Пузырчатка обыкновенная. Как выглядит на фото и как лечится болезнь пузырчатка? Основу лечения составляет медикаментозная терапия

Акантолитическая (истинная) пузырчатка – болезнь кожи и слизистых оболочек, характеризующаяся возникновением вялых тонкостенных пузырей. Протекает хронически, иногда происходят периоды продолжительной ремиссии. Высыпания болезненны, склонны к генерализации и прогрессированию. Страдают преимущественно люди возрастом от 40 до 60 лет.

Пузырчатка – это аутоиммунный процесс, вследствие которого организм начинает атаковать клетки собственной кожи. Провоцирующие факторы неизвестны, предполагают, что причиной заболевания является инфицирование ретровирусами или длительный прием лекарственных средств.

Клинические формы и симптомы

Пузырчатка болезнь фото у взрослых

Существует 4 вида акантолитической пузырчатки:

• Вульгарная – на нее приходится около 75% всех случаев болезни. Характеризуется возникновением по всему телу пузырей разного размера, наполненных серозной жидкостью. Поражения появляются сначала на слизистой оболочке ротовой полости, постепенно распространяясь на кожу туловища, конечностей и естественные кожные складки. Заболевание развивается стремительно, впоследствии переходя в тяжелый вялотекущий процесс. Пузыри вскрываются самопроизвольно или при малейшем механическом воздействии. Под ними появляются склонные к генерализации эрозии, покрывающиеся слоистыми корочками бурого цвета. Наблюдается акантолиз – если потянуть за обрывок стенки лопнувшего пузыря, то происходит отделение верхнего слоя визуально здоровой кожи. При отсутствии лечения происходит вторичное бактериальное инфицирование поражений. Может возникать непродолжительная ремиссия, сменяющаяся обострением.
• Эритематозная – сыпь располагается на коже груди, шеи, лица и волосистой части головы. Поражения четко очерчены и покрыты корками желто-бурого цвета, после отделения которых обнажаются эрозии с сильной экссудацией. Пузыри небольшие и с тонкой стенкой, поэтому быстро вскрываются. Внутри кожи могут возникать небольшие гнойники. Слизистые оболочки поражаются редко, при тяжелом течении болезни. Процесс может долгое время протекать вяло, а потом резко генерализоваться.
• – у детей данная форма встречается чаще других, поражая преимущественно кожу. Характеризуется резким акантолизом, вследствие которого заболевание быстро прогрессирует, а вторичное бактериальное инфицирование может распространяться даже на визуально здоровую кожу. Пузыри самопроизвольно вскрываются, обнажая мокнущие эрозии ярко-красного цвета, покрывающиеся толстым слоем корок. При их отслоении образуется обширная раневая поверхность, отмечается ухудшение общего состояния больного. Отсутствие своевременного лечения может привести к генерализованному бактериальному поражению и смерти.
• – пузыри появляются в ротовой полости, вокруг пупка и в области естественных кожных складок. Они могут несколько месяцев или даже лет локализоваться в одном месте, не распространяясь и не доставляя больному беспокойства. После вскрытия пузырей на их месте появляются мокнущие эрозии и папилломатозные разрастания. Поражения могут сливаться в обширные участки с очагами гнойно-некротического распада. При этом наблюдается дискомфорт и боль во время резких движений. После заживления эрозий кожа становится пигментированной.

Лечение

В начале лечения назначается ударная доза глюкокортикостероидов (преднизолон 50 мг или дексаметазон 5 мг в сутки), которую в дальнейшем постепенно снижают. Врач индивидуально определяет минимальное количество препарата, способное предотвратить рецидив. Для профилактики осложнений практикуется комбинированное использование кортикостероидов с иммуносупрессорами (метотрексат, азатиоприн). Также назначают анаболики (нероболил, метиландростениол), витамины группы В, кальция пантотенат и фолиевую кислоту.

При вторичном инфицировании поражений используют антибиотики широкого спектра действия. Больным с тяжелыми поражениями делают переливание крови, вводят препараты печени (гепарин, Гепавит) и нативную плазму. Для обработки генерализованных эрозий назначают ванны с калия перманганатом и последующую обработку 2% раствором пиоктатина. Из рациона исключается грубая пища, соленые и острые продукты.

