Плеоморфная аденома (смешанная опухоль). Злокачественная смешанная опухоль кожи

Поражение слюнной железы плеоморфной аденомой (смешанной опухолью) впервые описал Minssen в 1874 г. Эта опухоль составляет до 60 % всех онкологических поражений этого органа. Поражение дыхательных путей встречается значительно реже. Широкова А.П. с соавт.(1985) на 137 доброкачественных новообразований бронхов выявили всего 3 плеоморфные аденомы. В гортани эта опухоль описана у 5 больных в отечественной литературе [Даровский Б.П. с соавт., 1973; Чумаков Ф.И. с соавт.,1982; Ключихин А.Л. с соавт.,1996; Самсонов В.А.,1995].

Смешанную опухоль трахеи впервые описал S. Kay (1970). В последующем количество таких сообщений стало быстро нарастать. К настоящему времени за рубежлм описано еще более 30 наблюдений .

Опухоль обычно выступает в просвет трахеи в виде полипа на широком основании или на ножке (рис.29 а,б). Чаще поражена задняя стенка. В случае экзотрахеального роста может достигать больших размеров. Особенность — наличие высокодифференцированных эпителиальных структур, свойственных бронхам и бронхиолам. Встречаются элементы папиллярного, тубулярного типа, кубического эпителия и элементы, сходные с клетками Клара.

Заболевание характеризуется в целом благоприятным прогнозом. В связи с относительной редкостью этого варианта опухоли особенности его недостаточного глубоко изучены. Вопрос о существовании злокачественных форм плеоморфной аденомы обсуждали уже давно. Было принято считать, что в большинстве случаев разногласия происходили в связи с диагностическими ошибками: за аденому принимают другие дизонтогенетические опухоли, в частности карциносаркому или мукоэпидермоидную опухоль .

Тем не менее, S. Mori (1997) описал циркулярную резекцию трахеи по поводу плеоморфной аденомы у больной 69 лет. Диагноз установлен при биопсии. Однако в препарате выявили рак из аденомы, причем злокачественные элементы обнаружены по краю резекции. Проведена дополнительная лучевая терапия в дозе 60 Гр. Больную наблюдали без рецидива в течение года. Злокачественную трансформацию плеоморфной аденомы слюнной железы через 12-37 лет после нерадикальной резекции наблюдал S.W.Duck (1992). Известно, что опухоли этого органа озлокачествляются в 1,4-5,3% случаев.

Цитологическая характеристика . Эпителиальный компонент представлен клетками со светлой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Патологические митозы редки. Могут встречаться структуры, напоминающие элементы плоского эпителия (28 а)...

Мезенхимальный компонент определяется в виде соединительнотканных, миксоидных хондроидных участков, а иногда фрагментов очагов костеобразования (?). Соотношение эпителиального и мезенхимального компонентов может быть различным. На фоне межуточного вещетва обнаруживаются пролиферирующие клетки с морфологическими признаками железистого эпителия. Клетки располагаются в виде тяжей или “замуровены” в межуточное вещество, неожнородное по характеру и окраске: неоформленные гомогенные массы сочетаются с участками волокнистого материала розов-фиолетового цвета (рис.30 а).

. Плеоморфная аденома как и аналогичная опухоль слюнной железы имеет пестрое микроскопическое строение: разрастания плоского эпителия с признаками ороговения, ячейки из мелких с гомогенной цитоплазмой клеток (миоэпителиальные), обилие структур с двуядерной эпителиальной выстилкой (имитация протоков), железистоподобные структуры из светлых, богатых гликогеном клеток (цитоплазма их содержит секреторные гранулы), и, наконец, миксоматозные, богатые мукополисахаридами участки в строме с наличием в ней хондроидных и хондроматозных включений (рис.30 б).

Опухолевые элементы располагаются то в плотной фиброзной ткани, то в миксоидных или хондроидных участках, то среди веретенообразных клеток, сгруппированных в переплетающиеся пучки. Специфичными для плеоморфной аденомы считаются участки ослизнения, богатые мукополисахаридами с отрицательной реакцией на альциановый голубой и муцикармин.

