарушениях кроветворения.

Эритропоэтин (синонимы: Веро-Эпоэтин, Эпостим, Эпоэтин, Рекормон и др.) - гликопротеид, состоящий из 165 аминокислот. Получен методом генной инженерии и имеет наивысшую степень чистоты. По своему аминокислотному и углеводному составу идентичен эритропоэтину человека. Средство, стимулирующее эритропоэз, гликопротеин, являющийся митозостимулирующим фактором и гормоном дифференцировки, способствующим образованию эритроцитов из стволовых клеток. Увеличивает число эритроцитов, ретикулоцитов, гематокрит и НЬ в крови, а также скорость включения Fe в клетки. Специфически влияет на эритропоэз, не оказывает влияния на лейкопоэз. При хроническом лейкоцитарном лейкозе реакция на терапию эпоэтином бета наступает на 2 нед позже, чем у больных с миеломной болезнью, неходжкинскими лимфомами и солидными опухолями. Показания: Профилактика и лечение анемий различного генеза: анемия при ХПН (в т.ч. у больных, находящихся на гемодиализе); анемия у больных с солидными опухолями, получающими химиотерапию препаратами Pt (цисплатин 75 мг/кв. м на цикл, карбоплатин 350 мг/кв. м); анемия у взрослых пациентов с миеломной болезнью и неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности и хроническим лимфоцитарным лейкозом, получающих противоопухолевую терапию, при относительной недостаточности эндогенного эритропоэтина (определяется как непропорционально низкие относительно степени анемии, концентрации эритропоэтина в сыворотке крови). Увеличение объема донорской крови для последующей аутотрансфузии. Профилактика анемии у недоношенных новорожденных, родившихся с массой тела 0.750-1.5 кг до 34 нед беременности.

НЕЙПОМАКС® (NEUPOMAX® - содержит колониестимулирующий фактор филграстим. Филграстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Обладает биологической активностью, аналогичной эндогенному человеческому Г-КСФ, отличаясь от последнего тем, что является негликозилированным белком с дополнительным N-концевым остатком метионина. Филграстим, получаемый по технологии рекомбинантной ДНК, выделяют из клеток бактерии Escherichia coli, в состав генетического аппарата которых введен ген, кодирующий белок Г-КСФ. Филграстим стимулирует образование функционально активных нейтрофилов, их выход в периферическую кровь из костного мозга и применяется в лечении больных с нейтропенией различного происхождения.

ГРАНОЦИТ® 34 (GRANOCYTE® 34) - содержит ленограстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (белок из группы цитокинов). Оказывает стимулирующее и дифференцирующее действие на клетки-предшественники нейтрофильного ростка костного мозга. Граноцит® 34 вызывает заметное увеличение количества нейтрофилов в периферической крови, которое является дозозависимым в диапазон доз 1-10 мг/кг/ Повторные введения препарата в рекомендованных дозах вызывают дополнительное увеличение содержания нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, продуцируемые в ответ на введение Граноцита 34, обладают нормальными хемотаксическими свойствами и фагоцитарной активностью. Граноцит® 34 способен стимулировать пролиферацию эндотелиальных клеток человека. Применение Граноцита 34, как после химиотерапии, так и независимо от нее, приводит к мобилизации (выходу) в периферическую кровь клеток-предшественников гемопоэза, которые могут быть выделены из крови и введены в/в больному после высокодозной химиотерапии с целью восстановления поврежденного кроветворения вместо трансплантации костного мозга или в дополнение к ней. Показано, что введение больному аутологичных клеток-предшественников гемопоэза из периферической крови, полученных с помощью стимуляции Граноцитом 34, способствует более быстрому восстановлению кроветворения по сравнению с аутотрансплантацией костного мозга, что также существенно уменьшает продолжительность тромбоцитопении.

ДИКАРБАМИН® (DICARBAMIN) - содержит имидазолилэтанамид пентандиовой кислоты (витаглутам) - стимулятор лейкопоэза. Ускоряет дифференцировку и функциональное созревание нейтрофилов. Гематопротекторное действие дикарбамина при миелосупрессивной химиотерапии обусловлено ускорением созревания предшественников нейтрофильных гранулоцитов на стадии образования специфических гранул. В результате происходит уменьшение степени и частоты токсической нейтропении III-IV степени. Терапевтический эффект дикарбамина проявляется при ежедневном применении в течение 21-28 дней в период между запланированными курсами химиотерапии. Вызывает уменьшение частоты возникновения лимитирующей лейко- и нейтропении. Позволяет проводить лечение в запланированные сроки без снижения доз цитостатиков и риска гематологических осложнений.