Народная медицина

При не осложненном течении допускается использование методов народной медицины:

• Взять по 20 г измельченного лука, чеснока, меда, соли и перца. Смешать, выдержать 15 мин в нагретой духовке, получившийся состав прикладывать к вскрывшимся пузырям 2-3 раза в день.
• Измельчить свежие листья крапивы, выжать сок, пропитать ним марлевый тампон и 2-3 раза в день прикладывать к вскрывшимся пузырям.
• При поражении слизистой оболочки ротовой полости взять по 1 ст.л. календулы, ромашки и шалфея, залить 2 стаканами кипятка и настоять 6 часов. Полоскать рот 3-4 раза в день, можно также наносить средство на кожные поражения.
• Смешать 20 г березовых почек, 40 г зверобоя и 30 г тысячелистника. Залить литром кипятка, настоять 2-3 часа, процедить и пить по четверти стакана 5-6 раз в день на протяжении 2-3 месяцев.

Профилактика и прогноз

Первичная профилактика отсутствует, вторичная включает соблюдение диеты, своевременное и полное лечение обострений, соблюдение режима труда и отдыха, исключение простуд и стрессов. Больным нельзя долго загорать и активно заниматься спортом. Прогноз осторожный, при генерализации – вплоть до неблагоприятного. При вегетирующей форме заболевание долгое время может находиться в латентном состоянии.

Пузырчатка - заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров. Характеризуется злокачественным течением.

Термин “пузырчатка” объединяет ряд заболеваний кожи и слизистых оболочек, характеризующихся высыпанием пузырей, но различающихся по клинике, патологической анатомии, наличию или отсутствию акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Частая начальная локализация высыпаний истинной акантолитической пузырчатки на слизистой оболочке полости рта при отсутствии типичных признаков на кожных покровах создает трудности в диагностике и приводит часто к диагностическим ошибкам.Таких больных долгое время лечат по поводу стоматитов, МЭЭ, кандидозов и т.д.

Согласно классификации Н.Д.Шеклакова различают следующие виды пузырчатки , поражающие слизистую оболочку полости рта.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка :

1) вульгарная пузырчатка;

2) вегетирующая пузырчатка;

3) листовидная пузырчатка;

4) себорейная (эритематозная) пузырчатка или синдром Сенир-Ашера.

Неакантолитическая (ложная) пузырчатка :

1) собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);

2) слизисто-синеахиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз);

3) доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта .

Этиология и патогенез пузырчатки

Этиология пузырчатки до конца не изучена.

Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.

Теория нейрогенного происхождения основывалась на постоянном выявлении дегенеративных изменений нервной системы при патологоанатомических исследованиях, однако первичность этих изменений не доказана. Они являются, по-видимому, вторичными, возникающими вследствие резкого нарушения обмена веществ.

Существуют также теории эндокринного и токсического происхождения.

Большая роль в настоящее время отводится аутоиммунным механизмам развития заболевания. Эта теория основывается на обнаружении в крови больных пузырчаткой циркулирующих антител типа IgG, которые имеют родство с межклеточным веществом шиповидного слоя эпидермиса, количество антител зависит от тяжести заболевания.

Исследования А.Г.Автануилова и Н.А.Машкиллейсона показали, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против них аутоантител типа IgG.

По данным Н.А.Машкиллейсона важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем, если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

В ряду условий развития заболевания имеет место также значение повреждения слизистой оболочки, эмоциональная травма, изменения крови.

Клиника при пузырчатке

Из 4 форм акантолической пузырчатки для врачей-стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка , которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой).

Вульгарная пузырчатка - это тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в возрасте 40-60 лет, преимущественно женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.

Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.

В полости рта процесс течет иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями эпителия полости рта.

Но и в полости рта вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В одном случае, вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии. Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность. Эрозии при пузырчатке бывают различных размеров - от небольших ссадин до обширных поверхностей синевато-красного цвета, часто они “голые”, без налета, или покрыты довольно легко снимающимся фибринозным налетом. Высыпания появляются на неизмененной слизистой оболочке.

В других случаях, поражение слизистой оболочки в виде появления пузырей различной локализации обусловлено нередко изоморфной реакцией в результате раздражения в полости рта микротравмами. Пузыри размером от 1-2 до 30 - 40 мм (от чечевичных зерен до голубиного яйца) имеют вначале прозрачное содержимое, в последующем могут принимать желтоватый и мутноватый оттенок. Покрышка пузырей вначале напряжена, затем становится дряблой, вскрытие пузыря происходит в результате разрыва покрышки или рассасывания экссудата (на кожных покровах при ссыхании пузырей образуются корки, на слизистой оболочке - плотные налеты).

