Эпилепсия, эпилептический припадок: причины, признаки, первая помощь, как лечить

Эпилепсия – стара, как мир. О ней еще 5000 лет до Рождества Христова передовые умы древнего Египта оставили свои сообщения. Не считая ее священной, а связывая с поражением головного мозга (ГМ), странную болезнь за 400 лет до нашей эры описал великий врач всех времен и народов Гиппократ. От эпилептических припадков страдали многие личности, признанные незаурядными . Например, человек, наделенный многочисленными талантами – Гай Юлий Цезарь, вошедший в наш мир за 100 лет до начала нового летоисчисления, известен не только своими подвигами и достижениями, его тоже не миновала чаша сия, он болел эпилепсией. На протяжении многих веков список «друзей по несчастью» пополняли другие великие люди, которым болезнь не мешала заниматься государственными делами, совершать открытия, творить шедевры.

Словом, сведения об эпилепсии можно почерпнуть из многих источников, которые к медицине имеют весьма отдаленное отношение, но, тем не менее, опровергают установившееся мнение, что эта болезнь обязательно ведет к изменению личности. Где-то ведет, а где-то нет, поэтому под понятием эпилепсия скрывается далеко не однородная группа патологических состояний, объединенных присутствием периодически повторяющегося характерного признака – судорожного приступа.

Очаг плюс готовность

В России эпилепсию называют падучей болезнью, так повелось из древности.

В большинстве случаев эпилепсия проявляется периодически возникающими приступами и . Однако симптоматика эпилепсии многообразна и не ограничивается двумя названными симптомами, к тому же припадки бывают лишь с частичной утратой сознания, а у детей нередко протекают в виде абсансов (кратковременное отключение от внешнего мира без судорог).

Что такого происходит в голове человека, коль он теряет сознание и начинает биться в судорогах? Неврологи и психиатры указывают, что своим развитием эта болезнь обязана двум составляющим – формированию очага и готовностью головного мозга ответить на раздражение нейронов, локализованных в этом очаге.

Очаг судорожной готовности формируется в результате различных поражений какой-то зоны головного мозга (травма, инфекция, опухоль). Образованный вследствие повреждения или хирургического вмешательства рубец или раздражают нервные волокна, они возбуждаются, что и приводит к развитию судорог. Распространение импульсов на всю кору головного мозга выключает сознание пациента.

Что касается судорожной готовности, то она бывает разной (порог высокий и низкий). Высокая судорожная готовность коры проявит себя при минимальном возбуждении в очаге или даже в отсутствии самого очага (абсансы). Но может быть и другой вариант: очаг большой, а судорожная готовность низкая, тогда приступ протекает при полностью или частично сохраненном сознании.

Главное из сложной классификации

Эпилепсия по Международной классификации включает более 30 форм и синдромов , поэтому ее (и синдромы) разграничивают с эпилептическими припадками, имеющими столько же или еще больше вариантов. Не станем мучить читателя списком сложных названий и определений, а попытаемся выделить главное.

Эпилептические припадки (в зависимости от их характера) разделяются на:

• Парциальные (локальные, фокальные) . Они, в свою очередь, делятся на простые, которые протекают без особых нарушений функции головного мозга: приступ прошел – человек в здравом уме, и сложные: после приступа пациент еще некоторое время дезориентирован в пространстве и времени, а, кроме этого, у него отмечаются функциональные нарушения в зависимости от зоны поражения ГМ.
• Первично-генерализованные , протекающие с вовлечением обоих полушарий ГМ, группа генерализованных припадков состоит из абсансов, клонических, тонических, миоклонических, тонико-клонических, атонических типов;
• Вторично-генерализованные возникают, когда парциальные припадки уже идут полным ходом, это происходит потому, что фокальная патологическая активность, не ограничиваясь одним участком, начинает затрагивать все области головного мозга, приводят к развитию судорожного синдрома и .

Следует отметить, что при тяжелых формах болезни у отдельных пациентов нередко наблюдается присутствие сразу нескольких разновидностей эпиприпадков.

Классифицируя эпилепсию и синдромы, основываясь на данных электроэнцефалограммы (ЭЭГ), выделяют следующие варианты:

1. Обособленную форму (фокальную, парциальную, локальную) . В основе развития фокальной эпилепсии лежит нарушение процессов метаболизма и кровоснабжения в отдельно взятой зоне головного мозга, в этой связи различают височную (нарушение поведения, слуха, мыслительной деятельности), лобную (проблемы с речью), теменную (преобладают двигательные расстройства), затылочную (координационные и зрительные нарушения).
2. Генерализованную эпилепсию , которая на основании дополнительных исследований (МРТ, КТ), подразделяется на симптоматическую эпилепсию (сосудистая патология, киста головного мозга, объемное образование) и идиопатическую форму (причина не установлена).

Следующие друг за другом припадки в течение получаса и более, не позволяющие больному эпилепсией вернуться в сознание, создают реальную угрозу жизни пациента. Такое состояние называется эпилептическим статусом , который тоже имеет свои разновидности, однако самым тяжелым из них признан тонико-клонический эпистатус.

Причинные факторы

Не глядя на солидный возраст эпилепсии и неплохую изученность, до сих пор происхождение многих случаев болезни остаются невыясненным. Чаще всего ее появление связывают:

Очевидно, что, исходя из причин, почти все формы являются приобретенными , исключение составляет лишь доказанный вариант семейной патологии (ген, ответственный за болезнь). Происхождение почти половины (около 40%) всех зарегистрированных случаев эпилептических нарушений или похожих на них состояний, остается загадкой. Откуда они пошли, что стало причиной эпилепсии – можно только предполагать. Такую форму, развивающуюся без видимых причин, называют идиопатической, в то время, как болезнь, связь которой с другими соматическими заболеваниями явно обозначена, именуют симптоматической.

Предвестники, признаки, аура

Больного-эпилептика по внешнему виду (в спокойном состоянии) не всегда возможно выделить из толпы. Другое дело, если начинается припадок. Тут же найдутся грамотные люди, способные поставить диагноз: эпилепсия. Все происходит потому, что болезнь протекает периодически: период приступа (яркий и бурный) сменяется затишьем (межприступным периодом), когда симптомы эпилепсии вообще исчезают или остаются как клинические проявления заболевания, повлекшего эпиприпадки.

Главным признаком эпилепсии, распознаваемым даже людьми, далекими от психиатрии и неврологии, считается большой эпилептический припадок , для которого характерно внезапное, не связанное с определенными обстоятельствами, начало. Изредка, правда, удается выяснить, что за пару дней до приступа у пациента было плохое самочувствие и настроение, болела голова, пропал аппетит, трудно было уснуть, однако человек не воспринял эти симптомы, как предвестники надвигающегося эпиприпадка. Между тем, большинство больных эпилепсией, имеющих внушительный стаж болезни, все же учится заранее предугадывать приближение приступа.

А сам приступ протекает так : сначала (в течение нескольких секунд) обычно появляется аура (хотя приступ может начинаться и без нее). Она имеет всегда одинаковый характер только у одного конкретного пациента. Но многое число больных и разные зоны раздражения в их головном мозге, дающие начало эпилептического разряда, создают и разные виды ауры:

1. Психическая больше характерна для поражения височно-теменной области, клиника: больной чего-то пугается, в его глазах застывает ужас или, наоборот, лицо выражает состояние блаженства и радости;
2. Моторная – появляются всякого рода движения головы, глаз, конечностей, которые явно не зависят от желания больного (двигательный автоматизм);
3. Сенсорная аура характеризуется самыми разнообразными нарушениями восприятия;
4. Вегетативная (поражение сенсорномоторной области) проявляется кардиалгией, тахикардией, удушьем, гиперемией или бледностью кожных покровов, тошнотой, болями в животе и др.
5. Речевая: речь наполняется непонятными выкриками, бессмысленными словами и фразами;
6. Слуховая – о ней можно говорить, когда человек слышит все, что угодно: ор, музыку, шорох, которых на самом деле просто нет;
7. Обонятельная аура весьма характерна для височной эпилепсии: крайне неприятный запах смешивается со вкусом веществ, не составляющих нормальную пищу человека (свежая кровь, металл);
8. Зрительная аура возникает при поражении затылочной зоны. У человека появляются видения: разлетающиеся ярко- красные искры, блестящие движущиеся предметы, наподобие новогодних шаров и лент, перед глазами могут вырисовываться лица людей, конечности, фигуры животных, а иногда поля зрения выпадают или наступает полный мрак, то есть, зрение вовсе теряется;
9. Сенситивная аура «обманывает» больного эпилепсией по-своему: ему становится холодно в натопленной комнате, по телу начинают «ползать мурашки», конечности немеют.

Классический пример

Многие люди и сами могут рассказать о симптомах эпилепсии (видели), поскольку бывает, что приступ застает больного на улице, где в очевидцах нет недостатка. К тому же, пациенты, страдающие тяжелой формой эпилепсии, обычно далеко от дома не уходят. В районе их проживания всегда найдутся люди, которые узнают в бьющемся в конвульсиях человеке своего соседа. А нам, скорее всего, остается лишь напомнить об основных симптомах эпилепсии и описать их последовательность:

Постепенно человек приходит в чувство, сознание возвращается и (очень часто) больной эпилепсией тут же забывается глубоким сном. Проснувшись вялым, разбитым, не отдохнувшим, пациент ничего вразумительного о своем припадке сказать не может – он его просто не помнит.

Это классическое течение генерализованного эпилептического припадка , но, как указывалось выше, парциальные варианты могут протекать по-разному, их клинические проявления определяются зоной раздражения в коре ГМ (характеристика очага, его происхождение, что в нем происходит). Во время парциальных припадков могут присутствовать посторонние звуки, вспышки света (сенсорные признаки), боль в желудке, потливость, изменение цвета кожных покровов (вегетативные признаки), а также разные психические расстройства. Кроме этого, приступы могут проходить лишь с частичным нарушением сознания, когда пациент в некоторой мере понимает свое состояние и воспринимает происходящие вокруг события. Эпилепсия многообразна в своих проявлениях…

Таблица: как отличить эпилепсию от обморока и истерики

Самая нехорошая форма – височная

Из всех форм болезни больше всего хлопот и врачу, и пациенту доставляет височная эпилепсия . Нередко, помимо своеобразных приступов, она имеет другие проявления, влияющие на качество жизни больного и его родственников. Височная эпилепсия приводит к изменению личности.

В основе данной формы болезни находятся психомоторные припадки с предшествующей характерной аурой (больного охватывает внезапный страх, в области желудка появляются отвратительные ощущения и такой же отвратительный запах вокруг, появляется чувство, что все это уже было). Припадки проявляются по-разному, однако очевидно, что различные движения, усиленное глотание и другие симптомы абсолютно не контролируются больным, то есть, происходят сами по себе, независимо от его воли.

С течением времени близкие пациента все чаще замечают, что беседа с ним становится затруднительной, он зацикливается на мелочах, которые считает важными, проявляет агрессию, садистские наклонности. В конечном итоге, больной эпилепсией окончательно деградирует.

Данная форма эпилепсии чаще других требует радикального лечения, иначе справиться с ней просто не удается.

Став свидетелем припадка – помощь при приступе эпилепсии

важные правила при приступе

Став свидетелем эпилептического припадка, любой человек обязан оказать помощь, возможно, от этого зависит жизнь больного эпилепсией. Безусловно, никакими действиями нельзя резко остановить приступ, коль он начал свое развитие, однако помощь при эпилепсии это и не подразумевает, алгоритм может выглядеть следующим образом:

1. Необходимо максимально оградить больного от травмирования при падении и судорогах (убрать колющие и режущие предметы, подложить что-то мягкое под голову и туловище);
2. Быстро освободить больного от давящих аксессуаров, снять ремень, пояс, галстук, расстегнуть крючки и пуговицы на одежде;
3. Во избежание западания языка и удушья повернуть голову пациента и стараться удерживать руки и ноги во время судорожного приступа;
4. Ни в коем случае не пытаться силой разжать рот (можно самому пострадать) или вставить какие-то твердые предметы (больной легко их может раскусить, подавиться или пораниться), между зубов можно и нужно положить свернутое полотенце;
5. Вызвать «неотложку», если приступ затягивается, а признаки, что он проходит не появляются – это может указывать на развитие эпистатуса.

Если возникает необходимость оказания помощи при эпилепсии у ребенка , то действия, в принципе, аналогичны описанным, правда, уложить на кровать или другую мягкую мебель проще, удержать – тоже. Сила эпиприпадка велика, но у детей ее все-таки меньше. Родители, которые видят приступ не впервые, обычно знают, что делать или не делать:

• Нужно положить на бок;
• Не пытаться силой открыть рот или делать искусственное дыхание во время судорог;
• При температуре быстро поставить ректальную жаропонижающую свечу.

«Скорую» вызывают, если раньше подобного не было или приступ продолжается более 5 минут, а также при травмировании или при нарушении дыхания.

Видео: первая помощь при эпилепсии – программа “Здоровье”

ЭЭГ ответит на вопросы

Все приступы с потерей сознания, независимо протекали они с судорогами или обошлось без них, требуют изучения состояния головного мозга. Диагноз эпилепсии ставят после специального исследования, которое называется , причем, современные компьютерные технологии позволяют не только обнаружить патологические ритмы, но и определить точную локализацию очага повышенной судорожной готовности.

Для выяснения происхождения болезни и утверждения диагноза больным эпилепсией нередко расширяют круг диагностических мероприятий за счет назначения:

• Консультации офтальмолога (исследование состояния сосудов глазного дна);
• Биохимических лабораторных тестов и ЭКГ.

Между тем, очень плохо, когда человек получает подобный диагноз, когда на самом деле никакой эпилепсии не имеет. Приступы могут быть редкими, а врач, порой, перестраховываясь, не осмеливается полностью отмести диагноз.

Что написано пером – не вырубить топором

Чаще всего «падучая» болезнь сопровождается судорожным синдромом, однако диагноз «эпилепсия» и диагноз «судорожный синдром» не всегда тождественны друг другу, ведь судороги могут быть вызваны определенными обстоятельствами и произойти раз в жизни. Просто здоровый мозг очень выраженно отреагировал на сильный раздражитель, то есть, это его ответ на какую-то другую патологию (лихорадка, отравления и пр.).

К сожалению, судорожный синдром, возникновение которого обусловлено различными причинами (отравление, тепловой удар) иной раз способен круто повернуть жизнь человека , особенно, если он мужского пола и ему 18. Выданный без службы в армии военный билет (судорожный синдром в анамнезе), полностью лишает права получить водительское удостоверение или быть допущенным к определенным профессиям (на высоте, возле движущихся механизмов, у воды и т. д.). Хождение по инстанциям результаты дает редко, снять статью бывает сложно, инвалидность «не светит» – так и живет человек, чувствуя себя ни больным, ни здоровым.

У пьющих людей судорожный синдром нередко называют алкогольной эпилепсией, так проще сказать. Однако, наверное, каждый знает, что судороги у алкоголиков появляются после длительного запоя и подобная «эпилепсия» проходит, когда человек полностью прекращает пить, поэтому такую форму болезни можно вылечить рекультурацией или другим методом борьбы с зеленым змием.