НЕУЛАСТИМ (NEULASTIM® - содержит пэгфилграстим - стимулятор лейкопоэза - ковалентный конъюгат филграстима, рекомбинантного Г-КСФ, с одной молекулой полиэтиленгликоля (ПЭГ)

20 кДа, с пролонгированным действием в результате снижения почечного клиренса. Аналогично филграстиму, пэгфилграстим регулирует образование и высвобождение нейтрофилов из костного мозга, заметно увеличивает количество нейтрофилов с нормальной или повышенной функциональной активностью (хемотаксис и фагоцитоз) в периферической крови в течение 24 ч и вызывает небольшое увеличение количества моноцитов и/или лимфоцитов. Г-КСФ стимулирует эндотелиальные клетки in vitro. Транзиторное увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) является ожидаемым последствием терапии пэгфилграстимом, т.к. соответствует его фармакодинамическим эффектам. Каких-либо побочных явлений, непосредственно связанных с таким лейкоцитозом, не описано. Однократное введение пэгфилграстима после каждого цикла миелосупрессивной цитостатической терапии снижает продолжительность нейтропении и частоту возникновения фебрильной нейтропении аналогично ежедневному введению филграстима (в среднем, 11 ежедневных введений).

При избыточном эритропоэзе — эритремии (полицитемии) применяют препарат радиоактивного фосфора 32Р, который оказывает угнетающее влияние на костный мозг. Медицинское применение радиоактивного фосфора основано на действии одного из видов ионизирующей радиации (потока заряженных частиц — бета-лучей или бета-излучения) в тех тканях, в которых изотоп преимущественно накапливается, а также на большей чувствительности к бета-излучению гиперплазированных и малигнизированных тканей. Это обусловлено тем, что ядра делящихся клеток, содержащие нуклеопротеиды, усиленно поглощают P32. Препарат дозируют в милликюри и применяют в специализированных лечебных учреждениях, применяется при эритремии, хронических формах миелолейкозов и лимфолейкозов, протекающих со значительным лейкоцитозом, увеличением селёзенки и лимфатических узлов, множественной миеломе, лимфогранулёматозе.

ПЕНТОКСИЛ (в таблетках по 0, 2) и МЕТИЛУРАЦИЛ (порошки, таблетки по 0, 5, свечи с метилурацилом по 0, 5, 10% метилурациловая мазь 25, 0). Пентоксил и метилурацил относятся к производным пиридина. Препараты обладают анаболической и антикатаболической активностью. Они ускоряют процессы регенерации, заживления ран, стимулируют клеточные и гуморальные факторы защиты. Важен тот факт, что соединения этого ряда стимулируют эритро-, но особенно лейкопоэз, что является основанием для отнесения этих препаратов в группу стимуляторов лейкопоэза.

Препараты показаны:

при агранулоцитарной ангине;

при токсических алейкиях;

при лейкопении в результате химио- и лучевой терапии онкобольных;

при вяло заживающих ранах, язвах, ожогах, переломах костей;

при язве желудка и двенадцатиперстной кишки;

при инфекционных заболеваниях, протекающих с нейтропенией и угнетением фагоцитоза, при легких формах лейкопений.

Пентоксил не применяют местно вследствие его раздражающего действия.

Также в клинике мы используем следующие препараты: хлорофилл, олигопептид, коэнзим Q10, натрия нуклеитат, цинк, гемолептин, АСД фракция 2, препараты железа (фенюльс, сорбифер, актиферрин, мальтофер, мальтофер-фол, феррофольгамма, тотема), эритропоэтины (веро-эпоэтим, эпостим, эпоэтим, рекормон и др), колопиестимулирующие факторы (нейпомакс, граноцит, дикарбамин, неуластим), производные пиридина (пентоксил, метилурацил),и обязательно витамины А,Е,С в максимально возможных дозах (см. раздел "Статьи").

Старинным народным способом восстановления кроветворения являются соки из зеленых листьев по 50 мл 1-2 раза в день, сироп бузины, сок граната, сок красной свеклы.

