Основным симптомом коарктации аорты у ребенка является. Новорожденные и дети раннего возраста

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой
0

Коарктация аорты опасна тем, что на начальных стадия развития не имеет выраженной симптоматики, потому может восприниматься пациентом как нечто должное. Однако, если знать факторы риска и начальные симптомы, можно вовремя выявить у себя или близких это состояние. Поэтому стоит рассмотреть подробнее о диагностике и лечении коарктации аорты.

Особенности болезни

Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

У взрослых совсем другая статистика.

  • Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
  • Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

Классификация

Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

  1. изолированный;
  2. вместе с открытым артериальным протоком;

Более популярная классификация А. В. Покровского:

  • 1 тип. Изолированный.
  • 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
  • 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

Коарктация аорты (фото)

Причины возникновения

Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока. Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание. Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, или поражения аорты.

Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

  • Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
  • Двустворчатого аортального клапана.
  • . При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
  • Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

Симптомы

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

  • Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
  • Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

  1. высокое АД;
  2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
  3. слабый пульс в ноге;
  4. наличие сердечного шума;

При подозрении коарктации врач назначает обследования:

  • Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
  • Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
  • Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
  • МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
  • Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

Лечение

Основное лечение коарктации - операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики , а также коррекции и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

Операция

Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

  • Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость - 40 тысяч.
  • Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
  • Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость - 70 тыс.
  • Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость - 80 тыс. рублей.

Иногда пациентам показана баллонная ангиопластика, стенирование. Суть операции состоит в том, что через сосуды вводится раздувающийся баллон, который устраняет сужение.

Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты - 60 тысяч рублей.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

Осложнения

При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

  1. аневризмы головного мозга;
  2. заболеваний коронарных артерий;

Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

Прогноз

При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)

Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты:

Коарктация аорты - это один из наиболее распространенных врожденных пороков, доля которого составляет 6-10% всех ВПС. Один ребенок на 2500 новорожденных рождается с коарктацией аорты. Среди пациентов с коарктацией аорты преобладают мальчики в соотношении 1,27-1,74:1. Коарктация аорты встречается как отдельный порок или в сочетании с другими ВПС, в большинстве случаев это двустворчатый клапан аорты или межжелудочковый дефект. Диагноз «коарктация аорты» нередко бывает пропущен, если ее типичные признаки не исследуются при осмотре неонатологом или педиатром. В этих случаях диагноз не ставится до тех пор, пока у больного не разовьются застойная сердечная недостаточность, которая обычно наблюдается у младенцев, осложнения синдрома обкрадывания большого круга кровообращения либо сосудистый коллапс у новорожденных или артериальная гипертензия, которая чаще выявляется у детей более старшего возраста.

Морфология
У плода перешеек аорты в норме более узкий, чем остальные отделы аорты, поскольку через него в нисходящую аорту поступает не более трети общего объема системного кровотока, а две трети объема поступают туда через открытый артериальный проток из легочной артерии.

После рождения артериальный проток закрывается и весь поток крови в нисходящую аорту течет через перешеек, благодаря чему он постепенно расширяется до нормальных размеров. При коарктации аорты в области перешейка наблюдается сужение разной протяженности и формы.

Обычно коарктация аорты предтипичном месте - перешейке аорты ставляет собой дискретное сужение, которое наиболее часто имеет вид перетяжки внутри аорты. Перетяжка представляет собой мембрану с небольшим отверстием в центре либо мембрану в форме серпа. Иногда просвет аорты облитерирован полностью. Существует вариант тубулярного сужения протяженностью 1,5-2,0 см. Очень редко (в 0,5-2,0% всех случаев коарктации) сужение находится в нижней части грудной аорты или абдоминальной аорте.

Если участок сужения локальный, то для развития явных гемоди-намических расстройств просвет в поперечном срезе аорты должен быть снижен на 50% и более, а при тубулярном сужении нарушения гемодинамики возникают даже при меньшей степени сужения. Среди погибших больных у 42% отмечается резкий локальный стеноз, у 33% - умеренное тубулярное сужение и у 25% - атрезия просвета аорты.

Раньше коарктацию аорты подразделяли на предуктальный (или инфантильный) тип и постдуктальный (так называемый взрослый) тип в зависимости от того, является ли сегмент коарктации проксимальным либо дистальным по отношению к артериальному протоку соответственно. Однако при более пристальном изучении анатомии порока большинство вариантов коарктации следует признать юкстадукталь-ными, т.е. расположенными поблизости от артериального протока, без четкого подразделения на прелибо постдуктальную локализацию.

Ниже участка коарктации наблюдается постстенотическая дилата-ция нисходящей аорты. У большинства больных с коарктацией грудной аорты наблюдается различная степень гипоплазии перешейка аорты (участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком); эта гипоплазия может быть значительной при коарктации с явными клиническими симптомами у новорожденных и младенцев, но, как правило, слабее выражена у детей и взрослых с этим пороком.

Поперечная часть дуги аорты (дуга между началом правой безымянной артерии и левой подключичной артерией) также умеренно гипопла-стична у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты.

Можно видеть коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии от верхней части тела до сосудов, находящихся ниже уровня коаркта-ции. Коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии верхней части тела с сосудами ниже участка коарктации в аорте, формируются обычно через несколько недель или месяцев после рождения.

Основными причинами коарктации аорты считают: 1) патологическое перераспределение кровотока в магистральных артериях в период эмбриогенеза в связи с наличием разных интракардиальных дефектов, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек; 2) наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в аортальной стенке вокруг перешейка, которая подвергается рестрикции после рождения. Однако только механистические гипотезы не объясняют ряда других фактов - распространенных изменений в структурах левых отделов сердца (аномалии МК, двустворчатый МК) и сосудистых структурах верхней половины тела (церебральные аневризмы), которые нередко ассоциируются с коарктацией аорты.

Интересно, что повышение продукции фактора роста сосудистого эндотелия способно подавлять формирование коарктации аорты в некоторых экспериментальных моделях. Подавление его продукции внутриутробно ведет к нарушениям развития аорты. Сосудистый фактор роста играет очень важную роль в развитии структур аорты; он является хемоаттрактантом, стимулирующим миграцию ангиобластов к средней линии эмбриона перед формированием аорты, а также участвует в генерализованной дифференциации сосудов артериального русла. Однако остается неясным генез нарушений активности этого фактора в период внутриутробного развития, т.е. нарушается ли его продукция в результате какой-то единичной мутации либо в результате воздействия других сигнальных систем. Относительно локальный фактор васкулопатии (преимущественно относящейся к структурам левого сердца и отходящих от аорты ветвей) снова возвращает нас к гипотезе о роли в патогенезе коарктации ранних (антенатальных) гемодинамических событий вокруг перешейка аорты.

