Врожденный порок сердца операция. Порок сердца

В детской кардиологии хирургия занимает одно из главных мест. Даже после устранения сердечного порока у детей необходимы терапевтические мероприятия, чтобы закрепить полученный результат.

Как видно из практики, после у детей в 90 процентах случаев достигается благоприятный эффект. Дело в том, что малыши растут быстро, и у них увеличивается вес. При этом они становятся активнее в физическом плане. Эту активность необходимо наблюдать и ограничивать во время восстановительного периода. У вылеченных детей исчезает слабость, затрудненность дыхания, частая утомляемость. Реже возникают воспаления легких и бронхиты, которые встречаются у больных с чрезмерным легочным кровоснабжением. Приходят в норму и гемодинамические, и симптоматические показатели, устанавливается постоянное артериальное давление. У многих маленьких пациентов после операций прекращаются шумы в сердце.

Большая часть операций на сердце в детском возрасте выполняется на фоне патологий в органе, клапанах, легочной системе, заболеваний других органов, появившихся в условиях долговременного патологического кровообращения. Так что даже после операции пациентов не стоит считать здоровыми. Кроме последствий порока осложнения могут наступить и от операции, и от применения искусственного кровообращения.

Если у ребенка состояние организма нормальное, то врачи рекомендуют выполнить операцию от 1 года до 2,5 лет. В указанный период здоровье малыша крепкое, и ему легче перенести вмешательство. Он в скором времени забудет пережитый терапевтический период и в дальнейшем не пострадает психика.

В каких случаях показана операция на сердце?

Среди показаний к оперированию сердца в детском возрасте:

• Наличие сквозного отверстия в перегородке между желудочками.
• Аномальный заброс кровяного потока из левого желудочкового отдела в соседний правый.
• Гипертрофия предсердного и желудочкового отделов с правой стороны.

В случае заражения крови, необратимых патологий сосудов, при третьей стадии развития заболевания операция может стать невозможной.

Какие бывают операции?

Операция по уменьшению просвета легочной артерии

Доктор, применяя специальную тонкую тесьму, перекрывает артерию, несущую кровь к легочной системе от сердца, чтобы в органы дыхания поступало меньшее количество крови. Данная операция считается этапом подготовки перед дальнейшим устранением дефекта.

Операция назначается при частых скачках давления в сосудистой системе, в случае заброса крови из левого желудочкового отдела сердечка в правый. Если здоровье ребенка не позволяет выполнить операцию по удалению отверстия в желудочковой перегородке, то вмешательство по сужению просвета артерии будет для него единственным спасением.

Благодаря такой операции сокращается объем крови, направляющийся в легкие, за счет чего в них снижается давление. У ребенка облегчается дыхание.

Недостатком данного вида вмешательства является то, что родителям и малышу придется пережить две операции. В послеоперационный период будет увеличена функция правого желудочкового отдела сердца, от чего он может в дальнейшем гипертрофироваться.

Открытый тип операции на сердце

Для данного вида лечения необходимо выполнение разреза грудной клетки. Для этого производится вскрытие грудины, сердце от сосудов на время отсоединяется. Его заменяет аппаратура искусственного обращения крови. Кардиохирург производит разрез на одном из сердечных отделов с правой стороны. В зависимости от сложности дефекта врач может выбрать один из следующих способов лечения:

• Уменьшение дефекта – уместно в том случае, когда размер составляет не больше 1 сантиметра, находится на удаленном расстоянии от важных артерий.
• Установка специальной заплаты на перегородке. Она изготавливается с учетом размера отверстия. Заплаты могут состоять из перикарда (внешней сердечной оболочки) или из искусственных веществ.

Показания к оперированию:

1. Операция назначается, когда нет другой возможности облегчить состояние ребенка.
2. Патологии в легочных сосудах.
3. Правый желудочковый отдел чрезмерно перегружен.

Данная операция имеет следующие преимущества:

• Одновременно устраняются тромбы, если они присутствуют в сердце.
• В ходе вмешательства могут быть устранены иные патологии сердца и его клапанов.
• Существует возможность удалить любые дефекты независимо от их расположения.
• Такая операция может быть проведена детям в любом возрасте
• Возможность навсегда побороть проблемы с сердцем.

Важно! После перенесенной открытой операции ребенку понадобится довольно большой период времени на восстановление.

Закрытие дефекта сердца окклюдером

Смысл операции в том, что отверстие на сердечной желудочковой перегородке закрывается при помощи специального приспособления – окклюдера, вводящегося в сердце через артерии. Данное устройство похоже на пуговицы, скрепленные между собой. Его устанавливают в отверстии, за счет чего перекрывается кровоток. Процедура проходит под постоянным наблюдением рентгенолога.

Показания к операции:

• Операция может быть назначена, если дефект находится ближе к центру желудочковой перегородки.
• Имеются признаки застойных явлений в легочных сосудах.
• Объем крови забрасывается из левого желудочкового отдела в правый.
• Ребенку исполнился 1 год, и он набрал вес более 10 килограмм.

