Системная красная волчанка. Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Для цитирования: Клюквина Н.Г. Дифференциальный диагноз при системной красной волчанке // РМЖ. 2006. №25. С. 1829

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, приводящих к гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра, что вызывает иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов.

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет; около 90% всех заболевших составляют женщины. За последние десятилетия отмечен рост частоты СКВ (достигая 250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено выявлением латентно протекающих форм и совершенствованием схем лечения. Наряду с этим высокие показатели заболеваемости СКВ могут быть связаны с гипердиагностикой.
Для СКВ характерны многообразие клинических проявлений, вариантов течения и дебютов заболевания, а также вариабельность клинической симптоматики в период болезни, что нередко вызывает диагностические трудности.
СКВ обычно начинается с одного или нескольких следующих симптомов: необъяснимой лихорадки, похудания, анемии, артрита, поражения кожи, феномена Рейно, серозитов, почечной патологии, неврологических нарушений (судороги или психоз), рецидивирующих тромбозов.
Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием мультиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью. Сочетание специфических клинических симптомов и лабораторных маркеров позволяет с большой долей вероятности поставить достоверный диагноз уже на ранней стадии заболевания.
При подостром течении наблюдается волнообразность течения симптомов (лихорадки, артрита, поражения кожи, полисерозита) с периодическим возникновением обострений. Типичная полисиндромная картина появляется через 2-3 года, поэтому на начальных этапах верификация диагноза СКВ затруднена. При данном варианте дифференциальный диагноз в дебюте, как правило, проводится с различными ревматическими (ревматоидный артрит (РА), реактивный артрит (РеА), системные болезни соединительной ткани), кожными и другими заболеваниями.
При хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, незначительная протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Пациенты с подобными моно- или олигосимптомами, как правило, наблюдаются врачами других специальностей - дерматологами, гематологами, нефрологами, неврологами и др. и попадают в поле зрения ревматологов только при появлении развернутой картины СКВ. При хроническом моносимптомном течении окончательный диагноз нередко ставится лишь в процессе длительного наблюдения.
Большое значение для установления диагноза СКВ имеют возраст начала заболевания (молодые пациенты), женский пол, четкая связь с провоцирующими факторами (инсоляция, беременность и роды).
При обследовании молодых женщин даже при наличии отдельных симптомов (тромбоцитопеническая пурпура, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, периферическая нейропатия, эндокардит, миокардит, интерстициальный пневмонит, асептический менингит, поперечный миелит) следует в круг дифференциального диагноза обязательно включить СКВ и при необходимости назначить дополнительные иммунологические тесты - определение антител к ДНК и антиядерных антител (АНА).
Существует около полусотни заболеваний, напоминающих СКВ, особенно в дебюте болезни (табл. 1). Предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз позволяет знание характерных особенностей клинической картины и нарушений при СКВ.
Одним из наиболее важных с диагностической точки зрения является поражение кожи, которое встречается у 55-90% больных. Кожные проявления включают эритему в виде «бабочки», подострую кожную красную волчанку, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, диффузную ладонную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо и другие. Повышенная чувствительность к солнцу, появление сыпи на открытых участках тела после инсоляции (фотосенсибилизация) присуща 30-60% больных. Поражение слизистых оболочек выявляется у 7-40% больных, обычно в период обострения заболевания. Изменения затрагивают главным образом слизистые полости рта и носа в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой полости рта (энантема), умеренно болезненных язв (афтозный стоматит), белесоватых бляшек неправильных очертаний.
Артриты и артралгии наблюдаются у 80-90% больных в различные периоды болезни; примерно у половины поражение суставов является первым признаком заболевания.
Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей, реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артриты в основном возникают на фоне активности СКВ, носят симметричный характер, характеризуются рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и наряду с воспалительными изменениями быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев), частота эрозивных артритов составляет около 4-6%.
Поражение скелетной мускулатуры (миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия) встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. Имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.
Поражение респираторной системы наблюдается более чем у половины больных СКВ, при этом в патологический процесс вовлекаются практически все компоненты, включая верхние дыхательные пути, паренхиму легких, плевру, сосудистую систему и дыхательные мышцы. Плевриты диагностируются у 40-60% больных, как правило, в сочетании с другими проявлениями, но могут встречаться и изолированно в дебюте заболевания. Выпот чаще двусторонний, объем небольшой или умеренный, по характеру представляет собой экссудат. Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения, наряду с вовлечением других органов и систем. Клиническая картина нередко ограничивается выраженной одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, может встречаться кровохарканье.
Частота легочной гипертензии (ЛГ) составляет от 5 до 14%. В большинстве случае признаки ЛГ появляются через несколько лет после начала СКВ и имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. ЛГ может быть обусловлена тромбоэмболиями легочных артерий (ТЭЛА), которые встречаются у 5-12% больных СКВ и, как правило, вследствие вторичного АФС.
Тяжелые обструктивные изменения нижних дыхательных путей развиваются редко; нарушения дыхательных тестов зарегистрировано приблизительно у 10% больных.
Патология сердечно-сосудистой системы представлена в первую очередь перикардитом (25-50% случаев), при частом рецидивировании которого развиваются массивные спайки. Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности. Поражение эндокарда выявляется довольно часто благодаря современным инструментальным методам диагностики; преимущественно изменения затрагивают митральный клапан, реже - аортальный и трикуспидальный. Гемодинамически значимые пороки при СКВ развиваются редко (в основном при сочетании СКВ и АФС). Примерно у 10% больных наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий.
Поражение почек крайне разнообразно и выявляется у 35-90% больных. У подавляющего большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3-10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии почечной недостаточности.
В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют несколько вариантов волчаночного нефрита: активные формы (быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом) и нефрит с минимальным мочевым синдромом (или субклиническая протеинурия). Острые и активные формы нефрита развиваются в молодом возрасте, старшему возрасту свойственно более спокойное течение. Диагностические трудности вызывают больные с поражением почек без иммунологических и морфологических признаков СКВ в первые годы заболевания.
Симптомы поражения нервной системы отмечаются у большинства больных на разных стадиях заболевания и представлены практически всем спектром неврологической сипмтоматики. Поражение ЦНС может доминировать в клинической картине, в том числе и в дебюте заболевания.
Неврологические проявления при СКВ включают мигрень, транзиторные ишемические атаки, инсульты, эпилептические припадки, хорею, миелопатию и другие проявления. Первичная мигрень при СКВ характеризуется рефрактерностью к эрготамину, b-адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов (ГК).
Наиболее частым вариантом цереброваскулярных нарушений являются транзиторные ишемические атаки (ТИА) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебро-базилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже и, как правило, вызваны вторичными патогенетическими механизмами (наличие антифосфолипидных антител (аФЛ), уремия, артериальная гипертензия).
При высокой активности СКВ развивается синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов.
Эпилептические припадки (генерализованные судорожные, генерализованные бессудорожные, фокальные) наблюдаются у 20-50% больных, обычно в период обострения, но могут на несколько лет предшествовать развернутой картине СКВ. Среди двигательных синдромов экстрапирамидного генеза выделяют хорею, развивающуюся у 1-4% больных, обычно молодого возраста. Миелопатия встречается менее чем в 1% случаев; обусловлена активным заболеванием и наличием аФЛ (за счет ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга) или носит вторичный характер (компрессионные переломы позвонков, туберкулез, вирусная инфекция).
Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте. Нечастым, но тяжелым проявлением является неврит зрительного нерва, возникновение которого следует заподозрить при резком одно- или двустороннем снижении остроты зрения, полной слепоте, болях в области глазного яблока. Диагноз подтверждается при офтальмологический осмотре, позволяющем также исключить тромбоз сосудов сетчатки.
Психические, нервно-психические и поведенческие проблемы свойственны 10-80% больных СКВ. Психотические состояния описываются у 30-50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы развиваются на фоне основного заболевания, обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению.
Важное значение для постановки диагноза, оценки активности заболевания и определения прогноза имеют лабораторные показатели.
У больных СКВ, особенно на фоне активности заболевания, регистрируются гемолитическая анемия (7-15%), лейкопения (обычно лимфопения) (50-80%), тромбоцитопения (15-20%). Высокая СОЭ часто встречается при СКВ, но плохо коррелирует с активностью заболевания. Необъяснимое ускорение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.
Большое значение придается выявлению антител к двуспиральной ДНК, высокие титры которых являются критерием диагноза и отражением активности СКВ.
Практически у всех больных (95%) выявляются антинуклеарные антитела (АНА). При наличии типичных клинических признаков заболевания титры антинуклеарного фактора (АНФ) не столь важны. В то же время пациенты, имеющие высокие титры АНФ, в отсутствие достоверных клинических проявлений СКВ нуждаются в более тщательном обследовании и динамическом наблюдении.
Высокоспецифичны антитела к Sm-антигену, однако они встречаются только у 10-30% больных. Для активной СКВ характерно снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4), коррелирующее с активностью нефрита.
У части больных выявляются криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы, а также ревматоидный фактор в невысоких титрах. В 20-70% случаев обнаруживаются лабораторные маркеры антифосфолипидного синдрома (АФС) (антитела к кардиолипинам, положительный волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана).
Диагноз устанавливают на основании клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (АКР) (табл. 2). Для верификации достоверного диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев.
Следует учесть, что диагностические критерии АКР разрабатывались для научных, а не для клинических исследований. Критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания и на ранних стадиях болезни.
Разнообразие симптоматики позволило выделить клинико-иммунологические варианты СКВ.
В пожилом возрасте заболевание часто начинается исподволь, с конституциональных нарушений и неспецифического поражения кожи и суставов. Характерна высокая частота сердечно-сосудистой симптоматики, серозитов, вторичного синдрома Шегрена; редкость тяжелых форм поражения почек и ЦНС; повышенная продукция различных аутоантител. Нередко требуется проведение дифференциального диагноза с синдромом лекарственной волчанки.
В подростковом возрасте в качестве первых симптомов может наблюдаться сочетание полиартрита, генерализованного поражения ретикулоэндотелиальной системы (гепато- и спленомегалия, полиадения), лейкоцитоз.
Мужчины заболевают СКВ в более старшем возрасте по сравнению с женщинами. Клинической картине присущ ряд особенностей: высокая частота почечной патологии и некоторых других прогностически неблагоприятных признаков (судорожные приступы, тромбоцитопения, положительные антифосфолипидные антитела). Суставной синдром не совсем типичен для СКВ: поражаются суставы нижних конечностей; у 25% имеются рентгенологические признаки одно- и двустороннего сакроилеита. Часто встречается дискоидное поражение кожи.
Особым клинико-иммунологическим вариантом СКВ принято считать подострую кожную красную волчанку, характеризующуюся наличием распространенных фоточувствительных папулоскваматозных (псориазоформных) или анулярных полициклических высыпаний. Данный вариант встречается главным образом у мужчин, однако тяжелое поражение почек и ЦНС в данном случае встречается редко.
У 20-30% больных СКВ развивается вторичный антифосфолипидный синдром (АФС), проявляющийся рецидивирующими тромбозами различной локализации, акушерской патологией и рядом других нарушений. Особенностью данного субтипа является возможность дебюта заболевания с симптоматики, обусловленной наличием антифосфолипидных антител (эписиндром, рецидивирующие тромбозы, тромбоцитопения, акушерская патология). Нередко тромботические нарушения выходят на передний план в клинической картине заболевания и являются основной причиной клинической симптоматики, резистентной к иммуносупрессивной терапии.
Дифференциальная диагностика СКВ и других заболеваний должна основываться на тщательном сборе анамнеза, детальном клиническом обследовании, проведении необходимых лабораторных и инструментальных методов диагностики, использовании стандартизированных диагностических критериев. Сходные проявления встречаются при различных состояниях, однако всегда можно обнаружить принципиальные различия и особенности, присущие конкретному заболеванию (табл. 3).
Наряду с верификацией достоверного диагноза, важное значение у больных СКВ имеет установление генеза имеющихся проявлений. Причинами возникновения симптоматики могут оказаться активность основного заболевания, развитие сопутствующей патологии и влияние терапии (табл. 4), что коренным образом влияет на правильный выбор лечебной тактики.
Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на различных этапах заболевания. При наличии слабости и утомляемости следует убедиться в отсутствии таких причин ее возникновения, как анемия, гипотиреоз, гипо- и гипергликемия, скрыто протекающие инфекции (в первую очередь вирусные), действие лекарственных препаратов.
Лихорадка на фоне активности СКВ обычно сопровождается другими клиническими проявлениями (поражение кожи, серозит, артрит, цитопении), а при интеркуррентных инфекциях наблюдается озноб и соответствующие лабораторные нарушения (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг).
Поражение кожи лица при СКВ следует дифференцировать с розовыми угрями, фоточувствительной экземой, контактным и себорейным дерматитом, рожей, сыпью на фоне ГК терапии, полиморфной экссудативной эритемой.
Стойкие моноартриты (особенно нагрузочных суставов - коленных, голеностопных и др.) не свойственны активной СКВ. В подобных ситуациях исключается инфекционный характер процесса и наличие деструктивных изменений (асептический некроз).
Развитие инфекционного эндокардита может напоминать обострение СКВ.
При подозрении на легочные (альвеолярные) геморрагии необходимо исключить сердечную недостаточность с развитием кардиального отека легких и инфекцию.
Изменения в анализах мочи и нарушение функции почек могут быть обусловлены сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, эссенциальная артериальная гипертензия, инфекционные процессы в почках и мочевыводящих путях, лекарственная нефропатия и др.). Нередко лейкоцитурия расценивается как проявление инфекции мочевыводящих путей, что приводит к необоснованному назначению антибактериальных препаратов. При тромбозе почечных сосудов встречается гематурия, не связанная с активным волчаночным нефритом.
Особенно важной представляется дифференциальная диагностика первичных неврологических симптомов, имеющих собственно волчаночное происхождения, и вторичных, развивающихся на фоне метаболических нарушений, побочного действия лекарственных препаратов, сопутствующей инфекции. Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми инфекционными заболеваниями ЦНС, опухолями мозга, нейросифилисом, асептическим менингитом, субдуральными гематомами, рассеянным склерозом, лекарственными нейропсихическими синдромами, милиарным туберкулезом.
Симптоматика АФС нередко имитирует активность СКВ.
Появление некоторых клинических симптомов и лабораторных нарушений у беременных связано не с обострением СКВ, а с самой беременностью. Об обострении СКВ в период беременности свидетельствуют воспалительная сыпь, артрит, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения и увеличение титра антител к ДНК. Алопеция, недомогание, выпот в коленном суставе, мышечно-суставные боли чаще связаны с самой беременностью. Протеинурия может оказаться маркером преэклампсии и признаком обострения волчаночного нефрита.
Корректная оценка клинических проявлений, отражающих активность основного заболевания или наличие сопутствующей патологии, имеет значение для постановки достоверного диагноза. Отдельные симптомы ассоциируются с определенными вариантами течения СКВ и могут являться прогностическими маркерами в зависимости от сроков появления и степени выраженности.
Представленный алгоритм диагностического поиска ставит целью дать ориентировку в решении задач для достижения конечной цели - назначения своевременной и адекватной терапии. Большинство заболеваний можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление диагноза СКВ, особенно на ранних стадиях и при нетипичной картине, нередко представляет собой далеко не легкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов.