А ребенок может и перерасти

Детская эпилепсия встречается чаще, чем установленный диагноз данного заболевания у взрослых, кроме этого, сама болезнь тоже имеет ряд отличий, например, другие причины возникновения и разное течение. У детей симптомы эпилепсии могут проявляться лишь абсансами, которые представляют собой частые (несколько раз в день) приступы очень кратковременной потери сознания без падения, судорог, пены, сонливости и прочих признаков. Ребенок, не прерывая начатых дел, на несколько секунд отключается, взгляд устремляет в одну точку или закатывает глазки, замирает, а затем, как ни в чем не бывало, продолжает заниматься или разговаривать дальше, даже не подозревая, что секунд 10 «отсутствовал».

Детской эпилепсией часто считают судорожный синдром, обусловленный повышением температуры или другими причинами. В случаях, если происхождение припадков установлено, родители могут рассчитывать на полное излечение: причина устранена – ребенок здоров (хотя фебрильные судороги никакой отдельной терапии и не требуют).

Сложнее обстоят дела с детской эпилепсией, этиология которой остается неизвестной, а частота приступов не снижается . За такими детьми придется постоянно наблюдать и длительно лечить.

Что касается абсансных форм, то их чаще имеют девочки, заболевают где-то перед самой школой или в первом классе, некоторое время (лет 5-6-7) страдают, затем приступы начинают посещать все реже, а потом и вовсе проходят («дети перерастают» – говорят люди). Правда, в некоторых случаях абсансы трансформируются в другие варианты «падучей» болезни.

Видео: судороги у детей – доктор Комаровский

Все не так просто

Лечится ли эпилепсия? Конечно, лечится. А вот во всех ли случаях можно ожидать полной ликвидации болезни – это уже другой вопрос.

Лечение эпилепсии зависит от причин возникновения судорожных приступов, формы болезни, локализации патологического очага, поэтому, прежде чем приступить к выполнению поставленной задачи, больного эпилепсией всесторонне обследуют (ЭЭГ, МРТ, КТ, УЗИ печени и почек, лабораторные анализы, ЭКГ и др.). Все это делается для того, чтобы:

1. Выявить причину – возможно, ее получится искоренить быстро, если судорожные припадки вызваны опухолью, кистой и т. п.
2. Определить, как больной будет лечиться: дома или в условиях стационара, какие меры будут направлены на решение проблемы – консервативная терапия или хирургическое лечение;
3. Подобрать препараты, а заодно объяснить родственникам, каков может быть ожидаемый результат и каких побочных эффектов следует остерегаться при их приеме в домашних условиях;
4. В полной мере обеспечить пациенту условия для предупреждения приступа, больной должен быть информирован, что ему полезно, что вредно, как вести себя в быту и на работе (или учебе), какую профессию выбрать. Как правило, беречь себя пациента учит лечащий врач.

Чтобы не провоцировать приступы больной эпилепсией должен достаточно спать, не нервничать по пустякам, избегать излишнего влияния высоких температур, не переутомляться и очень серьезно относиться к назначенным препаратам.

Таблетки и радикальная ликвидация

Консервативная терапия заключается в назначении противоэпилептических таблеток, которые лечащий врач выписывает на специальном бланке и которые свободно в аптеке не продаются. Это может быть карбамазепин, конвулекс, дифенин, фенобарбитал и др. (в зависимости от характера припадков и формы эпилепсии). Таблетки имеют побочные эффекты, вызывают сонливость, затормаживают, снижают внимание, а их резкая отмена (по собственной инициативе) приводит к учащению или возобновлению приступов (если, благодаря препаратам, с болезнью удавалось справляться).

Не следует думать, что определение показаний к оперативному вмешательству – простая задача. Безусловно, если причиной эпилепсии обозначена аневризма мозгового сосуда, опухоль головного мозга, абсцесс, то здесь все понятно: проведенная успешно операция избавит пациента от приобретенной болезни – симптоматической эпилепсии.

Сложно решить проблему с судорожными приступами, возникновение которые обусловлено патологией, невидимой глазом , или еще хуже, если происхождение заболевания остается тайной. Такие больные, как правило, вынуждены жить на таблетках.

Предполагаемая хирургическая операция – тяжкий труд и больного, и врача, нужно пройти обследования, которые проводятся только в специализированных клиниках (позитронно-эмиссионная томография для исследования метаболизма головного мозга), разработать тактику (трепанация черепа?), привлечь смежных специалистов.

Самой частой претенденткой на хирургическое лечение является височная эпилепсия, которая не только тяжело протекает, но и приводит к изменению личности.

Жизнь должна быть полноценной

Очень важно при лечении эпилепсии максимально приблизить жизнь пациента к полноценной и насыщенной, богатой интересными событиями, чтобы он не чувствовал себя ущербным. Беседы с врачом, правильно подобранные препараты, внимание профессиональной деятельности пациента во многом помогают решать подобные задачи. Кроме этого, больного учат, как вести себя, чтобы самому не провоцировать приступ:

• Рассказывают о предпочтительной диете (молочно-растительный рацион);
• Запрещают употребление алкогольных напитков и курение;
• Не рекомендуют частое употребление крепких «чаев-кофеев»;
• Советуют избегать всех излишеств, имеющих приставку «пере» (переедание, переохлаждение, перегревание);

Особые проблемы возникают при трудоустройстве пациента, ведь группу инвалидности получают люди, которые, уже не могут работать (частые судорожные припадки). Выполнять работу, не связанную с высотой, механизмами в состоянии движения, при повышенных температурах и прочее, способны многие больные эпилепсией, но как это будет сочетаться с их образованием и квалификацией? В общем, поменять или найти работу пациенту бывает очень и очень сложно, врачи нередко боятся подписать бумажку, а на свой страх и риск работодатель тоже брать не хочет… А по правилам, трудоспособность и инвалидность зависят от частоты приступов, формы болезни, времени суток, когда наступает припадок. Скажем, больного, которого судороги одолевают по ночам, освобождают от ночных смен и командировок, а появление приступов в дневное время ограничивает профессиональную деятельность (целый список ограничений). Частые припадки с изменением личности ставят вопрос о получении группы инвалидности.

Мы не станем лукавить, если будем утверждать, что жить больному эпилепсией действительно нелегко, ведь каждому хочется достичь чего-то в жизни, получить образование, заняться карьерой, построить дом, заработать материальные блага. Многие люди, которым по молодости в силу каких-то обстоятельств было прилеплено «эпи» (а там был всего лишь судорожный синдром), вынуждены постоянно доказывать, что они нормальны, что никаких приступов вот уже 10 или 20 лет нет, а им настойчиво пишут, что нельзя работать у воды, у огня и так далее. Тогда можно представить, каково человеку, когда эти приступы все же имеют место, поэтому избегать лечения никак не следует, пусть лучше эта болезнь будет глубоко спрятана, если ее нельзя искоренить полностью.

Видео: эпилепсия в программе “О самом главном!”

Согласно МКБ эпилепсия является хроническим неврологическим расстройством, которое проявляется в виде кратковременных или длительных судорожных приступов, называемых припадками. Этимология заболевания восходит к древнегреческим временам, когда в IV веке до н.э. Гиппократ в одном из своих первых величайших трактатов описал «Священную болезнь», которая на тот момент проявлялась в основном у священнослужителей и высокопоставленных лиц. Эпилепсия с тех пор так и оставалась непознанной, пугающей болезнью. Лишь в середине двадцатого века учеными была установлена истинная причина возникновения эпилептических припадков. Она связана с внезапным появлением электроимпульсов в нейронах головного мозга, которые провоцируют судороги, состояние аффекта, совершение человеком непривычных для него действий и т.д. Основные участки головного мозга не успевают обрабатывать посылаемые в большом количестве электроимпульсы, особенно связанные с когнитивными функциями личности, из-за чего и возникает эпилепсия.

Официальная сторона вопроса

Несмотря на многочисленные открытия в области данной болезни, многие страны не признают сегодня на должном уровне такое заболевание, как эпилепсия. Например, в, Китае и Индии пациентам, страдающим эпилептическими приступами, законодательно запрещено вступать в брак либо официально трудоустраиваться. Жесткий закон о запрете брака до 1970 года существовал также в Великобритании, а в США на законных основаниях могли отказать эпилептику в посещении различных публичных мест, будь то театр, кафе или концерт. Негативное отношение к людям, страдающим эпилептическими припадками, проявляется и на территории Российской Федерации. Эпилептик не имеет права трудоустроиться на хорошую должность, ограничен в медицинском страховании и возможности оформить страховку на жизнь, не может получить водительские права, а также часто сталкивается с непониманием и непринятием себя окружающими.

Всемирная организация здравоохранения наряду с Международной лигой борьбы с эпилепсией и Международным бюро по эпилепсии ежегодно проводят ряд ознакомительных и благотворительных мероприятий с целью информированности и дальнейшего изменения отношения людей к данному неврологическому заболеванию. Подобные мероприятия направлены на изучение того, как проявляются симптомы заболевания, аспекты оказания первой помощи во время эпилептического приступа, обеспечение больных всеми необходимыми медикаментами на государственном и региональном уровнях, а также расширение возможностей лечения для всех пациентов с эпилепсией.

Официальная статистика утверждает, что во всем мире проживает около 50 миллионов людей с периодически возникающими приступами эпилепсии. Десять процентов людей хотя бы раз в жизни испытывали приступ эпилепсии, не связанный с нарушениями головного мозга. Похожие на эпилептический приступ симптомы могут возникнуть при пережитом внезапном потрясении, нервном срыве, посттравматическом стрессовом расстройстве. Человек ощущает внезапные судороги по всему телу, оцепенение, дрожь, приступы паники либо полную апатию. Также эпилепсия симптоматически перекликается с некоторыми психическими заболеваниями, в связи с чем при возникновении первых симптомов приступа необходимо обратиться к врачу и провести дифференциальную диагностику, после чего уже получить соответствующее лечение.

Особенности прогрессирования

Причины развития эпилепсии могут быть как заложенными в генетической природе людей, так и приобретенными. Первые признаки болезни обычно проявляются в детском возрасте или у подростков, либо же у взрослых людей старше шестидесяти лет. Эпилепсия в стандартном ее проявлении носит вторичный или симптоматический характер. Также различают первичную или эсссенциальную эпилепсию, характеризующуюся изменениями личности и классифицирующуюся как отдельная самостоятельная болезнь. Генетические причины развития эпилептических приступов могут проявляться в следующем:

Среди приобретенных факторов болезни следует выделить инфекционные заболевания мозга (энцефалит, менингит, нейроцистицеркоз), перенесенный инсульт, возникновение опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы с последующими психическими и невротическими отклонениями, рассеянный склероз. Признаки эпилепсии также могут возникать в связи с полученной интоксикацией, явно выраженными различными формами зависимости, в особенности, алкоголизма и наркомании. По данным Всемирной организации здравоохранения каждый десятый алкогольно-зависимый человек страдает от эпилептических припадков.

Симптоматика недуга

Признаки эпилепсии необходимо различать в зависимости от стадии формирования заболевания и частоты повторов приступов. Начальная стадия характеризуется кратковременной потерей связи с окружающим миром, незаметным подергиванием глаз, мышц лица. Человек на несколько минут будто впадает в состояние оцепенения или задумчивости, после чего продолжает вести себя как обычно. Эпилепсия в легкой форме редко диагностируется, поскольку сам пациент чаще всего не осознает того, что у него проявились симптомы приступа. Однако симптомы обычно возникают ещё до наступления эпилептического припадка, образуя особое состояние ауры. Аурой специалисты называют внезапное появление чувства блаженства, ощущения дежавю («уже виденного «) или жамэвю («никогда не виденного «), головокружения, повышенной температуры. Типы ауры зависят от очага возникновения болезни и делятся на моторную, вегетативную, речевую, сенсорную и психическую. Состояние ауры может длиться до нескольких минут, после чего пациент теряет сознание или же его состояние приобретает видимые симптомы эпилепсии.

Эпилепсия чаще всего прогрессирует до восемнадцати лет и сопровождается постепенным нарастанием интенсивности и частоты припадков. Поначалу приступы случаются лишь раз в несколько лет или месяцев, образуя первичные симптомы, затем наблюдаются у пациента все чаще, возникая один-два раза в месяц, а то и в неделю. На поздней стадии прогрессирования заболевания эпилептические припадки случаются несколько раз в день.

Первичные признаки эпилепсии содержатся в большом судорожном припадке. Особенность данного припадка состоит в том, что он проявляется внезапно и не зависит от каких-либо внешних раздражителей. Первичные симптомы проявляются за день-два до начала припадка и выражаются в отсутствии аппетита, головокружении, повышении температуры, бессоннице, чрезмерной раздражительности. Затем, перед самым проявлением приступа, образуется состояние ауры, после которого больной резко теряет сознание. Во время падения пациент издает необычный громкий возглас, который образуется за счет спазма голосовой щели и появления судорожных сокращений в диафрагме и грудной клетке. Далее симптомы эпилепсии выражаются в возникновении тонических судорог — напряженном вытягивании конечностей и туловища, неестественном запрокидывании головы, задержке дыхания, судорожном сжимании челюстей. Также происходит нарушение кровообращения, проявляющееся в «белом» цвете лица, набухших на шее венах. Тонические судороги длятся до 20 секунд, после чего перерастают в толчкообразные сокращения мышц, сопровождающиеся появлением пены изо рта, часто окрашенной кровью в связи с тем, что пациент во время приступа прикусывает себе язык либо щеки.

Последствия и лечение

Вышеуказанные симптомы нивелируются через несколько минут, и у больного наступает стадия мышечного расслабления. Сразу после приступа он не реагирует на внешние раздражители, имеет расширенные зрачки. Также констатируется отсутствие защитных рефлексов и появление непроизвольного мочеиспускания. Больной полностью приходит в сознание лишь спустя некоторое время и далее засыпает глубоким сном.

Последствия эпилептического приступа возникают практически сразу после пережитого организмом потрясения. Пациенты жалуются на общее состояние сонливости, усталости, изможденности, однако приступ эпилепсии воспринимают словно пережитый во сне.

Диагностика заболевания сопровождается определением сходных по симптоматике заболеваний с эпилепсией и проведением электроэнцефалографического обследования (ЭЭГ). Эпилепсия проявляется на снимках в форме остроконечных волн и пиков, формирующих патологическую активность головного мозга. Во время диагностирования также задействуются медикаментозные препараты, активирующие участки мозга, вызывающие судороги, берутся функциональные пробы, исследуется глазное дно, проводится КТ и МРТ.

Лечение заболевания как у взрослых, так и у детей основывается на приеме специальных противосудорожных препаратов, исключении факторов риска прогрессирования эпилепсии, психологической работе с пациентом и его адаптации к условиям социальной жизни. В качестве профилактических мер необходимо рассмотреть отказ от тонизирующих напитков, курения, алкоголя, также соблюдать режим сна, иметь сбалансированное питание и избегать активного воздействия внешних факторов на организм.