Преимущество данного типа оперативного вмешательства в том, что период восстановления длится недолго – до пяти дней. После операции сразу наблюдается улучшение состояния малыша, а в его легочной системе нормализуется обращение крови.

Тем не менее, такой вид операции может быть назначен лишь для исправления небольших патологий, которые находятся далеко от краев перегородки. В ходе вмешательства невозможно исправить иные патологии сердца.

Операция Гленна

В ходе данной операции при помощи анастомоза полая вена в верхнем отделе объединяется одновременно с двумя легочными артериями (правой и левой). Кровяной поток из вены будет течь в две стороны: в каждый отдел легкого. Операция Гленна широко распространена в современной кардиохирургии. С учетом высокой эффективности новых методов оперативного вмешательства способ Гленна дает больным детям большой шанс продержаться до возраста, в котором можно выполнять серьезные операции.

Преимущество операции в том, что она позволяет сохранить гемодинамические параметры в пределах нормы. От этого зависит успех лечения.

Как проходит операция на сердце?

Кардиохирургическое вмешательство состоит из следующих этапов:

1. Подготовительный этап. Родители должны привести малыша в назначенное время на стационарное обследование. Ребенку придется там пробыть в течение нескольких дней до операции. При этом будут выполнены все виды анализов, повторное УЗИ сердца и электрокардиограмма. Перед началом операции родителям нужно пообщаться с анестезиологом и хирургом. Они дополнительно осмотрят маленького пациента и ответят на вопросы.
2. Общая анестезия. Ребенку в вену вводится обезболивающий препарат. В ходе вмешательства малыш ничего не почувствует. Врач определяет точную дозировку лекарства, так что родители могут удостовериться в том, что ребенок нисколько не пострадает от наркоза.
3. Выполнение разреза в области грудины для получения доступа к сердечку и подключения маленького пациента к аппарату искусственного кровообращения.
4. Гипотермия – вынужденное уменьшение температуры тела. При помощи специальной хирургической техники кровь ребенка охлаждают до 15 градусов. Это мероприятие помогает головному мозгу легко переносить недостаток кислорода, который нередко возникает в ходе оперативного вмешательства.
5. Сердце, отсоединенное от сосудов, некоторое время не будет сокращаться. С помощью коронарного насоса орган очищается от крови, чтобы хирург имел возможность выполнить свою задачу.
6. Выполнение разреза в желудочковом отделе и устранение дефекта. На разрез накладывается шов, позволяющий соединить края. Если отверстие крупное, хирург применяет специальную заплату для устранения дефекта.
7. Проверяется герметичность перегородки между желудочками, зашиваются отверстия на желудочковом отделе, а сердце подключается к естественной системе кровообращения. Заем кровь подвергается медленному нагреву до стандартной температуры. В результате сердце начинает самостоятельно выполнять сокращения.
8. Врач зашивает рану. При этом в шее должен остаться дренаж, через который из раны будет отводиться жидкость.
9. Наложение повязки на грудь ребенка и перемещение в реанимационную палату. Здесь маленькому пациенту придется провести около суток под контролем врачей. Родителям могут разрешить навестить малыша, но иногда такой возможности может и не быть.
10. После реанимации пациента переводят в палату интенсивной терапии. В этом помещении родители могут находиться рядом с малышом, поддерживать и заботиться о нем.

Внимание! После перенесенной операции подъем температуры тела ребенка до 40 градусов не является редким и страшным случаем. Паниковать не нужно. На всякий случай позвать доктора или медсестру. Следует помнить, что детский организм гораздо больше приспособлен к борьбе за жизнь и быстрее восстанавливается после травм по сравнению со взрослым.

Уход после операции на сердце

Когда ребенка выпишут домой после операции, родители должны понимать, что малыш начинает поправляться, но и им нужно приложить некоторые усилия, чтобы помочь ему в этом.

Желательно в этот период чаще носить ребенка на ручках – это так называемый массаж положением. Именно так малыш развивается, успокаивается, у него улучшается обращение крови. Не стоит бояться, что ребенок привыкнет к рукам, ведь его здоровье намного важнее, чем поведение. После этого можно оформить инвалидность ребенку.

Нужно беречь ребенка от инфекций, стараться не бывать в людных местах. Не стоит стесняться отводить малыша от человека, у которого есть признаки болезни. Рекомендуется беречь ребенка от долгого пребывания на жаре или на морозе.

Как ухаживать за раной?

Рубец будет заживать четыре недели. Рекомендуется протирать его настойкой календулы и не допускать прямого попадания лучей солнца. Чтобы не допустить формирования шрама, можно использовать такие крема, как Солярис или Контрактубекс. Доктор посоветует средство, которое подойдет малышу.

Когда швы после операции на сердце заживут, можно начинать купать ребенка. Для этого первые несколько раз использовать кипяченую воду. Ее температура 37 градусов. Длительность гигиенических процедур сократить.

Грудина — кость, заживает два месяца. За это время не стоит брать ребенка под мышки, тянуть за руку, укладывать на животик, ему нужно спать на боку. Лучше избегать физических нагрузок, чтобы грудная клетка не деформировалась. Когда кость срастется, можно не ограничивать малыша в двигательной активности. Но первые шесть месяцев лучше избегать травм, чтобы ребенок не стал инвалидом.

