Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение. Синдактилия — сращение пальцев ног Сросшиеся пальцы на ногах где делают педикюр

Прекрасно, если малыш родился здоровеньким! Но иногда родители с удивлением обнаруживают у него и странные дефекты. Взять, к примеру, сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Причины этой патологии иногда они могут объяснить тем, что в их роду названа особая примета передается из поколения в поколение, но иногда понять, что же спровоцировало развитие дефекта, бывает достаточно сложно. О том, что представляет собой синдактилия (сращение пальцев верхних или нижних конечностей), и почему она развивается, мы и поговорим в нашей статье.

Синдактилия встречается не часто

Имеющиеся у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках фиксируются достаточно редко – в одном случае на 2-3 тысячи новорожденных. Причем у девочек это встречается в 2 раза реже, чем у мальчиков. Сросшимися оказываются чаще всего 2 и 3 пальцы на ноге или средний и безымянный пальцы на руке. Чаще всего такое сращивание не затрагивает суставов и сухожилий, делая проблему лишь косметической.

И если пальцы на руках, как правило, подвергают хирургического разъединения, то ноги часто не трогают, не видя в дефекте особого препятствия развития ребенка (подобное нарушение обычно не мешает нормально ходить). Правда, при наличии синдактилии у 60 % таких детей зачастую проявляется и другая врожденная патология конечностей, деформация стоп, псевдоартроз, косолапость и т. п.

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного: причины патологии

Что провоцирует появление синдактилии? Дело в том, что пальцы рук и ног малыша закладывается на 4-5 неделе беременности, когда мама обычно еще и не подозревает о ней, а потому ни в чем себя не ограничивает. Отсюда возникает большая вероятность, что на плод могут влиять вредные факторы – рентгеновское излучение, прием антибиотиков, алкоголь, курение и т. п. Нельзя исключать и опасность тяжких последствий для беременной и ее плод от таких заболеваний, как грипп, паротит или сифилис.

А в самых распространенных причин того, что у новорожденного срастаются пальцы на ноге, относится наследственность, которая передается от родителей к детям.

Между прочим, при выявлении у ребенка синдактилии даже легкой степени, его нужно обязательно обследовать на наличие генных и хромосомных синдромов (синдром Аперта, Поланда или Эдвардса), при которых сращение пальчиков является одним из симптомов серьезных дефектов развития малыша.

Кстати, в медицинской практике наблюдались также и случаи приобретенного сращение пальцев в результате химического или термического ожога кисти или ступни.

О том, что делать, если у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках, мы поговорим далее, а пока немного теории.

Как классифицируется патология

В медицине рассматривается нами патологию классифицируют в зависимости от состояния костей и степени сращения. Так, по виду спайки синдактилия бывает мягкотканной и костной, а по величине сращения - полной и неполной.

В зависимости от того, как именно срастаются пальцы на ноге или руке, синдактилия бывает:

• кожной перепончатой – между пальцами есть перепонка из кожи (данный вид патологии считается легким);
• кожной – между пальцами есть плотная кожа с подлежащими мягкими тканями, чаще всего по всей длине пальцев;
• костной – сращивание происходит на уровне фаланг, причем они, как правило, недоразвиты или деформированы;
• сочетание – имеют место несколько видов синдактилии (данная форма считается наиболее сложной в лечении).

Диагностика синдактилии

Как правило, синдактилию выявляют уже в первые часы жизни новорожденного, при осмотре его неонатологом. Если у малыша срастаются пальцы на ноге, то вопрос о необходимости проведения операции, как правило, остро не стоит, и у родителей есть возможность взвесить все за и против хирургического вмешательства.

Для того чтобы иметь полную картину патологии, малыша следует показать детскому хирургу и сделать рентгенографию стопы в двух проекциях. Это позволит определить особенности дефекта и состояние костей и суставов малыша.

Как синдактилия лечится

И все же, независимо от того, почему срастаются пальцы на ногах, единственным методом лечения этой патологии является хирургическое вмешательство.

Оптимальный возраст малыша для этого - 4-5 лет. Правда, в том случае, если соединены концевые фаланги пальцев, операцию лучше проводить до годовалого возраста, чтобы не допустить неравномерного роста пальчиков и их деформации.

Операции по устранению синдактилии делятся на 5 групп:

Какая из перечисленных операций окажется наиболее оптимальной, решит врач, приняв во внимание характер и формы патологии.