М. А. Дихтер (М. A. Dichter)

Эпилепсии - это расстройства, характеризующиеся хроническими, рецидивирующими пароксизмальными нарушениями функций ЦНС, обусловленные изменениями электрической активности мозга. Это группа распространенных неврологических расстройств; болеют лица любого возраста; по имеющимся данным, ими страдают 0,5- 2% населения. Каждый эпизод неврологической дисфункции называется припадком. Различают судорожные припадки, сопровождающиеся двигательными проявлениями, а также припадки, манифестирующие другими неврологическими нарушениями (чувствительности, сознания, эмоций). Эпилепсия может быть приобретенной в результате травмы или структурного поражения мозга и являться синдромом системного заболевания. Эпилепсия встречается и в идиопатической форме; в данном случае речь идет о тех больных, в анамнезе которых нет указаний на поражение нервной системы или явных признаков нарушения ее функций. Единичные, нерецидивирующие эпилептические припадки могут отмечаться у практически здоровых людей в силу многих причин, и в подобных случаях не следует говорить о заболевании эпилепсией.

Классификация эпилептических припадков

Неврологические проявления эпилептических припадков сильно варьируют - от кратковременной потери внимания до длительной утраты сознания, сопровождающейся патологической двигательной активностью. Важно точно классифицировать припадки, наблюдаемые у каждого конкретного больного. Это поможет выбрать соответствующие методы обследования, прогнозировать течение болезни и назначить адекватное лечение. Приводимая в данной главе классификация эпилептических припадков основана на Международной классификации эпилептических припадков, разработанной в 1969 г. и впоследствии модифицированной в 1981 г. В классификации подчеркиваются клинические разновидности эпилептических приступов, а также изменения на ЭЭГ в момент приступа и в периоды между приступами (табл. 342-1), тогда как этиология, патологоанатомические изменения и пути распространения эпилептической активности практически не учитываются. Ранее применявшиеся термины (большие, малые припадки и психомоторные приступы или височная эпилепсия) также интегрированы в настоящую схему.

Важной исходной предпосылкой для данной классификации является то, что некоторые эпилептические припадки (парциальные, или очаговые) начинаются в локальной зоне головного мозга (коры больших полушарий), затем эпилептическая активность остается локализованной или охватывает мозг целиком (т. е. становится вторично генерализованной), тогда как другие бывают генерализованными уже с момента их возникновения.

Таблица 342-1. Классификация эпилептических припадков

I. Парциальные, или очаговые, припадки

1. Простые парциальные припадки (с двигательными, чувствительными, вегетативными или психическими проявлениями)

2. Сложные парциальные припадки (психомоторные припадки или височная эпилепсия)

3. Вторично генерализованные парциальные припадки

II. Первично генерализованные припадки

1. Тонико-клонические (grand mal)

2. Тонические

3. Абсансы (petit mal)

4. Атипичные малые припадки

5. Миоклонические

6. Атонические

7. Инфантильные спазмы

III. Эпилептический статус

1. Статус тонико-клонических припадков

2. Статус абсансов

3. Epilepsia partialis continua

IV. Особенности рецидивирования

1. Спорадические

2. Циклические

3. Рефлекторные (фотомиоклонические, соматосенсорные, музыкогенные, во время чтения)

Парциальные, или очаговые, эпилептические припадки

Парциальные, или очаговые, припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры. Специфические клинические симптомы обусловливаются вовлечением определенной области коры и свидетельствуют о ее дисфункции. Поражение может быть вызвано родовой или постнатальной травмой, опухолью, абсцессом, инфарктом мозга, сосудистой мальформацией или некоторыми другими структурными изменениями. Специфические неврологические феномены, наблюдаемые во время припадка при очаговой эпилепсии, дают возможность идентифицировать область коры, генерирующую эпилептическую активность. Парциальные припадки классифицируют как простые, если они не сопровождаются нарушениями сознания или ориентировки в окружающем пространстве, и сложными, если подобные изменения присутствуют.

Простые парциальные припадки. Простые парциальные припадки могут протекать с двигательными, чувствительными, вегетативными или психическими расстройствами. Простой парциальный эпилептический припадок с двигательной симптоматикой состоит из повторяющихся сокращений мышц одной части тела (пальцев, кисти, руки, лица и т. д.) без потери сознания. Каждое мышечное сокращение вызывается разрядом нейронов соответствующей области моторной коры контралатерального полушария мозга.

Мышечная активность во время приступа при очаговой эпилепсии может быть ограниченной или последовательно распространяться с первоначально вовлеченных мышц на мускулатуру прилегающих частей той же стороны тела (например, с большого пальца правой руки на кисть, затем всю правую руку и правую половину лица). Этот «джексоновский марш», названный по имени впервые описавшего его Hughlings Jackson, вызывается доказуемой прогрессией эпилептиформных разрядов в контралатеральной моторной коре и длиться в течение секунд или минут. Припадки данного типа часто характеризуются регулярно возникающими спайковыми разрядами в соответствующей области моторной (лобной) коры. В межприступном периоде из этой зоны могут исходить нерегулярные спайковые разряды на ЭЭГ.

Простые парциальные припадки могут иметь иные проявления при локализации эпилептических разрядов в других отделах коры. Так, сенсорные нарушения (парестезии, ощущения головокружения, простые слуховые или зрительные галлюцинации) наблюдаются при локализации эпилептиформных разрядов в сенсорной коре противоположного полушария, а вегетативные и психические расстройства (например, ощущение «уже пережитого» - deja vu, неоправданное чувство страха или гнева, иллюзии и даже сложные галлюцинации) отмечаются при разрядах в коре височной и лобной долей.

Сложные парциальные припадки (височная эпилепсия или психомоторные припадки). Сложные парциальные припадки представляют собой такие эпизодические изменения поведения, когда больной теряет осознанный контакт с окружающим миром. Началом подобных припадков может быть какая-либо аура: ощущение необычного запаха (например, горелой резины), чувство «уже пережитого» (deja vu), внезапные сильные эмоциональные переживания, иллюзии того, что размеры находящихся вокруг предметов становятся меньше (микропсия) или больше (макропсия), а также специфические сенсорные галлюцинации. Больные могут прийти к пониманию этих явлений как предвестников припадков, однако запоминание ауры может отсутствовать в связи с постприступной амнезией, часто наступающей, когда припадки становятся генерализованными. Во время сложных парциальных приступов может наблюдаться торможение двигательной активности; в ограниченной форме она проявляется в виде чмокания губами, глотания, бесцельного хождения, обирания собственной одежды (автоматизмы). Сложные парциальные припадки нередко сопровождаются также неосознанным совершением действий, требующих значительного мастерства, например управления автомобилем или исполнения сложных музыкальных произведений. По окончании приступа у больного обнаруживается амнезия на события, имевшие место во время приступа; амнезия длится на протяжении минут или часов до полного восстановления сознания.

При ЭЭГ у пациентов со сложными парциальными приступами выявляют унилатеральные или билатеральные разряды спайков и медленных волн в височных или лобно-височных отделах как в период между приступами, так и во время припадков. Большинство таких припадков обусловлено эпилептиформной активностью височных долей - особенно гиппокампа и миндалевидного тела - или других отделов лимбической системы. С другой стороны, показано, что происхождение части приступов связано со срединными парасагиттальными или орбитально-фронтальными отделами. В более старых классификациях данные припадки также относились к височной эпилепсии или психомоторной эпилепсии.

Хотя при данных формах припадков часто выявляют спайковые разряды или фокальные медленные волны, в отдельных случаях запись поверхностной ЭЭГ может быть без изменений. Патологические разряды можно зафиксировать посредством назофарингеальных или сфеноидальных электродов, но в некоторых случаях они регистрируются лишь глубокими электродами в миндалевидном теле и других образованиях лимбической системы. Расхождение между поверхностными и глубинными электрофизиологическими явлениями становится особенно сложной проблемой, когда с помощью поверхностной ЭЭГ пытаются установить природу нарушений поведения у пациента с подозрением на сложные парциальные эпиприпадки (см. ниже раздел «Дифференциальная диагностика эпилептических припадков»).

Вторичная генерализация парциальных припадков. Простые или сложные парциальные приступы могут перерастать в генерализованные припадки, протекающие с потерей сознания и часто с судорогами. Это происходит мгновенно, спустя секунды или 1-2 мин. Кроме того, у многих больных с очаговой эпилепсией отмечают генерализованные припадки без четкого первоначального фокального компонента; в таких случаях разграничение с первичными генерализованными припадками затруднено. Наличие ауры или наблюдение каких-либо очаговых симптомов (подергивание мышц одной конечности, тонический поворот глазных яблок) в начале генерализованного эпилептического припадка или присутствие постприступного дефекта (паралич Тодда) служат важными свидетельствами в пользу фокальной природы припадков.

Первично-генерализованные припадки

Тонико-клонические (grand mal). Одна из самых распространенных разновидностей эпилептических припадков - генерализованные тонико-клонические приступы. В ряде случаев они бывают первично-генерализованными, а в других являются результатом вторичной генерализации парциальных пароксизмов. Но в любом случае припадки развиваются сходным образом. Первично-генерализованные припадки обычно начинаются неожиданно, хотя некоторые больные испытывают смутное ощущение неминуемого приступа. Его начало характеризуется внезапной потерей сознания, тоническим сокращением мышц, утратой постурального контроля и криком, вызванным форсированным выдохом из-за сокращения дыхательных мышц. Больной падает на пол в позе опистотонуса, при этом часто травмируясь, и застывает в таком положении на многие секунды. Как следствие угнетения дыхания может развиться цианоз. Вскоре возникают серии ритмических сокращений мышц всех конечностей. Длительность данной клонической фазы различная, завершается она расслаблением мышц. Больной находится без сознания в течение нескольких минут или дольше. Из бессознательного состояния больной выходит постепенно, при этом часто имеет место дезориентация. Если больного сдерживать, он может проявлять агрессивность. Во время припадка возможны непроизвольное мочеиспускание или дефекация, больной прикусывает язык. После приступа наблюдаются амнезия припадка и иногда также ретроградная амнезия. Больной испытывает головные боли и сонливость. Восстановление обычного для пациента самочувствия может длиться несколько дней.

На ЭЭГ у больных с тонико-клоническими припадками обнаруживаются быстрая (10 Гц или больше) низковольтная активность во время тонической фазы, постепенно сменяющаяся более медленными и высокими острыми волнами во всех отведениях от обоих полушарий. Во время клонической фазы разряды острых волн сочетаются с ритмическими мышечными сокращениями, а медленные волны - с паузами. Часто избыточная мышечная активность в ходе припадка вызывает артефакты, которые влияют на характер записи ЭЭГ во время припадка. В период между приступами на ЭЭГ обычно находят изменения в виде множественных или единичных пик-волновых комплексов и иногда разрядов острых и медленных волн.

Тонические припадки. Тонические припадки - менее распространенная форма первичных генерализованных эпилептических припадков. Они характеризуются внезапным возникновением ригидной установки конечностей и туловища, часто сопровождающейся поворотом головы и глазных яблок в сторону. Клонической фазы не наступает, поэтому общая длительность тонического припадка обычно меньше, чем тонико-клонического.

Абсансы (petit mal). Чистые абсансы характеризуются внезапной остановкой текущей психической деятельности без сопутствующей судорожной мышечной активности или потери постурального контроля. Подобные приступы могут быть кратковременными и незаметными. Длятся они обычно секунды или минуты. Короткие провалы сознания или ориентировки могут сопровождаться небольшими двигательными проявлениями, такими как дрожание век, слабые жевательные движения или дрожание кистей рук. При более длительных малых эпилептических приступах наблюдаются автоматизмы, и в таких случаях дифференцирование их от сложных парциальных припадков затруднено. В конце малого приступа очень быстро восстанавливается ориентация пациента в окружающей обстановке, и спутанности сознания в постприступном периоде, как правило, не отмечается.

Малые эпилептические припадки почти всегда впервые появляются в детском возрасте (6-14 лет) и редко - во взрослом. Эти короткие приступы иногца возникают до сотен и более раз в день и продолжаются неделями или месяцами до тех пор, пока у ребенка не диагностируют эпилепсию. Отнюдь не редки также случаи, когда диагноз впервые устанавливают лишь при возникновении у ребенка проблем, связанных с обучением.

Данной форме эпилепсии свойственны патогномоничные изменения при ЭЭГ. Во время приступа синхронно во всех отведениях регистрируют пик-волновые разряды с частотой 3 Гц. В межприступном периоде ЭЭГ обычно без изменений. Часто ЭЭГ позволяет обнаружить, что на самом деле у ребенка развивается больше эпилептических припадков, чем предполагалось на основе клинических наблюдений.

Малые приступы обычно отмечают у детей, не имеющих каких-либо других неврологических нарушений. Эти припадки, как правило, поддаются коррекции антиконвульсантами (см. ниже). Как только лечение начинают, состояние больных детей часто сразу улучшается. Примерно 1/3 пациентов преодолевают свое заболевание, у /з продолжают наблюдаться только малые приступы, а еще у 1/3 появляются периодические сопутствующие генерализованные тонико-клонические припадки.

Отличать малые припадки от абсансоподобных приступов, которые иногда встречаются при сложных парциальных припадках, можно по отсутствию ауры, немедленному выходу из абсанса и типичным пик-волновым комплексам с частотой 3 Гц на ЭЭГ.

Атипичные малые припадки. Атипичные малые припадки сходны с малыми приступами, но сочетаются с другими формами генерализованных припадков, такими как тонические, миоклонические или атонические (см. ниже). ЭЭГ более гетерогенна и характеризуется пик-волновыми разрядами частотой 2 или 4 Гц во время приступа и слабо сформированной фоновой записью со спайковой или полиспайковой активностью в период между приступами.

Атипичные малые припадки часто наблюдают у детей с какой-то иной формой основной неврологической дисфункции; они резистентны к медикаментозному воздействию. При самой тяжелой форме этих нарушений, синдроме Леннокса-Гасто, у детей возникают генерализованные эпилептические эпиприпадки нескольких типов и часто наблюдается задержка психического развития.

Миоклонические припадки. Миоклонические припадки характеризуются внезапными короткими одиночными или повторными мышечными сокращениями, охватывающими какую-то одну часть или все тело целиком. В последнем случае припадок сопровождается внезапным падением без потери сознания. Миоклонические приступы часто сочетаются с другими типами припадков, но могут быть и единственной их формой у больного. При ЭЭГ обнаруживают множественные пик-волновые разряды или острые и медленные волны как во время приступов, так и в межприступных периодах. Часто наблюдаясь в виде идиопатической формы, миоклонические припадки встречаются также в качестве важного неврологического симптома ряда заболеваний и состояний, включая уремию, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострые лейкоэнцефалопатии и наследственную дегенерацию - болезнь Лафоры.

Атонические припадки. Атонические припадки характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц. Больной может просто упасть на пол без какой-либо очевидной причины. Атонические припадки обычно возникают у детей и часто сопровождаются другими формами припадков. На ЭЭГ выявляют множественные спайки и медленные волны. Приступы падений («drop-attacks») при атонических эпилептических припадках необходимо дифференцировать от катаплексии, наблюдаемой при нарколепсии (когда сознание больного остается сохранным), транзиторной ишемии ствола головного мозга и внезапного повышения внутричерепного давления.