Опасные послеоперационные симптомы

При появлении следующих симптомов нужно срочно обратиться в больницу:

• Температура поднимается без явной причины выше 38 градусов.
• Опухает шов и из него выделяется сукровица.
• У ребенка болит грудь.
• Кожа становится бледной или синеватой.
• Лицо припухает, возникают отеки под глазами.
• Одышка и вялость.
• Плохо спит.
• Рвота и головокружение.
• Теряет сознание.

Питание

Ребенку, перенесшему операцию на сердце, обеспечивают калорийный полноценный рацион, чтобы он быстрее восстановился. Для грудных детей лучшее питание – материнское молоко. Для старших пациентов рекомендуется готовить свежую домашнюю еду, богатую витаминами и белками.

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Приобретённые пороки сердца (ППС) - это группа заболеваний, при которых нарушается строение и функция клапанов сердца, что вызывает перестройку гемодинамики, вследствие чего происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом. Если в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца, то такой порок называется стенозом. Деформация может приводить к не смыканию клапанов сердца из-за изменения формы, укорочения их в результате рубцевания пораженных тканей, этот порок называется недостаточностью. Недостаточность клапанов бывает функциональной, возникающей в результате растяжения камер сердца, площади неизмененного клапана оказывается недостаточно для закрытия увеличившегося отверстия - створки провисают (пролабируют).

Работа сердца перестраивается в зависимости от возникших изменений и потребностей кровотока в организме.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

В большинстве случаев пороки вызваны ревматическими заболеваниями, в частности ревматическим эндокардитом (около 75% случаев). Причиной могут быть также развитие атеросклероза, системные болезни соединительной ткани, травмы, сепсис, инфекции, перегрузки, аутоиммунные реакции. Эти патологические состояния вызывают нарушения в структуре сердечных клапанов.

Классификация приобретенных пороков сердца

В сердце человека четыре камеры: левые и правые предсердия и желудочки, - между которыми находятся сердечные клапаны. Из левого желудочка выходит аорта, а из правого - легочная артерия.

Между левыми сердечными камерами находится двустворчатый клапан, митральный. А между правыми отделами - трехстворчатый клапан, другое название - трикуспидальный. Перед аортой расположен клапан аортальный, перед легочной артерией - еще один, клапан легочной артерии.

Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при сокращении мышцы сердца пропускают кровь в следующий отдел без препятствий, а при расслаблении мышцы сердца не позволяют крови поступать обратно. Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом :

• дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);
• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
• сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

• простые - недостаточность клапана или его стеноз;
• комбинированные - недостаточность либо сужение двух и более клапанов;
• сочетанные - обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

В зависимости от локализации выделяют следующие патологии :

• митральный порок;
• трикуспидальный порок;
• аортальный порок.

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

• незначительно;
• умеренно;
• выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Митральный стеноз . Проявляется уплотнением или сращением створок, уменьшением площади отверстия митрального клапана. В результате ток крови из левого предсердия в левый желудочек затруднен, левое предсердие начинает работать с повышенной нагрузкой. Это приводит к увеличению левого предсердия. В левый желудочек кровь поступает в меньшем объеме.

В связи с уменьшением площади митрального отверстия увеличивается давление в левом предсердии, а затем и в легочных венах, через которые кровь, обогащенная кислородом, из легких поступает в сердце. Обычно давление в легочных артериях начинает повышаться, когда диаметр отверстия становится менее 1 см, по сравнению с нормальным 4-6 см, в артериолах легких возникает спазм, который усугубляет процесс. Таким образом, формируется так называемая легочная гипертензия, длительное существование которой приводит к склерозу артериол с их облитерацией, которую невозможно устранить даже после устранения стеноза.

При этом пороке гипертрофируются и расширяются, прежде всего левое предсердие, а затем и правые отделы сердца.

В начале формирования данного порока симптомы мало заметны. В дальнейшем на первое место выступают одышка, кашель при физической нагрузке, а потом и в покое. Может возникать кровохарканье, упорные боли в области сердца, нарушения ритма (тахикардия, мерцательная аритмия). Если процесс заходит далеко, то при физической нагрузке может развиваться отек легких.

Существуют физикальные признаки митрального стеноза: диастолический шум в сердце, ощущается соответствующее этому шуму дрожание грудной клетки («кошачье мурлыканье»), изменяются границы сердца. Опытный специалист может часто поставить диагноз уже при внимательном осмотре пациента.

Митральная недостаточность . Недостаточность клапана выражается в возможности крови возвращаться обратно в предсердие во время сокращения левого желудочка, так как между левыми предсердием и желудочком остается сообщение, не закрываемое створками клапана в момент сокращения. Вызывается такая недостаточность либо деформацией клапана в результате изменяющего ткани процесса, либо его провисанием (пролапс), из-за растяжения камер сердца при их перегрузке.