Послеоперационный период: сколько срастается палец на ноге?

Восстановительный период после операции, как правило, проходит дома. Конечности в это время необходим покой (в течение месяца). Нужно выполнять все указания врача, обеспечивая надлежащий уход за послеоперационными ранами.

Их, для уменьшения воспалительного процесса и избавление от рубцов, смазывают мазью «Дермазин» или гелем «Контрактубекс», а примерно через 7 недель, по назначению специалиста, начинают посещать физиотерапевтические процедуры. Кстати, спешить с этим не стоит – пусть послеоперационные раны как следует заживут, чтобы не причинять ребенку боль во время новых процедур.

В некоторых случаях назначается также и ношение распорок из турбокаста, чтобы оперированных на пальцах не срослись швы. Сначала (в течение месяца) их носят постоянно, а потом одевают только на время сна.

Нужно отметить, что при соблюдении всех предписаний вы скоро забудете о рассматриваемой нами проблемы (у ребенка сросшиеся пальцы на ногах). Пациент восстановится достаточно быстро и без осложнений.

Прогноз

Несмотря на то, что случаи синдактилии в наше время участились, чему исследователи пока не находят достаточных объяснений, прогноз течения этой патологии в основном благоприятный. Современные методики лечения позволяют избавиться от дефекта, восстановив все функции кисти или стопы и исправив деформацию пальцев.

Если у малыша срастаются пальцы на ноге или руке, то операция позволяет сформировать нормальные межпальцевые промежутки и при этом сохранить подвижность суставов и чувствительность пальцев пациента. То есть избавить его от любых трудностей, связанных с синдактилией.

Обязательно делать операцию при синдактилии пальцев ног

Практически всегда родители, обнаружив у своего малыша проблемы с пальчиками, начинают настаивать на немедленной операции. Но если сросшиеся пальцы рук и действительно могут доставить не только эстетические, но и физические проблемы, то в ситуации, когда есть дефект на ногах, особенно если пальцы не деформированы и нормально гнутся, можно обойтись без операции.

Если у женщины сросшиеся пальцы на ногах могут вызвать массу негативных эмоций, вплоть до нежелания носить открытую обувь или ходить на пляже босиком, то у ребенка, как правило, такой проблемы нет и не будет, естественно, при правильном отношении к ней. Множество людей живут, не испытывая никаких неприятных ощущений от сросшихся пальцев на ногах. А для некоторых эта особая примета становится еще и своеобразной изюминкой. Как видите, все зависит только от того, принимаете ли вы себя такими, какие вы есть.

– врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Q70

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей : полифалангией и полидактилией , гипоплазией пальцев, брахидактилией , эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью , плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп , косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп , сифилис , туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика» , Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

• рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
с лидазой, грязевые , парафиновые , озокеритовые аппликации .

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Все родители радуются, если их малыш родился крепеньким и абсолютно здоровым. Однако случается и наличие таких дефектов, как сросшиеся пальцы на ногах новорожденного. Со здоровьем ребенка вроде бы все хорошо, но удивление и даже некоторый страх вызывают обнаруженные непонятные ортопедические отклонения. В некоторых случаях родители пытаются объяснить такую патологию наследственностью, дескать, такая особенная примета передается уже не первое поколение по одной из линий родства. Однако зачастую определить причины, спровоцировавшие такой ортопедический дефект, очень сложно. Можно сказать, что даже практически невозможно.

Среди всех появившихся на свет детей, с патологией сросшихся пальцев выявляется всего лишь один ребенок на три тысячи новорожденных. Девочек с таким дефектом рождается намного меньше, чем ребят. Наиболее часто эти ортопедические патологии проявляются в сращивании двух и более пальцев ноги, немного реже встречаются срощенные пальцы на кистях. Достаточно нередко проблема остается по большей мере косметической, ведь сращивание пальцев обычно сухожилия и суставы не затрагивает.

Срощенные пальцы кистей практически всегда разъединяют хирургическим путем, а вот если дефект находится на ногах, то его не трогают. Ведь практически никакого влияния на развитие ребенка эта патология не оказывает (за исключением редких случаев оказания помех при ходьбе). Следует заметить, что если у ребенка выявлена синдактилия (а именно таков медицинский термин, обозначающий сросшиеся пальцы), достаточно часто ей могут сопутствовать и другие патологии ног: псевдоартроз, деформация стоп и прочие.