Из-за многообразия клинических проявлений СКВ называют великой притворщицей. При наличии эритемы-бабочки, признаков поражения по крайней мере одной системы органов и положительных результатов серологического исследования поставить диагноз несложно. Однако зачастую в клинической картине преобладают общие симптомы (субфебрильная температура, утомляемость, артралгия), не позволяющие сразу заподозрить СКВ. В связи с этим СКВ следует исключать у всех молодых женщин с признаками системного заболевания или инфекции, не подтвержденной результатами посева и не поддающейся антимикробной терапии.

Если СКВ проявляется поражением одного органа или системы органов, то врач, скорее всего, о ней даже не подумает. Так, плеврит или перикардит чаще наводят на мысль о вирусной инфекции, и лишь выявление антинуклеарных антител позволяет заподозрить СКВ. Определенную помощь в дифференциальной диагностике может оказать анализ плевральной жидкости - при СКВ она представляет собой экссудат, содержащий преимущественно лимфоциты.

Если единственным проявлением СКВ служит гемолитическая анемия или тромбоцитопения, установить их причину можно только по результатам исследования на антинуклеарные антитела. В противном случае может быть поставлен ошибочный диагноз идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии или тромбоцитопенической пурпуры.

Особенно сложна дифференциальная диагностика при поражении ЦНС, которое часто бывает единственным проявлением СКВ. Так, причина инсультов и эпилептических припадков нередко остается невыясненной, а неврит зрительного нерва и поперечный миелит расцениваются как признак рассеянного склероза.

Поражение суставов в отсутствие других симптомов СКВ легко спутать с ревматоидным артритом, поскольку оба заболевания протекают со сходным суставным синдромом и, кроме того, у трети больных ревматоидным артритом присутствуют антинуклеарные антитела. В таких случаях СКВ может остаться нераспознанной до тех пор, пока не появятся симптомы поражения других органов.

Дифференциальный диагноз при СКВ

• Поражение других органов. Полиорганное поражение, включая почки, ЦНС, суставы, серозные оболочки.
• Лабораторные данные. Антинуклеарные антитела (99%), антитела к двухцепочечной ДНК (40-60%), сниженный уровень компонента комплемента СЗ (50-70%).

Подострая кожная красная волчанка:

• Поражение кожи. Распространенные высыпания, фотосенсибилизация.
• Поражение других органов. Выражено гораздо меньше, чем при СКВ.
• Лабораторные данные. Антинуклеарные антитела (60%), антитела к двухцепочечной ДНК (30%), к антигену Ro/SS-A (30%).

Дискоидная красная волчанка:

• Поражение кожи. Очаговые или распространенные высыпания, фотосенсибилизация.
• Поражение других органов. Отсутствует.
• Лабораторные данные. Антинуклеарные антитела (5%).