Компенсированная митральная недостаточность длится обычно несколько лет, в пораженном сердце усиливается работа левого предсердия и левого желудочка, сначала развивается гипертрофия мышц этих отделов, а затем полости начинают расширяться (дилятация). Тогда из-за снижения ударного объема минутный выброс крови из сердца начинает снижаться, а количество вернувшейся (регургитация) крови в левое предсердие увеличивается. Начинается застой крови в малом круге кровообращения (легочном), увеличивается давление в нем, возрастает нагрузка на правый желудочек, он гипертрофируется и расширяется. Это приводит к быстрой декомпенсации сердечной деятельности и развитию правожелудочковой недостаточности.

Если компенсаторные механизмы не успевают развиться при остро возникшей недостаточности митрального клапана, то заболевание может дебютировать с отека легких и привести к летальному исходу.

Клинические проявления митральной недостаточности в компенсированную стадию минимальны и могут быть не замечены пациентом. Начинающаяся декомпенсация характеризуется одышкой, плохой переносимостью физической нагрузки, потом, когда увеличивается застой в легочном круге кровообращения, появляются приступы сердечной астмы. Кроме того, могут беспокоить боли в области сердца, приступы сердцебиения, перебои в работе сердца.

Правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к застою крови в большом круге кровообращения. Увеличивается печень, появляются цианоз губ, конечностей, отеки на ногах, жидкость в животе, нарушение ритма сердца (50% больных имеют мерцательную аритмию).

Поставить диагноз митральной недостаточности в настоящее время при имеющихся инструментальных методах исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, лучевые методы диагностики, вентрикулография и прочие- не сложно. Однако осмотр внимательного врача - кардиолога на основании анамнеза, аускультации, перкуссии, пальпации позволит составить правильный алгоритм обследования и своевременно принять меры по предотвращению дальнейшего развития процесса формирования порока.

Аортальный стеноз. Этот порок среди ППС выявляется довольно часто, в 80--85% случаев он формируется в результате ревматизма, в 10-15% случаев приобретается на фоне атеросклеротического процесса, с последующим отложением кальция в атеросклеротических бляшках (кальциноз). Происходит сужение устья аорты в месте полулунного клапана аорты. Много лет левый желудочек работает с возрастающим напряжением, однако, когда резервы истощаются, начинает страдать левое предсердие, легочный круг, а затем правые отделы сердца. Увеличивается градиент давления между левым желудочком и аортой, который напрямую связан со степенью сужения отверстия. Выброс крови из левого желудочка становится меньше, ухудшается питание сердца кровью, что проявляется стенокардией, низким артериальным давлением и слабостью пульса, недостаточностью мозгового кровообращения с неврологическими симптомами, среди которых - головокружение, головная боль, потеря сознания.

Появление жалоб у пациентов начинается, когда площадь устья аорты уменьшается больше, чем наполовину. Когда появляются жалобы, то это говорит о далеко зашедшем процессе, о большой степени стеноза и высоком градиенте давления между левым желудочком и аортой. В этом случае речь о лечении надо вести уже с учетом хирургической коррекции порока.

Аортальная недостаточность - это патология клапана, при которой выход из аорты не перекрывается полностью, кровь имеет возможность обратного поступления в левый желудочек в фазе его расслабления. Стенки желудочка утолщаются (гипертрофируются), так как приходится перекачивать больший объем крови. При гипертрофии желудочка постепенно проявляется недостаточность его питания. Большая масса мышц требует большего притока крови и обеспечения кислородом. В то же время из-за того, что часть крови в диастолу возвращается в левый желудочек, снижается аортально-левожелудочковый градиент (именно он определяет коронарный кровоток) и, в результате крови в артерии сердца поступает меньше. Возникает стенокардия. Появляются ощущения пульсации в голове, шее. Характерны неврологические проявления, такие как: дурнота, головокружение, внезапные обмороки, особенно при физической нагрузке, при изменении положения тела. Для гемодинамики большого круга кровообращения при этом пороке характерны: высокое систолическое давление, низкое диастолическое, компенсаторная тахикардия, усиленная пульсация крупных артерий, в том числе аорты. В стадию декомпенсации развивается дилятация (расширение) левого желудочка, снижается эффективность систолы, повышается давление в нем, затем в левом предсердии и малом круге кровообращения. Появляются клинические признаки застоя в малом круге кровообращения: одышка, сердечная астма.

Тщательный осмотр врача - кардиолога может позволить врачу заподозрить или даже поставить диагноз аортальной недостаточности. Так известные симптомы, как «пляска каротид» - усиленная пульсация сонных артерий, «капиллярный пульс», который выявляется при надавливании на ногтевую фалангу, симптом де Мюссе- когда голова пациента покачивается в такт фазам сердечного цикла, пульсация зрачков и прочие выявляются уже в стадии далеко зашедшего процесса. А вот пальпация, перкуссия, аускультация и тщательный сбор анамнеза позволят выявить заболевание на более ранних стадиях и предотвратить прогрессирование заболевания.