В полости рта элементы поражения располагаются по всей слизистой оболочке, особенно в легко травмируемых складках. Могут поражаться и слизистые оболочки носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пищевода.

На коже пузыри локализуются на спине, груди, руках, ногах, шее, реже - лице.

Первая фаза заболевания характеризуется появлением на слизистой оболочке одиночных или множественных небольших пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями. При их вскрытии образуются эрозии. Симптом Никольского не всегда положительный .

Вторая фаза характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.

Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. . Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий. При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.

Третья фаза - преимущественная эпителизация - характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже. Начальным признаком нередко является поражение слизистой оболочки полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей. Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками. В углах рта образуются болезненные кровоточащие трещины. На нормальной или слегка гиперемированной коже появляются пузыри. Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно. Преимущественная локализация - в области подмышечных впадин, пупка, паховых складок, половых органов и заднего прохода (в участках мацерации). После эпителизации высыпаний остается пигментация темно-бурого цвета. Симптом Никольского положительный .

Листовидная пузырчатка встречается редко, отличается внезапным началом при общем хорошем самочувствии больного. Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи. Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста. Обычно пузыри сливаются друг с другом и образуют при вскрытии большие эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым. Симптом Никольского положительный . При генерализации процесса общее состояние больных ухудшается: возникает слабость, повышается температура. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в процесс редко.

Себорейная пузырчатка - довольно редкое заболевание. Эритематозные очаги поражения на фоне жирной себореи образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков. При распространении процесса на кожных покровах отмечается разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее себорейную экзему с явлениями импетигинизации. Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием субэпителиальных пузырей, без акантолитических клеток, симптом Никольского отрицательный . Прогноз заболевания благоприятный, если не имеется вторичных отягощающих осложнений.

Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых людей, имеет хроническое течение. Начало характеризуется появлением напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже - губ. Пузыри развиваются на гиперемпрованном или на неизмененном основании и могут долго не вскрываться. При вскрытии пузырей эрозии заживают без образования рубцов, атрофических участков.

Слизисто-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза ) протекает доброкачественно, поражает слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Первые пузыри могут возникнуть на слизистой оболочке полости рта. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии не имеют по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не склонны к периферическому росту. Они не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдается хронический ринит, поражение пищевода, спайки либо атрофия слизистой оболочки наружных половых органов. На кожных покровах пузыри встречаются примерно у трети больных.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта не сопровождается нарушением общего состояния организма больного. На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии. Симптом Никольского отрицательный . В период эпителизации эрозий отсутствуют рубцы, спайки, атрофии. Пузыри обычно образуются на фиксированных участках.

Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3-6 недель эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий не наступает, болезнь прогрессирует.

Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1-6 месяцев высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и, спустя 1-2 года после начала заболевания, больные умирают.

Патогистология пузырчатки

В начале заболевания появляется межклеточный отек эпителиального слоя и деструкция межклеточных мостиков в нижних участках росткового слоя. В результате потери связи между эпидермоцитами образуются вначале щели, а затем пузыри , преимущественно надбазальной локализации. Базальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, однако остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. В процессе заживления отмечается пролиферация сосочков и удлинение эпителиальных выростов. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Другими словами, в основе патологического процесса при пузырчатке лежит акантолиз - нарушение связи клеток шиповидного слоя в результате нарушения комплекса десмосомы - тонофиламенты, в результате чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром. Цитоплазма клеток резко базофильна и пиронинофильна, что обусловлено большим содержанием в ней РНК. В акантолитических клетках отмечается высокий уровень белкового обмена, окислительных процессов (превышающих обмен шиповидных клеток), что указывает на их секреторную активность. Предполагают, что акантолитические клетки происходят из базальных и нижних рядов шиповидных клеток.