Слизистая оболочка трахеи обычно не изъязвляется. Опухолевые ячейки, трубочки и железы располагаются в толще стенки, распространяясь за пределы хрящевых пластинок без их деструкции.

Ультраструктура . При электронной микроскопии выявляются секреторные железистые клетки, элементы плоского эпителия, большое количество миоэпителиальных клеток и мезенхимальные элементы стромы.

Миоэпителиальные клетки располагаются группами вокруг щелей с аморфным содержимым. Содержание миофиламентов может быть в значительном количестве, тогда они в виде продольных пучков оттесняют ядро к периферии. Органелл при большом количестве миофиламентов мало. Базальная мембрана и десмосомы отчетливо определяются. Характерно, что в зоне скопления миоэпителия межклеточное вещество имеет нежно-фибриллярный рисунок.

Элементы плоского эпителия — с различной степенью дифференцировки. В некоторых из них отмечается обилие тонофибрилл, отчетливые десмосомы, много рибосом. Преобладают клетки с отчетливой плоскоэпителиальной дифференцировкой. Железистые клетки имеют крупные ядра, хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум с различным количеством секреторных вакуолей, отграниченных мембранами. В целом, и в плеоморфной аденоме и в мукоэпидермоидной опухоли плоскоклеточные и железистые элементы имеют сходную ультраструктурную организацию. Однако в аденоме есть типичные соединительнотканные и хрящевые клеточные элементы.

Гистогенез “смешанной” опухоли, а также возможность ее трансформации в рак, как правило, связаны с эпителием и миоэпителием протоков (резервные клетки), а изменения в строме — результат воздействия “секрета” миоэпителия (И.В.Двораковская, 1979; Н.Т.Райхлин и соавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).

Следует учитывать, что при цитологическом исследовании может возникнуть подозрение на низкодифференцированную злокачественную опухоль, что влечет за собой неоправданное расширение объема операции [Ключихин А.Л. с соавт.,1996].

Гистологическая характеристика . Опухоль содержит эпителиальный и доминирующий миоэпителиальный компонент. В строме обнаруживается избыточное количество миксоида с очагами хондроидного матрикса.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются низкомолекулярные кератины. Реже встречались антитела к др. типам кератина, актину, виментину. Клеточные элементы по-разному реагируют на белок S-100 и кислый белок фибрилл глии. У больных с атипич. картиной опухоли после операции в сроки 2-3 года высока вероятность появления рецидива.

A. Hemmi et al.(1988) описали злокачественный вариант плеоморфной аденомы трахеи у больной 65 лет. Через 11 лет после полного удаления полипоидного подслизистого первичного очага 1,3 см в диаметре обнаружены метастазы в легком и грудной стенке. Первичная опухоль состояла из элементов эпителия (железистые структуры) и миксохондроидной стромы; выявлены участки плоскоклеточной метаплазии. Многие клетки опухоли имели миоэпителиальное происхождение, подтвержденное при электронной микроскопии. При иммуногистохимическом исследовании выявили белок S-100 и GFAP ??. Эпителиальный компонент выглядел атипичным, с множественными митозами. Обращал на себя внимание инфильтрирующий рост опухоли.

Мы оперировали 5 больных плеоморфной аденомой трахеи. Особенности наблюдений представлены в табл.15. Установить характер опухоли до операции не удалось ни в одном наблюдении. Наиболее характерное заключение: аденома, цилиндрома, полип. Рецидив возник через 8 лет в одном наблюдении у больной 65 лет после экономного иссечения опухоли (трахеофиссура) без облучения. После лучевой терапии в суммарной дозе 46 Гр больная жива без рецидива 4 года.

Таблица 15. Результаты лечения больных плеоморфной аденомой

Таким образом, следует подчеркнуть, что поражение трахеи, как и слюнных желез может протекать как по злокачественному пути, так и по доброкачественному. Прогноз достаточно уверено определяется по размерам первичного очага, характеру пограничной инфильтрации, степени митотической активности опухоли. Кроме того, существенную роль играет и метод лечения. В большинстве случаев следует предпочесть комбинированное лечение с послеоперационным облучением с двух или трех полей (РОД 2 Гр, СОД 46 Гр).