Трикуспидальный стеноз. Этот порок редко возникает как изолированная патология. Он выражается в сужении имеющегося отверстия между правым желудочком и правым предсердием, которые разделяются трикуспидальным клапаном. Чаще всего он возникает при ревматизме, инфекционном эндокардите и др. системных заболеваниях соединительной ткани; иногда возникает сужение отверстия в результате образования миксомы-опухоли, сформировавшейся в правом предсердии, реже бывают другие причины. Гамодинамика нарушается в результате того, что не вся кровь из предсердия может поступить в правый желудочек, что в норме должно происходить после систолы предсердия. Предсердие перегружается, растягивается, кровь застаивается в большом круге кровообращения, увеличивается печень, появляются отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости. Из правого желудочка крови поступает в легкие меньше, это вызывает появление одышки. В начальной стадии симптомов может не быть, указанные гемодинамические нарушения возникают позже -сердечная недостаточность, мерцательная аритмия, тромбоз, синюшность ногтей, губ, желтушность кожи.

Трикуспидальная недостаточность. Эта патология чаще всего сопровождает другие пороки, проявляется в виде недостаточности трикуспидального клапана. Из-за венозного застоя постепенно развивается асцит, печень и селезенка увеличиваются в размерах, отмечается высокое венозное давление, развивается фиброз печени и снижение ее функции.

Комбинированные пороки и сочетание патологических состояний

Чаще всего встречается такое сочетание, как митральный стеноз и митральная недостаточность. При таком патологическом сочетании уже на ранних стадиях отмечается цианоз, одышка.

Аортальный порок характеризуется стенозом и недостаточностью клапана одновременно, обычно имеет неярко выраженные признаки двух состояний.

При комбинированных пороках поражены несколько клапанов, и в каждом из них могут быть как изолированные патологии, так и их сочетание.

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.

Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография, которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.

Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.

Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых - анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

Профилактика и прогноз при ППС

Таких мер профилактики, которые бы на сто процентов спасали бы от приобретенного порока сердца, нет. Но есть ряд мер, которые позволят снизить риск развития пороков сердца. Имеются ввиду следующие:

• своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);
• бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;
• прием антибиотиков перед хирургическими и стоматологическими манипуляциями при наличии риска инфекционного эндокардита;
• профилактика сифилиса, сепсиса, ревматизма: санация инфекционных очагов, правильное питание, режим труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• наличие умеренной физической нагрузки, доступные физические упражнения;
• закаливание.

Прогноз для жизни и трудоспособности людей с пороками сердца зависит от общего состояния, тренированности человека, физической выносливости. Если отсутствуют симптомы декомпенсации, человек может жить и работать в обычном режиме. Если же развивается недостаточность кровообращения, труд должен быть или облегчен, или прекращен, показано санаторное лечение на специализированных курортах.

Необходимо наблюдаться у кардиолога, чтобы отслеживать динамику процесса и при прогрессировании заболевания вовремя определить показания к кардиохирургическому лечению порока сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца может быть консервативное и оперативное.

Консервативное лечение эффективно только на ранних этапах развития порока сердца и требует обязательного динамического наблюдения кардиолога.

ППС следует лечить хирургически тогда, когда:

1. Прогрессирует сердечная недостаточность.
2. Патологические изменения клапана существенно влияют на гемодинамику.
3. Проводимая консервативная терапия не оказывает должного эффекта.
4. И возникают опасения в появлении серьезных осложнений.

Виды операций на пороки сердца

Открытые операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения посредством срединной стернотомии. Срединная стернотомия создает для кардиохирурга оптимальные условия для работы - выполнения необходимых хирургических вмешательств при различных патологиях и для подключения аппарата искусственного кровообращения. Разрез мягких тканей по длине примерно равен длине грудины (около 20 см), а грудина рассекается по всей длине.

Основные два вида операций, которые в настоящее время применяются при ППС-это реконструкция пораженных клапанов (пластика) или их протезирование.

Клапансохраняющая операция выполняется для устранения причины дисфункции клапана.

Если клапаны не смыкаются (недостаточность клапана), то кардиохирург в процессе операции добивается нормализации смыкания створок клапана, проводя резекцию створок клапана, аннулопластику, комиссуральную пластику, протезирование хорд. Если существует клапанный стеноз, то проводится разделение тех участков створок, которые срослись из-за патологического процесса -выполняется открытая комиссуротомия.

В случае невозможности выполнения пластики, когда нет для этого условий, выполняют клапанзамещающие операции протезирования клапанов сердца. В случае вмешательства на митральном клапане протезирование выполняют с полным или частичным сохранением передней или задней створок клапана, а при невозможности без их сохранения.

При клапанзамещающих операциях используют протезы.

1. Протезы могут изготовлять из тканей животного или человека. Такие протезы называют биологическими. Основное преимущество его состоит в том, что пациенту не надо принимать антикоагулянтные препараты в течение последующих лет жизни, а основной их минус - ограниченный срок службы (10-15 лет).
2. Протезы, состоящие целиком из механических элементов (титана и пиролитического углерода, называются механическими. Они очень надёжны и способны служить безотказно много лет, без замены, но после такой операции пациенту необходимо всегда, пожизненно принимать антикоагулянты, в этом отрицательный момент применения механического протеза.

Минимально инвазивные операции.