Лекарственный волчаночный синдром:

• Поражение кожи. Возможны распространенные высыпания, фотосенсибилизация.
• Поражение других органов. Возможно полиорганное поражение.
• Лабораторные данные. Антинуклеарные антитела (100%), антитела к гистонам (80-100%).

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Введение

1 Этиология

2 Патогенез

3 Классификация

4 Клиническая картина

5 Диагностика

6 Дифференциальная диагностика

7 Лечение

8 Прогноз

ВВЕДЕНИЕ

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание лиц молодого возраста (преимущественно женщин), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического поражения. Сущность заболевания состоит в иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и микроциркуляторного русла кожи, суставов и внутренних органов (при этом висцеральные поражения являются ведущими, определяя течение и прогноз болезни).

Системная красная волчанка, по данным различных авторов, встречается с частотой 2,7-4,8 на 100000 населения, соотношение больных женщин и мужчин 9:1.

1 ЭТИОЛОГИЯ

Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, однако ряд клинических проявлений (цитопенический синдром, эритема и энантема) и определенные закономерности болезни позволяют сближать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придается значение вирусам, принадлежащим к РНК-группе (так называемые медленные, или латентные, вирусы). Обнаружение семейных случаев заболевания, частое выявление в семьях других ревматических или аллергических заболеваний, различных нарушений иммунитета позволяют думать о возможном значении семейно-генетической предрасположенности.

Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидралазинов), стресс. СКВ может начаться после родов, перенесенного аборта. Все эти данные позволяют рассматривать СКВ как мультифакториальное заболевание.

2 ПАТОГЕНЕЗ

Вследствие воздействия на иммунную систему вируса (а возможно, и противовирусных антител) на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма (в том числе к клеточным органелам). В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Далее разыгрываются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются новые иммунные комплексы, и, таким образом, создается порочный круг, обеспечивающий хронизацию заболевания.

3 КЛАССИФИКАЦИЯ

Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ учитывает:

Характер течения;

Активность патологического процесса;

Клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Острое течение: внезапное начало - больные могут указать день, когда началась лихорадка, полиартрит, появились изменения на коже. В ближайшие 3-6 месяцев развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, поражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако, при своевременном распознавании и активном лечении кортикостероидами и многолетней поддерживающей терапии можно добиться полной ремиссии. Этот вариант болезни наблюдается преимущественно у подростков, детей и молодых.

Подострое течение: встречается наиболее часто, начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2-3, реже - через 3-4 года.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов - полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (почки, легкие).

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного. Выделяют три степени активности по следующим критериям:

системный красный волчанка

4 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления болезни чрезвычайно разнообразны, что определяется множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного процесса.

Ha начальном этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление:

О варианте начала заболевания;

О характере течения болезни;

О степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем;

О проводимом ранее лечении и его эффективности, а также возможных осложнениях лечения.

Варианты начала болезни могут быть самые разнообразные. Наиболее часто болезнь может начаться в виде сочетания различных синдромов; моносимптомное начало, как правило, нехарактерно. В связи с этим предположение о возможности СКВ возникает с того момента, как у больного выявлено такое сочетание. Диагностическая ценность тех или иных синдромов повышается при их сочетании. В раннем периоде СКВ наиболее частыми являются синдромы поражения суставов, кожи, серозных оболочек, а также лихорадка. Таким образом, наиболее «подозрительными» в отношении СКВ будут сочетания:

Лихорадка, полиартрит, трофические нарушения кожи (в частности, выпадение волос - алопеция);

Полиартрит, лихорадка, поражение плевры (плеврит);

Лихорадка, трофические нарушения кожи, поражения плевры.

Диагностическая значимость этих сочетаний в существенной мере повышается, если поражение кожи заключается в развитии эритемы, однако в начальном периоде болезни эритема встречается лишь в 25% случаев; все же это обстоятельство не снижает диагностического значения вышеперечисленных сочетаний.

Малосимптомное начало болезни не является характерным, однако отмечен дебют СКВ с развития массивных отеков вследствие развития с самого начала диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрита) нефротического или смешанного типа.

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами их воспалительного поражения: артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и пр.

Сведения о проводимом ранее лечении позволяют судить:

Об его адекватности;

Об остроте течения болезни и степени активности процесса (начальные дозы кортикостероидов, длительность их применения, поддерживающие дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных расстройствах, высокой активности люпус-нефрита и т.д.; 3) о наличии осложнений кортикостероидной и цитостатической терапии.

На начальном этапе могут быть сделаны определенные выводы относительно диагноза при длительном течении болезни, однако в дебюте болезни диагноз устанавливается на последующих этапах исследования.

При физикальном обследовании можно получить много данных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональной недостаточности.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит, симметричным поражением мелких суставов кисти (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных) и крупных суставов (реже). При развернутой клинической картине болезни определяется дефигурация суставов, обусловленная периартикулярным отеком. С течением болезни развиваются деформации мелких суставов. Суставное поражение может сопровождаться поражением мышц в виде диффузных миалгий, очень редко - истинного полимиозита с отеком и слабостью мышц. Иногда поражение проявляет себя лишь артралгиями.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Повторяющие очертания «бабочки» воспалительные высыпания на носу и щеках наблюдаются в различных вариантах:

Сосудистая (васкулитная) «бабочка» - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод) или волнении;

- «бабочка» типа центробежной эритемы (изменения кожи локализуются только в области переносицы).

Кроме «бабочки», могут наблюдаться дискоидные высыпания - эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и последующим развитием атрофии на коже лица, конечностей и туловища. Наконец, у части больных наблюдается неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты - мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Кожные поражения могут сочетаться с энантемой на твердом небе. На слизистой оболочке рта или носоглоточной области могут обнаруживаться безболезненные изъязвления.

Серозные оболочки поражаются у 90% больных (классическая диагностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже - брюшины. Особенности при СКВ:

Чаще встречаются сухой плеврит и перикардит;

При выпотных формах количество экссудата невелико;

Поражение серозных оболочек длится кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании;

Отмечается выраженная тенденция к развитию слипчивых процессов (всевозможные сращения и облитерации серозных полостей).

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ и наблюдается на различных этапах течения болезни.