Не объяснен пока и механизм послеоперационной стойкой артериальной гипертензии, которая остается ведущей причиной смертности этих больных в отдаленном периоде, несмотря на раннюю кардиохирур-гическую коррекцию.

Гемодинамические расстройства
Гемодинамические расстройства зависят от ряда факторов: степени обструкции, статуса артериального протока и дополнительных дефектов сердца. В наиболее простом случае отмечаются умеренное сужение аорты в перешейке и закрывшийся артериальный проток. Коарктация приводит к: 1) артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, 2) гипертрофии ЛЖ без застойной сердечной недостаточности и 3) появлению градиента давления между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты создает значительную постнагрузку на ЛЖ, что приводит к усилению давления на стенку аорты и компенсаторной гипертрофии ЛЖ.

Постнагрузка может развиться остро, как это происходит после закрытия артериального протока у новорожденных с тяжелой формой коарктации. У таких детей могут быстро развиться застойная сердечная недостаточность и шок вследствие того, что быстрая констрикция артериального протока сопровождается внезапной тяжелой обструкцией аорты. Когда артериальный проток сужается, постнагрузка на левый желудочек быстро увеличивается, что влечет за собой увеличение давления в ЛЖ (систолического и диастолического). Это приводит к росту давления в ЛП, которое может открыть овальное отверстие, вызывая шунт слева направо и дилатацию ПП и ПЖ. Если овальное отверстие не открывается, давление в легочных венах и в легочной артерии возрастет и разовьется дилатация ПЖ.

Если сужение в перешейке аорты резко выражено, то в неонатальном периоде возникают симптомы тяжелой гипоперфузии нижней половины тела - олигурия, метаболический ацидоз, холодные конечности, ишемическое повреждение кишечника. Если артериальный проток продолжает функционировать, ребенок может избежать связанных с гипоперфузией серьезных ишемических осложнений, поскольку выброс ПЖ обеспечивает приток крови в нисходящую аорту справа налево через проток. Однако уровень АД в сосудах, отходящих от аорты ниже диафрагмы, остается низким, и в нижнюю половину тела поступает примесь низкооксигенированной крови. Сразу после рождения ввиду высокого легочного сосудистого сопротивления и функционирования артериального протока распознавание коарктации аорты может быть достаточно трудным. В этих случаях развитие острой левожелудочковой недостаточности будет зависеть от быстроты закрытия артериального протока. Если проток закрывается очень быстро, ЛЖ не успевает адаптироваться к резкому повышению постнагрузки. В таких случаях не удается избежать и тяжелой ишемии органов нижней половины тела с присоединением острой почечной недостаточности.

При сочетании коарктации с другими дефектами сердца патофизиологические расстройства могут быть более сложными. Обычно ко-арктация аорты сочетается с ДМЖП. В этом случае симптомы менее выражены, чем при коарктации аорты с интактной МЖП. Повышенное давление в легочной артерии может сохраняться дольше, но градиент давления между верхними и нижними конечностями наблюдается не всегда. Лево-правый шунт на уровне желудочков способствует повышению сатурации в легочной артерии и нисходящей аорте. Тенденция к снижению легочного сосудистого сопротивления и закрытие артериального протока могут привести к тяжелой ишемии органов нижней половины тела и увеличению объема лево-правого шунта вскоре после рождения. По этим причинам левожелудочковая недостаточность развивается за счет объемной перегрузки, а при изолированной коарктации с интактной МЖП недостаточность ЛЖ вызвана повышением постнагрузки и перегрузкой ЛЖ давлением. У детей с серьезной коарктацией и большим межжелудочковым дефектом тяжелая сердечная недостаточность обычно манифестирует на 1-3-м месяце жизни.

При более медленном закрытии протока постепенно формируются гипертрофия стенок ЛЖ и коллатерализация кровотока. В этой ситуации у многих пациентов с изолированной коарктацией не возникает ургентных симптомов.

Коллатеральные сосуды развиваются компенсаторно между ветвями проксимальной и дистальной части аорты относительно коарктации. Коллатералями служат ветви обеих подключичных артерий, внутренние грудные, вертебральные, межреберные и др. Особенно резко увеличиваются третья и четвертая межреберные артерии, которые могут даже аневризматически расширяться (чаще в возрасте старше 10 лет). Образующиеся мешотчатые аневризмы находятся обычно близко к месту отхождения этих артерий от аорты. После значительного развития коллатеральных сосудов градиент давления между руками и ногами может снизиться или даже исчезнуть. Коллатеральный кровоток приводит к неплохой компенсации, и поэтому дети могут долго жить без субъективных симптомов, пока не появятся осложнения из-за артериальной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии и дегенеративных изменений аорты вблизи участка сужения.

Механизм развития гипертензии не до конца изучен. Теория механической обструкции объясняет повышение АД на основании того, что высокое кровяное давление требуется для поддержки кровотока через коарктационный сегмент и коллатеральные сосуды. Ударный объем крови, выбрасываемый в ограниченное пространство аорты до участка сужения, приводит к высокому давлению проксимальнее коарктации. Однако эта теория не объясняет следующего:

Отсутствия корреляции между уровнем артериальной гипертензии и величиной обструкции в участке сужения;

Повышения периферического сопротивления сосудов дистальнее участка коарктации;

Запоздалого снижения АД или отсутствия его снижения непосредственно после устранения коарктации.

В развитии артериальной гипертензии, вероятно, играет роль и активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока, она и объясняет большинство клинических проявлений. Кроме того, активация центральной симпатической нервной системы может также нести ответственность за гипертензию при коарктации аорты.

В подростковом возрасте сама аорта может подвергаться спонтанной аневризматической трансформации вблизи участка максимального сужения из-за гемодинамической нагрузки, что приводит к диссекции аортальной стенки либо образованию мешотчатой аневризмы. К концу второй декады жизни при неоперированной коарктации аневризма аорты образуется у 10% больных.

Дополнительной причиной коарктации аорты иногда бывает травма, которая приводит к расслоению аорты. Сокращение данного просвета аорты может привести к клинической картине коарктации с пониженным пульсом нижних конечностей. В этих случаях требуется срочное вмешательство.