Замечательным лечебным эффектом обладает сырая печень крупного рогатого скота. Для этого кусочки печени, порезанные на узкие полоски ненадолго кладут на раскаленную сковороду с таким расчетом, чтобы внутри печень оставалась сырой. Больной должен принимать сырую печень по 100-200 гр одновременно с куркумой, шафраном, шамбалой (пажитник сенной).

Одновременно назначается кровяная колбаса (до 0,5 кг в день).

В клинике «Биоцентр» разработан и более 20 лет применяется метод аутогемотерапии по Филатову. Для этого берется кровь пациента, смешивается с гепарином (20 мл крови и 0,5 мл гепарина) и помещается в неблагоприятные условия (низкая температура 2-4 градуса) на 3-4 суток. При этом в крови накапливаются биологические стимуляторы, эффектно воздействующие на процессы кроветворения в организме. При достаточном содержании в организме фолиевой кислоты, железа витамина В12 и других вышеописанных препаратов, система кроветворения организма восстанавливается за 10-20 дней, что является рекордным сроком излечения.

Кровь вводится методом ступенчатой аутогемотерапии: 2, 4, 6, 8, 10, 12, 10, 8, 6, 4,2 мл ежедневно или через день. Особенно эффективно добавление в кровь гомеопатических препаратов фирмы Heel: траумель С, мукоза композитум, гепар-композитум, убихинон композитум, коэнзим композитум при одновременном приеме внутрь галиум-хель, энгистол и хепель.

При онкологии используется малоизвестный препарат фирмы Гуна, называемый Гуна-рерио (экстракт эмбриональных тканей икромечущих рыб), по 30 капель 2 раза в день не менее 3 месяцев.

Напоминаем, что лечение анемии разного происхождения не может проводиться самостоятельно. Курс лечения разрабатывается только врачом!

Болезни крови, органов кроветворения.

Болезни крови, органов кроветворения- это патологические состояния, характеризующиеся нарушением количественного и качественного состава элементов крови, а также полное или частичное снижение функций кровеносной системы.

Кроветворная система является одной из самых важных в организме человека. Ее основной задачей является регулирование всех жизненно важных показателей организма человека.

С древнейших времен существовало множество легенд, связанных с необычными и магическими свойствами крови. Именно поэтому происхождение большинства заболеваний издревле люди считали связанными с наличием «плохой» или «хорошей» крови в организме пациента.

Болезни крови: разновидности заболеваний, существующих в настоящее время.

В современной медицинской практике используется разделение патологии кровеносной системы на 4 группы, соответственно каждому из форменных элементов крови. Итак:

1. Поражение эритроцитов.
2. Поражение тромбоцитов.
3. Поражение лейкоцитов.
4. Нарушение в плазменном составе крови.

Итак, разберем каждую из вышеприведенных патологий.

Болезни крови, органов кроветворения. Анемии.

Анемия-это патологическое состояние организма, характеризующееся тем, что происходит снижение общего количества эритроцитов или гемоглобина в объемной единице крови пациента. При некоторой патологии отмечаются не только количественные, но и качественные изменения в структурном состоянии красных кровяных телец.

Причины, приводящие к развитию анемий:

1. Обширные кровопотери после травм и оперативных вмешательств.
2. Анемии, развивающиеся из-за нарушения кровообращения.

А. Анемии, вызванные дефицитом железа в крови.

Б. Анемии сидероахрестические, железонасыщенные.

В. Анемии, вызванные дефицитом витамина В-12, «пернициозные». Нехватка витаминов может быть, как вследствие их малого поступления, так и вследствие их повышенного распада или низкого усваивания.

Г. Анемии гипоапластические. Развиваются как из-за внешних причин, так и из-за нарушенной функциональной способности организма, вызванной апластическими процессами в костном мозге.

Д. Анемии В-12 фолиево-«ахрестические».

Е. Анемии метапластического характера.

1. Анемии, развивающиеся вследствие того, что разрушение кровяных телец происходит слишком быстро. Это так называемые гемолитические анемии. Разрушение происходит вследствие того, что на организм воздействуют как внешние, так и внутренние причины. Сюда относятся гемоглобино- и эритроцитопатии, энзимопатии.

Клинические проявления анемий.