Диагностика при пузырчатке

Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является положительный симптом Никольского . Различают 3 методики. Один симптом Никольского не подтверждает диагноз пузырчатки, он наблюдается и при лекарственных стоматитах. В связи с этим диагноз “пузырчатка” необходимо подтверждать цитологическими исследованиями - обнаружением клеток Тцанка. Акантолитические клетки круглые и меньше нормальных клеток шиповидного слоя, ядро относительно всей клетки крупное, диаметр его составляет 1/ 3-1/2 и более диаметра клетки, ядро рыхлое с 1-6 более светлыми нуклеолами; цитоплазма - двуслойная - светлая (перинуклеарная зона) и темно-синяя (периферическая).

При вегетирующей пузырчатке цитологическая картина идентична с таковой при вульгарной пузырчатке. Однако при себорейной и листовидной пузырчатке многоядерные клетки не обнаруживаются, акантолитические клетки обнаруживаются в меньшем количестве, мономорфны, чаще имеют овальную и неправильно треугольную форму.

Следует также применять иммунофлюоресцентный метод, который позволяет обнаружить в сыворотке крови больных пузырчаткой антитела к межклеточному веществу шиповидного слоя эпидермиса (при непрямой РИФ) типа IgG и отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочки клеток шиповидного слоя (при прямой РИФ).

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию. При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных наблюдаются пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке.

Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом.

При вульгарной пузырчатке слизистая оболочка полости рта вокруг эрозий внешне не изменена, а сами эрозии могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Акантолитические клетки и положительный симптом Никольского отличают вульгарную пузырчатку от неакантолитической.

При пузырчатке РИФ позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG.

При неакантолитической пузырчатке эти же иммунные комплексы находят также и в области базальной мембраны.

Пузырное высыпание как проявление аллергии на лекарственные средства помогает отличить анамнез (прием лекарств), относительно быстрое заживление после отмены причинного препарата.

Пузыри при этом располагаются подэпителиально. Акантолиза нет, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Постановка аллергических проб уточняет диагностику. Пузыри при буллезной форме красного плоского лишая возникают также под эпителием, акантолиза нет. Вокруг пузыря или на других участках слизистой оболочки можно наблюдать типичные папулы красного плоского лишая.

Лечение при пузырчатке

Лечение пузырчатки - комплексное.

Пузырчатку в настоящее время лечат кортикостероидами и цитостатиками . Применяются преднизолон, триамцинолон и дексаметазон. Лечение пузырчатки можно начинать любым из перечисленных препаратов, в дальнейшем препараты можно менять, но замену следует производить в эквивалентных дозах.

Преднизолон необходимо назначать в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50-80 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон).

Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего следует соблюдать диету - ограничение солей, углеводов, жиров; начать медленное уменьшение суточной дозы гормона: в первое время на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки увеличивают. Суточная доза уменьшается до тех пор, пока не будет определена минимальная доза, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. Эта доза обычно составляет 10-15 мг. Однако 30% пациентов находится на дозе 30-35 мг. Отмена препарата вновь вызывает проявление всех симптомов заболевания.

При назначении больших доз преднизолона для профилактики осложнений следует принимать препараты кальция: лактат кальция, фосамакс, глицерофосфат кальция, глюконат кальция, оротат калия по 0,5 х 3 раза в день в течение 2-х месяцев, после 2-месячного перерыва курс повторяется. В год 3-4 курса. Показаны также витамины группы В, аскорбиновая кислота на протяжении 1,5-2 месяцев - 2 раза в год.

Для профилактики остеопороза, возникающего при лечении кортикостероидами, следует с самого начала лечения применять анаболические гормоны - ретаболил, неробол по 3 мг 1-2 раза в день, курс 6-8 недель, затем 1-2 месяца перерыв. Курс повторяется 2-3 раза в год. При этом 1 раз в месяц производится клинический и биохимический анализ крови.

В последние годы для лечения пузырчатки применяют цитостатики: в первую очередь - сендимон (метатрексат) по 35-50 мг 2 недели, проспидин 1 раз в неделю. Хорошие результаты дает комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10 ООО ЕД в/м 2 раза в день в течение 15- 20 дней.

Местное лечение пузырчатки

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке. Оно предусматривает:

1) санацию полости рта;

2) рациональное протезирование драгоценными металлами или бесцветной пластмассой;

3) ванночки из анестетиков перед приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие полоскания после приема пищи (пиромекаин, лидокаин, тримекаин);

4) аппликации с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3-4 раза в день на 15-20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

С начала фазы эпителизации применяются кератопластики (винилин, эмульсия Тезана, масло шиповника, каротолин, аекол, облепиховое масло, олазоль, гипозоль, сок алоэ, сок каланхоэ), пенные аэрозоли на 15-20 минут. При поражении губ - аппликации с кортикостероидными мазями.