Симптомы
У большинства детей с коарктацией аорты различные симптомы СН возникают в неонатальном периоде либо младенческом возрасте, и тяжесть этих симптомов напрямую связана со степенью сужения аорты в перешейке. Клинические проявления СН у новорожденных могут быть очень тяжелыми, когда возникают синдром малого сердечного выброса и кардиогенный шок, поэтому после разного по длительности светлого промежутка от момента рождения появляются тахипноэ, потливость и проблемы с кормлением. При физикальном обследовании выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины во втором межреберье и в верхней трети межлопаточного пространства и иногда ритм галопа. Пульс на бедренных артериях отсутствует либо снижен в сравнении с лучевыми артериями. Артериальное давление на руках выше, чем на ногах (более чем на 20 мм рт.ст.). У некоторых пациентов из-за серьезной обструкции центрального кровотока в аорте в первые дни жизни возникает острая почечная недостаточность как первое проявление коарктации аорты, если даже артериальная гипертензия еще не успела развиться. Если дополнительно есть большой ОАП, а участок коарктации расположен проксимально от него (вариант так называемой предуктальной коарктации), то возникает право-левый сброс через ОАП в нисходящую аорту с появлением цианоза на ногах и иногда на левой руке, а кожа правой руки и верхней половины тела нормальной окраски (дифференцированный цианоз). В этих случаях феморальный пульс нормальный и шум артериального протока не слышен. Феномен дифференцированного цианоза встречается редко, поскольку кровоток через участок коарктации может быть достаточным для того, чтобы оксигенация крови, поступающей в нижнюю половину тела, не была резко снижена. Кроме того, системное сосудистое сопротивление обычно превышает легочное, поэтому сброс крови через проток может быть лево-правым либо двусторонним. У новорожденных может присоединиться артериальная гипертензия, но она редко бывает тяжелой.

В других случаях обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель либо месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не возникает, поскольку успевают развиться гипертрофия стенок ЛЖ и коллатеральный кровоток. Коллатеральное кровообращение происходит через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные артерии. Разница в АД между верхними и нижними конечностями при хорошо развитых коллатералях может быть не очень большой в покое, но возрастает после физической нагрузки. Сердечная недостаточность может появиться к 3-6 мес жизни, когда степень сужения в участке коарктации возрастает. Если явная СН не возникла к 6 мес жизни, то она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У ряда пациентов симптомы коарктации не возникают до школьного либо подросткового возраста - или из-за небольшой степени сужения в перешейке аорты, или вследствие хорошего развития сосудистых кол-латералей. Заболевание обычно обнаруживают случайно при измерении АД. Когда коарктация аорты диагностируется в возрасте 1-14 лет, она почти всегда протекает без явной СН, если только не сопровождается дополнительными дефектами сердца. Дети старшего возраста с коар-ктацией аорты страдают артериальной гипертензий на сосудах рук и зябкостью нижних конечностей либо перемежающейся хромотой из-за снижения кровотока в артериях ног. При диагностике коарктации аорты в подростковом возрасте часто отмечаются упорные головные боли и нередко дети длительно наблюдаются у невролога по поводу нейроцир-куляторной дистонии. Встречаются жалобы на носовые кровотечения и слабость. У многих пациентов жалоб нет, а диагноз может быть заподозрен при рутинном обследовании из-за артериальной гипертензии, отсутствия пульса на артериях ног, систолического шума на основании сердца или изменений на рентгенограмме грудной клетки. Реже встречается умеренная СН с одышкой при нагрузке, кардиомегалией и явными признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Иногда встречаются субарах-ноидальные кровоизлияния из-за разрыва мешотчатых артериальных аневризм либо возникают парезы или параплегии вследствие сдавления спинальных артерий дилатированными межреберными артериями либо из-за эпидуральной гематомы.

Физикальное обследование при коарктации аорты позволяет отметить в первую очередь изменения пульса и АД. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Разница пульса на руках и ногах сопровождается разницей АД (на руках выше, чем на ногах). Поскольку при коарктации аорты нередко встречается аномалия хотя бы одной из подключичных артерий, следует всегда пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аномальном отхождении правой подключичной артерии ниже участка коарктации артериальное давление на правой руке будет низким; при этом левая подключичная артерия отходит выше участка коарктации, но может быть гипоплазирована, и поэтому АД на левой руке тоже может быть снижено. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум.

При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, но при артериальной гипертензии и двустворчатом аортальном клапане слышен систолический шум изгнания. Над основанием сердца и сзади слева от позвоночника выслушивается неинтенсивный короткий мезосистолический шум.

Шум в левой подключичной области и под левой лопаткой может быть систолическим, но бывает также непрерывным в присутствии нескольких коллатеральных сосудов или, иногда, тяжелой коарктации. Может быть слышен клик изгнания при сочетании коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном либо дополнительно выслушиваться шум аортального стеноза вследствие обструкции выводного тракта ЛЖ или аортальной недостаточности. Кроме того, может также присоединиться шум митрального стеноза. Ритм галопа может встречаться при развитии вторичной гипертрофической кардиомиопатии с нарушением расслабления ЛЖ.

Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
Иногда встречается у грудных детей с критической коарктацией, особенно при наличии дополнительных обструктивных поражений выводного тракта ЛЖ, таких как аортальный или субаортальный стеноз. У некоторых пациентов может развиться эндокардиальный фиброэла-стоз, который приводит к дилатационной кардиомиопатии, требующей медикаментозного лечения или, в редких случаях, трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия провоцирует развитие субэндокардиальной ишемии, аритмий или ише-мических расстройств, сопровождающихся серьезной диастолической дисфункцией.

Поражение мозговых сосудов
Коарктация аорты сопровождается аневризмами в сосудах виллизиева круга или в других сосудах головного мозга у 10% пациентов. Эти мозговые аневризмы могут быть множественными. Размер аневризм имеет тенденцию к увеличению с возрастом, как и риск их разрыва. Неконтролируемая артериальная гипертензия способствует росту аневризмы и увеличивает риск ее диссекции. До момента разрыва аневризмы у большинства пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, хотя некоторые аневризмы проявляются до момента разрыва, вызывая такие симптомы, как головная боль, светобоязнь, слабость и др. Разрыв мозговой аневризмы связан с высоким уровнем смертности и должен быть устранен, как и коарктация.

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки сердечная тень расширена за счет ЛЖ, причем степень кардиомегалии зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Пре- и постстенотическое расширение аорты может привести к появлению тени в форме восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе проксимальной и средней трети возникает из-за их эрозии расширенными межреберными артериями; она встречается в возрасте старше 1 года примерно у половины пациентов. Сосудистый рисунок легких усилен по венозному типу.

На электрокардиограмме более чем у половины больных есть признаки гипертрофии ЛЖ. Однако в первые месяцы жизни у 2/3 пациентов можно видеть признаки гипертрофии ПЖ либо обоих желудочков, даже если коарктация является единственным пороком, и лишь у 25% пациентов видны признаки только левожелудочковой гипертрофии. Лево-правый шунт через овальное окно возникает у младенцев из-за серьезной коарктации со значительным повышением давления в ЛЖ и СН. Когда СН исчезает, перестает функционировать и межпредсердный шунт.