У всех анемий есть проявления, которые присустсвуют в любом случае. Это головокружение, головная боль, тошнота, слабость, потливость, нарушение сердцебиения, изменение вкусовых пристрастий, вплоть до того, что пациент начинает употреблять в пищу несъедобное. При осмотре врач отмечает бледность кожных покровов, возможно резкое снижение веса. Возможна потеря сознания на непродолжительное время. Кроме этого отмечаются нарушения со стороны пищеварительной системы.

Методы диагностики, направленные на установление данной патологии.

1. Клиническое и биохимическое исследования крови.
2. Эзофагофиброгастродуоденоскопия.
3. При необходимости выполнение магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение анемий.

Оно направлено на коррекцию тех нарушений, вследствие чего развилось данное заболевание. Это могут быть как препараты-кровезаменители, которые вводятся внутривенно, так и препараты, содержащие в своем составе железо в различных его проявлениях. Кроме этого назначаются витамины, препараты, действующие на желудочно-кишечный тракт. При наличии неотложной хирургической патологии проводится оперативное лечение.

Болезни крови, органов кроветворения. Агранулоцитоз.

Агранулоцитоз-это патологическое состояние организма, которое развивается при многих заболеваниях. Для него характерно то, что происходит уменьшение или полное исчезновение таких элементов крови, как гранулоциты. Если разделять данную патологию по возрастным группам и половой принадлежности, то чаще от данной патологии страдают взрослые люди старше сорока лет, преобладают среди них пациенты женского пола.

По классификации выделяют врожденный и приобретенный агранулоцитоз. Кроме того, если классифицировать по механизму развития патологии, выделяют:

1. Агранулоцитоз неустановленной этиологии.
2. Агранулоцитоз, развивающийся вследствие иммунных процессов в организме пациента.
3. Иммунный гаптеновый агранулоцитоз.
4. Агранулоцитоз миелотоксический.

По клиническим проявлениям и течению выделяют острый и хронический агранулоцитоз, которые могут протекать в легкой, средней или тяжелой формах.

Причины развития агранулоцитоза.

1. Воздействие ионизирующего излечения, лекарственных или цитостатических препаратов на организм пациента.
2. Аутоиммуные процессы в организме пациента.
3. Наличие инфекционной патологии.
4. Генетические поломки и наследственная предрасположенность.
5. Наличие онкологической патологии.

Симптоматика, сопровождающая агранулоцитоз.

1. Резкое повышение температуры тела.
2. Потливость, слабость, головокружение, потливость, появление болевых ощущение в суставах.
3. Наличие изъязвлений на слизистой оболочки ротовой полости.
4. Излишняя ломкость сосудистой стенки, выражающаяся в появлении множественных синяков, кровоподтеков, кровотечений из носа. Иногда клинические проявления могут прогрессировать, и тогда возможно выделение крови с мочой и калом. В тяжелых случаях развивается ДВС- синдром.
5. Лимфатические узлы увеличиваются, кроме этого отмечается увеличение печени, селезенки.
6. Возможны симптомы «острого живота». Боль, диарея, напряжение мышц передней брюшной стенки. Помимо этого, начинает присоединяться и вторичная инфекция.

Диагностические мероприятия, направленные на распознавание агранулоцитоза.

1. Анализ крови (биохимический и клинический).
2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
3. Рентгенография органов грудной клетки.
4. Пункция и исследование костного мозга.
5. Консультация смежных специалистов.

Лечение агранулоцитоза.

1. Лечение строго в условиях стационара для гематологических больных.
2. Соблюдение правил асептики и антисептики для предупреждения возникновения вторичной инфекции.
3. Прекращение приема лекарственных препаратов, которые могли вызвать данную патологию.
4. Назначение лечащим врачом антибиотиков, препаратов, направленных на предотвращение развития грибковой инфекции.
5. Переливание крови и ее компонентов.
6. Введение иммуноглобулинов и сывороток.
7. Прием глюкокортикостероидов.
8. Проведение, при необходимости, плазмафереза.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Железодефицитная анемия;

2. В12-дефицитная анемия;

3. Фолиеводефицитная анемия;

4. Анемия вследствие недостаточности белков;

5. Анемия вследствие цинги;

6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;

7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;

8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);

9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;

11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);

14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;

15. Гемолитико-уремический синдром;

16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);

17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);

18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;

19. Идиопатическая апластическая анемия;