Синдактилия является аномалией в развитии пальцев, образование которой происходит в результате их неразделения во время эмбрионального периода. Практически половина всех аномалий, обнаруженных у новорожденных, относится именно к этой патологии. Синдактилия у младенца может представлять собой самостоятельный порок, но иногда наблюдается ее сочетание с некоторыми другими дефектами конечностей.

Развитие у ребенка этой патологии в некоторых случаях обуславливается наследственными причинами. Если причины аномалии в наследственности, происходит это вследствие аутосомно-доминантной формы наследования, причем патология имеет семейный характер. К наследственной форме относится около четверти сложных форм этой патологии.

Если наследственная история этого дефекта отсутствует, значит, придется рассматривать аномалии формирования пальцев плода, произошедшие под влиянием ряда неизвестных пока факторов, происходящие на протяжении эмбриогенеза. Стопа начинает формироваться примерно после четвертой недели развития плода внутри утробы, в это время у плода наблюдается физиологическая синдактилия. Если развитие происходит нормально, то к девятой неделе происходит формирование пальцев. Пальцевые лучи в это время растут быстро, а межпальцевые промежутки замедляют рост. Если редукция нарушается, разделение межпальцевых перегородок происходит неправильно, то есть формируется синдактилия.

Причины, влияющие на нормальное формирование пальцев плода, могут быть различными. Нередки случаи, когда факторы, определяющие появление у ребенка синдактилии, так и остаются неопределенными. И все же среди причин можно выделить:

• воздействие на будущую маму токсических веществ (определенные медикаменты, некоторая профессиональная вредность, алкогольные напитки, плохая экология и некоторые другие);
• избыточное рентгеновское облучение;
• некоторые инфекционные заболевания, перенесенные в период беременности.

Достаточно редко, но все же можно встретить у малышей приобретенную синдактилию. Она формируется как следствие ожогов различной природы.

Классификация патологии

Ортопедические учебники классифицируют эту патологию, учитывая ее вид, длину области объединения и состояние объединенных пальцев. Межпальцевые спайки разделяются по своему виду.

Синдактилия различается на полную и неполную формы. Зависит это от того, сколько фаланг соседних пальцев срослись между собой. Диагноз «полная синдактилия» выставляется, если пальцы срослись до уровня ногтевых фаланг. Если же сращение затронуло только дистальные межфланговые суставы, это означает, что патология неполная. Неполная патология может быть:

• базальной (затронуты проксимальные суставы между пальцами);
• терминальной (объединены концевые фаланги).

Рассматривая состояние пальцев, которые срослись, медики определяют заболевание как простое либо сложное. Если срослись пальцы с нормальным развитием (характеризуется длиной, количеством фаланг и возможности движений), то синдактилия признается нормальной. Если же патология затронула пальцы, имеющие аномалии развития (сгибательные контрактуры, дополнительные сегменты, торсии, клинодактилии и др.), то такая патология относится к сложным.

Синдактилия рук

Ну и, конечно, существует разделение синдактилий на генетические типы.

1. Зигодактилия. Этот тип характеризуется перепончатым сращиванием второго и третьего пальцев ног или третьего и четвертого пальцев рук, возможно и большее число перепонок.
2. Синполидактилия. При таком типе срастаются четвертый и пятый пальцы на ногах, при этом пятый палец удваивается. На руках патология затрагивает третий и четвертый пальцы, а удваивается четвертый. Помимо этого, наблюдается гипоплазия средних фаланг на пальцах стоп, а кожный рельеф подошвы нарушается.
3. Третий тип характеризуется тем, что поражаются только руки.
4. Синдактилия Газа. Полное двустороннее кожное сращивание на руках. Ноги обычно не затрагиваются.
5. Пятый тип. Сливаются второй и третий пальцы на ногах или третий и четвертый на руках. Сращивание кожное.

Наиболее часто наблюдается односторонняя форма патологии, при этом поражение кистей встречается чаще, чем патология стоп.

Симптомы недуга

Симптомы этой патологии видны невооруженным взглядом. Еще бы, ведь неразделившиеся пальцы не заметить трудно. В основном нарушение затрагивает второй и третий пальцы стоп или средний и безымянный на руках. Сращивание других пальцев наблюдается гораздо реже, а патология всех пальцев – исключительное явление. Обычно дефект поражает только одну сторону, двухсторонняя форма встречается не так часто, причем обычно она бывает симметричной.