Наиболее часто встречаются перикардиты, имеющие тенденцию к рецидивам. Значительно чаще, чем это представлялось прежде, поражается эндокард в виде развития бородавчатого эндокардита (волчаночный эндокардит) на створках митрального, а также аортального или трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана (признаков стенозирования отверстия, как правило, не отмечается).

Очаговый миокардит практически никогда не распознается, однако диффузный миокардит, особенно тяжелого течения, дает определенную симптоматику.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно: приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Во время приступа отмечаются парестезии, кожа пальцев становится бледной и/или цианотичной, пальцы холодные. Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей и стоп, реже другие дистальные участки тела (нос, уши, подбородок и др.).

Поражения легких могут быть обусловлены основным заболеванием и вторичной инфекцией. Воспалительный процесс в легких (пневмонит) протекает либо остро, либо тянется месяцами и проявляется аналогично пневмонии признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани (следует отметить особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с одышкой). Другой вариант поражения легких - хронические интерстициальные изменения (воспаление периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани), проявляющиеся медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; физикальные изменения практически отсутствуют.

Поражение пищеварительного тракта проявляется в основном субъективными признаками, выявляемыми на начальном этапе. При физикальном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Наиболее часто при СКВ поражаются почки (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судьба больного. Поражение почек при СКВ может протекать в виде различных вариантов, поэтому данные непосредственного обследования больного могут широко варьировать. При изолированной патологии мочевого осадка не обнаруживают каких-либо изменений во время физикального исследования; при гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, определяются массивные отеки, нередко артериальная гипертензия (АГ). В случае формирования хронического нефрита с постоянной АГ выявляются увеличение левого желудочка, акцент II тона во втором межреберье справа от грудины.

Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) проявляется типичными высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже внутренней стороны конечностей, коже груди и живота, на слизистых оболочках. Наблюдаются также кровотечения после незначительных травм, например, после экстракции зуба, носовые кровотечения, изредка имеющие профузный характер и приводящие к анемизации. Кожные кровоизлияния приобретают со временем различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую). СКВ может длительно проявляться лишь синдромом Верльгофа без других типичных для СКВ клинических симптомов.

Поражение нервно-психической сферы выражено в различной степени у многих больных во всех фазах болезни. На начальном этапе выявляется астеновегетативный синдром. При непосредственном обследовании больного обнаруживают признаки полиневрита с нарушением чувствительности, болезненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, парестезиями.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в полиаденопатии (увеличение всех групп лимфатических узлов, не достигающее значительных степеней) - раннем симптоме генерализации процесса, а также в увеличении селезенки и печени (обычно умеренном).

Поражение органа зрения проявляется в виде сухого кератоконъюнктивита, что обусловлено патологическими изменениями слезных желез и нарушением их функции. Сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения.

Таким образом, после физикального исследования выявляется полиорганность поражения, причем степень поражения органов весьма различна: от едва клинически заметных (даже субклинических) до выраженных, значительно превалирующих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок - интерпретации этих изменений как проявления самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокардита, артрита).

Заключительный этап диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как:

Помогает поставить окончательный диагноз;

Демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов;

Выявляет степень патологического (волчаночного) процесса.

На заключительном этапе наибольшее значение имеют лабораторные исследования крови. Выделяют две группы показателей:

1. Имеющие прямое диагностическое значение (обнаруживающие выраженные иммунологические нарушения):

LE-клетки (клетки красной волчанки) - зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора;

Антинуклеарный фактор (АНФ) - комплекс антинуклеарных антител, циркулирующих в крови (в высоком титре - 1: 32 и выше);

Антитела к нативной (т.е. к целой молекуле) ДНК;

Антитела к Sm-ядерному антигену; эти антитела рассматриваются как специфичные для СКВ (методом иммунофлюоресценции они обнаруживаются в 30%, методом гемагглютинации - в 20% случаев);

Феномен «розетки» - свободно лежащие измененные ядра в тканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

2. Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:

Диспротеинемия с повышенным уровнем б 2 - и г-глобулинов;

Появление С-реактивного белка;

Увеличение содержания фибриногена;

Повышение СОЭ.

При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный фактор) - антитело к Fc-фрагменту иммуноглобулина класса G. РФ выявляется с помощью реакции Ваалера-Розе или латекс-теста.

При исследовании периферической крови может выявляться лейкопения, часто выраженной степени (1-1,2 * 10 9 /л крови), со сдвигом лейкоцитарной формулы крови до юных форм и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5-10% лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях - гемолитическая анемия (с желтухой, ретикулоцитозом, положительной пробой Кумбса). Так же редко наблюдается тромбоцитопения, сочетающаяся с синдромом Верльгофа.

Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом:

Субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г / сут., часто в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);

Более выраженная протеинурия, являющаяся выражением нефротического синдрома, сопровождающего подострый или активный волчаночный нефрит. Очень высокая протеинурия (такая, как при амилоидозе) встречается редко. Отмечаются умеренная гематурия. Лейкоцитурия может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в почках, так и результатом нередкого присоединения вторичной инфекции мочевых путей. Очень высокая лейкоцитурия - следствие вторичной мочевой инфекции.

Морфологически - при пункционной биопсии почек - выявляют неспецифические мезангиомембранозные изменения, часто с фибропластическим компонентом. Характерным является:

Обнаружение в препаратах свободно лежащих в почечной ткани измененных ядер (гематоксилиновые тельца);

Капиллярные мембраны клубочков принимают вид «проволочных петель»;

Отложение иммунных комплексов в виде электронно-плотных депозитов на базальной мембране клубочков в «проволочных петлях», фибриноидных отложениях.

Рентгенологическое исследование выявляет:

Изменения в суставах при суставном синдроме - эпифизарный остеопороз в суставах кистей и лучезапястных суставах; лишь при хроническом течении артрита и деформациях отмечаются сужение суставной щели с подвывихами;

Изменения в легких при развитии пневмонита; при длительном течении болезни отмечаются дисковидные ателектазы, усиление и деформация легочного рисунка, что сочетается с высоким стоянием диафрагмы;

Изменения со стороны сердца при развитии «волчаночного» порока сердца или экссудативного перикардита.

Электрокардиографическое исследование помогает обнаружить неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент ST).