Инфантильные спазмы и гипсаритмия. Эта форма первично-генерализованной эпилепсии встречается у грудных детей в период от рождения до 12-месячного возраста и характеризуется короткими синхронными сокращениями мышц шеи, туловища и верхних конечностей (обычно сгибательного типа). Инфантильные спазмы часто развиваются у детей с такими неврологическими заболеваниями, как аноксическая энцефалопатия и туберозный склероз, и редко возникают при отсутствии патологического фона. Прогноз у детей с этой формой припадков неблагоприятный, примерно у 90% из них, помимо эпилепсии, развивается умственная отсталость. На ЭЭГ выявляют выраженную дезорганизацию основного ритма, нерегулярные высокоамплитудные медленные волны, спайки и супрессию импульсов (гипсаритмия). Спазмы и гипсаритмия исчезают в первые 3-5 лет жизни, но замещаются другими формами генерализованных припадков.

Эпилептический статус

Длительные и повторяющиеся судорожные припадки без восстановительного периода между приступами могут развиваться при любых формах эпилепсии, и такое состояние определяют как эпилептический статус. Статус тонико-клонических припадков может создавать угрозу для жизни больного (см. раздел «Лечение припадков»). С другой стороны, статус абсансов может задолго предшествовать моменту постановки диагноза, поскольку больной не теряет сознания и у него не возникают судороги. Эпилептический статус парциальных припадков носит название epilepsia partialis continua и проявляется очаговыми двигательными, чувствительными или вегетативными приступами. Сложные парциальные припадки также могут переходить в эпилептический статус.

Особенности рецидивирования

Все формы повторных припадков могут развиваться спорадически или случайно, без отчетливых провоцирующих факторов, или возникать с определенной цикличностью - в соответствии с циклом сон-бодрствование или менструальным циклом (менструальная эпилепсия). Эпилептические припадки также могут быть реакцией на специфическую стимуляцию (рефлекторная эпилепсия), хотя подобные случаи достаточно редки. Примерами служат припадки, провоцируемые световой стимуляцией (фотогенная-фотомиоклоническая, или фотоконвульсивная эпилепсия), определенными музыкальными композициями (акустикогенная - музыкогенная эпилепсия), тактильной стимуляцией (эпилепсия, вызванная соматосенсорными раздражениями) или чтением (эпилепсия чтения или речевая). Последняя обычно характеризуется короткими миоклоническими подергиваниями нижней челюсти, щек и языка, возникающими в процессе чтения вслух или про себя, и может переходить в генерализованные тонико-клонические припадки.

Патофизиология эпилепсии

Эпилептические припадки могут быть вызваны воздействием на мозг любого здорового человека (и позвоночных животных) различными электрическими или химическими стимулами. Легкость и быстрота провоцирования этих припадков, стереотипность их природы позволяют предполагать, что нормальному мозгу, особенно высокоорганизованной анатомо-физиологической структуре коры больших полушарий, присущ особый механизм, вызывающий эпилептический припадок; этот механизм нестабилен, подвержен воздействиям со стороны многих факторов. Таким образом, разнообразные метаболические нарушения и анатомические поражения способны вызывать припадки и, с другой стороны, патогномоничных для эпилепсии поражений мозга не существует.

Основной особенностью нарушенного физиологического состояния мозга при эпилепсии являются ритмические и повторные гиперсинхронные разряды множества нейронов в локальной зоне мозга. Отражение гиперсинхронного разряда можно наблюдать при ЭЭГ. На ЭЭГ регистрируются интегрированная электрическая активность, генерируемая синаптическими потенциалами в нейронах поверхностных слоев локальной зоны коры. В нормальных условиях на ЭЭГ записывается несинхронизированная активность во время активной психической деятельности или слабо синхронизированная активность в периоды покоя (например, альфа-волны при расслаблении с закрытыми глазами) или в течение различных стадий сна. В эпилептическом очаге нейроны небольшой области коры активированы в необычно синхронизированной форме, в результате чего на ЭЭГ возникает более крупный и более острый волновой импульс - спайковый разряд. Если нейрональная гиперсинхронность становится значительной, то возникает простой фокальный эпилептический припадок; при распространении гиперсинхронного разряда по мозгу в течение секунд или минут развивается сложный парциальный или генерализованный приступ эпилепсии (припадок). При этом на ЭЭГ могут наблюдаться проявления, зависящие от того, какие области мозга вовлечены в патологический процесс и как проецируются первичные разряды из этих областей мозга на поверхность коры. Во время приступа на ЭЭГ могут регистрироваться быстрая низкоамплитудная активность или высокоамплитудные спайки или пик-волновые комплексы в отведениях от обоих полушарий.

В процессе межприступного спайкового разряда нейроны эпилептического очага претерпевают выраженную мембранную деполяризацию (деполяризационный сдвиг, или ДО, сопровождающуюся формированием потенциала действия. После ДС нейроны гиперполяризуются и импульсация из них на несколько секунд прекращается. Активность нейронов вокруг очага, генерирующего разряды, также тормозится, но большой ДС в них первоначально не возникает. Таким образом, получается, что эпилептический разряд ограничивается локальной областью коры посредством появления перифокального тормозящего нейронного кольца и некоторого задерживающего подавления внутри самого очага. Когда эпилептический очаг претерпевает переход от изолированных разрядов к приступу, пост-ДС-торможение исчезает и замещается деполяризующим потенциалом. Затем в приступ вовлекаются активирующиеся нейроны.соседних областей и связанных по синаптическим путям отдаленных зон. Эпилептические разряды распространяются по всем путям, включая локальные цепочки нейронов, длинные ассоциативные пути (включая мозолистое тело) и субкортикальные пути. Следовательно, фокальные приступы могут сопровождаться локальным или генерализованным распространением эпилептической активности по мозгу. За быструю генерализацию некоторых форм эпилепсии, включая малые припадки, по-видимому, ответственны широко разветвляющиеся таламокортикальные пути.

Во время эпилептических разрядов в мозге происходят метаболические сдвиги, которые могут оказывать свое влияние на эволюцию очага, начало припадка и постприступную дисфункцию. В ходе разрядов внеклеточная концентрация калия возрастает, а кальция - снижается. Это оказывает глубокое воздействие на возбудимость нейронов, высвобождение нейромедиаторов и на нейрональный метаболизм. Во время эпилептических разрядов выделяется также необычно большое количество нейромедиаторов и нейропептидов. Некоторые из этих веществ способны оказывать пролонгированное действие на центральные нейроны и могут быть ответственны за длительные постприступные феномены, такие как паралич Тодда. Помимо ионных эффектов, припадки приводят к усилению мозгового кровотока в первично вовлеченных областях мозга, увеличению утилизации глюкозы и нарушениям окислительного метаболизма и локальной рН. Возможно, что эти сдвиги не являются прямыми последствиями припадков, но они действительно оказывают влияние на развитие эпилептической активности; воздействие на данные факторы может стать эффективным средством контроля за припадками.

Механизмы развития приступов как в нормальном, так и в измененном мозге довольно многочисленны. У экспериментальных животных эпилепсию чаще всего вызывают блокадой тормозящих механизмов. Например, антагонисты тормозящего нейромедиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) являются потенциальными конвульсантами как у животных, так и у человека. Снижение торможения может также играть роль в развитии некоторых форм хронической очаговой эпилепсии: так, было продемонстрировано уменьшение ингибиторных терминалей на нейронах, расположенных вокруг участков глиозных изменений в коре. Это угнетение торможения может привести к развитию избыточного возбуждения. Предположение, что некоторые формы генерализованной эпилепсии также могут быть обусловлены нарушениями в ГАМК-ингибиторной системе, пока еще не получило окончательного подтверждения. По меньшей мере две формы противоэпилептических препаратов, включая фенобарбитал и бензодиазепины, способны усиливать в мозге процессы торможения, опосредованные ГАМК, и это их влияние, очевидно, является одним из слагаемых противоэпилептического действия. Пока не выяснено, обладают ли другие антиконвульсанты свойством усиливать торможение.

Другим механизмом провоцирования эпилептических припадков является электрическая стимуляция нормального мозга. При нанесении стимулов определенной интенсивности и частоты возникают эпилептические разряды, которые становятся самоподдерживающимися без продолжения стимуляции исходного типа. Развиваются генерализованные тонико-клонические припадки. При более низких параметрах стимуляции эпилептические постразряды могут не возникать. Однако если воздействие субпорогового стимула повторяется через определенные интервалы времени (даже с частотой один стимул в день), формирование реакции происходит постепенно до тех пор, пока не разовьется генерализованный припадок в ответ на тот же стимул, который первоначально был допороговым. Иногда спонтанные припадки возникают без какой-либо дальнейшей электрической стимуляции. Этот феномен получил название «возгорания». Пока не найдены ответы на вопросы о его отношении к патофизиологии посттравматической эпилепсии и о том, могут ли припадки как таковые способствовать продолжению развития эпилептического очага у человека.

Причины эпилепсии

Этиология эпилепсии в каждом конкретном случае зависит от возраста больного и определяется формой припадка (табл. 342-2).

Таблица 342-2. Причины эпилептических припадков

В раннем детстве самым распространенными причинами эпилептических припадков являются гипоксия и ишемия до или во время родов, внутричерепная родовая травма, метаболические расстройства, такие как гипогликемия, гипокальциемия и гипомагнезиемия, врожденные мальформации мозга и инфекции. У маленьких детей частыми причинами эпилепсии служат травма и инфекции, хотя большинство составляют больные с идиопатическими эпилептическими припадками.

На развитие эпилепсии оказывают влияние генетические факторы, показано также их воздействие на параметры ЭЭГ в целом. У больных с первично-генерализованными приступами, особенно малыми, более высокая семейная частота эпилепсии, чем в здоровой популяции, а у родственников этих пациентов при ЭЭГ чаще обнаруживают дизритмию, даже если у них не бывает припадков. Тип наследования предрасположенности к эпилепсии довольно сложный и, вероятно, обусловливается множеством генов с вариабельной пенетрантностью. Однако даже в группе самого высокого риска вероятность для сибса или ребенка пациента с генерализованными эпилептическими припадками также заболеть эпилепсией оказывается ниже 10%.

У маленьких детей довольно часто (примерно у 2-5% детского населения) эпилептические припадки развиваются на фоне состояний, сопровождающихся высоким подъемом температуры тела. Фебрильные судороги представляют собой короткие, генерализованные тонико-клонические припадки, которые развиваются на ранних стадиях лихорадочных заболеваний у детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. Фебрильные судороги необходимо разграничивать с эпилептическими припадками, вызываемыми инфекционными заболеваниями ЦНС, которым также сопутствует лихорадочное состояние (менингиты и энцефалиты). Вероятность последующего перехода фебрильных судорог в эпилепсию или другое неврологическое заболевание минимальна, если длительность судорог составляет менее 5 мин, если они генерализованные, а не фокальные и не сопровождаются какими-либо отклонениями на ЭЭГ в период между приступами и изменениями со стороны неврологического статуса. В ряде случаев выявляется положительный семейный анамнез по фебрильным судорогам. В случаях фебрильных судорог к подобным больным лучше всего применять быстрые и достаточно интенсивные меры, направленные на предупреждение резкого повышения температуры тела во время заболевания детскими инфекциями, избегая применения специфической противоэпилептической терапии. Детям, склонным к фебрильным судорогам, некоторые педиатры предпочитают назначать длительное поддерживающее лечение фенобарбиталом. С другой стороны, если фебрильные судороги длительные, фокальные, сопровождаются изменениями на ЭЭГ и неврологическими нарушениями, то риск развития эпилепсии в дальнейшем значителен. Таким детям следует проводить длительное лечение антиконвульсантами. Интермиттирующее назначение противоэпилептических средств в начале лихорадочных заболеваний неэффективно, и его следует избегать.

У подростков и взрослых лиц молодого возраста основной причиной фокальной эпилепсии служит черепно-мозговая травма. Эпилепсия может быть вызвана любым видом серьезной черепно-мозговой травмы, при этом вероятность развития повторных судорожных припадков пропорциональна степени повреждения. Травмы, которые приводят к нарушению целостности твердой мозговой оболочки и сопровождаются посттравматической амнезией длительностью более 24 ч, в последующем в 40-50% случаев вызывают развитие эпилепсии, тогда как соответствующий показатель при закрытых черепно-мозговых травмах с ушибом мозга колеблется от 5 до 25%. Легкие сотрясения мозга и непроникающие черепно-мозговые травмы без потери сознания не являются эпилептогенными. Эпилептические припадки, возникающие сразу или в течение первых 24 ч после травмы, не характеризуются неблагоприятным прогнозом, тогда как припадки, появляющиеся после первого дня и на протяжении первых 2 нед, указывают на высокую вероятность посттравматической эпилепсии. В большинстве случаев повторные судорожные припадки развиваются в первые 2 года после травмы, хотя могут наблюдаться и более длительные интервалы. Примерно 50% больных посттравматической эпилепсией выздоравливают спонтанно, у 25% припадки поддаются медикаментозному контролю и 25% плохо поддаются лечению антиконвульсантами. Эффективность профилактической противоэпилептической терапии после черепно-мозговой травмы пока еще требует подтверждения, хотя многие врачи назначают таким больным (как и нейрохирургическим больным в послеоперационном периоде) фенитоин или фенобарбитал с целью предотвратить развитие посттравматической эпилепсии.

Среди подростков и взрослых лиц молодого возраста генерализованные тонико-клонические припадки обычно бывают идиопатическими или связанными с синдромом отмены лекарственных препаратов (особенно барбитуратов) и алкоголя. Артериовенозные мальформации могут проявляться в данной возрастной группе в виде фокальных приступов. Между 30 и 50 годами причинами эпилептических припадков все чаще становятся опухоли мозга, которые обнаруживаются у 30% больных со впервые развившимися фокальными приступами. В целом частота судорожных припадков выше при медленно растущих опухолях мозга, таких как менингиомы и медленно прогрессирующие глиомы, чем при опухолях более злокачественных типов. Однако эпилептические припадки могут возникать у лиц с любыми формами объемных образований в ЦНС, включая высокозлокачественные метастатические опухоли и совершенно доброкачественные сосудистые мальформации.

У больных старше 50 лет наиболее распространенной причиной фокальных и генерализованных эпилептических припадков становятся нарушения мозгового кровообращения. Припадки могут развиваться остро у пациентов с эмболиями, кровоизлияниями или реже - тромбозами сосудов мозга, но чаще являться поздним последствием данных поражений. Эпилептические припадки могут также вызываться «немыми» инфарктами мозга у больных при отсутствии указаний на какие-либо поражения сосудов мозга. Опухоли мозга, как первичные, так и метастатические, также нередко служат причиной эпилептических приступов у больных этой возрастной группы.

В любом возрасте некоторые заболевания вызывают метаболические сдвиги, проявляющиеся эпилептическими припадками. Уремия, печеночная недостаточность, гипо- и гиперкальциемия, гипо- и гипернатриемия могут сопровождаться миоклоническими и генерализованными тонико-клоническими припадками.

Обследование больных с эпилептическими припадками

Больные с эпилептическими припадками поступают в медицинские учреждения как в неотложном порядке во время приступа, так и в плановом порядке спустя несколько дней после приступа. В первом случае судорожный припадок может быть видимым проявлением серьезного заболевания ЦНС, требующего немедленной диагностики и лечения. Во втором случае приступ эпилепсии служит манифестацией преимущественно хронического неврологического расстройства, которое требует дифференцированного подхода.