Развитие неразделившихся пальцев может быть как абсолютно нормальным, так и неправильным. Могут наблюдаться деформации, утончение и укороченность. Иногда имеет место сокращенное число фаланг (амниотическая ампутация).

Наличие кожной или перепончатой базальной формы патологии практически не влияет на функциональность стопы или кисти. Если у ребенка именно такая форма заболевания, он способен нормально ходить и осуществлять практически все необходимые действия. Однако в некоторых случаях патология может послужить довольно серьезным препятствием для нормального развития ребенка.

Когда заболевание резко ограничивает или даже делает невозможным осуществление дифференцированных движений, это может оказать существенное влияние на развитие малыша. Возможны задержки в речевом, психомоторном, а изредка и в интеллектуальном плане. Сформировавшаяся функциональная неполноценность, являющаяся следствием патологии, может затруднить учебу и в будущем ограничить выбор сферы деятельности.

Диагностика синдактилии

Выявление заболевания происходит у новорожденного сразу после его рождения. Осуществляет это врач-неонатолог. В дальнейшем же наблюдение за ребенком и его обследование производятся детскими ортопедами или хирургами. В обязательном порядке необходимо исключить наличие хромосомных и генных аномалий, для чего придется пройти обследование у врача-генетика.

Невзирая на возможность постановки диагноза «синдактилия» уже после проведения визуального осмотра, форму порока и определение необходимой тактики лечения можно будет установить только в ходе некоторых инструментальных обследований. Необходимо провести рентгенографию пораженных стоп либо кистей в нескольких (как минимум двух) проекциях. Это позволит дать правильную оценку состоянию суставов, плотности тканей костей, а также наличию и длине сращивания костей.

Может потребоваться проведение ангиографии, УЗДГ, реовазографии и электротермометрии. Они помогут выявить нарушения архитектоники сети сосудов и кровообращения в пораженных пальцах. К серьезному (обычно хирургическому) лечению патологии приступать без всестороннего обследования не станет ни один врач.

Если у ребенка имеется синдактилия, его обязательно должны обследовать генетик и хирург-ортопед. Вид заболевания определяется с помощью рентгенографии.

Лечение поражения пальцев

Разделение сросшихся пальцев

Синдактилия лечится исключительно путем хирургической операции, разделить сросшиеся пальцы другим способом никак не получится. Операция по разделению может быть дополнена косметической операцией по пластическому закрытию дефекта. Следует помнить, что это касается абсолютно всех видов и форм заболевания. В случае поражения пальцев на стопах оперативное лечение, как правило, не осуществляется, но это касается только тех случаев, когда аномалия не оказывает влияния на возможность нормально ходить.

Срок проведения операции и лучший способ вмешательства определяет врач. Внимание обращается на характер и форму деформации. Основной целью лечения патологии является устранение внешнего дефекта, который создает заросший межпальцевый промежуток и восстановление нормальной функциональности стопы либо кисти.

Наиболее оптимальное время проведения операции – это возраст около пяти лет. Однако если имеется концевая синдактилия, значит, операцию придется делать намного раньше, ведь возможна вторичная деформация, а фаланги будут расти неравномерно. Если не разделить пальцы до годичного возраста, то у ребенка с такой формой патологии впоследствии болят стопы, перепонки между пальцами утолщаются, а для обеспечения нормальной походки приходится использовать ортопедические туфли или специальные корригирующие приспособления (разделители, силиконовые либо гелевые вставки и т. д.).

В ходе операции и дальнейшей реабилитации используются различные прокладки, распорки, разделители и другие приспособления. В зависимости от тяжести и вида патологии, ортопедические и хирургические мероприятия по их лечению можно разделить на такие группы:

1. Простое рассечение сращивающей перепонки без проведения пластики кожи.
2. Разделение сросшихся пальцев и осуществление пластики кожи местной тканью.
3. Разделение пальцев и свободная пластика кожи кожным лоскутом.
4. Разделение пальцев и комбинированная пластика кожи (используются местная ткань и кожные трансплантаты).
5. Многоэтапная операция, включающая все виды пластики.

Проведение всех операция осуществляется с обезболиванием, вид которого определяется сложностью вмешательства.