При проведении диагностического поиска необходимо определить степень активности волчаночного процесса.

5 ДИАГНОСТИКА

В случаях классического течения СКВ диагноз прост и основывается на обнаружении «бабочки», рецидивирующего полиартрита и полисерозита, составляющих клиническую диагностическую триаду, дополняемую присутствием LE-клеток или антинуклеарного фактора в диагностических титрах. Вспомогательное значение имеют молодой возраст больных, связь с родами, абортами, началом менструальной функции, инсоляцией, инфекцией. Значительно сложнее установить диагноз в других случаях, в особенности, если перечисленные выше классические диагностические признаки отсутствуют. В этой ситуации помогают диагностические критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (АРА):

Диагноз достоверен при наличии 4 или более критериев. Если имеется менее 4 критериев, то диагноз СКВ сомнителен и требуется динамическое наблюдение за больным. Такой подход имеет под собой основание: он четко предостерегает от назначения таким больным кортикостероидов, так как с такими же симптомами могут протекать и другие заболевания (в том числе паранеопластический синдром), при которых кортикостероиды противопоказаны.

6 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СКВ следует дифференцировать от целого ряда заболеваний. Насколько велик перечень органов и систем, вовлекаемых в патологический процесс при СКВ, настолько же обширен список заболеваний, которые могут быть ошибочно диагностированы у больного. СКВ может в большей степени имитировать различные заболевания. Эти проблемы особенно часто встречаются в дебюте заболевания, а также при доминирующем поражении 1-2 органов (систем). Например, обнаружение в начале болезни поражения плевры может быть расценено как плеврит туберкулезной этиологии; миокардит может быть расценен как ревматический или неспецифический. Особенно много ошибок допускается, если СКВ дебютирует гломерулонефритом. В подобных случаях ставят диагноз только гломерулонефрита.

СКВ наиболее часто приходится дифференцировать от ревматизма, инфекционного эндокардита, хронического активного гепатита (ХАГ), геморрагических диатезов (тромбоцитопенической пурпуры), других болезней из группы ДЗСТ.

Необходимость дифференциации с ревматизмом возникает, как правило, у подростков и юношей в дебюте заболевания - при наличии артрита и лихорадки. Ревматический артрит отличается от волчаночного большей остротой проявлений, преимущественным поражением крупных суставов, скоротечностью. Не следует придавать дифференциально-диагностического значения предшествующей инфекции (ангине), поскольку она может явиться неспецифическим фактором, вызывающим появление клинических признаков СКВ. Диагноз ревматизма становится достоверным с момента появления признаков поражения сердца (ревмокардит), последующее динамическое наблюдение позволяет выявить формирующийся порок сердца, тогда как при СКВ, если и возникает недостаточность митрального клапана, то она выражена незначительно, без отчетливых гемодинамических нарушений, митральная регургитация выражена нерезко. В отличие от СКВ в острой стадии ревматизма отмечается лейкоцитоз, LE-клетки, АНФ не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом труден в начальной стадии болезни из-за сходства клинической симптоматики: симметричного поражения мелких суставов кисти, вовлечения новых суставов, наличия «утренней скованности». Дифференциация основывается на преобладании при ревматоидном артрите в пораженных суставах пролиферативного компонента, раннего развития гипотрофии мышц, приводящих в движение пораженные суставы, стойкости суставных поражений. Эрозии суставных поверхностей отсутствуют при СКВ, но являются характерным признаком ревматоидного артрита. Ревматоидный фактор (РФ) в высоком титре характерен для ревматоидного артрита, при СКВ он обнаруживается редко и в невысоком титре. Исключительно сложен дифференциальный диагноз СКВ и висцеральной формы ревматоидного артрита. Облегчающим обстоятельством является то, что уточненная диагностика в обоих случаях не влияет на характер лечения (кортикостероидная терапия).

При ХАГ могут развиваться системные проявления в виде лихорадки, артрита, плеврита, кожных высыпаний, гломерулонефрита; могут обнаруживаться лейкопения, тромбоцитопения, LE-клетки, АНФ. При дифференциации следует учесть:

ХАГ развивается чаще в среднем возрасте;

В анамнезе больных ХАГ имеется острый вирусный гепатит;

При ХАГ выявляются выраженные изменения структуры и функции печени - цитолитический и холестатический синдромы, признаки печеночной недостаточности, гиперспленизм, а затем и портальная гипертензия;

При СКВ поражение печени не слишком частое и протекает в виде гепатита легкого течения (с умеренными признаками цитолитического синдрома);

При ХАГ выявляются различные маркеры вирусного поражения печени (противовирусные антитела и сам вирусный антиген).

При инфекционном эндокардите (речь идет о первичном ИЭ) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры.

При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, отсутствуют типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).

Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы ДЗСТ. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; сложность усугубляется возможностью обнаружения при этих заболеваниях АНФ и LE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии, четкий миопатический синдром при дерматомиозите. Однако в ряде случаев только длительное динамическое наблюдение за больным позволяет поставить правильный диагноз. Иногда на это уходит много месяцев и даже лет, особенно при хроническом течении СКВ с минимальной степенью активности.

Формулировка развернутого клинического диагноза СКВ учитывает все рубрики, приведенные в рабочей классификации заболевания; диагноз должен отражать:

Характер течения болезни (острое, подострое, хроническое). При хроническом течении (обычно моно- или олигосиндромное) следует указать ведущий клинический синдром;

Активность процесса;

Клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при люпус-нефрите - стадия почечной недостаточности, при миокардите - наличие или отсутствие сердечной недостаточности, при поражении легких - наличие или отсутствие дыхательной недостаточности и пр.);

Указание на проводимую терапию (например, кортикостероидами);

Осложнения терапии (если они имеются).

7 ЛЕЧЕНИЕ

Учитывая патогенез болезни, больным СКВ показана комплексная патогенетическая терапия, задачами которой являются:

Подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии (неконтролируемого иммунного ответа);

Предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;

Лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;

Воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;

Удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Для подавления иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии при лечении СКВ используются основные иммуносупрессоры: кортикостероиды, цитостатические препараты, аминохинолиновые производные. Длительность лечения, величина, выбор препарата, а также поддерживающие дозы определяются:

Степенью активности заболевания;

Характером течения (острота);

Обширностью вовлечения в патологический процесс внутренних органов,

Переносимостью кортикостероидов или цитостатиков и наличием (или отсутствием) осложнений иммуносупрессивной терапии;

Наличием противопоказаний.