Современная хирургия, благодаря созданию новых инструментов, получила возможность модифицировать оперативные доступы к сердцу, что приводит к тому, что операции становятся минимально травматичными для пациента.

Смысл таких операций заключается в том, что доступ к сердцу осуществляется посредством небольших разрезов на коже. При миниинвазивных операциях на митральном клапане проводится правосторонняя боковая миниторакотомия, при этом кожный разрез делается не более 5 см, это позволяет полностью отказаться от рассечения грудины и обеспечивает удобный доступ к сердцу. Для улучшения визуализации применяется эндоскопическая видео поддержка, обладающая многократным увеличением. При миниинвазивном доступе к аортальному клапану разрез на коже примерно в два раза меньше (длина разреза 8 см), а грудина рассекается по длине в верхней ее части. Преимущество данного метода заключается в том, что не рассеченный участок грудины обеспечивает большую стабильность после операции, а также в лучшем косметическом эффекте за счет уменьшения размера шва.

Эндоваскулярные операции- транскатетерное протезирование аортального клапана (TAVI).

Методы транскатетерной имплантации аортального клапана:

1. Вся операция осуществляется через кровеносный сосуд (бедренную или подключичную артерию). Смысл процедуры заключается в проколе бедренной или подключичной артерии катетером-проводником и доставке стент-клапана против тока крови к месту его имплантации (корень аорты).
2. Через аорту. Суть метода состоит в рассечении грудины на небольшом протяжении (министернотомия) и проколе стенки аорты в восходящем отделе и имплантации стент-клапана в корень аорты. Метод используется при невозможности доставки клапана через бедренную и подключичную артерию, а также при выраженном изгибе дуги арты.
3. Через верхушку сердца. Смысл процедуры состоит в нанесении небольшого разреза в пятом межреберье слева (миниторакотомия), проколе верхушки сердца катетером-проводником и установке стент-клапана. Как только новый клапан имплантирован, катетер удаляется. Новый клапан начинает работать незамедлительно.

Существует два вида стент-клапанов:

1. Самораскрывающиеся стент-клапан раскрывается до нужного размера после удаления с него ограничительной оболочки муфты.
2. Баллон-дилатируемый стент-клапан, который расширяется до нужного размера при раздувании баллона; после окончательной установки стент-клапана баллон сдувается и удаляется.

Медицинский термин «порок сердца» включает в себя спектр проблем, связанных с аномальным строением органа.

У человека могут быть поражены клапаны, сердечные камеры, отводящие и приводящие кровь сосуды.

Пороки опасны нарушением кровообращения, приводящим к тяжелым заболеваниям внутренних органов.

Врожденные пороки сердца

Пороки у новорожденных вызываются неправильным развитием плода в период вынашивания его матерью. К аномалиям приводят заболевания матери во время беременности, генетическая предрасположенность, употребление женщиной алкоголя и наркотиков.

Виды ВПС:

Симптомы ВПС и причины

У новорожденного ребенка клинические признаки ВПС проявляются сразу же после появления на свет:

Врожденное заболевание сердца (ВПС) имеет множество причин:

Диагностика ВПС

Выявить у плода порок можно уже с четырнадцатой недели развития. Для диагностики делается УЗИ плода. После постановки диагноза тактика ведения беременности и родовспоможения обсуждается с кардиологом.

Вопрос о проведении операции при пороке сердца решается с кардиохирургом.

Выявить проблему может врач-неонатолог во время осмотра, на порок сердца указывает синяя или слишком бледная кожа, аритмия, частое сердцебиение или шумы в сердце.

Неонатолог направляет новорожденного к кардиологу, который назначает Эхо-КГ сердца и ЭКГ для выявления порока и установления степени его тяжести.

Также детям назначают рентгеноскопию и катетеризацию.

Лечение порока сердца у детей

Врожденные пороки сердца исправляются оперативным путем. Сделать операцию немедленно предлагают детям, жизнь которых подвергается опасности в результате необратимых изменений в организме. Однако чаще всего предлагают подождать, пока ребенок подрастет, и сможет легче перенести хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство не показано при наступившей декомпенсации, неоперабельный порок приводит к необратимым изменениям в организме, не устраняющимся хирургическим путем.

Методы оперативного вмешательства:

Прооперированным детям назначают антиаритмические препараты, адреноблокаторы и кардиотоники.

Оперативное лечение может заменяться медикаментозной терапией, как, например, при пороке двухстворчатого клапана аорты.

Осложнения после оперативного вмешательства

Самым опасным осложнением является эндокардит, заболевание вызывают бактерии, попавшие во время операции в организм.

Эндокардит поражает клапаны сердца, внутреннюю оболочку, а также почки, печень и селезенку. Лечат заболевание антибиотиками.

С другой стороны, нелеченый порок сердца грозит ишемией, анемией, нарушением работы центральной нервной системы, ревматизмом, хроническими воспалительными заболеваниями носоглотки.

Прогноз ВПС

Неоперированные дети не доживают до одного месяца примерно в половине случаев, до одно года жизни гибнет около семидесяти процентов детей. Высокие показатели летального исхода связаны с неправильной диагностикой пороков и их тяжестью.