При допплерэхокардиографии из надгрудинного доступа определяется сужение в перешейке аорты, измеряется его диаметр и градиент между восходящей и нисходящей аортой в участке коарктации. Градиент давления в участке коарктации при допплеровском исследовании обычно бывает выше, чем разница давлений на руках и ногах. Дополнительные признаки: пре- и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения (рис. 5.35-5.36, см. цв. вклейку), увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации. При допплерографии нисходящей аорты определяются признаки коллатерального кровотока.

При неинформативности эхокардиографического исследования диагноз может быть уточнен с помощь МРТ или ангиографии.

Фетальная диагностика
При коарктации аорты антенатальная диагностика представляет серьезные трудности, поскольку из-за функционирующего артериального протока кровоток по перешейку аорты снижен и обнаружить сужение перешейка аорты очень сложно. Оценка диаметра перешейка аорты с помощью показателя Z-score является более чувствительным индикатором фетальной коарктации. Специфичность диагностики также повышается при определении аномального потока в перешейке аорты. Тем не менее после рождения обязательно следует выполнить подтверждающее эхокардиографическое исследование; однако окончательно исключить диагноз нельзя до тех пор, пока не закроется артериальный проток. Одним из ранних, но неспецифичных признаков коарктации аорты при фетальной эхокардиографии является несбалансированность желудочков (т.е. несоответствие их размеров нормальному возрастному соотношению, с преобладанием ПЖ). Это доминирование ПЖ связано с тем, что диастолическое давление в ЛЖ повышено в связи с коаркта-цией, по этой причине снижен кровоток справа налево через овальное окно и увеличена нагрузка ПЖ избыточным объемом крови. Эти гемо-динамические расстройства при долговременном воздействии могут существенно нарушать развитие желудочков и их функцию. Например, повышение нагрузки на сердце у овечьего эмбриона сопровождается увеличением двухъядерных кардиомиоцитов, которые, в отличие от одноядерных клеток, не способны к делению.

Ассоциированные пороки
Чаще всего среди клинически значимых ассоциированных дефектов встречаются ОАП, ДМЖП и аортальный стеноз, реже - недостаточность МК. Чем раньше появляются симптомы, тем более вероятно присутствие значительного ассоциированного дефекта. Двустворчатый аортальный клапан встречается почти у 2/3 младенцев с коарктацией аорты, в то время как лишь у 30% больных с двустворчатым аортальным клапаном эта аномалия диагностируется в детстве.

Изредка коарктация сочетается со сложными цианотичными пороками - транспозицией магистральных артерий, трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Тауссига-Бинга.

Коарктация аорты встречается крайне редко у больных с тяжелыми обструктивными аномалиями ПЖ правого вентрикулярного протока, такими как тетрада Фалло и легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой.

У некоторых больных с коарктацией аорты могут встречаться аневризмы сосудов головного мозга, предрасполагающие к нарушениям мозгового кровообращения с синдромом тяжелой внутричерепной гипертензии. Коарктация аорты является наиболее распространенным дефектом сердца, связанным с синдромом Шерешевского-Тернера.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 25-35 лет, и смерть наступает обычно от кровоизлияния в мозг из-за разрыва мешотчатых аневризм артерий виллизиева круга на фоне тяжелой артериальной гипертензии либо разрыва аорты. При выраженной коарктации аорты ребенок может погибнуть сразу после рождения либо в младенческом возрасте от последствий синдрома малого сердечного выброса. У неоперированных больных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность либо вторичный инфекционный эндокардит.

Сроки оперативного лечения
Обычно рекомендуется выполнять оперативное лечение сразу после установления диагноза. У младенцев проявления СН требуют интервенционной помощи, и операция является методом выбора в этой возрастной группе, хотя баллонная ангиопластика может быть выполнена вначале как мост к последующей хирургической операции у находящихся в критическом состоянии детей.

Принципы ургентной помощи в неонатальном периоде
Безусловно, своевременное распознавание порока является решающим в прогнозе, поскольку после закрытия артериального протока может резко ухудшиться состояние, и это снижает шансы на благоприятный исход оперативного лечения. Острая СН при коарктации аорты чаще возникает в первые 2 нед жизни. Заподозрить диагноз коарктации аорты можно при быстром нарастании тахипноэ, появлении бледности и слабого периферического пульса. Острое развитие симптомов коарктации происходит не только при закрытии, но и при сужении аортального конца артериального протока. При этом ЛЖ подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его дилатации и снижению сократимости. Снижается сердечный выброс, возникает метаболический ацидоз. Если в первые дни жизни возникают сосудистый коллапс, олигурия и симптомы ишемии кишечника, следует немедленно начать внутривенную инфузию простагландина Е1 или Е2. В любом случае необходима интенсивная терапия СН для того, чтобы уменьшить степень левожелудочковой дисфункции перед выполнением операции. При необходимости проводят инфузию жидкостей для увеличения ОЦК. Чтобы улучшить сократительную функцию ЛЖ, проводят ин-фузию допамина, а для коррекции ацидоза вводят бикарбонат натрия. Препараты PGE могут вызывать апноэ, и, кроме того, одышка повышает энергетические затраты, поэтому показана ИВЛ, которая помогает снизить метаболические потребности. В результате этого лечения усиливается артериальный пульс на руках, хотя на ногах он обычно остается ослабленным, восстанавливается нормальное наполнение капилляров (симптом «белого пятна» не более 2,5 с), кожа становится теплее, нормализуется рН. После улучшения состояния ребенка проводится срочная операция.

Важно помнить о том, что ингибиторы АПФ и антагонисты ангио-тензина-II могут оказать неблагоприятное воздействие на пациентов с коарктацией аорты. Попытки достичь нормального прекоарктацион-ного АД с этими препаратами могут привести к неадекватной перфузии нижней части тела и вызвать почечную недостаточность, поэтому применение ингибиторов АПФ у младенцев с коарктацией аорты противопоказано.

Виды оперативного лечения
Впервые об оперативном лечении этого порока было сообщено C. Crafoord, G. Nylin в 1945 г. В настоящее время используются следующие оперативные техники.

Резекция участка коарктации с выполнением анастомоза «конец в конец».

Истмопластика - расширение суженного участка с использованием лоскута, выкроенного из собственной гипертрофированной левой подключичной артерии, либо заплаты.

При протяженной коарктации - вшивание искусственного сосудистого протеза Gore-Tex.

При рекоарктации методом выбора является баллонная дилатация участка сужения.

Стентирование суженного участка.

Перед проведением операции прежде всего, если у пациента сердечная недостаточность или гипертензия, его состояние должно быть стабилизировано, а уже после этого проводится устранение аортальной окклюзии. Для этого прибегают к хирургическому вмешательству.

Разумеется, на выбор метода лечения каждого конкретного пациента больше всего влияет анатомия суженного сегмента и дуги аорты. Среди детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению методом иссечения коарктации с наложением анастомоза «конец в конец» либо иногда прибегают к истмопластике.