В начальных стадиях болезни с признаками минимальной активности процесса и преобладанием в клинической картине поражения суставов нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) не назначают, кортикостероиды даже при минимальной активности патологического процесса остаются средством выбора. Больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероидную терапию.

При хроническом течении болезни с преимущественным поражением кожи можно применять 0,25 г / сут хингамина (делагила, резохина, хлорохина) или гидроксихлорохина (плаквенила) в течение многих месяцев. При появлении признаков генерализации процесса (вовлечение в патологический процесс внутренних органов), а также признаков активности необходимо немедленно перейти на более действенную иммуносупрессивную терапию кортикостероидами.

Из сказанного вытекает, что основным методом лечения СКВ является кортикостероидная терапия. При проведении кортикостероидной терапии следует придерживаться следующих принципов:

Начинать лечение кортикостероидами только при достоверном диагнозе СКВ (при подозрении на СКВ кортикостероиды назначать не следует);

Доза кортикостероидов должна быть достаточной для подавления активности патологического процесса;

Лечение «подавляющей» дозой следует проводить до наступления выраженного клинического эффекта (улучшение общего состояния, нормализация температуры тела, улучшение лабораторных показателей, положительная динамика органных изменений), обычно для этого требуется приблизительно 2 месяца;

После достижения эффекта следует постепенно переходить на поддерживающие дозы;

Обязательна профилактика осложнений кортикостероидной терапии.

Кортикостероидная терапия показана при II и III степени активности патологического процесса, что всегда бывает при подостром и остром течении СКВ. Больным со II степенью активности назначают 30-50 мг, при III степени - 50-90 мг / сут. Если через 24-48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25-30%, и если эффект намечается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клинического эффекта (что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, при нефротическом синдроме или признаках поражения почек - спустя 3-5 месяцев) дозу преднизолона постепенно снижают, при этом следует соблюдать определенные правила. При дозе 50-80 мг снижают по 5 мг в неделю, при дозе 20-50 мг - по 2,5 мг в 2 недели, далее - по 1 / 4 таблетки в 3-4 недели до поддерживающей дозы (5 мг - для женщин; 7,5 мг - для мужчин), которую принимают годами.

Для предупреждения побочных действий кортикостероидов применяют:

Препараты калия (оротат калия, хлорид калия, панангин);

Анаболические препараты (метандростенолон по 5-10 мг);

Мочегонные (салуретики);

Гипотензивные средства (ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры);

Антацидные препараты.

При развитии тяжелых осложнений назначают:

Антибиотики (при вторичной инфекции);

Противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);

Препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);

Противогрибковые средства (при кандидозе);

Курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).

Во время кортикостероидной терапии возникают ситуации, когда необходимо введение экстравысоких доз преднизолона (1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3 дней):

Резкое увеличение («всплеск») активности процесса (III степень), несмотря на, казалось бы, адекватно проводимую терапию;

Резистентность к дозам, с помощью которых ранее достигали положительного эффекта;

Выраженные органные изменения (нефротический синдром, пневмонит, генерализованный васкулит, цереброваскулит).

Полагают, что подобная пульс-терапия (иногда добавляют 1000 мг какого-либо цитостатика, например циклофосфана, внутривенно) приостанавливает образование иммунных комплексов за счет торможения синтеза антител к ДНК. Вызванное кортикостероидами понижение уровня антител к ДНК ведет к образованию иммунных комплексов меньших размеров за счет диссоциации более крупных.

Значительное подавление активности процесса после проведения пульс-терапии позволяет в дальнейшем назначать небольшие поддерживающие дозы кортикостероидов. Пульс-терапия наиболее успешна у больных молодого возраста с небольшой длительностью заболевания.

Лечение кортикостероидами не всегда оказывается успешным, что обусловливается:

Необходимостью снижения дозы при развитии осложнений (хотя такая терапия эффективна у данного больного);

Непереносимостью кортикостероидов;

Резистентностью к терапии кортикостероидами (выявляется обычно достаточно рано).

В подобных случаях назначают цитостатики - циклофосфан или азатиоприн (имуран) в дозе 1-3 мг на 1 кг массы тела в сочетании с 10-30 мг преднизолона на 4-6 месяцев до стойкого улучшения. Далее дозы уменьшают до поддерживающих и лечение продолжают в течение 1 / 2 -3 лет. В дальнейшем можно возвратиться к терапии кортикостероидами, так как резистентность к ним обычно исчезает.

Критериями оценки эффективности применения цитостатиков служат:

Уменьшение или исчезновение клинических признаков;

Исчезновение стероидорезистентности;

Стойкое снижение активности процесса;

Предотвращение прогрессирования люпус-нефрита.

Осложнениями цитостатической терапии являются:

Лейкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспепсические явления;

Инфекционные осложнения.

При появлении лейкопении менее 3,0 * 10 9 / л дозу препарата следует снизить до 1 мг на 1 кг массы тела, а при дальнейшем нарастании лейкопении препарат отменяют и увеличивают дозу преднизолона на 50%.

В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения - плазмаферез, гемосорбция. Эти методы позволяют удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы, повышать чувствительность клеточных рецепторов к кортикостероидам, уменьшать интоксикацию. Их применяют при генерализованном васкулите, тяжелом органном поражении (люпус-нефрит, пневмонит, цереброваскулит), а также при выраженных иммунных нарушениях, плохо поддающихся кортикостероидной терапии.

Обычно экстракорпоральные методы применяют в сочетании с пульс-терапией или же самостоятельно, если пульс-терапия неэффективна. Следует отметить, что при наличии цитопенического синдрома экстракорпоральные методы не используются.

8 ПРОГНОЗ

В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился (примерно у 90% больных удается добиться ремиссии). Однако у 10% больных, особенно при поражении почек (смерть наступает вследствие прогрессирования ХПН) или при цереброваскулите прогноз остается неблагоприятным.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни. Этиология, клиническая картина, лечение данного заболевания.