Первичное неотложное обследование направлено на обеспечение адекватного газообмена в легких и перфузии, остановку судорог (см. раздел «Лечение»). Как только состояние больного стабилизируется, предпринимается направленный поиск причины припадка. Зачастую диагноз может быть установлен уже при тщательном сборе анамнеза (либо у больного, если его состояние улучшилось, либо у его друга или родственника), осмотре больного и нескольких анализах крови.

Если в анамнезе есть недавно перенесенное лихорадочное заболевание, сопровождавшееся головными болями, изменениями психического статуса и спутанностью сознания, можно заподозрить острую инфекцию ЦНС (менингит или энцефалит); в этом случае необходимо безотлагательно исследовать СМЖ. В подобной ситуации сложный парциальный припадок может оказаться первым симптомом энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса. Наличие в анамнезе головных болей и/или изменений психики, предшествовавших приступу, в сочетании с признаками повышения внутричерепного давления или очаговыми неврологическими симптомами заставляет исключать объемное образование (опухоль, абсцесс, артериовенозную мальформацию) или хроническую субдуральную гематому. В данном случае особую настороженность вызывают припадки с четким фокальным началом или аурой. Для уточнения диагноза показана КТ.

Общий осмотр может дать важную этиологическую информацию. Гиперплазия десен является обычным следствием длительного лечения фенитоином. Обострение хронического судорожного заболевания, связанное с интеркуррентной инфекцией, приемом алкоголя или прекращением лечения, служит частой причиной поступления больных в отделения скорой помощи. При осмотре кожных покровов на лице иногда обнаруживают капиллярную гемангиому - симптом болезни Стерджа-Вебера (при рентгенографии удается выявить церебральные кальцификаты), стигмы туберозного склероза (аденомы сальных желез и пятна шагреневой кожи) и нейрофиброматоза (подкожные узелки, пятна цвета кофе с молоком). Асимметрия туловища или конечностей свидетельствует обычно о гемигипотрофии по типу отставания соматического развития, контралатеральной врожденному или приобретенному в раннем детстве очаговому поражению мозга.

Данные анамнеза или общего осмотра позволяют также установить признаки хронического алкоголизма. У лиц, страдающих тяжелой формой алкоголизма, причинами припадков обычно служат абстинентный синдром («ромовые» припадки), старые ушибы мозга (в результате падений или драк), хроническая субдуральная гематома и метаболические нарушения, обусловленные недостаточностью питания и поражением печени. Эпилептические припадки на фоне абстинентного синдрома обычно возникают через 12-36 ч после прекращения приема спиртных напитков и бывают кратковременными тонико-клоническими, как одиночными, так и серийными в виде 2-3 припадков. В таких случаях после периода эпилептической активности нет необходимости назначать больному лечение, поскольку в дальнейшем припадки обычно не возникают. Что касается больных алкоголизмом, у которых эпилептические припадки развиваются в другое время (а не через 12-36 ч), то их необходимо лечить, но данной группе больных требуется особое внимание в связи с отсутствием у них жалоб и наличием метаболических нарушений, которые осложняют медикаментозную терапию.

Стандартные анализы крови позволяют выяснить, не связаны ли судорожные припадки с гипогликемией, гипо- или гипернатриемией, гипо- или гиперкальциемией. Необходимо определить причины этих биохимических нарушений и скорригировать их. Кроме того, другие, менее распространенные причины эпилептических приступов устанавливают с помощью соответствующих тестов на тиреотоксикоз, острую интермиттирующую порфирию, интоксикацию свинцом или мышьяком.

У больных более старшего возраста эпилептические припадки могут указывать на острое нарушение мозгового кровообращения или являться отдаленным последствием старого инфаркта мозга (даже «немого»). План проведения дальнейшего обследования будет определяться возрастом больного, функциональным состоянием сердечно-сосудистой системы и сопутствующими симптомами.

Генерализованные тонико-клонические приступы могут развиваться у лиц, не имеющих отклонений со стороны нервной системы, после умеренных деприваций сна. Такие припадки иногда отмечаются у лиц, работающих в две смены, у студентов высших учебных заведений во время экзаменационной сессии и у солдат, возвращающихся из краткосрочных отпусков. Если результаты всех исследований, проведенных после единичного припадка, оказываются нормальными, такие пациенты не нуждаются в дальнейшем лечении.

Если у больного, перенесшего эпилептический припадок, по данным анамнеза, осмотра, биохимических анализов крови не удается выявить отклонений, то складывается впечатление об идиопатическом характере припадка и отсутствии лежащего в его основе серьезного поражения ЦНС. Между тем опухоли и другие объемные образования в течение длительного времени могут протекать и проявляться бессимптомно в виде эпилептических приступов, в связи с чем показано дальнейшее обследование больных.

ЭЭГ имеет важное значение для дифференциальной диагностики припадков, определения их причины, а также правильного классифицирования. Когда диагноз эпилептического припадка вызывает сомнение, например, в случаях разграничения эпиприпадков и синкопе, наличие пароксизмальных изменений на ЭЭГ подтверждает диагноз эпилепсии. С этой целью применяют специальные методы активации (запись во время сна, фотостимуляция и гипервентиляция) и специальные отведения ЭЭГ (назофарингеальные, назоэтмоидальные, сфеноидальные) для записи от глубоких структур головного мозга и длительного мониторинга даже в амбулаторных условиях. ЭЭГ позволяет также обнаружить очаговые нарушения (спайки, острые волны или фокальные медленные волны), которые свидетельствуют о вероятности очагового неврологического поражения, даже если симптоматология приступа вначале сходна с таковой при генерализованных припадках.

ЭЭГ помогает также классифицировать припадки. Она дает возможность отличить фокальные вторично-генерализованные припадки от первично-генерализованных и особенно эффективна при дифференциальной диагностике кратковременных «провалов» сознания. Малые приступы всегда сопровождаются билатеральными пик-волновыми разрядами, тогда как сложным парциальным приступам могут сопутствовать как очаговые пароксизмальные спайки, так и медленные волны или нормальная картина поверхностной ЭЭГ. В случаях малых эпилептических припадков ЭЭГ может продемонстрировать, что у больного возникает гораздо больше малых приступов, чем проявляется клинически; тем самым ЭЭГ помогает в мониторинге противоэпилептической лекарственной терапии.

До недавнего времени важными дополнительными методами обследования больных с эпилептическими приступами являлись люмбальная пункция, рентгенография черепа, артериография и пневмоэнцефалография. Люмбальную пункцию по-прежнему выполняют при подозрении на острые или хронические инфекции ЦНС или субарахноидальное кровоизлияние. Компьютерная томография и ЯМР-томография дают в настоящее время более определенную информацию об анатомических нарушениях, чем применявшиеся ранее инвазивные методы исследования. Всем взрослым лицам, у которых впервые возник эпилептический припадок, следует проводить диагностическую КТ как без контрастного усиления, так и с его применением. Если первые исследования дают нормальные результаты, повторное обследование проводят через 6-12 мес. ЯМР-томография особенно эффективна на ранних этапах обследования при очаговых эпилептических припадках, когда она позволяет обнаруживать изменения незначительной степени лучше, чем КТ. Артериографию выполняют при серьезных подозрениях и на артериовенозную мальформацию даже в том случае, если по данным КТ изменений не выявили, или с целью визуализации сосудистого рисунка в очаге поражения, обнаруженном с помощью неинвазивных методов.

Дифференциальная диагностика эпилептических припадков

Обмороки и эпилептические припадки

Как у детей, так и у взрослых иногда возникает внезапная утрата сознания, обычно не сопровождающаяся судорожными движениями (см. гл. 12). Обморокам часто предшествуют ощущения головокружения, вращения комнаты, вспышки, они могут быть спровоцированы внешними факторами, такими как долгое пребывание в душном, заполненном людьми помещении, вид крови, испуг и т. п. В более старшем возрасте чисто обморочное состояние чаще всего развивается вторично на фоне сердечно-сосудистых расстройств, например при приступах Морганьи-Адамса-Стокса, тахиаритмиях и ортостатической гипотензии; обморок возникает как после предвестников, так и без таковых. В случае четкого фокального начала эпизода (например, нарушение обоняния, поворот головы, застывший взгляд и т. д.) в качестве более вероятной причины следует рассматривать эпилептический припадок. Кроме того, судорожные сокращения мышц, прикус языка и недержание мочи часто сопутствуют эпилептическим припадкам и гораздо реже наблюдаются во время обмороков. Иногда вазовагальные и другие типы обморочных пароксизмов сопровождаются клоническими движениями или кратковременными тонико-клоническими судорогами. Если потерю сознания можно четко объяснить причиной, не имеющей отношения к эпилепсии (например, отток крови или стоматологическая процедура в момент пароксизма), то нет необходимости расценивать данный эпизод как проявление эпилепсии и назначать противосудорожную терапию.

Когда генез синкопального состояния вызывает сомнения, больному показано полное обследование сердечно-сосудистой системы и ЭЭГ, включая запись во время сна и, если это возможно, длительный амбулаторный ЭЭГ-мониторинг. Если на ЭЭГ обнаруживают пароксизмальную активность (которая часто выявляется на фоне сонливости и в начале сна) и у больного нет признаков нарушения сердечного ритма (по данным ЭКГ-мониторинга) или патологии клапанного аппарата (по данным эхокардиографии), то весьма вероятно, что обморок представлял собой эпилептический припадок; в таком случае больному показаны дальнейшее обследование и лечение.

Транзиторные ишемические атаки и мигрень

Транзиторные ишемические атаки (ТИА) и мигренозные приступы, дающие преходящие нарушения функций ЦНС (обычно без потери сознания), могут быть ошибочно приняты за фокальные эпилептические припадки. Неврологическая дисфункция, обусловленная ишемией (ТИА или мигренью), часто дает негативную симптоматику, т. е. симптомы выпадения (например, потеря чувствительности, онемение, ограничение полей зрения, паралич), тогда как дефекты, связанные с очаговой эпилептической активностью, обычно носят позитивный характер (судорожные подергивания, парестезии, искажения зрительных ощущений и галлюцинации), хотя подобное разграничение не является абсолютным. Кратковременные стереотипные эпизоды, свидетельствующие о дисфункции в отдельной области кровоснабжения мозга у пациента с сосудистым заболеванием, патологией сердца или факторами риска сосудистого поражения (диабет, артериальная гипертензия), более характерны для ТИА. Но, поскольку у больных более старшего возраста распространенной причиной эпилептических припадков служат инфаркты мозга в отдаленном периоде заболевания, следует вести поиск очага пароксизмальной активности на ЭЭГ.

Классические мигренозные головные боли со зрительной аурой, односторонней локализацией и желудочно-кишечными расстройствами обычно легко отдифференцировать от эпилептических припадков. Однако у некоторых больных, страдающих мигренью, наблюдают лишь «мигренозные эквиваленты», такие как гемипарез, онемение или афазия, а головной боли после них может и не быть. Подобные эпизоды, особенно у пациентов более старшего возраста, сложно отличить от ТИА, но они могут также представлять собой приступы фокальной эпилепсии. Потеря сознания после некоторых форм вертебрально-базилярной мигрени и высокая частота головных болей после эпилептических припадков еще больше затрудняют дифференциальную диагностику. Более медленное развитие неврологической дисфункции при мигрени (часто на протяжении минут) служит эффективным дифференциально-диагностическим критерием. Как бы то ни было, в ряде случаев больным, у которых предполагают наличие любого из трех рассматриваемых состояний, для постановки диагноза необходимо провести обследование, включающее КТ, церебральную ангиографию и специализированную ЭЭГ. Иногда для подтверждения диагноза следует назначать пробные курсы лечения противоэпилептическими препаратами (интересно, что у некоторых больных такой курс лечения предотвращает как эпилептические, так и мигренозные приступы).

Психомоторные варианты и «истерические» приступы

Как отмечалось выше, во время сложного парциального припадка у больных часто отмечают нарушения поведения. Это проявляется внезапными изменениями в структуре личности, появлением чувства грозящей гибели или немотивированного страха, патологическими ощущениями соматического характера, эпизодической забывчивостью, кратковременной стереотипной двигательной активностью по типу обирания одежды или постукивания ногой. У многих больных возникают личностные нарушения, в связи с чем таким пациентам необходима помощь психиатра. Нередко, особенно если у больных не наблюдают тонико-клонических припадков и потери сознания, но отмечают эмоциональные нарушения, эпизоды психомоторных припадков обозначают как психопатические фуги (реакции бегства) или «истерические» приступы. В подобных случаях ошибочный диагноз часто основывают на «нормальной» ЭЭГ в межприступном периоде и даже во время одного из эпизодов. Необходимо подчеркнуть, что припадки могут генерироваться из очага, имеющего глубинное расположение в височной доле и не проявляющего себя при поверхностной записи ЭЭГ. Это неоднократно подтверждалось при регистрации ЭЭГ с помощью глубоких электродов. Более того, глубинные височные приступы могут проявляться лишь в виде вышеперечисленных феноменов и не сопровождаются обычным судорожным феноменом, мышечными подергиваниями, а также потерей сознания.

Крайне редко у пациентов, наблюдающихся по поводу эпилептиформных эпизодов, на самом деле имеют место истерические «псевдоприпадки» или откровенная симуляция. Часто эти лица действительно перенесли в прошлом эпилептические припадки или контактировали с больными эпилепсией. Подобные псевдоприпадки порой бывает сложно отличить от истинных припадков. Истерические приступы характеризуются нефизиологическим ходом событий: например, мышечные подергивания распространяются с одной руки на другую без перехода на мышцы лица и ноги с той же стороны, судорожные сокращения мышц всех конечностей не сопровождаются потерей сознания (или больной симулирует потерю сознания), больной старается избежать травматизации, для чего в момент судорожных сокращений удаляется от стены или отодвигается от края кровати. Кроме того, истерические припадки, особенно у подростков-девочек, могут иметь откровенно сексуальную окраску, сопровождаясь движениями таза и манипуляциями половыми органами. Если при многих формах припадков в случае височной эпилепсии поверхностная ЭЭГ без изменений, то генерализованные тонико-клонические припадки всегда сопровождаются нарушениями на ЭЭГ как во время, так и после припадка. Генерализованные тонико-клонические припадки (как правило) и сложные парциальные приступы умеренной продолжительности (во многих случаях) сопровождаются повышением уровня пролактина в сыворотке крови (в течение первых 30 мин после приступа), тогда как при истерических припадках этого не отмечают. Хотя результаты таких анализов не имеют абсолютного дифференциально-диагностического значения, получение положительных данных может сыграть важную роль для характеристики генеза приступов.

Лечение при эпилептических припадках

Лечение больного эпилепсией направлено на устранение причины заболевания, подавление механизмов развития припадков и коррекцию психосоциальных последствий, которые могут проявляться в результате неврологической дисфункции, лежащей в основе заболеваний, или в связи со стойким снижением трудоспособности.

Если эпилептический синдром есть результат метаболических нарушений, таких как гипогликемия или гипокальциемия, то после восстановления обменных процессов до нормального уровня припадки обычно прекращаются. Если эпилептические припадки обусловлены анатомическим поражением мозга, например опухолью, артериовенозной мальформацией или кистой мозга, то удаление патологического очага также приводит к исчезновению припадков. Однако длительно существующие даже непрогрессирующие очаги поражения могут вызывать развитие глиоза и других денервационных изменений. Эти изменения способны приводить к формированию хронических эпилептических очагов, которые невозможно устранить путем удаления первичного очага поражения. В таких случаях для контроля за течением эпилепсии иногда необходима хирургическая экстирпация эпилептических областей мозга (см. ниже «Нейрохирургическое лечение при эпилепсии»).