Послеоперационный период

После операции в сформированный межпальцевый промежуток помещаются специальные гелевые или силиконовые прокладки, а конечность иммобилизируется съемной гипсовой лангетой. Но в последнее время используются и другие приспособления. В некоторых случаях необходимость в иммобилизации разведенных пальцев может сохраняться до трех месяцев. Первое время разделенные пальцы болят, поэтому существует необходимость приема обезболивающих препаратов.

Через пятнадцать дней после операции можно начинать восстановительное лечение, которое включает ЛФК, массаж, электростимуляцию, ультрафорез, а также аппликации с различными препаратами. К этому времени межпальцевый промежуток уже практически заживает, значит, необходимость в ежедневных перевязках заканчивается. Однако межпальцевые силиконовые разделители и другие приспособления могут использоваться весь период реабилитации. Специальные разделители ранее были металлическими, а в настоящее время используются силиконовые или гелевые.

Как правило, восстановительный послеоперационный период пациент проводит дома. Сколько продлится это время, зависит от сложности патологии и операции. Все это время придется продолжать носить ортопедические туфли либо использовать силиконовые вкладыши. Если пальцы болят, необходимо использовать обезболивающие препараты. Первое время межпальцевые силиконовые разделители нельзя снимать даже на ночной отдых. На протяжении ориентировочно одного месяца рекомендуется соблюдение покоя, после чего можно начинать занятия ЛФК. Перед началом более активного образа жизни необходимо убедиться в том, что полностью зажили послеоперационные ранки, и ребенок не жалуется, что они болят.

Прогноз лечения

Использующиеся сегодня хирургические и ортопедические способы и методики лечения синдактилии обеспечивают достаточно приемлемые косметические и физиологические результаты лечения этой патологии. Если хирургическое вмешательство осуществлено своевременно, то функциональность и анатомическое строение стопы восстанавливаются полностью. Эффективность лечения патологии оценивается по отсутствию стягивающих рубцов и боковых деформаций, полноте объема активных движений в суставах между фалангами и хорошей чувствительности пальцев, а также по естественности сформированных межпальцевых промежутков.

Если операцию не проводить, то у ребенка болят стопы, возникают трудности при ходьбе, необходимо прибегать к силиконовым ортопедическим вкладышам в обувь или ортопедическим туфлям. После осуществления операции (естественно, если соблюдаются все медицинские предписания) достаточно скоро рассматриваемая проблема попросту забывается. Восстановление пациента происходит довольно быстро, впрочем, сколько точно на это потребуется времени, сказать трудно.

В ситуации, когда сросшиеся пальцы не вызывают никаких неудобств, ортопедические приспособления для обеспечения правильной походки не используются и не возникает болезненности – оперативное вмешательство вовсе может быть не показано.

Адем Эрдоган

Причины

Эта патология наиболее часто возникает в утробе между пятой и седьмой неделями развития. Зачастую ее причиной является ущемление конечностей волокнистыми амниотическими тяжами (так называемый синдром амниотических перетяжек).
Кроме того, этот врожденный дефект может указывать на генетическую аномалию, например синдром Смита - Лемли - Опица, или быть одним из ее симптомов, а также сопутствовать определенным заболеваниям сердца и почек, необычной форме головы, изменениям в печени и т. д.

Синдактилия возникает примерно у одного из 2000–2500 новорожденных. Значит, ею страдают 32 000–40 000 людей в Германии(!).

Синдактилия кисти лечится хирургическим путем в первые два года жизни, поскольку она может отрицательно влиять на формирование познавательных навыков и мышления, а значит и на последующее умственное развитие ребенка. С другой стороны, связь синдактилии стопы с развитием когнитивных способностей не обнаружена. Более того, она редко сопровождается функциональными нарушениями.
Несмотря на это, многие пациенты испытывают стресс в связи с такой деформацией, на который редко обращают внимание другие. Важно понять, почему так происходит.
Как и в случае с другими физическими деформациями, при синдактилии пациенты упоминают страдания из-за эстетического дефекта. Они также испытывают психологическое напряжение.

Психологический стресс может иметь следующие проявления:

Замкнутость
Пациенты с таким недугом стесняются демонстрировать оголенные ступни публично и постоянно носят закрытую обувь, даже летом. Поэтому они лишены простых жизненных радостей, например возможности пройти босиком по пляжу, плавания и т. п.

Недостаток уверенности в себе
Часто такие пациенты упоминают, что чувствуют себя уродливыми. Когда их спрашивают о самом заветном желании, зачастую эти люди отвечают: «Я просто хочу выглядеть нормально». Это означает, что они не считают нормальными свои ступни и себя в целом. Проблема со стопами часто отражается на их личности, что приводит к еще одной проблеме: чувству неполноценности.