20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);

21. Анемия при новообразованиях;

22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;

23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);

24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;

25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;

26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;

27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;

28. Острый промиелоцитарный лейкоз;

29. Острый миеломонобластный лейкоз;

30. Острый монобластный лейкоз;

31. Острый эритробластный лейкоз;

32. Острый мегакариобластный лейкоз;

33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;

34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;

35. Острый панмиелолейкоз;

36. Болезнь Леттерера-Сиве;

37. Миелодиспластический синдром;

38. Хронический миелолейкоз;

39. Хронический эритромиелоз;

40. Хронический моноцитарный лейкоз;

41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;

43. Тучноклеточный лейкоз;

44. Макрофагальный лейкоз;

45. Хронический лимфолейкоз;

46. Волосатоклеточный лейкоз;

48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);

49. Грибовидный микоз;

50. Лимфосаркома Беркитта;

51. Лимфома Леннерта;

52. Гистиоцитоз злокачественный;

53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;

54. Истинная гистиоцитарная лимфома;

56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);

57. Неходжкинские лимфомы;

58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);

59. Макроглобулинемия Вальденстрема;

60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;

61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;

62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);

63. Геморрагическая болезнь новорожденных;

64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;

65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;

66. Дефицит II фактора свертываемости;

67. Дефицит V фактора свертываемости;

68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);

69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);

70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);

71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);

72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);

73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);

74. Дефицит XIII фактора свертываемости;

75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;

76. Дефицит антитромбина III;

77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

78. Тромбастения Гланцманна;

79. Синдром Бернара-Сулье;

80. Синдром Вискотта-Олдрича;

81. Синдром Чедиака-Хигаси;

83. Синдром Хегглина;

84. Синдром Казабаха – Меррита;

85. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);

86. Синдром Элерса-Данло;

87. Синдром Гассера;

88. Аллергическая пурпура;

89. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);

92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов;

95. Семейный эритроцитоз;

96. Эссенциальный тромбоцитоз;

97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;

98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией;

99. Цитостатическая болезнь.

Заболевание крови – виды

1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);

2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);

3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);

4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Анемии

1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;

2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов;

3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.

Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях, при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов, подразделяются на следующие виды:

1. Апластические анемии:

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.

3. Миелодиспластический синдром.

4. Дефицитарные анемии:

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности, раковых опухолях и др.).

7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

1. Анемии, обусловленные дефектом формы эритроцитов:

• Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара);
• Наследственный элиптоцитоз;
• Наследственный стоматоцитоз;
• Наследственный акантоцитоз.

2. Анемии, обусловленные недостаточностью ферментов эритроцитов:

• Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
• Анемия вследствие нарушений обмена глутатиона;
• Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов;
• Анемия вследствие недостаточности гексокиназы;
• Анемия вследствие недостаточности пируваткиназы;
• Анемия вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы.

3. Анемии, обусловленные дефектной структурой гемоглобина:

• Серповидно-клеточная анемия.

4. Анемии, обусловленные дефектными альфа- и бета- цепями белка глобина, входящего в состав гемоглобина:

• Талассемия (альфа-, бета-, дельта-талассемия);
• Дельта-бета-талассемия;
• Наследственное персистирование фетального гемоглобина.

Приобретенные гемолитические анемии подразделяют на следующие виды:

1. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов антителами:

• Анемия после переливания крови или ее заменителей;
• Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА).

2. Гемолитические анемии, обусловленные механическим разрушением эритроцитов:

• Маршевая гемоглобинурия (возникает после долгой маршевой ходьбы);
• Анемия на фоне патологии мелких и средних сосудов;
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• Гемолитико-уремический синдром;
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

• Анемия при малярии;
• Анемия при отравлении свинцом и т.д.

4. Анемии, обусловленные отравлением гемолитическими ядами.

5. Анемии, обусловленные большим количеством или усиленной активностью клеток из группы мононуклеарных фагоцитов:

• Анемия при остром инфекционном заболевании;
• Анемия при увеличенной селезенке.

Как видно, гемолитические анемии в повседневной жизни встречаются еще реже, чем связанные с нарушением синтеза гемоглобина или эритроцитов. Однако же данные виды анемий имеют более злокачественное течение, и зачастую хуже поддаются терапии.