Мини-инвазивные подходы к лечению коарктации у больных раннего возраста стали актуальными с появлением достижений в области баллонной ангиопластики. Впервые баллонная дилатация при коарктации аорты была выполнена в 1982 г. и широко используется в последние 2- 3 десятилетия. Результаты наблюдений таких больных в среднем сроке после операций свидетельствуют о хорошем результате первоначальной степени уменьшения стеноза и в то же время о частых случаях рекоарк-тации и формирования аневризм. По этой причине в ряде клиник мира предпочтительной методикой лечения коарктации для детей школьного возраста и взрослых считается имплантация стента. Баллонная дилатация и стентирование показаны тогда, когда градиент в участке коарктации более 20 мм рт.ст. во время катетеризации, хотя интервенционное вмешательство может выполняться и при более низком градиенте, если есть значительная системная артериальная гипертензия с анатомическим сужением в перешейке аорты, которое усугубляет степень артериальной гипертензии.

В России в большинстве кардиохирургических клиник принята тактика первичного открытого хирургического вмешательства при высоком градиенте на участке сужения, а баллонная дилатация и стентирование используются при невысоких градиентах либо при рекоарктации. При резекции коарктации аорты у детей школьного возраста обычно требуется вшивание сосудистого протеза.

Технология стентирования значительно эволюционировала в мире за последние годы. Было обнаружено, что стентирование эффективно для лечения послеоперационной рекоарктации и рекоарктации после баллонной ангиопластики. Нерешенным остается вопрос выбора типа стен-та и баллонного катетера для раскрытия стента. Баллоннорасширяемые стенты предпочтительнее самораскрывамых. Стенты с лекарственным покрытием также стали использоваться все более широко при сложных обструктивных поражениях дуги аорты и формировании аневризм. Документирована эффективность этого метода при краткосрочных наблюдениях после выполненного стентирования, однако долговременные результаты пока неизвестны. На протяжении короткого периода наблюдения снижается масса гипертрофированного ЛЖ и улучшается его функция, а также снижается АД в дневное время по данным суточного мониторирования. Несмотря на достоинства метода стентирования, при нем, как и при любом интервенционном вмешательстве, возможны осложнения. Редко, но все же происходят такие события, как разрыв сосуда, смещение или разрушение стента и образование аневризм.

Послеоперационное наблюдение
После операции восстанавливаются пульс и давление на нижних конечностях, однако снижение артериального давления на сосудах верхних конечностей не всегда происходит сразу. Чем позже выполнена операция, тем более длительный промежуток времени требуется для нормализации АД. При стойко персистирующей артериальной гипер-тензии назначается гипотензивная терапия.

Посткоарктэктомический синдром
После операции резко повышается давление в брыжеечных и почечных артериях. Иногда это приводит к повреждению их резко возросшим пульсирующим кровотоком и мезентериальному артерииту, в результате артерии расширяются и могут разорваться. Поэтому рефлекторно в ответ возникает артериолярная вазоконстрикция как ауторегулятор-ное расстройство кровотока, которое может привести к ишемии. Эти изменения кровотока клинически сопровождаются так называемым посткоарктэктомическим синдромом, при котором в 1-3-и сутки после операции появляются лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, которые продолжаются несколько дней. Клинические проявления этого синдрома могут варьировать от легкого дискомфорта в животе до картины острого живота с сильным вздутием, рвотой, кишечной непроходимостью. В тяжелых случаях возникает даже инфаркт кишечника с прогрессированием до перфорации стенки кишечника, но в подавляющем большинстве случаев этот синдром протекает легко. Данный синдром может быть связан и со слишком ранним возвращением к приему пищи после процедуры устранения коарктации. Поэтому прием пищи, как правило, должен быть отложен на 48 ч после операции, и следует продолжать декомпрессию через назогастральный зонд до начала постепенного перехода к питанию. Пациентам с тяжелым посткоарктэк-томическим синдромом иногда требуется диагностическая лапарото-мия для выявления некроза кишечника или перфорации. Тщательный мониторинг и контроль артериального давления в послеоперационный период могут снизить риск посткоарктэктомического синдрома. При нем всегда сохраняется артериальная гипертензия. Для лечения данного синдрома используют гипотензивные препараты и при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. Очень редко требуется резекция некротизированных участков кишечника.

Параличи
Ишемия спинного мозга, хотя и редко, может вызывать параплегию из-за нарушения кровоснабжения в бассейне передней спинномозговой артерии. Риск паралича увеличивается из-за сокращения сосудистой коллатерали, длительного времени пережатия аорты, интраопераци-онной потери межреберных артерий, а также из-за других факторов. Паралич случается исключительно редко при наличии хорошо развитого артериального кровоснабжения, что подчеркивает важность оценки артериального кровотока до хирургического вмешательства. Методы для предотвращения спинномозговой ишемии во время операции включают использование искусственного кровообращения или же введение обходного сосудистого шунта (шунт Готта) с частичным пережатием аорты.

Хилоторакс
Обширное рассечение тканей во время операции может привести к повреждению грудного лимфатического протока и хилотораксу. Хилоторакс обнаруживается тогда, когда после операции назначается прием пищи. Стойкий хилезный плевральный выпот может потребовать длительного использования дренажной трубки для декомпрессии грудной клетки. Некоторым детям помогают диета со среднецепочечными триглицеридами, ограничением жиров и/или полный переход на кормление материнским молоком. При стойком хилотораксе может потребоваться плевродез или лигирование грудного лимфатического протока.

Рекоарктация
Это сужение в участке проведенного вмешательства, которое возникает у 11-17% прооперированных новорожденных и грудных детей до 1 года, а среди пациентов старше 1 года - у 5,6%. В некоторых наблюдениях рекоарктация встречается у 23% пациентов. Чем меньше возраст ребенка, тем больше вероятность рекоарктации. Трудно разграничить остаточную и рецидивирующую окклюзию в перешейке аорты, и термин «рекоарктация» подходит для описания обоих явлений. С улучшением техники операций частота рекоарктации стала снижаться. Если первичным методом вмешательства была баллонная ангиопластика, рекоарктация возникает чаще, чем после резекции коарктации аорты. Если рекоарктация все же возникла, требуется повторная операция - чаще баллонная дилатация либо стентирование.

Критерием рекоарктации является снижение либо исчезновение пульса и давления на артериях ног. Если пульс и давление на ногах в норме, хотя гипертензия на руках не исчезла, это не следует считать рекоарктацией. При нормальном пульсе и давлении на ногах критерием рекоарктации не следует считать только эхокардиографический градиент в участке аорты, где выполнялось оперативное вмешательство, поскольку причиной этого градиента может быть не сужение просвета, а изменение геометрии перешейка после выполнения операции. При ангиографии рекоарктация определяется как превышение градиента между пиками кривой регистрации давления больше чем на 20 мм рт.ст., при этом ангиографическое исследование может показать, а может и не показать сужение.