Своевременно исправленное незарощение артериального протока или не закрытого овального отверстия позволяет детям жить полноценной жизнью.

Порок сердца у взрослых людей

Приобретенный порок сердца у взрослых имеет множество причин:

Порок сердца у взрослых лечится только хирургическим путем, медикаментозная терапия в этом случае не эффективна. Большое значение в процессе выздоровления имеет отказ от вредных привычек и активный образ жизни.

Симптомы, при которых следует обратиться к кардиологу:

• постоянная усталость;
• боль в грудине и под лопаткой;
• отечность;
• одышка;
• нарушение сна.

Нелеченые ПС у взрослых приводят к летальному исходу, так как вызывают тяжелые осложнения:

Виды ПС у взрослых:

• стеноз митральный;
• недостаточность митральная;
• пролапс клапана митрального;
• недостаточность аортальная;
• пролапс клапана митрального;
• недостаточность аортальная;
• стеноз трикуспидальный;
• недостаточность трикуспидальная;
• различные комбинации пороков.

Из приобретенных пороков сердца чаще всего встречается нарушение в строении митрального клапана, вызванного бактериями или вирусами.

При поражении инфекционном или вирусном организм старается регенерировать пораженные ткани, вследствие чего ткани стенок клапана страдают от склеротических изменений, боковые участки срастаются.

Такое состояние называется стеноз митрального клапана. Стеноз митрального клапана характеризуется переизбытком крови в левом предсердии, растяжении его стенок, вызванном высоким давлением на них.

Заболевание запускает процесс тромбообразования. При стенозе кровообращение не получает кровоток в полном объеме, так как часть крови остается в левом предсердии. Это приводит к утомляемости, слабости, одышке.

Тяжелое нарушение, требующее немедленного хирургического вмешательства вплоть до пересадки сердца.

Виды пороков аортального клапана:

• Аортальная недостаточность, характеризующаяся неполным закрытием клапана отверстия аорты.
• Сужение аортального клапана, или стеноз – частичное сужение аортального устья.
• Аортальный стеноз и аортальная недостаточность, комбинированный порок.

Порок поражает трехстворчатый клапан, уменьшая размер отверстия, выводящего поток крови из правого предсердия в желудочек.

При этом развиваются асцит, отеки, набухают вены на шее, появляются боли под правым ребром.

Перечисленные симптомы вызывает застой крови в большом круге.

Недостаточность трикуспидальная

Характеризуется нарушением кровообращения между правым желудочком и правым предсердием. Проблема вызывается неплотным закрытием отверстия аорты трехстворчатым клапаном. Порок может выявляться на профилактических медицинских осмотрах у здоровых людей.

Диагностика пороков сердца у взрослых людей

При первом обращении к врачу собирается анамнез, позволяющий выявить симптомы и поставить предварительный диагноз. При первичном осмотре кардиолог проводит визуальный осмотр пациента на предмет цианоза, отеков, одышки, проверяет размеры печени, измеряет пульс, определяет границы сердца. При подозрении на его увеличение врач прослушивает сердце, проверяет, есть ли шумы. Затем направляет пациента на диагностические мероприятия:

Для проведения полного обследования пациента направляют в стационар.

Лечение пороков сердца у взрослых

К сожалению, повернуть вспять процесс поражения клапанов невозможно, поэтому консервативное лечение используется для компенсации состояния пациента.

Принципы медикаментозного лечения:

• Терапия основного заболевания, ставшего причиной порока.
• Лечение осложнений и устранение симптомов ПС.
• Профилактика, направленная на предупреждение осложнений и рецидивов.

Если медикаментозное лечение неэффективно, кардиолог направляет пациента на операцию.

Методы хирургического вмешательства:

• Установка искусственного митрального клапана.

Терапия пороков сердца у взрослых людей проводится комплексно, с привлечением терапевта, ревматолога, кардиолога, кардиохирурга, аритмолога, диетолога.

Правильное питание для пациентов с кардиологическими проблемами

При лечении пороков сердца решающее значение имеет диета. Правильный подбор продуктов обеспечивает питанием сердечную мышцу, снижает нагрузку на нее, оказывает противовоспалительное действие.

При пороках диетологи предлагают кардиотрофическую диету, в которую входят молочные продукты, растительные масла, полиненасыщенные жиры, свежие овощи и фрукты. В рацион должны входить:

Питание должно быть дробным, не менее пяти раз в день.

Кроме соленых продуктов из меню исключается все, что вызывает брожение в кишечнике:

Запрещены:

• кофе;
• какао;
• шоколад;
• черный чай;
• крепкие мясные бульоны;
• лук и чеснок;
• пряности;
• кондитерские изделия;
• газированные воды.

Больным подают блюда из молочных продуктов и молоко, отварное или запеченное мясо, отварную рыбу. В меню обязательно входит печень и нежирное мясо птицы.

Яйца в цельном виде подавать нельзя, их используют в готовых блюдах, соответственно рецепту.

В качестве первых блюд используют овощные бульоны и супа, можно готовить и фруктовые супы.