Гемобластозы (онкологические заболевания крови, рак крови)

• Лимфобластный Т- или В-клеточный;
• Миелобластный;
• Монобластный;
• Миеломонобластный;
• Промиелоцитарный;
• Эритромиелобластный;
• Мегакариобластный;
• Плазмобластный;
• Макрофагальный;
• Недифференцированный;
• Панмиелолейкоз;
• Острый миелофиброз.

Хронический лейкоз подразделяется на следующие виды:

1. Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

• Лимфолейкоз;
• Волосатоклеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз;
• Болезнь Сезари;
• Болезнь Леттерера-Сиве;
• Парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь легких и тяжелых цепей).

2. Миелопролиферативные лейкозы:

• Миелоцитарный лейкоз;
• Нейтрофильный лейкоз;
• Базофильный лейкоз;
• Эозинофильный лейкоз;
• Эритремия;
• Мегакариоцитарный;
• Тучноклеточный;
• Сублейкемический миелоз;
• Миелосклероз;
• Эссенциальная тромбоцитемия.

3. Моноцитопролиферативные лейкозы:

• Моноцитарный лейкоз;
• Миеломоноцитарный лейкоз;
• Гистиоцитоз Х.

4. Другие хронические лейкозы:

• Злокачественная тучноклеточная опухоль;
• Истинная гистиоцитарная лимфома;
• Злокачественный гистиоцитоз.

Все разновидности острого и хронического лейкозов развиваются из клеток, имеющихся в костном мозгу и находящихся на разных стадиях созревания. Острые лейкозы обладают большей степенью злокачественности по сравнению с хроническими, а потому хуже поддаются лечению и имеют более негативный прогноз по жизни и по здоровью.

1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Гемангиомы;
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);

2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;

3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);

5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);

6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);

7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);

8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);

9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

• Слабость;
• Утомляемость;
• Головокружение;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье;
• Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка, кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Черный стул;
• Эритроциты или кровь в моче;
• Маточные кровотечения;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:

1. Тромбоцитопеническая пурпура;

2. Болезнь Виллебранда;

3. Болезнь Рандю-Ослера;

4. Болезнь Гланцманна;

5. Гемофилии А, В и С;

6. Геморрагический васкулит;

9. Апластическая анемия;

10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Боль в анусе;
• Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Синдром лимфаденопатии

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Гематологический и костномозговой синдромы

Синдром энтеропатии

Синдром артропатии

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;
• Остеопороз.

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

1. Общий анализ крови с определением таких параметров, как:

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.

3. Подсчет количества тромбоцитов.

5. Время кровотечения по Дьюку.

6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.

8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Инфекционные болезни крови

Вирусное заболевание крови

Хроническая патология крови

Наследственные (генетические) заболевания крови

Системные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения.

Заболевание крови – причины

Лечение заболеваний крови

Профилактика болезней крови

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Основные заболевания крови

Заболевания крови - это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови - медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

1. Анемия.
2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

• связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
• вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
• спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии - дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы - это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

1. Лейкозы.
2. Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

• тромбоцитопению;
• тромбоцитопатию;
• сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
• приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

• побледнение кожи и слизистых;
• иссушение или переувлажнение кожи;
• кровотечения;
• головокружение;
• проблемы с походкой;
• упадок сил;
• тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Заболевания крови у взрослых считаются одними из наиболее грозных, так как крайне стремительно развиваются и тяжело протекают, повреждая различные системы и органы. Человек способен самостоятельно заподозрить у себя прогрессирующую патологию, однако дифференцировать её без специалиста невозможно.

Заболевания крови: симптомы у взрослых

Симптомы развития заболеваний крови

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением. А тем временем заболевание продолжает прогрессировать, и отсутствие лечения может быть фатальным.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

• повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
• изменение кожного покрова - в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
• сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
• головокружение, слабость;
• ночная потливость;
• увеличение лимфатических узлов;
• появление спонтанных синяков;
• повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
• кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Функции крови в организме человека

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

• дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
• наследственные дизэритропоэтические анемии;
• постгеморрагическая;
• гемолитическая;
• гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
• апластические анемии.

• наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
• приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
• нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
• тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
• тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).