Факторы, способствующие рекоарктации, - это ранний возраст и резкая степень сужения перешейка в участке коарктации. У ряда детей с рекоарктацией снижена способность артериальной стенки к возврату в исходное положение из-за утраты эластичности, а также может быть связано с кистозным медианекрозом стенки аорты или увеличением массы тканей артериального протока в стенке аорты. Однако истинные патофизиологические механизмы, отвечающие за рекоарктацию, не установлены. Когда это будет сделано, появится возможность выработать надлежащий алгоритм лечения. Пока этого не произойдет, стенти-рование будет оставаться приемлемым вариантом лечения коарктации. К сожалению, металлические стенты не растут вместе с детьми и не могут быть так просто использованы при лечении новорожденных и грудных детей.

Существуют и другие резидуальные проблемы после проведения интервенционных вмешательств. По неизвестным причинам более чем у 40% пациентов спустя несколько лет после правильно выполненной операции (т.е. без рекоарктации) появляется артериальная гипертензия, которая выражена не так резко, как до операции, но стойко сохраняется и требует постоянного приема гипотензивных препаратов. При раннем выполнении операции ниже риск артериальной гипертензии в дальнейшем.

Аневризмы аорты в сегменте оперативного вмешательства возникают у 5% больных. Они представляют серьезную опасность, поскольку без лечения разрыв такой аневризмы происходит почти у всех больных в течение 15 лет от момента ее появления.

Как послеоперационная аневризма, так и рекоарктация чаще встречаются после истмопластики, чем после резекции с анастомозом «конец в конец». Дополнительную роль среди факторов риска развития аневризм играют качество хирургической техники и опыт хирурга. К аневризме дуги аорты может привести эндокардит (инфицированная аневризма). Такие аневризмы, как правило, возникают дистальнее места окклюзии.

Пластика коарктации аорты заплатой приводит к увеличению вероятности развития аневризмы аорты (обычно напротив места установки заплаты), особенно если иссечена ткань участка коарктации. У пациентов с аневризмой аорты могут полностью отсутствовать какие-либо клинические симптомы, поэтому так важно проводить их динамическое наблюдение. Описаны случаи, когда в результате растяжения возвратного гортанного нерва, связанного с аневризмой аорты, у пациента возникала дисфония. Маловероятно, что рентгенограмма грудной клетки может выявить аневризму аорты, а вот МРТ способно определить размер и протяженность аневризмы.

Стентирование является эффективным способом лечения рецидивной коарктации или аневризм, возникших после хирургического либо баллонного вмешательства, а также при гипоплазии на протяженных участках. Большинство кардиологов используют стенты для лечения подростков и взрослых, хотя некоторые высказываются в пользу применения стентов при лечении детей младшего возраста.
Артериальная гипертензия и результаты отдаленного наблюдения

Гипертензия может сохраняться даже после успешного устранения коарктации аорты, что обычно связано с продолжительностью и тяжестью гипертензии до операции. Вероятно, это имеет отношение к изменениям в ренин-ангиотензиновой системе и барорецепторах. Как и при других формах неконтролируемой артериальной гипертензии, пациенты могут быть подвержены риску преждевременного атеросклероза, желудочковой дисфункции и разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Однако сохраняется высокая частота резидуальной артериальной гипертензии: менее чем у половины больных (со средним возрастом на момент операции 9 лет) спустя 1-27 лет после операции уровень АД нормальный. В то же время у рано прооперированных больных доля артериальной гипертензии в отдаленном периоде составляет 30% Это свидетельствует, конечно, в пользу ранних хирургических интервенций, но также вновь демонстрирует проблему отдаленной артериальной гипертензии.

Причины поздней артериальной гипертензии у детей с коарктацией аорты после операции изучаются особенно интенсивно в последние годы. Среди них рассматриваются гипотезы дисбаланса вегетативной нервной системы, нарушения функции сосудов (снижение ее эластичности, патология барорецепторов дуги аорты и стенки каротидных артерий), гиперактивация ренин-ангиотензиновой системы.

Для лечения артериальной гипертензии у этой группы пациентов стартовыми препаратами являются р-блокаторы: для детей - обзидан (анаприлин) либо атенолол в дозе 1-2 мг/кг в сутки, для пациентов старше 18 лет можно применять указанные препараты либо метопролол.

Общие принципы наблюдения
Следует помнить о том, что коарктация аорты является пожизненным заболеванием с осложнениями, которые могут быть не заметны в течение многих лет после первого и соответственно успешного вмешательства. При наблюдении обязательными принципами являются: устранение окклюзии, контроль гипертензии, мониторинг для выявления рецидивной окклюзии и последующее лечение сопутствующих нарушений.

Необходимо бессрочно продолжать профилактику подострого септического эндокардита даже при отсутствии сопутствующих отклонений.

Пациенты без остаточной окклюзии и имеющие нормальное артериальное давление в покое и при физической нагрузке должны вести нормальный, активный образ жизни без ограничений.

Пациенты со стойкой гипертензией, невылеченной остаточной окклюзией или с другими осложненими могут иметь переменный прогноз, связанный со степенью тяжести их состояния.

Необходимо информировать пациентов и их родителей о здоровом образе жизни и о том, что им предписано воздерживаться от курения и не допускать ожирения, выполнять большое количество физических упражнений (не разрешены борьба, тяжелая атлетика, большой спорт). Необходимо надлежащим образом контролировать артериальное давление и сокращать другие факторы, способствующие развитию сердечнососудистых заболеваний.

Коарктация аорты - это один из самых распространенных ВПС, симптомы которого значительно варьируют в неонатальном периоде и более старшем возрасте детей, поэтому каждый педиатр при физикаль-ном обследовании любого ребенка должен строго придерживаться соблюдения принципов классического неинвазивного кардиологического обследования с определением свойств пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Особенности проявления этого порока в неонатальном периоде (синдром малого сердечного выброса, сосудистый коллапс, острая левожелудочковая недостаточность, отек легких, ишемия кишечника, острая почечная недостаточность) требуют очень быстрых диагностических и лечебных решений. Благодаря развитию кардиохирургических технологий коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев в настоящее время устраняется в раннем возрасте (обычно до 1 года), сразу после выявления порока. Около 10-15% больных после операции в разные сроки требуют повторных мини-инвазивных хирургических вмешательств в связи с рекоарктацией, у части из них может быть установлен стент. В мире в результате длительного наблюдения за пациентами, прооперированными по поводу этого порока, установлено, что около трети из них сохраняют умеренную артериальную гипертензию даже без явлений рекоарктации и поэтому требуют постоянного наблюдения и лечения у кардиолога. В целом, больной с коарктацией аорты должен наблюдаться вначале детским, а затем взрослым кардиологом в течение всей жизни, поскольку у взрослых пациентов, оперированных по поводу коарктации аорты в детстве, чаще и раньше возникают ишемическая болезнь сердца и ее осложнения. По этой причине коарктация аорты должна расцениваться не только как педиатрический либо кардиохирургический диагноз, а как заболевание, требующее наблюдения пациента в течение всей жизни.