Между лимбической системой и нейроэндокринной функцией существуют сложные взаимоотношения, которые могут оказывать значительное воздействие на больных эпилепсией. Нормальные колебания в гормональном статусе влияют на частоту припадков, эпилепсия же в свою очередь также вызывает нейроэндокринные нарушения. Например, у некоторых женщин значительные изменения паттерна эпилептических припадков совпадают с определенными фазами менструального цикла (менструальная эпилепсия), у других изменения частоты приступов обусловлены приемом пероральных контрацептивов и беременностью. В целом эстрогены обладают свойством провоцировать припадки, тогда как прогестины оказывают на них тормозящее действие. С другой стороны, у некоторых больных эпилепсией, особенно со сложными парциальными припадками, могут быть обнаружены признаки сопутствующей репродуктивной эндокринной дисфункции. Часто наблюдаются расстройства сексуального влечения, особенно гипосексуальность. Кроме того, у женщин нередко развивается поликистоз яичников, у мужчин - нарушения потенции. У некоторых больных с данными эндокринными нарушениями клинически не отмечается эпилептических припадков, но имеются изменения на ЭЭГ (часто с височными разрядами). Остается невыясненным, вызывает ли эпилепсия эндокринные и/или поведенческие нарушения либо эти два вида расстройств являются отдельными вариантами манифестации одного и того же невропатологического процесса, лежащего в их основе. Однако лечебные воздействия на эндокринную систему оказываются в ряде случаев эффективными в плане контроля некоторых форм приступов, а противоэпилептическая терапия представляет собой хороший метод лечения при некоторых формах эндокринной дисфункции.

Фармакологическое лечение при эпилепсии

Фармакотерапия лежит в основе лечения больных эпилепсией. Ее цель состоит в предотвращении припадков без воздействия на нормальный ход процессов мышления (или нормального развития интеллекта у ребенка) и без отрицательных системных побочных эффектов. Больному, насколько это возможно, следует назначать максимально низкие дозы какого-либо одного противосудорожного препарата. Если врач точно знает тип припадков у больного эпилепсией, спектр действия имеющихся в его распоряжении антиконвульсантов и основные фармакокинетические принципы, он может полностью контролировать припадки у 60-75% больных эпилепсией. Однако многие пациенты резистентны к лечению в связи с тем, что выбранные препараты не соответствуют типу (типам) припадков или не назначаются в оптимальных дозах; у них развиваются нежелательные побочные эффекты. Определение содержания антиконвульсантов в сыворотке крови позволяет врачу дозировать препарат индивидуально каждому больному и осуществлять мониторинг введения препарата. При этом у больного, которому назначено медикаментозное лечение, после соответствующего периода достижения равновесного состояния (занимающего обычно несколько недель, но не менее отрезка времени в 5 периодов полужизни) определяют содержание препарата в сыворотке крови и сравнивают со стандартными терапевтическими концентрациями, установленными для каждого препарата. Регулируя назначенную дозу, приводя ее в соответствие с необходимым терапевтическим уровнем препарата в крови, врач может компенсировать действие фактора индивидуальных колебаний в абсорбции и метаболизме лекарственного средства.

Многие антиконвульсанты связываются белками сыворотки, а несвязанная, или свободная, фракция препарата соответствует его содержанию в экстрацеллюлярных пространствах внутри головного мозга; контроль приступов лучше всего осуществлять по данному показателю. Однако общепринятыми методиками определяют общее содержание препарата в сыворотке крови. В большинстве случаев их результаты помогают определить, соответствует ли имеющийся уровень антиконвульсанта терапевтическому. Но иногда в то время, когда концентрация антиконвульсанта в крови достаточно высокая, фармакологическое его действие не проявляется и у больного продолжают отмечаться эпилептические припадки. В подобных случаях возможно, что связывание препарата с белками сыворотки крови больше ожидаемого и его доза недостаточна для создания соответствующего доступного свободного уровня в крови. «Свободные» уровни оценивают, определяя концентрации лекарства в слюне. После увеличения дозы приступы прекращаются без каких-либо нежелательных побочных эффектов (несмотря на то, что уровень препарата в крови превышает терапевтический). Напротив, у лиц с нарушениями функций печени или почек содержание белков в сыворотке низкое или присутствуют циркулирующие «токсины», в результате чего связывание препарата снижается. В подобных случаях токсичность может проявиться при необычно низких концентрациях препарата в сыворотке из-за относительно более высокой свободной его фракции.

Длительные интенсивные ЭЭГ-исследования и видеомониторинг, тщательное выяснение характера приступов и подбор антиконвульсантов позволяют значительно увеличить эффективность контроля припадков у многих больных, ранее считавшихся резистентными к общепринятой противоэпилептической терапии. Действительно, часто таким больным приходится отменять несколько препаратов, пока не удается найти наиболее подходящий.

Показания для назначения специфических препаратов

Генерализованные тонико-клонические припадки (grand mal). Три препарата наиболее эффективны при этой очень распространенной форме припадков - фенитоин (или дифенил-гидантоин), фенобарбитал (и другие длительно действующие барбитураты) и карбамазепин (табл. 342-3). Состояние большинства больных удается контролировать адекватными дозами любого из этих препаратов, хотя на каждого больного индивидуально лучше может действовать определенный препарат, фенитоин достаточно эффективен с точки зрения предупреждения приступов, его седативное влияние выражено очень слабо, и он не дает интеллектуальных нарушений. Однако у некоторых больных фенитоин вызывает гиперплазию десен и нерезко выраженный гирсутизм, что особенно неприятно молодым женщинам. При длительном приеме может наблюдаться огрубление черт лица. Прием фенитоина иногда приводит к развитию лимфаденопатии, а очень высокие его дозы оказывают токсическое действие на мозжечок. Карбамазепин не менее эффективен и не вызывает многих побочных реакций, присущих фенитоину. Интеллектуальные функции не только не страдают, но остаются сохранными в большей степени, чем на фоне приема фенитоина. Между тем карбамазепин способен провоцировать желудочно-кишечные расстройства, депрессию костного мозга с легким или умеренным снижением числа лейкоцитов в периферической крови (до 3.5-4 109/л), которое в некоторых случаях становится выраженным, в связи с чем эти изменения требуют тщательного контроля. Кроме того, карбамазепин гепатотоксичен. По этим причинам общий анализ крови и функциональные печеночные тесты следует проводить до начала терапии карбамазепином и затем с 2-недельными интервалами в течение всего периода лечения.

Фенобарбитал также эффективен при тонико-клонических припадках и не оказывает ни одного из вышеназванных побочных действий. Однако в начале применения больные испытывают угнетение и заторможенность, чем и обусловлена плохая переносимость препарата. Седативный эффект является дозозависимым, что может ограничивать количество препарата, назначаемого для достижения полного контроля припадков. В том же случае, если терапевтического действия удается достигнуть с помощью доз фенобарбитала, не дающих седативного эффекта, то назначают самый мягкий режим длительного приема препарата. Примидон - это барбитурат, который метаболизируется в фенобарбитал и фенилэтилмалонамид (ФЭМА) и может быть более эффективным, чем один фенобарбитал, благодаря своему активному метаболиту. У детей барбитураты способны провоцировать состояния гиперактивности и повышенной раздражительности, что снижает эффективность лечения.

Помимо системных побочных эффектов, все три класса препаратов в более высоких дозах оказывают токсическое влияние на нервную систему. Нистагм часто наблюдается уже при терапевтических концентрациях препаратов, тогда как атаксия, головокружение, тремор, заторможенность интеллектуальных процессов, снижение памяти, спутанность сознания и даже ступор могут развиваться при увеличении уровней препаратов в крови. Эти явления обратимы при уменьшении концентрации препарата в крови до терапевтической.

Парциальные припадки, включая сложные парциальные приступы (при височной эпилепсии). Средства, широко назначаемые больным с тонико-клоническими припадками, эффективны также при парциальных приступах. Возможно, карбамазепин и фенитоин несколько более действенны при данных припадках, чем барбитураты, хотя окончательно это не установлено. В целом сложные парциальные приступы трудно поддаются коррекции, в связи с чем требуется назначать больным более одного препарата (например, карбамазепин и примидон или фенитоин либо любой из препаратов первого ряда в сочетании с высокими дозами метсуксимида) и в ряде случаев осуществлять нейрохирургическое вмешательство. При этих формах припадков во многих центрах по изучению эпилепсии проводятся испытания новых противоэпилептических средств.

Первично генерализованные малые припадки (абсансы, petit mal и атипичные). Эти припадки поддаются коррекции препаратами различных классов в отличие от тонико-клонических и фокальных приступов. При простых абсансах средством выбора служит этосуксимид. Среди побочных эффектов отмечаются желудочно-кишечные расстройства, изменения поведения, головокружение и сонливость, но соответствующие жалобы возникают довольно редко. При более трудно контролируемых атипичных малых и миоклонических припадках препаратом выбора является вальпроевая кислота (она эффективна также при первично-генерализованных тонико-клонических припадках). Вальпроевая кислота может приводить к раздражению желудочно-кишечного тракта, депрессии костного мозга (особенно тромбоцитопении), гипераммониемии и дисфункции печени (включая редкие случаи прогрессирующей печеночной недостаточности с летальным исходом, которая скорее представляет собой следствие повышенной чувствительности к препарату, чем дозозависимый эффект). Общий анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и функциональные печеночные тесты необходимо проводить до начала терапии и в процессе лечения с двухнедельными интервалами на протяжении периода, достаточного для подтверждения хорошей переносимости препарата у конкретного больного. Клоназепам (препарат бензодиазепинового ряда) также может применяться при атипичных малых и миоклонических припадках. Иногда он провоцирует головокружение и раздражительность, но, как правило, не дает других системных побочных эффектов. Одним из первых проти-воабсансных средств был триметадион, но в настоящее время его используют редко в связи с потенциальной токсичностью.

Таблица 342-3. Противоэпилептические препараты

Примерно у 1/3 детей, образующихся по поводу «чистых» малых приступов, спустя какое-то время появляются также тонико-клонические припадки. Пока не решен вопрос о том, следует ли таким детям профилактически назначать лекарственные средства, направленные против тонико-клонических припадков. Поскольку припадки обоих классов поддаются воздействию вальпроевой кислоты, то она находит все более широкое применение у детей с абсансами. Назначать с этой целью одновременно фенобарбитал и противоабсансные средства не следует, поскольку такой курс вмешивается в ход терапии, назначаемой непосредственно по поводу абсансов.

Эпилептический статус. Эпилептический статус генерализованных тонико-клонических припадков представляет собой угрожающее жизни больного неотложное состояние, однако слишком усердное и неосторожное лечение может принести больше вреда, чем пользы. Опасность для больных представляют гиперпирексия, ацидоз (обусловленный длительной мышечной активностью) и реже гипоксия или нарушения дыхательной функции. Неотложные мероприятия при лечении по поводу эпилептического статуса заключаются в обеспечении проходимости дыхательных путей, предохранении языка (с помощью мягкого предмета, достаточно крупного, чтобы больной не смог его проглотить), защиты головы с последующим созданием безопасного парентерального (внутривенного) доступа. Введение водного 50% раствора глюкозы (после взятия крови для анализа), даже в отсутствие подозрения на гипогликемию, может приостановить припадки. Последующие внутривенные введения препаратов следует производить после подготовки всего необходимого для поддержания функций дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Одним из средств выбора является фенитоин, вводимый в количестве 500-1500 мг (13-18 мг/кг) внутривенно медленно (не в 5% водном растворе глюкозы - фенитоин преципитируется в данном растворе с низким рН) со скоростью введения не выше 50 мг/мин. Он не приводит к угнетению дыхания, но может вызвать нерезко выраженную атриовентрикулярную блокаду, а при слишком быстром введении - резкое снижение артериального давления.

Бензодиазепины - диазепам в дозе 10 мг и лоразепам в дозе 4 мг (в случае необходимости с последующим введением дополнительной дозы) - также эффективно купируют эпилептический статус при внутривенном введении. Однако эти средства могут привести к угнетению дыхания (и даже остановке дыхания), поэтому предусмотрены меры, направленные на поддержание дыхательной функции. Использование бензодиазепинов после назначения фенобарбитала сопряжено с определенным риском. Бензодиазепины - это препараты с коротким периодом действия, в связи с чем после их введения обычно требуется назначать второй, более длительно действующий антиконвульсант с целью предотвращения повторных судорожных приступов.

При эпилептическом статусе фенобарбитал назначают в дозе 10-20 мг/кг (до 1 г), разделенной на 2-4 введения, производимых с интервалами 30-60 мин. Фенобарбитал также может провоцировать угнетение дыхания, и его не следует применять сразу после внутривенного вливания диазепама.

После окончания приступов обязательно следует выяснить причину эпилептического статуса, чтобы постараться предотвратить его повторное развитие. Примерно у 2/3 взрослых больных это удается сделать, и причиной эпилептического статуса обычно оказываются опухоль, патология сосудов, инфекция, травматическое повреждение мозга или синдром резкой отмены при противоэпилептической терапии или злоупотреблении алкоголем. У детей выше частота идиопатического эпилептического статуса (около 50%), а остальные случаи связаны с острым поражением мозга при гнойных менингитах, энцефалитах, дегидратацией с электролитными расстройствами и хроническими энцефалопатиями. Эпилептический статус тонико-клонических припадков очень опасен; показатель смертности может превышать 10%, и еще у 10-30% больных остаются последствия в виде стойкой неврологической симптоматики.

Нейрохирургическое лечение при эпилепсии

Если повторяющиеся эпилептические припадки вызваны структурным поражением мозга (например, опухоль, киста, абсцесс и т.д.), то после удаления очага поражения и окружающей его патологически измененной ткани мозга припадки часто прекращаются или облегчается их контроль. Однако у некоторых больных возникают не поддающиеся купированию припадки, тогда как никакого структурного дефекта обнаружить не удается. Зачастую это бывают сложные парциальные приступы с изменениями на ЭЭГ в приступном и межприступном периодах, происходящими из одной или обеих височных долей. Как показали многие хирургические исследования, если эпилептогенный очаг может быть четко локализован в одной височной доле, то нейрохирургическое удаление этой височной доли способно привести к значительному улучшению состояния у 60-80% больных. Локализация часто определяется интенсивным ЭЭГ-мониторингом и даже записью с помощью глубинных электродов от височных долей. В значительном числе случаев в удаленной лобной доле удается обнаружить микроскопические изменения, например склероз гиппокампа (гибель пирамидных клеток в области гиппокампа), гамартому, кортикальную эктопию.

У некоторых пациентов со сложными парциальными приступами развиваются психопатологические отклонения, чаще всего характеризующиеся определенными специфическими поведенческими проявлениями, включая гиперграфию, гиперрелигиозность, отсутствие чувства юмора, сексуальные расстройства. Психиатрические аспекты заболевания могут быть связаны непосредственно с эпилепсией или вызываться независимо тем же основным поражением мозга, которое обусловливает эпилепсию. Личностные нарушения могут не претерпевать существенных изменений после хирургического лечения эпилепсии, даже если благодаря ему припадки прекращаются.