Смешанная опухоль слюнных желез

Название смешанная опухоль обусловлено разнообразием тканей, входящих в строение этой опухоли, локализующейся в больших и малых слюнных железах.

Из больших слюнных желез смешанная опухоль поражает преимущественно околоушные железы, затем подчелюстные, наконец, подъязычные.

Кроме крупных, смешанная опухоль может локализоваться в малых слюнных железах, располагающихся во многих местах слизистой полости рта: в области твердого и мягкого неба, щек, языка, на дне полости рта, а также в губах.

Среди больных со смешанной опухолью преобладают лица женского пола. Эта опухоль наблюдается во всех возрастах. Описаны врожденные смешанные опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез.

Мы исследовали операционный материал в количестве 134 наблюдений, в которых гистологически диагноз «смешанная опухоль» подтвержден. Сюда вошли и своеобразные варианты опухолей слюнных желез, также эпителиального происхождения: цилиндрома и мукоэпидермоидная опухоль.

Из 134 наблюдений смешанные опухоли были в 71 у лиц женского пола и в 63 - у мужского. По возрасту больные распределялись следующим образом: 10-20 лет - 12 больных, 21-30 лет - 27, 31-40 лет- 20, 41-50 лет -41, 51-60 лет - 19, 61-70 лет - 13, старше 70 лет - 2 больных.

Макроскопически величина смешанной опухоли может быть с лесной орех и больше, иногда же достигает более крупных размеров. К. К. Алкалаев и Н. В. Гарифулина описали смешанную опухоль подъязычной слюнной железы размером 5 X 19 X 17 см. Смешанная опухоль, как правило, имеет капсулу, отграничивающую ее от окружающих тканей. Поверхность опухоли чаще бугристая, иногда опухоль состоит из узлов, спаянных между собой. Консистенция ее обычно плотная, на разрезе беловато-серого или серо-красноватого цвета. В опухоли могут наблюдаться кровоизлияния, размягчения и кисты.

Гистологическое строение типичной смешанной опухоли характеризуется наличием комплексов эпителиальных клеток волокнистой соединительной, нередко гиалинизированной, слизистой и хрящевой ткани (рис. 49).

Эпителиальные участки опухоли состоят из однообразных полигональных небольшого размера клеток с округлыми, мелкими, богатыми хроматином ядрами. Эпителий располагается в виде трабекулярных комплексов или по типу железистых структур. В смешанной опухоли количество слизистой и хрящевой ткани различно или же эти ткани могут отсутствовать.

В ряде случаев крупные участки хрящевой ткани, состоящие из основной субстанции гомогенно-розового или с синеватым оттенком цвета (при окраске гематоксилин-эозином) и хрящевых клеток, окруженных капсулой, располагаются непосредственно рядом с эпителием типа переходного.

Слизистая субстанция с характерными звездчатыми клетками в смешанной опухоли может быть в небольшом количестве или занимать крупные участки, также непосредственно располагаясь рядом или же между эпителиальными клетками опухоли.

Возникновение слизистой ткани в смешанных опухолях связывают со слизистой дистрофией эпителия и со слизистым превращением межуточной мезенхимальной ткани опухоли, что показано соответствующими гистохимическими исследованиями. Иногда в смешанной опухоли имеются островки жировой ткани.

Кроме такого типового строения смешанной опухоли, в ней могут наблюдаться своеобразные отклонения в структуре. Так, в эпителиальных комплексах среди полигональных клеток могут быть участки плоского эпителия, иногда с ороговением, а также множественные мелкие петрификаты, обычно округлой формы.

В некоторых смешанных опухолях имеются значительно вытянутые эпителиальные клетки, соединенные между собой довольно длинными отростками. В тех случаях, когда в опухоли наблюдается выраженный гиалиноз основной субстанции, эпителиальные клетки располагаются в виде нежной сети среди гиалинизированной ткани.