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Читайте в этой статье

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

  • аномалии генов и хромосом;
  • вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
  • прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
  • алкоголизм, наркомания и курение;
  • работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
  • сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

  • тяжелая степень артериальной гипертонии;
  • геморрагический инсульт;
  • разрыв аневризмы;
  • кровоизлияние головного мозга (чаще );
  • сердечная недостаточность 3 степени;
  • бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
  • нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.


На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)
  • – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

  • Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
  • Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
  • Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
  • Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть
достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

  • Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
  • Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
  • Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
  • Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
  • Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Читайте также

Такая патология, как открытый артериальный проток, возникает у детей с рождения. Какие признаки, гемодинамика? О чем расскажут шумы при прослушивании? Какое лечение у детей, кроме операции?

  • Произойти воспаление аорты может по разным причинам. Заболевание делят на виды в зависимости от проблемы, например, на сифилитический или инфекционный аортит. Каковы симптомы воспаления стенок грудной и брюшной аорты?
  • Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.

    • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

    Коарктация аорты (Q25.1)

    Кардиохирургия, Кардиохирургия детская, Педиатрия

    Общая информация

    Краткое описание

    Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии
    по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
    №18 от 19.09.2013


    Коарктация аорты - врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.
    Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек.

    В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение - перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

    Факторы риска: У пациентов с синдромом Шерешевского - Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты - 1: 10.

    І. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

    Название протокола : Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.
    Код протокола:

    Код (-ы) МКБ-10:
    Q 25.1 - Врожденная коарктация аорты

    Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

    Сокращения, используемые в протоколе:
    АлТ -аланинаминотрансфераза
    АсТ - аспартатаминотрансфераза
    ВПС - врожденный порок сердца
    ДКХО - детское кардиохирургическое отделение
    ИК - искусственное кровообращение
    ИФА - иммуноферментный анализ
    ЛГ - легочная гипертензия
    КТ - компьютерная томография
    ЛОР - оториноларинголог
    МРТ - магнитно-резонансная томография
    ОАРИТ - отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
    ССС - сердечно-сосудистая система
    ОАП - открытый артериальный проток
    ОАС - общий артериальный ствол
    ЭКГ - электрокардиограмма
    Эхо - эхокардиография

    Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

    Классификация


    Клиническая классификация :

    Различают три типа коарктации аорты:
    I - изолированная коарктация аорты;
    II - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
    III - коарктация аорты при сложных ВПС.

    Сроки оперативной коррекции :
    1. При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
    2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).
    3. При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).
    4. Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

    Диагностика


    ІІ. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

    Перечень основных диагностических мероприятий

    Минимум обследования при госпитализации в стационар (пациент):
    1. Общий анализ крови
    2. Биохимический анализ крови (определение общего белка, общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, глюкозы)
    3. Общий анализ мочи
    4. Маркеры гепатитов В и С
    5. Исследование на ВИЧ
    6. Микрореакция
    7. Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
    8. Кал на яйца гельминтов
    9. Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
    10. Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам
    11. Эхокардиография
    12. ЭКГ
    13. Консультации: ЛОР - врача, стоматолога и профильных специалистов при наличии сопутствующих патологий

    Минимум обследования при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
    1. Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
    2. Исследование кала на яйца гельминтов
    3. Микрореакция
    4. Флюорография

    Основные диагностические мероприятия в стационаре:
    1. Общий анализ мочи
    2. Общий анализ крови
    3. Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
    4. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
    5. Определение группы крови и резус - фактора
    6. ЭКГ
    7. Эхокардиография (трансторакальная)
    8. Обзорная рентгенография органов грудной клетки
    9. Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам
    10. Мультислайсная КТ-ангиография

    Дополнительные диагностические мероприятия:
    11. МРТ
    12. Эхокардиография чрезпищеводная
    13. Катетеризация полостей сердца
    14. Холтеровское мониторирование
    15. Нейросонография
    16. ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции, гепатиты В,С
    17. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости
    18. ФГДС
    19. Pro-BNP
    20. КЩС
    21. Кровь на стерильность и гемокультуру
    22. Кал на дисбактериоз

    Диагностические критерии

    Жалобы и анамнез:
    1. Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
    2. Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
    3. Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
    4. Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

    Физикальное обследование:
    1. Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) - ослаблена либо отсутствует.
    2. Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

    Лабораторные исследования: изменения не специфичны.

    Инструментальные исследования:
    1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
    2. Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
    3. Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети)/МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
    4. МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
    5. ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
    6. Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

    Показания для консультации специалистов:
    Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.

    Дифференциальный диагноз


    Дифференциальный диагноз:
    1. Критический стеноз аортального клапана - систолический шум громче и грубее, чем при коарктации, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во II-III межреберье справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение.

    2. Перерыв дуги аорты - возможна асимметричность пульсации. Основной ориентир на данные КТ - ангиографии.

    3. Артериальная гипертензия , не связанная с коарктацией аорты, исключается по повышенному давлению одновременно как на верхних, так и на нижних конечностях.

    4. Неспецифический аорто-артериит - нет четкой симметричности поражения обеих конечностей, пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует); нет коллатерального кровообращения.

    5. Аневризма аорты - пульсация сохранена, нет характерного коллатерального кровообращения.

    Медицинский туризм

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Медицинский туризм

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Отправить заявку на медтуризм

    Лечение


    Цели лечения
    Устранение коарктации аорты и профилактика развития осложнений.

    Тактика лечения
    Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

    Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

    Немедикаментозное лечение: режим постельный, диета.

    Медикаментозное лечение

    Тактика лечения:

    Консервативная терапия в дооперационном периоде:
    1. У новорожденных:
    - кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
    - соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
    - титрование простагландина E 1 . При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
    - коррекция кислотно-щелочного баланса;
    - при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO 2 до21% и поддержкой PCO 2 выше 45мм.рт.ст.;
    - при необходимости ИВЛ - проведение ее воздухом;
    - оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
    - диуретическая терапия;
    - осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

    2. При наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): дигоксин (ежедневная поддерживающая пероральная доза 5-12 мкг/кг/день) .

    Диуретическая терапия:
    - Фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
    - Верошпирон 2-4мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально.
    - Гидрохлортиазид 2мг/кг/день в 2 приема, перорально.

    Гипотензивная терапия:
    Препараты выбора B-блокаторы:
    - пропранолол 1-3мг/кг/сутки в 3 приема, перорально
    - метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

    Другие виды лечения: Интервенционное вмешательство.