Пример клинического случая

Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания эпителия. Данные симптомы отмечает в течение шести лет. Предварительно был выставлен диагноз: генерализованный гингивит (хотя зубных камней и бляшек в наличии было немного).

При выяснении анамнеза: серьезных заболеваний пациентка не отмечает, аллергией на лекарственные препараты не страдает, медикаментов не принимала (только цетризин при обострении сезонной аллергии). При общем клиническом осмотре патологии не обнаружено. Осмотр полости рта выявил наличие на слизистой оболочке язв с неровными контурами и выраженное покраснение десен. При этом легко происходило отслаивание эпителия десен, только вокруг зубов оставалась тонкая сохранная полоска. Симптомов скопления значительного количества зубного камня или бляшек не наблюдалось. Лабораторные анализы сохранялись в пределах возрастной нормы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма).

Основными клиническими признаками у данной пациентки являлись хронические процессы, приводящие к персистированию воспаления в полости рта , невзирая на хорошую гигиену зубов и возникающие вследствие этого кровоточивость десен и отслойка слизистой оболочки.

По результатам клинического осмотра и лабораторных исследований был выставлен диагноз: заболевание слизистой полости рта - Пузырчатка обыкновенная. Критериями для обоснования диагноза послужили три группы факторов, не зависящие друг от друга:

Обыкновенная пузырчатка является очень серьезным заболеванием (хотя и редким) и часто прогрессирует довольно быстро, особенно при отсутствии лечения, приводя тем самым к развитию системного процесса и, в дальнейшем, к смерти. Первым признаком данного явления становятся проявления в полости рта. И крайне важно в этом случае вовремя диагностировать заболевание. Для этого используется биопсия патологических тканей. Обсуждаемой пациентке, у которой, несмотря на отличный уход за полостью рта, продолжали хронически кровоточить десны, было показано и назначено проведение биопсии слизистой. На ней было выявлено классическое расслоение (интраэпителиальное), граница которого проходила по базальному слою эпителия.

Врач-стоматолог направил пациентку к профильному специалисту. Врачом-дерматологом было назначено лечение слизистой полости рта, которое включало в себя ритуксимаб и глюкокортикостероиды. Применение данных средств, для местной обработки полости рта, привело к купированию симптомов патологии в течение шести месяцев. В дальнейшем девушка наблюдалась у дерматолога и осматривалась каждые полгода.

Характеристика заболевания: эпидемиология

Истинная пузырчатка – это патология, которая характеризуется образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной цветом коже или слизистой в результате акантолиза. Данное заболевание относится к группе потенциально опасных для жизни, так как вовремя не назначенное лечение может привести к распространению патологического процесса на весь кожный покров и вызвать летальный исход.

Обыкновенная пузырчатка является самой распространенной клинической формой пузырчатки истинной и составляет около 80% всех случаев, из которых в 50% начальные симптомы процесса находят на слизистой полости рта. И данная область остается единственной пораженной зоной у около 18% больных. Эта патология одинаково встречается у лиц обоих полов и чаще характерна для людей старше 35 лет (основная возрастная категория заболевших – 40-60 лет) . Дети болеют пузырчаткой очень редко, у подростков данная патология почти не встречается.

Этиология болезни

Этиология этого заболевания точно не установлена. Существуют две теории: вирусная и аутоиммунная. Однако в настоящее время больше склоняются к тому, что в разрушении эпителия и образовании пузырей основная роль принадлежит аутоиммунных факторам. Основополагающими при этом считаются антитела к иммуноглобулинам G, мишенями для которых являются три белка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 и Dsg 4 . Также данному процессу способствует то, что молекулы-мишени теряют устойчивость к воздействиям, носящим аутоиммунный характер. Кроме этого, большую роль в индуцировании пузырчатки у людей, генетически к ней предрасположенных, играют внешние причины: диета, прием медицинских препаратов, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