• миелопролифератовные заболевания;
• миелодиспластические заболевания;
• миелодиспластические синдромы;
• острые миелоидные лейкозы;
• В-клеточные новообразования;
• Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций. Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма. Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание развивается вследствие сопутствующей патологии, которая стимулирует органы кровеносной системы к гиперкоагуляции. Длительное течение острой стадии ДВС-синдрома приводит к полной дестабилизации гемостаза, где гиперкоагуляция сменяется на критическую гипокоагуляцию. В связи с этим терапия варьируется от стадии заболевания - на одном из этапов будут применяться антикоагулянты и антиагреганты, другой же этап может требовать переливание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание сопровождается общей интоксикацией, слабостью, головокружением, нарушением терморегуляции.

Спровоцировать ДВС-синдром может:

• острая бактериальная инфекция;
• нарушение гравидарного периода, вызванное гибелью плода, отслоением плаценты, эклампсией, эмболией амниона;
• серьёзная травматизация;
• некроз тканей;
• трансплантация органов, трансфузия;
• острая лучевая болезнь, гемобластоз.

Лечение синдрома направлено на стабилизацию свертывающей и противосвертывающей системы, нейтрализацию тромбов и микросгустков, восстановление адекватной функции и количества тромбоцитов с нормализацией времени АЧТВ. Лабораторными критериями успешности терапии считается вхождение в референсные значения д-димера, АЧТВ, РФМК, фибриногена и количества тромбоцитов.

Анемия

У каждого четвертого человека на Земле можно обнаружить один из видов анемии, причём чаще всего она вызвана дефицитом витаминов или микроэлементов. Анемия выступает заболеванием, при котором либо уменьшается количество эритроцитов в плазме, либо снижается содержание гемоглобина внутри эритроцитов. Патология может быть обязана своему развитию либо некачественному рациону питания, либо поражением органов кроветворения, либо массивной кровопотере, при которой уровень гемоглобина в крови не может восстановиться до нормального после кровотечения. Также существуют и другие виды анемии, менее распространённые, но более грозные (генетические, инфекционные).

Клинические проявления анемии

Для постановки диагноза анемии, а также для уточнения её типа необходимо оценить уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, объем эритроцитов, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците.

Таблица референсных значений показателей крови для исключения анемии

Нарушение кроветворения симптомы

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови: общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома. Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием

Анемии вследствие ферментных нарушений

Апластические и другие анемии

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

Другие болезни крови и кроветворных органов

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Что такое кроветворение и зачем нужно на него влиять?

Кроветворение - очень сложный процесс, он невидим и неощутим, а тем не менее, клетки крови участвуют в самых различных физиологических процессах, из них образуются клетки иммунной системы, и система крови реагирует на все заболевания, даже если этого не видно по общему анализу крови. Если кроветворение нарушается, то ничего не болит и человек может испытывать различные виды недомоганий, которые не позволяют однозначно связать проблемы со здоровьем с нарушением кроветворения. Чаще всего, поводом для беспокойства становится «плохой» анализ крови, но, как правило, лечащий врач не детализирует для больного - а что именно плохо. И лечит какое-нибудь заболевание в расчете на то, что кровь сама со временем нормализуется. Обычно так и бывает, но, если изменений в анализе нет, то человек направляется к гематологу. Таким образом, патология кроветворения - это не только заболевания крови, но еще и реакция крови на различные заболевания и внешние факторы - в основном, токсического характера (проф. вредности, лекарственные препараты, бытовая химия).

Из сказанного следует два простых вывода:

поскольку клетки крови участвуют в самых различных заболеваниях, то лечить любые заболевания лучше, если одновременно воздействовать и на кроветворение, чтобы клетки крови лучше справлялись со своими функциями;

необходимо заниматься профилактикой нарушений кроветворения, поскольку это является профилактикой множества заболеваний, особенно тех, в развитие которых вовлечена иммунная система; также профилактика необходима тем людям, кто систематически подвергается рискам токсического воздействия.

Как ГЕМОЛЕПТИН действует на кроветворение?

Гемолептин позволяет сделать более адекватной реакцию системы крови на различные регулирующие стимулы и защитить кроветворные клетки от повреждений. При этом он улучшает взаимодействие системы крови и регуляторных систем организма, предупреждая появление дисбаланса между различными ростками кроветворения. Если дисбаланс уже существует, то Гемолептин будет способствовать его устранению, но не в ущерб актуальным потребностям организма. Это будет отражаться в улучшении результатов анализа крови.