    Рекомендации для интервенционных методов лечения:
    1. Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
    2. Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
    3. Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
    4. Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).

    Хирургическое вмешательство :
    1. Балонная дилатация или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
    2. Хирургическая коррекция у детей с возрастом <6 месяцев
    3. Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс II b).
    4. Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

    Виды хирургической коррекции:
    1. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец»
    2. Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении
    3. Истмопластика синтетической заплатой
    4. Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии
    5. Резекция коарктации с протезированием грудной аорты
    6. Аорто-аортальное шунтирование

    Таблица 1 - Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

    Процедура, операция Сумма балов (базовая шкала) Уровень сложности Смертность Риск осложнений Сложность
    Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец 6.0 2 2.0 2.0 2.0
    Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец на протяжении 8.0 3 3.0 2.0 3.0
    Резекция коарктации аорты с пластикой лоскутом подключичной артерии 6.0 2 2.0 2.0 2.0
    Истмопластика при коарктации аорты 6.0 2 2.0 2.0 2.0
    Резекция коарктации аорты с протезированием аорты сосудистым протезом 7.8 2 2.8 2.0 3.0
    Реконструкция дуги аорты 7.0 2 2.0 2.0 3.0
    Резекция коарктации аорты с одномоментной пластикой ДМЖП 10.0 4 3.5 3.0 3.5

    Таблица 2 - Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля
    Баллы БША Смертность Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ Сложность
    1 <1% 0-24часов Элементарная
    2 1-5% 1-3 дней Простая
    3 5-10% 4-7 дней Средняя
    4 10-20% 1-2 недели Существенная
    5 >20% >2 недель Повышенная


    Условия операции:

    Положение больного на столе:
    - На здоровом боку, под который подложен валик на уровне большой грудной мышцы. Рука на стороне выполнения операции согнута в локтевом суставе и отведена кверху и вбок, фиксирована над головой больного. Тазовый пояс находится в боковом положении.
    - Продольная срединная стернотомия.

    Мониторинг:
    - инвазивное АД на правой (левой при правой дуге аорты) лучевой артерии и любой из бедренных артерий
    - сатурации
    - температуры тела (необходимо избегать гипертермии, в виду возможного повреждения спинного мозга при слаборазвитой системе коллатералей)
    - ЭКГ в стандартных отведениях
    - Установка назогастрального зонда
    - Исходный уровень активированного времени свертывания с последующим контролем после введения гепарина (целевое значение 200-250 сек)

    Доступ:
    - боковая торакотомия в 4-5 межреберье, слева, либо справа, при правом типе дуги аорты для выполнения: резекции коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении, истмопластики синтетической заплатой, пластики лоскутом левой подключичной артерии.
    - срединная стернотомия для выполнения: резекции при наличии сопутствующей патологии (ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан), аорто-аортальное шунтирование.

    Осложнения хирургической коррекции в раннем послеоперационном периоде:
    1. Абдоминальные боли
    2. Параплегия (риск <0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
    3. Кровотечение
    4. Хилоторакс
    5. Паралич левого возвратного нерва
    6. Парез купола диафрагмы при повреждении диафрагмального нерва
    7. Парадоксальная артериальная гипертензия

    Осложнения хирургической коррекции в отдаленном периоде:
    1. Артериальная гипертензия
    2. Рекоарктация (градиент на анастомозе более 20-30 мм.рт.ст. в покое)
    3. Формирование аневризмы аорты (после пластики синтетической заплатой, баллонной ангиопластики)
    4. Стеноз дуги аорты

    Профилактические мероприятия
    Специфических методов профилактики не существует.
    При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.

    Дальнейшее ведение

    Послеоперационное наблюдение:
    Новорожденные и дети раннего возраста:
    1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

    3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

    Дети старшего возраста:
    1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
    2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
    3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
    4. Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке - все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения , описанных в протоколе: Нормализация внутрисердечной гемодинамики, исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны.


    Госпитализация


    Показания к госпитализации: Наличие коарктации аорты.

    Поступление: плановое, при наличии дуктусзависимой циркуляции - экстренное.

    Информация

    Источники и литература

    1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
      1. 1. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 2. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 3. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Л.М.Миролюбов, Казань 2008, 100-104 4. Руководство по ведению новорожденных с критическими врожденными пороками, Пя Ю.В., Горбунов Д.В., Ибраев Т.Е., Астана 2012г. 5. CONGENITAL HEART DISEASE, C. L. Backer and C. Mavroudis, Сhapter 14. 6. Handbook of Pediatric Cardivascular Drugs, R. Munoz, C.G. Schmitt, S.J. Roth, E. da Cruz, 2008; S.37

    Информация


    ІІІ. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

    Список разработчиков протокола:
    1. Горбунов Д.В. - заведующий ДКХО Национального научного кардиохирургического центра, врач-кардиохирург.
    2. Ракиш Ж.А. - врач ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
    3. Бесбаева Г.К. - врач ОАРИТ ДКХО Национального научного кардиохирургического центра.
    4. Мусаев А.А. - заведующий лабораторией катетеризации.
    5. Абзалиев К.Б. - д.м.н., независимый эксперт «Ассоциации независимых экспертов».

    Рецензенты:
    Медресова А.Т. - врач-кардиохирург Национального научного кардиохирургического центра.

    Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

    Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

    идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

    Внимание!

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
    • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
    • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

    – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

    МКБ-10

    Q25.1

    Общие сведения

    Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

    Причины коарктации аорты

    В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

    По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

    В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

    Особенности гемодинамики при коарктации аорты

    Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

    Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

    На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

    Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

    Классификация коарктации аорты

    С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

    По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

    • 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
    • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
    • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

    В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

    • I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
    • II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
    • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
    • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
    • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

    Симптомы коарктации аорты

    Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

    В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

    Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

    Диагностика коарктации аорты

    При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

    В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

    Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

    Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

    При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

    Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

    Лечение коарктации аорты

    При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

    Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

    Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

    • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

      • Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

      Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

      Код МКБ-10


    Рассказать друзьям
    Twitter
    Правило I....
    Следующая статья
    Читайте также
    Марина Журинская о мужестве перед смертью
    Марина Журинская о мужестве перед смертью
    2024-05-19 00:31:12
    Азотистая и азотная кислоты и их соли Растворимы все соли азотной кислоты - ни­траты
    Азотистая и азотная кислоты и их соли Растворимы все соли азотной кислоты - ни­траты
    2024-05-16 00:27:11
    Диетический «Винегрет» для похудения – рецепты приготовления Винегрет без картошки с фасолью
    Диетический «Винегрет» для похудения – рецепты приготовления Винегрет без картошки с фасолью
    2024-05-09 00:31:17
    Как истолковать сновидение « Прыгать »
    Как истолковать сновидение « Прыгать »
    2024-05-08 00:27:07