ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ мед.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1).

Патоморфология

Клиническая картина

Лабораторные исследования

Дифференциальный диагноз

Лечение

Синонимы

МКБ

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ" в других словарях:

Мед. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным… … Справочник по болезням

Мед. Пурпура Шенлайна Геноха геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы … Справочник по болезням

Мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… … Справочник по болезням

Тромбоциты - Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка) – это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… … Википедия

Зилт - Действующее вещество ›› Клопидогрел* (Clopidogrel*) Латинское название Zyllt АТХ: ›› B01AC04 Клопидогрел Фармакологическая группа: Антиагреганты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I21 Острый инфаркт миокарда ›› I63 Инфаркт мозга ›› I70… … Словарь медицинских препаратов

Мошкович болезнь - I Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879 1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович Сингера Симмерса) заболевание, характеризующееся… … Медицинская энциклопедия

Заболевания крови - большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо снижением, или… … Википедия

Болезни крови - Заболевания крови большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо… … Википедия

, » Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

         6495
Дата публикации: Август 24, 2011

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким заболеванием крови. Оно вызывает образование в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Сгустки крови могут вызвать серьезные проблемы, если они блокируют кровеносные сосуды и ограничивают приток крови к мозгу, почкам или сердцу. Сгустки крови образуются, когда фрагменты клеток крови называемые тромбоцитами, слипаются. Тромбоциты образовываются в вашем наряду с другими видами клеток крови. Они держатся вместе, чтобы залепить небольшие порезы или повреждения на стенках кровеносных сосудов и тем самым остановив кровотечения. При ТТП тромбоцитов в крови будет меньше. Это может вызвать кровотечение, длительное кровотечение из порезов, и внутреннее кровотечение. Он также может стать причиной мелких сгустков крови с последующим кровоизлиянием в головной мозг и почки. “Тромботический” относится к сгусткам крови, которые формируются. “Тромбоцитопенический” означает содержание тромбоцитов ниже нормы. “Пурпура” относится к фиолетовым синякам, вызванным, кровотечениями под кожей. Если у вас есть ТТП, вы также можете иметь кровотечение, которое приводит к крошечным красным или фиолетовым точкам на коже. Эти точки могут выглядеть как сыпь на теле. TTP также может привести к быстрому распаду эритроцитов. Это приводит к – редкой форме анемии. Анемия это состояние, при котором кровь человека не имеет достаточного количества красных кровяных телец. Отсутствие активности ADAMTS13 фермента (тип белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 управляет ферментом, который участвует в процессе свертывания крови. Фермент распадается на большой белок, называемый фактор фон Виллебранда, который участвует вместе с тромбоцитами в свёртывании крови. Есть два основных типа ТТП: по наследству и приобретенный. Что вызывает ТТП не известно, но некоторые факторы могут играть большую роль. Эти факторы могут включать:

• Некоторые заболевания и состояния, такие, как беременность, инфекции и волчанка
• Некоторые медицинские процедуры, такие, как хирургия
• Некоторые лекарства, такие как , тиклопидин, клопидогрель, циклоспорином, и и эстрогены
• Хинин, который представляет собой вещество, часто встречается в тонизирующей воде и в пищевых продуктах

TTP является редким заболеванием. Оно может привести к смерти или вызвать долговременный ущерб, такой как повреждение мозга или инсульт, если это не лечить сразу. ТТП обычно возникает внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но это может продолжаться в течение месяца. Рецидивы могут происходить у до 60 процентов людей, которые приобрели ТТП. Многие люди, которые унаследовали TTP имеют частые сверхновые заболевания, которые необходимо лечить. Лечение ТТП включают вливания свежезамороженной плазмы. Эта процедура значительно улучшит перспективы состояния.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

МКБ-10: D69.4

Общая информация

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Мошковича болезнь) - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.

Эпидемиология
Встречается редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1).

Этиология
Окончательно не установлена. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mycoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения тромботической тромбоцитопенической пурпуры - остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.

Патогенез
В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана, вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.

Классификация

Различают острое и хроническое течение.

Диагностика

Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения.
Для развернутой стадии тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны: лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судорожный синдром), иногда возникают психические нарушения, гемолитическая желтуха. Ишемическое поражение почек сопровождается протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто). Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов). Артралгии.

Обязательные лабораторные исследования
- Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз;
- биохимический анализ крови: повышение содержания мочевины и креатинина; повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина; повышение концентрации лактатдегидрогеназы; увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко);
- общий анализ мочи: протеинурия, гематурия;
- миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, усиленная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика
Проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гепаторенальным синдромом, тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности, при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения; с болезнью Шенлейна-Геноха, множественной миеломой, гемолитико-уремическим синдромом.

Лечение

Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез. При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности лактатдегидрогеназы и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.
Назначаются глюкокортикостероиды: пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г/сут внутривенно 3 дня подряд) или прием преднизолона внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут.
Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.

Прогноз
Зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии центральной нервной системы, миокарда.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний. Мелкие кровоизлияния происходят на слизистых в носу, в ротовой полости, на склерах глаз, в жировой ткани, на внутренних органах и на оболочке мозга. Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

• острую;
• хроническую;
• циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме. Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

• вирусные заболевания;
• действие радиации;
• метастазы и опухоли костного мозга;
• механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
• реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
• введение цитостатиков во время химиотерапии;
• некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

• поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
• лейкозах;
• гемофилии;
• онкологии с метастазами в костном мозге;
• тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

• появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
• кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
• явные кровотечения из слизистых оболочек;
• скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
• малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
• ночные кровоизлияния.

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

• геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
• клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
• Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения. Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов. Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим. В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин). Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

Почти не используют в лечение переливание чужой тромбомассы, так как она может не прижиться. При сильных признаках анемии могут перелить отмытые эритроциты – кровь, лишенную лейкоцитов и тромбоцитов. Если перечисленные методы не дают результата, прибегают к радикальному способу – удалению селезенки. Операция делается только при высоком риске ее разрыва и непрекращающихся кровотечениях.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии , геморрагического васкулита , гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений .

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии , язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.