Чувство собственной неполноценности
Многие пациенты, обращающиеся ко мне, чувствуют себя оторванными от общества, изгоями. Это приводит к упомянутой выше недостаточной уверенности в себе.

Решение проблемы

Как лечить пациентов с таким недугом?

В первую очередь важно понять, что большинство больных избегают разговоров на эту сложную тему, попросту стесняясь говорить о своей проблеме. Если кто-то решается поговорить с окружающими (или врачами), обычно они слышат в ответ что-то типа: «все не так плохо», «никто этого не замечает» или «с этим необходимо смириться».

Мои наблюдения

1. 1. Как уже упоминалось, пациенты чувствуют себя уродливыми и им кажется, что все разглядывают их стопы. Я считаю, что приведенные выше рекомендации ошибочны, хоть и высказываются из наилучших побуждений. Они не устраняют проблемы, а пациенты считают, что их не понимают. Нужно ли оставить таких больных наедине с их страданиями или отнестись к ним серьезно и предложить руку помощи в этой трудной ситуации?
2. 2. Современная пластическая хирургия стопы предлагает успешные методы лечения этой патологии. При этом пациент избавляется и от стресса. При правильном выборе метода и выполнении операции результаты оказываются отличными, если в процессе лечения не возникает осложнений.

Хирургические методы

Лечение синдактилии без пересадки кожи
При этом методе делаются специальные надрезы, чтобы разделить сросшуюся кожу, а затем кожа каждого пальца сшивается, что приводит к образованию пространства между пальцами. Шрамы, которые могут возникнуть на месте шва, скрыты, так как расположены между пальцами ног.

Лечение синдактилии с пересадкой кожи
Если сращенная кожа между соединенными пальцами ног плохо подходит для пересадки, упомянутый выше метод применять нельзя и требуется трансплантация кожи из паховой области или области лодыжки.
После этого может понадобиться 2–3 недели носить специальную обувь. В послеоперационный период разрешается полное или частичное движение либо предписываться ходьба на костылях. Хирург определяет это в каждом случае индивидуально.

Анатомические и хирургические особенности
Между пальцами ног проходят важные кровеносные сосуды и нервы, которые снабжают пальцы питанием. Эти сосуды и нервы не должны быть затронуты во время операции. Хирург должен следовать методам микрохирургии, использовать хирургические лупы и обладать достаточным опытом.

Заключение
Разделение синдактилии с применением пластической хирургии – это высокоэффективный метод, при котором не только исправляется эстетический недостаток, но и навсегда устраняются психологические страдания пациента, который начинает воспринимать свои стопы как естественные и нормальные.

Адем Эрдоган, доктор медицины
Хирург общей практики
Сертифицированный специалист по хирургии стопы (GFFC)
Специалист по эстетической хирургии стопы

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

• сращение пальцев кисти;
• перепончатость пальцев кисти;
• сращение пальцев стопы;
• перепончатость пальцев стопы;
• полисиндактилия;
• синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

• мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
• костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

• тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
• базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
• терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

• простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
• сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

• полифалангия;
• аплазия пальцев кистей и/или стоп;
• эктодермальная дисплазия;
• расщелина губ и/или неба;
• аномалии развития слезных желез и слезных путей;
• урогенитальные дефекты (гипоспадия);
• кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

• дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
• гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
• мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
• мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
• мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

• травмы матки и плода;
• маловодие, повышенное давление стенок матки;
• воспалительные процессы в организме матери;
• прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
• воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

• простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
• базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
• сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
• сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

• тщательный физикальный осмотр;
• ультрасонографию руки и/или ноги;
• допплерографию сосудов конечности;
• рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
• магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

• рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
• рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
• многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
• иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
• заполнение дефектов кожными трансплантатами;
• иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

• массаж прооперированной конечности;
• электрофорез;
• ультрафонофорез;
• тепловые аппликации озокеритом, парафином;
• иглорефлексотерапию;
• грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

• осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
• вращение прооперированных пальцев;
• тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
• складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
• катание скалки по столу;
• лепка из пластилина, соленого теста;
• катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

• своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
• следуя советам лечащего врача;
• полноценно и правильно питаясь;
• избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.