Лечение однократного припадка

Некоторые больные поступают в клиники в связи с однократными короткими генерализованными тонико-клоническими припадками. При этом ЭЭГ у них нормальные и после полного обследования не удается обнаружить причины, лежащей в основе приступа. У некоторых из этих больных в дальнейшем наблюдаются повторные припадки, но процент таких случаев неизвестен. Решение о назначении больным данной группы противоэпилептической терапии сроком на несколько лет (по меньшей мере) следует принимать индивидуально с учетом образа жизни пациента, риска, связанного с внезапной потерей сознания, и его отношения к лечению.

Отмена противоэпилептической лекарственной терапии

Многие больные эпилепсией должны принимать противоэпилептические препараты в течение всей жизни. Однако у значительного числа пациентов приступы на фоне соответствующего лечения прекращаются, и примерно 50% таких больных в конце концов прекращают принимать препараты, и приступы у них не возобновляются. Наибольшая вероятность полного исчезновения приступов после медленной (в течение 3-6 мес) отмены лечения у больных, у которых в течение 4 лет не было припадков; до лечения имели место только несколько припадков; приступы регрессировали на фоне приема лишь одного препарата; при обследовании у них не обнаруживали изменений в неврологическом статусе и структурных нарушений, вызывающих приступы; ЭЭГ в конце периода лечения нормализовалась. Наличие изменений на ЭЭГ не служит противопоказанием для отмены лечения. Решая вопрос о прекращении лечения антиконвульсантами, врач должен внимательно рассмотреть последствия рецидива припадков. Единственный неожиданно возникающий припадок у больного эпилепсией, состояние которого ранее удавалось хорошо контролировать и который перестал следовать мерам предосторожности, может представлять угрозу для его жизни или приводить к инвалидизации с потерей места работы и водительских прав. Как бы то ни было, поскольку все препараты обладают определенной токсичностью и различной переносимостью, целесообразно попытаться осторожно отменить лечение у пациентов, удовлетворяющих вышеперечисленным критериям и готовых пойти на определенный риск.

Эпилепсия и беременность

Большинство больных эпилепсией женщин способны к вынашиванию неосложненной беременности и рождению здоровых детей, даже если они принимают в это время антиконвульсанты. Однако в период беременности в организме изменяется течение метаболических процессов, в связи с чем особое внимание следует обращать на уровни противоэпилептических препаратов в крови. Иногда для поддержания терапевтических концентраций приходится назначать относительно высокие дозы. Большинство больных женщин, состояние которых хорошо контролировалось до беременности, продолжают чувствовать себя удовлетворительно во время беременности и родов. У женщин, у которых не удается купировать припадки до наступления беременности, риск развития осложнений в период беременности выше.

Одно из самых серьезных осложнений беременности, токсикоз, часто проявляется генерализованными тонико-клоническими судорогами в последнем триместре. Такие припадки представляют собой симптом тяжелого неврологического расстройства и не служат проявлением эпилепсии, встречаясь у страдающих эпилепсией женщин не чаще, чем у остальных. Токсикоз необходимо корригировать: это поможет предупредить возникновение припадков.

У потомства женщин, больных эпилепсией, в 2-3 раза повышен риск эмбриональных пороков развития; по-видимому, это обусловлено сочетанием низкой частоты медикаментозно индуцированных мальформаций и генетической предрасположенности, свойственной данной популяции. К числу наблюдаемых врожденных пороков относится гидантоиновый синдром плода, характеризующийся расщелиной губы и неба, пороками сердца, гипоплазией пальцев и дисплазией ногтей.

Идеальным для женщины, планирующей беременность, было бы прекратить прием противоэпилептических препаратов, но весьма вероятно, что у большого числа больных это приведет к рецидиву припадков, которые в дальнейшем окажутся более пагубными как для матери, так и для ребенка. Если состояние пациентки позволяет отменить лечение, то это может быть сделано в подходящие сроки до наступления беременности. В других случаях поддерживающее лечение желательно проводить одним препаратом, назначая его в минимальной эффективной дозе. Данных, свидетельствующих о различиях в безвредности отдельно применяемых фенобарбитала, фенитоина и карбамазепина, нет. Еще меньший опыт накоплен в отношении вальпроата. Фенобарбитал, примидон и фенитоин способны вызывать преходящий и обратимый дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания у новорожденных, который легко поддается коррекции.

У детей, подвергавшихся хроническому внутриутробному воздействию барбитуратов. часто отмечаются преходящие вялость, гипотония, беспокойство и нередко наблюдаются признаки синдрома отмены барбитуратов. Этих детей следует включать в группу риска по возникновению различных нарушений в период новорожденности, медленно выводить из состояния зависимости от барбитуратов и внимательно наблюдать за их развитием.

Эпилепсия и вождение автомобиля

В каждом государстве разработаны свои собственные правила определения того, когда человек, страдающий эпилепсией, может получить водительские права, и в нескольких странах существуют законы, обязывающие врача сообщать о больных эпилепсией в регистратуру и информировать пациентов об их ответственности за это. В целом больные могут управлять автомобилем, если в течение 6 мес - 2 лет (на фоне медикаментозного лечения или без него) у них не было припадков. В некоторых странах точная продолжительность этого периода не определена, но больной должен получить у врача заключение о прекращении припадков. Врач обязан предупредить больного эпилепсией о том, какому риску тот подвергается, находясь за рулем, пока не достигнут контроль припадков.
Эпилептическая кома (эпилепсия)

Сохранившиеся документы указывают, что многие известные деятели (Цезарь, Нобель, Данте) страдали “падучей болезнью” — эпилепсией. В современном обществе трудно определить процент больных – часть из них тщательно замалчивают проблему, а остальные не знают симптоматики. Необходимо подробно рассмотреть, что такое эпилепсия.

Сегодня лечение помогает 85% людей предотвратить эпилептический приступ и вести привычное существование. Причины возникновения эпилепсии у взрослых выявлены не всегда. Однако возникновение эпилептического припадка– это не приговор, а проявление заболевания, поддающееся лечению.

Эпилепсия у взрослых возникает при повышенной активности нейронов, что приводит к возникновению избыточных, аномальных нейронных разрядов. Считают, что первопричиной этих патологических разрядов (деполяризации нейронов) становятся клетки травмированных участков мозга. В некоторых случаях припадок стимулирует появление новых очагов эпилепсии.

Основными факторами, способствующими развитию этой патологии, являются менингит, арахноидит, энцефалит, опухоли, травмы, нарушения кровообращения. Часто причины эпилепсии у взрослых остаются неопределенными, а врачи склоняются к нарушению химического баланса в головном мозге. У детей эпилепсию связывают с наследственным фактором. Но в любом возрасте причинами возникновения эпилепсии могут оказаться инфицирование или повреждения мозга. Чем позже проявляется болезнь у людей, тем выше опасность развития тяжелых осложнений мозга.

Почему возникает эпилепсия? Этому способствуют:

• малый вес при рождении, роды раньше срока (врожденная эпилепсия);
• родовые травмы;
• аномалии развития сосудистой системы;
• черепно-мозговые травмы (удар в голову);
• кислородная недостаточность;
• злокачественные новообразования;
• инфекции;
• болезнь Альцгеймера;
• наследственные отклонения обмена веществ;
• тромбоэмболия кровеносных сосудов, последствия инсульта;
• психические расстройства;
• церебральный паралич;
• злоупотребление наркотиками и алкоголем, антидепрессантами и антибиотиками.

Отдельно стоит миоклоническая эпилепсия, которая диагностируется у детей или у подростков в период пубертатного развития. Патология передается по наследству, но существуют и приобретенные формы.

Симптоматика

Особенность заболевания — пациент не может в полной мере осознавать происходящие. Окружающие не всегда способны оказать правильную помощь при произошедшем приступе.

Основными симптомами эпилепсии у взрослых и детей являются периодически возникающие припадки, во время которых отмечаются:

• судорожные движения;
• отсутствие реакции на внешние воздействия;
• потеря сознания;
• толчкообразные конвульсии всего тела;
• происходит запрокидывание головы;
• обильное слюнотечение.

Иногда может случаться, что при эпилепсии страдают интеллектуальные возможности, снижается трудоспособность. У некоторых больных, напротив, повышается общительность, внимание и трудолюбие.

У эпилептиков мыслительные процессы замедлены, что отражается на поведении и речи. Даже отчетливая речь немногословна, но богата уменьшительными оборотами. Люди начинают детализировать и объяснять очевидное. Им сложно менять темы разговора.

Формы эпилепсии

Ее разделение основано на генезисе и категории приступов:

1. Локальная (парциальная, фокальная) – эпилептическая болезнь лобной, височной, теменной или затылочной зоны.
2. Генерализованная:

• идиопатическая – первопричина остается невыявленной в 70-80% случаев;
• симптоматическая – по причине органического повреждения мозга;
• криптогенная – этиология эпилептических синдромов неизвестна, форма считается промежуточной между двумя предыдущими.

Бывает эпилепсия первичной или вторичной (приобретенной). Вторичная эпилепсия возникает под влиянием внешних агентов: беременность, инфекции и др.

Посттравматической эпилепсией называют возникновение судорог у пациентов после физического повреждения головного мозга, потери сознания.

У детей миоклоническая эпилепсия характеризуется приступами судорог с массивным симметричным проявлением и не провоцирует отклонений в психологическом плане.

Алкогольная эпилепсия связана со злоупотреблением спиртными напитками.

Ночная эпилепсия – судороги случаются во сне из-за снижения мозговой активности. Больные эпилепсией могут прикусить язык во время сна; приступ сопровождается неконтролируемым мочеиспусканием.

Приступы

Припадок эпилепсии — реакция мозга, которая исчезает после устранения первопричин. В это время образуется большой очаг нейронной активности, который опоясан сдерживающей зоной подобно изоляции электрокабеля.

Крайние нервные клетки не позволяют разряду пойти по всему головному мозгу, пока хватает их мощности. При прорыве он начинает циркулировать по всей поверхности коры, вызывая «отключение» или «абсанс».

Опытные врачи знают, как распознать эпилепсию. В состоянии абсанса эпилептик отстраняется от окружающего мира: резко умолкает, концентрирует взгляд на месте и не реагирует на окружение.

Абсанс длится пару секунд. При попадании разряда на двигательную зону появляется судорожный синдром.

Об абсансной форме заболевания эпилептик узнает от очевидцев, так как сам ничего не чувствует.

Типы приступов

Эпилептические приступы классифицируют по нескольким критериям.

Знание точного типа болезни позволяет подобрать максимально эффективное лечение.

В основе классификации лежат причины, сценарий течения и расположение очага.

По первопричинам:

• первичные;
• вторичные;

По сценарию развития:

• сохранение сознания;
• отсутствие сознания;

По расположению очага:

• кора левого полушария;
• кора правого полушария;
• глубинные отделы.

Все приступы эпилепсии делятся на 2 большие группы: генерализованные и фокальные (парциальные). При генерализованных припадках патологической активностью охвачены оба мозговых полушария. При фокальных приступах очаг возбуждения локализуется в какой-либо одной зоне мозга.

Генерализованные приступы характеризуются потерей сознания, отсутствием контроля своих действий. Эпилептик падает, запрокидывает голову, тело его сотрясают судороги. Во время припадка человек начинает кричать, теряет сознание, тело напрягается и вытягивается, кожные покровы бледнеют, дыхание замедляется. Одновременно учащается сердцебиение, изо рта вытекает пенистая слюна, повышается артериальное давление, непроизвольно выделяется кал и моча. Часть перечисленных синдромов при эпилепсии может отсутствовать (бессудорожная эпилепсия).

После припадков мышцы расслабляются, дыхание становится более глубоким, судороги проходят. Со временем возвращается сознание, но еще сутки остается повышенная сонливость, спутанное сознание.

Виды приступов у детей и взрослых

Фебрильный приступ эпилепсии может появиться у детей до 3-4 лет при росте температуры.

Эпилепсия зафиксирована у 5% детей. У детей бывает эпилепсия двух видов:

• доброкачественная – судороги прекращаются автономно или при минимальном лечении (миоклоническая эпилепсия);
• злокачественная – любое назначение не приводит к улучшениям, болезнь прогрессирует.

Припадки у детей имеют размытый характер и протекают атипично, без определенных симптомов. Родители иногда не замечают начавшихся приступов. Современные медикаменты имеют высокую результативность – в 70-80% случаев происходит блокировка судорожного очага в мозгу.

Миоклоническая эпилепсия сопровождается несколькими видами судорог:

• Тонико-клонический эпилептический припадок сперва сопровождается напряжением мышц-разгибателей (тело выгибается дугой), а затем — мышц-сгибателей (эпилептик бьется головой о пол, может прикусить язык).
• Абсансы характеризуются приостановлением активности, встречаются часто в детском возрасте. Ребенок «застывает», иногда могут возникнуть подергивания мышц лица.

Фокальные (парциальные) приступы встречаются в 80% у пожилых людей и в 60% — в детском возрасте.

Начинаются при локализации очага возбуждения на одном участке коры мозга. Бывают приступы:

• вегетативные;
• двигательные;
• чувствительные;
• психические.

В сложных случаях сознание теряется частично, но больной не вступает в контакт и не отдает себе отчета в своих действиях. После любого приступа может наступить генерализация.

У взрослых после таких приступов прогрессирует органическое поражение мозга. По этой причине важно пройти обследование после припадка.

Эпиприступ длится до 3 минут, после чего наступает спутанность сознания и сонливость. При «отключки» человек не может вспомнить произошедшее.

Предвестники приступа

Перед большими судорожными припадками появляются предвестники (аура) за пару часов или дней: раздражительность, возбудимость, неадекватное поведение.

Первые признаки эпилепсии у взрослых – различные виды ауры:

• сенсорная — слуховые, зрительные галлюцинации;
• психическая – появляется чувство страха, блаженства;
• вегетативная – нарушение функционирования внутренних органов: тошнота, учащенное сердцебиение;
• моторная – проявляется двигательный автоматизм;
• речевая – бессмысленное произношение слов;
• сенситивная – появление чувства онемения, холода.

Межприступные проявления

Последние исследования показывают, что симптомы эпилепсии у взрослых состоят не только из припадков. У человека наблюдается постоянно высокая готовность к судорогам, даже когда внешне они не проявляются. Опасность заключается в развитии эпилептического энцефалита, особенно в детском возрасте. Неестественная биоэлектрическая активность мозга между припадками вызывает тяжелые заболевания.

Первая помощь

Главное — сохранять спокойствие. Как определить эпилепсию? Если у человека появились судороги и зрачки расширены, то это эпиприступ. Первая помощь при эпилептическом припадке включает обеспечение безопасности: голову эпилептика кладут на мягкую поверхность, убирают острые и режущие предметы. Не стоит сдерживать судорожные движения. Запрещено класть в рот больному любые предметы или разжимать зубы.

При появлении рвоты человека переворачивают на бок, чтобы рвотные массы не оказались в дыхательных путях.

Длительность конвульсий составляет пару минут. При продолжительности более 5 минут или наличии травм вызывают “скорую помощь”. После больного кладут на бок.