Клиническая картина

При обыкновенной пузырчатке чаще всего поражается слизистая оболочка рта, а дальнейшем идет распространение процесса на кожные покровы . При этом возникают пузыри, имеющие тонкую крышку и заполненные содержимым серозного или серозно – геморрагического характера. Очень быстро происходит вскрытие пузырей с образованием язв и эрозий, которые имеют различную форму и склонны к длительному заживлению. Они располагаются на неизмененной по цвету коже и имеют ярко-красную окраску. Размеры эрозий варьируют от небольших до обширных. Налета на своей поверхности они, как правило, не имеют. Иногда на слизистой возникают белые пленки (вместо пузырей), которые отторгаясь, также образуют эрозии.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляется все больше пузырей и площадь эрозивной поверхности пропорционально увеличивается. Может происходить слияние пораженных участков и охват патологическим процессом всей слизистой оболочки. Чаще всего процесс локализуется на мягком небе, слизистой щек, десен и дне полости рта. В большинстве случаев повреждение эпителия сопровождается гиперсаливацией.

С развитием заболевания, при отсутствии лекарственной терапии, происходит образование больших эрозивных поверхностей без признаков заживления.

Характерно наличие сильной боли, особенно при разговоре и еде. В дальнейшем эрозий быстро инфицируются, присоединяется вторичная флора, тяжесть состояния больного ухудшается. Происходит усиление слюноотделения, в углах рта возникают мацерации, трещины.

На кожных покровах в процесс вовлекаются те участки, которые подвергаются трению (живот, спина, складки), где также возникают пузыри и болезненные эрозии. При распространении процесса поражается не только ротовая полость, но и другие слизистые оболочки (трахея, глотка, пищевод, желудок, кишечник), внутренние органы и нервная система.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, периоды ремиссии бывают очень редко. И при отсутствии лечения наблюдается только прогрессирование заболевания. При генерализации процесса высыпания распространяются по слизистым и коже, происходит резкое ухудшение общего состояния, возникает синдром интоксикации (недомогание, слабость, повышение температуры тела), ухудшается аппетит, появляется нарушение стула (диарея), отеки. Процесс приводит к развитию кахексии и летальному исходу через 3-4 месяца от начала заболевания.

Диагностика пузырчатки

Для диагностика данной патологии используются:

• Клиническая картина (оценивается характерная картина с наличием пузырей и эрозий, постоянно прогрессирующим течением и тяжелым общим состоянием);
• Положительный симптом Никольского, который бывает в трех вариантах:

• Цитологическое исследование, при котором используются забор мазков-отпечатков с поверхности эрозий. Целью при этом является поиск акантолитических клеток, наличие которых подтверждает диагноз пузырчатки. Данные клетки являются видоизменением клеток шиповатого слоя, имеют круглую форму и крупное ядро, занимающее большую часть клетки. Цитоплазма их неоднородно окрашена, более светлая в центре и более темная к периферии. Количество этих клеток резко возрастает при прогрессировании заболевания и уменьшается при ремиссии и лечении.
• Реакция иммунофлюоресценции (прямая), которая основана на обнаружении комплексов IgG, фиксированных в эпидермисе.

Лечение заболевания

Основной группой препаратов для лечения данной патологии являются кортикостероиды (используют преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон, кенакорт). Успех терапии зависит от ее раннего начала и правильной дозировки лекарственного средства (на начальных этапах используют ударные дозы) . Также в сочетании с ними применяют иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез и гемосорбцию.

Для местного лечения показаны обезболивающие ванночки для полости рта, обработка антисептическими препаратами (полоскание рта теплыми слабыми растворами хлоргексидина и перманганата калия), смазывание слизистой мазями с кортикостероидами. При присоединении кандидоза назначают противогрибковые мази. Для ускорения заживления эрозий применяется лазеротерапия. Очень большое значение имеет хорошая санация и гигиена полости рта.

Содержание статьи

Клиника пузырчатки

Лечение пузырчатки

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы . Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

• Бразильская.
• Вегетирующая.
• Вульгарная (обыкновенная).
• Листовидная.
• Эритематозная.

Неакантолитические формы:

• Рубцующаяся неакантолитическая.
• Неакантолитическая.
• Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

• Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и , сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
• Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
• Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
  IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

• Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
• Усиленное слюноотделение.
• Боль при высмаркивании.
• Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка . Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

• Нарушение правил гигиены в роддомах.
• Персонал родильных домов как носитель инфекции.
• Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

• Клетки Тцанка (цитологическое).
• Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
• Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

• Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
• При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
• Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
• При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
• Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
• Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

• Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
• Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
• Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
• Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.