Из напитков больным лучше всего предлагать фруктовые компоты, соки (все, кроме виноградного), кисели, морсы. Хлеб лучше всего употреблять подсушенный. Свежие овощи, фрукты, ягоды и зелень должны быть на столе каждый день.

Известно более 90 видов ВПР сердца и более 45 их разновидностей. ВПР сердца занимают III место среди всех ВПР организма, но в структуре летальности на первом месте.

Наиболее частые ВПР сердца:

а) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – характеризуется сбросом крови из левого предсердия в правое с последующим развитием впоследствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Выделяют низкий ДМПП (не зарастает овальное окно) и высокий ДМПП (дефект в верхней части межпредсердной перегородки).

1. При отсутствии легочной гипертензии операция не показана. Остальным пациентам – абсолютно показана операция.

2. Доступ: срединная стернотомия.

3. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК)

4. Атриотомия (вскрытие правого предсердия)

5. Если дефект менее 3 см в диаметре, он ушивается атравматической нитью; при большем диаметре дефекта проводят пластику перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (дакрон, политетрафторэтилен, лавсан).

б) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – характеризуется сбросом крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки. Выделяют ДМЖП в нижней части, в трабекулярной части и в верхней (мембранозной) части.

Показания:

1. При малых ДМЖП операция не показана, при больших дефектах (диаметр ДМЖП больше 1 см или более половины диаметра аорты) выполняется радикальное или паллиативное вмешательство.

2. Паллиативная операция – сужение легочной артерии манжеткой, за счет чего уменьшается сброс крови через дефект, снижается объем легочного кровотока и уровень давления в легочной артерии дистальнее манжетки. Показана при а) критических состояниях детей первых месяцев жизни б) множественных ДМЖП в) при сопутствующих тяжелых врожденных пороках сердца

3. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, выполняется в остальных случаях.

Техника операции: срединная стернотомия; подключение АИК (операция на «сухом сердце»); доступ к дефекту чаще через правый желудочек или правое предсердие; ушивание дефекта отдельными швами или наложение заплаты из синтетической ткани или биологических материалов (аутоперикарда, ксеноперикарда).

в) незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП ) – наличие сообщения общего ствола легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии; характеризуется сбросом оксигенированной крови из аорты в легочной ствол и в легкие, а затем в левую половину сердца и аорту, что приводит к перегрузке левых отделов, вызывая их гипертрофию.

Показания : при установлении диагноза НАП показания к операции абсолютны (оптимальный возраст 2-5 лет).

К
онсервативное лечение : возможно применение индометацина в первые дни после рождения (способствует закрытию Боталлова протока).

Техника операции :

1. Левосторонняя торакотомия, вскрытие медиастинальной плевры между диафрагмальным и блуждающим нервами (операция без использования АИК!).

2. Доступ к Боталлову протоку с помощью диссектора между аортой и легочной веной.

3. Перевязка Боталлова протока двумя ликатурами (возможно также пересечение Боталлова протока с последующим ушиванием обоих отверстий)

г) коарктация аорты (КА ) – врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка (часть аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии), обусловленное разрастанием соединительной ткани в стенке аорты с ее гипертрофией и сужением просвета (диагностический признак: давление на нижних конечностях примерно в 2 раза меньше давления на верхних конечностях).

Показания : наличие КА – абсолютное показание к операции; у детей грудного возраста при наличии осоложнений операцию выполняют в первые 3 месяца жизни в экстренном порядке, при отсутствии осложнений оптимальный возраст для операции 3-5 лет. У взрослых больных вопрос об операции решается строго индивидуально.

Суть хирургической коррекции КА:

1) у детей грудного возраста: истмопластика – пластика перешейка аорты (прямая – продольное рассечение аорты в месте сужение и сшивание в поперечном направлении и непрямая – использование заплат при сшивании аорты, например, лоскута левой подключичной артерии)

2) в более поздние сроки: операция резекции аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; протезирование иссеченного участка аорты синтетическим протезом; непрямая истмопластика аорты заплатой.

Если сужение на ограниченном участке – анастомоз «конец в конец»

Если сужение на большом протяжении – использование заплат (естественных и искусственных)

3) на ранних стадиях возможно устранение стеноза рентгено-эндоваскулярным путем

д) тетрада Фалло (ТФ) – сочетанные ВПР сердца, включающие 1. стеноз легочной артерии 2. высокий ДМЖП 3. декстрапозиция аорты (аорта над межжелудочковой перегородкой) 4. гипертрофия правого желудочка

Показания: при установлении диагноза абсолютные показания к операции; дети с ранним цианозом оперируются экстренно.

Техника операций:

1) паллиативные операции – направлены на повышение оксигенации крови: операция Блелока-Таусигга (наложение анастомоза между левой подключичной и левой легочной артерии)

2) радикальная операция : до конца не разработана; объем вмешательства определяется степенью поражения; должна достигать минимум две цели:

1. устранять или уменьшать стеноз начального отдела легочного ствола (рассечение легочного ствола и вшивание в него заплаты из искусственного материала)

2. ликвидация ДМЖП (ушивание синтетической заплатой)