Небольшие приступы не предусматривают вмешательства со стороны.

Но если припадок длится более 20 минут, то высока вероятность возникновения эпилептического статуса, остановить который могут только внутривенные введения медикаментозных средств. Первая помощь при эпилепсии этого вида заключается в вызове медиков.

Диагностика

Диагностика начинается с детального опроса больного и его окружающих, которые расскажут, что случилось. Врач должен знать общее состояние здоровья пациента и особенности приступов, как часто они возникают. Важно выяснить наличие генетической предрасположенности.

После сбора анамнеза переходят к неврологическому обследованию, чтобы выявить признаки поражения мозга.

Всегда делают МРТ для исключения заболевания нервной системы, которые также могут провоцировать приступы судорог.

Электроэнцефалография позволяет изучить электрическую активность мозга. Расшифровку должен делать опытный невролог, так как эпилептическая активность встречается у 15% здоровых людей. Часто между приступами картина ЭЭГ бывает нормальной, тогда лечащим врачом перед обследованием провоцируются патологические импульсы.

Во время диагностики важно определить вид припадков для правильного назначения препаратов. Например, миоклоническая эпилепсия поддается дифференцированию только стационарно.

Лечение

Почти все виды эпилептических припадков можно сдерживать медицинскими препаратами. Кроме лекарств, назначают диетотерапию. При отсутствии результата прибегают к хирургическому вмешательству. Лечение эпилепсии у взрослых определяется тяжестью и частотой припадков, возрастом и состоянием здоровья. Правильное определение ее типа повышает эффективность лечения.

Медпрепараты должны приниматься после обследований. Они не лечат причину заболевания, а только предупреждают новые приступы и прогрессирование болезни.

Используют препараты следующих групп:

• противосудорожные;
• психотропные;
• ноотропные;
• транквилизаторы;
• витамины.

Высокая эффективность отмечается у комплексного лечения при соблюдении баланса работа/отдых, исключении спиртного, правильном питании. Провоцировать эпилептические припадки могут громкая музыка, недосыпы, физическое или эмоциональное перенапряжение.

Нужно быть готовым к длительному лечению и регулярному приему лекарств. Если частота приступов снижается, то объем медикаментозной терапии может быть уменьшен.

Хирургическое вмешательство назначают при симптоматической эпилепсии, когда причиной заболевания являются аневризмы, опухоли, абсцессы.

Операции проводят под местной анестезией, чтобы контролировать целостность и реакцию мозга. Хорошо поддается этому виду лечения височная форма заболевания – у 90% пациентов улучшается самочувствие.

При идиопатической форме могут назначить каллозотомию – перерезание мозолистого тела для связи двух полушарий. Подобное вмешательство предупреждает повтор приступов у 80% больных.

Осложнения и последствия

Важно осознавать, чем опасна эпилепсия. Основным осложнением считают эпилептический статус, когда к больному не возвращается сознание между частыми припадками. Сильнейшая эпилептическая активность приводит к отеку мозга, от чего может больной умереть.

Другим осложнением эпилепсии являются травмы вследствие падения человека на твердую поверхность, при попадании каких-либо частей тела в движущиеся предметы, потеря сознания за рулем. Наиболее распространены прокусывание языка и щек. При низкой минерализации костей сильное мышечное сокращение вызывает переломы.

В прошлом веке считали, что эта болезнь провоцирует расстройство психики, эпилептика отправляли на лечение к психиатрам. Сегодня борьбу с заболеванием возглавляют неврологи. Однако установлено, что некоторые изменения психики все же имеют место.

Психологи отмечают возникающие виды отклонений:

• характерологические (инфантилизм, педантизм, эгоцентризм, привязанность, мстительность);
• формальные расстройства мышления (детализация, обстоятельность, персеверация);
• перманентные эмоциональные расстройства (импульсивность, мягкость, вязкость аффекта);
• снижение интеллекта и памяти (деменция, когнитивные нарушения);
• изменение темперамента и сферы увлечения (повышение инстинкта самосохранения, угрюмое настроение).

Даже при правильном подборе препаратов у детей могут появляться трудности в обучении, связанные с гиперактивностью. Они больше всего страдают в психологическом плане, из-за чего начинают комплексовать, выбирают одиночество, боятся людных мест. Приступ может случиться в школе или в другом общественном месте. Родители обязаны объяснить ребенку, что это за болезнь, как себя вести в предчувствии приступа.

Взрослые имеют ограничения на некоторые занятия. Например, вождение авто, работа с автоматами, плавание в водоемах. При тяжелой форме болезни следует контролировать свое психологическое состояние. Эпилептику придется изменить образ жизни: исключить сильные физические нагрузки и занятия спортом.

Эпилепсия у беременных

Многие противоэпилептические препараты подавляют эффективность контрацептивов, что увеличивает риск наступления нежеланной беременности. Если женщина хочет быть матерью, то ее не стоит переубеждать – по наследству передается не сама болезнь, а лишь генетическая предрасположенность к ней.

В ряде случаев первые приступы эпилепсии появились у женщин во время вынашивания детей. Для таких женщин разрабатывали экстренный план лечения.

При эпилепсии возможно родить здорового ребенка. Если больная числится на учете у эпилептолога, то при планировании беременности готовят заранее сценарии ее развития. Будущая мама должна знать влияние противосудорожных препаратов на плод, вовремя проходить обследования для выявления патологий развития ребенка.

За 6 месяцев до предполагаемой беременности пересматривают лекарственную терапию. Часто врачи полностью отменяют противосудорожные препараты, если приступы отсутствовали в последние 2 года и нет неврологических отклонений. Тогда высока вероятность течения беременности без судорог при наличии эпилепсии.

Наибольшую опасность во время беременности представляют гипоксия и гипертермия, вызванные эпилептическим статусом. Возникает угроза жизни для плода и матери вследствие нарушения работы мозга и почек – 3-20% рожениц не выживают в такой ситуации. В развитых странах этот показатель минимален, современное оборудование позволяет выявить отклонения на ранних сроках. Наиболее распространенные патологии плода – недоношенность, врожденные аномалии, многие из которых исправляются хирургическим вмешательством на первом году жизни младенца.

Заключение

Диагноз “эпилепсия” не является приговором для людей любого возраста. Сегодня каждый невролог знает, как лечить эпилепсию у взрослых без потери трудоспособности. Препараты позволяют блокировать приступы в 85% случаев. Своевременная диагностика и правильное лечение позволяют добиться ремиссии эпилепсии на длительное время – болезнь не будет проявляться. Эпилептики — обычные люди, окружающие которых должны не бояться, но знать, что делать при приступе эпилепсии. Прогноз для жизни при эпилепсии вполне благоприятный.

Надеемся, статья помогла вам узнать что такое болезнь эпилепсия, как она проявляется и каковы принципы ее лечения. Если запись вам понравилась, поставьте ей 5 звезд!

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами.

Данное заболевание встречается у 5-10 человек из тысячи. Наиболее высокая заболеваемость свойственна детям и лицам пожилого возраста.

Эпилептический приступ представляется собой внезапные и преходящие патологические изменения (изменения сознания, двигательные, вегетативные, психические или чувствительные симптомы, отмеченные больным или окружающими).

Причины развития и классификация эпилепсии

Основная причина развития эпилептических припадков – образование биоэлектрического разряда в клетках мозга, который может распространяться либо на какую-то часть мозга либо на весь мозг.

Эпилепсия может возникать вследствие поражения мозга во время беременности и родов, черепно-мозговых травм, опухолей мозга.

Выделяют 3 основные формы эпилепсии – криптогенную, симптоматическую и идиопатическую.

• При криптогенной эпилепсии можно определить очаг поражения мозга, однако установить причину развития заболевания не удается.
• При симптоматической эпилепсии определяется очаг поражения мозга, а также известна причина возникновения данной патологии (например, эпилепсия после черепно-мозговой травмы).
• При идиопатической эпилепсии невозможно установить ни расположение очага судорожной активности, ни причины развития заболевания.

Основные симптомы эпилепсии

Основное проявление эпилепсии – неспровоцированные эпилептические приступы.

В клинической картине эпилепсии выделяют несколько периодов – период приступа, период после приступа и межприступный период.

В межприступном периоде неврологические симптомы могут отсутствовать или будут определяться симптомы другого заболевания, обусловливающего появление эпилепсии (последствия инсульта, черепно-мозговой травмы).

У некоторых больных перед развитием сложного приступа возникает аура – симптомы, по которым можно заподозрить приближение генерализованного припадка. Наиболее частыми симптомами ауры бывают тошнота, слабость, головокружение, чувство дискомфорта в области желудка, головная боль, преходящие нарушения речи, боли в груди, ощущение сдавления в области горла, состояние сонливости, звон, шум в ушах и некоторые другие. Как правило, аура длится несколько секунд. После ауры начинается судорожный припадок.

Виды судорожных припадков

Судорожные припадки могут быть локальными (парциальными) и генерализованными. Парциальный припадок возникает при распространении разряда на часть мозга, если же разряд распространяется на весь мозг, тогда развивается генерализованный припадок.

Генерализованные припадки

Основные признаки генерализованного судорожного припадка – потеря сознания, выраженные вегетативные проявления, могут быть двигательные проявления, когда обе стороны тела вовлекаются одновременно.

К генерализованным судорожным припадкам относится большой судорожный припадок. Начинается он с кратковременной потери сознания, легких двусторонних мышечных подергиваний, расширения зрачков, затем судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, глаза могут быть открытыми. Мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц, длящимися по несколько секунд, может возникать прикус языка.

Наиболее значимым вегетативным расстройством при большом судорожном припадке является остановка дыхания. Кроме того, учащается пульс, повышается артериальное давление, усиливается выделение слюны, обильно выделяется пот. В послеприпадочный период больной находится в бессознательном состоянии, он непробуждаем – данное состояние называется эпилептическая кома. Возвращение сознания происходит через промежуточные состояния – дезориентацию, сон, сумеречное состояние сознания.

Также к генерализованным судорожным припадкам относятся неразвернутый судорожный припадок и абсанс. При неразвернутом судорожном припадке возникают только тонические или только клонические судороги. В послеприпадочный период, как правило, кома не развивается. Больные или сразу же приходят в сознание или отмечается возбуждение. Во время абсанса сознание полностью отсутствует, умеренно расширяются зрачки, пациент на несколько секунд замирает, прекращает какие-либо действия. А затем вновь возвращается к прерванному занятию. Сами больные абсансов не замечают, их можно заметить только со стороны или на ЭЭГ.

Парциальные припадки

Парциальные припадки возникают вследствие появления небольшого эпилептического очага. От того, в каком участке мозга расположен эпилептический очаг, зависят клинические проявления. Чаще всего возникают клонические подергивания в лице, кисти, стопе. Могут возникать различные вспышки света перед глазами, появляться обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Эпилептические парциальные припадки могут быть простыми, сложными и вторично генерализованными.

Сложные припадки отличаются от простых наличием определенных изменений сознания и более сложными клиническими проявлениями. Во время приступа у больных появляются необычные ощущения, идущие из своего тела, которые не встречаются в межприступный период. Кроме этого, может существенно изменяться и восприятие окружающего мира вплоть до неузнаваемости. Еще одним проявлением сложного судорожного припадка являются стереотипные действия, неуместные в данной обстановке – больной начинает раздеваться, жестикулировать, что-то активно искать у себя в карманах и т.д. Воспоминания о таких приступах либо неполные, фрагментированные, либо совсем отсутствуют.

Вторично генерализованные парциальные припадки отличает то, что приступ начинается как парциальный, а затем появляются генерализованные судороги. Больные могут вспомнить о тех событиях, которые предшествовали непосредственно судорогам. Ощущения, предшествовавшие судорогам, и называются аурой.

Изменения психики при эпилепсии

Помимо судорожных припадков при эпилепсии довольно часто появляются изменения психики. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и хроническими.

К пароксизмальным изменениям психики относятся такие ощущения как страх, восторг, возникающие во время парциального припадка, или психомоторное возбуждение, спутанное сознание в послеприпадочный период.

Периодические изменения психики могут проявляться в виде тяжелого переживания чувства тоски, тревоги, злобы, беспокойства, депрессии, которые могут сохраняться часами, днями и даже месяцами.

К хроническим изменениям психики, которые могут возникать у больных, трудно поддающихся лечению, относятся назойливость, педантизм, патологическая обстоятельность, эгоцентризм, сужение круга интересов.

Наиболее тяжелым проявлением эпилепсии является эпилептический статус. Припадки при данном состоянии следуют один за другим, временные интервалы между ними настолько маленькие, что больной даже не успевает прийти в сознание, не успевает восстановиться нормальное дыхание, кровообращение. При эпилептическом статусе быстро может развиться кома, данное состояние представляет угрозу для жизни.

Эпилепсия – медико-социальная проблема, ведь данное заболевание накладывает свой отпечаток на все стороны жизни. К людям, страдающим эпилепсией, окружающие относятся предвзято. Эпилепсия является противопоказанием для работы в некоторых отраслях (например, эпилептик не может работать электриком, управлять автомобилем). Вряд ли в нашем обществе кто-то из работодателей сознательно захочет взять человека с эпилепсией на работу. Хотя при тщательном контроле над своим состоянием, правильном подборе медикаментозного лечения и соблюдении его пациенты с эпилепсией могут вести обычный образ жизни.

Дополнительные методы исследования при эпилепсии

Основным диагностическим методом при эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ). Данное исследование проводят всем больным с подозрением на эпилепсию, противопоказания к его проведению отсутствуют. ЭЭГ во время приступа позволяет определить эпилептическую активность определенных участков мозга. В межприступный период у половины больных ЭЭГ остается в пределах нормы.

Всем пациентам с локальными эпилептическими припадками должна проводиться магнитно-резонансная томография мозга (МРТ). Данное исследование позволяет выявить заболевания, провоцирующие появление приступов – опухоли, аневризмы мозга.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии преследует цель прекратить появление эпилептических приступов. Однако добиться этого можно только при тщательном соблюдении правильного образа жизни, систематическом приеме лекарственных препаратов.

Прежде всего, необходимо исключить факторы, способствующие возникновению приступов – физическое и умственное перенапряжение, недосыпание, повышение температуры тела выше 38,5°С.

Средства для лечения депрессии подбирают индивидуально, с учетом пола, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Вначале стараются назначать минимальные дозы одного препарата, при неэффективности лечения дозу постепенно повышают, могут добавлять другие препараты.

Из лекарственных средств для лечения депрессии применяют карбамазепин, вальпроевую кислоту, ламотриджин, габапентин, топирамат.

В некоторых случаях прибегают к хирургическому лечению депрессии. Чаще всего операции проводят при височной эпилепсии.

Профилактика эпилепсии

Чтобы предупредить появление судорожных припадков, необходимо своевременно лечить инфекции и травмы головного мозга.

Существенное значение в профилактике эпилепсии имеет грамотное ведение беременности и родов, ведь именно в период внутриутробного развития и родов мозг ребенка очень чувствителен к воздействию различных неблагоприятных факторов.

Людям, у которых ранее были эпилептические припадки, необходимо соблюдать здоровый образ жизни, регулярно принимать противоэпилептические препараты. Это позволит большинству из них избежать развития последующих судорожных припадков, вести нормальный образ жизни.