Нужно помнить, что Гемолептин - это БАД, а не лекарственный препарат, поэтому никаких изощренных подходов, требующих контроля гематолога, к его применению нет. Секрет тут в том, что коммуникация процесса кроветворения с организмом осуществляется через вспомогательные клетки, находящиеся в красном костном мозге - макрофаги, клетки соединительной ткани, клетки сосудов. Через них организм сигнализирует системе кроветворения о своих потребностях, например, о том, что в организме началось воспаление и ему нужно больше лейкоцитов. Или произошла кровопотеря и организму нужно больше эритроцитов. Улучшение такой коммуникации под действием Гемолептина позволяет более точно настроить кроветворение и функциональную активность вновь образованных клеток крови к потребностям организма. При этом эффекты Гемолептина проявляются только в рамках физиологических колебаний кроветворной функции.

Что означает: «ГЕМОЛЕПТИН обновляет кровь»?

Количество тех или иных клеток крови и даже количественное соотношение между ними - это еще не все, что определяет эффективность кроветворения. Имеет значение и функциональная полноценность клеток крови, а это во многом закладывается на этапе их образования. Гемолептин оптимизирует процесс кроветворения, повышая «функционал» образующихся клеток крови. Т.е. действительно обновляет.

ГЕМОЛЕПТИН и лейкозы

Закономерным является вопрос - если Гемолептин может в ряде случаев стимулировать кроветворение, то не может ли он стимулировать рост опухолевых клеток, в частности, лейкозных? Как уже было сказано выше, Гемолептин улучшает «диалог» организма и системы кроветворения. Опухолевый же процесс подразумевает прямо противоположное явление - полное нарушение такого диалога и бесконтрольное размножение мутантного клона кроветворных клеток, подавляющего области нормального кроветворения (с этим связано угнетение кроветворения при лейкозах). Поэтому Гемолептин применим в комплексной терапии опухолевых процессов, так как позволяет поддержать кроветворную функцию и повысить ресурс выживаемости.

В каких случаях показан ГЕМОЛЕПТИН?

Во всех случаях снижения кроветворной функции, неважно, что именно снижается - эритроциты, нейтрофилы, тромбоциты или моноциты.

Экологические проблемы, профессиональные вредности (химическая промышленность, черная и цветная металлургия, лакокрасочные работы и любые работы с токсичными химикатами - в т. ч., гербицидами, пестицидами, дефолиантами в сельском хозяйстве).

Адаптация к условиям гипоксии (высокогорье, спорт).

Снижение активности иммунной системы - дефицит каких-либо клеток иммунной системы.

Применение терапии, угнетающей кроветворение - противоопухолевы х препаратов, лучевой терапии, длительный прием нестероидных противовоспалите льных препаратов и т.д.

Есть ли на рынке продукты, аналогичные ГЕМОЛЕПТИНУ?

Специализированн ых продуктов с аналогичными свойствами на рынке нет. Способностью влиять на кроветворение в основном обладают биостимуляторы (например, мумие и другие ископаемые источники гуминовых веществ) и адаптогены (женьшень, лимонник, элеутерококк и др.), некоторые вещества, влияющие на функцию иммунной системы. Поэтому продукты, имеющие в составе такие компоненты, предположительно могут влиять на кроветворную функцию.

Мумие стимулирует функцию стволовой кроветворной клетки, что, в частности, проявляется ускорением под его влиянием восстановления кроветворения после лучевой болезни. Гемолептин действует на более поздних этапах кроветворения, уравновешивая между собой развитие различных ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, лимфоидного). Поэтому сочетание Мумичаги и Гемолептина дает более комплексное воздействие на кроветворение.

Есть ли противопоказания к приему ГЕМОЛЕПТИНА?

Противопоказания обычные - индивидуальная непереносимость компонентов, беременность и кормление. Перед применением рекомендуется проконсультирова ться с врачом.

По какой схеме применять ГЕМОЛЕПТИН ?

По 1-3 таблетки 3 раза в день, продолжительност ь курса 1 месяц. Через месяц курс можно повторить, лучше всего под контролем общего анализа крови. У лиц с различными рисками - по 2-4 курса в год.

С ПРОДУКЦИЕЙ АПИФАРМ - БУДЬТЕ ЗДОРОВЫ И ЭНЕРГИЧНЫ!