презентация , добавлен 29.03.2012


Системная красная волчанка как хроническое заболевание, связанное с развитием иммунопатологических реакций в организме. Трудовая экспертиза и трудоспособность. Профилактика обострений заболевания, лечение и устранение факторов, провоцирующих обострение.

реферат , добавлен 15.09.2010


Системная красная волчанка - одно из наиболее распространенных системных заболеваний, его распространенность, этиология и патогенез. Классификация заболевания, морфология и клиническая картина волчаночной нефропатии. Дифференциальный диагноз и лечение.

реферат , добавлен 16.01.2012


Классификация системной красной волчанки, её этиология и патогенез. Клиническая картина заболевания (поражение суставов, кожи и сосудов, сердца, лёгких, нервной системы, общие симптомы), диагностические признаки и современные препараты для лечения.

презентация , добавлен 30.11.2016


Клиническая картина и основные симптомы красной волчанки, основные причины и предпосылки развития данного заболевания, его общая характеристика и особенности течения. Порядок постановки диагноза и принципы формирования схемы лечения болезни, прогноз.

история болезни , добавлен 04.07.2014


Характеристика системной красной волчанки (болезнь Либмана-Сакса) - острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани. Возраст заболевших, эпидемиология. Факторы риска. Критерии диагностики недуга, способы лечения. Клиническая картина.

презентация , добавлен 27.12.2013


Анамнез жизни и заболевания, жалобы пациента, общий осмотр. Состояние основных органов и систем больной. Предварительный диагноз и его обоснование, план обследования. План лечения системной красной волчанки и его обоснование, профилактика обострений.

история болезни , добавлен 03.12.2013


Клиническая картина системной красной волчанки как заболевания, развивающегося на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Проведение лабораторных исследований, критерии диагностики. Методы лечения заболевания.

презентация , добавлен 17.10.2016


Клинические проявления системной красной волчанки. Патогенез и диагностические критерии СКВ. Дифференциальная диагностика и лечение заболевания цитостатическими препаратами. Побочные эффекты циклофосфамида. Иммуноглобулин для внутривенного введения.

презентация , добавлен 22.05.2014


Понятие и общая характеристика системной красной волчанки, причины и предпосылки ее развития, классификация и формы протекания, клиническая картина. Принципы и этапы диагностики данного заболевания, особенности и механизм биохимического исследования.

Содержание статьи

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.
В пользу генетической обусловленности СКВ свидетельствует факт семейной распространенности, значительно превышающей популяционную, наличие у родственников больных других болезней соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии), а также гипергаммаглобулинемии, антинуклеарных антител и ложноположительной реакции Вассермана, случаи заболевания у однояйцевых близнецов. Установлены ассоциация между СКВ и носительством определенных HLA-антигенов, а также связь с генетически детерминированной недостаточностью фермента N-ацетилтрансферазы, метаболизирующей многие лекарственные препараты, и недостаточностью компонента комплемента.
Преобладание среди больных молодых женщин, нередкое развитие или обострение заболевания после родов или аборта, нарушение у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности, увеличение случаев СКВ среди больных с синдромом Клайнфельтера делает очевидным участие половых гормонов в патогенезе болезни. Среди факторов окружающей среды, оказывающих влияние на течение заболевания, имеет значение УФ-облучение; больные нередко указывают на появление кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако повышения частоты СКВ в зонах с повышенной инсоляцией не отмечается. Сходное с СКВ заболевание могут вызвать некоторые лекарственные вещества, изменяющие двуспиральную ДНК, - гидралазин, прокаинамид.
В основе заболевания лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемой продукции множества антител (аутоантител) к составным частям клеток организма, в основном ядерным антигенам. Снижение иммунной толерантности возникает вследствие дефекта (генетически детерминированного или развившегося в результате вирусной инфекции) как в Т-системе (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и системе (поликлональная активация). Антитела оказывают как прямое повреждающее действие (например, на эритроциты, тромбоциты, Т-клетки), так и опосредованное- через формирование иммунных комплексов, элиминация которых нарушена.
Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК и циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, которые откладываются на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые иммунные комплексы и т. д. Таким образом, СКВ - это типичное аутоиммунное иммунокомплексное заболевание, развивающееся при участии разнообразных факторов внешней и внутренней среды организма.

Характерны изменения соединительной ткани с увеличением количества фибробластов и склерозом, генерализованное поражение сосудов и ядерная патология. В сосудах - капиллярах, артериолах и венулах - отмечаются продуктивные васкулиты, при высокой активности процесса - фибриноидный некроз стенок, иногда с формированием микроаневризм. Ядерная патология характеризуется деформацией ядер (кариопикноз), их распадом (кариорексис) со скоплением ядерного материала в виде «гематоксилиновых телец» - округлых, бесструктурных образований, являющихся тканевым аналогом LE-клеток. Синовиальная оболочка суставов может быть отечной и содержать отложения фибриноида. Достаточно специфичные изменении наблюдаются при развитии эндокардита Либмана - Сакса, которые характеризуются наложением тромботических масс по краю клапана, а также на его поверхности и в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Патогномоничны для СКВ изменения сосудов селезенки с развитием периваскулярного (концентрического) склероза (феномен «луковичной шелухи»).
Наиболее характерные изменения выявляют в почках, где развивается иммунокомплексный гломерулонефрит. Наблюдаются пролиферация клеток клубочка, мембранозные изменения, вовлечение канальцев и интерстициальной ткани, а также признаки, считающиеся специфичными именно для волчаночного гломерулонефрита: фибриноидный некроз, кариорексис (клеточный детрит в клубочках), гиалиновые тромбы в просвете капилляров, резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель». Иммуноморфологическое исследование позволяет выявить фиксацию иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочка. При электронной микроскопии обнаруживают депозиты - субэндотелиальные, интрамембранозные и субэпителиальные, вирусоподобные включения.

Клиника системной красной волчанки

Поражение кожи

Поражение суставов

Поражение серозных оболочек

Поражение сердца и сосудов

Поражение легких

Поражение почек

Диагноз и дифференциальный диагноз системной красной волчанки

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.