(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологически выделяют более частые апокринные (80%) и эккринные подтипы злокачественной хондроидной сирингомы . Апокринное происхождение хондроидной сирингомы подтверждает обнаружение в ее ткани белка gross cystic disease fluid protein-15 - специфического маркера опухолей апокринных потовых желез. Кроме того, злокачественная хондроидная сирингома, экспрессируя кератины высокой и низкой молекулярный массы, является опухолью не только тубулярного, но и секреторного происхождения. В связи с этим ряд авторов предложили считать термины «смешанная опухоль» и «злокачественная смешанная опухоль» более предпочтительными. Термин же «сирингома» (от греческого syrinx - трубка) более целесообразно оставить для обозначения опухолей тубулярной части эккринных потовых желез. Однако название «злокачественная смешанная опухоль» также не вполне адекватно, хотя бы в связи с тем, что большое количество других кожных опухолей содержат смешанные эпидермальные и мезенхимальные компоненты, например, ба-залиома.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.

Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.

Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).

Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.

Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.

От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.

Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.

Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.

Злокачественная смешанная опухоль

Карцинома в плеоморфной аденоме, метастазирующая смешанная опухоль. Составляет до 6% опухолей желёз и до 20% их раков. Развивается у лиц в возрасте 30–60 лет. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы нёба. Макроскопически виден нечёткий, быстро растущий, бело-серый, желтоватый узел до 25 см диаметром. Микроскопически характерно сочетание плеоморфной аденомы и рака (чаще низкодифференцированная аденокарцинома, аденокистозный, мукоэпидермоидный, недифференцированный рак). Метастазирующая смешанная опухоль имеет строение аденомы, но имеются метастазы. Редко встречается разновидность этого рака - карциносаркома, состоящая из низкодифференцированного рака и саркоматозного (хондро- или остеосаркома) компонентов.

Прогноз плохой, так как через 1,5–3 года развиваются множественные гемато- и (реже) лимфогенные метастазы в кости (в 50% случаев) и лёгкие (в 30%). Смерть наступает обычно через 3–4 года.

Ациноклеточный рак

Ацинозноклеточная карцинома составляет до 2–3% опухолей слюнных желёз. Развивается у лиц в возрасте после 50 лет, несколько чаще у женщин. Локализация - околоушная, реже поднижнечелюстная, малые железы, в отдельных случаях - в челюстной кости. В 5% случаев опухоль имеет мультицентричный рост. Макроскопически отмечаетсяболезненный дольчатый плотноэластичный светло-коричневый узел до 4 см диаметром, медленно растущий в связи с чем возможно формирование капсулы. Микроскопически характерны солидный, микрокистозный, кистозно-папиллярный, фолликулярный типы, состоящие из клеток с ШИК-положительной, зернистой цитоплазмой, как в ацинарных клетках концевых отделов.

Прогноз - частые рецидивы, а также гемато- и лимфогенное метастазирование, особенно частое при микрокистозном типе.

Базальноклеточная аденокарцинома

На долю базальноклеточной аденокарциномы приходится до 2% злокачественных опухолей слюнных желёз. Возникает у лиц старше 50 лет в околоушной (в 90% случаев), поднижнечелюстной железах. Имеет строение базальноклеточной аденомы с высокой митотической активностью, инфильтрирующим ростом, метастазами, периневральной инвазией (в 30% наблюдений). Считается низкозлокачественным раком (аналог базалиомы кожи) с хорошим прогнозом. Рецидивы встречаются у 25%, тогда как метастазы в шейные лимфатические узлы - у 12% больных. Гематогенные метастазы в лёгкие бывают исключительно редко.

Недифференцированный рак слюнных желёз

Составляет 1% опухолей желёз, у лиц старше 60 лет. Поражаются околоушная, поднижнечелюстная и реже малые железы в виде нечёткого узла, прорастающего в кожу, мягкие ткани. Микроскопически выделяют лимфоэпителиальный, крупноклеточный, мелкоклеточный типы. Для опухоли характерна высокая митотическая активность, некрозы.

Прогноз - частые рецидивы, лимфо- и гематогенные метастазы особенно при опухоли диаметром более 4 см. Пятилетняя выживаемость составляет 30–40%.

Редко встречаются папиллярный, кистозный, фолликулярный раки слюнных желёз, напоминающие папиллярную и фолликулярную карциному щитовидной железы.

6774 0

Опухоли слюнной железы

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер